Фабразим

Инструкция по применению: информация для пользователя

Фабразим 35 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий

агалисидаза бета
Внимательно прочитайте всю эту инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную для Вас информацию.

• Сохраняйте эту инструкцию. Вам может понадобиться прочитать её снова.
• При возникновении любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство было назначено только Вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с Вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у Вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое Фабразим и для чего он применяется
2. Что Вы должны знать перед применением Фабразима
3. Как применять Фабразим
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Как хранить Фабразим
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Фабразим и для чего он применяется

Фабразим содержит действующее вещество агалсидазу бета и используется в качестве ферментозаместительной терапии при болезни Фабри, при которой уровень активности фермента α-галактозидазы отсутствует или ниже нормы. Если у вас болезнь Фабри, липидное вещество, называемое глоботриаозилцерамидом (GL-3), не выводится из клеток вашего организма и накапливается в стенках кровеносных сосудов органов.
Фабразим показан в качестве длительной ферментозаместительной терапии у пациентов с подтверждённым диагнозом болезни Фабри.
Фабразим показан взрослым, детям и подросткам в возрасте от 8 лет.

2. Что следует знать перед применением Фабразима

Не используйте Фабразим
Если у вас аллергия на агалсидазу бета или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечисленные в разделе 6).
Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед применением Фабразима.
Если вы проходите лечение с помощью Фабразима, у вас могут развиться реакции, связанные с инфузией. Реакцией, связанной с инфузией, является любое нежелательное явление, которое возникает во время инфузии или в течение дня, в который проводилась инфузия (см. раздел 4). Если у вас появляются такие реакции, немедленно свяжитесь с врачом. Возможно, вам потребуется дополнительное лечение другими лекарственными средствами для предотвращения подобных реакций.
Дети и подростки
Клинические исследования у детей в возрасте от 0 до 4 лет не проводились. Риски и преимущества применения Фабразима у детей в возрасте от 5 до 7 лет ещё не установлены, поэтому для этой возрастной группы не определена рекомендуемая доза.
Другие лекарственные средства и Фабразим
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Сообщите врачу, если вы принимали какие-либо лекарственные средства, содержащие хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин. Существует теоретический риск снижения активности агалсидазы бета.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Опыт применения Фабразима у беременных женщин ограничен. В целях предосторожности рекомендуется избегать применения Фабразима во время беременности. Фабразим выделяется с грудным молоком. Обсудите с врачом возможные риски и преимущества грудного вскармливания по сравнению с продолжением терапии Фабразимом. Исследования по изучению влияния Фабразима на фертильность не проводились.
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Не управляйте транспортными средствами, если у вас возникают головокружение, сонливость, головокружение или обмороки во время или сразу после введения Фабразима (см. раздел 4). Обсудите это с врачом заранее.
Фабразим содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Фабразим

Фабразим вводится капельно в вену (внутривенная инфузия). Препарат поставляется в виде порошка, который перед применением необходимо смешать со стерильной водой (см. информацию для медицинских работников в конце данной инструкции).
Применяйте этот лекарственный препарат строго по указанию врача. При наличии каких-либо вопросов проконсультируйтесь с врачом.
Фабразим применяется исключительно под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении пациентов с болезнью Фабри. Врач может принять решение о том, что лечение возможно проводить на дому, при условии соблюдения определённых критериев. Обратитесь к врачу, если хотите проходить лечение дома.
Рекомендуемая доза Фабразима для взрослых составляет 1 мг/кг массы тела, вводится один раз в 2 недели.
Коррекция дозы у пациентов с заболеваниями почек не требуется.
Применение у детей и подростков
Рекомендуемая доза Фабразима для детей и подростков в возрасте от 8 до 16 лет составляет 1 мг/кг массы тела, вводится один раз в 2 недели. Коррекция дозы у пациентов с заболеваниями почек не требуется.
Если вы применили Фабразим в большей дозе, чем необходимо
Дозы до 3 мг/кг массы тела показали свою безопасность.
Если вы забыли применить Фабразим
Если вы пропустили инфузию Фабразима, обратитесь к врачу.
При наличии каких-либо сомнений относительно применения данного лекарственного препарата проконсультируйтесь с врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.
В клинических исследованиях побочные эффекты наблюдались в основном во время введения препарата или сразу после него («реакции, связанные с инфузией»). У некоторых пациентов отмечались тяжелые аллергические реакции, потенциально угрожающие жизни («анафилактические реакции»). Если у вас возникнут какие-либо тяжелые побочные эффекты, вы должны немедленно обратиться к врачу.
Очень частые симптомы (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов) включают озноб, лихорадку, ощущение холода, тошноту, рвоту, головную боль и нарушения чувствительности кожи, такие как зуд и покалывание. Врач может принять решение о снижении скорости инфузии или назначении других препаратов для предотвращения таких реакций.

Перечень других побочных эффектов:

Частые (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов):

• боль в груди
• сонливость
• усталость
• затруднённое дыхание
• учащение сердцебиения
• покраснение
• бледность
• боль в животе
• боль
• зуд
• боль в спине
• ощущение сдавления в горле
• нарушение слезоотделения
• кожная сыпь
• головокружение
• ощущение слабости
• брадикардия (снижение частоты сердечных сокращений)
• сердцебиение
• шум в ушах
• вялость
• снижение чувствительности к боли
• заложенность носа
• обморок
• ощущение жжения
• диарея
• кашель
• свистящее дыхание
• покраснение кожи
• нарушения в животе
• крапивница
• боль в мышцах
• отёк лица
• боль в конечностях
• повышение артериального давления
• боль в суставах
• назофарингит
• внезапный отёк лица и горла
• снижение артериального давления
• приливы жара
• отёк конечностей
• ощущение дискомфорта в груди
• ощущение тепла
• головокружение
• отёк лица
• гипертермия
• нарушения в желудке
• ухудшение дыхания
• снижение чувствительности во рту
• мышечные спазмы
• мышечное напряжение
• мышечно-скелетная ригидность

Нечастые (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов):

• дрожание
• зуд в глазах
• брадикардия вследствие нарушений проводимости
• покраснение глаз
• отёк ушей
• повышенная чувствительность к боли
• боль в ухе
• бронхоспазм
• заложенность верхних дыхательных путей
• боль в горле
• выделения из носа
• красная кожная сыпь
• одышка
• изжога
• изменение цвета кожи (фиолетовые пятна)
• зудящая кожная сыпь
• кожный дискомфорт
• ощущение холода в конечностях
• ощущение холода и жара
• мышечно-скелетная боль
• образование сгустков крови в месте инъекции
• затруднение при глотании
• ринит
• изменение цвета кожи
• боль в месте инфузии
• гриппоподобное заболевание
• отёк в месте инфузии
• реакция в месте инфузии
• общее недомогание

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):

• снижение уровня кислорода в крови
• тяжёлое воспаление кровеносных сосудов

У некоторых пациентов, которые изначально получали рекомендованную дозу, а затем длительное время — сниженную дозу, чаще наблюдались некоторые симптомы болезни Фабри.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете самостоятельно сообщить о побочных эффектах через национальную систему регистрации, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить более полную информацию о безопасности препарата Фабразим.

5. Условия хранения Фабразима

Хранить данный лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на этикетке после надписи «Срок годности». Дата
окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Закрытые флаконы
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Восстановленные и разведённые растворы
Восстановленный раствор нельзя хранить и его необходимо сразу разводить. Только разведённый раствор
может храниться не более 24 часов при температуре 2 °C – 8 °C.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом
о способах утилизации препаратов, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Фабразим

• Действующее вещество — агалсидаза бета, в одном флаконе содержится 35 мг. После восстановления каждый флакон содержит 5 мг агалсидазы бета на 1 мл.
• Другие вспомогательные вещества:
  • Маннитол (Е421)
  • Натрия дигидрофосфат моногидрат (Е339)
  • Натрия фосфат двунатриевый гептагидрат (Е339)

Описание внешнего вида Фабразима и содержимое упаковки
Фабразим выпускается в виде порошка от белого до почти белого цвета. После восстановления представляет собой прозрачную бесцветную жидкость, свободную от посторонних включений. Восстановленный раствор должен быть дополнительно разбавлен. Размеры упаковок: 1, 5 и 10 флаконов в каждой коробке. Возможно, что не все упаковки представлены в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель(и)
Держатель регистрационного удостоверения
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерланды.

Ответственный за выпуск партий держатель разрешения на производство
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия.

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения.

Бельгия/Бельгия/Бельгия/ Литва
Люксембург/Люксембург Swixx Biopharma UAB
Sanofi Belgium
Тел.: +370 5 236 91 40
Тел.: +32 2 710 54 00

Болгария Венгрия
Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt.
Тел.: +359 (0)2 4942 480 Тел.: +36 1 505 0050

Чешская Республика Мальта
Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l.
Тел.: +420 233 086 111 Тел.: +39 02 39394275

Дания Нидерланды
Sanofi A/S Sanofi B.V.
Тел.: +45 45 16 70 00 Тел.: +31 20 245 4000

Германия Норвегия
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS
Тел.: 0800 04 36 996 Тел.: +47 67 10 71 00
Тел. из-за границы: +49 69 305 70 13

Эстония Австрия
Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH
Тел.: +372 640 10 30 Тел.: +43 1 80 185 - 0

Греция Польша
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o.
Тел.: +30 210 900 1600 Тел.: +48 22 280 00 00

Испания Португалия
sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Тел.: +34 93 485 94 00 Тел.: +351 21 35 89 400

Франция Румыния
Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL
Тел.: 0 800 222 555 Тел.: +40 (0) 21 317 31 36
Звонок из-за границы: +33 1 57 63 23 23

Хорватия Словения
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o.
Тел.: +385 1 2078 500 Тел.: +386 1 235 51 00

Ирландия Словакия
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o.
Тел.: +353 (0) 1 403 56 00 Тел.: +421 2 208 33 600

Исландия Финляндия
Vistor hf. Sanofi Oy
Тел.: +354 535 7000 Тел./Puh: +358 201 200 300

Италия Швеция
Sanofi S.r.l. Sanofi AB
Тел.: 800 536389 Тел.: +46 (0)8 634 50 00

Кипр Соединённое Королевство (Северная Ирландия)
C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Тел.: +357 22 741741 Тел.: +44 (0) 800 035 2525

Латвия
Swixx Biopharma SIA
Тел.: +371 6 616 47 50

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению — реконституция, разведение и введение
Порошок для концентрата для раствора для внутривенной инфузии должен быть реконституирован с водой для инъекций, дополнительно разведен с 0,9 % раствором хлорида натрия для инъекций и в конечном итоге введен внутривенно капельно.
С микробиологической точки зрения лекарственное средство следует использовать немедленно. Если оно не используется немедленно, хранение и условия использования остаются на ответственности пользователя. Раствор после реконституции нельзя хранить и его следует немедленно развести; только разведённый раствор может храниться при температуре 2 °C – 8 °C не более 24 часов.
Соблюдайте асептическую технику.

1. Количество флаконов, подлежащих реконституции, определяется на основании массы тела конкретного пациента. Необходимое количество флаконов следует извлечь из холодильника, чтобы они достигли комнатной температуры (примерно за 30 минут). Фабразим не должен смешиваться с другими препаратами в рамках одной и той же инфузии.

Реконституция

2. Каждый флакон Фабразим 35 мг должен быть реконституирован 7,2 мл воды для инъекций. Вода для инъекций должна быть медленно добавлена к порошку с целью избежать образования пены. Для этого добавляйте воду для инъекций по каплям по стенке флакона, а не непосредственно на лиофилизат. Каждый флакон следует аккуратно поворачивать и наклонять. Флакон нельзя переворачивать, сильно вращать или встряхивать.
3. Раствор после реконституции содержит 5 мг агалсидазы бета на каждый мл и представляет собой прозрачный бесцветный раствор. рН раствора после реконституции составляет около 7,0. Перед дальнейшим разведением раствор после реконституции следует визуально проверить в каждом флаконе на наличие посторонних частиц и изменений цвета. Раствор не следует использовать, если в нем присутствуют посторонние частицы или произошли изменения цвета.
4. После реконституции рекомендуется своевременно развести содержимое флаконов для минимизации образования частиц с течением времени.
5. Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативными требованиями.

Разведение

6. Перед добавлением необходимого объема реконституированного Фабразима, требуемого для дозы, назначенной пациенту, рекомендуется удалить эквивалентный объем 0,9 % раствора хлорида натрия для инъекций из инфузионного пакета.
7. Воздух, присутствующий в инфузионном пакете, должен быть удален для минимизации воздушно-жидкостного интерфейса.
8. Медленно наберите 7,0 мл реконституированного раствора из каждого флакона (что соответствует 35 мг), пока не будет достигнут требуемый общий объем дозы, назначенной пациенту. Не используйте иглы с фильтром и избегайте образования пены.
9. Затем реконституированный раствор следует медленно ввести непосредственно в раствор 0,9 % хлорида натрия для инъекций (а не в оставшееся пустое пространство), чтобы получить конечную концентрацию от 0,05 мг/мл до 0,7 мг/мл. Общий объем раствора 0,9 % хлорида натрия для инфузии (от 50 до 500 мл) определяется в зависимости от индивидуальной дозы. При дозах менее 35 мг следует использовать минимум 50 мл; при дозах от 35 до 70 мг — минимум 100 мл; при дозах от 70 до 100 мг — минимум 250 мл; при дозах свыше 100 мг — только 500 мл. Инфузионный пакет следует аккуратно перевернуть или слегка помассировать для перемешивания разведенного раствора. Инфузионный пакет нельзя встряхивать или чрезмерно агитировать.

Введение

10. Рекомендуется вводить разведённый раствор через встроенный низкосорбирующий фильтр 0,2 мкм для удаления любых белковых частиц без потери активности агалсидазы бета. Начальная скорость внутривенной инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч). Скорость инфузии может быть снижена в случае возникновения реакций, связанных с инфузией (IAR).

После того как у пациента будет хорошо установлена переносимость, скорость инфузии может быть постепенно увеличена на 0,05–0,083 мг/мин (на 3–5 мг/ч) при каждой последующей инфузии.
В клинических исследованиях у классических пациентов скорость инфузии постепенно увеличивали до достижения минимальной продолжительности инфузии 2 часов. Этого достигали после первых 8 инфузий, проводимых со скоростью 0,25 мг/мин (15 мг/ч), без возникновения IAR, изменений скорости инфузии или её прерывания. Допускалось дальнейшее сокращение времени инфузии до 1,5 часа у пациентов, у которых не наблюдалось новых IAR в течение последних 10 инфузий и не было серьёзных нежелательных явлений в течение последних 5 инфузий. Каждое увеличение скорости на 0,083 мг/мин (~5 мг/ч) поддерживали в течение 3 последовательных инфузий без новых IAR, изменений скорости инфузии или её прерывания перед следующим увеличением скорости.
Для пациентов с массой тела < 30 кг максимальная скорость инфузии должна оставаться на уровне 0,25 мг/мин (15 мг/ч).

Инструкция по применению: информация для пользователя

Фабразим 5 мг порошок для концентрата для раствора для внутривенной инфузии

агализидаза бета
Внимательно прочтите эту инструкцию перед применением данного лекарственного средства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое Фабразим и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Фабразима
3. Как применять Фабразим
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Как хранить Фабразим
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Фабразим и для чего он применяется

Фабразим содержит действующее вещество агалсидазу бета и используется в качестве заместительной ферментной терапии при болезни Фабри, при которой уровень активности фермента α-галактозидазы отсутствует или ниже нормы. Если у вас болезнь Фабри, липидное вещество, называемое глоботриаозилцерамидом (GL-3), не выводится из клеток вашего организма и накапливается в стенках сосудов ваших органов.
Фабразим показан в качестве длительной заместительной ферментной терапии у пациентов с подтверждённым диагнозом болезни Фабри.
Фабразим показан взрослым, детям и подросткам в возрасте от 8 лет.

2. Что следует знать перед применением Фабразима

Если у вас аллергия на агалсидазу бета или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).
Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед применением Фабразима.
Если вы проходите лечение с помощью Фабразима, у вас могут развиться реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией, — это любое нежелательное явление, которое возникает во время инфузии или в течение дня, когда проводится инфузия (см. раздел 4). Если у вас возникла такая реакция, немедленно обратитесь к врачу. Вам могут потребоваться дополнительные лекарственные средства для предотвращения подобных реакций.
Дети и подростки
Клинические исследования у детей в возрасте от 0 до 4 лет не проводились. Риски и польза применения Фабразима у детей в возрасте от 5 до 7 лет ещё не установлены, и поэтому для этой возрастной группы не определена рекомендуемая доза.
Другие лекарственные средства и Фабразим
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Сообщите врачу, если вы принимали какие-либо лекарственные средства, содержащие хлорохин, амиодарон, бемехину или гентамицин. Существует теоретический риск снижения активности агалсидазы бета.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Опыт применения Фабразима у беременных женщин ограничен. В целях предосторожности рекомендуется избегать применения Фабразима во время беременности. Фабразим выделяется с грудным молоком. Обсудите с вашим врачом риски и пользу грудного вскармливания по сравнению с продолжением терапии Фабразимом. Исследования по изучению влияния Фабразима на фертильность не проводились.
Если вы беременны, подозреваете, что можете быть беременны, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Вождение транспортных средств и использование механизмов
Не управляйте транспортным средством, если у вас возникают головокружение, сонливость, головокружение или обмороки во время или сразу после введения Фабразима (см. раздел 4). Обсудите это с вашим врачом заранее.
Фабразим содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Фабразим

Фабразим вводится внутривенно капельно (внутривенная инфузия). Препарат поставляется в виде порошка, который необходимо смешать со стерильной водой перед применением (см. информацию для медицинских работников в конце данной инструкции).
Применяйте этот лекарственный препарат строго по назначению врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Фабразим применяется исключительно под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении пациентов с болезнью Фабри. Врач может принять решение о возможности проведения терапии в домашних условиях при соблюдении определённых критериев. Обратитесь к врачу, если вы хотите проходить лечение дома.
Рекомендуемая доза Фабразима для взрослых составляет 1 мг/кг массы тела, вводится один раз в 2 недели.
Коррекция дозы не требуется у пациентов с заболеваниями почек.
Применение у детей и подростков
Рекомендуемая доза Фабразима для детей и подростков в возрасте от 8 до 16 лет составляет 1 мг/кг массы тела, вводится один раз в 2 недели. Коррекция дозы не требуется у пациентов с заболеваниями почек.
Если вы применили Фабразим в большей дозе, чем нужно
Дозы до 3 мг/кг массы тела показали хорошую переносимость.
Если вы забыли применить Фабразим
Если вы пропустили инфузию Фабразима, обратитесь к врачу.
При наличии каких-либо сомнений по поводу применения данного лекарственного препарата обращайтесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
В клинических исследованиях побочные эффекты наблюдались в основном во время введения препарата или сразу после него («реакции, связанные с инфузией»). У некоторых пациентов отмечались тяжелые аллергические реакции, потенциально угрожающие жизни («анафилактические реакции»). Если у вас возникнут какие-либо тяжелые побочные эффекты, вы должны немедленно обратиться к врачу.
Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов) включают озноб, лихорадку, ощущение холода, тошноту, рвоту, головную боль и аномальные ощущения в коже, такие как зуд и покалывание. Врач может принять решение о снижении скорости инфузии или о назначении других лекарственных средств для предотвращения таких реакций.

Частые побочные эффекты (могут встречаться у 1 из 10 пациентов):

• боль в груди — сонливость — усталость
• затрудненное дыхание — увеличение частоты сердечных сокращений — покраснение кожи
• бледность — боль в животе — боль
• зуд — боль в спине — ощущение сдавления в горле
• повышенное слезотечение — кожная сыпь — головокружение
• ощущение слабости — низкая частота сердечных сокращений — сердцебиение
• шум в ушах — вялость — снижение чувствительности к боли
• заложенность носа — обморок — ощущение жжения
• диарея — кашель — свистящее дыхание
• покраснение — нарушения в животе — крапивница
• боль в мышцах — отек лица — боль в конечностях
• повышение артериального давления — боль в суставах — назофарингит
• внезапный отек лица — снижение артериального давления — приливы жара и отек горла
• отек конечностей — ощущение дискомфорта в груди — ощущение тепла
• головокружение — отек лица — гипертермия
• нарушения в желудке — увеличение затруднений при дыхании — снижение чувствительности ротовой полости
• мышечные спазмы — напряжение мышц — мышечно-скелетная ригидность

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться у 1 из 100 пациентов):

• дрожь — зуд в глазах — низкая частота сердечных сокращений вследствие нарушений проводимости
• покраснение глаз — отек ушей — повышенная чувствительность к боли
• боль в ухе — бронхоспазм — заложенность верхних дыхательных путей
• боль в горле — выделение слизи из носа — красная кожная сыпь
• одышка — изжога — изменение цвета кожи (фиолетовые пятна)
• зудящая сыпь — кожный дискомфорт — ощущение холода в конечностях
• ощущение холода и жара — мышечно-скелетная боль — тромбы в месте инъекции
• затруднение глотания — ринит — изменение цвета кожи
• боль в месте инфузии — гриппоподобное заболевание — отек в месте инфузии
• реакция в месте инфузии — общее недомогание

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):

• снижение уровня кислорода в крови — тяжелое воспаление кровеносных сосудов

Перечень других побочных эффектов:
У некоторых пациентов, которые изначально получали рекомендованную дозу, а затем длительное время — уменьшенную дозу, чаще наблюдались симптомы болезни Фабри.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Фабразим.

5. Условия хранения Фабразима

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на этикетке после надписи «Срок годности». Дата
окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Закрытые флаконы
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Реконституированные и разбавленные растворы
Реконституированный раствор нельзя хранить и его необходимо сразу разбавить. Только разбавленный
раствор может храниться не более 24 часов при температуре 2 °C – 8 °C.
Не выбрасывайте никакие лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Уточните у фармацевта,
как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Фабразим

• Действующее вещество — агалсидаза бета, в одном флаконе содержится 5 мг. После восстановления каждый флакон содержит 5 мг агалсидазы бета на мл.
• Другие вспомогательные вещества:
• Маннитол (Е421)
• Мононадиатидрофосфат натрия (Е339)
• Гептаиодрид натрия фосфата (Е339).

Описание внешнего вида Фабразима и состав упаковки
Фабразим выпускается в виде порошка от белого до почти белого цвета. После восстановления представляет собой прозрачную бесцветную жидкость, не содержащую посторонних включений. Восстановленный раствор должен быть дополнительно разбавлен. Размеры упаковок: 1, 5 и 10 флаконов в каждой коробке. Возможно, что не все упаковки представлены на рынке.
Держатель регистрационного удостоверения и производитель(и)
Держатель регистрационного удостоверения
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерланды.
Держатель разрешения на производство, ответственный за выпуск серии
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения.
Бельгия/Бельгия/Бельгия/ Литва
Люксембург/Люксембург Swixx Biopharma UAB
Sanofi Belgium Тел.: +370 5 236 91 40
Тел./Тел.: + 32 2 710 54 00
Болгария Венгрия
Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt.
Тел.: +359 (0)2 4942 480 Тел.: +36 1 505 0050
Чешская Республика Мальта
Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l.
Тел.: +420 233 086 111 Тел.: +39 02 39394275
Дания Нидерланды
Sanofi A/S Sanofi B.V.
Тел.: +45 45 16 70 00 Тел.: +31 20 245 4000
Германия Норвегия
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS
Тел.: 0800 04 36 996 Тел.: + 47 67 10 71 00
Тел. из-за границы: +49 69 305 70 13
Эстония Австрия
Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH
Тел.: +372 640 10 30 Тел.: + 43 1 80 185 - 0
Греция Польша
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o.
Тел.: +30 210 900 1600 Тел.: +48 22 280 00 00
Испания Португалия
sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Тел.: +34 93 485 94 00 Тел.: +351 21 35 89 400
Франция Румыния
Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL
Тел.: 0 800 222 555 Тел.: +40 (0) 21 317 31 36
Звонок из-за границы: +33 1 57 63 23 23
Хорватия Словения
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o.
Тел.: +385 1 2078 500 Тел.: +386 1 235 51 00
Ирландия Словакия
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o.
Тел.: +353 (0) 1 403 56 00 Тел.: +421 2 208 33 600
Исландия Финляндия
Vistor hf. Sanofi Oy
Sími: +354 535 7000 Puh/Tel: + 358 201 200 300
Италия Швеция
Sanofi S.r.l. Sanofi AB
Тел.: 800536389 Тел.: +46 (0)8 634 50 00
Кипр Соединённое Королевство (Северная Ирландия)
C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Тел.: +357 22 741741 Тел.: +44 (0) 800 035 2525
Латвия
Swixx Biopharma SIA
Тел.: +371 6 616 47 50
Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению — восстановление, разведение и введение
Порошок для концентрата для раствора для внутривенной инфузии должен быть восстановлен с помощью воды
для инъекций, затем дополнительно разведен раствором натрия хлорида для инъекций 0,9 %
и в конечном итоге введен внутривенно капельно.
С микробиологической точки зрения, лекарственное средство следует использовать немедленно. Если оно
не используется немедленно, хранение и условия использования остаются на ответственности пользователя.
Восстановленный раствор нельзя хранить и его необходимо быстро развести;
только разведённый раствор может храниться при температуре 2 °C – 8 °C не более 24 часов.
Соблюдайте асептическую технику.

1. Определите количество флаконов, необходимых для восстановления, исходя из массы тела конкретного пациента, затем извлеките соответствующее количество флаконов из холодильника, чтобы они достигли комнатной температуры (примерно за 30 минут). Фабразим не должен смешиваться с другими препаратами в рамках одной и той же инфузии.

Восстановление

2. Каждый флакон Фабразим 5 мг следует восстановить 1,1 мл воды для инъекций. Воду для инъекций следует медленно добавлять на порошок, избегая образования пены. Для этого добавляйте воду для инъекций по каплям по стенкам флакона, а не непосредственно на лиофилизированный препарат. Каждый флакон следует аккуратно поворачивать и наклонять. Не переворачивайте флакон вверх дном, не вращайте его быстро и не взбалтывайте.
3. Восстановленный раствор содержит 5 мг агалсидазы бета на каждый мл и представляет собой прозрачный бесцветный раствор. рН восстановленного раствора составляет приблизительно 7,0. Перед дальнейшим разведением необходимо визуально проверить содержимое каждого флакона на наличие посторонних частиц и изменений цвета. Раствор не следует использовать, если в нём присутствуют посторонние частицы или произошли изменения цвета.
4. После восстановления рекомендуется как можно скорее развести содержимое флаконов, чтобы минимизировать образование частиц со временем.
5. Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.

Разведение

6. Перед добавлением необходимого объёма восстановленного Фабразима, требуемого для дозы, назначенной пациенту, рекомендуется удалить эквивалентный объём 0,9 % раствора натрия хлорида для инъекций из инфузионного пакета.
7. Необходимо удалить воздух из инфузионного пакета, чтобы минимизировать воздушно-жидкостную границу раздела.
8. Медленно наберите 1,0 мл восстановленного раствора из каждого флакона (что соответствует 5 мг), пока не будет достигнут требуемый общий объём дозы для пациента. Не используйте иглы с фильтром и избегайте образования пены.
9. Затем медленно введите восстановленный раствор непосредственно в раствор натрия хлорида для инъекций 0,9 % (не в воздушное пространство, если оно осталось), чтобы получить конечную концентрацию от 0,05 мг/мл до 0,7 мг/мл. Общий объём раствора натрия хлорида 0,9 % для инфузии (от 50 до 500 мл) должен определяться индивидуально в зависимости от дозы. При дозах менее 35 мг следует использовать минимум 50 мл; при дозах от 35 до 70 мг — минимум 100 мл; при дозах от 70 до 100 мг — минимум 250 мл; при дозах свыше 100 мг — только 500 мл. Инфузионный пакет следует аккуратно перевернуть или слегка помассировать для равномерного перемешивания раствора. Не следует трясти или чрезмерно встряхивать инфузионный пакет.

Введение

10. Рекомендуется вводить разведённый раствор через встроенный фильтр с низкой адсорбцией белка размером 0,2 мкм, чтобы удалить любые белковые частицы без потери активности агалсидазы бета. Начальная скорость внутривенной инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч). Скорость инфузии может быть снижена в случае реакций, связанных с инфузией (IAR).

После того как у пациента будет хорошо установлена переносимость, скорость инфузии может быть постепенно увеличена
на 0,05–0,083 мг/мин (на 3–5 мг/ч) при каждой последующей инфузии. В клинических исследованиях у пациентов с классической формой заболевания скорость инфузии постепенно увеличивалась до минимальной продолжительности инфузии 2 часов. Этого достигали после первых 8 инфузий, проводимых со скоростью 0,25 мг/мин (15 мг/ч), без возникновения IAR, изменений скорости инфузии или её прерывания. Допускалось дальнейшее сокращение времени инфузии до 1,5 часа у пациентов, у которых в течение последних 10 инфузий не наблюдалось новых IAR или серьёзных нежелательных явлений в течение последних 5 инфузий. Каждое увеличение скорости на 0,083 мг/мин (~5 мг/ч) сохраняли в течение 3 последовательных инфузий без новых IAR, изменений скорости или прерываний инфузии перед последующим увеличением скорости.
Для пациентов с массой тела < 30 кг максимальная скорость инфузии должна оставаться на уровне 0,25 мг/мин (15 мг/ч).