Fabrazyme

Folleto informativo: información para el usuario

Fabrazyme 35 mg polvo para concentrado para solución para perfusión intravenosa

agalsidasi beta
Lea todo este prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser perjudicial.
• Si nota algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es Fabrazyme y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Fabrazyme
3. Cómo usar Fabrazyme
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Fabrazyme
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Fabrazyme y para qué se utiliza

Fabrazyme contiene el principio activo agalsidasi beta y se utiliza como terapia de reemplazo enzimático
en la enfermedad de Fabry, en la que el nivel de actividad de la enzima α-galactosidasa es ausente o inferior a lo
normal. Si usted padece la enfermedad de Fabry, una sustancia lipídica denominada globotriaosilceramida (GL-
3) no se elimina de las células de su organismo y se acumula en las paredes de los vasos
sanguíneos de sus órganos.
Fabrazyme está indicado para su uso como terapia de reemplazo enzimático a largo plazo en pacientes con
diagnóstico confirmado de enfermedad de Fabry.
Fabrazyme está indicado en adultos, niños y adolescentes a partir de los 8 años.

2. Qué debe saber antes de usar Fabrazyme

No use Fabrazyme
Si es alérgico a agalsidasa beta o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento
(indicados en la sección 6).
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de usar Fabrazyme.
Si está siendo tratado con Fabrazyme, podría desarrollar reacciones relacionadas con la infusión. Una reacción
relacionada con la infusión es cualquier efecto adverso que se presente durante la infusión o antes de que finalice el día en que se realiza la infusión (véase la sección 4). Si experimenta una reacción de este tipo, comuníqueselo inmediatamente a su médico. Podría necesitar recibir medicamentos adicionales para prevenir la aparición de tales reacciones.
Niños y adolescentes
No se han realizado estudios clínicos en niños de entre 0 y 4 años de edad. Los riesgos y beneficios de Fabrazyme en niños de entre 5 y 7 años aún no han sido establecidos, por lo tanto no existe una dosis recomendada para este grupo de edad.
Otros medicamentos y Fabrazyme
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando o podría tomar cualquier otro medicamento.
Informe a su médico si ha tomado algún medicamento que contenga cloroquina, amiodarona, beponia o gentamicina. Existe un riesgo teórico de reducción de la actividad de agalsidasa beta.
Embarazo, lactancia y fertilidad
La experiencia con el uso de Fabrazyme en mujeres embarazadas es limitada. Por precaución, es preferible evitar el uso de Fabrazyme durante el embarazo. Fabrazyme se excreta en la leche materna.
Hable con su médico sobre los riesgos y beneficios de la lactancia materna frente a la continuación del tratamiento con Fabrazyme. No se han realizado estudios para evaluar los efectos de Fabrazyme sobre la fertilidad.
Si está embarazada, sospecha que podría estarlo o tiene intención de quedarse embarazada, o si está amamantando con leche materna, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Conducción y uso de máquinas
No conduzca si experimenta mareo, somnolencia, vértigo o desmayo durante o inmediatamente después de la administración de Fabrazyme (véase la sección 4). Hable con su médico antes.
Fabrazyme contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por vial, es decir, es esencialmente
«sin sodio».

3. Cómo utilizar Fabrazyme

Fabrazyme se administra mediante perfusión en una vena (infusión intravenosa). Se suministra en forma de polvo, que debe mezclarse con agua estéril antes de su administración (véanse las instrucciones para los profesionales sanitarios al final de este prospecto).
Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico.
Fabrazyme debe utilizarse exclusivamente bajo la supervisión de un médico experto en el manejo de pacientes con enfermedad de Fabry. Su médico puede decidir que usted reciba el tratamiento en el hogar, siempre que se cumplan ciertos criterios. Póngase en contacto con su médico si desea recibir el tratamiento en el domicilio.
La dosis recomendada de Fabrazyme en adultos es de 1 mg/kg de peso corporal, administrada una vez cada 2 semanas.
No se requieren ajustes de dosis en pacientes con enfermedad renal.
Uso en niños y adolescentes
La dosis recomendada de Fabrazyme en niños y adolescentes de entre 8 y 16 años de edad es de 1 mg/kg de peso corporal, administrada una vez cada 2 semanas. No se requieren modificaciones de la dosis en pacientes con enfermedad renal.
Si utiliza más Fabrazyme del que debe
Se ha demostrado que dosis de hasta 3 mg/kg de peso corporal son seguras.
Si olvida utilizar Fabrazyme
Si no recibe una infusión de Fabrazyme, consulte a su médico.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las
personas los experimentarán.
En los estudios clínicos, los efectos adversos se observaron principalmente durante la
administración del medicamento o inmediatamente después (“reacciones relacionadas con la infusión”). En algunos pacientes
se han notificado reacciones alérgicas graves potencialmente fatales (“reacciones anafilácticas”). Si experimenta
algún efecto adverso grave, debe contactar inmediatamente con su médico.
Los síntomas muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 pacientes) incluyen escalofríos, fiebre, sensación de frío, náuseas, vómitos, cefalea y sensaciones cutáneas anormales, como picor y hormigueo. Su médico puede decidir reducir la velocidad de infusión o administrarle otros medicamentos para evitar la aparición de tales reacciones.

Lista de otros efectos adversos:

Frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):

• dolor en el pecho - somnolencia - fatiga
• dificultad para respirar - aumento de la frecuencia - enrojecimiento cardíaca
• palidez - dolor abdominal - dolor
• picor - dolor de espalda - tensión en la garganta
• lagrimeo anormal - erupción cutánea - mareos
• sensación de debilidad - baja frecuencia cardíaca - palpitaciones
• tinnitus - letargo - disminución de la sensibilidad al dolor
• congestión nasal - síncope - sensación de ardor
• diarrea - tos - respiración sibilante
• enrojecimiento - trastornos abdominales - urticaria
• dolor muscular - hinchazón de la cara - dolor en las extremidades
• aumento de la presión de la - dolor articular - nasofaringitis sangre
• hinchazón repentina de la cara - disminución de la presión de la - sofoco y de la garganta sangre
• edema en las extremidades - sensación de molestia torácica - sensación de calor
• vértigo - edema facial - hipertermia
• trastornos estomacales - aumento de las dificultades - disminución de la sensibilidad respiratorias de la boca
• espasmos musculares - tensión muscular - rigidez músculo-esquelética

Poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas):

• temblor - picor en los ojos - baja frecuencia cardíaca debido a trastornos de la conducción
• ojos enrojecidos - hinchazón de las orejas - mayor sensibilidad al dolor
• dolor de oído - broncoespasmo - congestión de las vías respiratorias superiores
• dolor de garganta - goteo nasal - erupción cutánea de color rojo
• respiración agitada - acidez - alteración del color de la piel (manchas púrpuras)
• erupción cutánea pruriginosa - molestia cutánea - frío en las extremidades
• sensación de frío y calor - dolor músculo-esquelético - coágulos de sangre en el lugar de la inyección
• dificultad para tragar - rinitis - alteración del color de la piel
• dolor en el lugar - enfermedad similar a la gripe - edema de la infusión
• reacción en el lugar - malestar de la infusión

Frecuencia no conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles):

• disminución de los niveles de oxígeno en la - inflamación grave de los vasos sangre sanguíneos

En algunos pacientes tratados inicialmente con la dosis recomendada y posteriormente con una dosis
reducida durante un período prolongado, se han notificado con mayor frecuencia algunos síntomas de la enfermedad de Fabry.

Notificación de efectos adversos
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su
médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del
sistema nacional de notificación indicado en el Anexo V. Al notificar los efectos adversos, usted puede
contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Fabrazyme

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta tras «Cad.». La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Viales cerrados
Conservar en nevera (2 °C - 8 °C).
Soluciones reconstituidas y diluidas
La solución reconstituida no puede conservarse y debe diluirse inmediatamente. Solo la solución diluida puede conservarse durante un máximo de 24 horas a 2 ºC – 8 ºC.
No tire ningún medicamento por los desagües ni por la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Fabrazyme

• El principio activo es agalsidasa beta; un vial contiene 35 mg. Tras la reconstitución, cada vial contiene 5 mg de agalsidasa beta por mL.
• Los demás excipientes son:
• Manitol (E421)
• Fosfato monosódico dihidrógeno monohidratado (E339)
• Fosfato disódico heptahidratado (E339)

Descripción del aspecto de Fabrazyme y contenido del envase
Fabrazyme se presenta como un polvo de color blanco o ligeramente amarillento. Tras la reconstitución, se presenta como un líquido claro e incoloro, sin material extraño. La solución reconstituida debe diluirarse adicionalmente. Tamaños de los envases: 1, 5 y 10 viales por caja. Es posible que no todos los tamaños de envase estén comercializados.

Titular de la autorización de comercialización y productor(es)
Titular de la autorización de comercialización
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Países Bajos.
Titular de la autorización de fabricación responsable de la liberación de los lotes
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización.

Bélgica/Bélgica/Bélgica / Lituania
Luxemburgo/Luxemburgo Swixx Biopharma UAB
Sanofi Belgium Tel: +370 5 236 91 40
Tél/Tel: +32 2 710 54 00
Bulgaria Hungría
Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel.: +359 (0)2 4942 480 Tel: +36 1 505 0050
República Checa Malta
Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l.
Tel: +420 233 086 111 Tel: +39 02 39394275
Dinamarca Países Bajos
Sanofi A/S Sanofi B.V.
Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +31 20 245 4000
Alemania Noruega
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS
Tel.: 0800 04 36 996 Tlf: +47 67 10 71 00
Tel. desde el extranjero: +49 69 305 70 13
Estonia Austria
Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH
Tel: +372 640 10 30 Tel: +43 1 80 185 - 0
Grecia Polonia
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o.
Tel: +30 210 900 1600 Tel.: +48 22 280 00 00
España Portugal
sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +351 21 35 89 400
Francia Rumanía
Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL
Tél: 0 800 222 555 Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Llamada desde el extranjero: +33 1 57 63 23 23
Croacia Eslovenia
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500 Tel: +386 1 235 51 00
Irlanda República Eslovaca
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o.
Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +421 2 208 33 600
Islandia Finlandia
Vistor hf. Sanofi Oy
Sími: +354 535 7000 Puh/Tel: +358 201 200 300
Italia Suecia
Sanofi S.r.l. Sanofi AB
Tel: 800 536389 Tel: +46 (0)8 634 50 00
Chipre Reino Unido (Irlanda del Norte)
C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +357 22 741741 Tel: +44 (0) 800 035 2525
Letonia
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50

Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

La siguiente información está destinada exclusivamente a profesionales sanitarios:

Instrucciones de uso – Reconstrucción, dilución y administración
El polvo para concentrado para solución para perfusión intravenosa debe reconstituirse con agua
para preparaciones inyectables, diluirse posteriormente con solución de cloruro de sodio para inyecciones al 0,9 %
y administrarse finalmente mediante perfusión intravenosa.
Desde el punto de vista microbiológico, el medicamento debe utilizarse inmediatamente. Si no se
utiliza inmediatamente, la conservación y las condiciones durante su uso son responsabilidad del usuario.
La solución reconstituida no puede conservarse y debe diluirse rápidamente; solo la solución diluida puede mantenerse a 2 ºC - 8 ºC durante un máximo de 24 horas.
Utilizar una técnica aséptica.

1. El número de viales que deben reconstituirse debe determinarse en función del peso del paciente individual; por tanto, debe retirarse del refrigerador el número necesario de viales para que alcancen la temperatura ambiente (en aproximadamente 30 minutos). Fabrazyme no debe mezclarse con otros productos en el mismo perfusión.

Reconstitución

2. Cada vial de Fabrazyme 35 mg debe reconstituirse con 7,2 mL de agua para preparaciones inyectables. El agua para preparaciones inyectables debe añadirse lentamente sobre el polvo, evitando la formación de espuma. Para ello, añadir gota a gota el agua para preparaciones inyectables, deslizándola por las paredes del vial y no directamente sobre el liofilizado. Cada vial debe girarse e inclinarse suavemente. No debe invertirse el vial, ni agitarse ni girarse enérgicamente.
3. La solución reconstituida contiene 5 mg de agalsidasa beta por cada mL y presenta el aspecto de una solución transparente e incolora. El pH de la solución reconstituida es aproximadamente 7,0. Antes de la dilución adicional, debe inspeccionarse visualmente el contenido de cada vial para descartar la presencia de material particulado o cambios en el color. No debe utilizarse la solución si contiene partículas extrañas o si presenta alteraciones en el color.
4. Tras la reconstitución, se recomienda diluir inmediatamente los viales para minimizar la formación de partículas con el paso del tiempo.
5. El medicamento no utilizado y los desechos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente.

Dilución

6. Antes de añadir al bolsa de perfusión el volumen reconstituido de Fabrazyme necesario para la dosis a administrar al paciente, se recomienda extraer un volumen equivalente de solución de cloruro de sodio para inyecciones al 0,9 % de la bolsa de perfusión.
7. Debe aspirarse el aire presente en la bolsa de perfusión para minimizar la interfase aire/líquido.
8. Deben extraerse lentamente 7,0 mL de solución reconstituida de cada vial (equivalente a 35 mg), hasta alcanzar el volumen total requerido para la dosis a administrar al paciente. No deben utilizarse agujas con filtro y debe evitarse la formación de espuma.
9. A continuación, la solución reconstituida debe inyectarse lentamente directamente en la solución inyectable de cloruro de sodio al 0,9 % (no en el espacio vacío restante, si lo hubiera), hasta obtener una concentración final entre 0,05 mg/mL y 0,7 mg/mL. El volumen total de solución de cloruro de sodio 0,9 % para perfusión (entre 50 y 500 mL) debe determinarse en función de la dosis individual. Para dosis inferiores a 35 mg, debe utilizarse un mínimo de 50 mL; para dosis entre 35 y 70 mg, debe utilizarse un mínimo de 100 mL; para dosis entre 70 y 100 mg, debe utilizarse un mínimo de 250 mL; para dosis superiores a 100 mg, debe utilizarse exclusivamente 500 mL. La bolsa de perfusión debe darse la vuelta suavemente o friccionarse ligeramente para mezclar la solución diluida. No debe agitarse ni sacudirse excesivamente la bolsa de perfusión.

Administración

10. Se recomienda administrar la solución diluida a través de un filtro en línea de bajo enlace proteico de 0,2 μm, para eliminar cualquier partícula proteica sin causar pérdida de actividad de agalsidasa beta. La velocidad inicial de perfusión IV no debe superar 0,25 mg/min (15 mg/hora). La velocidad de perfusión puede reducirse en caso de reacciones asociadas a la perfusión (RAP).

Una vez establecida adecuadamente la tolerancia del paciente, la velocidad de perfusión puede aumentarse
en incrementos de 0,05 a 0,083 mg/min (incrementos de 3 a 5 mg/h) en cada perfusión sucesiva.
En estudios clínicos con pacientes clásicos, la velocidad de perfusión se incrementó progresivamente
hasta alcanzar una duración mínima de 2 horas. Esto se logró tras las primeras
8 perfusiones realizadas a una velocidad de 0,25 mg/min (15 mg/h), sin ninguna RAP, cambio en la
velocidad de perfusión ni interrupción de la perfusión. Se permitió una reducción adicional del
tiempo de perfusión a 1,5 horas en pacientes que no habían presentado nuevas RAP durante las
últimas 10 perfusiones ni eventos adversos graves en las últimas 5 perfusiones. Cada incremento
de la velocidad de perfusión de 0,083 mg/min (~ 5 mg/h) se mantuvo durante 3 perfusiones consecutivas, sin
nuevas RAP, cambios en la velocidad de perfusión ni interrupciones de la perfusión, antes de cualquier aumento posterior.
En pacientes con peso < 30 kg, la velocidad de perfusión máxima debe mantenerse en 0,25 mg/min (15 mg/h).

Folleto informativo: información para el usuario

Fabrazyme 5 mg polvo para concentrado para solución para perfusión endovenosa

agalsidasi beta
Lea atentamente este prospecto antes de usar este medicamento porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede necesitar leerlo nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado solamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es Fabrazyme y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Fabrazyme
3. Cómo usar Fabrazyme
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Fabrazyme
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Fabrazyme y para qué se utiliza

Fabrazyme contiene el principio activo agalsidasa beta y se utiliza como terapia sustitutiva enzimática
en la enfermedad de Fabry, en la que el nivel de actividad de la enzima α-galactosidasa es ausente o inferior a lo
normal. Si usted padece la enfermedad de Fabry, una sustancia lipídica denominada globotriaosilceramida (GL-
3) no se elimina de las células de su organismo y se acumula en las paredes de los vasos
sanguíneos de sus órganos.
Fabrazyme está indicado para su uso como terapia sustitutiva enzimática a largo plazo en pacientes con
diagnóstico confirmado de enfermedad de Fabry.
Fabrazyme está indicado en adultos, niños y adolescentes a partir de los 8 años.

2. Qué debe saber antes de usar Fabrazyme

Si es alérgico a agalsidasa beta o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento
(relacionados en el apartado 6).
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de usar Fabrazyme.
Si está siendo tratado con Fabrazyme, podría desarrollar reacciones relacionadas con la infusión. Una reacción
relacionada con la infusión es cualquier efecto adverso que se manifieste durante la infusión o antes de que finalice el día en que se realiza la infusión (ver apartado 4). Si experimenta una reacción de este tipo, póngase en contacto inmediatamente con su médico. Podría necesitar recibir medicamentos adicionales para prevenir la aparición de tales reacciones.
Niños y adolescentes
No se han realizado estudios clínicos en niños de entre 0 y 4 años de edad. Los riesgos y beneficios de Fabrazyme en niños de entre 5 y 7 años de edad aún no han sido establecidos, y por tanto no existe una dosis recomendada para este grupo de edad.
Otros medicamentos y Fabrazyme
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando o podría tomar cualquier otro medicamento.
Informe a su médico si ha tomado cualquier medicamento que contenga cloroquina, amiodarona, benoquina o gentamicina. Existe un riesgo teórico de reducción de la actividad de agalsidasa beta.
Embarazo, lactancia y fertilidad
La experiencia con el uso de Fabrazyme en mujeres embarazadas es limitada. Como medida de precaución, es preferible evitar el uso de Fabrazyme durante el embarazo. Fabrazyme se excreta en la leche materna.
Hable con su médico sobre los riesgos y beneficios de la lactancia en comparación con la continuación del tratamiento con Fabrazyme. No se han realizado estudios para evaluar los efectos de Fabrazyme sobre la fertilidad.
Si está embarazada, si sospecha que podría estarlo o si está planeando un embarazo, o si está amamantando con leche materna, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Conducción de vehículos y uso de máquinas
No conduzca si experimenta mareo, somnolencia, vértigo o desmayo durante o inmediatamente después de la administración de Fabrazyme (ver apartado 4). Hable con su médico antes sobre este aspecto.
Fabrazyme contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por vial, es decir, es esencialmente
«sin sodio».

3. Cómo utilizar Fabrazyme

Fabrazyme se administra mediante perfusión en una vena (infusión intravenosa). Se suministra en forma de polvo, que debe mezclarse con agua estéril antes de su administración (ver las informaciones para los profesionales sanitarios al final de este prospecto).
Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico.
Fabrazyme debe utilizarse exclusivamente bajo la supervisión de un médico experto en el manejo de pacientes con enfermedad de Fabry. Su médico puede decidir que usted reciba el tratamiento en el hogar, siempre que se cumplan ciertos criterios. Póngase en contacto con su médico si desea recibir el tratamiento en el hogar.
La dosis recomendada de Fabrazyme en adultos es de 1 mg/kg de peso corporal, administrada una vez cada 2 semanas.
No se requieren ajustes de dosis en pacientes con enfermedad renal.
Uso en niños y adolescentes
La dosis recomendada de Fabrazyme en niños y adolescentes de entre 8 y 16 años de edad es de 1 mg/kg de peso corporal, administrada una vez cada 2 semanas. No se requieren modificaciones de la dosis en pacientes con enfermedad renal.
Si utiliza más Fabrazyme del que debe
Se ha demostrado que dosis de hasta 3 mg/kg de peso corporal son seguras.
Si olvida utilizar Fabrazyme
Si no realiza una infusión de Fabrazyme, consulte a su médico.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las
personas los padezcan.
En los estudios clínicos, los efectos adversos se observaron principalmente durante la
administración del medicamento o inmediatamente después ("reacciones asociadas a la infusión"). En algunos pacientes
se han notificado reacciones alérgicas graves potencialmente fatales ("reacciones anafilácticas"). Si padece
cualquier efecto adverso grave, debe ponerse en contacto inmediatamente con su médico.
Los síntomas muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 pacientes) incluyen escalofríos, fiebre, sensación de frío, náuseas, vómitos, cefalea y sensaciones cutáneas anormales, como picor y hormigueo. Su médico puede decidir reducir la velocidad de infusión o administrarle otros medicamentos para prevenir la aparición de tales reacciones.

Frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):

• dolor en el pecho - somnolencia - fatiga
• dificultad para respirar - aumento de la frecuencia - enrojecimiento cardíaco
• palidez - dolor abdominal - dolor
• picor - dolor de espalda - tensión en la garganta
• lagrimeo anormal - erupción cutánea - mareo
• sensación de debilidad - baja frecuencia cardíaca - palpitaciones
• tinnitus - letargo - reducida sensibilidad al dolor
• congestión nasal - síncope - sensación de ardor
• diarrea - tos - sibilancias
• enrojecimiento - trastornos abdominales - urticaria
• dolor muscular - hinchazón del rostro - dolor en las extremidades
• aumento de la presión arterial - dolor articular - rinofaringitis
• hinchazón repentina del rostro - disminución de la presión arterial - sofoco
• edema en las extremidades - sensación de molestia torácica - sensación de calor
• vértigo - edema del rostro - hipertermia
• trastornos estomacales - aumento de las dificultades respiratorias - disminución de la sensibilidad bucal
• espasmos musculares - tensión muscular - rigidez musculoesquelética

Poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas):

• temblor - picor en los ojos - baja frecuencia cardíaca debida a trastornos de conducción
• ojos enrojecidos - hinchazón de las orejas - mayor sensibilidad al dolor
• dolor de oído - broncoespasmo - congestión de las vías respiratorias superiores
• dolor de garganta - secreción nasal - erupción cutánea de color rojo
• respiración agitada - acidez - alteración del color de la piel (manchas púrpuras)
• erupción cutánea pruriginosa - molestia cutánea - frío en las extremidades
• sensación de frío y calor - dolor musculoesquelético - coágulos sanguíneos en el lugar de la inyección
• dificultad para tragar - rinitis - alteración del color de la piel
• dolor en el lugar de la infusión - enfermedad similar a la gripe - edema
• reacción en el lugar de la infusión - malestar general

Frecuencia no conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles):

• disminución de los niveles de oxígeno en sangre - inflamación grave de los vasos sanguíneos

Lista de otros efectos adversos:
En algunos pacientes tratados inicialmente con la dosis recomendada y posteriormente con una dosis
reducida durante un período prolongado, se han notificado con mayor frecuencia algunos síntomas de la
enfermedad de Fabry.

Notificación de los efectos adversos
Si padece cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su
médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del
sistema nacional de notificación que figura en el Anexo V. Al notificar los efectos adversos, usted puede
contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Fabrazyme

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta tras «Cad.». La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Viales cerrados
Conservar en nevera (2 °C - 8 °C).
Soluciones reconstituidas y diluidas
La solución reconstituida no puede conservarse y debe diluirse inmediatamente. Solo la solución diluida puede conservarse durante un máximo de 24 horas a 2 ºC – 8 ºC.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a la basura. Consulte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Qué contiene Fabrazyme

• El principio activo es agalsidasa beta; cada vial contiene 5 mg. Tras la reconstitución, cada vial contiene 5 mg de agalsidasa beta por mL.
• Los demás excipientes son:
• Manitol (E421)
• Fosfato monobásico de sodio monohidratado (E339)
• Fosfato dibásico de sodio heptahidratado (E339).

Descripción del aspecto de Fabrazyme y contenido del envase
Fabrazyme se presenta como un polvo de color blanco o ligeramente amarillento. Tras la reconstitución, se presenta como un líquido claro e incoloro, sin material extraño. La solución reconstituida debe diluirse adicionalmente. Tamaños de los envases: 1, 5 y 10 viales por caja. Puede que no todos los tamaños de envase estén comercializados.
Titular de la autorización de comercialización y productor(es)
Titular de la autorización de comercialización
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Países Bajos.
Titular de la autorización de fabricación responsable de la liberación de los lotes
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización.
Bélgica/Belgique/Belgien/ Lituania
Luxemburgo/Luxemburg Swixx Biopharma UAB
Sanofi Belgium Tel: +370 5 236 91 40
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Bulgaria Hungría
Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel.: +359 (0)2 4942 480 Tel: +36 1 505 0050
República Checa Malta
Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l.
Tel: +420 233 086 111 Tel: +39 02 39394275
Dinamarca Países Bajos
Sanofi A/S Sanofi B.V.
Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +31 20 245 4000
Alemania Noruega
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS
Tel.: 0800 04 36 996 Tlf: + 47 67 10 71 00
Tel. desde el extranjero: +49 69 305 70 13
Estonia Austria
Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH
Tel: +372 640 10 30 Tel: + 43 1 80 185 - 0
Grecia Polonia
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o.
Tel: +30 210 900 1600 Tel.: +48 22 280 00 00
España Portugal
sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +351 21 35 89 400
Francia Rumanía
Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL
Tél: 0 800 222 555 Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Llamada desde el extranjero: +33 1 57 63 23 23
Croacia Eslovenia
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500 Tel: +386 1 235 51 00
Irlanda República Eslovaca
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o.
Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +421 2 208 33 600
Islandia Finlandia/Suomi
Vistor hf. Sanofi Oy
Sími: +354 535 7000 Puh/Tel: + 358 201 200 300
Italia Suecia
Sanofi S.r.l. Sanofi AB
Tel: 800536389 Tel: +46 (0)8 634 50 00
Chipre Reino Unido (Irlanda del Norte)
C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +357 22 741741 Tel: +44 (0) 800 035 2525
Letonia
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50
Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

La siguiente información está destinada exclusivamente a los profesionales sanitarios:

Instrucciones de uso – Reconstrucción, dilución y administración
El polvo para concentrado para solución para perfusión intravenosa debe ser reconstituido con agua
para preparaciones inyectables, diluido posteriormente con solución inyectable de cloruro sódico al 0,9 %
y finalmente administrado mediante perfusión intravenosa.
Desde el punto de vista microbiológico, el medicamento debe utilizarse inmediatamente. Si no se
utiliza inmediatamente, la conservación y las condiciones durante su uso son responsabilidad del
usuario. La solución reconstituida no puede conservarse y debe diluirse rápidamente; solo la solución
diluida puede mantenerse a 2 ºC - 8 ºC durante un máximo de 24 horas.
Utilizar técnica aséptica.

1. El número de viales que deben reconstituirse debe determinarse en función del peso del paciente. A continuación, el número necesario de viales debe retirarse del frigorífico para que alcancen la temperatura ambiente (en aproximadamente 30 minutos). Fabrazyme no debe mezclarse con otros productos en la misma perfusión.

Reconstitución

2. Cada vial de Fabrazyme 5 mg debe reconstituirse con 1,1 mL de agua para preparaciones inyectables. El agua para preparaciones inyectables debe añadirse lentamente sobre el polvo, evitando la formación de espuma. Para ello, añadir el agua gota a gota, deslizándola por las paredes del vial y no directamente sobre el fármaco liofilizado. Cada vial debe girarse e inclinarse suavemente. No debe invertirse el vial, ni agitarse ni girarse con fuerza.
3. La solución reconstituida contiene 5 mg de agalsidase beta por cada mL y presenta un aspecto de solución transparente e incolora. El pH de la solución reconstituida es de aproximadamente 7,0. Antes de la dilución adicional, la solución reconstituida en cada vial debe inspeccionarse visualmente para descartar la presencia de material particulado o cambios de color. No debe utilizarse la solución si contiene partículas extrañas o si ha cambiado de color.
4. Tras la reconstitución, se recomienda diluir inmediatamente los viales para minimizar la formación de partículas con el paso del tiempo.
5. El medicamento no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente.

Dilución

6. Antes de añadir el volumen reconstituido de Fabrazyme necesario para la dosis a administrar al paciente, se recomienda extraer un volumen equivalente de solución de cloruro sódico inyectable al 0,9 % de la bolsa de perfusión.
7. Debe aspirarse el aire presente en la bolsa de perfusión para minimizar la interfase aire/líquido.
8. Debe extraerse lentamente 1,0 mL de solución reconstituida de cada vial (equivalente a 5 mg), hasta alcanzar el volumen total requerido para la dosis a administrar al paciente. No deben utilizarse agujas con filtro y debe evitarse la formación de espuma.
9. A continuación, la solución reconstituida debe inyectarse lentamente directamente en la solución de cloruro sódico inyectable al 0,9 % (no en el espacio vacío restante), hasta obtener una concentración final entre 0,05 mg/mL y 0,7 mg/mL. El volumen total de solución de cloruro sódico 0,9 % para perfusión (entre 50 y 500 mL) debe determinarse según la dosis individual. Para dosis inferiores a 35 mg, debe utilizarse un mínimo de 50 mL; para dosis entre 35 y 70 mg, un mínimo de 100 mL; para dosis entre 70 y 100 mg, un mínimo de 250 mL; para dosis superiores a 100 mg, debe utilizarse únicamente 500 mL. La bolsa de perfusión debe invertirse suavemente o agitarse ligeramente para mezclar la solución diluida. No debe agitarse ni sacudirse excesivamente la bolsa de perfusión.

Administración

10. Se recomienda administrar la solución diluida a través de un filtro en línea de bajo enlace proteico de 0,2 μm, para eliminar cualquier partícula proteica sin causar pérdida de actividad de agalsidase beta. La velocidad inicial de perfusión IV no debe superar 0,25 mg/min (15 mg/hora). La velocidad de perfusión puede reducirse en caso de reacciones asociadas a la perfusión (IAR).

Una vez establecida adecuadamente la tolerancia del paciente, la velocidad de perfusión puede aumentarse en incrementos de 0,05 a 0,083 mg/min (incrementos de 3 a 5 mg/h) en cada perfusión sucesiva. En estudios clínicos con pacientes clásicos, la velocidad de perfusión se incrementó progresivamente hasta alcanzar una duración mínima de 2 horas. Esto se logró tras las primeras 8 perfusiones realizadas a una velocidad de 0,25 mg/min (15 mg/h), sin IAR, cambios en la velocidad de perfusión ni interrupciones. Se permitió una reducción adicional del tiempo de perfusión a 1,5 horas en pacientes que no presentaron nuevas IAR durante las últimas 10 perfusiones ni eventos adversos graves en las últimas 5 perfusiones. Cada incremento de velocidad de 0,083 mg/min (~5 mg/h) se mantuvo durante 3 perfusiones consecutivas sin nuevas IAR, cambios en la velocidad de perfusión ni interrupciones, antes de cualquier aumento posterior.
En pacientes con peso < 30 kg, la velocidad de perfusión máxima debe mantenerse en 0,25 mg/min (15 mg/h).