Kanuma

Folleto informativo: información para el usuario

KANUMA 2 mg/mL concentrado para solución para perfusión

sebelipasi alfa
Medicamento sujeto a seguimiento adicional. Esto permitirá la detección rápida de
nueva información sobre la seguridad. Puede contribuir informando cualquier reacción adversa
que observe mientras usted o su hijo/la estén tomando este medicamento. Véase el final del
apartado 4 para obtener información sobre cómo notificar las reacciones adversas.
Lea atentamente este prospecto antes de recibir este medicamento porque contiene
información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede que necesite leerlo nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Si experimenta cualquier reacción adversa, incluidas aquellas no mencionadas en este prospecto, consulte a su médico. Véase el apartado 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es KANUMA y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de recibir KANUMA
3. Cómo se administra KANUMA
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar KANUMA
6. Contenido del envase y otras informaciones

1. Qué es KANUMA y para qué se utiliza

KANUMA contiene el principio activo sebelipase alfa. Sebelipase alfa es similar a la enzima lipasa ácida lisosómica (LAL) que se encuentra naturalmente en el cuerpo y que el organismo utiliza para descomponer las grasas. Se utiliza para tratar a pacientes de todas las edades afectados por déficit de lipasa ácida lisosómica (déficit de LAL).
El déficit de LAL es una enfermedad genética que provoca daño hepático, niveles elevados de colesterol en sangre y otras complicaciones debidas a la acumulación de ciertos tipos de grasas (ésteres del colesterol y triglicéridos).
Cómo actúa KANUMA
Este medicamento es una terapia enzimática sustitutiva; es decir, sustituye la enzima LAL ausente o defectuosa en los pacientes con déficit de LAL. Este medicamento actúa reduciendo la acumulación de grasa que provoca complicaciones médicas, incluyendo retraso del crecimiento, daño hepático y complicaciones cardiovasculares. También mejora los niveles de grasas en sangre, incluyendo los niveles elevados de colesterol LDL (colesterol malo) y triglicéridos.

2. Qué debe saber antes de recibir KANUMA

No debe recibir KANUMA

• Si usted o el/la niño/a han presentado reacciones alérgicas potencialmente mortales a la sebelipasa alfa que no pueden controlarse si se vuelve a administrar el medicamento, o si tienen alergia al huevo o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones

• Durante el tratamiento con KANUMA, usted o el/la niño/a podrían presentar efectos adversos durante la administración del medicamento o en las horas siguientes a la infusión (ver sección 4). Esta denominada "reacción a la infusión" puede ser en ocasiones grave e incluir una reacción alérgica que podría poner en peligro la vida y requerir tratamiento médico. Cuando reciba KANUMA por primera vez, usted o el/la niño/a deben permanecer bajo observación médica durante 1 hora para detectar posibles signos de reacción a la infusión. Si usted o el/la niño/a presentan una reacción grave a la infusión de este tipo, debe acudir inmediatamente a un médico. Si usted o el/la niño/a presentan una reacción a la infusión, podrían administrársele medicamentos adicionales para tratar o prevenir reacciones futuras. Estos medicamentos pueden incluir antihistamínicos, medicamentos para reducir la fiebre y/o corticosteroides (un tipo de medicamentos antiinflamatorios). Si la reacción a la infusión es grave, el médico podría decidir interrumpir la infusión de KANUMA e iniciar un tratamiento médico adecuado para usted o para el/la niño/a.
• Durante el tratamiento, pueden desarrollarse en la sangre proteínas dirigidas contra KANUMA, denominadas "anticuerpos anti-fármaco". Si observa una disminución de la eficacia de KANUMA, hable con su médico.
• Este medicamento podría contener proteínas del huevo. Si usted o el/la niño/a tienen alergia al huevo o antecedentes de alergia al huevo, informe a su médico o enfermero (ver la sección No debe recibir KANUMA).

Otros medicamentos y KANUMA
Informe a su médico si usted o el/la niño/a están tomando, han tomado recientemente o podrían tomar cualquier otro medicamento.
Embarazo
No existen datos sobre el uso de sebelipasa alfa en mujeres embarazadas. Como medida de precaución, si está embarazada no debe administrársele KANUMA.
Lactancia
No se sabe si la sebelipasa alfa pasa a la leche materna. Informe a su médico si está dando el pecho o si tiene intención de hacerlo. Su médico le ayudará a decidir si debe interrumpir la lactancia o el tratamiento con KANUMA, teniendo en cuenta el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio de KANUMA para la madre.
Si está embarazada, sospecha que lo está, planea quedarse embarazada o está dando el pecho, consulte a su médico antes de tomar este medicamento.
Conducción y uso de máquinas
KANUMA puede afectar ligeramente la capacidad de conducir vehículos o utilizar maquinaria. Entre los efectos adversos de la sebelipasa alfa se incluyen mareos, que pueden influir en la capacidad de conducir vehículos o utilizar maquinaria.
KANUMA contiene sodio
Una vez diluido con solución para infusión que contiene cloruro de sodio a 9 mg/mL (0,9%) para administración intravenosa, este medicamento contiene 33 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) a la dosis recomendada. Esto equivale al 1,7 % de la ingesta diaria máxima recomendada en la dieta de un adulto. Informe a su médico si usted o el/la niño/a siguen una dieta baja en sodio.

3. Cómo se administra KANUMA

La dosis que usted o el niño reciban dependerá de su peso corporal.
Recién nacidos (menos de 6 meses de edad)
En pacientes recién nacidos con signos y síntomas de enfermedad, la dosis inicial recomendada es de 1 mg/kg o de
3 mg/kg una vez por semana. En función de la respuesta del niño al tratamiento, se podrán considerar ajustes de la dosis.
Niños y adultos
La dosis recomendada es de 1 mg por kg de peso corporal cada dos semanas mediante perfusión intravenosa (endovenosa). Se podrán considerar ajustes de la dosis en función de cómo usted o el niño respondan al tratamiento.
Cada infusión requerirá aproximadamente de 1 a 2 horas. El médico o la enfermera podrían vigilarle a usted o al niño durante una hora adicional tras la infusión. KANUMA debe iniciarse lo antes posible y está diseñado para uso a largo plazo.
El médico o la enfermera administrarán KANUMA a usted o al niño mediante una infusión en una vena. El medicamento debe diluirse antes de administrárselo a usted o al niño.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede provocar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan.
Los efectos adversos se han observado durante la administración del medicamento o inmediatamente después (reacciones a la infusión). Los efectos adversos más graves incluyeron una reacción alérgica (observada muy frecuentemente [puede afectar a más de 1 de cada 10 personas] en recién nacidos menores de 6 meses de edad; y observada frecuentemente [puede afectar hasta a 1 de cada 10 personas] en niños y adultos), con síntomas que incluyen dificultad para respirar, respiración rápida, latido cardíaco acelerado, molestias en el pecho, ligero hinchazón de los párpados, enrojecimiento de los ojos, secreción nasal, sofocos, urticaria, picor, diarrea, palidez, sibilancias, bajos niveles de oxígeno en sangre, enrojecimiento de la piel e irritabilidad. Si usted o el/la niño/a presentan síntomas como estos, debe consultar inmediatamente a un médico. Si usted o el/la niño/a presentan una reacción a la infusión, podrían administrársele medicamentos adicionales para tratar o prevenir reacciones futuras. Si la reacción a la infusión es grave, el médico podría decidir interrumpir la infusión intravenosa de KANUMA e iniciar un tratamiento médico adecuado.

Los efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas) notificados en recién nacidos (de 1 a 6 meses de edad) son:
Hipersensibilidad (irritabilidad, agitación, vómitos, urticaria, eccema, picor, palidez e hipersensibilidad a medicamentos), reacciones alérgicas graves (reacciones anafilácticas)
Hinchazón de los párpados
Latido cardíaco acelerado
Dificultad para respirar
Diarrea, vómitos
Erupción cutánea, erupción cutánea en relieve
Fiebre
Reducción del oxígeno en sangre, aumento de la presión arterial, respiración rápida, aparición de proteínas en sangre

Los efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a 1 o más de cada 10 personas) notificados en niños y adolescentes (de 4 a 18 años de edad) y en adultos son:
Hipersensibilidad (escalofríos, eccema, edema de la laringe, náuseas, picor y urticaria)
Mareos
Dolor de estómago, diarrea
Cansancio, fiebre

Los efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas) notificados en niños y adolescentes (entre 4 y 18 años) y adultos son:
Reacción alérgica grave (reacción anafiláctica)
Latido cardíaco acelerado
Enrojecimiento de la piel, presión arterial baja
Respiración trabajosa
Hinchazón abdominal
Erupción cutánea, piel enrojecida e hinchada
Molestias en el pecho, reacción en el lugar de infusión

La frecuencia, tipo y gravedad de las reacciones adversas en niños son similares a las de los adultos.

Notificación de los efectos adversos
Si usted o el/la niño/a presentan cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, debe consultar a su médico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, contribuye a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar KANUMA

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el envase tras
EXP/Cad. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Mantener en nevera (2 °C-8 °C). No congele. No agite. Mantener en el envase original para proteger el medicamento de la luz.
Para las soluciones diluidas, se recomienda su uso inmediato. Si no se utiliza inmediatamente, la solución diluida puede conservarse hasta 24 horas a una temperatura de 2-8 °C o hasta 12 horas a una temperatura inferior a 25 °C.
No tire medicamentos por los desagües ni a la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene KANUMA

• El principio activo es sebelipase alfa. Cada mL de concentrado contiene 2 mg de sebelipase alfa. Cada vial contiene 20 mg de sebelipase alfa en 10 mL.
• Los demás componentes son citrato sódico (ver sección 2, “KANUMA contiene sodio”), ácido cítrico monohidrato, albúmina sérica humana y agua para preparaciones inyectables.

Descripción del aspecto de KANUMA y contenido del envase
KANUMA se presenta en forma de concentrado para solución para perfusión (concentrado estéril). Es una
solución de transparente a ligeramente opalescente y de incolora a ligeramente coloreada.
Envase: 1 vial que contiene 10 mL de concentrado.
Titular de la autorización de comercialización y productor
Titular de la autorización de comercialización:
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Francia
Productor:
Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Reino Unido
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15
D15 R925
Irlanda
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:
Bélgica/Bélgica/Bélgica Lituania
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550
Bulgaria Luxemburgo/Luxemburgo
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
República Checa Hungría
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Dinamarca Malta
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Tlf: +46 0 8 557 727 50 Tel: +353 1 800 882 840
Alemania Países Bajos
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0)2 548 36 67
Estonia Noruega
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0)8 557 727 50
Grecia Austria
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
España Polonia
Alexion Pharma Spain, S.L. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
Francia Portugal
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal en
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Tel: +34 93 272 30 05
Croacia Rumanía
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Irlanda Eslovenia
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: +353 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Islandia República Eslovaca
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 0 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Italia Finlandia
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50
Chipre Suecia
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 0 8 557 727 50
Letonia Reino Unido (Irlanda del Norte)
SIA AstraZeneca Latvija Alexion Europe SAS
Tel: +371 67377100 Tel: +44 (0) 800 028 4394
Otras fuentes de información
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

La siguiente información está destinada exclusivamente a los profesionales sanitarios:

En ausencia de estudios de compatibilidad, este medicamento no debe mezclarse con otros medicamentos.
Cada vial de KANUMA es exclusivamente de un solo uso. KANUMA debe diluirse con
solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/mL (0,9 %) utilizando una técnica aséptica.
La solución diluida debe administrarse al paciente mediante un sistema de perfusión de bajo enlace proteico equipado con un filtro en línea de bajo enlace proteico de 0,2 μm, con una superficie mayor de 4,5 cm², si está disponible, para evitar la obstrucción del filtro.

Preparación de la perfusión de sebelipasa alfa
KANUMA debe prepararse y usarse siguiendo las instrucciones que se indican a continuación. Debe utilizarse una técnica aséptica.

a. Determinar el número de viales que deben diluirse para la perfusión según el peso corporal del paciente y la dosis prescrita.

b. Se recomienda dejar que los viales de KANUMA alcancen una temperatura entre 15 y 25 °C antes de la dilución, para reducir al mínimo la posibilidad de formación de partículas proteicas de sebelipasa alfa en la solución. Los viales no deben dejarse fuera del refrigerador durante más de 24 horas antes de la dilución para la perfusión. No deben congelarse, calentarse ni colocarse en el microondas, y deben protegerse de la luz.

c. No agitar los viales. Antes de la dilución, el concentrado en los viales debe inspeccionarse visualmente; el concentrado debe aparecer de transparente a ligeramente opalescente, incoloro o ligeramente coloreado (amarillo). Debido a la naturaleza proteica del medicamento, el concentrado en el vial podría presentar una ligera floculación (fibras translúcidas finas), lo cual es aceptable para su uso.

d. No utilizar el concentrado si aparece turbio o si se observa la presencia de partículas extrañas.

e. Debe extraerse lentamente hasta 10 mL de concentrado de cada vial y diluirse en una solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/mL (0,9 %). Para los volúmenes totales de perfusión recomendados según intervalos de peso, véase la Tabla 1. La solución debe mezclarse suavemente y no debe agitarse.

Tabla 1. Volúmenes de perfusión recomendados*

* El volumen de infusión debe basarse en la dosis prescrita y debe prepararse de forma que
se obtenga una concentración final de sebelipasa alfa de 0,1-1,5 mg/mL.
**Para pacientes con déficit de LAL que se manifiesta en los primeros 6 meses de vida que no alcanzan
una respuesta clínica óptima con una dosis de 3 mg/kg.
El medicamento no utilizado y los desechos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con
la normativa local vigente.