PHEBURANE

Ulotka: informacje dla pacjenta

PHEBURANE 483 mg/g granulat

Fenylobutyran sodu
Przed zażyciem tego leku należy dokładnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego jej przeczytania.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest PHEBURANE i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem PHEBURANE
3. Jak stosować PHEBURANE
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać PHEBURANE
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest PHEBURANE i do czego służy

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylobutyran sodu, stosowaną w leczeniu
pacjentów w każdym wieku z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Rzadki rodzaj zaburzeń wynika z niedoboru
pewnych enzymów w wątrobie, niezbędnych do usuwania azotu odpadowego w postaci amoniaku.
Azot jest pierwiastkiem wchodzącym w skład białek, które stanowią istotną część pokarmów, którymi się odżywiamy.
Gdy organizm metabolizuje białka po ich spożyciu, dochodzi do gromadzenia się azotu odpadowego
w postaci amoniaku, ponieważ organizm nie jest w stanie go usunąć. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach może prowadzić do obniżenia poziomu świadomości aż do wejścia w stan śpiączki.
To lekarstwo pomaga organizmowi w usuwaniu azotu odpadowego, zmniejszając ilość amoniaku w organizmie.
Jednak PHEBURANE należy przyjmować łącznie z dietą o ograniczonej zawartości białek, specjalnie dla Ciebie opracowaną przez lekarza i dietetyka. Diety tej należy dokładnie przestrzegać.

2. Co należy wiedzieć przed zażyciem PHEBURANE

Nie przyjmuj PHEBURANE:

• jeśli jesteś uczulony na fenylobutyran sodu lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli jesteś w ciąży;
• jeśli karmisz piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem PHEBURANE:

• jeśli cierpisz na niewydolność serca (postać choroby serca, w której serce nie jest w stanie przepompować wystarczającej ilości krwi przez organizm) lub masz obniżoną funkcję nerek;
• jeśli masz obniżoną czynność wątroby lub nerek, ponieważ PHEBURANE jest wydalany z organizmu przez wątrobę i nerki.

PHEBURANE nie zapobiega całkowicie wystąpieniu ostrych napadów nadmiaru amoniaku we krwi (hiperamonemia), stanu stanowiącego zazwyczaj stan nagły wymagający natychmiastowej pomocy medycznej. Jeśli taki stan wystąpi, pojawiają się objawy takie jak nudności, wymioty i dezorientacja, które wymagają pilnej pomocy medycznej.
Jeśli masz wykonywać badania laboratoryjne, ważne jest, abyś poinformował lekarza, że przyjmujesz PHEBURANE, ponieważ fenylobutyran sodu może wpływać na niektóre wyniki badań laboratoryjnych (np. poziom elektrolitów lub białek czy testy czynności wątroby).
W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Inne leki i PHEBURANE
Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Szczególnie ważne jest, abyś poinformował lekarza, jeśli przyjmujesz leki zawierające:

• kwas walproinowy (lek przeciwpadaczkowy),
• haloperidol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychicznych),
• kortykosteroidy (leki stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych w organizmie),
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii, czyli podwyższonych poziomów kwasu moczowego we krwi, związanej z dżumą).

Te leki mogą wpływać na działanie PHEBURANE, w związku z czym będziesz potrzebował częstszych badań krwi. Jeśli nie jesteś pewien, czy leki, które przyjmujesz, zawierają te substancje, sprawdź to z lekarzem lub farmaceutą.
Ciąża i karmienie piersią
Nie przyjmuj PHEBURANE w czasie ciąży, ponieważ ten lek może szkodzić płodowi.
Jeśli jesteś kobietą w wieku rozrodczym, podczas leczenia PHEBURANE należy stosować wiarygodne środki antykoncepcyjne. Skonsultuj się z lekarzem w celu uzyskania dodatkowych informacji.
Nie przyjmuj PHEBURANE, jeśli karmisz piersią, ponieważ lek ten może przechodzić do mleka i szkodzić noworodkowi.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Najprawdopodobniej PHEBURANE nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
PHEBURANE zawiera sód i sacharozę.
Ten lek zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu (główny składnik soli kuchennej/stołowej) w każdym gramie fenylobutyranu sodu. Odpowiada to 6,2% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.
Maksymalna dzienna dawka tego leku zawiera 2,5 g sodu dla 20 g fenylobutyranu sodu, co odpowiada 125% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.
Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli potrzebujesz przyjmować 3 lub więcej gramów dziennie przez dłuższy czas, szczególnie jeśli zalecono Ci stosowanie diety o niskiej zawartości soli (sodu).
Ten lek zawiera 768 mg sacharozy w każdym gramie fenylobutyranu sodu. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli cierpisz na cukrzycę. Jeśli lekarz poinformował Cię, że masz obniżoną tolerancję niektórych cukrów, skonsultuj się z lekarzem przed zażyciem tego leku.

3. Jak stosować PHEBURANE

Zawsze przyjmuj ten lek dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza. W przypadku wątpliwości
skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Dawka
Dzienna dawka PHEBURANE będzie obliczana na podstawie masy ciała lub powierzchni ciała
oraz dostosowywana do tolerancji białkowej i zależnie od diety, którą stosujesz. Konieczne będą regularne badania krwi,
aby określić dokładną dzienną dawkę. Lekarz poda Ci, ile gramów granulatu należy przyjmować dziennie.
Sposób podania
PHEBURANE należy przyjmować doustnie. Ponieważ lek ulega powolnemu rozpuszczeniu,
PHEBURANE nie powinno być podawane przez gastrostomię (sondę prowadzoną od brzucha do żołądka)
ani przez sondę nosowo-żołądkową (sondę prowadzoną od nosa do żołądka).
PHEBURANE należy przyjmować w połączeniu z dietą o ograniczonej zawartości białka.
PHEBURANE należy przyjmować przy każdym posiłku lub karmieniu. U małych dzieci częstotliwość ta może wynosić
od 4 do 6 razy dziennie.
Dawki PHEBURANE przepisane przez lekarza podawane są w gramach fenylobutyranu sodu.
Do leku dołączono dawkownik kalibrowany, umożliwiający podanie do 3 g fenylobutyranu sodu
jednorazowo. Należy używać wyłącznie dołączonego dawkownika do odmierzania dawki PHEBURANE.
Dawkownika nie należy używać do innych leków.
Aby odmierzyć dawkę:

• Linie na dawkowniku wskazują ilość PHEBURANE w gramach fenylobutyranu sodu. Należy przyjąć odpowiednią, przepisaną przez lekarza dawkę.
• Wsypuj granulat bezpośrednio do dawkownika, zgodnie z ilustracją (na opakowaniu zewnętrznym i w niniejszym ulotce).
• Uderzaj delikatnie dawkownikiem raz o stół, aby uzyskać płaską powierzchnię granulatu i kontynuuj dolewanie granulatu, jeśli to konieczne.

Granulat może być połykany bezpośrednio razem z płynnymi pokarmami (wodą, sokami owocowymi,
przeciwko alergiom mleku bez białka) lub posypywany na łyżkę stałego pokarmu (puree ziemniaczane lub
puree jabłkowe). Jeśli lek jest dodawany do pokarmu, należy go natychmiast spożyć.
W ten sposób granulat nie wywoła żadnego nieprzyjemnego smaku.
Należy stosować ten lek i przestrzegać diety przez całe życie.
Jeśli przyjmiesz więcej PHEBURANE niż należy
U pacjentów, którzy przyjmowali bardzo wysokie dawki fenylobutyranu sodu, zaobserwowano:

• senność, zmęczenie, uczucie lekkości w głowie oraz, rzadziej, dezorientację,
• bóle głowy,
• zaburzenia smaku,
• osłabienie słuchu,
• dezorientację,
• problemy z pamięcią,
• nasilenie istniejących stanów neurologicznych.

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem lub z najbliższym
oddziałem ratunkowym w celu otrzymania leczenia wspomagającego.
Jeśli zapomnisz przyjąć PHEBURANE
Przyjmij dawkę tak szybko, jak to możliwe przy następnym posiłku. Upewnij się, że między dawkami
upłynie co najmniej 3 godziny. Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
W przypadku długotrwałego wymiotowania należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Bardzo częste działania niepożądane (możliwe u więcej niż 1 osoby na 10): nieregularne cykle menstruacyjne i ustanie cykli menstruacyjnych u kobiet w wieku rozrodczym. Jeśli prowadzisz aktywność płciową i cykl całkowicie ustaje, nie zakładaj automatycznie, że przyczyną jest PHEBURANE. Omów to z lekarzem, ponieważ brak miesiączki może wynikać z ciąży (zobacz powyższy rozdział „Ciąża i karmienie piersią”) lub z menopauzy.

Częste działania niepożądane (możliwe u więcej niż 1 osoby na 100): zmiany liczby komórek krwi (czerwonych krwinków, białych krwinek i płytek krwi), zmiany poziomu węglanu wodorowego we krwi, zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie wody w organizmie (opuchlizna), zmieniony smak, ból żołądka, wymioty, nudności, zaparcia, nietypowy zapach skóry, wysypka skórna, nieprawidłowa funkcja nerek, przyrost masy ciała oraz zmienione wyniki badań laboratoryjnych.

Nieczęste działania niepożądane (możliwe u więcej niż 1 osoby na 1000): zmniejszenie liczby czerwonych krwinek spowodowane uszkodzeniem szpiku kostnego, siniaki, zaburzenia rytmu serca, krwawienie z odbytu, zapalenienie żołądka, wrzód żołądka, zapalenienie trzustki.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do uzyskania dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek PHEBURANE

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie używaj PHEBURANE po upływie daty ważności, która jest wydrukowana na opakowaniu i etykiecie
butelki po napisie „Scad.”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca.
Po pierwszym otwarciu PHEBURANE należy używać w ciągu 45 dni.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do odpadów komunalnych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz.
Pomoże to chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera PHEBURANE
Substancją czynną jest fenylobutyran sodu.
Każdy gram granulatu zawiera 483 mg fenylobutyranu sodu.
Substancje pomocnicze to: kulki cukrowe (składające się z sacharozy i skrobi kukurydzianej; patrz punkt 2 „PHEBURANE zawiera sacharozę”), hipromeloza, etylotlenek celulozy N7, makrogol 1500, povidon K25.
Opis wyglądu PHEBURANE i zawartości opakowania
Granulat PHEBURANE ma kolor od białego do blado białego.
Granulat jest opakowany w plastikowy słoik zabezpieczony przed otwarciem przez dzieci, z kapsułką do osuszania.
Każdy słoik zawiera 174 g granulatu.
Każda puszka zawiera 1 słoik.
Dołączony jest kalibrowany łyżeczkowy dozownik.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Holandia
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Lucane Pharma FrostPharma AB
Tél/Tel: + 33 153 868 750 Tel: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Lucane Pharma Lucane Pharma
Teл.: + 33 153 868 750 Tél/Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
FrostPharma AB Lucane Pharma
Tlf: +46 824 36 60 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Deutschland Nederland
Lucane Pharma Eurocept International BV
Tel: + 33 153 868 750 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Eesti Norge
FrostPharma AB FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60 Tlf: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Österreich
Lucane Pharma Lucane Pharma
Τηλ: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
España Polska
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
France Portugal
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tél: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Hrvatska România
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Ísland Slovenská republika
FrostPharma AB Lucane Pharma
Sími: +46 824 36 60 Tel: + 33 153 868 750
[email protected] [email protected]
Italia Suomi/Finland
Lucane Pharma FrostPharma AB
Tel: + 33 153 868 750 Puh/Tel: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Κύπρος Sverige
Lucane Pharma FrostPharma AB
Τηλ: + 33 153 868 750 Tel: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Latvija
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
[email protected]
Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków, http://www.ema.europa.eu/ .
Dodatkowo podane są linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.

Ulotka: informacja dla pacjenta

PHEBURANE 350 mg/ml roztwór doustny

fenylobutyran sodu
Przed zażyciem tego leku dokładnie przeczytaj cały ulotkę, ponieważ zawiera ona
ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego jej przeczytania.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, w tym także nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Spis treści tej ulotki

1. Co to jest PHEBURANE roztwór doustny i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem PHEBURANE
3. Jak stosować PHEBURANE
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać PHEBURANE
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest PHEBURANE i do czego służy

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylbutyran sodu, stosowaną w leczeniu
pacjentów z chorobami cyklu mocznikowego. Rzadkie zaburzenia te są spowodowane niedoborem
pewnych enzymów w wątrobie, niezbędnych do usuwania azotu odpadowego w postaci amoniaku.
Azot jest składnikiem białek, które są istotną częścią pokarmu, który spożywamy. Gdy organizm rozkłada białka po posiłku, odpadowy azot w postaci amoniaku gromadzi się w organizmie, ponieważ nie może być on usunięty. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach może prowadzić do obniżenia poziomu przytomności oraz do śpiączki.
PHEBURANE pomaga organizmowi w usuwaniu azotu odpadowego, zmniejszając ilość amoniaku w organizmie. Jednak PHEBURANE w postaci roztworu doustnego należy przyjmować łącznie z dietą o ograniczonej zawartości białek, zaprojektowaną specjalnie dla Ciebie przez lekarza i dietetyka. Musisz dokładnie przestrzegać tej diety.

2. Co należy wiedzieć przed zażyciem PHEBURANE

Nie przyjmuj PHEBURANE:

• jeśli jesteś uczulony na fenylobutyran sodu lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli jesteś w ciąży;
• jeśli karmisz piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem PHEBURANE:

• jeśli cierpisz na niewydolność serca (forma choroby serca, przy której serce nie jest w stanie skutecznie pompować odpowiednią ilość krwi przez organizm) lub zmniejszoną funkcję nerek;
• jeśli masz obniżoną funkcję wątroby lub nerek, ponieważ PHEBURANE roztwór doustny jest wydalany z organizmu przez wątrobę i nerki.

PHEBURANE nie zapobiega wystąpieniu ostrego napadu nadmiaru amoniaku we krwi, stanu, który zazwyczaj stanowi stan zagrożenia życia. Jeśli taki stan wystąpi, pojawiają się objawy takie jak nudności, wymioty i dezorientacja, wymagające natychmiastowej pomocy medycznej.
Jeśli masz wykonywać badania laboratoryjne, ważne jest, abyś poinformował lekarza, że przyjmujesz PHEBURANE roztwór doustny, ponieważ fenylobutyran sodu może wpływać na wyniki niektórych badań laboratoryjnych (np. poziom elektrolitów lub białek we krwi, czy testy funkcji wątroby).
W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Inne leki i PHEBURANE
Poinformuj lekarza lub farmaceuty, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Szczególnie ważne jest, abyś poinformował lekarza, jeśli przyjmujesz leki zawierające:

• kwas walproinowy (lek przeciwpadaczkowy);
• haloperidol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychicznych);
• kortykosteroidy (leki stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych w organizmie);
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii, czyli podwyższonych poziomów kwasu moczowego we krwi, związanej z padaczką).

Te leki mogą wpływać na działanie PHEBURANE, w związku z czym konieczne będą częstsze badania krwi. Jeśli nie jesteś pewien, czy przyjmowane przez Ciebie leki zawierają te substancje, sprawdź to z lekarzem lub farmaceutą.
Ciąża i karmienie piersią
Nie stosuj PHEBURANE w czasie ciąży, ponieważ ten lek może szkodzić płodowi.
Jeśli jesteś kobietą w wieku rozrodczym, w trakcie leczenia PHEBURANE należy stosować skuteczne metody antykoncepcji. Skonsultuj się z lekarzem w celu uzyskania dodatkowych informacji.
Nie stosuj PHEBURANE, jeśli karmisz piersią, ponieważ lek ten może przenikać do mleka i szkodzić niemowlęciu.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
PHEBURANE roztwór doustny mało prawdopodobne, by wpływał na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
PHEBURANE roztwór doustny zawiera sód
Ten lek zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu (główny składnik soli kuchennej) na każdy g fenylobutyranu sodu. Odpowiada to 6,2% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.
Maksymalna dzienna dawka tego leku zawiera 2,5 g sodu, co odpowiada 125% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.
Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli konieczne jest przyjmowanie 3 lub więcej gramów dziennie przez dłuższy czas, szczególnie jeśli zalecono Ci dietę o niskiej zawartości soli (sodu).
PHEBURANE roztwór doustny zawiera aspartam
Ten lek zawiera 5,7 mg aspartamu na każdy g dawki fenylobutyranu sodu. Aspartam jest źródłem fenyloalaniny. Może być niebezpieczny, jeśli cierpisz na fenyloketonurię (PKU), rzadką chorobę genetyczną, w której dochodzi do gromadzenia się fenyloalaniny z powodu niemożności organizmu do jej prawidłowego wydalania.
Aromat czarnej porzeczki zawiera glikol propylenowy
Lek zawiera 26,55 mg glikolu propylenowego na kroplę.
Jeśli dziecko ma mniej niż 4 tygodnie życia, należy przed podaniem leku skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, szczególnie jeśli dziecko przyjmuje inne leki zawierające glikol propylenowy lub alkohol.

3. Jak przyjmować PHEBURANE roztwór doustny

Należy stosować ten lek zgodnie z dokładnymi wskazówkami lekarza. W przypadku wątpliwości
należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
Dawka
Dzienna dawka PHEBURANE roztwór doustny będzie obliczana na podstawie masy ciała lub powierzchni ciała
oraz dostosowywana do tolerancji białka i diety, którą się przestrzega.
Konieczne będą regularne badania krwi w celu ustalenia dokładnej dziennego dawki.
Lekarz poda, ile płynu należy przyjmować.
Sposób podania
PHEBURANE roztwór doustny należy przyjmować podczas posiłków.
Należy używać wyłącznie dołączanej strzykawki dawkującej do PHEBURANE roztwór doustny
do zmierzenia dawki PHEBURANE roztwór doustny. Nie należy używać innych urządzeń/łyżek/strzykawek
do podania. Strzykawka dawkująca ma pojemność od 0,5 g do 3 g z podziałką co 0,25.
Podziałka strzykawki dawkującej odpowiada gramom fenylobutyranu sodu. Należy postępować zgodnie
z poniższymi instrukcjami podania PHEBURANE roztwór doustny.
Podanie doustne

1. Otworzyć buteleczkę z PHEBURANE roztwór doustny, naciskając i obracając kapsułkę w lewo.

2. Wyjąć ze saszetki strzykawkę dawkującą z oznaczeniem CE połączoną z adapterem do buteleczki.

3. Wprowadzić (włożyć) adapter do szyjki buteleczki, podczas gdy strzykawka znajduje się wewnątrz adaptera.

4. Odwrócić buteleczkę.

5. Za pomocą strzykawki dawkującej pobrać z buteleczki niezbędną ilość PHEBURANE roztwór doustny (równoważną liczbie gramów fenylobutyranu sodu przepisanej przez lekarza).

6. Oddzielić strzykawkę dawkującą z PHEBURANE roztwór doustny od adaptera i wylać ilość PHEBURANE roztwór doustny ze strzykawki dawkującej do szklanki z co najmniej 20 ml wody.

7. Zamknąć buteleczkę z PHEBURANE roztwór doustny bez usuwania adaptera umieszczonego w szyjce buteleczki.

8. Gdy używa się opakowania z aromatami, należy dodać jedną kroplę preferowanego aromatu (czarny porzeczka lub limonka-mięta) do zawartości szklanki z wodą; delikatnie wymieszać i wypić (jeśli jedna kropla aromatu nie wystarcza do nadania intensywności smaku, można użyć 2 kropli). Gdy używa się opakowania bez aromatów, delikatnie wstrząsnąć i wypić.

9. Po każdym podaniu należy wypłukać strzykawkę tylko zimną lub ciepłą wodą.

PHEBURANE roztwór doustny należy przyjmować w połączeniu z dietą specjalną o ograniczonej zawartości białka.
PHEBURANE roztwór doustny należy przyjmować przy każdym posiłku lub karmieniu. U małych dzieci częstotliwość może wynosić od 4 do 6 razy dziennie.
PHEBURANE roztwór doustny może być również podawany przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną. PHEBURANE roztwór doustny może być podawany przez sondy o średnicy równej lub większej niż 2 mm (7-8 French). Należy użyć dołączanej strzykawki do podania doustnego, aby zmierzyć dawkę i postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami:
Przygotowanie do podania przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomijną

1. Wykonać kroki od 1 do 5 z sekcji Sposób podania doustnego.
2. Roztwór doustny Pheburane jest gotowy do użycia i nie należy go rozcieńczać.
3. Nie dodawać aromatu, jeśli stosuje się sondę nosowo-żołądkową/gastrostomijną.
4. Wprowadzić końcówkę napełnionej lekiem strzykawki do końcówki sondy nosowo-żołądkowej/gastrostomijnej.
5. Użyć tłoczka strzykawki dawkującej do podania przepisanej dawki PHEBURANE roztwór doustny przez sondę nosowo-żołądkową/gastrostomijną.
6. Po każdym podaniu sondę należy przepłukać jedną porcją odpowiedniej objętości ciepłej wody i pozostawić do ocieknięcia. U dorosłych należy użyć 20 ml ciepłej wody. U dzieci o wadze poniżej 20 kg i niemowląt należy użyć 3 ml wody.

Konieczne będzie przyjmowanie tego leku i przestrzeganie diety przez całe życie.
Jeśli przyjmie się zbyt dużą dawkę PHEBURANE roztwór doustny
U pacjentów, którzy przyjmowali bardzo wysokie dawki fenylobutyranu sodu, wystąpiły:

• senność, zmęczenie, lekkie zamroczenie, rzadziej – dezorientacja,
• bóle głowy;
• zaburzenia smaku (dysgeuzja);
• pogorszenie słuchu;
• dezorientacja;
• zaburzenia pamięci;
• nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub z najbliższym oddziałem ratunkowym w celu otrzymania leczenia wspomagającego.
Jeśli zapomni się przyjąć dawki PHEBURANE roztwór doustny
Należy przyjąć dawkę tak szybko jak to możliwe przy najbliższym posiłku. Należy upewnić się, że między dawkami upłynie co najmniej 3 godziny. Nie należy podawać podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, to lekarstwo może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich
pacjentów one występują.
W przypadku trwałego wymiotowania należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.
Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):
nieregularne cykle menstruacyjne oraz przerwanie cykli menstruacyjnych u kobiet w wieku rozrodczym.
Jeśli prowadzi Pani aktywne życie seksualne i cykl całkowicie się zatrzyma, nie zakładaj od razu, że jest to spowodowane przez PHEBURANE roztwór doustny. Omów to z lekarzem, ponieważ brak cyklu menstruacyjnego może być spowodowany ciążą (zobacz rozdział powyżej „Ciąża i karmienie piersią”) lub menopauzą.
Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 100):
zmiany liczby komórek krwi (czerwonych krwinków, białych krwinek i płytek krwi), zmiany stężenia
wodorowęglanu we krwi, zmniejszenie apetytu, depresja, podrażliwość, bóle głowy, omdlenia,
zatrzymanie wody w organizmie (obrzęki), zmieniony smak, ból żołądka, wymioty, nudności,
zaparcia, nietypowy zapach skóry, wysypka skórna, zaburzona funkcja nerek, przyrost masy ciała oraz
zmienione wyniki badań laboratoryjnych.
Działania niepożądane nieczęste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 1000):
zmniejszenie liczby czerwonych krwinek spowodowane uszkodzeniem szpiku kostnego, siniaki,
nieregularne bicie serca, krwawienie z odbytu, zapalenie żołądka, owrzodzenie żołądka, zapalenie trzustki.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie ma w ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek PHEBURANE roztwór doustny

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie używaj leku PHEBURANE roztwór doustny po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu i etykiecie butelki po napisie Scad. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca.
Po pierwszym otwarciu butelki z PHEBURANE roztworem doustnym lek należy zużyć w ciągu 4 tygodni. Butelkę należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest całkowicie opróżniona.
Po pierwszym otwarciu butelkę z aromatem należy zużyć w ciągu 4 tygodni. Butelkę należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest całkowicie opróżniona.
Ten lek nie wymaga szczególnych środków ostrożności podczas przechowywania.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do domowych pojemników na śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą w ten sposób ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Dostępne są dwa rodzaje opakowań, jedno z dodatkiem aromatów, a drugie bez aromatów.
Co zawiera PHEBURANE roztwór doustny

• Substancją czynną jest fenylobutyran sodowy. Każdy ml płynu zawiera 350 mg fenylobutyranu sodowego.
• Pozostałe składniki to: woda oczyszczona, aspartam (E951), sukraloza (E955), glikol propylenowy (E422), hydroksyetyloceluloza (E1525) (zobacz punkt 2 „PHEBURANE roztwór doustny zawiera aspartam”). Opakowanie z aromatami zawiera dodatkowo aromaty:
  • Aromat czarnej porzeczki składa się z aromatu czarnej porzeczki i mięty oraz zawiera glikol propylenowy (E1520).
  • Aromat cytrynowo-miętowy składa się z aromatu cytrynowego i miętowego.

Opis wyglądu PHEBURANE roztwór doustny i zawartość opakowania
PHEBURANE roztwór doustny to klarowny płyn, bezbarwny lub lekko żółtawy.
Każde opakowanie zawiera:

• Butelkę szklaną o pojemności 100 ml z roztworem doustnym, zamkniętą plastikowym korkiem zabezpieczonym przed otwarciem przez dzieci;
• Strzykawkę dawkującą o pojemności od 0,5 g do 3 g z podziałką co 0,25 g, służącą do dawkowania fenylobutyranu sodowego w gramach;
• Adapter do butelki; Opakowanie z aromatami zawiera dodatkowo:
• Butelkę szklaną o pojemności 3 ml z aromatem cytrynowo-miętowym,
• Butelkę szklaną o pojemności 3 ml z aromatem czarnej porzeczki.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Holandia
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Lucane Pharma FrostPharma AB
(Eurocept International BV) Tel: +46 824 36 60
Tél/Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]
[email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Teл.: +31 35 528 39 57 Tél/Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tél/Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
FrostPharma AB Lucane Pharma
Tlf: +46 824 36 60 (Eurocept International BV)
[email protected] Tel: +31 35 528 39 57
[email protected]
Deutschland Nederland
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Eesti Norge
FrostPharma AB FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60 Tlf: +46 824 36 60
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Österreich
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Τηλ: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
España Polska
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
France Portugal
Lucane Pharma Lucane Pharma
Tél: + 33 153 868 750 (Eurocept International BV)
[email protected] Tel: +31 35 528 39 57
[email protected]
Hrvatska România
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Lucane Pharma Lucane Pharma
(Eurocept International BV) (Eurocept International BV)
Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57
[email protected] [email protected]
Ísland Slovenská republika
FrostPharma AB Lucane Pharma
Simi: +46 824 36 60 (Eurocept International BV)
[email protected] Tel: +31 35 528 39 57
[email protected]
Italia Suomi/Finland
Lucane Pharma FrostPharma AB
(Eurocept International BV) Pub/Tel: +46 824 36 60
Tel: +31 35 528 39 57 [email protected]
[email protected]
Κύπρος Sverige
Lucane Pharma FrostPharma AB
(Eurocept International BV) Tel: +46 824 36 60
Τηλ: +31 35 528 39 57 [email protected]
[email protected]
Latvija
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
[email protected]
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/.
Dodatkowo podano linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.