Хаемоктин

Инструкция по применению: информация для пользователя

Хаемоктин 250 ЕД, 500 ЕД, 1000 ЕД

Порошок и растворитель для раствора для инъекций
Фактор VIII свёртывания крови, полученный из человеческой плазмы
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применение препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её ещё раз.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Хаемоктин и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Хаемоктина
3. Способ применения Хаемоктина
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Хаемоктин
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Хаемоктин и для чего он применяется

Хаемоктин — это лекарственное средство, полученное из человеческой плазмы, содержащее фактор VIII свертывания крови, необходимый для нормального процесса свертывания крови. После восстановления порошка водой для приготовления инъекционных растворов получают готовый для внутривенного введения раствор.
Хаемоктин применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII).
Хаемоктин не содержит фактор Виллебранда в фармакологически активных количествах и, следовательно, не подходит для лечения болезни Виллебранда.

2. Что следует знать перед применением Хаемоктина

Не используйте Хаемоктин

• если у вас аллергия на фактор свёртывания VIII или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6). Аллергическая реакция может включать сыпь, зуд, затруднённое дыхание или отёк лица, губ, горла или языка.

Предостережения и меры предосторожности
Известным осложнением при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII, является образование ингибиторов (антител). Ингибиторы, особенно при высоком уровне, могут помешать правильному действию лечения, поэтому вас или вашего ребёнка будут тщательно наблюдать на предмет появления таких ингибиторов. Если Хаемоктин не контролирует кровотечение у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.
Если у вас уже имеются факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, терапия Хаемоктином может увеличить сердечно-сосудственный риск. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Осложнения, связанные с катетером: если требуется устройство для центрального венозного доступа (CVAD), следует учитывать риск осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте установки катетера.
Вирусная безопасность
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения возможных носителей инфекций;
• проверку каждой донорской крови и плазменных пулов на наличие вирусов/инфекций;
• включение в производственный процесс процедур удаления и/или инактивации вирусов для продуктов, полученных из крови или плазмы.
  Несмотря на эти меры, при применении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это касается также неизвестных или новых вирусов и других типов инфекций.

Считается, что данные процедуры эффективны в отношении вирусов с капсидом, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также вируса гепатита А без капсида.
Применяемые процедуры могут быть менее эффективны в отношении других вирусов без капсида, таких как парвовирус B19. Инфекция парвовирусом B19 может быть серьёзной для женщин в период беременности (поражение плода) и для лиц с ослабленной иммунной системой или с некоторыми формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).
Если вы регулярно или повторно принимаете препараты, содержащие фактор VIII, полученный из плазмы человека, врач может порекомендовать вам вакцинацию против гепатита А и гепатита В.
Настоятельно рекомендуется записывать название и номер партии препарата каждый раз при получении дозы Хаемоктина, чтобы всегда можно было установить, какие партии были использованы.
Дети и подростки
Предостережения и меры предосторожности, указанные для взрослых, следует учитывать также и при лечении детей и подростков.
Другие лекарственные средства и Хаемоктин
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Взаимодействия Хаемоктина с другими лекарственными средствами не сообщались.
Беременность, кормление грудью и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.
Поскольку гемофилия А крайне редко встречается у женщин, данные об использовании фактора VIII во время беременности или лактации отсутствуют. Исследования на беременных животных или в послеродовом периоде не проводились.
Вождение транспортных средств и использование механизмов
Хаемоктин не влияет или влияет незначительно на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Содержание натрия в Хаемоктине
Хаемоктин 250 ЕД содержит до 16,1 мг (0,70 ммоль) натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон. Это составляет 0,81% от максимально рекомендуемого суточного потребления натрия с пищей для взрослого человека.
Хаемоктин 500/1000 ЕД содержит до 32,2 мг (1,40 ммоль) натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон. Это составляет 1,61% от максимально рекомендуемого суточного потребления натрия с пищей для взрослого человека.

3. Как применять Хаемоктин

Хаемоктин предназначен для внутривенного введения (введения в вену). Лечение должно проводиться под непосредственным контролем врача, имеющего опыт в лечении гемофилии А. Применяйте Хаемоктин строго по указаниям врача. При наличии каких-либо сомнений необходимо проконсультироваться с врачом.
Доза и продолжительность лечения зависят от степени тяжести дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента. Доза для каждого конкретного случая определяется врачом.
Во всех этапах процедуры необходимо обеспечить полную стерильность.
Рис. 1a Рис. 1b Рис. 1c Рис. 2 Рис. 3

Рис. 4 Рис. 5 Рис. 6 Рис. 7 Рис. 8

Восстановление порошка:

• Довести до комнатной температуры флаконы с растворителем (вода для инъекций) и препаратом, ещё находящиеся в закрытом виде. При использовании водяной бани для нагревания необходимо тщательно следить за тем, чтобы вода не соприкасалась с колпачками или пробками флаконов, поскольку это может привести к загрязнению лекарственного средства.
• Особо важно для правильного использования системы переноса: перед открытием убедитесь, что белая нижняя часть системы переноса находится непосредственно в контакте с дном блистера (Рис. 1a: правильно / Рис. 1b: неправильно). При неправильном положении: надавите на систему переноса вниз внутри блистера, пока белая нижняя часть системы переноса не окажется в непосредственном контакте с дном блистера (Рис. 1c).
• Снимите защитные колпачки с флакона растворителя и флакона с препаратом, чтобы открыть центральную часть резиновых пробок (Рис. 2). Убедитесь, что резиновые пробки флаконов с препаратом и растворителем обработаны дезинфицирующим средством.
• Снимите верхнюю часть упаковки системы переноса (Рис. 3).
• Поставьте флакон с растворителем на ровную поверхность. Установите синюю часть системы переноса, находящуюся внутри блистера, на флакон с растворителем, удерживая его в вертикальном положении (Рис. 4). Не поворачивайте систему переноса!
• Удалите оставшуюся часть блистера с системы переноса. Не сжимайте блистер! Теперь белая часть системы переноса становится видимой (Рис. 5).
• Поставьте флакон с препаратом на ровную поверхность.
• Переверните флакон с растворителем вместе с системой переноса. Надавите на кончик белой части системы переноса вниз, чтобы проколоть пробку флакона с препаратом (Рис. 6). Отсутствие воздуха во флаконе с препаратом позволяет растворителю перейти во флакон с препаратом.
• Аккуратно покачивайте флакон с препаратом, чтобы растворить порошок. Не встряхивайте энергично, чтобы избежать образования пены! Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим.
• Затем отвинтите синюю часть системы переноса вместе с флаконом с растворителем, поворачивая против часовой стрелки (Рис. 7). Снимите флакон с растворителем вместе с синей частью системы переноса. Теперь становится видимым соединительный элемент Luer-Lock.

Готовый к применению раствор необходимо использовать немедленно после растворения. Не используйте мутные растворы или растворы, содержащие видимые частицы.
Введение:

• После растворения порошка, как описано выше, прикрепите прилагаемый шприц к соединителю Luer-Lock флакона с препаратом, используя белую часть устройства переноса (Рис. 8). Это позволяет легко набрать восстановленный препарат (Хаемоктин 250 МЕ: общий объём 2,5 мл, Хаемоктин 500 МЕ/1000 МЕ: общий объём 5 мл) в шприц. Отдельный фильтр использовать не требуется, поскольку фильтр уже встроен в систему переноса.
• Осторожно отсоедините флакон с белой частью системы переноса от шприца. Используйте прилагаемую иглу-бабочку и немедленно введите препарат медленно внутривенно. Скорость введения не должна превышать 2–3 мл/мин.
• После использования иглы-бабочки обязательно закройте её защитным колпачком для обеспечения безопасности.

Если вы применили Хаемоктин в большей дозе, чем нужно
Если вы считаете, что получили чрезмерное количество Хаемоктина, сообщите об этом врачу, который определит дальнейшие действия.
Если вы забыли применить Хаемоктин
В этом случае решение о необходимости дополнительного лечения принимает врач.
Если вы прекратите лечение Хаемоктином
Не прекращайте применение Хаемоктина без консультации с врачом.
Если у вас возникнут какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех.
Немедленно сообщите врачу, если вы заметили один из следующих симптомов:

• покраснение эпидермиса,
• жжение и зуд в месте введения инфузии,
• озноб,
• покраснения,
• головная боль,
• крапивница,
• гипотензия,
• сонливость,
• тошнота,
• состояние беспокойства,
• тахикардия,
• ощущение сдавливания в груди,
• ощущение покалывания,
• рвота,
• свистящее дыхание.

Может быть аллергическая реакция, тяжёлая аллергическая реакция (анафилактический шок) или реакция гиперчувствительности.

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы при применении Хаемоктина
Частота неизвестна: частота не может быть определена на основании имеющихся данных

• Шок (анафилактический), аллергическая реакция
• Покраснение кожи, зуд, крапивница

У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, образование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым (более чем у 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 пациента из 100). Если это произойдёт, препарат может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребёнка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В этом случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Побочные эффекты у детей и подростков
За исключением образования ингибиторов (антител), ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут любые побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через систему регистрации нежелательных реакций. Сообщая о побочных эффектах, вы можете помочь предоставить дополнительную информацию о безопасности этого лекарственного средства.

5. Условия хранения Хаемоктина

Хранить данный лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.
Хранить флаконы во внешней упаковке для защиты препарата от света.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Не замораживать.
Не использовать Хаемоктин после даты истечения срока годности, указанной на этикетке флакона и на упаковке.
Неприменяемый лекарственный препарат и отходы, образовавшиеся от его применения, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативными требованиями.
Не выбрасывайте какие-либо лекарственные препараты в сточные воды и бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как избавиться от лекарственных препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит Хаемоктин:

• Действующее вещество — фактор VIII свёртывания крови человека.
• Другие компоненты: глицин, хлорид натрия, цитрат натрия, хлорид кальция.
• Во флаконе с растворителем содержится вода для инъекций.

Описание внешнего вида Хаемоктина и содержимое упаковки
Хаемоктин выпускается в виде лиофилизированного порошка (лиофилизат). Вода для инъекций используется в качестве растворителя. Растворенный препарат прозрачный или слегка опалесцирующий.
Хаемоктин 250 ЕД содержит 1 флакон с 250 ЕД и 1 флакон с 2,5 мл воды для инъекций (100 ЕД/мл)
Хаемоктин 500 ЕД содержит 1 флакон с 500 ЕД и 1 флакон с 5 мл воды для инъекций (100 ЕД/мл)
Хаемоктин 1000 ЕД содержит 1 флакон с 1000 ЕД и 1 флакон с 5 мл воды для инъекций (200 ЕД/мл)
Каждая упаковка содержит:

• Одноразовый шприц
• Систему переноса с встроенным фильтром
• Канюлю с бабочковой иглой

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Biotest Pharma GmbH
Landsteinerstrasse 5
63303 Дрейхих
Германия
Телефон: +49 6103 801-0
Факс: +49 6103 801-150
Электронная почта: [email protected]

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Мониторинг терапии
Во время лечения рекомендуется соответствующее определение уровней фактора VIII для установления необходимой дозы и частоты повторных инфузий. Ответ на фактор VIII может варьировать от пациента к пациенту, с различной продолжительностью полувыведения и различными уровнями восстановления. У пациентов с недостаточной или избыточной массой тела может потребоваться коррекция дозы, рассчитанной по массе тела. В частности, при проведении крупных хирургических вмешательств необходимо точно контролировать заместительную терапию с помощью теста на свёртываемость (активность фактора VIII в плазме).
При использовании in vitro одностадийного теста свёртывания, основанного на времени активированного частичного тромбопластинового времени (aPTT), для определения активности фактора VIII в образцах крови пациентов, результаты активности фактора VIII в пл游戏副本е могут значительно варьировать в зависимости как от типа реагента aPTT, так и от используемого в тесте референсного стандарта. Кроме того, могут наблюдаться существенные расхождения между результатами, полученными с помощью одностадийного теста свёртывания, основанного на aPTT, и результатами, полученными с помощью хромогенного теста, соответствующего Европейской фармакопее. Это особенно важно, когда меняется лаборатория и/или используемые в тесте реагенты.

Способ применения и дозировка
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту ВОЗ для концентратов продуктов, содержащих фактор VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме), либо, предпочтительнее, в Международных единицах (в соответствии с Международным стандартом для фактора VIII в плазме).
Активность 1 Международной единицы (МЕ) фактора VIII эквивалентна активности количества фактора VIII, содержащегося в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию
Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом правиле, согласно которому 1 Международная единица (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 1–2% от нормального уровня. Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимые единицы = масса тела (кг) × требуемое повышение фактора VIII (%) × 0,5
Объём введения и частота дозирования должны всегда учитывать клиническую эффективность в каждом конкретном случае.

При кровотечениях, указанных в таблице ниже, активность фактора VIII не должна быть ниже указанного уровня активности плазмы (в % от нормы) в соответствующий период.
Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве ориентира для дозирования при лечении эпизодов кровотечения и в хирургической практике:

| Степень кровотечения / Тип хирургической процедуры | Необходимый уровень фактора VIII (%) | Частота введения доз (часы) / Продолжительность терапии (дни) | |--------------------------------------------------------|------------------------------------------|---------------------------------------------------------------| | Начальные признаки гемартроза, мышечное кровотечение или кровотечение из полости рта | 20 – 40 | Повторять каждые 12 / 24 часа, как минимум в течение 1 дня, пока кровотечение не прекратится (о чём свидетельствует исчезновение боли) или до полного заживления. | | Более выраженный гемартроз, мышечные кровотечения или гематомы | 30 – 60 | Повторять каждые 12 / 24 часа в течение 3–4 дней или дольше, пока не исчезнет боль и не пройдёт острое состояние. | | Кровотечения, угрожающие жизни | 60 – 100 | Повторять каждые 8 / 24 часа, пока состояние пациента не стабилизируется. | | Малая хирургия
включая удаление зубов | 30 – 60 | Каждые 24 часа, как минимум в течение 1 дня, до заживления. | | Крупная хирургия
(до- и послеоперационный период) | 80 – 100 | Повторять каждые 8 / 24 часа до достаточного заживления раны, затем продолжить терапию как минимум ещё 7 дней, поддерживая активность фактора VIII на уровне 30 – 60%. |

Профилактика
При длительной профилактике кровотечений у пациентов с тяжёлой гемофилией А обычной дозой является 20–40 МЕ фактора VIII на килограмм массы тела, вводимых каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более частые интервалы между введениями или более высокие дозы.

Способ введения
Для внутривенного применения. Рекомендуется не вводить более 2–3 мл в минуту.
Использовать исключительно комплект для инфузии, поставляемый в комплекте, поскольку при использовании других устройств терапия может оказаться неэффективной из-за адсорбции фактора VIII на внутренних поверхностях некоторых инфузионных систем.
Хаемоктин не следует смешивать с другими лекарственными средствами.