Фабразиме

Інструкція: інформація для користувача

Фабразиме 35 мг порошок для концентрату для розчину для внутрішньовенної інфузії

agalsidasi beta
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря чи фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря чи фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Фабразиме і для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати перед застосуванням Фабразиме
3. Як застосовувати Фабразиме
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Фабразиме
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Фабразиме і для чого його застосовують

Фабразиме містить діючу речовину агалсидазу бета і використовується як замісна ензимна терапія при хворобі Фабрі, при якій рівень активності ензиму α-галактозидази відсутній або нижчий за норму. Якщо у вас хвороба Фабрі, жирова речовина, яка називається глоботріаозилцерамід (GL-3), не виводиться з клітин вашого організму і накопичується в стінках кровоносних судин ваших органів.
Фабразиме призначений для застосування як довготривала замісна ензимна терапія у пацієнтів із підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі.
Фабразиме показаний дорослим, дітям та підліткам віком від 8 років.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Фабразиме

Не застосовуйте Фабразиме
Якщо Ви маєте алергію на агалсидазу бета або будь-який інший компонент цього лікарського засобу
(перелічені в розділі 6).
Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед застосуванням Фабразиме.
Якщо Ви проходите лікування за допомогою Фабразиме, у Вас можуть виникнути реакції, пов’язані з інфузією. Реакція,
пов’язана з інфузією, — це будь-яка небажана подія, що виникає під час інфузії або протягом того ж дня, коли проводилась інфузія (див. розділ 4). Якщо у Вас виникла така реакція, негайно зверніться до лікаря. Вам можуть бути призначені додаткові лікарські засоби для запобігання виникненню таких реакцій.
Діти та підлітки
Клінічні дослідження у дітей віком від 0 до 4 років не проводилися. Ризики та переваги застосування Фабразиме у дітей віком від 5 до 7 років ще не встановлені, тому для цієї вікової групи не визначено рекомендованої дози.
Інші лікарські засоби та Фабразиме
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.
Повідомте лікареві, якщо Ви застосовували будь-які ліки, що містять хлорохіну, аміодарон, бенохіну або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсидази бета.
Вагітність, годування грудьми та фертильність
Досвід застосування Фабразиме у вагітних жінок обмежений. З обережністю рекомендується уникати застосування Фабразиме під час вагітності. Фабразиме виділяється з материнським молоком.
Обговоріть зі своїм лікарем ризики та переваги годування грудьми порівняно з продовженням терапії Фабразиме. Дослідження щодо впливу Фабразиме на фертильність не проводилися.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не керуйте транспортними засобами, якщо у Вас виникають запаморочення, сонливість, головокружіння або втрати свідомості під час або безпосередньо після введення Фабразиме (див. розділ 4). Обговоріть це з лікарем.
Фабразиме містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто фактично є «без натрію».

3. Як застосовувати Фабразиме

Фабразиме вводиться внутрішньовенно крапельно (інфузія). Воно постачається у вигляді порошку, який перед застосуванням необхідно розчинити у стерильній воді (див. інформацію для медичних працівників у кінці цього листка-вкладення).
Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем.
Фабразиме застосовується виключно під наглядом лікаря, який має досвід лікування пацієнтів із хворобою Фабрі. Лікар може вирішити, що лікування можна проводити вдома, якщо виконуються певні критерії. Зверніться до лікаря, якщо бажаєте проходити лікування вдома.
Рекомендована доза Фабразиме для дорослих — 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз кожні 2 тижні.
Корекція дози не потрібна для пацієнтів із захворюваннями нирок.
Застосування у дітей та підлітків
Рекомендована доза Фабразиме для дітей та підлітків у віці від 8 до 16 років становить 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз кожні 2 тижні. Корекція дози не потрібна для пацієнтів із захворюваннями нирок.
Якщо ви застосували більше Фабразиме, ніж потрібно
Дози до 3 мг/кг маси тіла виявилися безпечними.
Якщо ви забули застосувати Фабразиме
Якщо ви пропустили інфузію Фабразиме, зверніться до лікаря.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
У клінічних дослідженнях побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення препарату або відразу після нього («реакції, пов’язані з інфузією»). У деяких пацієнтів спостерігалися серйозні алергічні реакції, потенційно смертельні («анафілактичні реакції»). Якщо у вас виникнуть будь-які серйозні побічні ефекти, ви повинні негайно звернутися до лікаря.
Дуже поширені симптоми (можуть виникати у більше ніж 1 пацієнта з 10) включають озноб, гарячку, відчуття холоду, нудоту, блювоту, головний біль та аномальні шкірні відчуття, такі як свербіж та поколювання. Лікар може вирішити зменшити швидкість інфузії або призначити інші ліки, щоб запобігти виникненню таких реакцій.

Перелік інших побічних ефектів:
Поширені (можуть виникати у до 1 пацієнта з 10):

• біль у грудях — сонливість — втому
• утруднення дихання — підвищення частоти — почервоніння серця
• блідість — біль у животі — біль
• свербіж — біль у спині — напруження в горлі
• аномальне сльозовиділення — висип — запаморочення
• відчуття слабкості — низька частота серцевих скорочень — серцебиття
• шум у вухах — летаргія — знижена чутливість до болю
• закладеність носа — синкопе — відчуття жару
• діарея — кашель — свистяче дихання
• почервоніння — розлади живота — кропив’янка
• біль у м’язах — набряк обличчя — біль у кінцівках
• підвищення тиску — біль у суглобах — назофарингіт крові
• раптовий набряк обличчя — зниження тиску — приливи жару та горла крові
• набряк кінцівок — відчуття дискомфорту в грудях — відчуття тепла
• запаморочення — набряк обличчя — гіпертермія
• розлади шлунку — погіршення дихання — зниження чутливості рота
• м’язові спазми — м’язове напруження — м’язово-скелетна ригідність

Непоширені (можуть виникати у до 1 пацієнта з 100):

• тремтіння — свербіж у очах — низька частота серцевих скорочень через порушення провідності
• почервонілі очі — набряк вух — підвищена чутливість до болю
• біль у вусі — бронхоспазм — закладеність верхніх дихальних шляхів
• біль у горлі — ринорея — висип червоного кольору
• утруднене дихання — печія — зміна кольору шкіри (фіолетові плями)
• сверблячий висип — подразнення шкіри — холод у кінцівках
• відчуття холоду та жару — м’язово-скелетний біль — утворення згустків крові в місці ін’єкції
• утруднення ковтання — риніт — зміна кольору шкіри
• біль у місці — грипоподібний стан — набряк інфузії
• реакція в місці — нездужання інфузії

Частота невідома (частота не може бути визначена на основі наявних даних):

• зниження рівня кисню в — серйозне запалення крові судин

У деяких пацієнтів, які спочатку отримували рекомендовану дозу, а потім знижену дозу протягом тривалого періоду, частіше спостерігалися деякі симптоми хвороби Фабрі.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Фабразиме

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який вказано на етикетці після надпису «Закінчується». Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Закриті флакони
Зберігати в холодильнику (2 °C – 8 °C).
Реконституйовані та розведені розчини
Реконституйований розчин не можна зберігати і його необхідно розбавити одразу. Лише розведений розчин можна зберігати не більше 24 годин при температурі 2 °C – 8 °C.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися ліків, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Фабразиме

• Діючою речовиною є агалсидази бета, один флакон містить 35 мг. Після відновлення розчину кожен флакон містить 5 мг агалсидази бета на мл.
• Інші допоміжні речовини:
• Манітол (E421)
• Натрію дигідрофосфат моногідрат (E339)
• Натрію фосфат гептагідрат (E339)

Опис зовнішнього вигляду Фабразиме та вміст упаковки
Фабразиме постачається у вигляді порошку від білого до білуватого кольору. Після відновлення розчину являє собою прозорий безбарвний розчин, без сторонніх включень. Відновлений розчин необхідно додатково розбавити. Розміри упаковок: 1, 5 та 10 флаконів у кожній коробці. Можливо, що не всі упаковки реалізуються на ринку.
Власник ліцензії на введення в обіг та виробник(и)
Власник ліцензії на введення в обіг
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нідерланди.
Власник ліцензії на виробництво, відповідальний за випуск партій
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія
Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника ліцензії на введення в обіг.
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Люксембург/Люксембург Swixx Biopharma UAB
Sanofi Belgium Тел.: +370 5 236 91 40
Тел/Тел: + 32 2 710 54 00
Болгарія Угорщина
Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt.
Тел.: +359 (0)2 4942 480 Тел.: +36 1 505 0050
Чеська Республіка Мальта
Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l.
Тел.: +420 233 086 111 Тел.: +39 02 39394275
Данія Нідерланди
Sanofi A/S Sanofi B.V.
Тел.: +45 45 16 70 00 Тел.: +31 20 245 4000
Німеччина Норвегія
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS
Тел.: 0800 04 36 996 Тел.: + 47 67 10 71 00
Тел. з-за кордону: +49 69 305 70 13
Естонія Австрія
Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH
Тел.: +372 640 10 30 Тел.: + 43 1 80 185 - 0
Греція Польща
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o.
Тел.: +30 210 900 1600 Тел.: +48 22 280 00 00
Іспанія Португалія
sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Тел.: +34 93 485 94 00 Тел.: +351 21 35 89 400
Франція Румунія
Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL
Тел.: 0 800 222 555 Тел.: +40 (0) 21 317 31 36
Дзвінки з-за кордону: +33 1 57 63 23 23
Хорватія Словенія
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o.
Тел.: +385 1 2078 500 Тел.: +386 1 235 51 00
Ірландія Словацька Республіка
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o.
Тел.: +353 (0) 1 403 56 00 Тел.: +421 2 208 33 600
Ісландія Фінляндія
Vistor hf. Sanofi Oy
Тел.: +354 535 7000 Тел./Puh: + 358 201 200 300
Італія Швеція
Sanofi S.r.l. Sanofi AB
Тел.: 800 536389 Тел.: +46 (0)8 634 50 00
Кіпр Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Тел.: +357 22 741741 Тел.: +44 (0) 800 035 2525
Латвія
Swixx Biopharma SIA
Тел.: +371 6 616 47 50
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також наведені посилання на інші веб-сайти, що містять інформацію про рідкісні захворювання та відповідні терапевтичні методи лікування.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Інструкції щодо застосування – відновлення, розведення та введення
Порошок для концентрату розчину для внутрішньовенного введення повинен бути відновлений водою для ін'єкцій, додатково розведений 0,9 % розчином натрію хлориду для ін'єкцій та в кінцевому підсумку введений внутрішньовенно крапельно.
З точки зору мікробіології, лікарський засіб слід використовувати негайно. Якщо він не використовується негайно, зберігання та умови використання є відповідальністю користувача. Відновлений розчин не можна зберігати і його необхідно швидко розбавити; лише розведений розчин можна зберігати при температурі 2 °C – 8 °C не більше 24 годин.
Дотримуйтесь асептичної техніки.

1. Кількість флаконів, які потрібно відновити, визначається на основі маси тіла пацієнта, тому необхідну кількість флаконів слід вийняти з холодильника, щоб вони досягли кімнатної температури (приблизно за 30 хвилин). Фабразиме не повинен змішуватися з іншими препаратами в межах однієї інфузії.

Відновлення

2. Кожен флакон Фабразиме 35 мг слід відновити шляхом додавання 7,2 мл води для ін'єкцій. Воду для ін'єкцій слід повільно додавати до порошку, уникаючи утворення піни. Для цього додавайте воду для ін'єкцій крапля за краплею вздовж стінок флакона, а не безпосередньо на ліофілізат. Кожен флакон слід обережно обертати та нахиляти. Не перевертайте флакон, не оберайте його різко і не струшуйте.

3. Відновлений розчин містить 5 мг агалсідази бета на кожен мл і має вигляд прозорого безбарвного розчину. рН відновленого розчину становить приблизно 7,0. Перед подальшим розведенням відновлений розчин слід візуально перевірити в кожному флаконі на наявність частинок та змін кольору. Не слід використовувати розчин, якщо він містить сторонні частинки або змінений за кольором.

4. Після відновлення рекомендується негайно розбавити вміст флаконів, щоб мінімізувати утворення частинок з часом.

5. Не використаний лікарський засіб та відходи від його застосування повинні бути утилізовані відповідно до місцевих вимог.

Розведення

6. Перед додаванням необхідного об’єму відновленого Фабразиме для дози, призначеної пацієнту, рекомендується відкачати еквівалентний об’єм 0,9 % розчину натрію хлориду для ін'єкцій із інфузионної сумки.

7. Повітря, наявне в інфузионній сумці, слід відкачати, щоб мінімізувати повітряно-рідку інтерфейсну взаємодію.

8. Повільно відкачайте по 7,0 мл відновленого розчину з кожного флакона (що відповідає 35 мг), доки не буде досягнуто необхідний загальний об’єм для дози, призначеної пацієнту. Не слід використовувати голки з фільтром і слід уникати утворення піни.

9. Далі відновлений розчин слід повільно вводити безпосередньо в 0,9 % розчин натрію хлориду для ін'єкцій (а не в можливий залишковий порожній простір), щоб отримати кінцеву концентрацію від 0,05 мг/мл до 0,7 мг/мл. Загальний об’єм 0,9 % розчину натрію хлориду для інфузії (від 50 до 500 мл) визначається індивідуальною дозою. Для доз менше 35 мг слід використовувати мінімум 50 мл; для доз від 35 до 70 мг — мінімум 100 мл; для доз від 70 до 100 мг — мінімум 250 мл; для доз понад 100 мг — використовується лише 500 мл. Інфузионну сумку слід обережно перевернути або легко пом’яти для змішування розчину. Інфузионну сумку не слід струшувати або надмірно хитати.

Введення

10. Рекомендується вводити розведений розчин через інтегрований фільтр з низьким зв’язуванням білка розміром 0,2 мкм, щоб видалити будь-які білкові частинки, що не призведе до втрати активності агалсідази бета. Початкова швидкість інфузії не повинна перевищувати 0,25 мг/хв (15 мг/год). Швидкість інфузії можна зменшити у разі реакцій, пов’язаних з інфузією (ІПР).

Після того як у пацієнта добре встановлено переносимість, швидкість інфузії можна збільшувати
з кроком від 0,05 до 0,083 мг/хв (від 3 до 5 мг/год) при кожній наступній інфузії.
У клінічних дослідженнях з пацієнтами з класичною формою захворювання швидкість інфузії
поступово збільшували до мінімальної тривалості 2 години. Цього було досягнуто після перших
8 інфузій, проведених зі швидкістю 0,25 мг/хв (15 мг/год), без жодних ІПР, змін у швидкості інфузії чи переривання інфузії. Дозволено подальше скорочення тривалості інфузії до 1,5 години для пацієнтів, у яких не було нових ІПР під час останніх 10 інфузій або серйозних небажаних подій під час останніх 5 інфузій. Кожне збільшення швидкості на 0,083 мг/хв (~5 мг/год) зберігалося протягом 3 послідовних інфузій без нових ІПР, змін у швидкості інфузії чи переривань інфузії перед наступним збільшенням швидкості.
Для пацієнтів із масою тіла < 30 кг максимальна швидкість інфузії повинна залишатися на рівні 0,25 мг/хв (15 мг/год).

Інструкція: інформація для користувача

Фабразиме 5 мг порошок для концентрату для розчину для внутрішньовенної інфузії

агалсідази бета
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникли будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Фабразиме і для чого його застосовують
2. Що потрібно знати перед застосуванням Фабразиме
3. Як застосовувати Фабразиме
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Фабразиме
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Фабразиме і для чого його застосовують

Фабразиме містить діючу речовину агалсидази бета і використовується як замісна ензимна терапія при хворобі Фабрі, при якій рівень активності ензиму α-галактозидази відсутній або нижчий за норму. Якщо у вас хвороба Фабрі, ліпідна речовина під назвою глоботріаозилцерамід (GL-3) не виводиться з клітин вашого організму і накопичується в стінках судин ваших органів.
Фабразиме призначений для застосування як довготривала замісна ензимна терапія у пацієнтів із підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі.
Фабразиме можна застосовувати дорослим, дітям та підліткам віком від 8 років.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Фабразиме

Якщо Ви маєте алергію на агалсидазу бета або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед застосуванням Фабразиме.
Якщо Вам проводиться лікування Фабразиме, у Вас можуть виникнути реакції, пов’язані з інфузією. Реакція, пов’язана з інфузією, — це будь-яка небажана подія, яка виникає під час інфузії або до кінця дня, коли проводилась інфузія (див. розділ 4). Якщо у Вас виникла така реакція, негайно зверніться до лікаря. Можливо, Вам потрібно буде приймати додаткові ліки для запобігання таких реакцій.
Діти та підлітки
Клінічні дослідження у дітей віком від 0 до 4 років не проводилися. Ризики та переваги застосування Фабразиме у дітей віком від 5 до 7 років ще не встановлені, тому для цієї вікової групи не визначено рекомендованої дози.
Інші лікарські засоби та Фабразиме
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте або можете приймати будь-які інші ліки.
Повідомте лікареві, якщо Ви приймали будь-які ліки, що містять хлорохін, аміодарон, бемокхін або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсидази бета.
Вагітність, годування грудьми та фертильність
Досвід застосування Фабразиме у вагітних жінок обмежений. Як захід обережності, краще уникати застосування Фабразиме під час вагітності. Фабразиме виділяється з материнським молоком. Обговоріть зі своїм лікарем ризики та переваги годування грудьми порівняно з продовженням терапії Фабразиме. Досліджень щодо впливу Фабразиме на фертильність не проводили.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте завагітніти, або годуєте грудьми, проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не керуйте транспортними засобами, якщо у Вас виникають запаморочення, сонливість, головокружіння або втрати свідомості під час або одразу після введення Фабразиме (див. розділ 4). Обговоріть це з лікарем.
Фабразиме містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто фактично є «без натрію».

3. Як застосовувати Фабразиме

Фабразиме вводиться внутрішньовенно крапельно (інфузія). Лікарський засіб постачається у вигляді порошку, який перед застосуванням необхідно розчинити у стерильній воді (див. інформацію для медичних працівників у кінці цього листка-вкладки).
Застосовуйте цей лікарський засіб строго за інструкцією лікаря. У разі виникнення сумнівів зверніться до лікаря.
Фабразиме застосовується виключно під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні пацієнтів із хворобою Фабрі. Лікар може вирішити, що лікування можна проводити вдома, якщо виконуються певні критерії. Зверніться до лікаря, якщо бажаєте проходити лікування вдома.
Рекомендована доза Фабразиме для дорослих — 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на 2 тижні.
Корекція дози не потрібна для пацієнтів із захворюваннями нирок.
Застосування у дітей та підлітків
Рекомендована доза Фабразиме для дітей та підлітків у віці від 8 до 16 років — 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на 2 тижні. Корекція дози не потрібна для пацієнтів із захворюваннями нирок.
Якщо ви застосували більше Фабразиме, ніж потрібно
Дози до 3 мг/кг маси тіла виявилися безпечними.
Якщо ви забули застосувати Фабразиме
Якщо ви пропустили інфузію Фабразиме, зверніться до лікаря.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх пацієнтів.
У клінічних дослідженнях побічні ефекти спостерігалися переважно під час або одразу після введення препарату («реакції, пов’язані з інфузією»). У деяких пацієнтів спостерігалися серйозні алергічні реакції, потенційно смертельні («анафілактичні реакції»). Якщо у вас виникли будь-які серйозні побічні ефекти, ви повинні негайно звернутися до лікаря.
Дуже поширені симптоми (можуть впливати на більше, ніж 1 пацієнта з 10) включають озноб, гарячку, почуття холоду, нудоту, блювоту, головний біль та незвичайні шкірні відчуття, такі як свербіж та поколювання. Лікар може вирішити зменшити швидкість інфузії або призначити інші ліки, щоб запобігти виникненню таких реакцій.
Поширені (можуть впливати до 1 пацієнта з 10):

• біль у грудях — сонливість — втому
• утруднення дихання — підвищення частоти — почервоніння серцевого ритму
• блідість — біль у животі — біль
• свербіж — біль у спині — напруження в горлі
• підвищена сльозотеча — висип — запаморочення
• почуття слабкості — низька частота серцевих скорочень — серцебиття
• шум у вухах — летаргія — знижена чутливість до болю
• закладеність носа — синкопе — почуття печіння
• діарея — кашель — свистяче дихання
• почервоніння — розлади живота — кропив’янка
• біль у м’язах — набряк обличчя — біль у кінцівках
• підвищення тиску — біль у суглобах — назофарингіт крові
• раптовий набряк обличчя — зниження тиску — гарячий прилив і горла крові
• набряк кінцівок — почуття дискомфорту в грудях — почуття тепла
• запаморочення — набряк обличчя — гіпертермія
• розлади шлунка — підвищення труднощів — зниження чутливості рота дихання
• м’язові спазми — напруження м’язів — м’язово-скелетна ригідність

Непоширені (можуть впливати до 1 пацієнта з 100):

• тремтіння — свербіж у очах — низька частота серцевих скорочень через порушення провідності
• почервоніння очей — набряк вух — підвищена чутливість до болю
• біль у вухах — бронхоспазм — закладеність верхніх дихальних шляхів
• біль у горлі — сопльовиділення — висип червоного кольору
• утруднене дихання — печія — зміна кольору шкіри (фіолетові плями)
• сверблячий висип — дискомфорт шкіри — холод у кінцівках
• почуття холоду та тепла — м’язово-скелетний біль — утворення згортків крові в місці ін’єкції
• труднощі ковтання — риніт — зміна кольору шкіри
• біль у місці — стан, схожий на грип — набряк інфузії
• реакція у місці — нездужання інфузії

Частота невідома (частоту не можна визначити на основі наявних даних):

• зниження рівня кисню в — серйозне запалення крові судин

Перелік інших побічних ефектів:
У деяких пацієнтів, яким спочатку призначали рекомендовану дозу, а потім знижену дозу протягом тривалого періоду, частіше спостерігалися деякі симптоми хвороби Фабрі.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Фабразиме

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці після напису «Scad.».
Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Закриті флакони
Зберігати у холодильнику (2 °C – 8 °C).
Реконституйовані та розведені розчини
Реконституйований розчин не можна зберігати і його необхідно розбавити одразу. Розведений розчин можна зберігати не більше 24 годин при температурі 2 °C – 8 °C.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Фабразиме

• Діючою речовиною є агалсидази бета, один флакон містить 5 мг. Після відновлення розчину кожен флакон містить 5 мг агалсидази бета на мл.
• Інші допоміжні речовини:
• Манітол (Е421)
• Натрію дигідрофосфат моногідрат (Е339)
• Натрію фосфат двонатрійний гептагідрат (Е339).

Опис зовнішнього вигляду Фабразиме та вміст упаковки
Фабразиме постачається у вигляді порошку від білого до майже білого кольору. Після відновлення розчину являє собою прозору безбарвну рідину, яка не містить сторонніх включень. Розчин після відновлення необхідно подальше розбавити. Розміри упаковок: 1, 5 та 10 флаконів у кожній коробці. Можливо, що не всі упаковки реалізуються на ринку.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник(и)
Власник дозволу на введення в обіг
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нідерланди.
Власник дозволу на виробництво, відповідальний за випуск партій
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія
Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг.
Бельгія/Бельгія/Бельгія/ Литва
Люксембург/Люксембург Swixx Biopharma UAB
Sanofi Belgium Телефон: +370 5 236 91 40
Тел./Тел.: + 32 2 710 54 00
Болгарія Угорщина
Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt.
Тел.: +359 (0)2 4942 480 Тел.: +36 1 505 0050
Чеська Республіка Мальта
Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l.
Тел.: +420 233 086 111 Тел.: +39 02 39394275
Данія Нідерланди
Sanofi A/S Sanofi B.V.
Тел.: +45 45 16 70 00 Тел.: +31 20 245 4000
Німеччина Норвегія
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS
Тел.: 0800 04 36 996 Тел.: + 47 67 10 71 00
Тел. з-за кордону: +49 69 305 70 13
Естонія Австрія
Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH
Тел.: +372 640 10 30 Тел.: + 43 1 80 185 - 0
Греція Польща
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o.
Тел.: +30 210 900 1600 Тел.: +48 22 280 00 00
Іспанія Португалія
sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Тел.: +34 93 485 94 00 Тел.: +351 21 35 89 400
Франція Румунія
Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL
Тел.: 0 800 222 555 Тел.: +40 (0) 21 317 31 36
Дзвінки з-за кордону: +33 1 57 63 23 23
Хорватія Словенія
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o.
Тел.: +385 1 2078 500 Тел.: +386 1 235 51 00
Ірландія Словацька Республіка
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o.
Тел.: +353 (0) 1 403 56 00 Тел.: +421 2 208 33 600
Ісландія Фінляндія
Vistor hf. Sanofi Oy
Тел.: +354 535 7000 Тел./Puh: + 358 201 200 300
Італія Швеція
Sanofi S.r.l. Sanofi AB
Тел.: 800536389 Тел.: +46 (0)8 634 50 00
Кіпр Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Тел.: +357 22 741741 Тел.: +44 (0) 800 035 2525
Латвія
Swixx Biopharma SIA
Тел.: +371 6 616 47 50
Інші джерела інформації
Детальніша інформація щодо цього лікарського засобу доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Інструкції щодо застосування — реконституція, розведення та введення
Порошок для концентрату розчину для внутрішньовенної інфузії необхідно реконститувати водою для ін’єкцій, потім додатково розбавити 0,9%-вим розчином натрію хлориду для ін’єкцій і, нарешті, вводити внутрішньовенно крапельно.
З точки зору мікробіології, лікарський засіб слід використовувати негайно. Якщо він не використовується негайно, зберігання та умови використання є відповідальністю користувача. Реконституйований розчин не можна зберігати і його необхідно швидко розбавити; лише розведений розчин можна зберігати при температурі 2 °C – 8 °C не більше 24 годин.
Дотримуватися асептичної техніки.

1. Кількість флаконів, які потрібно реконститувати, визначається на основі маси тіла пацієнта, після чого необхідну кількість флаконів виймають з холодильника, щоб вони досягли кімнатної температури (приблизно за 30 хвилин). Фабразиме не можна змішувати з іншими препаратами в межах однієї інфузії.

Реконституція

2. Кожен флакон Фабразиме 5 мг слід реконститувати 1,1 мл води для ін’єкцій. Воду для ін’єкцій слід повільно додавати до порошку, уникати утворення піни. Для цього додавайте воду для ін’єкцій крапля за краплею вздовж стінок флакона, а не безпосередньо на ліофілізований препарат. Кожен флакон необхідно обережно обертати та нахиляти. Не можна перевертати флакон, сильно обертати або струшувати.
3. Реконституйований розчин містить 5 мг агалсидази бета на 1 мл і являє собою прозорий безбарвний розчин. рН реконституйованого розчину становить приблизно 7,0. Перед подальшим розведенням реконституйований розчин у кожному флаконі необхідно візуально перевірити на наявність частинок і зміну кольору. Розчин не можна використовувати, якщо він містить сторонні частинки або змінив колір.
4. Після реконституції рекомендується негайно розбавити вміст флаконів, щоб мінімізувати утворення частинок з часом.
5. Не використаний лікарський засіб та відходи від нього повинні бути утилізовані відповідно до місцевих правил.

Розведення

6. Перед додаванням необхідного об’єму реконституйованого Фабразиме для дози, призначеної пацієнту, рекомендується відкачати еквівалентний об’єм 0,9%-вого розчину натрію хлориду для ін’єкцій із інфузионного пакета.
7. Повітря, наявне в інфузионному пакеті, слід відкачати, щоб мінімізувати повітряно-рідку межу.
8. Повільно відкачують по 1,0 мл реконституйованого розчину з кожного флакона (що відповідає 5 мг), доки не буде досягнуто загального об’єму, необхідного для дози, призначеної пацієнту. Не слід використовувати голки з фільтром і необхідно уникати утворення піни.
9. Далі реконституйований розчин повільно вводять безпосередньо в розчин натрію хлориду для ін’єкцій 0,9 % (не в залишковий простір), щоб отримати кінцеву концентрацію від 0,05 мг/мл до 0,7 мг/мл. Загальний об’єм 0,9 % розчину натрію хлориду для інфузії (від 50 до 500 мл) визначається на основі індивідуальної дози. Для доз менше 35 мг слід використовувати мінімум 50 мл; для доз від 35 до 70 мг — мінімум 100 мл; для доз від 70 до 100 мг — мінімум 250 мл; для доз понад 100 мг — лише 500 мл. Інфузионний пакет слід обережно перевернути або легенько помасажувати, щоб добре змішати розчин. Інфузионний пакет не слід струшувати або надмірно перемішувати.

Введення

10. Рекомендується вводити розведений розчин через вбудований фільтр із низьким зв’язуванням білка розміром 0,2 мкм, щоб видалити будь-які білкові частинки, що не призведе до втрати активності агалсидази бета. Початкова швидкість інфузії не повинна перевищувати 0,25 мг/хв (15 мг/год). Швидкість інфузії можна зменшити у разі реакцій, пов’язаних з інфузією (ІПР).

Після того як у пацієнта добре встановлена переносимість, швидкість інфузії можна збільшувати з кроком від 0,05 до 0,083 мг/хв (від 3 до 5 мг/год) на кожну наступну інфузію. У клінічних дослідженнях з класичними пацієнтами швидкість інфузії поступово збільшували до мінімальної тривалості 2 години. Цього було досягнуто після перших 8 інфузій, проведених зі швидкістю 0,25 мг/хв (15 мг/год), без жодних ІПР, змін у швидкості інфузії або перерв у введенні. Пацієнтам, у яких не було нових ІПР під час останніх 10 інфузій або серйозних небажаних явищ під час останніх 5 інфузій, дозволено подальше скорочення тривалості інфузії до 1,5 години. Кожне збільшення швидкості на 0,083 мг/хв (~5 мг/год) зберігалося протягом 3 послідовних інфузій без нових ІПР, змін у швидкості інфузії або перерв у введенні перед наступним збільшенням.
Для пацієнтів із масою тіла < 30 кг максимальна швидкість інфузії повинна залишатися на рівні 0,25 мг/хв (15 мг/год).