ГЕМОКТІН

Інструкція: інформація для користувача

ГЕМОКТІН 250 О.О., 500 О.О., 1000 О.О.

Порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій
Фактор VIII згортання крові, отриманий із плазми людини
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке ГЕМОКТІН і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати ГЕМОКТІН
3. Як застосовувати ГЕМОКТІН
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ГЕМОКТІН
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ГЕМОКТІН і для чого його застосовують

ГЕМОКТІН — це лікарський засіб, отриманий із людської плазми, який містить фактор VIII згортання крові, необхідний для нормального процесу згортання крові. Після відновлення порошку водою для приготування ін'єкційних розчинів розчин готовий до внутрішньовенного введення.
ГЕМОКТІН застосовують для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А (вроджений дефіцит фактора VIII).
ГЕМОКТІН не містить фактор Віллебранда у фармакологічно активній кількості і, відповідно, не підходить для лікування хвороби Віллебранда.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням ГЕМОКТІН

Не застосовуйте ГЕМОКТІН

• якщо Ви маєте алергію на фактор VIII згортання або на будь-який із інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6). Алергійна реакція може включати висип, свербіж, утруднення дихання або набряк обличчя, губ, горла або язика.

Обережність та застереження
Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яке може виникати під час лікування
всіма лікарськими засобами на основі фактору VIII згортання. Інгібітори, особливо при високих рівнях, можуть заваджати правильній дії лікування, і Вас або Вашу дитину будуть уважно спостерігати на предмет виявлення цих інгібіторів. Якщо ГЕМОКТІН не зупиняє кровотечу у Вас або у Вашої дитини, негайно повідомте лікаря.
Якщо у Вас є наявні серцево-судинні фактори ризику, терапія ГЕМОКТІНом може збільшити серцево-судинний ризик. Якщо Ви сумніваєтеся, обговоріть це з лікарем.
Ускладнення, пов’язані з катетером: якщо необхідний центральний венозний доступ (CVAD), слід враховувати ризик ускладнень, пов’язаних із CVAD, зокрема місцеві інфекції, бактеріємію та тромбоз у місці катетера.
Вірусна безпека
Коли лікарські засоби отримують із крові або плазми людини, застосовують певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми для виключення можливих носіїв інфекцій;
• перевірку кожної донорської одиниці та плазмених пулов на наявність вірусів/інфекцій;
• включення у процес виробництва засобів, отриманих із крові або плазми, процедур видалення і/або інактивації вірусів.

Незважаючи на ці заходи, при застосуванні препаратів, отриманих із людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це стосується також невідомих або нових вірусів або інших типів інфекцій.

Вважається, що ці процедури ефективні щодо вірусів із капсидом, таких як вірус імунодефіциту людини (HIV), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С, а також щодо некапсидного вірусу гепатиту А.
Застосовувані процедури можуть мати обмежену ефективність щодо інших некапсидних вірусів, таких як парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною для вагітних жінок (інфекція плода) та для осіб із ослабленою імунною системою або певними формами анемії (наприклад, серпоподібною або гемолітичною анемією).
Якщо Ви регулярно/багаторазово приймаєте препарати на основі фактору VIII, отриманого з людської плазми, лікар може порадити Вам вакцинацію проти гепатиту А та гепатиту В.
Настійно рекомендується записувати назву та номер партії препарату кожного разу, коли Ви отримуєте дозу ГЕМОКТІН, щоб завжди мати можливість відстежити використані партії.
Діти та підлітки
Застереження та заходи обережності, зазначені для дорослих, слід враховувати також для дітей та підлітків.
Інші лікарські засоби та ГЕМОКТІН
Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.
Взаємодії ГЕМОКТІНу з іншими лікарськими засобами не повідомлялися.
Вагітність, годування груддю та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Оскільки гемофілія А дуже рідко зустрічається у жінок, дані щодо застосування фактору VIII під час вагітності або годування груддю відсутні. Дослідження на тварин під час вагітності або у післяпологовий період не проводили.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
ГЕМОКТІН не впливає або впливає незначно на здатність керувати транспортними засобами або використовувати механізми.
ГЕМОКТІН містить натрій
ГЕМОКТІН 250 ОД містить до 16,1 мг (0,70 ммоль) натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон. Це становить 0,81% від максимальної добової норми споживання натрію з харчуванням для дорослої людини.
ГЕМОКТІН 500/1000 ОД містить до 32,2 мг (1,40 ммоль) натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон. Це становить 1,61% від максимальної добової норми споживання натрію з харчуванням для дорослої людини.

3. Як застосовувати ГЕМОКТІН

ГЕМОКТІН призначений для внутрішньовенного введення (ін’єкція у вену). Лікування має проводитися під безпосереднім контролем лікаря, досвідченого у лікуванні гемофілії А. Завжди застосовуйте ГЕМОКТІН строго за інструкцією лікаря. Якщо у Вас виникли сумніви, зверніться до лікаря.
Доза та тривалість лікування залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, місця та обсягу кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта. Дозу для кожного конкретного випадку має визначити лікар.
Забезпечте повну стерильність на всіх етапах процедури.
Рис. 1a Рис. 1b Рис. 1c Рис. 2 Рис. 3

Рис. 4 Рис. 5 Рис. 6 Рис. 7 Рис. 8

Відновлення порошку:

• Перед використанням доведіть флакони з розчинником (вода для ін’єкцій) та препаратом до кімнатної температури. Якщо для нагрівання використовується водяна баня, необхідно дотримуватися особливої обережності, щоб вода не потрапила на кришки або пробки флаконів, оскільки це може призвести до контамінації лікарського засобу.
• Дуже важливо для правильного використання системи перенесення: перед відкриттям переконайтеся, що нижня біла частина системи перенесення знаходиться безпосередньо в контакті з дном блистеру (Рис. 1a: правильно / Рис. 1b: неправильно). Якщо система перенесення розташована неправильно: натисніть на неї вниз всередині блистеру, доки нижня біла частина системи перенесення не торкнеться дна блистеру (Рис. 1c).
• Зніміть захисні кришки з флакону розчинника та флакону з препаратом, щоб відкрити центральну частину гумових пробок (Рис. 2). Переконайтеся, що гумові пробки флаконів з препаратом та розчинником оброблені дезинфікуючим засобом.
• Зніміть верхню частину упаковки системи перенесення (Рис. 3).
• Поставте флакон з розчинником на рівну поверхню. Розташуйте синю частину системи перенесення, яка знаходиться всередині блистеру, над флаконом з розчинником, тримаючи його у вертикальному положенні (Рис. 4). Не скручуйте систему перенесення!
• Зніміть решту блистеру з системи перенесення. Не стискайте блистер! Тепер видно білу частину системи перенесення (Рис. 5).
• Поставте флакон з препаратом на рівну поверхню.
• Переверніть флакон з розчинником разом із системою перенесення. Натисніть на кінець білої частини системи перенесення, щоб проколоти пробку флакону з препаратом (Рис. 6). Відсутність повітря у флаконі з препаратом дозволяє розчиннику потрапити у флакон з препаратом.
• Обережно перемішайте флакон з препаратом, щоб розчинити порошок. Не струшуйте енергійно, щоб уникнути утворення піни! Розчин прозорий або трохи перламутровий.
• Потім відкрутіть синю частину системи перенесення разом із флаконом розчинника, обертаючи проти годинникової стрілки (Рис. 7). Зніміть флакон з розчинником разом із синьою частиною системи перенесення. Тепер видно конектор Luer-Lock.

Готовий розчин слід використовувати негайно після розчинення. Не використовуйте розчини, які є мутними або містять видимі частинки.
Ін’єкція:

• Після розчинення порошку, як описано вище, наверніть шприц на конектор Luer-Lock флакону з препаратом, використовуючи білу частину пристрою перенесення (Рис. 8). Це дозволяє легко набрати відновлений препарат (ГЕМОКТІН 250 ОД: загальний об’єм 2,5 мл, ГЕМОКТІН 500 ОД/1000 ОД: загальний об’єм 5 мл) у шприц. Використання окремого фільтра не потрібне, оскільки фільтр вже є в системі перенесення.
• Обережно від’єднайте флакон разом із білою частиною системи перенесення від шприца. Використовуйте голку-метелик, що входить до комплекту, і негайно введіть препарат повільно внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 2–3 мл/хв.
• Після використання голки-метелика переконайтеся, що Ви накрили її захисною ковпачкою для безпеки.

Якщо Ви застосували більше ГЕМОКТІНУ, ніж потрібно
Якщо Ви вважаєте, що отримали надмірну кількість ГЕМОКТІНУ, повідомте лікаря, який визначить подальші дії.
Якщо Ви забули застосувати ГЕМОКТІН
У цьому випадку лікар вирішить, чи потрібне додаткове лікування.
Якщо Ви припинили лікування ГЕМОКТІНОМ
Не припиняйте застосування ГЕМОКТІНУ без консультації з лікарем.
Якщо у Вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Негайно повідомте лікареві, якщо ви помітили будь-який із наступних ефектів:

• почервоніння епідермісу,
• печіння та свербіж у місці інфузії,
• озноб,
• почервоніння,
• головний біль,
• кропив’янку,
• гіпотензію,
• сонливість,
• нудоту,
• стан нервозності,
• тахікардію,
• відчуття тиску в грудях,
• відчуття свербіння,
• блювоту,
• свистяче дихання. Можливо, це алергічна реакція, серйозна алергічна реакція (анапілактичний шок) або реакція гіперчутливості.

Наступні побічні ефекти спостерігалися під час застосування ГЕМОКТІН
Невідомо: частота не може бути визначена на підставі наявних даних

• Шок (анапілактичний), алергічна реакція
• Поширене почервоніння шкіри, свербіж, кропив’янка

У дітей, які раніше не лікувалися препаратами, що містять фактор VIII, утворення інгібуючих антитіл (див. розділ 2) може бути дуже поширеним (у більш ніж 1 пацієнта з 10); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є непоширеним (менше 1 пацієнта з 100). Якщо це відбувається, препарат може перестати діяти належним чином, і у вас або вашої дитини може виникнути тривала кровотеча. У разі виникнення цієї ситуації необхідно негайно звернутися до лікаря.
Побічні ефекти у дітей та підлітків
Окрім утворення інгібіторів (антитіл), очікується, що побічні ефекти у дітей будуть такими самими, як і у дорослих.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через систему повідомлень про небажані реакції. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ГЕМОКТІН

Тримайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Зберігайте флакони у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Не зберігайте при температурі вище 25°C. Не заморожувати.
Не використовуйте ГЕМОКТІН після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці флакона та на упаковці.
Не використовуваний лікарський засіб та відходи від нього повинні утилізовуватися відповідно до чинних місцевих нормативів.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ГЕМОКТІН:

• Діючою речовиною є фактор VIII згортання крові людини.
• Інші компоненти: гліцин, натрію хлорид, натрію цитрат, кальцію хлорид.
• У флаконі розчинника міститься вода для ін'єкційних засобів.

Опис зовнішнього вигляду ГЕМОКТІНУ та вміст упаковки
ГЕМОКТІН надається у вигляді ліофілізованого порошку (ліофілізат). Вода для ін'єкційних
засобів використовується як розчинник. Розчинений препарат є прозорим або трохи опалесцентним.
ГЕМОКТІН 250 ОД містить 1 флакон з 250 ОД та 1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкційних засобів (100 ОД/мл)
ГЕМОКТІН 500 ОД містить 1 флакон з 500 ОД та 1 флакон з 5 мл води для ін'єкційних засобів (100 ОД/мл)
ГЕМОКТІН 1000 ОД містить 1 флакон з 1000 ОД та 1 флакон з 5 мл води для ін'єкційних засобів (200 ОД/мл)
Кожна упаковка містить:

• Одноразовий шприц
• Систему перенесення з вбудованим фільтром
• Канюлю з бабковою голкою

Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Biotest Pharma GmbH
Landsteinerstrasse 5
63303 Dreieich
Німеччина
Телефон: +49 6103 801-0
Факс: +49 6103 801-150
Електронна пошта: [email protected]

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Моніторинг лікування
Під час лікування рекомендовано відповідне визначення рівнів фактора VIII для встановлення дози та частоти інфузій. Реакція на фактор VIII може варіюватися від пацієнта до пацієнта, з різними періодами напіввиведення та різними рівнями відновлення. У пацієнтів із недостатньою або надмірною масою тіла може знадобитися корекція дози, що базується на масі тіла. Зокрема, під час проведення великого хірургічного втручання необхідно точно контролювати замісну терапію за допомогою тесту згортання (активність фактора VIII у плазмі).
Коли для визначення активності фактора VIII у зразках крові пацієнтів використовується одностадійний in vitro тест згортання, що базується на часі активованого часткового тромбопластинового часу (aPTT), результати активності фактора VIII у плазмі можуть значно відрізнятися залежно від типу реагенту aPTT та від стандарту, використаного в тесті. Крім того, можуть бути суттєві розбіжності між результатами, отриманими за допомогою одностадійного тесту згортання, що базується на aPTT, та результатами, отриманими за допомогою хромогенного тесту, відповідного до Європейської фармакопеї. Цей аспект особливо важливий, коли змінюється лабораторія та/або реагенти, що використовуються в тесті.

Дозування
Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, локалізації та обсягу кровотечі та клінічного стану пацієнта.
Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в Міжнародних одиницях (МО), відповідно до поточного стандарту ВООЗ для концентратів продуктів на основі фактора VIII. Активність фактора VIII у плазмі виражається або у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою), або, переважно, у Міжнародних одиницях (відповідно до Міжнародного стандарту для фактора VIII у плазмі).
Активність 1 Міжнародної одиниці (МО) фактора VIII дорівнює кількості фактора VIII, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за потребою
Розрахунок необхідної дози фактора VIII базується на емпіричному даних, що 1 Міжнародна одиниця (МО) фактора VIII на кілограм маси тіла підвищує активність фактора VIII у плазмі на 1–2% від нормального рівня. Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Необхідні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора VIII (%) × 0,5
Обсяг введення та частота введення повинні завжди враховувати клінічну ефективність у кожному конкретному випадку.
При кровотечах, зазначених у таблиці нижче, активність фактора VIII не повинна бути нижчою за вказаний рівень активності плазми (у % від норми) протягом відповідного періоду.
Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир для дозування під час лікування кровотеч та хірургічних втручань:

**Ступінь кровотечі / **
Тип хірургічного втручання Рівень необхідного фактора VIII (%) Частота дозування (години) / тривалість терапії (дні)
Кровотеча
Початок гемартрозу, 20–40 Повторювати кожні 12 / 24 години, принаймні добу, доки кровотеча
м’язові кровотечі або не припиниться, що визначається зникненням болю, або до одужання.
кровотеча з порожнини рота
Поширений гемартроз, 30–60 Повторювати кожні 12 / 24 години протягом
м’язові кровотечі або 3–4 днів або більше, доки не зникне біль
гематома та не мине гострий стан.
Кровотеча, що загрожує 60–100 Повторювати кожні 8 / 24 години, доки
життю пацієнт не буде поза небезпекою.
Хірургія
Мала хірургія 30–60 Кожні 24 години, принаймні добу, до одужання.
Включаючи видалення зубів
Велика хірургія 80–100 Повторювати кожні 8 / 24 години до
(до- та післяопераційний період) належного загоєння рани, потім
продовжувати терапію ще принаймні
7 днів для підтримання активності фактора VIII
на рівні 30–60%.

Профілактика
При тривалій профілактиці кровотеч у пацієнтів із тяжкою гемофілією А звичайна доза становить 20–40 МО фактора VIII на кілограм маси тіла кожні 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, можуть знадобитися менші інтервали між дозами або більш високі дози.

Спосіб введення
Для внутрішньовенного введення. Рекомендовано не вводити більше 2–3 мл на хвилину.
Використовувати виключно набір для інфузії, що надається, оскільки в іншому випадку терапія може бути неефективною через адсорбцію фактора VIII на внутрішніх поверхнях деяких пристроїв для інфузії.
ГЕМОКТІН не слід змішувати з іншими лікарськими засобами.