ФЕЙБА

Інструкція: інформація для пацієнта

ФЕЙБА 500 О.О./20 мл порошок і розчинник для розчину для інфузії, 1000 О.О./20 мл порошок і розчинник для розчину для інфузії

Комплекс протромбіну, активований
Уважно прочитайте цей листок перед застосуванням цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, звертайтеся до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як і ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке ФЕЙБА і для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати ФЕЙБА
3. Як застосовувати ФЕЙБА
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ФЕЙБА
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ФЕЙБА і для чого використовується

ФЕЙБА — це лікарський засіб, який містить сукупність речовин, необхідних для утворення згустку крові, і застосовується у випадках, коли у крові пацієнта присутні речовини, що блокують нормальне зсідання крові. Зсідання крові — це механізм, за допомогою якого припиняються крововтрата (кровотечі). Наявність у крові інгібіторів зсідання, тобто речовин, що блокують окремі етапи зсідання крові, може призводити до кровотеч, навіть тяжких.
У таких випадках введення ФЕЙБА, який діє після місця блокування процесу зсідання, може припинити втрату крові.
ФЕЙБА застосовується у пацієнтів усіх вікових груп для лікування та профілактики кровотеч (спонтанних або пов’язаних із невеликими хірургічними втручаннями), спричинених:

• Наявністю вродженого (спадкового захворювання) або набутого інгібітора фактора VIII;
• Наявністю інгібітора фактора XIa.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням ФЕЙБА

Не застосовуйте ФЕЙБА, якщо існують альтернативні терапевтичні варіанти:

• якщо Ви маєте алергію до активованого протромбінового комплексу або будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6);
• якщо Ви страждаєте захворюванням крові, відомим як дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВК);
• якщо у Вас є обструкція кровоносного судини, спричинена згустком крові (тромбоз або тромбоемболія, включаючи інфаркт міокарда).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря перед застосуванням ФЕЙБА.
Зокрема, повідомте лікаря:

• якщо Ви перебуваєте під ризиком розвитку обструкції кровоносного судини через утворення тромбу (гострий тромбоз або тромбоемболія), зокрема, якщо Ви потрапляєте до однієї з таких категорій:

• якщо Ви отримуєте лікування рекомбінантним фактором VIIa (див. розділ 2. Інші лікарські засоби та ФЕЙБА) — лікарським засобом, що використовується для профілактики та лікування кровотеч;

• якщо у Вас є порушення рівня жирів у крові;

• якщо Ви страждаєте ожирінням;

• якщо Ви палите;

• якщо у Вас вже були випадки обструкції венозних або артеріальних судин (наприклад, ДВК або передвинута атеросклеротична хвороба);

• якщо Ви маєте або підозрюєте, що маєте схильність до розвитку алергічних реакцій;

• якщо Ви страждаєте захворюваннями згортання крові (наприклад, вроджена або набута гемофілія).

У клінічному дослідженні, проведеному серед пацієнтів, які отримували еміцізумаб і застосовували ФЕЙБА як частину лікування раптових кровотеч, повідомлялося про випадки тромботичної мікроангіопатії.
Під час лікування ФЕЙБА лікар буде проводити регулярні обстеження та контролювати Ваш стан.
Вірусна безпека
ФЕЙБА — це лікарський засіб, отриманий з крові або плазми (рідкої частини крові) людини.
При виробництві лікарських засобів з крові або плазми людини застосовуються певні заходи безпеки, щоб запобігти передачі інфекцій пацієнтам. До них належать:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення потенційних носіїв інфекцій;
• аналіз кожної донорської одиниці та пулу плазми на наявність вірусів/інфекцій;
• включення етапів у процес обробки крові або плазми, які можуть інактивувати або видаляти віруси.

Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, повністю виключити можливість передачі інфекції неможливо. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.
Застосовані заходи вважаються ефективними щодо вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV) та вірус гепатиту С (HCV), а також щодо вірусів без ліпідної оболонки, таких як вірус гепатиту А (HAV).
Застосовані заходи вважаються менш ефективними щодо вірусів без ліпідної оболонки, таких як парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною для вагітних жінок (інфекція плода) та для осіб з імунодефіцитом або підвищеним обміном еритроцитів (наприклад, при гемолітичній анемії).
Лікарський засіб містить антитіла, відомі як ізоемаглютиніни, спрямовані проти антигенів груп крові, присутніх на поверхні еритроцитів (антитіла anti-A та anti-B). Такі пасивно передані антитіла можуть впливати на деякі серологічні тести (тест Кумбса) і, рідко, спричиняти гемоліз.
Настійно рекомендується, щоб при кожному введенні ФЕЙБА фіксувалися назва та номер партії продукту, щоб забезпечити можливість відстеження зв’язку між пацієнтом та використаною партією продукту.
Діти
Досвід застосування ФЕЙБА у дітей віком молодше 6 років обмежений.
Інші лікарські засоби та ФЕЙБА
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.
Зокрема, повідомте лікареві:

• якщо Ви приймаєте лікарські засоби, що інгібують згортання крові шляхом процесу, відомого як фібриноліз (наприклад, транексамова кислота або амінокапронова кислота). Лікар може порадити регулярно проходити аналізи крові для контролю її згортання;
• якщо Ви приймаєте рекомбінантний фактор VIIa — лікарський засіб, що використовується для профілактики та лікування кровотеч;
• якщо Ви приймаєте еміцізумаб. Якщо Ваш лікар розглядає можливість лікування ФЕЙБА у поєднанні з еміцізумабом, Вас будуть уважно спостерігати.

Вагітність, годування груддю та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Під час вагітності та періоду годування груддю лікар вирішуватиме, чи слід Вам застосовувати ФЕЙБА.
Ефекти цього лікарського засобу на вагітність, годування груддю та фертильність невідомі.
Дивіться застереження у розділі «Вірусна безпека» щодо ризику інфекції парвовірусом B19.
Керування транспортними засобами та робота з механізмами
ФЕЙБА не впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
ФЕЙБА містить натрій
Цей лікарський засіб містить 80 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон.
Це становить 4% максимальної добової норми споживання натрію з їжею для дорослої людини.

3. Як застосовувати ФЕЙБА

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом.
Рекомендована доза не повинна перевищувати одноразову дозу 100 одиниць/кг маси тіла та добову дозу 200 одиниць/кг маси тіла, за винятком випадків, коли тяжкість кровотечі вимагає та виправдовує застосування більшої дози.
Коли цей лікарський засіб застосовується для припинення епізодів кровотечі, його слід вводити лише протягом мінімально необхідного часу для досягнення терапевтичного ефекту.
Цей лікарський засіб слід вводити внутрішньовенно, суворо дотримуючись інструкцій лікаря.
Дозу визначатиме лікар залежно від вашого стану здоров’я та тяжкості кровотечі.
Застосування у дітей та підлітків
Досвід застосування у дітей молодше 6 років обмежений. Дозу визначатиме лікар залежно від віку та стану здоров’я вашої дитини.
Якщо ви застосували ФЕЙБА у більшій кількості, ніж потрібно
При застосуванні доз, що перевищують 200 Одиниць/кг, спостерігалися тромботичні та тромбоемболічні ускладнення. Якщо виникли ознаки або симптоми тромботичних або тромбоемболічних ускладнень, інфузію слід негайно припинити та необхідно розпочати відповідні діагностичні та лікувальні заходи.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо під час лікування препаратом ФЕЙБА у вас виникнуть такі побічні ефекти, негайно повідомте
лікаря, який НЕМЕДЛЯ ЗУПИНИТЬ введення препарату при перших ознаках тривоги та
назначить відповідне лікування для усунення цих симптомів, які можуть призвести до смерті:

• гіперчутливість та алергічні реакції, які в деяких випадках можуть посилюватися до тяжких загальних алергічних реакцій (анапілаксія). Алергічні реакції можуть включати такі симптоми:
  o набряк шкірних, підшкірних тканин та слизових оболонок обличчя та рота (ангіоневротичний набряк), кропив’янку, алергічні прояви у шлунку та кишечнику, утруднення дихання (бронхоспазм), зниження артеріального тиску, сонливість та збудження;
  o зниження притоку крові до внутрішніх органів (гіповолемічний шок);
  o озноб, лихоманку та підвищення артеріального тиску;

• перекриття нормального кровотоку в судині через утворення згустку крові (тромботичні або тромбоемболічні події). Необхідно мати негайний доступ до обладнання, ліків та кваліфікованого медичного персоналу для надання невідкладної допомоги при цих побічних ефектах.

Нижче наведено можливі побічні ефекти залежно від частоти їх виникнення:
Поширені (можуть виникати у до 1 із 10 осіб)

• запаморочення
• головний біль
• висип на шкірі
• зниження артеріального тиску (гіпотензія)
• реакції гіперчутливості
• хибно позитивні результати лабораторних тестів на гепатит В (позитивні антитіла до HBsAg)

Невідомо (частоту неможливо визначити на основі наявних даних)

• підвищення рівня інгібітора в крові
• сонливість
• порушення смаку (дисгеузія)
• утруднення дихання (дихальна недостатність)
• нудота
• біль у грудях
• дискомфорт у грудях
• озноб
• лихоманка (пірексія)

Крім того, були зареєстровані такі додаткові побічні ефекти:
Ефекти, пов’язані з імунною системою (системою захисту організму):

• тяжка алергічна реакція (анапілактична реакція аж до шоку)

Ефекти, пов’язані з кровообігом:

• поширене утворення згустків у крові (ДВЗ або Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція)
• підвищення артеріального тиску (гіпертензія)
• перекриття судини через згусток крові (венозна і/або артеріальна тромбоз)
• почервоніння шкіри

Ефекти, пов’язані з нервовою системою:

• оніміння, поколювання (парестезії)
• порушення кровопостачання мозку (тромботичний інсульт та емболічний інсульт)

Ефекти, пов’язані з серцем:

• прискорене серцебиття (тахікардія)
• серцевий напад (інфаркт міокарда)

Ефекти, пов’язані з легенями:

• утруднення дихання (бронхоспазм)
• свистяче дихання
• кашель
• перекриття судини в легенях (легенева емболія)

Ефекти, пов’язані з шлунком та кишечником:

• дискомфорт у животі
• блювота
• діарея

Ефекти, пов’язані зі шкірою:

• свербіж
• набряк шкірних, підшкірних тканин та слизових оболонок обличчя та рота (ангіоневротичний набряк)
• кропив’янка

Загальні ефекти, пов’язані з організмом та місцем введення:

• погане самопочуття
• відчуття тепла
• біль у місці ін’єкції

Ефекти, пов’язані з діагностичними тестами:

• підвищений рівень D-димеру фібрину

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до
лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через
сайт www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ФЕЙБА

Зберігати при температурі нижчій за 25°C.
Не заморожувати.
Зберігати у первинній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці після напису «Замін.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Після реконституції лікарський засіб необхідно використати одразу.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо отриманий розчин є мутним, містить осад або має нестандартне забарвлення.
Не використовуйте, якщо продукт, його стерильна бар'єрна система чи упаковка пошкоджені або мають ознаки псування.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ФЕЙБА

• Діючою речовиною є активований протромбіновий комплекс, виміряний у Одиницях ФЕЙБА (О.Ф.). Препарат містить 500 О.Ф. або 1000 О.Ф.
• Іншими компонентами є цитрат натрію двогідрат, хлорид натрію (див. розділ 2 «ФЕЙБА містить натрій»), вода для ін'єкційних засобів.

Опис зовнішнього вигляду ФЕЙБА та вміст упаковок
ФЕЙБА — це ліофілізований порошок або крихкий твердий продукт білого, білуватого або блідо-зеленого кольору. Розчинник (вода для ін'єкційних засобів) — прозора безбарвна рідина.
Після відновлення розчин є прозорим або трохи опалесцентним і не містить сторонніх частинок.
Кожна упаковка містить флакон з порошком, флакон з розчинником та пристрої, необхідні для відновлення та введення.
ФЕЙБА доступний у таких упаковках:
1 флакон порошку 500 ОФ + 1 флакон 20 мл води для ін'єкційних засобів та комплект для відновлення та введення (1 одноразовий шприц, 1 одноразова голка, 1 фільтруюча голка, 1 переносна голка, 1 вентиляційна голка, 1 бабковидна голка — набір для інфузії);
1 флакон порошку 1000 ОФ + 1 флакон 20 мл води для ін'єкційних засобів та комплект для відновлення та введення (1 одноразовий шприц, 1 одноразова голка, 1 фільтруюча голка, 1 переносна голка, 1 вентиляційна голка, 1 бабковидна голка — набір для інфузії);
1 флакон порошку 500 ОФ + 1 флакон 20 мл води для ін'єкційних засобів + 1 пристрій BAXJECT II Hi-Flow (пристрій для відновлення без голок), 1 одноразовий шприц luer-lock, 1 одноразова голка, 1 бабковидна голка — набір для інфузії;
1 флакон порошку 1000 ОФ + 1 флакон 20 мл води для ін'єкційних засобів + 1 пристрій BAXJECT II Hi-Flow (пристрій для відновлення без голок), 1 одноразовий шприц luer-lock, 1 одноразова голка, 1 бабковидна голка — набір для інфузії.
Можливо, не всі упаковки є комерційно доступними.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Власник дозволу на введення в обіг
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67, 1221 Vienna
Представник у Італії:
Takeda Italia S.p.A.
Тел. +39 06 502601
Виробник
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna
Австрія

---

Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників:
Дозування та спосіб введення
Дозування
Лікування має починатися під контролем лікаря, що спеціалізується на лікуванні гемофілії.
Для лікування спонтанних кровотеч та кровотеч, пов’язаних з хірургічними втручаннями, доза, час і частота введення та тривалість терапії залежать від місця та поширення кровотечі, клінічного стану пацієнта, і вибір має ґрунтуватися на індивідуальній клінічній ефективності.
Не повинна перевищуватися одноразова доза 100 одиниць/кг маси тіла та денна доза 200 одиниць/кг маси тіла, якщо тільки тяжкість кровотечі не вимагає та виправдовує застосування більшої дози.
Коли препарат використовується для припинення епізодів кровотечі, його слід вводити лише на той час, що необхідний для досягнення терапевтичного ефекту.
У разі недостатньої відповіді на лікування препаратом рекомендується провести підрахунок тромбоцитів, оскільки достатня кількість функціонально непошкоджених тромбоцитів вважається необхідною для ефективності препарату.
Через складний механізм дії, прямий моніторинг діючих речовин недоступний. Тести згортання, такі як визначення часу згортання цільної крові та часу активованого часткового тромбопластинового часу (aPTT), можуть не корелювати з клінічним поліпшенням.
Глобальні гемостатичні тести, такі як тромбоеластограма (TEG) або тест генерації тромбіну (TGA), можуть бути корисними інструментами для моніторингу та оптимізації лікування.
a) Пацієнти з інгібітором фактора VIII:
Клінічні результати, отримані досі при лікуванні пацієнтів з інгібітором фактора VIII, вказують, що ефективність ФЕЙБА може варіювати в певних межах від пацієнта до пацієнта через різний титр інгібітора та інші ще невідомі фактори. Тому, хоча це не є загальним правилом, високим рівням інгібітора мають відповідати високі дози.
Необхідно розрізняти такі показання:
Спонтанні епізоди кровотечі
Рекомендується введення 60–100 одиниць/кг маси тіла, яке слід повторювати з інтервалом 8–12 годин до повного загоєння рани, зникнення болю, припинення та резорбції кровотечі у разі внутрішніх кровотеч. Якщо, незважаючи на введення дози 100 одиниць/кг з інтервалом 8 годин, не спостерігається терапевтичної переваги, рекомендується додати введення 40 одиниць/кг концентрату людського фактора VIII.
Введення фактора VIII завжди має слідувати за введенням ФЕЙБА. Епізоди кровотечі, що лікуються вдома, можуть контролюватися шляхом введення до 150 одиниць/кг залежно від тяжкості кровотечі. За даними літератури, профілактичне лікування вдома може проводитися шляхом введення ФЕЙБА 3 рази на тиждень у дозі 75–100 одиниць/кг, адаптованій залежно від схильності пацієнта до кровотечі.
Профілактичне лікування має починатися з найменшої можливої дози в зазначеному діапазоні; пацієнта слід повторно оцінити після 12 тижнів для оптимізації індивідуальної дози.
Невеликі хірургічні втручання
Рекомендується дотримуватися того самого терапевтичного режиму, що й при спонтанних кровотечах, проте необхідно перевірити ефект замісної терапії перед втручанням і, якщо потрібно, збільшити дозу або вирішити питання про комбіноване лікування з концентратом фактора VIII (40 одиниць/кг).
Комбіноване лікування з концентратом фактора VIII також дозволяє знизити час активованого часткового тромбопластинового часу до нормальних значень. Крім того, для оцінки можливого ризику дисемінованого внутрішньосудинного згортання під час лікування рекомендується повторно контролювати тромбоцити, фібриноген та продукти деградації фібриногену (FDP).
Перед кожним введенням ФЕЙБА пацієнтам з інгібітором фактора VIII рекомендується перевірити кількість тромбоцитів, оскільки, за даними деяких авторів (Bloom, Vermylen, Wensley), ефективність ФЕЙБА залежить від нормальної кількості тромбоцитів. Якщо кількість тромбоцитів менше 100 000/мм³, перед лікуванням ФЕЙБА необхідно нормалізувати цей показник шляхом введення тромбоцитарних концентратів. Слід зазначити, що введення концентратів фактора VIII тваринного походження пригнічує кількість тромбоцитів, що призводить до неефективності ФЕЙБА, якщо його буде використано.
b) Пацієнти з інгібітором фактора XIa:
У наявних випадках час цефалінового згортання був нормалізований у пацієнта, якому було проведено аортокоронарне шунтування шляхом лікування приблизно 40 одиниць/кг ФЕЙБА протягом декількох днів у вигляді одноразового введення. Контроль ефективності та побічних ефектів має здійснюватися за допомогою тих самих тестів, що й для пацієнтів з інгібітором фактора VIII.
Спосіб введення
Препарат має вводитися внутрішньовенно одразу після відновлення розчинником, що надається.
Швидкість введення має забезпечувати комфорт пацієнта і не повинна перевищувати максимальну межу 2 одиниці/кг маси тіла на хвилину.
Застереження та профілактичні заходи
Слід розглянути питання про відповідну вакцинацію (проти гепатиту А та В) для пацієнтів, які отримують регулярне/повторне введення препаратів, отриманих з людської плазми, включаючи ФЕЙБА.
Надзвичайно рекомендується, щоб кожного разу, коли ФЕЙБА вводиться пацієнту, ім’я та номер партії препарату реєструвалися для підтримки зв’язку між пацієнтом та партією препарату.
Через індивідуальні фактори пацієнта відповідь на байпасний агент може варіювати. У певних епізодах кровотечі пацієнти, які не мають достатньої відповіді на один байпасний агент, можуть відповідати на інший агент, тому слід розглянути використання іншого агента.
Введення ФЕЙБА пацієнтам з інгібіторами може спричинити початкове анамнестичне підвищення рівнів інгібітора. Після тривалого введення ФЕЙБА інгібітори можуть з часом зменшуватися.
Опубліковані клінічні дані свідчать, що ефективність ФЕЙБА не знижена.
У більшості випадків титр залишається на постійному рівні.
Після введення високих доз ФЕЙБА тимчасове підвищення антитіл до поверхневих антигенів гепатиту В, що передаються пасивно, може призводити до хибнопозитивних результатів у серологічних тестах.
Несумісність
У відсутність досліджень сумісності ФЕЙБА не повинен змішуватися з іншими лікарськими засобами або розчинниками.
Повинен використовуватися лише набір для ін’єкції/інфузії, що надається з упаковкою, оскільки може відбутися зниження ефективності терапії через адсорбцію факторів згортання, отриманих з людської плазми, на внутрішніх поверхнях певних типів пристроїв.
Термін придатності
2 роки, якщо правильно зберігати в непошкодженій упаковці. Після відновлення препарат не повинен зберігатися в холодильнику.
Хімічна та фізична стабільність після відновлення була підтверджена протягом 3 годин при температурі від 20°C до 25°C.
З мікробіологічної точки зору препарат після відновлення повинен використовуватися негайно. Якщо розчин після відновлення не використовується негайно, умови та час зберігання є відповідальністю користувача.
Особливі профілактичні заходи щодо утилізації та маніпуляції
ФЕЙБА не містить консервантів. Тому його слід відновлювати безпосередньо перед введенням.
Під час усього процесу відновлення слід використовувати асептичну техніку, а розчин має використовуватися негайно після цього.
ФЕЙБА повинен вводитися виключно внутрішньовенно після відновлення стерильним розчином води для ін'єкційних засобів, що надається.
Обережно струшити до повного розчинення речовини. Переконайтеся, що ФЕЙБА повністю розчинений, інакше діюча речовина не пройде через фільтр пристрою.
Після відновлення розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Не використовуйте розчини, що мутні або містять осад. Відновлений препарат має бути візуально перевірений перед введенням на наявність частинок або аномального забарвлення.
Уникайте змішування ФЕЙБА з іншими продуктами або речовинами. Рекомендується промити лінію венозного доступу ізотонічним розчином солі до та після інфузії ФЕЙБА.
Якщо використовуються інші пристрої, окрім тих, що надаються з ФЕЙБА, переконайтеся, що використовується фільтр з пористістю не менше 149 мкм.
Відновлення ліофілізованого порошку
Ліофілізований порошок слід відновлювати лише безпосередньо перед введенням.
Будь-який залишок не повинен використовуватися повторно.

1. Нагріти флакон з розчинником (вода для ін'єкційних засобів) до кімнатної температури (не вище 37°C).
2. Зняти захисні ковпачки з флаконів ліофілізованого порошку та розчинника (мал. 1) та продезінфікувати спиртом гумові пробки обох флаконів. Поставити флакони на рівну поверхню.
3. Обидва кінці переносної голки захищені двома пластиковими ковпачками, з’єднаними точкою зварювання. Повернути один із ковпачків, щоб розірвати точку зварювання (мал. 2), вивільнити голку та вставити її в гумову пробку флакона з розчинником (мал. 3).
4. Зняти інший ковпачок з переносної голки, уникнувши дотику до голки.
5. Перевернути флакон з розчинником та вставити вільний кінець переносної голки до середини її довжини в центр гумової пробки флакона з ліофілізованим порошком (мал. 4). Оскільки флакон з ліофілізованим порошком є вакуумованим, розчинник буде всмоктуватися всередину.
6. Від’єднати флакон з розчинником, з голкою всередині, від флакона з ліофілізованим порошком (мал. 5) та обережно струсити останній, щоб сприяти розчиненню.
7. Після повного розчинення ліофілізованої речовини вставити вентиляційну голку (мал. 6); будь-яка піна, що утворилася, швидко розчиниться. Видалити вентиляційну голку.

Ін’єкція

1. Повернути захисний ковпачок фільтрувальної голки, щоб розірвати зварювання, та зняти його. Приєднати фільтрувальну голку до одноразового шприца та відібрати розчин у шприц (мал. 7).
2. Зняти фільтрувальну голку та приєднати до шприца ін’єкційну голку (або бабковидну голку). Повільно вводити розчин (не швидше 2 одиниці/кг/хв.) внутрішньовенно.

Якщо розчин вводиться інфузією, доцільно використовувати одноразові пристрої для інфузії, обладнані фільтром.
Відновлення ліофілізованого порошку (упаковки з пристроєм BAXJECT II Hi-Flow)

1. Нагріти закритий флакон з розчинником (вода для ін'єкційних засобів) до кімнатної температури, наприклад, за допомогою водяної ванни, щоб нагріти протягом декількох хвилин (не вище 37°C).
2. Зняти захисні ковпачки з флаконів ліофілізованого порошку та розчинника та продезінфікувати спиртом гумові пробки обох флаконів. Поставити флакони на рівну поверхню.
3. Відкрити упаковку пристрою BAXJECT II Hi-Flow, видаливши верхню частину, уникнувши дотику до внутрішньої сторони (мал. а). Не виймати пристрій з упаковки.
4. Перевернути коробку, вставити пластиковий наконечник через пробку розчинника (мал. б). Взявшись за край коробки, витягти її, звільнивши пристрій (мал. в). Не знімати синій ковпачок з пристрою BAXJECT II Hi-Flow.
5. Тримаючи BAXJECT II Hi-Flow, приєднаний до флакона з розчинником, перевернути систему так, щоб флакон з розчинником був у верхній частині пристрою.
6. Вставити інший пластиковий наконечник через пробку концентрату. Розчинник буде всмоктуватися у флакон з концентратом (мал. г).
7. Обережно струшити, не хитаючи, до розчинення речовини. Переконайтеся, що ФЕЙБА повністю розчинений, інакше діюча речовина не пройде через фільтр пристрою.

Мал. а Мал. б Мал. в

Ін’єкція/інфузія:

1. Зняти синій ковпачок з BAXJECT II Hi-Flow. Міцно приєднати шприц luer-lock до BAXJECT II Hi-Flow. НЕ ДОПУСКАТИ ПОТРАПЛЕННЯ ПОВІТРЯ В ШПРИЦ. (мал. е). Для забезпечення стабільного з’єднання між шприцом та BAXJECT II Hi-Flow, використання шприца luer-lock високо рекомендується (під час збирання повернути шприц за годинниковою стрілкою до блокування).
2. Перевернути систему так, щоб розчинений продукт був зверху. Відібрати розчин у шприц, повільно витягуючи поршень назад, та переконатися, що з’єднання між BAXJECT II Hi-Flow та шприцом luer-lock залишається стабільним протягом усього процесу відбору (мал. f).
3. Від’єднати шприц.
4. У разі утворення піни всередині шприца, почекати, доки піна розчиниться. Повільно вводити розчин внутрішньовенно, використовуючи набір для інфузії (або одноразову голку), що входить до комплекту.

Мал. г Мал. е Мал. f

Швидкість ін’єкції/інфузії не повинна перевищувати 2 одиниці ФЕЙБА на кг маси тіла/хвилину.

Інструкція: інформація для пацієнта

ФЕЙБА 100 ОД/мл порошок і розчинник для розчину для інфузії

Активований протромбіновий комплекс
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам доведеться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке ФЕЙБА і для чого він призначений
2. Що ви повинні знати перед застосуванням ФЕЙБА
3. Як застосовувати ФЕЙБА
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ФЕЙБА
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ФЕЙБА і для чого використовується

ФЕЙБА — це лікарський засіб, який містить сукупність речовин, необхідних для утворення згустку крові, і застосовується у випадках, коли в крові пацієнта присутні речовини, що блокують нормальне згортання. Згортання крові — це механізм, за допомогою якого зупиняються кровотечі (геморагії). Наявність у крові інгібіторів згортання, тобто речовин, що блокують окремі стадії згортання, може призводити до кровотеч, навіть серйозних.
У таких випадках введення ФЕЙБА, яка діє після місця блокування процесу згортання, може зупинити втрату крові.
ФЕЙБА застосовується у пацієнтів усіх вікових груп для лікування та профілактики кровотеч (спонтанних або пов’язаних із невеликими хірургічними втручаннями), спричинених:

• вродженою (спадковими захворюваннями) або набутою наявністю інгібітора фактора VIII;
• наявністю інгібітора фактора XIa.

2. Що Ви повинні знати, перш ніж застосовувати ФЕЙБА

Не застосовуйте ФЕЙБА, якщо існують альтернативні методи лікування:

• якщо Ви маєте алергію на активований протромбіновий комплекс або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо Ви страждаєте на захворювання крові, відоме як дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВК);
• якщо у Вас є закупорка кровоносного судини через згортку крові (тромбоз або тромбоемболія, включаючи інфаркт міокарда).

Попередження та застереження
Зверніться до лікаря перед застосуванням ФЕЙБА.
Зокрема, повідомте лікаря:
якщо Ви перебуваєте під ризиком розвитку закупорки кровоносного судини через згортку крові (гострий тромбоз або тромбоемболія), особливо якщо Ви потрапляєте до однієї з таких категорій:

• якщо Ви проходите лікування рекомбінантним фактором VIIa (див. розділ 2. Інші лікарські засоби та ФЕЙБА) — препаратом, що використовується для профілактики та лікування кровотеч;
• якщо Ви маєте порушення рівня жирів у крові;
• якщо Ви страждаєте ожирінням;
• якщо Ви палите;
• якщо у Вас вже були випадки закупорки венозних або артеріальних судин (наприклад, ДВК, поширена атеросклеротична хвороба, підвищений рівень D-димеру фібрину або поверхневий тромбофлебіт);
• якщо Ви маєте або підозрюєте, що схильні до розвитку алергічних реакцій;
• якщо Ви страждаєте на захворювання згортання крові (наприклад, вроджена або набута гемофілія).

У клінічному дослідженні у пацієнтів, які отримували емікузумаб і застосовували ФЕЙБА як частину лікування раптових кровотеч, повідомлялося про випадки тромботичної мікроангіопатії.
Під час лікування ФЕЙБА лікар буде проводити регулярні обстеження та аналізи.
Вірусна безпека
ФЕЙБА — це лікарський засіб, отриманий із крові або плазми (рідкої частини крові) людини.
При виготовленні лікарських засобів із крові або плазми людини застосовуються певні заходи безпеки, щоб запобігти передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення потенційних носіїв інфекцій;
• аналіз кожної донорської одиниці та пулу плазми на наявність ознак вірусів/інфекцій;
• включення етапів обробки крові або плазми, які можуть інактивувати або видалити віруси.

Незважаючи на ці заходи, кожного разу, коли застосовуються лікарські засоби, виготовлені з крові або плазми людини, повністю виключити можливість передачі інфекції неможливо. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.
Заходи, що застосовуються при виробництві ФЕЙБА, вважаються ефективними щодо вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV) та вірус гепатиту С (HCV), а також щодо вірусів гепатиту А (HAV), які не мають ліпідної оболонки. Вважається, що заходи мають обмежену ефективність щодо вірусів без ліпідної оболонки, таких як парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути тяжкою для вагітних жінок (інфекція плоду) та для осіб з імунодефіцитом або підвищеним обміном еритроцитів (наприклад, при гемолітичній анемії).
Лікарський засіб містить антитіла, відомі як ізоаглютиніни, спрямовані проти антигенів груп крові, присутніх на поверхні червоних кров’яних тілець (антитіла anti-A та anti-B). Такі пасивно передані антитіла можуть заважати деяким серологічним тестам (тести Кумбса) та, рідко, спричиняти гемоліз.
Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли застосовується ФЕЙБА, реєструвалися назва та номер партії продукту для забезпечення можливості відстеження зв’язку між пацієнтом та використаною партією продукту.
Діти
Досвід застосування ФЕЙБА у дітей та підлітків обмежений. Дозування, що застосовується для дорослих, має бути адаптоване до клінічного стану дитини.
Літні люди
Клінічні дані щодо застосування ФЕЙБА у літніх пацієнтів обмежені.
Інші лікарські засоби та ФЕЙБА
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.
Зокрема, повідомте лікареві:

• якщо Ви приймаєте ліки, які інгібують згортання крові через процес, відомий як фібриноліз (наприклад, транексамову кислоту або амінокапронову кислоту). Лікар може порадити Вам регулярно проходити аналізи крові для контролю її згортання;
• якщо Ви приймаєте рекомбінантний фактор VIIa — лікарський засіб, що використовується для профілактики та лікування кровотеч;
• якщо Ви приймаєте емікузумаб. Якщо Ваш лікар розглядає можливість лікування ФЕЙБА у поєднанні з емікузумабом, Вас буде уважно спостерігати.

Вагітність, годування груддю та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте дитину груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
ФЕЙБА слід застосовувати під час вагітності лише у разі крайньої необхідності.
Під час вагітності та періоду годування груддю лікар оцінить необхідність застосування ФЕЙБА.
Невідомо, який вплив цей лікарський засіб має на вагітність, годування груддю та фертильність.
Див. застереження у розділі «Вірусна безпека» щодо ризику інфекції парвовірусом B19.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
ФЕЙБА не впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
ФЕЙБА містить натрій
500 ОД
Цей лікарський засіб містить 40 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон.
Це відповідає 2% максимальної добової норми споживання натрію з їжею для дорослої людини.
1000 ОД
Цей лікарський засіб містить 80 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон.
Це відповідає 4% максимальної добової норми споживання натрію з їжею для дорослої людини.
2500 ОД
Цей лікарський засіб містить 200 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон.
Це відповідає 10% максимальної добової норми споживання натрію з їжею для дорослої людини.

3. Як застосовувати ФЕЙБА

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.
Рекомендована доза не повинна перевищувати одноразову дозу 100 одиниць/кг маси тіла та добову дозу 200 одиниць/кг маси тіла, якщо тільки тяжкість кровотечі не вимагає та не виправдовує застосування більшої дози.
Коли цей лікарський засіб використовується для припинення епізодів кровотечі, його слід вводити лише протягом мінімально необхідного часу для досягнення терапевтичного ефекту.
Цей лікарський засіб слід вводити внутрішньовенно, суворо дотримуючись інструкцій лікаря.
Дозу визначає лікар залежно від вашого стану здоров’я та тяжкості кровотечі.
Реконституйований препарат не слід зберігати в холодильнику.
Після повної реконституції ФЕЙБА ін’єкцію або інфузію слід розпочати негайно та завершити протягом трьох годин після реконституції.
Застосування у дітей та підлітків
Досвід застосування у дітей та підлітків обмежений. Дозу визначає лікар залежно від віку та стану здоров’я дитини.
Якщо ви застосували ФЕЙБА у більшій кількості, ніж слід
При застосуванні доз, що перевищують 200 одиниць/кг, спостерігалися тромботичні та тромбоемболічні ускладнення. Якщо виникнуть ознаки або симптоми тромботичних або тромбоемболічних ускладнень, інфузію слід негайно припинити та необхідно розпочати відповідні діагностичні та терапевтичні заходи.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей
вони виникають.
Якщо під час лікування препаратом ФЕЙБА у вас виникнуть такі побічні ефекти, негайно повідомте
лікаря, який НЕМЕДЛЯ ЗУПИНИТЬ введення при перших ознаках тривоги та призначить
відповідне лікування для усунення цих симптомів, які можуть призвести до смерті:

• гіперчутливість та алергічні реакції, які в деяких випадках можуть прогресувати до тяжких алергічних реакцій (анапілаксії), що впливають на весь організм. Алергічні реакції можуть включати такі симптоми: набряк шкірних тканин, підшкірних тканин та слизових оболонок обличчя та рота (ангіоедема), кропив’янку, алергічні прояви з боку шлунка та кишечника, утруднення дихання (бронхоспазм), зниження артеріального тиску, сонливість та збудження; зниження притоку крові до внутрішніх органів (гіповолемічний шок); тремтіння, гарячка та підвищення артеріального тиску;
• порушення нормального кровотоку в судині, спричинене згортком крові (тромботичні або тромбоемболічні події). Необхідно мати негайний доступ до обладнання, ліків та медичного персоналу, придатного для надання невідкладної допомоги при цих побічних ефектах.

Нижче наведено можливі побічні ефекти згідно з такою частотою:
Поширені (можуть виникати у до 1 із 10 людей)

• запаморочення
• головний біль
• висип на шкірі
• зниження артеріального тиску (гіпотензія)
• реакції гіперчутливості
• хибнопозитивні результати лабораторних тестів на гепатит В (позитивні антитіла до поверхневого антигену гепатиту В)

Невідомо (частоту неможливо визначити на основі наявних даних)

• підвищення рівня інгібітора в крові
• сонливість
• порушення смаку (дисгеузія)
• утруднення дихання (дихальна недостатність)
• нудота
• біль у грудях
• дискомфорт у грудях
• тремтіння
• гарячка (пірексія)

Крім того, повідомлялися такі додаткові побічні ефекти:
Ефекти, пов’язані з імунною системою (системою захисту організму):

• тяжка алергічна реакція (анафілактична реакція аж до шоку)

Ефекти, пов’язані з кровообігом:

• поширення згортків крові по судинах (ДІК або дисемінована внутрішньосудинна коагуляція)
• підвищення артеріального тиску (гіпертензія)
• закупорка кровоносного судини через згорток крові (венозна та/або артеріальна тромбоз; поверхнева тромбофлебіт)
• почервоніння

Ефекти, пов’язані з нервовою системою:

• відчуття поколювання (парестезії)
• порушення кровопостачання мозку (тромботичний інсульт та емболічний інсульт)

Ефекти, пов’язані з серцем:

• прискорення серцевого ритму (тахікардія)
• серцевий напад (інфаркт міокарда)

Ефекти, пов’язані з легенями:

• утруднення дихання (бронхоспазм)
• свистяче дихання
• кашель
• закупорка судини легень (легенева емболія)

Ефекти, пов’язані зі шлунком та кишечником:

• дискомфорт у животі
• блювота
• діарея

Ефекти, пов’язані зі шкірою:

• свербіж
• набряк шкірних тканин, підшкірних тканин та слизових оболонок обличчя та рота (ангіоедема)
• кропив’янка

Загальні ефекти, пов’язані з організмом та місцем введення:

• погане самопочуття
• відчуття спекоти
• біль у місці ін’єкції

Ефекти, пов’язані з діагностичними тестами:

• підвищений рівень D-димеру фібрину

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до
лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через
сайт www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки
цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ФЕЙБА

Не зберігати при температурі вище 25°C. Не заморожувати.
Зберігати у оригінальній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати закінчення терміну придатності, яка вказана на коробці після «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Після відновлення розчину лікарський засіб слід використовувати негайно.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо відновлений розчин виглядає мутним, містить осад або має нехарактерне забарвлення.
Не використовуйте, якщо продукт, його система стерильного бар'єру або упаковка пошкоджені або мають ознаки псування.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ФЕЙБА
Порошок

• Діючою речовиною є активований протромбіновий комплекс, виміряний у Одиницях ФЕЙБА (ОФ).
• 1 мл містить 100 ОФ активованого протромбінового комплексу.
• ФЕЙБА 100 ОФ/мл доступний у трьох різних дозуваннях:
• Дозування ФЕЙБА 500 ОФ містить 500 ОФ активованого протромбінового комплексу у 200–600 мг білка людської плазми.
• Дозування ФЕЙБА 1 000 ОФ містить 1 000 ОФ активованого протромбінового комплексу у 400–1 200 мг білка людської плазми.
• Дозування ФЕЙБА 2 500 ОФ містить 2 500 ОФ активованого протромбінового комплексу у 1 000–3 000 мг білка людської плазми.
• Інші компоненти: натрію хлорид (див. розділ 2 «ФЕЙБА містить натрій») та натрію цитрат.

Розчинник

• вода для ін'єкційних засобів.

Опис зовнішнього вигляду ФЕЙБА та вмісту упаковок
ФЕЙБА — це ліофілізований порошок або крихкий твердий продукт білого, білуватого або світло-зеленого кольору. Розчинник (вода для ін'єкційних засобів) — прозора безбарвна рідина.
Після відновлення розчин є прозорим або трохи опалесцентним і не містить сторонніх частинок.
Кожна упаковка містить флакон з порошком, флакон з розчинником та пристрої, необхідні для відновлення та введення.
ФЕЙБА доступний у наступних упаковках:
1 x 500 ОФ
1 x 1 000 ОФ
1 x 2 500 ОФ
Можливо, що не всі упаковки реалізуються на ринку.
Вміст упаковки:
1 флакон ФЕЙБА порошку та розчинника для розчину для інфузії 500 ОФ, 1 000 ОФ або 2 500 ОФ
1 флакон 5 мл, 10 мл або 25 мл води для ін'єкційних засобів
1 пристрій BAXJECT II Hi-Flow (пристрій для відновлення без голки)
1 одноразовий шприц
1 бабковий голчастий адаптер із затискним пристроєм

Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Власник дозволу на введення в обіг
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67, 1221 Відень
Представник у Італії:
Takeda Italia S.p.A.
Тел. +39 06 502601

Виробник
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Відень
Австрія

---

Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників:
Дозування та спосіб застосування
Лікування має починатися та контролюватися лікарем, який має досвід у лікуванні порушень згортання крові.

Дозування
Для лікування спонтанних кровотеч та кровотеч, пов’язаних з хірургічними втручаннями, доза, час і частота введення та тривалість терапії залежать від місця та поширення кровотечі, клінічного стану пацієнта, і вибір має бути обґрунтований індивідуальною клінічною ефективністю.
Не слід перевищувати одноразову дозу 100 одиниць/кг маси тіла та добову дозу 200 одиниць/кг маси тіла, якщо тільки тяжкість кровотечі не вимагає та не виправдовує застосування більшої дози.
При застосуванні для припинення епізодів кровотечі препарат слід вводити лише протягом часу, необхідного для досягнення терапевтичного ефекту.
У разі недостатньої відповіді на лікування препаратом рекомендується провести підрахунок тромбоцитів, оскільки наявність достатньої кількості функціонально непошкоджених тромбоцитів вважається необхідною для ефективності препарату.
Через складний механізм дії немає доступних методів прямого моніторингу діючих речовин. Тести згортання крові, такі як визначення часу згортання цільної крові та активованого часткового тромбопластинового часу (aPTT), можуть не корелювати з клінічним поліпшенням.
Глобальні гемостатичні тести, такі як тромбоеластограма (TEG) або тест генерації тромбіну (TGA), можуть бути корисними інструментами для моніторингу та оптимізації лікування.

a) Пацієнти з інгібітором фактора VIII:
Клінічні результати, отримані досі при лікуванні пацієнтів з інгібітором фактора VIII, вказують на те, що ефективність ФЕЙБА може варіюватися в певних межах від пацієнта до пацієнта через різний титр інгібітора та інші ще невідомі фактори. Тому, хоча це й не є загальним правилом, при високих рівнях інгібітора слід застосовувати вищі дози.
Необхідно розрізняти такі показання:

Спонтанні епізоди кровотечі
Рекомендується введення 60–100 одиниць/кг маси тіла, яке повторюється через кожні 8–12 годин до повного загоєння рани, зникнення болю, припинення та резорбції кровотечі у разі внутрішніх кровотеч. Якщо, незважаючи на введення дози 100 одиниць/кг кожні 8 годин, не спостерігається терапевтичної переваги, рекомендується додати введення 40 одиниць/кг концентрату людського фактора VIII.
Введення фактора VIII має завжди слідувати за введенням ФЕЙБА. Епізоди кровотечі, що лікуються вдома, можуть контролюватися шляхом введення до 150 одиниць/кг залежно від тяжкості кровотечі. Згідно з даними літератури, профілактичне лікування вдома може проводитися шляхом введення ФЕЙБА 3 рази на тиждень у дозі 75–100 одиниць/кг залежно від схильності пацієнта до кровотеч.
Профілактичне лікування має починатися з найменшої можливої дози в межах вказаного діапазону; пацієнта слід повторно оцінити після 12 тижнів для оптимізації індивідуальної дози.

Невеликі хірургічні втручання
Рекомендується дотримуватися того ж терапевтичного режиму, що й при спонтанних кровотечах, проте необхідно перевірити ефект замісної терапії до втручання та, якщо необхідно, збільшити дозу або вирішити питання про комбіноване лікування з концентратом фактора VIII (40 одиниць/кг).
Комбінована терапія з концентратом фактора VIII також дозволяє знизити активований частковий тромбопластиновий час до нормальних значень. Крім того, для оцінки можливого ризику дисемінованого внутрішньосудинного згортання під час лікування рекомендується багаторазово контролювати тромбоцити, фібриноген та продукти деградації фібриногену (FDP).
Перед кожним введенням ФЕЙБА пацієнтам з інгібітором фактора VIII рекомендується перевірити кількість тромбоцитів, оскільки, згідно з досвідом деяких авторів (Bloom, Vermylen, Wensley), ефективність ФЕЙБА залежить від нормальної кількості тромбоцитів. Якщо кількість тромбоцитів менше 100 000/мм³, перед лікуванням ФЕЙБА необхідно нормалізувати цей показник шляхом введення концентратів тромбоцитів. Слід зазначити, що введення концентратів фактора VIII тваринного походження призводить до зниження кількості тромбоцитів, що може призвести до неефективності ФЕЙБА, якщо його буде застосовано.

b) Пацієнти з інгібітором фактора XIa:
У наявних випадках час цефалінової згортання був нормалізований у пацієнта, якому було проведено аортокоронарне шунтування, за допомогою лікування приблизно 40 одиниць/кг ФЕЙБА протягом декількох днів у вигляді одноразового введення. Контроль ефективності та побічних ефектів має проводитися за допомогою тих самих тестів, що й для пацієнтів з інгібітором фактора VIII.

Спосіб застосування
Препарат має вводитися внутрішньовенно відразу після відновлення розчинником, що надається.
ФЕЙБА має вводитися інфузією зі швидкістю 2 ОФ/кг маси тіла на хвилину. У пацієнтів, які добре переносять швидкість інфузії 2 ОФ/кг маси тіла на хвилину, при наступних інфузіях швидкість може бути збільшена до максимум 10 ОФ/кг маси тіла на хвилину. Досвід застосування високої швидкості інфузії у дітей обмежений; тому використання швидкості, що перевищує 2 ОФ/кг, має оцінюватися та встановлюватися лікарем для кожного окремого пацієнта; таке збільшення має проводитися виключно у пацієнтів, які добре переносили початкову швидкість інфузії, та під суворим медичним контролем.
Швидкість введення має забезпечувати комфорт пацієнта та не повинна перевищувати максимальну межу 10 одиниць/кг маси тіла на хвилину.

Застереження та профілактичні заходи
Слід розглянути питання про відповідну вакцинацію (проти гепатиту А та В) для пацієнтів, які отримують регулярне/повторне введення препаратів, отриманих із плазми людини, включаючи ФЕЙБА.
Настійно рекомендується, щоб щоразу, коли ФЕЙБА вводиться пацієнтові, ім’я та номер партії препарату фіксувалися для підтримання зв’язку між пацієнтом та партією препарату.
Через фактори, специфічні для пацієнта, відповідь на байпасний агент може варіюватися. У певних епізодах кровотечі пацієнти, які неадекватно реагують на один байпасний агент, можуть реагувати на інший, тому слід розглянути можливість використання іншого агента.
Введення ФЕЙБА пацієнтам з інгібіторами може спричинити початкове анамнестичне підвищення рівнів інгібітора. Після постійного введення ФЕЙБА рівень інгібіторів може з часом знижуватися.
Опубліковані клінічні дані свідчать, що ефективність ФЕЙБА не знижується.
У більшості випадків титр залишається на сталому рівні.
Після введення високих доз ФЕЙБА тимчасове підвищення антитіл до поверхневих антигенів гепатиту В, переданих пасивно, може призвести до хибнопозитивних результатів серологічних тестів.

Несумісність
У відсутність досліджень сумісності ФЕЙБА не можна змішувати з іншими лікарськими засобами чи розчинниками.
Слід використовувати лише набір для ін’єкції/інфузії, що надається разом із упаковкою, оскільки може відбутися зниження ефективності терапії через адсорбцію факторів згортання, отриманих із плазми людини, на внутрішніх поверхнях певних типів пристроїв.

Термін придатності
2 роки, якщо зберігати правильно в непошкодженій упаковці. Після відновлення препарат не слід зберігати в холодильнику.
Хімічна та фізична стабільність після відновлення підтверджена протягом 3 годин при температурі від 20°C до 25°C.
З точки зору мікробіології, препарат після відновлення має використовуватися відразу. Якщо відновлений розчин не використовується відразу, умови та час зберігання — відповідальність користувача.

Особливі заходи щодо утилізації та маніпуляції
ФЕЙБА не містить консервантів. Тому його слід відновлювати безпосередньо перед введенням.
Під час всього процесу відновлення слід дотримуватися асептичної техніки, а розчин має використовуватися відразу після приготувлення.
ФЕЙБА має вводитися виключно внутрішньовенно після відновлення стерильним розчином води для ін'єкційних засобів, що надається.
Обережно перемішуйте до повного розчинення речовини. Переконайтеся, що ФЕЙБА повністю розчинений, інакше діюча речовина не пройде через фільтр пристрою.
Після відновлення розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Не використовуйте розчини, які є мутними або містять осад. Відновлений препарат має бути візуально перевірений перед введенням на наявність сторонніх частинок або аномального забарвлення.
Уникайте змішування ФЕЙБА з іншими продуктами чи речовинами. Рекомендується промивати венозну лінію ізотонічним розчином натрію хлориду до та після інфузії ФЕЙБА.
Якщо використовуються інші пристрої, окрім тих, що надаються з ФЕЙБА, переконайтеся, що використовується фільтр з пористістю не менше 149 мкм.
Відновлений препарат не слід зберігати в холодильнику.
Після повного відновлення ФЕЙБА ін’єкцію або інфузію слід починати відразу та завершити протягом трьох годин після відновлення.

Відновлення порошку для приготування розчину для інфузії за допомогою пристрою BAXJECT II Hi-Flow)

1. Нагрійте закритий флакон із розчинником (вода для ін'єкційних засобів) до кімнатної температури, наприклад, за допомогою водяної бані, щоб нагріти його протягом декількох хвилин (не вище 37°C).
2. Зніміть захисні кришки з флаконів із ліофілізатом та розчинником і продезинфікуйте гумові пробки спиртом. Поставте флакони на рівну поверхню.
3. Відкрийте упаковку пристрою BAXJECT II Hi-Flow, зніміть верхню частину, уникайте торкання внутрішньої частини (Рис. а). Не виймайте пристрій з упаковки.
4. Переверніть коробку, вставте пластиковий наконечник через пробку розчинника (Рис. б). Візьміться за край коробки та витягніть її, вивільнивши пристрій (Рис. в). Не знімайте синій ковпачок з пристрою BAXJECT II Hi-Flow.
5. Тримаючи BAXJECT II Hi-Flow, під’єднаний до флакону розчинника, переверніть систему так, щоб флакон із розчинником опинився зверху пристрою.
6. Вставте інший пластиковий наконечник через пробку концентрату. Розчинник буде всмоктуватися в флакон із концентратом (Рис. г).
7. Обережно перемішуйте, не струшуючи, до повного розчинення речовини. Переконайтеся, що ФЕЙБА повністю розчинений, інакше діюча речовина не пройде через фільтр пристрою.

Рис. а Рис. б Рис. в

Ін’єкція/Інфузія:

5. Зніміть синій ковпачок з BAXJECT II Hi-Flow. Надійно приєднайте шприц до BAXJECT II Hi-Flow. НЕ ДОПУСКАЙТЕ ПОПАДАННЯ ПОВІТРЯ У ШПРИЦ. (Рис. д). Для забезпечення стабільного з’єднання між шприцом та BAXJECT II Hi-Flow, використання шприца з конусом Luer-lock високо рекомендується (під час збирання поверніть шприц за годинниковою стрілкою до блокування).
6. Переверніть систему так, щоб розчинений продукт опинився зверху. Повільно втягніть розчин у шприц, відтягуючи поршень ЛЕГКО назад, і переконайтеся, що з’єднання між BAXJECT II Hi-Flow та шприцом залишається стабільним протягом усього процесу аспірації (Рис. е).
7. Від’єднайте шприц.
8. Якщо розчин у шприці піниться, зачекайте, поки піна розчиниться. Повільно вводьте розчин внутрішньовенно, використовуючи набір для інфузії, що входить до комплекту.

Рис. г Рис. д Рис. е

Швидкість ін’єкції/інфузії не повинна перевищувати 10 одиниць ФЕЙБА на кг маси тіла/хвилину.