Емовіл

Інструкція з використання: інформація для користувача

Емовіл 500 ОД/10 мл Порошок і розчинник для розчину для інфузії, 1000 ОД/10 мл Порошок і розчинник для розчину для інфузії

Фактор VIII плазми людської крові
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для Вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, Вам знадобиться її знову прочитати.
• Якщо у Вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Цей лікарський засіб призначено саме Вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на Ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо у Вас виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке Емовіл і для чого його застосовують
2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Емовіл
3. Як застосовувати Емовіл
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Емовіл
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Емовіл і для чого він призначений

Емовіл — це розчин фактору VIII згортання крові, отриманий з людської плазми. Фактор VIII — це білок, що має гемостатичну дію.
Емовіл застосовується для лікування:
кровотеч у пацієнтів із спадковим дефіцитом активності фактору VIII згортання крові (гемофілія А);
кровотеч у пацієнтів із вторинним дефіцитом активності фактору VIII згортання крові, спричиненим іншими захворюваннями;
пацієнтів із хворобою Віллебранда;
гемофільних пацієнтів, у яких розвинулися антитіла до фактору VIII (інгібітори).

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Емовіл

Не застосовуйте Емовіл

• якщо Ви маєте алергію на людський фактор VIII згортання або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря перед застосуванням Емовіл.
Алергійна реакція
Можливі алергійні реакції гіперчутливості при застосуванні Емовіл.
Емовіл містить слідові кількості білків людського походження, відмінних від фактора VIII. Якщо під час введення препарату Ви помітите будь-які з наведених нижче симптомів, негайно припиніть введення Емовіл і зв’яжіться з лікарем, оскільки ці симптоми можуть бути першими ознаками алергійної реакції. Можливі симптоми: загальна кропив’янка, відчуття тиску в грудях, свистяче дихання, зниження артеріального тиску та алергійна реакція, навіть тяжка (анапілактичний шок).
У разі шоку необхідно застосовувати стандартні медичні заходи лікування шоку.
Інгібітори
Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яка може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами на основі фактора VIII. Інгібітори, особливо при високих рівнях, можуть завадити правильній дії лікування, і Вас або Вашу дитину буде уважно спостерігати на предмет виявлення цих інгібіторів. Якщо Емовіл не зупиняє кровотечу у Вас або у Вашої дитини, негайно повідомте лікаря.
Серцево-судинні події
У пацієнтів із факторами ризику серцево-судинних захворювань терапія заміщення фактором VIII може підвищити серцево-судинний ризик.
Ускладнення, пов’язані з використанням катетера
Якщо Вам показано використання пристрою для центрального венозного доступу, слід враховувати ризик ускладнень, пов’язаних із пристроєм, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію та тромбоз у місці катетера.
Вірусна безпека
Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, застосовуються спеціальні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб забезпечити виключення потенційно інфікованих донорів;
• перевірку кожної донорської партії та пулу (сукупності декількох партій) плазми на наявність вірусів/інфекцій;
• включення в процеси обробки крові та плазми окремих етапів, які здатні інактивувати або видаляти віруси.

Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, неможливо повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів. Це стосується також нових або невідомих вірусів чи інших інфекційних агентів. Вважається, що заходи є ефективними щодо вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV), вірус гепатиту С (HCV) та вірус гепатиту А (HAV), який не має ліпідної оболонки. Застосовані заходи можуть мати обмежений ефект щодо вірусів без ліпідної оболонки, таких як парвовірус B19.
Інфекція парвовірусом B19 може бути тяжкою під час вагітності (інфекція плоду) та у осіб із пригніченою імунною системою або певними формами анемії (наприклад, серпоподібноклітинна анемія або гемолітична анемія).
Наполегливо рекомендується, щоб кожного разу, коли Ви отримуєте дозу Емовіл, реєстрували назву та номер партії препарату, щоб забезпечити прослідковість використаної партії.
Ваш лікар може порадити Вам розглянути вакцинацію проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно або багаторазово отримуєте фактор VIII згортання, отриманий з плазми людини.
Діти
Немає наявних даних щодо застосування у дитячій популяції.
Інші лікарські засоби та Емовіл
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.
Взаємодії між препаратами на основі людського фактора VIII згортання та іншими лікарськими засобами не повідомлялися.
Вагітність, годування груддю та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
Досліджень репродукції на тваринах з фактором VIII не проводили. Враховуючи рідкісне виникнення гемофілії А у жінок, немає даних щодо застосування фактора VIII під час вагітності та годування груддю. Тому фактор VIII слід застосовувати під час вагітності та годування груддю тільки у випадках чіткого показання.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Емовіл не впливає на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.
Емовіл містить натрій
Цей лікарський засіб містить до максимально 41 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон 10 мл.
Це становить 2,05% максимальної добової норми споживання натрію дорослим із харчуванням.

3. Як застосовувати Емовіл

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Рекомендовану дозу та тривалість замісної терапії визначають залежно від тяжкості дефіциту фактора VIII, локалізації та обсягу кровотечі та вашого загального стану.
Препарат слід вводити внутрішньовенно, у формі ін’єкції або повільного крапельного введення.
Швидкість інфузії слід визначати з урахуванням ваших індивідуальних особливостей.
Емовіл не слід змішувати з іншими лікарськими засобами.

Лікування за потреби
Кількість лікарського засобу та частоту введення визначають залежно від вашої клінічної відповіді.

Профілактичне лікування
Якщо у вас тяжка гемофілія А та необхідне довготривале профілактичне лікування кровотеч, звичайна доза становить від 20 до 40 ОД (Одиниць Міжнародних) фактора VIII на 1 кг маси тіла з інтервалом 2–3 дні. У деяких випадках, особливо якщо ви молоді, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози.
Вас необхідно ретельно спостерігати на предмет можливої появи інгібіторів фактора VIII за допомогою відповідних клінічних спостережень та лабораторних досліджень.
Під час лікування слід регулярно оцінювати рівень фактора VIII для коригування дози та частоти повторних інфузій. Зокрема, під час великих хірургічних втручань обов’язково контролювати терапію шляхом проведення аналізів згортання крові (активність фактора VIII у плазмі).
Слід використовувати лише приналежності для ін’єкції/інфузії, що входять до упаковки, оскільки при використанні інших пристроїв можлива втрата ефективності лікування через адсорбцію частини фактора VIII на стінках деяких пристроїв.
При внутрішньовенній ін’єкції рекомендується час введення від 3 до 5 хвилин; слід контролювати пульс і при необхідності зупинити або зменшити швидкість введення, якщо частота пульсу зростає.

Застосування у дітей
Безпека та ефективність Емовілу у дітей віком молодше 6 років ще не встановлені.

Відновлення порошку розчинником:

1. довести флакон з порошком та розчинником до кімнатної температури;
2. цю температуру слід зберігати протягом усього процесу відновлення (не більше 10 хвилин);
3. зняти захисні ковпачки з флаконів порошку та розчинника;
4. продезинфікувати поверхню пробок обох флаконів спиртом;
5. відкрити упаковку пристрою, знімаючи верхню частину; уважно, не торкайтеся внутрішньої частини (мал. А);
6. не виймати пристрій з упаковки;
7. перевернути упаковку пристрою та вставити пластиковий наконечник крізь пробку флакона з розчинником так, щоб синя частина пристрою була приєднана до флакона з розчинником (мал. Б);
8. тримаючись за край упаковки пристрою, акуратно вийняти пристрій, не торкаючись його (мал. В);
9. переконайтеся, що флакон з порошком надійно розташований на рівній поверхні; переверніть систему так, щоб флакон з розчинником опинився зверху над пристроєм; натисніть прозорий адаптер на пробку флакона з порошком, щоб пластиковий наконечник проник крізь пробку флакона з порошком; розчинник автоматично всмоктується у флакон з порошком (мал. Г);
10. після перенесення розчинника відкрутіть синю частину системи перенесення разом із приєднаним флаконом розчинника та видаліть її (мал. Д);
11. обережно обертайте флакон, доки порошок повністю не розчиниться. Не струшуйте флакон різко, щоб уникнути утворення піни (мал. Е).

Переконайтеся, що порошок повністю розчинений, інакше може виникнути втрата активності препарату.

мал. А	мал. B
мал. C	мал. D
мал. E	мал. F

.
Введення розчину
Розчин, що підлягає введенню, необхідно візуально перевірити перед застосуванням на наявність сторонніх частинок або змін кольору. Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Не слід використовувати розчини, які є мутними або містять осад.

1. Набрати повітря в шприц, витягнувши поршень назад, приєднати шприц до пристрою та ввести повітря у флакон з порошком, що містить відновлений розчин (мал. G);
2. утримуючи поршень нерухомо, перевернути систему таким чином, щоб флакон з порошком і відновленим розчином опинився над пристроєм, і повільно втягнути концентрат у шприц, витягуючи поршень назад (мал. H);
3. від’єднати шприц, повернувши його проти годинникової стрілки;
4. візуально перевірити розчин у шприці, який має бути прозорим або трохи опалесцентним і не містити сторонніх частинок;
5. приєднати голку-метелика до шприца та повільно вводити внутрішньовенно.

мал. G

мал. H

Як тільки ампули були відкриті, вміст слід використовувати негайно.
Реконституйований розчин, перенесений у шприц, слід вводити негайно.
Вміст ампули слід використовувати лише для однієї дози.
Не використовувати після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці.
Не використаний лікарський засіб та відходи, утворені внаслідок його використання, повинні бути утилізовані відповідно до чинних місцевих правил.
Якщо ви використали більше Емовілу, ніж потрібно
Наслідки надмірного застосування препарату невідомі.
У разі випадкового прийому надмірної дози Емовілу негайно повідомте лікаря або зверніться до найближчої лікарні.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування Емовілу, зверніться до лікаря або фармацевта.
Додаткову інформацію щодо дозування та тривалості терапії наведено в кінці цього листка-вкладкиша в розділі, призначеному для медичних працівників.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо виник один із цих побічних ефектів, негайно зверніться до лікаря або найближчої лікарні:

• Тяжкі алергічні реакції (гіперчутливість): швидке набрякання слизових оболонок та ділянки обличчя та рота (ангіоневротичний набряк). Цей побічний ефект спостерігався рідко, і в деяких випадках може призводити до тяжких гострих алергічних реакцій (включно з анафілактичним шоком).
• Утворення нейтралізуючих антитіл проти фактора VIII (інгібіторів). Наявність цих інгібіторів проявляється як недостатня відповідь на терапію. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру лікування гемофілії.

Інші побічні ефекти:

• Інші алергічні реакції (гіперчутливість) можуть включати: відчуття печіння та гострого болю на місці інфузії; озноб, почервоніння, висип на всьому тілі (узагальнена кропив’янка), плями; головний біль (цефалгія); зниження артеріального тиску (гіпотензія), нервозність, прискорене серцебиття (тахікардія), відчуття стиснення в грудях, свистяче дихання; стан сонливості (летаргія); нудота, блювота; поколювання (парестезії). Ці побічні ефекти спостерігалися рідко, і в деяких випадках можуть призводити до тяжких гострих алергічних реакцій (включно з анафілактичним шоком).
• Також спостерігалася лихоманка.

У дітей, які раніше не лікувалися препаратами на основі фактора VIII, утворення інгібуючих антитіл (див. розділ 2) може бути дуже поширеним (у більш ніж 1 пацієнта з 10); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є незвичайним (менше 1 пацієнта з 100). Якщо це відбувається, препарат може перестати діяти належним чином, і у вас або вашої дитини може виникнути тривале кровотечення. У разі виникнення цього стану необхідно негайно звернутися до лікаря.
Додаткові побічні ефекти у дітей
Хоча специфічних даних щодо педіатричної популяції немає, небагато опублікованих даних досліджень ефективності та безпеки не виявили значущих відмінностей між дорослими та дітьми, хворими на ту саму патологію.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш глибоке розуміння безпеки цього лікарського засобу.
Для отримання інформації щодо безпеки щодо трансмісивних агентів див. розділ 2 «Що Ви повинні знати, перш ніж використовувати Емовіл».

5. Як зберігати Емовіл

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і поза їхнім полем зору. Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та зовнішній упаковці після слова «Scad.». Дата закінчення терміну придатності вказує на останній день цього місяця.
Зберігайте в холодильнику (2 °C – 8 °C). Не заморожуйте. Тримайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
Як тільки контейнер для інфузії було відкрито, його вміст слід використати одразу. Вміст флакона призначений для одного застосування.
Не викидайте жодні лікарські засоби зі стічними водами або побутовими відходами. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Емовіл
Діючою речовиною є фактор VIII плазми людської крові.

Специфічна активність Емовіл становить приблизно 80 ОД/мг білка.
Виготовлено з плазми донорів людини.
Цей препарат містить фактор Віллебранда 400 ОД/1000 ОД людського фактора VIII.
Інші компоненти: натрію хлорид, натрію цитрат триосновний, гліцин, кальцію хлорид (допоміжні речовини).
Флакон розчинника містить воду для ін'єкцій.
Опис зовнішнього вигляду Емовіл та вмісту упаковки
Порошок і розчинник для розчину для інфузії.
Після відновлення розчин може містити кілька дрібних ниток або частинок.
Реконституйований лікарський засіб (розчинений) необхідно оглянути візуально перед введенням, щоб виявити завислі частинки або нестандартне забарвлення. Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Не використовуйте Емовіл, якщо помітили, що розчин мутний або містить осад.
Упаковка Емовіл містить флакон з порошком, флакон з розчинником, за допомогою якого готується розчин для введення, та стерильний апірогенний одноразовий комплект, що складається з пристрою для реконституції, шприца для ін'єкції та бабусиного голки з трубкою з ПВХ.
Тримач ліцензії на введення в обіг
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca).
Виробник
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca).

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Моніторинг лікування
Під час лікування необхідно відповідним чином визначати рівні фактора VIII для коригування дози та частоти повторних інфузій. Відповідь на фактор VIII може варіюватися у різних пацієнтів, проявляючись у різних періодах напіввиведення та різних показниках відновлення. Дозування, розраховане за масою тіла, може вимагати коригування у пацієнтів із недостатньою або надлишковою масою тіла.
Особливо під час великих хірургічних втручань необхідно точно контролювати замісну терапію за допомогою аналізів згортання (активність фактора VIII у плазмі).
Якщо для визначення активності фактора VIII у зразках крові пацієнтів використовується in vitro тест згортання «one-stage», що ґрунтується на часі тромбопластинового часу (aPTT), результати активності фактора VIII у плазмі можуть суттєво впливати як тип реактиву aPTT, так і стандарт, використаний у тесті. Крім того, можуть бути значущі розбіжності між результатами, отриманими за допомогою тесту згортання «one-stage», що ґрунтується на aPTT, та хромогенним тестом згідно з Європейською фармакопеєю. Це особливо важливо, коли змінюється лабораторія та/або реактиви, що використовуються у тесті.
Дозування
Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, локалізації та обсягу кровотечі та клінічного стану пацієнта.
Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в Міжнародних одиницях (МО), які відповідають поточному стандарту ВООЗ для продуктів фактора VIII. Активність фактора VIII у плазмі виражається або у відсотках (відносно нормальної людської плазми), або в Міжнародних одиницях (відносно міжнародного стандарту для плазмового фактора VIII).
Активність однієї Міжнародної одиниці фактора VIII еквівалентна кількості фактора VIII, що міститься в одному мілілітрі нормальної людської плазми.
Лікування за потребою
Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 Міжнародна одиниця (МО) фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора VIII у плазмі на 1,5–2% від нормального рівня. Потрібну дозу визначають за такою формулою:
Потрібні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора VIII (%) (МО/дл) × обернене значення спостережуваного відновлення
Об’єм введення та частота застосувань завжди повинні визначатися клінічною ефективністю у кожному конкретному випадку.
У разі наступних подій, пов’язаних із кровотечею, активність фактора VIII протягом відповідного періоду не повинна падати нижче певного рівня активності плазми (у % від норми). Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир під час епізодів кровотечі та хірургічних втручань:

Профілактика
Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжким гемофілією А звичайні дози становлять від 20 до
40 ОД фактора VIII на кг маси тіла з інтервалами 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших
пацієнтів, можуть знадобитися коротші терапевтичні інтервали або вищі дози.
Дитяча популяція
Безпека та ефективність Емовілу у дітей віком молодше 6 років ще не встановлені.
Спосіб застосування
Для внутрішньовенного застосування, у формі ін'єкції або повільного інфузування.
Рекомендується при внутрішньовенній ін'єкції вводити препарат протягом 3–5 хвилин, контролюючи пульс
пацієнта та припиняючи або зменшуючи швидкість введення, якщо частота пульсу зростає.
Швидкість інфузії має визначатися індивідуально для кожного пацієнта.
Розчинити порошок, як описано в розділі „3. Як застосовувати Емовіл“ у пункті „Інструкції щодо правильного
використання“.
Інгібітори
Загалом, усіх пацієнтів, яким застосовують препарати на основі фактора VIII згортання, слід уважно
спостерігати на предмет утворення інгібіторів шляхом відповідного клінічного спостереження та
лабораторних досліджень. Якщо очікувані рівні плазмової активності фактора VIII не досягаються або
кровотеча не припиняється після застосування відповідної дози, слід провести дослідження на наявність
інгібіторів фактора VIII. У пацієнтів з високим рівнем інгібіторів терапія фактором VIII може бути
неефективною, і слід розглянути інші терапевтичні варіанти. Лікування таких пацієнтів має проводити
лікар із досвідом лікування гемофілії та інгібіторів фактора VIII.