Фебуране

Інструкція: інформація для пацієнта

ФЕБУРАНЕ 483 мг/г гранулят

Натрію фенілбутірат
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Фебуране і для чого воно застосовується
2. Що ви повинні знати перед прийомом Фебуране
3. Як приймати Фебуране
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Фебуране
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Фебуране і для чого його застосовують

Фебуране містить діючу речовину натрію фенілбутірат, яку використовують для лікування
пацієнтів будь-якого віку, які страждають на порушення циклу сечовини. Це рідкісне захворювання
спричинене дефіцитом певних ферментів печінки, необхідних для виведення кінцевих продуктів азоту у вигляді аміаку.
Азот є складовою частиною білків, які становлять важливу частину харчування, що ми вживаємо.
Коли організм перетворює білки після їх споживання, відбувається накопичення кінцевих продуктів азоту у вигляді аміаку,
оскільки організм не здатний їх вивести. Аміак є особливо токсичним для мозку, і в важких випадках може призводити
до зниження рівня свідомості аж до коми.
Цей лікарський засіб допомагає організму виводити кінцеві продукти азоту, зменшуючи кількість аміаку в організмі.
Однак Фебуране слід приймати разом з дієтою, що містить знижену кількість білків, яку спеціально розробили для вас лікар і дієтолог.
Ви повинні суворо дотримуватися цієї дієти.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Фебуране

Не приймайте Фебуране:

• якщо Ви маєте алергію на натрію фенілбутірат або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо Ви вагітна;
• якщо Ви годуєте грудьми.

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Фебуране:

• якщо у Вас серцева недостатність (форма серцевого захворювання, при якій серце не може перекачувати достатню кількість крові по організму) або знижена функція нирок;
• якщо у Вас знижена функція печінки або нирок, оскільки Фебуране виводиться з організму через печінку та нирки.

Фебуране не запобігає повністю виникненню гострого епізоду підвищення рівня аміаку в крові (гіперамонемії), стану, який, як правило, є медичними надзвичайними обставинами. Якщо виникає цей стан, розвиваються симптоми, такі як нудота, блювота та сплутаність свідомості, що вимагають негайної медичної допомоги.
Якщо Вам необхідно пройти лабораторні аналізи, важливо нагадати лікареві, що Ви приймаєте Фебуране, оскільки натрію фенілбутірат може впливати на певні результати лабораторних досліджень (наприклад, рівні електролітів або білків, або тести функції печінки).
У разі виникнення сумнівів звертайтеся до лікаря або фармацевта.
Інші лікарські засоби та Фебуране
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
Особливо важливо повідомити лікаря, якщо Ви приймаєте ліки, що містять:

• валпроат (протиепілептичний засіб),
• галоперидол (використовується при певних психотичних розладах),
• кортикостероїди (ліки, що використовуються для зняття запалення в організмі),
• пробенецид (для лікування гіперурикемії, тобто підвищеного рівня сечової кислоти в крові, пов’язаної з подагрою).

Ці ліки можуть змінювати дію Фебуране, і Вам може знадобитися частіше проходити аналізи крові. Якщо Ви не впевнені, чи містять ліки, які Ви приймаєте, ці речовини, уточніть це у лікаря або фармацевта.
Вагітність та годування грудьми
Не використовуйте Фебуране під час вагітності, оскільки цей лікарський засіб може шкодити плоду.
Якщо Ви жінка репродуктивного віку, під час лікування Фебуране Ви повинні використовувати надійні методи контрацепції. Зверніться до лікаря за додатковою інформацією.
Не використовуйте Фебуране під час годування грудьми, оскільки цей лікарський засіб може проникати до молока та шкодити новонародженому.
Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Неможливо, щоб Фебуране впливало на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Фебуране містить натрій та сахарозу.
Цей лікарський засіб містить 124 мг (5,4 ммоль) натрію (основний компонент кухонної/столової солі) на кожен грам натрію фенілбутірату. Це відповідає 6,2% максимальної рекомендованої добової норми споживання натрію для дорослої людини.
Максимальна добова доза цього лікарського засобу містить 2,5 г натрію на 20 г натрію фенілбутірату, що дорівнює 125% максимальної рекомендованої добової норми споживання натрію для дорослої людини.
Зверніться до лікаря або фармацевта, якщо Вам необхідно приймати 3 або більше грамів на добу протягом тривалого періоду, особливо якщо Вам було рекомендовано дотримуватися дієти з низьким вмістом солі (натрію).
Цей лікарський засіб містить 768 мг сахарози на кожен грам натрію фенілбутірату. Це слід враховувати, якщо Ви хворієте цукровим діабетом. Якщо лікарь повідомив Вам про знижену толерантність до певних цукрів, зверніться до лікаря перед прийомом цього лікарського засобу.

3. Як застосовувати Фебуране

Завжди приймайте цей лікарський засіб точно відповідно до інструкцій лікаря. Якщо у вас є сумніви,
зверніться до лікаря або фармацевта.
Дозування
Добову дозу Фебуране буде розраховано на основі маси тіла або площі поверхні тіла, а також
враховуючи толерантність до білка та особливості дієти. Тому необхідні регулярні аналізи крові для визначення точної добової дози. Лікар повідомить вам, скільки гранул слід приймати щодня.
Спосіб застосування
Фебуране слід приймати перорально. Оскільки лікарський засіб повільно розчиняється,
Фебуране не можна застосовувати через гастростому (зонд, який проходить від живота до шлунка) або через назогастральний зонд (зонд, який проходить від носа до шлунка).
Фебуране слід приймати разом із дієтою з низьким вмістом білка.
Фебуране слід приймати під час кожного прийому їжі або годування. У маленьких дітей кількість прийомів може становити від 4 до 6 разів на добу.
Дози Фебуране, призначені лікарем, виражені в грамах фенілбутірату натрію. Разом із препаратом постачається калібрований дозатор для введення до 3 г фенілбутірату натрію за один раз. Використовуйте лише дозатор, що входить до комплекту, для вимірювання дози Фебуране. Дозатор не слід використовувати для інших лікарських засобів.
Щоб виміряти дозу:

• Риски на дозаторі вказують кількість Фебуране в грамах фенілбутірату натрію. Приймайте кількість, яку вам призначив лікар.
• Насипайте гранули безпосередньо в дозатор, як показано на зображенні (на зовнішній упаковці та в цій інструкції).
• Стукніть дозатором один раз по столу, щоб гранули вирівнялися, і, якщо потрібно, продовжуйте наповнювати дозатор.

Гранули можна приймати безпосередньо разом із рідкою їжею (вода, соки, безбілкові суміші для немовлят) або посипати ложкою твердої їжі (пюре з картоплі або пюре з яблук). Якщо лікарський засіб додається до їжі, важливо негайно його вживати. У такий спосіб гранули не матимуть смаку.
Ви повинні застосовувати цей лікарський засіб і дотримуватися дієти протягом усього життя.
Якщо ви прийняли Фебуране у дозі, що перевищує призначену
У пацієнтів, які приймали дуже високі дози фенілбутірату натрію, спостерігалися такі явища:

• сонливість, втому, відчуття легкості в голові та, менш часто, сплутаність свідомості,
• головний біль,
• порушення смаку,
• зниження слуху,
• дезорієнтація,
• проблеми з пам’яттю,
• погіршення наявних неврологічних станів.

Якщо виник один із цих симптомів, негайно зверніться до лікаря або до найближчого відділення невідкладної допомоги для отримання підтримуючого лікування.
Якщо ви забули прийняти Фебуране
Прийміть дозу якомога швидше під час наступного прийому їжі. Переконайтеся, що між дозами пройде не менше 3 годин. Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
У разі тривалої нудоти зверніться до лікаря одразу ж.
Дуже поширені побічні ефекти (можуть впливати на більш ніж 1 із 10 осіб): нерегулярні менструальні цикли та припинення менструацій у жінок репродуктивного віку. Якщо ви статево активні, і цикл повністю припинився, не вважайте одразу, що це пов’язано з Фебуране. Замість цього обговоріть це з лікарем, оскільки відсутність менструації може бути спричинена вагітністю (див. розділ вище «Вагітність та годування груддю») або менопаузою.
Поширені побічні ефекти (можуть впливати на більш ніж 1 із 100 осіб): зміни кількості клітин крові (червоні кров’яні тільця, білі кров’яні тільця та тромбоцити), зміни рівня бікарбонату в крові, зниження апетиту, депресія, дратівливість, головний біль, втрату свідомості, затримку рідини в організмі (набряки), змінений смак, біль у шлунку, блювоту, нудоту, запор, незвичайний запах шкіри, висипання на шкірі, порушення функції нирок, збільшення ваги та змінені результати лабораторних тестів.
Непоширені побічні ефекти (можуть впливати на більш ніж 1 із 1000 осіб): зниження кількості червоних кров’яних тілець через ураження кісткового мозку, синці, порушення серцевого ритму, кровотечу з прямої кишки, запалення шлунка, шлунковий виразок, запалення підшлункової залози.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте лікареві або фармацевту. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Фебуране

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не використовуйте Фебуране після дати, зазначеної на упаковці та етикетці
пляшки після слова «Закінчується». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня місяця.
Після першого відкриття Фебуране слід використовувати протягом 45 днів.
Не викидайте лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися ліків, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Фебуране
Діючою речовиною є натрію фенілбутірат.
Кожен грам грануляту містить 483 мг натрію фенілбутірату.
Допоміжні речовини: цукрові кульки (складаються з сахарози та кукурудзяного крохмалю; див. розділ 2 «Фебуране містить сахарозу»), гіпромелоза, етилцелюлоза N7, макрогол 1500, повідон К25.
Опис зовнішнього вигляду Фебуране та вміст упаковки
Гранулят Фебуране білого або майже білого кольору.
Гранулят упакований у пластикову банку з кришкою, захищеною від дітей, з вологопоглиначем.
Кожна банка містить 174 г грануляту.
Кожна коробка містить 1 банку.
У комплекті надається калібрований дозатор.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Нідерланди
Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Lucane Pharma FrostPharma AB
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Болгарія Люксембург/Люксембург
Lucane Pharma Lucane Pharma
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Чеська Республіка Угорщина
Lucane Pharma Lucane Pharma
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Данія Мальта
FrostPharma AB Lucane Pharma
Тел.: +46 824 36 60 Тел.: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Німеччина Нідерланди
Lucane Pharma Eurocept International BV
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Естонія Норвегія
FrostPharma AB FrostPharma AB
Тел.: +46 824 36 60 Тел.: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Греція Австрія
Lucane Pharma Lucane Pharma
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Іспанія Польща
Lucane Pharma Lucane Pharma
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Франція Португалія
Lucane Pharma Lucane Pharma
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Хорватія Румунія
Lucane Pharma Lucane Pharma
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Ірландія Словенія
Lucane Pharma Lucane Pharma
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Ісландія Словацька Республіка
FrostPharma AB Lucane Pharma
Тел.: +46 824 36 60 Тел.: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Італія Фінляндія/Фінляндія
Lucane Pharma FrostPharma AB
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Кіпр Швеція
Lucane Pharma FrostPharma AB
Тел.: + 33 153 868 750 Тел.: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Латвія
FrostPharma AB
Тел.: +46 824 36 60
[email protected]
Детальнішу інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/ .
Також наведені посилання на інші веб-сайти, присвячені рідкісним захворюванням та їх лікуванню.

Інструкція: інформація для пацієнта

Фебуране 350 мг/мл оральний розчин

натрію фенілбутірат
УВАЖНО ПРОЧИТАЙТЕ ЦЮ ІНСТРУКЦІЮ ПЕРЕД ТИМ, ЯК ПРИЙМАТИ ЦЕ ЛІКАРСТВО, ОСКІЛЬКИ ВОНА МІСТИТЬ ВАЖЛИВУ ІНФОРМАЦІЮ ДЛЯ ВАС.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться знову його прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Це лікарство призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Фебуране оральний розчин і для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати, перш ніж починати приймати Фебуране
3. Як приймати Фебуране
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Фебуране
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Фебуране і для чого воно призначається

Фебуране містить діючу речовину натрію фенілбутірат, який використовується для лікування пацієнтів із порушеннями циклу сечовини. Ці рідкісні захворювання зумовлені нестачею певних печінкових ферментів, необхідних для виведення відходів азоту у вигляді аміаку. Азот є складовою частиною білків, які є важливим елементом їжі, яку ми споживаємо. Коли організм розщеплює білки після їжі, відходи азоту у вигляді аміаку накопичуються, оскільки організм не може їх вивести. Аміак особливо токсичний для мозку і в тяжких випадках може призводити до зниження рівня свідомості та коми. Фебуране допомагає організму виводити відходи азоту, зменшуючи кількість аміаку в організмі. Проте розчин Фебуране для перорального застосування слід приймати разом із спеціальною дієтою з низьким вмістом білків, яку розробив для вас лікар та дієтолог. Вам необхідно ретельно дотримуватися цієї дієти.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Фебуране

Не приймайте Фебуране:

• якщо Ви маєте алергію на фенілбутират натрію або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо Ви вагітні;
• якщо Ви годуєте грудьми.

Попередження та застереження
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Фебуране:

• якщо у Вас серцева недостатність (форма серцевого захворювання, при якій серце не здатне перекачувати достатню кількість крові через організм) або порушена функція нирок;
• якщо у Вас знижена функція печінки або нирок, оскільки розчин Фебуране виводиться з організму через печінку та нирки.

Фебуране не запобігає виникненню гострого підвищення рівня аміаку в крові,
стану, який зазвичай є медичною екстреною ситуацією. Якщо цей стан виникає,
можуть з’явитися такі симптоми, як нудота, блювота та сплутаність свідомості, що вимагають негайної медичної допомоги.
Якщо Вам необхідно здавати лабораторні аназизи, важливо нагадати лікареві, що Ви приймаєте
рідкий розчин Фебуране, оскільки фенілбутират натрію може впливати на результати
певних лабораторних досліджень (наприклад, рівні електролітів або білків у крові чи тести
функції печінки).
У разі виникнення сумнівів звертайтеся до лікаря або фармацевта.
Інші лікарські засоби та Фебуране
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати
будь-які інші ліки.
Особливо важливо повідомити лікаря, якщо Ви приймаєте ліки, що містять:

• валпроат (протиепілептичний засіб);
• галоперидол (використовується для лікування певних психотичних розладів);
• кортикостероїди (ліки, що використовуються для зняття запалення в організмі);
• пробенецид (для лікування гіперурикемії, тобто підвищеного рівня сечової кислоти в крові, пов’язаної з подагрою).

Ці ліки можуть змінювати дію Фебуране, і Вам може знадобитися частіше здавати
аналізи крові. Якщо Ви не впевнені, чи містять приймані Вами ліки ці речовини, уточніть це у лікаря або фармацевта.
Вагітність та годування грудьми
Не застосовуйте Фебуране під час вагітності, оскільки цей лікарський засіб може шкодити плоду.
Якщо Ви жінка репродуктивного віку, під час лікування Фебуране Ви повинні використовувати надійні
засоби контрацепції. Зверніться до лікаря за додатковою інформацією.
Не застосовуйте Фебуране під час годування грудьми, оскільки цей лікарський засіб може проникати в грудне молоко і шкодити новонародженому.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Немає вірогідності, що розчин Фебуране впливатиме на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Фебуране розчин містить натрій
Цей лікарський засіб містить 124 мг (5,4 ммоль) натрію (основного компонента кухонної солі)
на кожен грам фенілбутирата натрію. Це становить 6,2% максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.
Максимальна добова доза цього лікувального засобу містить 2,5 г натрію, що відповідає 125% максимальної добової норми споживання натрію для дорослої людини.
Зверніться до лікаря або фармацевта, якщо Вам потрібно приймати 3 або більше грамів на добу протягом тривалого періоду, особливо якщо Вам було рекомендовано дотримуватися дієти з низьким вмістом солі (натрію).
Фебуране розчин містить аспартам
Цей лікарський засіб містить 5,7 мг аспартаму на грам дози фенілбутирата натрію. Аспартам є джерелом фенілаланіну. Це може бути небезпечно, якщо Ви хворієте на фенілкетонурію (ФКУ) — рідке спадкове захворювання, при якому в організмі накопичується фенілаланін через його нездатність правильно виводитися.
Аромат смородини містить пропіленгліколь
Лікарський засіб містить 26,55 мг пропіленгліколю на краплю.
Якщо дитині менше 4 тижнів, слід обговорити з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікувального засобу, особливо якщо дитина приймає інші ліки, що містять пропіленгліколь або спирт.

3. Як застосовувати Фебуране розчин для прийому всередину

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви,
зверніться до лікаря або фармацевта.
Дозування
Щоденна доза Фебуране розчину для прийому всередину буде розрахована на основі маси тіла або
площі поверхні тіла та коригуватиметься залежно від вашої толерантності до білків та дієти, якої ви дотримуєтесь.
Тому будуть необхідні регулярні аналізи крові для визначення точної щоденної дози. Лікар повідомить вам,
яку кількість рідини потрібно приймати.
Спосіб застосування
Фебуране розчин для прийому всередину слід приймати під час прийому їжі.
Використовуйте виключно дозувальну шприц-сирингу, яка входить до комплекту поставки Фебуране розчину для прийому всередину,
для вимірювання дози Фебуране розчину для прийому всередину. Не використовуйте інші пристрої/ложки/сиринги
для застосування. Дозувальна сиринга має об’єм від 0,5 г до 3 г із кроком 0,25 г.
Шкала дозувальної сиринги відображає грами натрію фенілбутірату. Дотримуйтесь наступних
інструкцій для застосування Фебуране розчину для прийому всередину.
Застосування для прийому всередину

1. Відкрийте флакон з Фебуране розчином для прийому всередину, натиснувши на кришку та повернувши її ліворуч.

2. Вийміть із пакета дозувальну сирингу з маркуванням СЕ, приєднану до адаптера для флакона.

3. Вставте (натисніть) адаптер у горловину флакона, тоді як сиринга перебуває всередині адаптера.

4. Переверніть флакон.

5. Наберіть із флакона необхідну кількість Фебуране розчину для прийому всередину (відповідно до кількості грамів натрію фенілбутірату, призначеного лікарем) за допомогою дозувальної сиринги.

6. Від’єднайте дозувальну сирингу з Фебуране розчином для прийому всередину від адаптера та вилийте кількість Фебуране розчину для прийому всередину із дозувальної сиринги в склянку з принаймні 20 мл води.

7. Закрийте флакон з Фебуране розчином для прийому всередину, не виймаючи адаптера, вставленого в горловину флакона.

8. Якщо використовується упаковка з ароматизаторами, додайте одну краплю бажаного ароматизатора (чорна смородина або лимон-м’ята) до вмісту склянки з водою; обережно перемішайте та випийте (якщо однієї краплі ароматизатора недостатньо для вираженого смаку, можна використати 2 краплі). Якщо використовується упаковка без ароматизаторів, обережно перемішайте та випийте.

9. Після кожного застосування промийте сирингу тільки холодною або теплою водою.

Фебуране розчин для прийому всередину слід приймати разом зі спеціальною дієтою з низьким вмістом білків.
Фебуране розчин для прийому всередину слід приймати під час кожного прийому їжі або годування. У маленьких дітей частота прийому може становити від 4 до 6 разів на добу.
Фебуране розчин для прийому всередину можна також застосовувати через назогастральні або гастростомні зонди. Фебуране розчин для прийому всередину можна застосовувати через зонди діаметром 2 мм і більше (7–8 French). Використовуйте дозувальну сирингу, яка входить до комплекту, для вимірювання дози та дотримуйтесь наступних інструкцій:
Підготовка до застосування через назогастральний або гастростомний зонд

1. Виконайте кроки з 1 по 5 інструкції Спосіб застосування для прийому всередину.
2. Розчин для прийому всередину Фебуране готовий до застосування, розбавляти його не потрібно.
3. Не додавайте ароматизатор, якщо використовується назогастральний/гастростомний зонд.
4. Вставте наконечник наповненої лікарським засобом сиринги в кінцеву частину назогастрального/гастростомного зонда.
5. Використовуйте поршень дозувальної сиринги для введення призначеної дози Фебуране розчину для прийому всередину через назогастральний/гастростомний зонд.
6. Після кожного застосування зонд слід промити одноразово відповідним об’ємом теплої води та дати йому обсихнути. Для дорослих використовуйте 20 мл теплої води. Для дітей із масою тіла менше 20 кг та новонароджених використовуйте 3 мл води.

Вам буде необхідно приймати цей лікарський засіб та дотримуватися дієти протягом усього життя.
Якщо ви прийняли більше Фебуране розчину для прийому всередину, ніж слід
У пацієнтів, які приймали дуже високі дози натрію фенілбутірату, спостерігалися такі явища:

• сонливість, втому, легке збентеження та, менш часто, сплутаність свідомості;
• головний біль;
• порушення смаку (дисгевзія);
• зниження слуху;
• дезорієнтація;
• порушення пам’яті;
• погіршення наявних неврологічних станів.

Якщо виник один із цих симптомів, негайно зверніться до лікаря або в службу невідкладної допомоги
найближчої лікарні для отримання підтримуючої терапії.
Якщо ви забули прийняти Фебуране розчин для прийому всередину
Прийміть дозу якомога швидше під час наступного прийому їжі. Переконайтеся, що між дозами пройшло не менше 3 годин.
Не приймайте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.
У разі тривалої появи блювоти зверніться до лікаря негайно.

Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більше ніж 1 з 10 людей):
нестабільність менструальних циклів та припинення менструацій у жінок репродуктивного віку.
Якщо ви статево активні, і менструація повністю припинилася, не вважайте одразу, що це пов’язано з Фебуране розчином для прийому всередину. Замість цього обговоріть це з лікарем, оскільки відсутність менструації може бути пов’язана з вагітністю (див. розділ вище «Вагітність та годування груддю») або менопаузою.

Поширені побічні ефекти (можуть виникати у більше ніж 1 з 100 людей):
зміни кількості клітин крові (червоні кров’яні тілця, білі кров’яні тілця та тромбоцити), зміни рівня бікарбонату в крові, зниження апетиту, депресія, підвищена роздратливість, головний біль, запаморочення, затримка рідини в організмі (набряки), змінений смак, біль у шлунку, блювота, нудота, запор, незвичайний запах шкіри, висипання на шкірі, порушення функції нирок, збільшення ваги тіла та змінені результати лабораторних тестів.

Непоширені побічні ефекти (можуть виникати у більше ніж 1 з 1000 людей):
зниження кількості червоних кров’яних тілець через ураження кісткового мозку, синці, порушення серцевого ритму, ректальна кровотеча, запалення шлунка, виразка шлунка, запалення підшлункової залози.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш широку інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Фебуране розчин для перорального застосування

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, поза їхнім зором і досягненням.
Не використовуйте Фебуране розчин для перорального застосування після дати закінчення терміну придатності, яка зазначена на упаковці та етикетці флакона після напису «Закінчується». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня місяця.
Після першого відкриття флакона з Фебуране розчином для перорального застосування лікарський засіб слід використовувати протягом 4 тижнів. Утилізуйте флакон, навіть якщо він не порожній.
Після першого відкриття флакон з ароматизатором слід використовувати протягом 4 тижнів. Утилізуйте флакон, навіть якщо він не порожній.
Для зберігання цього лікарського засобу не потрібно особливих заходів.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Доступні 2 види упаковок: з ароматизаторами та без них.
Що містить Фебуране розчин для перорального застосування

• Діюча речовина — натрію фенілбутірат. Кожен мл рідини містить 350 мг натрію фенілбутірату.
• Інші компоненти: очищена вода, аспартам (Е951), сукралоза (Е955), гліцерол (Е422), гідроксиетилцелюлоза (Е1525) (див. розділ 2 «Фебуране розчин для перорального застосування містить аспартам»). Упаковка з ароматизаторами також містить ароматизатори:
  • Ароматизатор чорної смородини складається з ароматизатора чорної смородини та м’яти і містить пропіленгліколь (Е1520).
  • Ароматизатор лимон-м’ята складається з ароматизаторів лимона та м’яти.

Опис зовнішнього вигляду Фебуране розчину для перорального застосування та вміст упаковки
Фебуране розчин для перорального застосування — прозора рідина від безбарвної до блідо-жовтої.
Кожна упаковка містить:

• Скляний темний флакон об’ємом 100 мл з розчином для перорального застосування, закритий пластиковим ковпачком, що захищений від дітей;
• Дозувальну шприц-кальку від 0,5 г до 3 г з поділками по 0,25 г для вимірювання дози в грамах натрію фенілбутірату;
• Адаптер для флакона. Упаковка з ароматизаторами також містить:
• Скляний темний флакон об’ємом 3 мл з ароматизатором лимон-м’ята,
• Скляний темний флакон об’ємом 3 мл з ароматизатором чорної смородини.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Нідерланди
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Lucane Pharma FrostPharma AB
(Eurocept International BV) Тел.: +46 824 36 60
Тел.: +31 35 528 39 57 [email protected]
[email protected]
България Люксембург/Люксембург
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Тел.: +31 35 528 39 57 Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Чеська Республіка Угорщина
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Тел.: +31 35 528 39 57 Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Данія Мальта
FrostPharma AB Lucane Pharma
Тел.: +46 824 36 60 (Eurocept International BV)
[email protected] Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected]
Німеччина Нідерланди
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Тел.: +31 35 528 39 57 Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Естонія Норвегія
FrostPharma AB FrostPharma AB
Тел.: +46 824 36 60 Тел.: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Греція Австрія
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Тел.: +31 35 528 39 57 Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Іспанія Польща
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Тел.: +31 35 528 39 57 Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Франція Португалія
Lucane Pharma Lucane Pharma
Тел.: +33 153 868 750 (Eurocept International BV)
[email protected] Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected]
Хорватія Румунія
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Тел.: +31 35 528 39 57 Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Ірландія Словенія
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Тел.: +31 35 528 39 57 Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Ісландія Словацька Республіка
FrostPharma AB Lucane Pharma
Тел.: +46 824 36 60 (Eurocept International BV)
[email protected] Тел.: +31 35 528 39 57
[email protected]
Італія Фінляндія
Lucane Pharma FrostPharma AB
(Eurocept International BV) Тел.: +46 824 36 60
Тел.: +31 35 528 39 57 [email protected]
[email protected]
Кіпр Швеція
Lucane Pharma FrostPharma AB
(Eurocept International BV) Тел.: +46 824 36 60
Тел.: +31 35 528 39 57 [email protected]
[email protected]
Латвія
FrostPharma AB
Тел.: +46 824 36 60
[email protected]
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/ .
Також наведені посилання на інші веб-сайти, присвячені рідкісним захворюванням та їх лікуванню.