Інструкція: інформація для користувача

ДЖІВІ 250 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 500 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 1000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 2000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 3000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 4000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій

рекомбінантний людський фактор VIII згортання, ПЕГільований, з делецією домену B
(damoctocog alfa pegol)
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Вміст цього листка

Що таке ДЖІВІ та для чого воно застосовується
Що ви повинні знати перед застосуванням ДЖІВІ
Як застосовувати ДЖІВІ
Можливі побічні ефекти
Як зберігати ДЖІВІ
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ДЖІВІ і для чого його застосовують

ДЖІВІ містить діючу речовину дамоктоцог альфа пегол. Препарат виробляють за допомогою технології рекомбінантної ДНК без додавання будь-яких компонентів людського або тваринного походження під час виробничого процесу.
Фактор VIII — це білок, який звичайно присутній у крові і сприяє її згортанню. Білок у складі дамоктоцогу альфа пеголу був змінений (пегільований) з метою подовження тривалості його дії в організмі.
ДЖІВІ застосовують для лікування та профілактики кровотеч у дорослих, підлітків і дітей віком від 7 років і старше, яким раніше проводили лікування, із гемофілією А (спадковим дефіцитом фактора VIII). Препарат не показаний для застосування у дітей віком молодше 7 років.

2. Що Вам потрібно знати перед застосуванням ДЖІВІ

Не використовуйте ДЖІВІ, якщо Ви:

маєте алергію на дамоктоцог альфа пегол або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6)
маєте алергію на муринні або хом’ячі білки

Застереження та заходи обережності
Зверніться до лікаря або фармацевта, якщо у Вас:

відчуття тиску в грудях, зниження артеріального тиску (що часто проявляється запамороченням при швидкому підйомі), кропив’янка зі сверблячкою, задиха, погане самопочуття або відчуття слабкості. Це можуть бути симптоми несподіваної серйозної алергійної реакції на цей лікарський засіб. Якщо це станеться, негайно припиніть інфузію лікарського засобу та зверніться до лікаря.
кровотеча, яку не вдається контролювати звичайною дозою цього лікарського засобу. У такому разі негайно повідомте про це лікареві. Можливо, у Вас утворилися антитіла проти фактора VIII (інгібітори) або антитіла проти поліетиленгліколю (PEG). Ці антитіла зменшують ефективність ДЖІВІ у профілактиці та контролі кровотеч. Лікар може провести аналізи, щоб підтвердити наявність таких антитіл та переконатися, що Ваша доза ДЖІВІ забезпечує достатній рівень фактора VIII. За необхідності лікар може повернутися до попереднього лікування фактором VIII. Після того як імунна відповідь зникне, лікар може розглянути можливість повторного застосування ДЖІВІ.
інгібітори проти фактора VIII, що виникли раніше під час застосування інших лікарських засобів.
захворювання серця або Ви перебуваєте під ризиком розвитку серцевого захворювання.
потреба у використанні пристрою для центрального венозного доступу для цього лікарського засобу. Ви можете перебувати під ризиком ускладнень, пов’язаних із пристроєм у місці встановлення катетера, зокрема:
місцеві інфекції
наявність бактерій у крові
утворення тромбу в судині

Діти
ДЖІВІ не показаний для застосування у дітей віком молодше 7 років.
Інші лікарські засоби та ДЖІВІ
Ефекти ДЖІВІ на інші лікарські засоби або навпаки не відомі. Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші лікарські засоби.
Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
ДЖІВІ не впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.
ДЖІВІ містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на дозу, тобто фактично «без натрію».
ДЖІВІ містить полісорбат 80 (Е 433)
Цей лікарський засіб містить 0,2 мг полісорбату 80 на флакон 250/500/1 000/2 000/3 000 ОД та 0,4 мг полісорбату 80 на флакон 4 000 ОД, що еквівалентно 0,08 мг/мл розчину для ін’єкцій. Полісорбати можуть викликати алергійні реакції. Повідомте лікареві, якщо Ви або Ваша дитина маєте відомі алергії.

3. Як застосовувати ДЖІВІ

Лікування препаратом ДЖІВІ повинен розпочати лікар, який має досвід лікування пацієнтів з гемофілією А. Після відповідного навчання пацієнти або ті, хто про них турбується, можуть мати змогу застосовувати ДЖІВІ вдома.
Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта. Кількість одиниць фактора VIII виражається в Міжнародних одиницях (МО).

Лікування кровотечі
Для лікування кровотечі лікар розрахує та підбере дозу та частоту введення залежно від таких факторів:

вашої ваги
тяжкості гемофілії А
локалізації та тяжкості кровотечі
наявності у вас інгібіторів фактора VIII та їх кількості
необхідного рівня фактора VIII

Профілактика кровотечі
Для профілактики кровотечі лікар визначить відповідну дозу та частоту застосування залежно від ваших потреб. Лікар може коригувати дозу та частоту введення залежно від досягнутих рівнів фактора VIII та вашої індивідуальної схильності до кровотеч.

Для дорослих та підлітків віком від 12 років і старших:
- 45–60 МО на кг маси тіла кожні 5 днів або
- 60 МО на кг маси тіла кожні 7 днів або
- 30–40 МО на кг маси тіла двічі на тиждень.
Для дітей віком від 7 до менше ніж 12 років:
- 40–60 МО на кг маси тіла двічі на тиждень.
- 60 МО на кг маси тіла двічі на тиждень як початкова доза.

Лабораторні дослідження
Регулярні лабораторні дослідження дозволяють забезпечити належний рівень фактора VIII. Зокрема, під час планування великого хірургічного втручання необхідно ретельно контролювати згортання крові.

Тривалість лікування
Зазвичай терапія препаратом ДЖІВІ при гемофілії потрібна на все життя.

Як застосовується ДЖІВІ
Препарат ДЖІВІ вводиться внутрішньовенно протягом 2–5 хвилин залежно від загального об’єму та стану пацієнта. Максимальна швидкість інфузії становить 2,5 мл на хвилину. Препарат ДЖІВІ слід використовувати протягом 3 годин після відновлення розчину.

Як готується ДЖІВІ для інфузії
Використовуйте виключно компоненти (адаптер для флакона, шприц із розчинником, набір для внутрішньовенної інфузії), які надаються разом із кожним упакуванням цього лікарського засобу. Якщо ці компоненти неможливо використати, зверніться до лікаря. Не застосовуйте лікарський засіб, якщо будь-який компонент упаковки виявився відкритим або пошкодженим.
Перед інфузією відновлений розчин лікарського засобу необхідно профільтрувати, використовуючи адаптер для флакона, щоб видалити можливі частинки, які містяться в розчині.
Цей лікарський засіб не слід змішувати з іншими ін’єкційними розчинами. Не використовуйте розчини, у яких видимі частинки або які є мутними. Дотримуйтесь інструкцій щодо застосування, які надає лікар та які наведені в додатку до цього листка-вкладення.

Якщо ви застосували більше ДЖІВІ, ніж потрібно
У разі передозування негайно повідомте лікаря. Симптоми передозування не повідомлялися.

Якщо ви забули застосувати ДЖІВІ
Негайно введіть наступну дозу та продовжуйте застосовувати препарат у звичайний графік, як рекомендував лікар.
Не застосовуйте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу.

Якщо ви припините лікування препаратом ДЖІВІ
Не припиняйте терапію цим лікарським засобом без консультації з лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Найбільш серйозними побічними ефектами є алергічні реакції або тяжка алергічна реакція. Якщо
виявляться реакції такого типу, негайно припиніть інфузію ДЖІВІ та проконсультуйтеся з лікарем.
Наведені нижче симптоми можуть бути ранніми ознаками таких реакцій:

відчуття стиснення в грудях / загальне погане самопочуття
печіння та колючий біль у місці введення
кропив’янка, приливи гарячого
зниження артеріального тиску, що може викликати відчуття слабкості у вертикальному положенні
нудота

У пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), можуть утворюватися, нечасто (у менш ніж 1 із 100 пацієнтів), інгібуючі антитіла (див. розділ 2). Якщо це станеться, ліки можуть перестати діяти належним чином, і у вас можуть виникнути тривалі кровотечі. У такому разі негайно зверніться до лікаря.
При застосуванні цього лікарського засобу можуть виникати такі побічні ефекти:
Дуже почасті (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 осіб):

головний біль

Почасті (можуть виникати у до 1 із 10 осіб):

біль у животі
нудота, блювота
лихоманка
алергічні реакції (можуть проявлятися у вигляді кропив’янки, загальної кропив’янки, відчуття стиснення в грудях, задишки, утрудненого дихання, низького артеріального тиску; про ранні симптоми див. вище)
місцеві реакції у місці інфузії, такі як синяки (крововилив під шкіру), сильний свербіж, набряк, відчуття печіння, тимчасове почервоніння
запаморочення
труднощі заснути
кашель
висип на шкірі, почервоніння шкіри

Нечасті (можуть виникати у до 1 із 100 осіб):

інгібування фактора VIII згортання крові (FVIII)
зміни смаку
приливи гарячого
свербіж

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря. Ви також можете повідомляти про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ДЖІВІ

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетках та упаковках. Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня зазначеного місяця.
Зберігайте у холодильнику (2 °C – 8 °C). Не заморожуйте.
Зберігайте флакон і попередньо наповнений шприц у коробці, щоб захистити від світла.
Цей лікарський засіб може зберігатися при кімнатній температурі (до 25 °C) протягом максимум 6 місяців, якщо він зберігається в зовнішній коробці. Якщо лікарський засіб зберігається при кімнатній температурі, термін його придатності закінчується через 6 місяців або раніше — за умови, що дата закінчення терміну придатності, зазначена на упаковці, є ближчою.
Нову дату закінчення терміну придатності необхідно вказати на зовнішній коробці в момент вилучення лікарського засобу з холодильника.
Не зберігайте розчин після відновлення в холодильнику. Розчин, що був відновлений, має бути використаний протягом 3 годин.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили видимі частинки або якщо розчин мутний.
Цей лікарський засіб призначений виключно для одноразового використання. Неиспользований розчин має бути утилізовано.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта або лікаря, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ДЖІВІ

Діючою речовиною є рекомбінантний пегільований фактор VIII людиною згортання крові, з видаленим доменом B (дамоктоцог альфа пегол). Кожен флакон ДЖІВІ містить номінально 250, 500, 1 000, 2 000 або 3 000 або 4 000 ОД дамоктоцогу альфа пеголу. Після відновлення розчинником, що додається (вода для ін'єкційних засобів), отримані розчини мають таку концентрацію:

Дозування	Приблизна концентрація після відновлення
250 ОД	(100 ОД / мл)
500 ОД	(200 ОД / мл)
1 000 ОД	(400 ОД / мл)
2 000 ОД	(800 ОД / мл)
3 000 ОД	(1 200 ОД / мл)
4 000 ОД	(800 ОД / мл)

Інші компоненти: сахароза, гістидин, гліцин (Е 640), натрій хлорид, кальцію хлорид дигідрат (Е 509), полісорбат 80 (Е 433), оцтова кислота льодяна (Е 260) та вода для ін’єкційних засобів. Дивіться розділ 2 «ДЖІВІ містить натрій» та «ДЖІВІ містить полісорбат 80 (Е 433)».

Опис зовнішнього вигляду ДЖІВІ та вмісту упаковки
ДЖІВІ постачається у вигляді порошку та розчинника для розчину для ін’єкцій. Порошок сухий, колір від білого до блідо-жовтого. Розчинник — прозора рідина. Після відновлення розчин є прозорим.
Кожна окрема упаковка ДЖІВІ містить:

скляний флакон з порошком;
шприц із попереднім наповненням з розчинником;
окремий поршень;
адаптер для флакона;
набір для внутрішньовенної інфузії.

ДЖІВІ доступний у таких упаковках:

одна окрема упаковка;
багаторазова упаковка, що містить 30 окремих упаковок.
Можливо, що не всі упаковки доступні в продажу.

Тримач ліцензії на введення в обіг
Bayer AG
51368 Леверкузен
Німеччина
Виробник
Bayer AG
Kaiser-Wilhelm-Allee
51368 Леверкузен
Німеччина
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Bayer SA-NV UAB Bayer
Тел./Тел.: +32-(0)2-535 63 11 Тел. +37 05 23 36 868
Болгарія Люксембург/Люксембург
Байер България ООД Bayer SA-NV
Тел.: +359-(0)2-424 72 80 Тел./Тел.: +32-(0)2-535 63 11
Чеська Республіка Угорщина
Bayer s.r.o. Bayer Hungária KFT
Тел.: +420 266 101 111 Тел.: +36 14 87-41 00
Данія Мальта
Bayer A/S Alfred Gera and Sons Ltd.
Тел.: +45 45 23 50 00 Тел.: +35 621 44 62 05
Німеччина Нідерланди
Bayer Vital GmbH Bayer B.V.
Тел.: +49 (0)214-30 513 48 Тел.: +31-23–799 1 000
Естонія Норвегія
Bayer OÜ Bayer AS
Тел.: +372 655 8565 Тел.: +47 23 13 05 00
Греція Австрія
Bayer Ελλάς ΑΒΕΕ Bayer Austria Ges.m.b.H.
Тел.: +30-210-61 87 500 Тел.: +43-(0)1-711 46-0
Іспанія Польща
Bayer Hispania S.L. Bayer Sp. z o.o.
Тел.: +34-93-495 65 00 Тел.: +48 22 572 35 00
Франція Португалія
Bayer HealthCare Bayer Portugal, Lda.
Тел. (безкоштовний номер): +33-(0)800 87 54 54 Тел.: +351 21 416 42 00
Хорватія Румунія
Bayer d.o.o. SC Bayer SRL
Тел.: +385-(0)1-6599 900 Тел.: +40 21 529 59 00
Ірландія Словенія
Bayer Limited Bayer d. o. o.
Тел.: +353 1 216 3300 Тел.: +386 (0)1 58 14 400
Ісландія Словацька Республіка
Icepharma hf. Bayer spol. s r.o.
Тел.: +354 540 8000 Тел.: +421 2 59 21 31 11
Італія Фінляндія
Bayer S.p.A. Bayer Oy
Тел.: +39 02 397 8 1 Тел.: +358- 20 785 21
Кіпр Швеція
NOVAGEM Limited Bayer AB
Тел.: +357 22 48 38 58 Тел.: +46 (0) 8 580 223 00
Латвія
SIA Bayer
Тел.: +371 67 84 55 63
Докладну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu/

Докладні інструкції щодо відновлення та введення ДЖІВІ
Потрібні спиртові серветки, сухі серветки, пластир та жгут. Ці матеріали не входять до комплекту упаковки ДЖІВІ.

1. Ретельно вимийте руки теплою водою з милом.
2. Тримайте закритий флакон і шприц у руках, щоб вони зігрілися до кімнатної температури (не перевищуючи 37 °C).
3. Зніміть захисний ковпачок з флакона (А). Протріть гумовий колпачок флакона тампоном, змоченим спиртом, і дайте йому висохнути на повітрі перед використанням.
4. Поставте флакон із порошком на стабільну, не ковзку поверхню. Зніміть паперовий ковпачок із пластикового чохла адаптера для флакона. Не виймайте адаптер із пластикового чохла. Тримаючи чохол адаптера, розмістіть його над флаконом із порошком і міцно натисніть донизу (Б). Адаптер зачепиться за ковпачок флакона. Поки що не знімайте пластиковий чохол адаптера.
5. Тримайте шприц із розчинником у вертикальному положенні. Тримаючи поршень, як показано на малюнку, приєднайте його до нарізаного ковпачка, обертаючи за годинниковою стрілкою (В).
6. Тримаючи корпус шприца, відламайте та зніміть ковпачок із наконечника шприца (Г). Не торкайтеся наконечника шприца руками або будь-якими іншими поверхнями. Відкладіть шприц для подальшого використання.
7. Тепер зніміть і викиньте пластиковий чохол адаптера (Д).
8. Приєднайте шприц із розчинником до нарізаного адаптера для флакона, обертаючи за годинниковою стрілкою (Е).
9. Введіть розчинник, обережно натискаючи поршень донизу (Є).
10. Обережно обертайте флакон, доки весь порошок повністю не розчиниться (Ж). Не хитайте флакон. Переконайтеся, що порошок повністю розчинився. Перевірте, чи немає в розчині частинок або зміни кольору. Не використовуйте розчини, у яких видно частинки або які мають мутність.
11. Тримаючи флакон за кінець над адаптером і шприцом (З), наповніть шприц, повільно витягуючи поршень. Переконайтеся, що весь вміст флакона повністю всмоктався у шприц. Тримайте шприц вертикально і натисніть на поршень, доки з нього не вийде весь повітря.
12. Накладіть джгут на руку.
13. Визначте місце для інфузії та протріть шкіру.
14. Введіть голку в вену та зафіксуйте систему внутрішньовенного введення пластиром.
15. Тримаючи адаптер для флакона, зніміть шприц з адаптера (адаптер залишається приєднаним до флакона). Приєднайте шприц до системи внутрішньовенного введення (І). Переконайтеся, що кров не потрапляє у шприц.
16. Зніміть джгут.
17. Вводьте розчин внутрішньовенно протягом 2–5 хвилин, перевіряючи положення голки. Швидкість введення повинна відповідати стану пацієнта, але не повинна перевищувати 2,5 мл на хвилину.
18. Якщо потрібна додаткова доза, використовуйте новий шприц із відновленим порошком, як описано вище.
19. Якщо додаткова доза не потрібна, зніміть систему внутрішньовенного введення та шприц. Притисніть сухий тампон до місця інфузії приблизно на 2 хвилини, тримаючи руку витягнутою. Нарешті, накладіть невелику стискальну пов’язку на місце інфузії та, за необхідності, пластир.
20. Рекомендується кожного разу записувати назву та номер партії лікарського засобу при використанні ДЖІВІ.
21. Не викидайте ліки у водостік або побутові відходи. Запитайте у фармацевта або лікаря, як утилізувати ліки, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.