FEIBA

Ulotka: informacje dla pacjenta

FEIBA 500 J.E./20 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania, 1000 J.E./20 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania

Aktywowany kompleks protrombinowy
Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy choroby są takie same jak u Ciebie, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeżeli wystąpi u Ciebie którykolwiek niepożądany efekt działania leku, w tym także nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest FEIBA i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem FEIBA
3. Jak stosować FEIBA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać FEIBA
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest FEIBA i do czego służy

FEIBA to lek zawierający mieszaninę substancji niezbędnych do tworzenia skrzepu krwi, stosowany w przypadkach, gdy we krwi pacjenta występują substancje blokujące normalną krzepnięcie. Krzepnięcie krwi to mechanizm, dzięki któremu zatrzymuje się krwawienie (hemoragia). Obecność w krwi inhibitorów krzepnięcia, czyli substancji blokujących niektóre etapy procesu krzepnięcia, może prowadzić do krwawień, również ciężkich.
W takich przypadkach podanie FEIBA, które działa poniżej miejsca blokady w procesie krzepnięcia, może zatrzymać utratę krwi.
FEIBA stosuje się u pacjentów wszystkich grup wiekowych w celu leczenia i zapobiegania krwawieniom (spontanicznym lub związanym z niewielkimi zabiegami chirurgicznymi) spowodowanym:

• Wrodnie (choroby dziedziczne) lub nabytym występowaniem inhibitora czynnika VIII;
• Występowaniem inhibitora czynnika XIa.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem FEIBA

Nie stosować FEIBA, jeśli istnieją dostępne alternatywy terapeutyczne

• jeśli jest uczulony na aktywowany kompleks protrombinowy lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli cierpi na chorobę krwi zwaną rozsianym wewnątrzwacowym krzepnięciem (DIC);
• jeśli występuje zator naczynia krwionośnego spowodowany skrzepem krwi (tromboza lub tromboembolia, w tym zawał serca).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem FEIBA.
W szczególności poinformuj lekarza:

• jeśli istnieje ryzyko wystąpienia zatoru naczynia krwionośnego spowodowanego skrzepem krwi (ostra tromboza lub tromboembolia), a w szczególności jeśli znajduje się w jednej z następujących grup:

• jeśli jest leczony rekombinowanym czynnikiem VIIa (zobacz punkt 2. Inne leki i FEIBA), lekiem stosowanym do zapobiegania i leczenia krwawień,

• jeśli występują zaburzenia poziomu tłuszczów we krwi;

• jeśli jest otyły,

• jeśli jest palaczem,

• jeśli wcześniej występowały przypadki zatorów naczyń żylnych lub tętniczych (np. DIC lub zaawansowana choroba miażdżycowa);

• jeśli ma lub podejrzewa, że ma skłonność do występowania objawów alergicznych;

• jeśli cierpi na zaburzenia krzepnięcia krwi (np. hemofilia wrodzona lub nabyta).

W badaniu klinicznym u pacjentów leczonych emicyzumabem, którzy otrzymali FEIBA w ramach terapii nagłych krwawień, zgłoszono przypadki mikroangiopatii zakrzepowej.
Lekarz będzie przeprowadzał kontrolne badania podczas leczenia FEIBA.
Bezpieczeństwo wirusowe
FEIBA to lek pochodzący z ludzkiej krwi lub osocza (ciekłej frakcji krwi).
Podczas produkcji leków z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się pewne środki bezpieczeństwa mające na celu zapobieganie przenoszeniu infekcji na pacjentów. Obejmują one:

• staranne doboru dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób potencjalnie noszących infekcje,
• analizę każdej darowanej porcji i puli osocza w celu wykrycia oznak obecności wirusów/infekcji,
• wprowadzenie etapów w procesie produkcji krwi lub osocza, które mogą dezaktywować lub usuwać wirusy.

Mimo tych środków, przy każdym stosowaniu leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów infekcji.
Środki podjęte w procesie produkcji FEIBA uznaje się za skuteczne wobec wirusów otoczonych lipidową osłonką, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), oraz wobec wirusów nieposiadających lipidowej osłonki, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV). Uznaje się, że środki te mają ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieposiadających lipidowej osłonki, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (infekcja płodu) oraz u osób z niedoborem odporności lub zwiększonym odnowieniem erytrocytów (np. w przypadku anemii hemolitycznej).
Lek zawiera przeciwciała, tzw. izoaglutyniny, skierowane przeciwko antygenom grup krwi obecnych na powierzchni czerwonych krwinek (przeciwciała anty-A i anty-B). Tak przekazane biernie przeciwciała mogą zakłócać niektóre badania serologiczne (test Coombsa) i rzadko mogą powodować hemolizę.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się FEIBA, rejestrować nazwę i numer serii produktu, aby zapewnić śledzenie związku między pacjentem a serią produktu.
Dzieci
Doświadczenie z zastosowaniem FEIBA u dzieci poniżej 6. roku życia jest ograniczone.
Inne leki i FEIBA
Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmuje, niedawno przyjmował lub może przyjmować inne leki.
W szczególności poinformuj lekarza:

• jeśli przyjmuje leki hamujące krzepnięcie krwi poprzez proces zwany fibrynolizą (np. kwas traneksamowy lub kwas aminokapronowy). Lekarz może zalecić okresowe badania krwi w celu monitorowania jej lepkości;
• jeśli przyjmuje rekombinowany czynnik VIIa, lek stosowany do zapobiegania i leczenia krwawień;
• jeśli przyjmuje emicyzumab. Jeśli lekarz rozważa leczenie FEIBA w połączeniu z emicyzumabem, będzie ono poddane ścisłej kontroli.

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz ciążę, albo karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.
W okresie ciąży i karmienia piersią lekarz oceni konieczność podania FEIBA.
Nie są znane skutki tego leku na ciążę, karmienie piersią i płodność.
Zobacz ostrzeżenia zawarte w sekcji pt. Bezpieczeństwo wirusowe w celu uzyskania informacji o ryzyku zakażenia parwowirusem B19.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
FEIBA nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.
FEIBA zawiera sód
Ten lek zawiera 80 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolce.
Odpowiada to 4% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.

3. Jak stosować FEIBA

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza lub farmaceuty. W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Zalecana dawka nie powinna przekraczać pojedynczej dawki 100 jednostek/kg masy ciała i dawki dobowej 200 jednostek/kg masy ciała, chyba że ciężki stan krwawienia uzasadnia i uzasadnia stosowanie wyższej dawki.
Gdy ten lek jest stosowany do zatrzymania napadów krwawienia, należy go podawać tylko przez czas absolutnie konieczny do osiągnięcia efektu terapeutycznego.
Ten lek należy podawać dożylnie, zawsze ściśle zgodnie z instrukcją lekarza.
Dawkę ustali lekarz, biorąc pod uwagę stan zdrowia oraz ciężkość krwawienia.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Doświadczenie w stosowaniu u dzieci poniżej 6. roku życia jest ograniczone. Dawkę ustali lekarz, biorąc pod uwagę wiek i stan zdrowia dziecka.
Jeśli zastosujesz więcej FEIBA niż powinieneś
Przy dawkach przekraczających 200 jednostek/kg odnotowano zdarzenia trombotyczne i tromboemboliczne. Jeśli wystąpią objawy lub oznaki zdarzeń trombotycznych lub tromboembolicznych, infuzję należy natychmiast przerwać i należy podjąć odpowiednie działania diagnostyczne i terapeutyczne.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Jeśli podczas leczenia lekiem FEIBA wystąpią u Pana/Pani następujące działania niepożądane, należy natychmiast powiadomić lekarza, który natychmiast PRZERWIE podawanie leku przy pierwszych oznakach ostrzegawczych i poda odpowiednie leczenie w celu wyleczenia tych objawów, które mogą prowadzić do śmierci:

• nadwrażliwość i reakcje alergiczne, które w niektórych przypadkach mogą nasilać się do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksja) obejmujących cały organizm. Reakcje alergiczne mogą obejmować następujące objawy:
  o obrzęk tkanki skórnej, podskórnej i błon śluzowych w okolicy twarzy i jamy ustnej (angioedem),
  o wysypka (urtikaria), objawy alergiczne,
  o dolegliwości żołądkowo-jelitowe,
  o trudności w oddychaniu (bronchospazm),
  o obniżenie ciśnienia krwi,
  o senność i pobudzenie psychiczne;
  o zmniejszone przepływanie krwi do narządów wewnętrznych (szok hipowolemiczny);
  o dreszcze, gorączka i podwyższenie ciśnienia krwi;

• zablokowanie normalnego przepływu krwi w naczyniu krwionośnym spowodowane skrzepem krwi (zdarzenia trombotyczne lub tromboemboliczne). Należy mieć natychmiastowy dostęp do sprzętu, leków i personelu medycznego niezbędnego do leczenia nagłych przypadków tych działań niepożądanych.

Poniżej wymieniono możliwe działania niepożądane według następującej częstości:
Częste (może dotyczyć do 1 osoby na 10)

• zawroty głowy
• ból głowy
• wysypka skórna
• obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja)
• reakcje nadwrażliwości
• fałszywie pozytywne wyniki badań laboratoryjnych na wirusa zapalenia wątroby typu B (przeciwciała anty-HBs pozytywne)

Nieznane (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• wzrost stężenia inhibitora we krwi
• senność
• zaburzenia wrażliwości smakowej (dysgeuzja)
• trudności w oddychaniu (dyspneja)
• nudności
• ból w klatce piersiowej
• uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej
• dreszcze
• gorączka (piresja)

Dodatkowo zaobserwowano następujące inne działania niepożądane:
Działania dotyczące układu odpornościowego (układu obronnego organizmu):

• ciężka reakcja alergiczna (reakcja anafilaktyczna aż do szoku)

Działania dotyczące krążenia:

• rozlana obecność skrzepów we krwi (CID lub rozlana wewnątrznaczyniowa koagulopatia)
• podwyższenie ciśnienia krwi (nadciśnienie)
• zator naczynia krwionośnego spowodowany skrzepem krwi (tromboza żylna i/lub tętnicza)
• zaczerwienienie skóry (rumień)

Działania dotyczące układu nerwowego:

• mrowienie (parestezje)
• niedokrwienie mózgu (udar mózgu typu trombotycznego i udar mózgu typu embolicznego)

Działania dotyczące serca:

• przyspieszenie rytmu serca (tachykardia)
• atak serca (zawał mięśnia sercowego)

Działania dotyczące płuc:

• trudności w oddychaniu (bronchospazm)
• świsty podczas oddychania
• kaszel
• zator naczynia krwionośnego w płucach (zatorowość płucna)

Działania dotyczące żołądka i jelit:

• dyskomfort brzuszny
• wymioty
• biegunka

Działania dotyczące skóry:

• świąd
• obrzęk tkanki skórnej, podskórnej i błon śluzowych w okolicy twarzy i jamy ustnej (angioedem)
• wysypka (urtikaria)

Ogólne działania dotyczące organizmu i miejsca podania:

• złe samopoczucie
• uczucie ciepła
• ból w miejscu wstrzyknięcia

Działania dotyczące badań diagnostycznych:

• podwyższone stężenie D-dimeru fibryny

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Pana/Pani jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym takie, których nie wymieniono w niniejszym ulotniku, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio przez stronę: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Jak przechowywać FEIBA

Przechowywać w temperaturze poniżej 25°C.
Nie zamrażać.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu, aby chronić lek przed światłem.
Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu po napisie „Ważne do”.
Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Po odtworzeniu roztwór należy natychmiast użyć.
Nie należy stosować tego leku, jeśli odtworzony roztwór jest mętny, zawiera osad lub ma nietypowy kolor.
Nie należy stosować leku, jeśli produkt, jego system sterylnego bariery lub opakowanie są uszkodzone lub wykazują oznaki degradacji.
Nie wyrzucać żadnych leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak prawidłowo pozbyć się leków, których już nie używasz. To pomoże ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera FEIBA

• Substancją czynną jest aktywowany kompleks protrombinowy, wyrażony w jednostkach FEIBA (U.F.). Produkt zawiera 500 U.F. lub 1000 U.F.
• Pozostałe składniki to cytrynian trój sodowy dwuwodny, chlorek sodu (zobacz punkt 2 „FEIBA zawiera sod”) oraz woda do wstrzykiwań.

Opis wyglądu FEIBA i zawartość opakowań
FEIBA to proszek liofilizowany lub kruche ciało stałe o barwie białej, bladoróżowej lub bladozielonej. Roztwór (woda do wstrzykiwań) to klarowna, bezbarwna ciecz.
Po odtworzeniu roztwór jest klarowny lub lekko mleczny i nie zawiera ciał obcych.
Każde opakowanie zawiera fiolkę z proszkiem, fiolkę z rozpuszczalnikiem oraz urządzenia niezbędne do odtworzenia i podania leku.
FEIBA jest dostępne w następujących opakowaniach:
1 fiolka z proszkiem 500 UF + 1 fiolka 20 ml wody do wstrzykiwań oraz zestaw do odtworzenia i podania (1 strzykawka jednorazowa, 1 igła jednorazowa, 1 igła filtracyjna, 1 igła transferowa, 1 igła do napowietrzania, 1 igła motylkowa – zestaw do infuzji);
1 fiolka z proszkiem 500 UF + 1 fiolka 20 ml wody do wstrzykiwań oraz zestaw do odtworzenia i podania (1 strzykawka jednorazowa, 1 igła jednorazowa, 1 igła filtracyjna, 1 igła transferowa, 1 igła do napowietrzania, 1 igła motylkowa – zestaw do infuzji);
1 fiolka z proszkiem 500 UF + 1 fiolka 20 ml wody do wstrzykiwań + 1 urządzenie BAXJECT II Hi-Flow (urządzenie do odtworzenia bez igieł), 1 strzykawka jednorazowa luer-lock, 1 igła jednorazowa, 1 igła motylkowa – zestaw do infuzji;
1 fiolka z proszkiem 1000 UF + 1 fiolka 20 ml wody do wstrzykiwań + 1 urządzenie BAXJECT II Hi-Flow (urządzenie do odtworzenia bez igieł), 1 strzykawka jednorazowa luer-lock, 1 igła jednorazowa, 1 igła motylkowa – zestaw do infuzji.
Nie wszystkie opakowania mogą być dostępne w obrocie.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67, 1221 Wiedeń
Pełnomocnik w Włoszech:
Takeda Italia S.p.A.
Tel. +39 06 502601
Producent
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Wiedeń
Austria

---

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Dawkowanie i sposób podania
Dawkowanie
Leczenie powinno być rozpoczynane pod kontrolą lekarza specjalizującego się w leczeniu hemofilii.
W leczeniu samoistnych krwawień i krwawień związanych z zabiegami chirurgicznymi dawka, czas, częstotliwość podania oraz długość trwania terapii zależą od lokalizacji i nasilenia krwawienia, stanu klinicznego pacjenta, a wybór powinien być kierowany skutecznością kliniczną.
Nie należy przekraczać dawki pojedynczej 100 jednostek/kg masy ciała ani dawki dobowej 200 jednostek/kg masy ciała, chyba że nasilenie krwawienia uzasadnia i uzasadnia zastosowanie wyższej dawki.
W przypadku stosowania w celu zatrzymania epizodów krwawienia lek należy podawać tylko przez czas konieczny do osiągnięcia skutku terapeutycznego.
W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie FEIBA zaleca się wykonanie liczenia płytek krwi, ponieważ wystarczająca liczba funkcjonalnie nieuszkodzonych płytek krwi jest uważana za niezbędną dla skuteczności leku.
Ze względu na złożony mechanizm działania nie istnieje możliwość bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania krzepnięcia krwi, takie jak oznaczenie czasu krzepnięcia krwi pełnego i czasu częściowego tromboplastynowego (aPTT), mogą nie korelować z poprawą stanu klinicznego.
Ogólne badania hemostatyczne, takie jak tromboelastogram (TEG) lub test generacji trombiny (TGA), mogą być przydatnymi narzędziami do monitorowania i optymalizacji leczenia.
a) Pacjenci z inhibitorem czynnika VIII:
Dotychczasowe wyniki kliniczne uzyskane w leczeniu pacjentów z inhibitorem czynnika VIII wskazują, że skuteczność FEIBA może się różnić w pewnym zakresie od pacjenta do pacjenta ze względu na różny miano inhibitora i inne jeszcze nieznane czynniki. Dlatego też, mimo że nie jest to regułą ogólną, wysokiemu miano inhibitora powinny odpowiadać wyższe dawki.
Należy odróżnić następujące wskazania:
Samoistne epizody krwawienia
Zaleca się podawanie 60–100 jednostek/kg masy ciała, powtarzane co 8–12 godzin, aż do całkowitego wyleczenia rany, zniknięcia bólu, zatrzymania i wchłonięcia krwawienia w przypadku krwawień wewnętrznych. Jeśli mimo podania dawki 100 jednostek/kg co 8 godzin nie stwierdza się korzyści terapeutycznej, zaleca się dodatkowe podanie 40 jednostek/kg skoncentrowanego czynnika VIII ludzkiego. Podawanie czynnika VIII zawsze musi następować po podaniu FEIBA. Epizody krwawienia leczone w domu mogą być kontrolowane przez podawanie do 150 jednostek/kg, w zależności od nasilenia krwawienia. Zgodnie z doniesieniami literaturowymi, profilaktyczne leczenie w domu może być prowadzone przez podawanie FEIBA 3 razy w tygodniu w dawkach od 75 do 100 jednostek/kg, dostosowanych do skłonności pacjenta do krwawień.
Profilaktyczne leczenie należy rozpocząć od najniższej możliwej dawki w podanym zakresie; pacjenta należy ponownie ocenić po 12 tygodniach w celu optymalizacji indywidualnej dawki.
Małe zabiegi chirurgiczne
Zaleca się stosowanie tego samego schematu terapeutycznego, co w przypadku samoistnych krwawień, jednak należy zweryfikować efekt terapii zastępczej przed zabiegiem i, jeśli to konieczne, zwiększyć dawkę lub rozważyć leczenie skojarzone z koncentratem czynnika VIII (40 jednostek/kg).
Leczenie skojarzone z koncentratem czynnika VIII pozwala również na skrócenie czasu częściowego tromboplastynowego do wartości normalnych. Ponadto, w celu oceny ewentualnego ryzyka rozproszonego wewnątrznaczyniowego krzepnięcia (DIC) podczas leczenia, zaleca się wielokrotne kontrolowanie liczby płytek krwi, fibrynogenu i produktów degradacji fibrynogenu (FDP).
Przed każdym podaniem FEIBA u pacjentów z inhibitorem czynnika VIII zaleca się kontrolę liczby płytek krwi, ponieważ, według doświadczeń niektórych autorów (Bloom, Vermylen, Wensley), skuteczność FEIBA zależy od normalnej liczby trombocytów. Jeśli liczba płytek krwi jest niższa niż 100 000/mm³, przed leczeniem FEIBA należy znormalizować ten parametr poprzez podanie koncentratów płytek krwi. Należy podkreślić, że podawanie koncentratów czynnika VIII pochodzenia zwierzęcego obniża liczbę płytek krwi, co może prowadzić do nieskuteczności FEIBA, jeśli miałoby być stosowane.
b) Pacjenci z inhibitorem czynnika XIa:
W dotychczas zgromadzonych przypadkach czas krzepnięcia cefaliny został znormalizowany u jednego pacjenta, u którego wykonano operację „bypassu” aorto-wieńcowego, poprzez leczenie około 40 jednostek/kg FEIBA przez kilka dni w jednym podaniu. Kontrola skuteczności i działań niepożądanych powinna być prowadzona przy użyciu tych samych testów, co u pacjentów z inhibitorem czynnika VIII.
Sposób podania
Produkt należy podawać dożylnie natychmiast po odtworzeniu za pomocą dostarczonego rozpuszczalnika.
Szybkość podania powinna zapewniać komfort pacjenta i nie powinna przekraczać maksymalnego limitu 2 jednostki/kg masy ciała na minutę.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Należy rozważyć odpowiednią szczepionkę (przeciwko wirusowym zapaleniom wątroby typu A i B) dla pacjentów otrzymujących regularne/powtarzane podania produktów pochodzących z ludzkiej osocza, w tym FEIBA.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się FEIBA pacjentowi, rejestrować nazwę i numer serii produktu, aby zachować powiązanie między pacjentem a serią produktu.
Ze względu na czynniki specyficzne dla pacjenta odpowiedź na środek obejściowy może się różnić. W przypadku niektórych epizodów krwawienia pacjenci, którzy nie odpowiadają na jeden środek obejściowy, mogą odpowiadać na inny, dlatego należy rozważyć zastosowanie innego środka.
Podanie FEIBA pacjentom z inhibitorami może spowodować początkowy wzrost amnestyczny poziomów inhibitora. Po ciągłym podawaniu FEIBA inhibitory mogą zmniejszać się w czasie.
Opublikowane dane kliniczne sugerują, że skuteczność FEIBA nie jest zmniejszona.
W większości przypadków miano pozostaje na stałym poziomie.
Po podaniu wysokich dawek FEIBA, przejściowy wzrost przeciwciał przeciwko antygenom powierzchniowym wirusa zapalenia wątroby B przekazywanym biernie może prowadzić do fałszywie dodatnich wyników w badaniach serologicznych.
Niezgodność
W przypadku braku badań zgodności FEIBA nie należy mieszać z innymi lekami lub rozpuszczalnikami.
Należy używać wyłącznie zestawu do wstrzykiwania/infuzji dostarczonego z opakowaniem, ponieważ może dojść do zmniejszenia skuteczności terapii w wyniku adsorpcji czynników krzepnięcia pochodzących z ludzkiego osocza na wewnętrznych powierzchniach niektórych rodzajów urządzeń.
Okres ważności
2 lata, jeśli produkt jest przechowywany zgodnie z zaleceniami w nienaruszonym opakowaniu. Po odtworzeniu produktu nie należy przechowywać go w lodówce.
Stabilność chemiczna i fizyczna po odtworzeniu została potwierdzona przez 3 godziny w temperaturze od 20°C do 25°C.
Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt po odtworzeniu należy użyć natychmiast. Jeśli odtworzony roztwór nie jest używany natychmiast, warunki i czas przechowywania są odpowiedzialnością użytkownika.
Szczególne środki ostrożności dotyczące usuwania i manipulowania
FEIBA nie zawiera substancji konserwujących. Dlatego należy odtwarzać tuż przed podaniem.
Należy stosować technikę jałową podczas całego procesu odtwarzania, a roztwór należy użyć natychmiast po przygotowaniu.
FEIBA należy podawać wyłącznie dożylnie po odtworzeniu za pomocą sterylnego roztworu wody do wstrzykiwań dostarczonego w opakowaniu.
Delikatnie wstrząsać aż do całkowitego rozpuszczenia substancji. Upewnić się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczone, w przeciwnym razie substancja czynna nie przejdzie przez filtr urządzenia.
Po odtworzeniu roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny. Nie należy używać roztworów mętnych ani zawierających osad. Odtworzony produkt należy wizualnie sprawdzić przed podaniem pod kątem obecności cząstek lub nieprawidłowego zabarwienia.
Należy unikać mieszania FEIBA z innymi produktami lub substancjami. Zaleca się płukanie linii dostępu dożylnego izotonicznym roztworem soli fizjologicznej przed i po infuzji FEIBA.
Jeśli stosuje się inne urządzenia niż dostarczone z FEIBA, należy upewnić się, że filtr ma porowatość co najmniej 149 µm.
Odtworzenie liofilizatu
Liofilizat należy odtwarzać bezpośrednio przed podaniem.
Pozostałość po odtworzeniu nie powinna być ponownie używana.

1. Opuść fiolkę z rozpuszczalnikiem (woda do wstrzykiwań) do temperatury pokojowej (nie wyższej niż 37°C).
2. Usuń ochronne dyski z fiolki z liofilizatem i fiolki z rozpuszczalnikiem (rys. 1) i zdezynfekuj alkoholem korki gumowe obu fiol. Umieść fiolki na płaskiej powierzchni.
3. Oba końce igły transferowej są chronione przez dwie plastikowe osłonki połączone punktem zgrzewania. Obróć jedną z osłonek, aby przerwać punkt zgrzewania (rys. 2), uwolnij igłę i włóż ją w korek gumowy fiolki z rozpuszczalnikiem (rys. 3).
4. Usuń drugą osłonkę z igły transferowej, dbając o to, aby nie dotykać igły.
5. Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem i włóż wolny koniec igły transferowej do połowy jej długości w środek korka gumowego fiolki z liofilizatem (rys. 4). Ponieważ fiolka z liofilizatem jest pod próżnią, rozpuszczalnik zostanie wciągnięty do wnętrza.
6. Oddziel fiolkę z rozpuszczalnikiem (z włożoną igłą) od fiolki z liofilizatem (rys. 5) i delikatnie wstrząsaj fiolką z liofilizatem, aby ułatwić rozpuszczenie.
7. Po całkowitym rozpuszczeniu liofilizatu włóż igłę do odpowietrzania (rys. 6); ewentualna piana szybko się rozpuści. Usuń igłę do odpowietrzania.

Wstrzykiwanie

1. Obróć osłonkę ochronną igły filtracyjnej, aby przerwać zgrzewanie, i usuń ją. Załóż igłę filtracyjną na jednorazową strzykawkę i naciągnij roztwór do strzykawki (rys. 7).
2. Usuń igłę filtracyjną i załóż na strzykawkę igłę do wstrzykiwania (lub igłę motylkową). Podaj roztwór powoli (nie więcej niż 2 jednostki/kg/min.) dożylnie.

Jeśli roztwór jest infuzowany, zaleca się stosowanie jednorazowych zestawów do infuzji wyposażonych w filtr.
Odtworzenie liofilizatu (opakowania z urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow)

1. Opuść zamkniętą fiolkę z rozpuszczalnikiem (woda do wstrzykiwań) do temperatury pokojowej, np. za pomocą łaźni wodnej, aby ogrzać ją w ciągu kilku minut (nie wyższej niż 37°C).
2. Usuń ochronne dyski z fiolki z liofilizatem i fiolki z rozpuszczalnikiem i zdezynfekuj alkoholem korki gumowe obu fiol. Umieść fiolki na płaskiej powierzchni.
3. Otwórz opakowanie urządzenia BAXJECT II Hi-Flow, usuwając górną część, unikając dotykania wnętrza (Rys. a). Nie usuwaj urządzenia z opakowania.
4. Odwróć pudełko, włóż końcówkę plastikową przez korek rozpuszczalnika (Rys. b). Chwyć brzeg pudełka i wyciągnij je, uwolniając urządzenie (Rys. c). Nie usuwaj niebieskiego korka z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow.
5. Trzymając BAXJECT II Hi-Flow podłączone do fiolki z rozpuszczalnikiem, odwróć układ tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znajdowała się nad urządzeniem.
6. Włóż drugą końcówkę plastikową przez korek koncentratu. Rozpuszczalnik zostanie wciągnięty do fiolki z koncentratem (Rys. d).
7. Delikatnie wstrząsaj, nie wstrząsając, aż do rozpuszczenia substancji. Upewnij się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczone, w przeciwnym razie substancja czynna nie przejdzie przez filtr urządzenia.

Rys. a Rys. b Rys. c

Wstrzykiwanie/Infuzja:

1. Usuń niebieski korek z BAXJECT II Hi-Flow. Silnie połącz strzykawkę luer-lock z BAXJECT II Hi-Flow. NIE WPUSZCZAJ POWIETRZA DO STRZYKAWKI. (Rys. e). Aby zapewnić stabilne połączenie między strzykawką a BAXJECT II Hi-Flow, zaleca się użycie strzykawki luer-lock (podczas montażu obróć strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara aż do zablokowania).
2. Odwróć układ tak, aby rozpuszczony produkt znalazł się u góry. Naciągnij roztwór do strzykawki, powoli cofając tłok, i upewnij się, że połączenie między BAXJECT II Hi-Flow a strzykawką luer-lock pozostaje stabilne przez cały czas napełniania (Rys. f).
3. Odłącz strzykawkę.
4. W przypadku, gdy w strzykawce znajduje się piana, odczekaj, aż się rozpuści. Podaj powoli roztwór dożylnie, używając zestawu do infuzji (lub jednorazowej igły) zawartego w opakowaniu.

Rys. d Rys. e Rys. f

Szybkość wstrzykiwania/infuzji nie powinna przekraczać 2 jednostek FEIBA na kg masy ciała/min.

Ulotka: informacja dla pacjenta

FEIBA 100 IU/mL proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwania

Aktywowany kompleks protrombinowy
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszy ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek niepożądanych działań, w tym tych niewymienionych w niniejszej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest FEIBA i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem FEIBA
3. Jak stosować FEIBA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać FEIBA
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest FEIBA i w jakim celu go stosuje się

FEIBA to lek zawierający mieszaninę substancji niezbędnych do tworzenia skrzepu krwi, stosowany w przypadkach, gdy we krwi pacjenta występują substancje blokujące normalą krzepliwość. Krzepliwość krwi to mechanizm, dzięki któremu zatrzymuje się krwawienie (hemoragie). Obecność we krwi inhibitorów krzepnięcia, czyli substancji blokujących niektóre etapy procesu krzepnięcia, może powodować krwawienia, również ciężkie.
W takich przypadkach podanie FEIBA, które działa poniżej miejsca blokady procesu krzepnięcia, może zatrzymać utratę krwi.
FEIBA stosuje się u pacjentów w każdym wieku w celu leczenia i zapobiegania krwawieniom (spontanicznym lub związanym z niewielkimi zabiegami chirurgicznymi) spowodowanym:

• Wrodzoną (chorobami dziedzicznymi) lub nabytą obecnością inhibitora czynnika VIII;
• Obecnością inhibitora czynnika XIa.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem FEIBA

Nie stosować FEIBA, jeśli istnieją dostępne terapie alternatywne:

• jeśli jest uczulony na aktywowany kompleks protrombinowy lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli choruje na zaburzenie krzepnięcia krwi zwane rozsianym wewnątrznaczyniowym krzepnięciem krwi (DIC);
• jeśli ma zablokowaną naczynię krwionośne z powodu skrzepu krwi (tromboza lub tromboembolia, w tym zawał serca).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem FEIBA należy skonsultować się z lekarzem.
W szczególności należy poinformować lekarza:

• jeśli istnieje ryzyko wystąpienia zablokowania naczynia krwionośnego z powodu skrzepu krwi (ostra tromboza lub tromboembolia), w szczególności, jeśli osoba ta należy do jednej z poniższych grup:

• jeśli jest leczona czynnikiem VIIa rekombinowanym (zobacz punkt 2. Inne leki i FEIBA), lekiem stosowanym w celu zapobiegania i leczenia krwawień;

• jeśli występują zaburzenia poziomu lipidów we krwi;

• jeśli osoba ta jest otyła;

• jeśli osoba ta pali papierosy;

• jeśli wcześniej występowały przypadki zablokowania żył lub tętnic (np. DIC, zaawansowana choroba miażdżycowa, podwyższony poziom D-dimeru fibryny lub powierzchowna zapalenie żył);

• jeśli ma lub podejrzewa nadwrażliwość na rozwijanie się reakcji alergicznych;

• jeśli choruje na zaburzenia krzepnięcia krwi (np. hemofilia wrodzona lub nabyta).

W jednym badaniu klinicznym u pacjentów leczonych emicyzumabem, którzy otrzymali FEIBA w ramach terapii nagłych krwawień, odnotowano przypadki mikroangiopatii zakrzepowej.
Lekarz będzie przeprowadzał kontrolne badania podczas leczenia FEIBA.
Bezpieczeństwo wirusowe
FEIBA to lek pochodzący z ludzkiej krwi lub osocza (ciekłej frakcji krwi).
Podczas produkcji leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się pewne środki bezpieczeństwa mające na celu zapobieganie przenoszeniu infekcji na pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób potencjalnie będących nosicielami infekcji;
• analizę każdej darowanej porcji i puli osocza w celu wykrycia oznak obecności wirusów/infekcji;
• włączenie etapów przetwarzania krwi lub osocza, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy.

Mimo tych środków, przy każdym stosowaniu leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów infekcji.
Środki podjęte w celu produkcji FEIBA są uważane za skuteczne wobec wirusów z osłonką lipidową, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), oraz wobec wirusów nieposiadających osłonki lipidowej, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV). Środki te są uważane za mające ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieposiadających osłonki lipidowej, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z niedoborem odporności lub z zwiększonym odnowieniem erytrocytów (np. w przypadku anemii hemolitycznej).
Lek zawiera przeciwciała, tzw. izoaglutyniny, skierowane przeciwko antygenom grup krwi obecnych na powierzchni czerwonych krwinek (przeciwciała anty-A i anty-B). Tak przekazane biernie przeciwciała mogą zakłócać niektóre badania serologiczne (test Coombsa) i rzadko mogą powodować hemolizę.
Zaleca się zdecydowanie, aby przy każdym podaniu FEIBA rejestrować nazwę i numer serii produktu, aby zachować ślad powiązania pacjenta z serią produktu.
Dzieci
Doświadczenie z zastosowaniem FEIBA u dzieci i nastolatków jest ograniczone. Dawkowanie stosowane u dorosłych powinno być dostosowane do stanu klinicznego dziecka.
Osoby starsze
Dane kliniczne dotyczące stosowania FEIBA u pacjentów starszych są ograniczone.
Inne leki i FEIBA
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli osoba ta przyjmuje, niedawno przyjmowała lub może przyjmować inne leki.
W szczególności należy poinformować lekarza:

• jeśli przyjmuje leki hamujące krzepnięcie krwi poprzez proces zwany fibrynolizą (np. kwas traneksamowy lub kwas aminokapronowy). Lekarz może zalecić okresowe badania krwi w celu kontrolowania jej płynności;
• jeśli przyjmuje czynnik VIIa rekombinowany, lek stosowany w celu zapobiegania i leczenia krwawień;
• jeśli przyjmuje emicyzumab. Jeśli lekarz rozważa leczenie FEIBA w połączeniu z emicyzumabem, osoba ta będzie poddawana ścisłemu nadzorowi.

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli trwa ciąża, podejrzewa się ciążę lub planuje ją, albo jeśli karmi się piersią, należy przed zastosowaniem tego leku skonsultować się z lekarzem.
FEIBA należy stosować w czasie ciąży tylko wtedy, gdy jest to absolutnie konieczne.
W czasie ciąży i karmienia piersią lekarz oceni, czy należy podać FEIBA.
Nie są znane skutki tego leku na ciążę, karmienie piersią i płodność.
Należy zapoznać się z ostrzeżeniami zawartymi w sekcji pt. Bezpieczeństwo wirusowe, aby uzyskać informacje o ryzyku zakażenia parwowirusem B19.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
FEIBA nie wpływa na zdolność kierowania pojazdami ani na umiejętność obsługi maszyn.
FEIBA zawiera sód
500 IU
Ten lek zawiera 40 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolku.
Odpowiada to 2% maksymalnej zalecanej dziennej dawki spożycia sodu w diecie dla dorosłego.
1000 IU
Ten lek zawiera 80 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolku.
Odpowiada to 4% maksymalnej zalecanej dziennej dawki spożycia sodu w diecie dla dorosłego.
2500 IU
Ten lek zawiera 200 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolku.
Odpowiada to 10% maksymalnej zalecanej dziennej dawki spożycia sodu w diecie dla dorosłego.

3. Jak stosować FEIBA

Stosuj ten lek ściśle według instrukcji lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Zalecana dawka nie powinna przekraczać pojedynczej dawki 100 jednostek/kg masy ciała i dawki dobowej 200 jednostek/kg masy ciała, chyba że ciężki stan krwawienia uzasadnia i uzasadnia stosowanie wyższej dawki.
Gdy ten lek jest stosowany do zatrzymania napadów krwawienia, należy go podawać tylko przez czas konieczny do osiągnięcia skutku terapeutycznego.
Ten lek należy podawać dożylnie, ściśle według instrukcji lekarza.
Dawkę ustali lekarz, biorąc pod uwagę stan zdrowia oraz ciężkość krwawienia.
Nie należy przechowywać odtworzonego produktu w lodówce.
Po pełnym odtworzeniu FEIBA, wstrzyknięcie lub infuzję należy rozpocząć natychmiast i ukończyć w ciągu trzech godzin od momentu odtworzenia.
Stosowanie u dzieci i nastolatków
Doświadczenie u dzieci i nastolatków jest ograniczone. Dawkę ustali lekarz, biorąc pod uwagę wiek i stan zdrowia dziecka.
Jeśli zastosujesz więcej FEIBA niż powinieneś
Przy dawkach przekraczających 200 jednostek/kg odnotowano zdarzenia trombotyczne i tromboemboliczne. Jeśli wystąpią objawy lub oznaki zdarzeń trombotycznych lub tromboembolicznych, infuzję należy natychmiast przerwać i należy podjąć odpowiednie działania diagnostyczne i terapeutyczne.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, to lekarstwo może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba
je przeżywa.
Jeśli podczas leczenia lekiem FEIBA wystąpią u Pana/Pani następujące działania niepożądane, należy natychmiast powiadomić
lekarza, który NATYCHMIAST PRZERWIE podawanie leku przy pierwszych oznakach ostrzegawczych i
podaruje odpowiednie leczenie w celu wyleczenia tych objawów, które mogą prowadzić do śmierci:

• nadwrażliwość i reakcje alergiczne, które w niektórych przypadkach mogą nasilić się do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksji) obejmujących cały organizm. Reakcje alergiczne mogą obejmować następujące objawy: obrzęk tkanek skórnych, podskórnych i błon śluzowych twarzy i jamy ustnej (angioedem), pokrzywkę, objawy alergiczne żołądka i jelit, trudności w oddychaniu (bronchospazm), obniżenie ciśnienia krwi, senność i pobudzenie;
• zmniejszenie dopływu krwi do narządów wewnętrznych (szok hipowolemiczny);
• dreszcze, gorączkę i wzrost ciśnienia krwi;
• zablokowanie normalnego przepływu krwi w naczyniu krwionośnym spowodowane skrzepem krwi (zdarzenia trombotyczne lub tromboemboliczne). Należy mieć natychmiastowy dostęp do sprzętu, leków i personelu medycznego niezbędnego do leczenia nagłych przypadków tych działań niepożądanych.

Możliwe działania niepożądane wymienione są poniżej według następującej częstości:
Częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10)

• zawroty głowy
• ból głowy
• wysypka skórna
• obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja)
• reakcje nadwrażliwości
• fałszywie dodatnie wyniki badań laboratoryjnych na obecność wirusa żółtaczki typu B (przeciwciała anty-HBs dodatnie)

Nieznane (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• wzrost poziomu inhibitora we krwi
• senność
• zaburzenia w smaku (dysgeuzja)
• trudności w oddychaniu (dyspnea)
• nudności
• ból w klatce piersiowej
• dyskomfort w klatce piersiowej
• dreszcze
• gorączka (piresja)

Dodatkowo zaobserwowano następujące dodatkowe działania niepożądane:
Działania dotyczące układu odpornościowego (układu obrony organizmu):

• ciężka reakcja alergiczna (reakcja anafilaktyczna aż do szoku)

Działania dotyczące krążenia:

• rozsiane występowanie skrzepów we krwi (CID lub rozsiane wewnątrznaczyniowe krzepnięcie krwi)
• wzrost ciśnienia krwi (nadciśnienie)
• zablokowanie naczynia krwionośnego spowodowane skrzepem krwi (tromboza żylna i/lub tętnicza; powierzchowna tromboflebita)
• zaczerwienienie

Działania dotyczące układu nerwowego:

• mrowienie (parestezje)
• brak dopływu krwi do mózgu (udar trombotyczny i udar emboliczny)

Działania dotyczące serca:

• przyspieszenie tętna (tachykardia)
• atak serca (zawał mięśnia sercowego)

Działania dotyczące płuc:

• trudności w oddychaniu (bronchospazm)
• świsty podczas oddychania
• kaszel
• zablokowanie naczynia krwionośnego w płucach (zatorowość płucna)

Działania dotyczące żołądka i jelit:

• dyskomfort brzuszny
• wymioty
• biegunka

Działania dotyczące skóry:

• świąd
• obrzęk tkanek skórnych, podskórnych i błon śluzowych twarzy i jamy ustnej (angioedem)
• pokrzywka

Ogólne działania dotyczące organizmu i miejsca podania:

• uczucie niedoboru
• uczucie gorąca
• ból w miejscu wstrzyknięcia

Działania dotyczące badań diagnostycznych:

• podwyższone stężenie D-dimeru fibryny

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Pana/Pani jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie wymieniono w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Można również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem strony internetowej: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do uzyskania większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać FEIBA

Nie przechowywać w temperaturze wyższej niż 25°C. Nie zamrażać.
Przechowuj lek w oryginalnym opakowaniu, aby chronić go przed światłem.
Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie należy stosować tego leku po dacie wygasania wskazanej na opakowaniu po napisie „Wazne do”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Po odtworzeniu lek należy natychmiast zastosować.
Nie należy stosować tego leku, jeśli odtworzony roztwór jest mętny, zawiera osad lub ma nietypową barwę.
Nie należy stosować leku, jeśli produkt, jego system sterylny lub opakowanie są uszkodzone lub wykazują oznaki degradacji.
Nie wyrzucaj żadnych leków do ścieków ani do odpadów domowych. Zapytaj farmaceuty o sposób utylizacji leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera FEIBA
Proszek

• Substancją czynną jest aktywowany kompleks protrombinowy, wyrażony w jednostkach FEIBA (J FEIBA).
• 1 ml zawiera 100 J FEIBA aktywowanego kompleksu protrombinowego.
• FEIBA 100 J FEIBA/ml dostępne jest w trzech różnych postaciach:
• Preparat FEIBA 500 J FEIBA zawiera 500 J FEIBA aktywowanego kompleksu protrombinowego w 200–600 mg białka osocza ludzkiego.
• Preparat FEIBA 1 000 J FEIBA zawiera 1 000 J FEIBA aktywowanego kompleksu protrombinowego w 400–1 200 mg białka osocza ludzkiego.
• Preparat FEIBA 2 500 J FEIBA zawiera 2 500 J FEIBA aktywowanego kompleksu protrombinowego w 1 000–3 000 mg białka osocza ludzkiego.
• Pozostałe składniki to chlorek sodu (zobacz punkt 2 „FEIBA zawiera sód”) oraz cytrynian sodu.

Roztwórnik

• woda do przygotowania roztworów do wstrzykiwań.

Opis wyglądu FEIBA i zawartość opakowań
FEIBA to proszek liofilizowany lub kruche ciało stałe o barwie białej, białawej lub jasnozielonej. Roztwórnik (woda do przygotowania roztworów do wstrzykiwań) to klarowny, bezbarwny płyn.
Po odtworzeniu roztwór jest klarowny lub lekko opalizujący i nie zawiera obcych cząstek.
Każde opakowanie zawiera fiolkę z proszkiem, fiolkę z rozcieńczalnikiem oraz urządzenia niezbędne do odtworzenia i podania leku.
FEIBA dostępne jest w następujących opakowaniach:
1 x 500 J FEIBA
1 x 1 000 J FEIBA
1 x 2 500 J FEIBA
Nie wszystkie opakowania mogą być dostępne w obrocie handlowym.
Zawartość opakowania:
1 fiolka z FEIBA – proszkiem i rozcieńczalnikiem do sporządzenia roztworu do wlewu dożylnego o mocy 500 J FEIBA, 1 000 J FEIBA lub 2 500 J FEIBA
1 fiolka z 5 ml, 10 ml lub 25 ml wody do przygotowania roztworów do wstrzykiwań
1 urządzenie BAXJECT II Hi-Flow (urządzenie do odtworzenia bez użycia igieł)
1 strzykawka jednorazowego użytku
1 igła motylkowa z zaciskiem

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67, 1221 Wiedeń
Pełnomocnik w Włoszech:
Takeda Italia S.p.A.
Tel. +39 06 502601
Producent
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Wiedeń
Austria

---

Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Dawkowanie i sposób podania
Leczenie powinno być rozpoczynane i monitorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.
Dawkowanie
Dla leczenia samoistnych krwawień i krwawień związanych z zabiegami chirurgicznymi dawkę, czas i częstotliwość podania oraz długość trwania terapii należy dostosować do miejsca i nasilenia krwawienia, stanu klinicznego pacjenta, a decyzję należy podejmować na podstawie indywidualnej skuteczności terapii.
Nie należy przekraczać pojedynczej dawki 100 jednostek/kg masy ciała ani dobowej dawki 200 jednostek/kg masy ciała, chyba że nasilenie krwawienia uzasadnia i uzasadnia zastosowanie wyższej dawki.
Gdy lek stosuje się do zatrzymania epizodów krwawienia, należy go podawać tylko przez czas konieczny do osiągnięcia efektu terapeutycznego.
W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie FEIBA zaleca się wykonanie liczenia płytek krwi, ponieważ wystarczająca liczba funkcjonalnie prawidłowych płytek krwi jest uważana za niezbędną dla skuteczności leku.
Z powodu złożonego mechanizmu działania nie istnieje bezpośredni sposób monitorowania substancji czynnych. Badania krzepnięcia krwi, takie jak oznaczenie czasu krzepnięcia krwi pełnej i czasu częściowego tromboplastynowego (aPTT), mogą nie korelować z poprawą stanu klinicznego.
Globalne badania hemostatyczne, takie jak tromboelastogram (TEG) lub test generacji trombiny (TGA), mogą być przydatnymi narzędziami do monitorowania i optymalizacji leczenia.
a) Pacjenci z inhibitorem czynnika VIII:
Dotychczasowe wyniki kliniczne uzyskane w leczeniu pacjentów z inhibitorem czynnika VIII wskazują, że skuteczność FEIBA może się różnić u poszczególnych pacjentów ze względu na różny miano inhibitora i inne jeszcze nieznane czynniki. Dlatego też, mimo że nie jest to regułą ogólną, wysokim poziomom inhibitora powinny odpowiadać wyższe dawki.
Należy rozróżnić następujące wskazania:
Samoistne epizody krwawienia
Zaleca się podawanie dawki od 60 do 100 jednostek/kg masy ciała, powtarzanej co 8–12 godzin aż do całkowitego wyleczenia rany, zniknięcia bólu, zatrzymania i wchłonięcia się krwawienia w przypadku krwawień wewnętrznych. Jeśli pomimo podania dawki 100 jednostek/kg co 8 godzin nie stwierdza się korzyści terapeutycznej, zaleca się dodatkowe podanie 40 jednostek/kg skoncentrowanego czynnika VIII ludzkiego. Podawanie czynnika VIII musi zawsze następować po podaniu FEIBA. Epizody krwawienia leczone w domu mogą być kontrolowane przez podanie dawki do 150 jednostek/kg, w zależności od nasilenia krwawienia. Zgodnie z doniesieniami literaturowymi, profilaktyczne leczenie w domu może być przeprowadzane przez podawanie FEIBA 3 razy w tygodniu w dawkach od 75 do 100 jednostek/kg, dostosowanych do skłonności pacjenta do krwawień.
Profilaktyczne leczenie należy rozpocząć od najniższej możliwej dawki w podanym zakresie; po 12 tygodniach pacjent powinien zostać ponownie oceniony w celu optymalizacji indywidualnej dawki.
Małe zabiegi chirurgiczne
Zaleca się stosowanie tego samego schematu terapeutycznego, co w przypadku samoistnych krwawień, jednak należy zweryfikować efekt terapii zastępczej przed zabiegiem i, jeśli to konieczne, zwiększyć dawkę lub rozważyć leczenie skojarzone ze skoncentrowanym czynnikiem VIII (40 jednostek/kg).
Leczenie skojarzone ze skoncentrowanym czynnikiem VIII pozwala również na skrócenie czasu częściowego tromboplastynowego do wartości normalnych. Ponadto, w celu oceny ewentualnego ryzyka rozsianej wewnątrznaczyniowej krzepnięcia (DIC) podczas leczenia, zaleca się wielokrotne oznaczanie liczby płytek krwi, fibrynogenu i produktów degradacji fibrynogenu (FDP).
Przed każdym podaniem FEIBA pacjentom z inhibitorem czynnika VIII zaleca się sprawdzenie liczby płytek krwi, ponieważ, zgodnie z doświadczeniem niektórych autorów (Bloom, Vermylen, Wensley), skuteczność FEIBA zależy od normalnej liczby trombocytów. Jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 100 000/mm³, przed leczeniem FEIBA należy przywrócić ten parametr do normy poprzez podanie skoncentrowanych płytek krwi. Należy podkreślić, że podawanie skoncentrowanego czynnika VIII pochodzenia zwierzęcego może obniżać liczbę płytek krwi, co prowadzi do nieskuteczności FEIBA, jeśli miałoby być stosowane.
b) Pacjenci z inhibitorem czynnika XIa:
W dotychczas zgromadzonych przypadkach czas krzepnięcia cefaliny został znormalizowany u jednego pacjenta, u którego wykonano operację „bypassu” aorto-wieńcowego, po leczeniu około 40 jednostek/kg FEIBA przez kilka dni w jednym podaniu. Monitorowanie skuteczności i działań niepożądanych powinno odbywać się przy użyciu tych samych testów, które są stosowane u pacjentów z inhibitorem czynnika VIII.
Sposób podania
Lek należy podawać natychmiast po odtworzeniu za pomocą dostarczonego rozcieńczalnika drogą dożylną.
FEIBA należy wlewać z szybkością 2 J FEIBA/kg masy ciała na minutę. U pacjentów, którzy dobrze tolerowali szybkość wlewu 2 J FEIBA/kg masy ciała na minutę, w kolejnych wlewach szybkość tę można zwiększyć do maksymalnie 10 J FEIBA/kg masy ciała na minutę. Doświadczenie z szybkim wlewaniem u dzieci jest ograniczone; dlatego stosowanie szybkości przekraczającej 2 J/kg należy ocenić i ustalić indywidualnie przez lekarza; zwiększenie to powinno być stosowane wyłącznie u pacjentów, którzy dobrze tolerowali początkową szybkość wlewu i pod ścisłym nadzorem medycznym.
Szybkość podania powinna zapewniać komfort pacjenta i nie powinna przekraczać maksymalnego limitu 10 jednostek/kg masy ciała na minutę.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Należy rozważyć odpowiednie szczepienia (przeciw zapaleniu wątroby typu A i B) u pacjentów otrzymujących regularne/powtarzane dawki produktów pochodzących z osocza ludzkiego, w tym FEIBA.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się FEIBA pacjentowi, rejestrować nazwę i numer serii produktu, aby zachować powiązanie między pacjentem a serią produktu.
Ze względu na czynniki specyficzne dla pacjenta odpowiedź na środek obejściowy może się różnić. W niektórych przypadkach krwawienia pacjenci, którzy nie odpowiadają na jeden środek obejściowy, mogą odpowiadać na inny; należy rozważyć zastosowanie innego środka.
Podanie FEIBA pacjentom z inhibitorami może spowodować początkowy amnestyczny wzrost poziomu inhibitora. Po dłuższym podawaniu FEIBA poziom inhibitorów może się zmniejszać.
Opublikowane dane kliniczne sugerują, że skuteczność FEIBA nie jest zmniejszona.
W większości przypadków miano pozostaje na stałym poziomie.
Po podaniu wysokich dawek FEIBA może wystąpić przejściowy wzrost przeciwciał przeciwko antygenom powierzchniowym wirusa zapalenia wątroby typu B, przekazywanych biernie, co może prowadzić do fałszywie dodatnich wyników w badaniach serologicznych.
Niezgodność
W przypadku braku badań zgodności FEIBA nie należy mieszać z innymi lekami ani rozcieńczalnikami.
Należy używać wyłącznie zestawu do wstrzykiwania/wlewu dostarczonego w opakowaniu, ponieważ może dojść do zmniejszenia skuteczności terapii z powodu adsorpcji czynników krzepnięcia pochodzących z osocza ludzkiego na wewnętrznych powierzchniach niektórych typów urządzeń.
Okres ważności
2 lata, jeśli przechowywany jest odpowiednio w nieuszkodzonym opakowaniu. Po odtworzeniu produktu nie należy go przechowywać w lodówce.
Stabilność chemiczna i fizyczna po odtworzeniu została potwierdzona przez 3 godziny w temperaturze od 20°C do 25°C.
Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt po odtworzeniu należy użyć natychmiast. Jeśli roztwór odtworzony nie jest używany natychmiast, warunki i czas przechowywania są odpowiedzialnością użytkownika.
Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i manipulowania
FEIBA nie zawiera substancji konserwujących. Dlatego należy odtworzyć go tuż przed podaniem.
Podczas całego procesu odtworzenia należy stosować technikę bezpylną, a roztwór należy użyć natychmiast po przygotowaniu.
FEIBA należy podawać wyłącznie dożylnie po odtworzeniu za pomocą sterylnego roztworu wody do przygotowania roztworów do wstrzykiwań dostarczonego w opakowaniu.
Delikatnie wstrząsnąć, aż do całkowitego rozpuszczenia substancji. Upewnić się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczone, ponieważ w przeciwnym razie substancja czynna nie przejdzie przez filtr urządzenia.
Po odtworzeniu roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący. Nie należy używać roztworów mętnych lub zawierających osady. Odtworzony produkt należy wizualnie ocenić przed podaniem pod kątem obecności cząstek lub nieprawidłowego zabarwienia.
Należy unikać mieszania FEIBA z innymi produktami lub substancjami. Zaleca się przepłukanie linii dostępu dożylnego izotonicznym roztworem soli fizjologicznej przed i po wlewie FEIBA.
Jeśli stosuje się inne urządzenia niż te dostarczone z FEIBA, należy upewnić się, że filtr ma porowatość co najmniej 149 µm.
Odtworzonego produktu nie należy przechowywać w lodówce.
Po pełnym odtworzeniu FEIBA należy natychmiast rozpocząć wstrzyknięcie lub wlew i ukończyć je w ciągu 3 godzin od momentu odtworzenia.
Odtworzenie proszku do sporządzenia roztworu do wlewu dożylnego za pomocą urządzenia BAXJECT II Hi-Flow)

1. Ogrzać zamkniętą fiolkę z rozcieńczalnikiem (woda do przygotowania roztworów do wstrzykiwań) do temperatury pokojowej, np. za pomocą łaźni wodnej, w ciągu kilku minut (nie więcej niż do 37°C).
2. Usunąć osłonki ochronne z fiolek z liofilizatem i rozcieńczalnikiem i zdezynfekować korki alkoholem. Umieścić fiolki na płaskiej powierzchni.
3. Otworzyć opakowanie urządzenia BAXJECT II Hi-Flow, usuwając górną część, unikając dotykania wnętrza (Rys. a). Nie usuwać urządzenia z opakowania.
4. Odwrócić pudełko, włożyć końcówkę plastikową przez korek rozcieńczalnika (Rys. b). Chwycić brzeg pudełka i wyciągnąć je, uwalniając urządzenie (Rys. c). Nie usuwać niebieskiego kapturka z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow.
5. Trzymając BAXJECT II Hi-Flow podłączone do fiolki z rozcieńczalnikiem, odwrócić układ tak, aby fiolka z rozcieńczalnikiem znajdowała się nad urządzeniem.
6. Wprowadzić drugą plastikową końcówkę przez korek skoncentrowanego preparatu. Rozcieńczalnik zostanie wessany do fiolki z koncentratem (Rys. d).
7. Delikatnie wstrząsać, bez silnego potrząsania, aż do całkowitego rozpuszczenia substancji. Upewnić się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczone, ponieważ w przeciwnym razie substancja czynna nie przejdzie przez filtr urządzenia.

Rys. a Rys. b Rys. c

Wstrzyknięcie/Wlew:

5. Usunąć niebieski kaptur z BAXJECT II Hi-Flow. Bezpiecznie podłączyć strzykawkę do BAXJECT II Hi-Flow. NIE WPUSZCZAĆ POWIETRZA DO STRZYKAWKI. (Rys. e). Aby zapewnić stabilne połączenie między strzykawką a BAXJECT II Hi-Flow, zaleca się użycie strzykawki z zatrzaskiem Luer-lock (podczas montażu obrócić strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara aż do zablokowania).
6. Odwrócić układ tak, aby rozpuszczony produkt znalazł się u góry. Wessanie roztworu do strzykawki przez powolne cofanie tłoka i upewnienie się, że połączenie między BAXJECT II Hi-Flow a strzykawką pozostaje stabilne przez cały czas procesu wessania (Rys. f).
7. Odłączyć strzykawkę.
8. W przypadku, gdy w strzykawce znajduje się pianujący produkt, odczekać aż pianka się rozpuści. Powoli podać roztwór dożylnie, używając dostarczonego zestawu do wlewu.

Rys. d Rys. e Rys. f

Szybkość wstrzyknięcia/wlewu nie powinna przekraczać 10 jednostek FEIBA na kg masy ciała/minutę.