HAEMOCTIN

Ulotka: informacja dla użytkownika

Haemoctin 250 J.M., 500 J.M., 1000 J.M.

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań
Faktor VIII krzepnięcia krwi pochodzący z ludzkiej osocza
Należy dokładnie przeczytać całą ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczne ponowne jej przeczytanie.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Haemoctin i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Haemoctin
3. Jak stosować Haemoctin
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Haemoctin
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Haemoctin i do czego służy

Haemoctin to lek pochodzący z ludzkiej osocza, zawierający czynnik VIII krzepnięcia krwi,
niezbędny do normalnego procesu krzepnięcia krwi. Po odtworzeniu proszku za pomocą
wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór jest gotowy do wstrzykiwania dożylnego.
Haemoctin stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A
(wrodłym niedoborem czynnika VIII).
Haemoctin nie zawiera czynnika von Willebranda w ilościach farmakologicznie czynnych i w związku z tym
nie nadaje się do leczenia choroby von Willebranda.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Haemoctin

Nie stosować Haemoctin

• jeśli jest nadwrażliwy na czynnik VIII krzepnięcia lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Reakcja alergiczna może obejmować wysypkę, swędzenie, trudności w oddychaniu lub obrzęk twarzy, warg, gardła lub języka.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana powikłanie, które może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory, szczególnie przy wysokich stężeniach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia, dlatego Pana/Pani dziecko lub Pana/Pani będą dokładnie monitorowani pod kątem rozwoju tych inhibitorów. Jeśli Haemoctin nie kontroluje krwawienia u Pana/Pani lub u Pana/Pani dziecka, należy natychmiast poinformować lekarza.
Jeśli ma Pan/Pani istniejące czynniki ryzyka kardiowaskularnego, terapia z zastosowaniem Haemoctin może zwiększyć ryzyko powikłań kardiowaskularnych. W przypadku wątpliwości należy porozmawiać z lekarzem.
Powikłania związane z cewnikiem: jeśli konieczne jest zastosowanie centralnego dostępu do żyły (CVAD), należy wziąć pod uwagę ryzyko powikłań związanych z CVAD, w tym infekcji miejscowych, bakteriemii i zakrzepicy w miejscu wprowadzenia cewnika.
Bezpieczeństwo wirusowe
W przypadku leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza stosowane są środki ostrożności mające na celu zapobieganie przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one:

• staranne selekcjonowanie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia możliwych nosicieli zakażeń,
• kontrolę każdej darowizny i puli osoczowych pod kątem obecności wirusów/zakażeń,
• włączenie procedur usuwania i/lub inaktywacji wirusów do procesu wytwarzania produktów pochodzących z krwi lub osocza.

Mimo tych środków nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażeń przy podawaniu produktów pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, w tym wirusów nieznanych lub nowo pojawiających się oraz innych rodzajów zakażeń.
Te procedury są uważane za skuteczne wobec wirusów opłaszczonych, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz wobec nieopłaszczonego wirusa zapalenia wątroby typu A.
Zastosowane procedury mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec innych nieopłaszczonych wirusów, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub z niektórymi postaciami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).
Jeśli Pana/Pani regularnie lub wielokrotnie stosuje leki zawierające czynnik VIII pochodzący z ludzkiego osocza, lekarz może zalecić szczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i typu B.
Zaleca się zapisywanie nazwy i numeru serii produktu za każdym razem, gdy otrzymuje się dawkę Haemoctin, aby możliwe było śledzenie używanych partii.
Dzieci i młodzież
Ostrzeżenia i środki ostrożności wymienione dla dorosłych należy uwzględniać również u dzieci i młodzieży.
Inne leki i Haemoctin
Należy poinformować lekarza, jeśli Pana/Pani stosuje, niedawno stosował(a) lub może zacząć stosować inne leki.
Nie odnotowano interakcji Haemoctin z innymi lekami.
Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli Pana/Pani jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, albo karmi piersią, należy skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.
Ponieważ hemofilia typu A występuje bardzo rzadko u kobiet, nie ma dostępnych danych dotyczących stosowania czynnika VIII w czasie ciąży lub karmienia piersią. Badania na ciężarnych lub po porodzie zwierzętach nie były prowadzone.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Haemoctin nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i korzystania z maszyn.
Haemoctin zawiera sód
Haemoctin 250 JEDN. zawiera do 16,1 mg (0,70 mmol) sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolce. Odpowiada to 0,81% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.
Haemoctin 500/1000 JEDN. zawiera do 32,2 mg (1,40 mmol) sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolce. Odpowiada to 1,61% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.

3. Jak stosować Haemoctin

Haemoctin jest przeznaczony do podania dożylnego (wstrzyknięcie do żyły). Leczenie powinno być prowadzone pod bezpośrednim nadzorem lekarza doświadczonym w terapii hemofilii A. Należy zawsze stosować Haemoctin zgodnie z instrukcjami lekarza. W razie wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem.
Dawka i długość leczenia zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Dawka dla każdego konkretnego przypadku musi być określona przez lekarza.
Należy zapewnić pełną sterylność w każdym etapie procedury.
Rys. 1a Rys. 1b Rys. 1c Rys. 2 Rys. 3

Rys. 4 Rys. 5 Rys. 6 Rys. 7 Rys. 8

Odzyskanie proszku:

• Przed otwarciem doprowadzić do temperatury pokojowej zamknięte fiolki z rozpuszczalnikiem (woda do wstrzykiwań) i produktem. Jeśli do ogrzewania stosuje się łaźnię wodną, należy bardzo dokładnie zadbać o to, aby woda nie miała kontaktu z kapsułkami zabezpieczającymi ani z korkami fiolki, ponieważ może to prowadzić do zanieczyszczenia leku.
• Bardzo ważne dla poprawnego użycia systemu transferowego: przed otwarciem należy upewnić się, że dolna biała część systemu transferowego znajduje się bezpośrednio w kontakcie z dnem folii (Rys. 1a: poprawnie / Rys. 1b: niepoprawnie). W przypadku nieprawidłowego ułożenia: wcisnąć system transferowy w dół wewnątrz folii, aż dolna biała część systemu transferowego nie znajdzie się bezpośrednio w kontakcie z dnem folii (Rys. 1c).
• Usunąć kapsułki zabezpieczające z fiolki z rozpuszczalnikiem i fiolki z produktem, aby odsłonić środkową część korków gumowych (Rys. 2). Upewnić się, że korki gumowe fiolki zawierającej produkt i rozpuszczalnik zostały przetrzecone środkiem odkażającym.
• Usunąć górną część opakowania systemu transferowego (Rys. 3).
• Postawić fiolkę z rozpuszczalnikiem na płaskiej powierzchni. Umieścić niebieską część systemu transferowego, znajdującą się wewnątrz folii, na fiolce z rozpuszczalnikiem, trzymanej w pozycji pionowej (Rys. 4). Nie należy skręcać systemu transferowego!
• Usunąć pozostałą część folii z systemu transferowego. Nie należy zgniatać folii! Dolna biała część systemu transferowego jest teraz widoczna (Rys. 5).
• Postawić fiolkę zawierającą produkt na płaskiej powierzchni.
• Odwrócić fiolkę z rozpuszczalnikiem razem z systemem transferowym. Wcisnąć dolną część białej części systemu transferowego, aby przebić korek fiolki zawierającej produkt (Rys. 6). Brak powietrza w fiolce z produktem umożliwia przepływ rozpuszczalnika do fiolki z produktem.
• Delikatnie poruszać fiolką z produktem, aby rozpuścić proszek. Nie wstrząsać energicznie, aby uniknąć powstawania piany! Roztwór jest klarowny lub lekko opalizujący.
• Następnie odkręcić niebieską część systemu transferowego razem z fiolką z rozpuszczalnikiem, obracając przeciwnie do ruchu wskazówek zegara (Rys. 7). Usunąć fiolkę z rozpuszczalnikiem z niebieską częścią systemu transferowego nadal dołączoną. Teraz widoczny jest złącze Luer-Lock.

Gotowy do użycia roztwór należy stosować natychmiast po rozpuszczeniu. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających widoczne cząstki.
Wstrzyknięcie:

• Po rozpuszczeniu proszku zgodnie z powyższym opisem, przykręcić załączoną strzykawkę do złącza Luer-Lock fiolki zawierającej produkt z białą częścią urządzenia transferowego (Rys. 8). Umożliwia to łatwe wciągnięcie odtworzonego leku (Haemoctin 250 IU: całkowita objętość 2,5 ml, Haemoctin 500 IU/1000 IU: całkowita objętość 5 ml) do strzykawki. Nie trzeba stosować oddzielnego filtra, ponieważ filtr jest już wbudowany w system transferowy.
• Ostrożnie odłączyć fiolkę z białą częścią systemu transferowego od strzykawki. Użyć dołączonych igieł motylkowych i natychmiast podać lek powoli wstrzyknięciem dożylnym. Szybkość wstrzykiwania nie powinna przekraczać 2–3 ml/min.
• Po użyciu igły motylkowej należy upewnić się, że jest ona przykryta osłoną ochronną w celu bezpieczeństwa.

Jeśli zastosuje się więcej Haemoctin niż należy
Jeśli uważa się, że podano nadmierną ilość Haemoctin, należy poinformować lekarza, który zdecyduje o dalszym postępowaniu.
Jeśli zapomni się zastosować Haemoctin
W takim przypadku lekarz zadecyduje, czy konieczne jest dalsze leczenie.
Jeśli przerwie się leczenie Haemoctin
Nie należy przerywać stosowania Haemoctin bez konsultacji z lekarzem.
W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Natychmiast powiadom lekarza, jeśli zauważysz którykolwiek z następujących objawów:

• zaczerwienienie naskórka,
• uczucie pieczenia i swędzenia w miejscu wlewu,
• dreszcze,
• zaczerwienienia,
• bóle głowy,
• pokrzywkę,
• hipotensję,
• senność,
• nudności,
• stan niepokoju,
• tachykardię,
• uczucie ściskania w klatce piersiowej,
• uczucie swędzenia,
• wymioty,
• świsty. Mogą to być objawy reakcji alergicznej, ciężkiej reakcji alergicznej (szok anafilaktyczny) lub reakcji nadwrażliwości.

Następujące działania niepożądane były zgłaszane przy stosowaniu Haemoctin
Nieznana: częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych

• Szok (anafilaktyczny), reakcja alergiczna
• Zaczerwienienie skóry, swędzenie, pokrzywka

U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, powstawanie przeciwciał inhibitorowych (patrz punkt 2) może być bardzo częste (więcej niż 1 pacjent na 10); jednak u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia) ryzyko to jest rzadkie (mniej niż 1 pacjent na 100). Jeśli dojdzie do takiej sytuacji, lek u Ciebie lub Twojego dziecka może przestać działać prawidłowo i może wystąpić trwające krwawienie. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Działania niepożądane u dzieci i młodzieży
Z wyjątkiem powstawania inhibitorów (przeciwciał), oczekuje się, że działania niepożądane u dzieci będą identyczne jak u dorosłych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie lub Twojego dziecka jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym również nie wymienione w niniejszym ulotce, powiadom lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio
reactions-adverse. Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Haemoctin

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Przechowuj fiolki w opakowaniu zewnętrznym, aby ochronić lek przed światłem.
Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamarzać.
Nie należy stosować Haemoctin po upływie daty ważności podanej na etykiecie fiolki i na opakowaniu.
Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.
Nie wyrzucaj żadnych leków do ścieków ani do odpadów komunalnych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. To pomoże ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Haemoctin:

• Substancją czynną jest ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi.
• Pozostałe składniki to glicyna, chlorek sodu, cytrynian sodu, chlorek wapnia.
• Butelka z rozpuszczalnikiem zawiera wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Opis wyglądu leku Haemoctin i zawartość opakowania
Haemoctin jest dostarczany w postaci proszku liofilizowanego (liofilizat). Woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań stanowi rozpuszczalnik. Po rozpuszczeniu produkt ma postać klarownego lub lekko opalescencyjnego roztworu.
Haemoctin 250 J.M. zawiera 1 butelkę z 250 J.M. i 1 butelkę z 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań (100 J.M./ml)
Haemoctin 500 J.M. zawiera 1 butelkę z 500 J.M. i 1 butelkę z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań (100 J.M./ml)
Haemoctin 1000 J.M. zawiera 1 butelkę z 1000 J.M. i 1 butelkę z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań (200 J.M./ml)
Każde opakowanie zawiera:

• Jednorazową strzykawkę
• System przenoszenia z wbudowanym filtrem
• Kanulę z igłą motylkiem

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Biotest Pharma GmbH
Landsteinerstrasse 5
63303 Dreieich
Niemcy
Telefon: +49 6103 801-0
Faks: +49 6103 801-150
E-mail: [email protected]

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Monitorowanie leczenia
Podczas leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomu czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości powtarzania infuzji. Odpowiedź na czynnik VIII może się różnić od pacjenta do pacjenta, z różnym okresem półtrwania i różnymi poziomami odzyskiwania. U pacjentów z niedowagą lub nadwagą może być konieczna modyfikacja dawki opartej na masie ciała. Szczególnie w przypadku większych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą testu krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).
Gdy do oznaczania aktywności czynnika VIII w próbkach krwi pacjentów stosuje się jednofazowy test krzepnięcia in vitro oparty na czasie tromboplastynowym częściowym (aPTT), wyniki dotyczące aktywności czynnika VIII w osoczu mogą być znacząco zmienione zarówno przez rodzaj odczynnika aPTT, jak i przez stosowany w teście standard odniesienia. Ponadto mogą występować istotne rozbieżności między wynikami uzyskanymi w jednofazowym teście krzepnięcia opartym na aPTT a wynikami uzyskanymi w teście chromogennym zgodnym z Europejską Farmakopeą. Jest to szczególnie istotne, gdy zmienia się laboratorium i/lub odczynniki stosowane w teście.

Dawkowanie
Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Liczba podanych jednostek czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), w odniesieniu do aktualnego standardu WHO dla koncentratów produktów zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest w procentach (w odniesieniu do osocza ludzkiego normalnego) lub – preferencyjnie – w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do Międzynarodowego Standardu dla Czynnika VIII w osoczu).
Aktywność 1 jednostki międzynarodowej (j.m.) czynnika VIII odpowiada aktywności ilości czynnika VIII znajdującej się w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Terapia na żądanie
Obliczenie potrzebnej dawki czynnika VIII opiera się na danych empirycznych, że 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o 1–2% aktywności normalnej. Potrzebną dawkę określa się według następującego wzoru:
Potrzebne jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika VIII (%) × 0,5
Dawkę do podania i częstotliwość podania należy zawsze dostosować do skuteczności klinicznej w poszczególnych przypadkach.
W przypadku krwawień wymienionych w poniższej tabeli aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż wskazany poziom aktywności osocza (w % wartości normalnej) w odpowiednim okresie.
Poniższa tabela może być wykorzystana jako pomoc w ustalaniu dawek podczas leczenia krwawień oraz w praktyce chirurgicznej:

Stopień krwawienia / Typ zabiegu chirurgicznego
Potrzebny poziom czynnika VIII (%)
Częstotliwość dawkowania (godziny) / Czas trwania leczenia (dni)

Krwawienie
Początek krwawienia do stawu, 20 – 40 Powtarzać co 12 / 24 godziny, co najmniej przez
krwawienie do mięśni jeden dzień, aż do ustania krwawienia,
lub krwawienie jamy ustnej co świadczy o zniknięciu bólu, lub do czasu wyleczenia.

Bardziej rozległe krwawienia do stawów, 30 – 60 Powtarzać co 12 / 24 godziny przez
krwawienia do mięśni lub 3 – 4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu
obrzęki i ustąpienia stanu ostrego choroby.

Krwawienia zagrażające życiu 60 – 100 Powtarzać co 8 / 24 godziny, aż
pacjent będzie poza niebezpieczeństwem.

Zabieg chirurgiczny
Zabieg mniejszy 30 – 60 Co 24 godziny, co najmniej przez 1 dzień, aż do
W tym ekstrakcja zębów wyleczenia.

Zabieg większy 80 – 100 Powtarzać co 8 / 24 godziny aż do
(przed- i pooperacyjnie) odpowiedniego gojenia rany, następnie
kontynuować leczenie co najmniej przez
7 kolejnych dni, aby utrzymać aktywność
czynnika VIII na poziomie 30 – 60%.

Profilaktyka
W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią A, dawkowanie zalecane to 20 – 40 j.m. czynnika VIII na kilogram masy ciała co 2 – 3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub zwiększenie dawki.

Sposób podania
Do użytku dożylnego. Zaleca się nie podawać szybciej niż 2–3 ml na minutę.
Należy stosować wyłącznie zestaw do infuzji dostarczony wraz z lekiem, ponieważ w przeciwnym przypadku terapia może okazać się nieskuteczna z powodu adsorpcji czynnika VIII na powierzchniach wewnętrznych niektórych urządzeń do infuzji.
Haemoctin nie powinien być mieszany z innymi lekami.