Emowil

Prospecto: información para el usuario

EMOWIL 500 UI/10 ml Polvo y disolvente para solución para perfusión, 1000 UI/10 ml Polvo y disolvente para solución para perfusión

Factor VIII de la coagulación del plasma humano
Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Este medicamento se le ha recetado a usted exclusivamente. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales que los suyos, ya que podría ser perjudicial.
• Si se produce algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es EMOWIL y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar EMOWIL
3. Cómo usar EMOWIL
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar EMOWIL
6. Contenido del envase y demás información

1. ¿Qué es EMOWIL y para qué se utiliza?

EMOWIL es una solución de factor VIII de la coagulación sanguínea derivado del plasma humano. El factor
VIII es una proteína que tiene acción antihemorrágica.
EMOWIL se utiliza en el tratamiento de:
hemorragias en pacientes afectados por una deficiencia hereditaria de la actividad del factor VIII de la coagulación
(hemofilia A);
hemorragias en pacientes con deficiencia de la actividad del factor VIII de la coagulación secundaria a
otras enfermedades;
pacientes afectados por enfermedad de von Willebrand;
pacientes hemofílicos que han desarrollado anticuerpos contra el factor VIII (inhibidores).

2. Qué debe saber antes de usar EMOWIL

No use EMOWIL

• si es alérgico al factor VIII humano de la coagulación o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (enumerados en el apartado 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico antes de usar EMOWIL.
Reacción alérgica
Pueden producirse reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico con EMOWIL.
EMOWIL contiene trazas de proteínas humanas distintas del factor VIII. Si durante la administración del producto nota alguno de los siguientes síntomas, debe interrumpir inmediatamente la administración de EMOWIL y contactar con su médico, ya que estos síntomas podrían ser los primeros signos de una reacción alérgica. Los síntomas que pueden presentarse son: urticaria generalizada, sensación de opresión en el pecho, respiración sibilante, descenso de la presión arterial y reacción alérgica incluso grave (shock anafiláctico).
En caso de shock, deben aplicarse los tratamientos médicos estándar para el shock.
Inhibidores
La formación de inhibidores (anticuerpos) es una complicación conocida que puede ocurrir durante el tratamiento con todos los medicamentos que contienen factor VIII. Los inhibidores, especialmente a niveles elevados, impiden que el tratamiento actúe correctamente, por lo que usted o su hijo serán sometidos a un seguimiento cuidadoso para detectar la aparición de estos inhibidores. Si EMOWIL no controla la hemorragia suya o de su hijo, informe inmediatamente a su médico.
Eventos cardiovasculares
En pacientes con factores de riesgo cardiovascular, la terapia sustitutiva con FVIII puede aumentar el riesgo cardiovascular.
Complicaciones relacionadas con el uso de catéter
Si se indica el uso de un dispositivo de acceso venoso central para usted, debe considerarse el riesgo de complicaciones relacionadas con el dispositivo, incluyendo infecciones locales, bacteriemia y trombosis en el sitio del catéter.
Seguridad viral
Cuando los medicamentos se preparan a partir de sangre o plasma humano, se toman medidas específicas para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas incluyen:

• una selección cuidadosa de los donantes de sangre y plasma para asegurar que se excluyan los donantes potencialmente infectados;
• el control de cada donación y de cada grupo (conjunto de varias donaciones) de plasma para detectar posibles virus/infecciones;
• la inclusión en los procesos de fabricación de la sangre y del plasma de etapas capaces de inactivar o eliminar virus.

A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos elaborados a partir de sangre o plasma humano, no puede excluirse totalmente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos. Esto también se aplica a virus u otros tipos de agentes infecciosos emergentes o desconocidos. Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a los virus con envoltura lipídica, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B (VHB), el virus de la hepatitis C (VHC) y el virus sin envoltura lipídica de la hepatitis A (VHA). Las medidas adoptadas pueden tener un efecto limitado frente a los virus sin envoltura lipídica, como el parvovirus B19.
La infección por parvovirus B19 puede ser grave durante el embarazo (infección fetal) y en personas con el sistema inmunitario deprimido o con ciertos tipos de anemia (por ejemplo, anemia falciforme o anemia hemolítica).
Se recomienda encarecidamente que cada vez que reciba una dosis de EMOWIL, se registren tanto el nombre como el número de lote del producto, con el fin de garantizar la trazabilidad del lote utilizado.
Su médico puede aconsejarle considerar la vacunación frente a la hepatitis A y B si recibe regularmente o de forma repetida factor VIII de la coagulación derivado de plasma humano.
Niños
No hay datos específicos disponibles en la población pediátrica.
Otros medicamentos y EMOWIL
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
No se han notificado interacciones entre productos que contienen factor VIII humano de la coagulación y otros medicamentos.
Embarazo, lactancia y fertilidad
Si está embarazada, cree que podría estarlo o tiene intención de quedarse embarazada, o si está amamantando, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
No se han realizado estudios de reproducción en animales con factor VIII. Debido a la baja frecuencia de hemofilia A en mujeres, no hay datos disponibles sobre el uso del factor VIII durante el embarazo y la lactancia. Por lo tanto, el factor VIII debe usarse durante el embarazo y la lactancia solo si está claramente indicado.
Conducción y uso de máquinas
EMOWIL no afecta a la capacidad de conducir ni de utilizar máquinas.
EMOWIL contiene sodio
Este medicamento contiene hasta un máximo de 41 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa) por vial de 10 ml.
Esto equivale al 2,05 % de la ingestión diaria máxima recomendada de sodio en la dieta de un adulto.

3. Cómo utilizar EMOWIL

Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico o farmacéutico. Si tiene dudas, consulte a su médico o farmacéutico.

La dosis recomendada y la duración del tratamiento sustitutivo dependen de la gravedad de la deficiencia del factor VIII, de la localización y magnitud de la hemorragia y de su estado clínico.

El producto debe administrarse por vía intravenosa, mediante inyección o infusión lenta.

La velocidad de infusión debe ajustarse según sus características individuales.

EMOWIL no debe mezclarse con otros medicamentos.

Tratamiento a demanda

La cantidad de medicamento y la frecuencia de las administraciones que debe recibir se determinarán en función de su respuesta clínica.

Tratamiento profiláctico

Si padece hemofilia A grave y necesita un tratamiento profiláctico a largo plazo para prevenir hemorragias, las dosis habituales son de 20 a 40 UI (Unidades Internacionales) de factor VIII por kg de peso corporal, cada 2-3 días. En algunos casos, si es joven, podrían ser necesarios intervalos terapéuticos más cortos o dosis más elevadas.

Debe ser controlado cuidadosamente para detectar posibles apariciones de inhibidores del factor VIII mediante observaciones clínicas adecuadas y pruebas de laboratorio.

Durante el tratamiento, es necesario realizar una evaluación adecuada de los niveles de factor VIII para ajustar la dosis y la frecuencia de las infusiones repetidas. En particular, en caso de intervenciones quirúrgicas mayores, es imprescindible que su terapia sea supervisada mediante pruebas (análisis) de coagulación (actividad plasmática del factor VIII).

Solo deben utilizarse los dispositivos para inyección/infusión incluidos en el envase, ya que podría producirse un fracaso del tratamiento debido a que parte del factor VIII podría quedar retenido en las paredes de algunos dispositivos.

Se recomienda que, en el caso de la inyección intravenosa, el tiempo de administración esté comprendido entre 3 y 5 minutos. Controle el pulso y detenga o reduzca la velocidad de inyección si la frecuencia cardíaca aumenta.

Uso en niños

La seguridad y eficacia de EMOWIL en niños menores de 6 años aún no han sido establecidas.

Reconstitución del polvo con el disolvente:

1. Lleve el frasco del polvo y el del disolvente a temperatura ambiente.
2. Esta temperatura debe mantenerse durante todo el proceso de reconstitución (como máximo 10 minutos).
3. Retire las tapas protectoras de los frascos de polvo y de disolvente.
4. Limpie con alcohol las superficies de los tapones de ambos frascos.
5. Abra el envase del dispositivo retirando la parte superior; tenga cuidado de no tocar el interior (fig. A).
6. No retire el dispositivo del envase.
7. Invierta la caja del dispositivo e introduzca la punta de plástico a través del tapón del frasco de disolvente, de modo que la parte azul del dispositivo quede conectada al frasco de disolvente (fig. B).
8. Agarre el borde de la caja del dispositivo y extráigala, liberando así el dispositivo sin tocarlo (fig. C).
9. Asegúrese de que el frasco que contiene el polvo esté colocado sobre una superficie estable. Invierta el sistema de modo que el frasco de disolvente quede encima del dispositivo; presione el adaptador transparente sobre el tapón del frasco que contiene el polvo, de forma que la punta de plástico atraviese el tapón del frasco de polvo; el disolvente será aspirado automáticamente al interior del frasco de polvo (fig. D).
10. Tras la transferencia del disolvente, desenrosque la parte azul del sistema de transferencia con el frasco de disolvente unido y retírelo (fig. E).
11. Gire suavemente el frasco hasta que el polvo se haya disuelto completamente. No agite vigorosamente el frasco para evitar la formación de espuma (fig. F).

Compruebe que el polvo esté completamente disuelto, ya que de lo contrario se produciría una pérdida de actividad del producto.

fig. A	fig. B
fig. C	fig. D
fig. E	fig. F

.
Administración de la solución
El medicamento reconstituido debe inspeccionarse visualmente antes de la administración para detectar partículas o cambios de color. La solución debe estar clara o ligeramente opalescente. No utilizar soluciones turbias o que presenten depósitos.

1. Llenar la jeringa de aire tirando del émbolo hacia atrás, conectarla al dispositivo e inyectar el aire en el frasco de la sustancia en polvo que contiene la solución reconstituida (fig. G);
2. manteniendo fijo el émbolo, dar la vuelta al sistema de modo que el frasco del polvo con la solución reconstituida quede por encima del dispositivo y aspirar lentamente el concentrado en la jeringa tirando del émbolo hacia atrás (fig. H);
3. desconectar la jeringa girándola en sentido antihorario;
4. inspeccionar visualmente la solución en la jeringa, que deberá presentarse clara o ligeramente opalescente y libre de partículas;
5. conectar la aguja de mariposa a la jeringa e infundir o inyectar lentamente por vía intravenosa.

fig. G

fig. H

Una vez que los viales hayan sido abiertos, su contenido debe utilizarse inmediatamente.
La solución reconstituida y transferida a la jeringa debe administrarse inmediatamente.
El contenido del vial debe emplearse en una única administración.
No utilizar después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta.
El medicamento no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la
normativa local vigente.
Si usa más EMOWIL del que debe
Las consecuencias de un uso excesivo del producto no son conocidas.
En caso de ingestión o toma accidental de una dosis excesiva de EMOWIL, informe inmediatamente al médico
o acuda al hospital más cercano.
Si tiene alguna duda sobre el uso de EMOWIL, consulte con su médico o farmacéutico.
Más información sobre la dosificación y la duración del tratamiento se encuentra al final del
prospecto, en la sección destinada a los profesionales sanitarios.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan.
Si se presenta alguno de estos efectos adversos, contacte inmediatamente con su médico o acuda al hospital más cercano:

• Reacciones alérgicas (hipersensibilidad) graves: aparición rápida de hinchazón de las mucosas y de la región de la cara y la boca (angioedema). Este efecto adverso se ha observado raramente y, en algunos casos, puede provocar reacciones alérgicas agudas graves (hasta shock anafiláctico).
• Desarrollo de anticuerpos neutralizantes dirigidos contra el factor VIII (inhibidores). La presencia de estos inhibidores se manifiesta como una respuesta insuficiente al tratamiento. En tales casos, se recomienda contactar con un centro especializado en el tratamiento de la hemofilia.

Otros efectos adversos:

• Otras reacciones alérgicas (hipersensibilidad) pueden incluir: sensación de ardor y dolor punzante en el lugar de la infusión; escalofríos, enrojecimiento, erupción cutánea generalizada (urticaria generalizada), ronchas; dolor de cabeza (cefalea); descenso de la presión arterial (hipotensión), inquietud, latido cardíaco acelerado (taquicardia), sensación de opresión torácica, respiración sibilante; estado de somnolencia (letargia); náuseas, vómitos; hormigueo (parestesias). Estos efectos adversos se han observado raramente y, en algunos casos, pueden provocar reacciones alérgicas agudas graves (hasta shock anafiláctico).
• También se ha observado fiebre.

En niños no tratados previamente con medicamentos que contienen factor VIII, la formación de anticuerpos inhibidores (ver sección 2) puede ser muy frecuente (más de 1 de cada 10 pacientes); sin embargo, en pacientes que han recibido tratamiento previo con factor VIII (más de 150 días de tratamiento), el riesgo es poco frecuente (menos de 1 de cada 100 pacientes). Si esto ocurre, es posible que el medicamento que usted o su hijo están tomando deje de actuar correctamente y usted o su hijo podrían presentar un sangrado persistente. Si esto sucede, debe contactar inmediatamente con su médico.
Efectos adversos adicionales en niños
Aunque no existen datos específicos disponibles para la población pediátrica, los escasos datos publicados procedentes de estudios de eficacia y seguridad no han demostrado diferencias significativas entre adultos y niños afectados por la misma enfermedad.
Notificación de efectos adversos
Si usted presenta cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación en la dirección https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.
Para obtener información sobre la seguridad respecto a agentes transmisibles, consulte el apartado 2 “Qué debe saber antes de usar EMOWIL”.

5. Cómo conservar EMOWIL

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños. No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el envase exterior tras «Cad.». La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Mantener en nevera (2 °C - 8 °C). No congelar. Mantenga el frasco en el envase exterior para protegerlo de la luz.
Una vez abierto el recipiente para perfusión, su contenido debe utilizarse inmediatamente. El contenido del frasco debe utilizarse en una única administración.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni por la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene EMOWIL
El principio activo es el factor VIII de la coagulación del plasma humano.

La actividad específica de EMOWIL es de aproximadamente 80 UI/mg de proteínas.
Producto obtenido a partir del plasma de donantes humanos.
Esta preparación contiene factor de von Willebrand 400 UI/1000 UI de factor VIII humano.
Los demás componentes son: cloruro sódico, citrato trisódico, glicina, cloruro cálcico (excipientes).
El frasco de disolvente contiene agua para preparaciones inyectables.
Descripción del aspecto de EMOWIL y contenido del envase
Polvo y disolvente para solución para perfusión.
Después de la reconstitución, la solución puede contener algunos pequeños filamentos o partículas.
El medicamento reconstituido (disuelto) debe inspeccionarse visualmente antes de la administración para detectar partículas en suspensión o coloración anormal. La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente. No utilice EMOWIL si observa que la solución está turbia o presenta depósitos.
El envase de EMOWIL contiene un frasco con polvo, un frasco con disolvente para preparar la solución que se ha de administrar y un juego estéril y apirógeno, de un solo uso, compuesto por un dispositivo para la reconstitución, una jeringa para inyección y una aguja de mariposa con tubo de PVC.
Titular de la autorización de comercialización
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca).
Productor
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca).

La siguiente información está destinada exclusivamente a profesionales sanitarios:

Monitorización del tratamiento
Durante el tratamiento, debe realizarse una determinación adecuada de los niveles de factor VIII para ajustar la dosis a administrar y la frecuencia de repetición de las infusiones. La respuesta al factor VIII puede variar entre pacientes, mostrando diferentes vidas medias y recuperaciones. La dosificación calculada según el peso corporal podría requerir un ajuste en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
En particular, en el caso de intervenciones quirúrgicas mayores, es imprescindible controlar con precisión la terapia sustitutiva mediante análisis de coagulación (actividad plasmática del factor VIII).
Cuando se utiliza una prueba de coagulación in vitro "de un solo estadio" basada en el tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT) para la determinación de la actividad del factor VIII en muestras sanguíneas de pacientes, los resultados de la actividad del factor VIII plasmático pueden verse significativamente influenciados tanto por el tipo de reactivo de aPTT como por el estándar de referencia utilizado en la prueba. Además, pueden existir discrepancias importantes entre los resultados obtenidos con una prueba de coagulación "de un solo estadio" basada en aPTT y la prueba cromogénica según la Farmacopea Europea. Esto es especialmente relevante cuando se cambia el laboratorio y/o los reactivos utilizados en la prueba.

Dosificación
La dosis y la duración de la terapia sustitutiva dependen de la gravedad del déficit de factor VIII, de la localización y magnitud de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se relacionan con el estándar actual de la OMS para productos del factor VIII. La actividad del factor VIII en plasma se expresa bien como porcentaje (en relación con el plasma humano normal) o bien en Unidades Internacionales (relativas a un estándar internacional para el factor VIII plasmático).
La actividad de una Unidad Internacional (UI) de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII contenida en un mililitro de plasma humano normal.

Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis de factor VIII necesaria se basa en la observación empírica de que 1 Unidad Internacional (UI) de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor VIII plasmático entre un 1,5% y un 2% de la actividad normal. La dosis necesaria se determina utilizando la siguiente fórmula:
Unidades necesarias = peso corporal (kg) × aumento deseado de factor VIII (%) (UI/dl) × recíproco de la recuperación observada

La cantidad a administrar y la frecuencia de las aplicaciones deben guiarse siempre por la eficacia clínica en cada caso individual.
En los siguientes eventos hemorrágicos, la actividad del factor VIII durante el período correspondiente no debe descender por debajo del nivel de actividad plasmática indicado (en % del normal). La siguiente tabla puede utilizarse como referencia en episodios hemorrágicos y quirúrgicos:

Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo de las hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, las dosis habituales son de 20 a 40 UI de factor VIII por kg de peso corporal, administradas cada 2-3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos terapéuticos más cortos o dosis más elevadas.

Población pediátrica
La seguridad y eficacia de EMOWIL en niños menores de 6 años aún no han sido establecidas.

Método de administración
Uso endovenoso, mediante inyección o infusión lenta.
Se recomienda, en el caso de inyección endovenosa, un tiempo de administración comprendido entre 3 y 5 minutos, controlando el pulso del paciente e interrumpiendo o reduciendo la velocidad de inyección si la frecuencia cardíaca aumenta.
La velocidad de infusión debe ser evaluada para cada paciente individualmente.
Disolver el polvo según se describe en la sección “ 3. Cómo usar EMOWIL ” en el apartado “ Instrucciones para un uso correcto ”.

Inhibidores
En general, todos los pacientes tratados con productos basados en factor VIII de la coagulación deben ser cuidadosamente controlados para detectar el desarrollo de inhibidores, mediante una observación clínica adecuada y pruebas de laboratorio. Si no se alcanzan los niveles plasmáticos esperados de actividad del factor VIII, o si la hemorragia no se controla con una dosis adecuada, debe realizarse un análisis para detectar la presencia de inhibidores del factor VIII. En pacientes con niveles elevados de inhibidor, el tratamiento con factor VIII puede no ser eficaz, por lo que deben considerarse otras opciones terapéuticas. El tratamiento de estos pacientes debe ser supervisado por un médico con experiencia en el manejo de la hemofilia y de los inhibidores del factor VIII.