Инструкция: информация для пользователя

Дживи 250 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 3000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 4000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

рекомбинантный фактор свёртывания VIII человека, ПЭГилированный, с делецией домена B
(дамоктоког альфа пегол)
Внимательно прочитайте всю эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, так как она содержит важную для вас информацию.

Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
Это лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

Что такое Дживи и для чего он применяется
Что вам следует знать перед применением Дживи
Как применять Дживи
Возможные побочные эффекты
Как хранить Дживи
Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Дживи и для чего он применяется

Дживи содержит действующее вещество дамоктоко́г альфа пегол. Он производится с использованием технологии рекомбинантной ДНК без добавления каких-либо компонентов человеческого или животного происхождения в процессе производства.
Фактор VIII — это белок, который в норме присутствует в крови и способствует процессу свёртывания крови. Белок дамоктоког альфа пегол был модифицирован (пегилирован) с целью продления его действия в организме.
Дживи применяется для лечения и профилактики кровотечений у взрослых, подростков и детей в возрасте от 7 лет и старше, ранее получавших лечение, страдающих гемофилией А (наследственным дефицитом фактора VIII). Применение у детей младше 7 лет не показано.

2. Что следует знать перед применением Дживи

Не используйте Дживи, если вы

имеете аллергию на дамоктокоаг альфа пегол или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6)
имеете аллергию на мышиные или хомячьи белки

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту, если у вас

ощущение сдавленности в груди, снижение артериального давления (нередко проявляется головокружением при резком вставании), крапивница с зудом, одышка, общее недомогание или чувство слабости. Эти симптомы могут быть признаками редкой, но серьёзной внезапной аллергической реакции на это лекарственное средство. В случае появления таких симптомов немедленно прекратите введение препарата и обратитесь к врачу.
кровотечение, которое не удаётся остановить обычной дозой этого препарата. В таком случае немедленно сообщите об этом врачу. Возможно, у вас образовались антитела против фактора VIII (ингибиторы) или антитела против полиэтиленгликоля (ПЭГ). Эти антитела снижают эффективность Дживи при профилактике и лечении кровотечений. Врач может назначить анализы для подтверждения наличия таких антител и проверки, достигаются ли при вашей дозе Дживи достаточные уровни фактора VIII. При необходимости врач может вернуться к предыдущей терапии фактором VIII. После того как иммунный ответ будет устранён, врач может рассмотреть возможность повторного применения Дживи.
ранее развивали ингибиторы против фактора VIII при лечении другими препаратами.
имеете заболевания сердца или находитесь в группе риска развития сердечных заболеваний.
нуждаетесь в использовании центрального венозного доступа для введения этого препарата. Вы можете быть подвержены риску осложнений, связанных с устройством в месте установки катетера, включая:
местные инфекции
бактериемию
образование тромба в кровеносном сосуде

Дети
Препарат Дживи не предназначен для применения у детей в возрасте младше 7 лет.
Другие лекарственные средства и Дживи
На данный момент неизвестно о взаимодействии Дживи с другими лекарственными средствами и наоборот. Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарства.
Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете забеременеть или кормите ребёнка грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Дживи не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Дживи содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».
Дживи содержит полисорбат 80 (Е 433)
Этот препарат содержит 0,2 мг полисорбата 80 в каждом флаконе на 250/500/1 000/2 000/3 000 МЕ и 0,4 мг полисорбата 80 в каждом флаконе на 4 000 МЕ, что эквивалентно 0,08 мг/мл раствора для инъекций. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если у вас или у вашего ребёнка есть известные аллергии.

3. Как применять Дживи

Лечение препаратом Дживи должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с гемофилией А. После соответствующего обучения пациенты или лица, осуществляющие уход за ними, могут научиться применять Дживи в домашних условиях.
Применяйте этот лекарственный препарат строго по назначению врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Количество единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ).

Лечение кровотечения
Для лечения кровотечения врач рассчитает и подберёт дозу и частоту введения с учётом таких факторов, как:

ваш вес,
тяжесть гемофилии А,
локализация и степень тяжести кровотечения,
наличие у вас ингибиторов фактора VIII и их концентрация,
требуемые уровни фактора VIII.

Профилактика кровотечений
Для профилактики кровотечений врач определит подходящую дозу и частоту введения в зависимости от ваших потребностей. Дозу и частоту введения врач может корректировать с учётом достигнутых уровней фактора VIII и вашей индивидуальной склонности к кровотечениям.

Для взрослых и подростков в возрасте от 12 лет и старше:
- 45–60 МЕ на кг массы тела каждые 5 дней, или
- 60 МЕ на кг массы тела каждые 7 дней, или
- 30–40 МЕ на кг массы тела два раза в неделю.
Для детей в возрасте от 7 до менее чем 12 лет:
- 40–60 МЕ на кг массы тела два раза в неделю.
60 МЕ на кг массы тела два раза в неделю — начальная доза.

Лабораторные анализы
Регулярные лабораторные анализы позволяют контролировать достаточный уровень фактора VIII. Особенно тщательно необходимо контролировать свёртываемость крови при проведении обширных хирургических вмешательств.

Продолжительность лечения
Как правило, терапия препаратом Дживи при гемофилии требуется на протяжении всей жизни.

Порядок введения Дживи
Дживи вводится внутривенно в течение 2–5 минут в зависимости от общего объёма и самочувствия пациента. Максимальная скорость инфузии составляет 2,5 мл в минуту. Препарат Дживи должен быть использован в течение 3 часов после восстановления раствора.

Подготовка Дживи для инфузии
Используйте только те компоненты (адаптер флакона, предварительно заполненный шприц с растворителем и набор для внутривенной инфузии), которые входят в каждую упаковку этого лекарственного препарата. Если использование этих компонентов невозможно, обратитесь к врачу. Не используйте препарат, если какой-либо компонент упаковки повреждён или вскрыт.

Перед инфузией восстановленный препарат должен быть профильтрован с использованием адаптера флакона для удаления возможных взвешенных частиц из раствора.

Этот препарат не должен смешиваться с другими инъекционными средствами. Не используйте растворы, содержащие видимые частицы или мутные. Следуйте инструкциям по применению, предоставленным врачом и указанным в приложении к настоящей инструкции.

Если вы применили Дживи в большей дозе, чем необходимо
В случае передозировки сообщите об этом врачу. Симптомы передозировки не сообщались.

Если вы забыли применить Дживи
Немедленно введите пропущенную дозу и продолжайте лечение с регулярными интервалами, как рекомендовал врач.
Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите лечение препаратом Дживи
Не прекращайте терапию этим препаратом без консультации с врачом.

Если у вас возникнут сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, Дживи может вызывать побочные эффекты, однако они проявляются не у всех пациентов.
Самыми серьезными побочными эффектами являются аллергические реакции или тяжелая аллергическая реакция. Если у вас возникнут реакции такого рода, немедленно прекратите инфузию Дживи и сообщите об этом врачу. Следующие симптомы могут быть ранними признаками таких реакций:

ощущение сдавливания в груди / общее недомогание
жжение и колющая боль в месте введения
крапивница, приливы жара
снижение артериального давления, которое может вызывать ощущение слабости при нахождении в вертикальном положении
тошнота

У пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), могут образовываться, хотя и нечасто (менее чем у 1 пациента из 100), ингибиторные антитела (см. раздел 2). В этом случае препарат может перестать действовать должным образом, и у вас могут возникать продолжающиеся кровотечения. В таком случае немедленно обратитесь к врачу.
При применении этого препарата могут возникать следующие побочные эффекты:
Очень часто (может встречаться более чем у 1 человека из 10):

головная боль

Часто (может встречаться у до 1 человека из 10):

боль в животе
тошнота, рвота
повышение температуры
аллергические реакции (могут проявляться в виде крапивницы, генерализованной крапивницы, ощущения сдавливания в груди, одышки, затрудненного дыхания, низкого артериального давления; о ранних симптомах см. выше)
местные реакции в месте инфузии: синяки (кровоизлияния под кожу), сильный зуд, отек, жжение, временное покраснение
головокружение
трудности с засыпанием
кашель
кожная сыпь, покраснение кожи

Нечасто (может встречаться у до 1 человека из 100):

образование ингибиторов фактора VIII свертывания крови (FVIII)
нарушение вкуса
приливы жара
зуд

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Дживи

Храните этот лекарственный препарат вдали от солнечных лучей и недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на этикетках и коробках. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните при температуре от 2 °C до 8 °C (в холодильнике). Не замораживайте.
Храните флакон и предварительно заполненный шприц в упаковке для защиты от света.
Этот лекарственный препарат может храниться при комнатной температуре (до 25 °C) не более 6 месяцев, если он находится в наружной упаковке. Если препарат хранится при комнатной температуре, срок его годности истекает через 6 месяцев или ранее — по истечении срока, указанного на упаковке, если эта дата более ранняя.
Новую дату окончания срока годности необходимо указать на наружной упаковке в момент извлечения препарата из холодильника.
Не храните восстановленный раствор в холодильнике. Восстановленный раствор необходимо использовать в течение 3 часов.
Не используйте этот лекарственный препарат, если вы заметили видимые частицы или помутнение раствора.
Этот лекарственный препарат предназначен только для однократного использования. Неиспользованный раствор должен быть уничтожен.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом или врачом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Дживи

Активное вещество — рекомбинантный модифицированный человеческий фактор VIII свёртывания крови, ПЭГилированный, с удалённым доменом B (дамоктоцог альфа пэгол). Каждый флакон Дживи содержит номинально 250, 500, 1 000, 2 000, 3 000 или 4 000 ЕД дамоктоцога альфа пэгола. После восстановления с растворителем, поставляемым в комплекте (вода для инъекций), получаемые растворы имеют следующие концентрации:

Дозировка	Приблизительная концентрация после восстановления
250 ЕД	(100 ЕД / мл)
500 ЕД	(200 ЕД / мл)
1 000 ЕД	(400 ЕД / мл)
2 000 ЕД	(800 ЕД / мл)
3 000 ЕД	(1 200 ЕД / мл)
4 000 ЕД	(800 ЕД / мл)

Другие компоненты: сахароза, гистидин, глицин (Е 640), натрия хлорид, кальция хлорид дигидрат (Е 509), полисорбат 80 (Е 433), уксусная кислота ледяная (Е 260) и вода для инъекций. См. раздел 2 «Дживи содержит натрий» и «Дживи содержит полисорбат 80 (Е 433)».

Описание внешнего вида препарата Дживи и содержимое упаковки
Дживи выпускается в виде порошка и растворителя для инъекционного раствора. Порошок — сухой, от белого до бледно-желтого цвета. Растворитель — прозрачная жидкость. После восстановления раствор представляет собой прозрачную жидкость.
Каждая индивидуальная упаковка Дживи содержит:

флакон из стекла с порошком;
предварительно наполненный шприц с растворителем;
отдельный поршень;
адаптер для флакона;
набор для внутривенной инфузии.

Дживи доступен в упаковках:

одна индивидуальная упаковка;
многокомпонентная упаковка, содержащая 30 индивидуальных упаковок.
Возможно, не все упаковки представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения
Bayer AG
51368 Леверкузен
Германия
Производитель
Bayer AG
Kaiser-Wilhelm-Allee
51368 Леверкузен
Германия
За дополнительной информацией об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Bayer SA-NV UAB Bayer
Тел.: +32-(0)2-535 63 11 Тел.: +37 05 23 36 868
Болгария Люксембург/Люксембург
Байер България ЕООД Bayer SA-NV
Тел.: +359-(0)2-424 72 80 Тел.: +32-(0)2-535 63 11
Чешская Республика Венгрия
Bayer s.r.o. Bayer Hungária KFT
Тел.: +420 266 101 111 Тел.: +36 14 87-41 00
Дания Мальта
Bayer A/S Alfred Gera and Sons Ltd.
Тел.: +45 45 23 50 00 Тел.: +35 621 44 62 05
Германия Нидерланды
Bayer Vital GmbH Bayer B.V.
Тел.: +49 (0)214-30 513 48 Тел.: +31-23–799 1 000
Эстония Норвегия
Bayer OÜ Bayer AS
Тел.: +372 655 8565 Тел.: +47 23 13 05 00
Греция Австрия
Bayer Ελλάς ΑΒΕΕ Bayer Austria Ges.m.b.H.
Тел.: +30-210-61 87 500 Тел.: +43-(0)1-711 46-0
Испания Польша
Bayer Hispania S.L. Bayer Sp. z o.o.
Тел.: +34-93-495 65 00 Тел.: +48 22 572 35 00
Франция Португалия
Bayer HealthCare Bayer Portugal, Lda.
Тел. (бесплатный номер): +33-(0)800 87 54 54 Тел.: +351 21 416 42 00
Хорватия Румыния
Bayer d.o.o. SC Bayer SRL
Тел.: +385-(0)1-6599 900 Тел.: +40 21 529 59 00
Ирландия Словения
Bayer Limited Bayer d. o. o.
Тел.: +353 1 216 3300 Тел.: +386 (0)1 58 14 400
Исландия Словакия
Icepharma hf. Bayer spol. s r.o.
Тел.: +354 540 8000 Тел.: +421 2 59 21 31 11
Италия Финляндия/Финляндия
Bayer S.p.A. Bayer Oy
Тел.: +39 02 397 8 1 Тел.: +358- 20 785 21
Кипр Швеция
NOVAGEM Limited Bayer AB
Тел.: +357 22 48 38 58 Тел.: +46 (0) 8 580 223 00
Латвия
SIA Bayer
Тел.: +371 67 84 55 63
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu/

Подробные инструкции по восстановлению и введению препарата Дживи
Вам понадобятся салфетки, смоченные спиртом, сухие салфетки, пластыри и жгут. Эти материалы не входят в комплект упаковки Дживи.

1. Тщательно вымойте руки с мылом и тёплой водой.
2. Держите закрытый флакон и шприц в руках, чтобы они нагрелись до подходящей температуры (не выше 37 °C).
3. Снимите защитную колпачковую крышку с флакона (A). Протрите резиновую пробку флакона спиртовой салфеткой и дайте ей высохнуть на воздухе перед использованием.
4. Поставьте флакон с порошком на устойчивую, нескользящую поверхность. Снимите бумажный колпачок с пластикового держателя адаптера для флакона. Не извлекайте адаптер из пластикового держателя. Возьмитесь за держатель адаптера, поместите его на флакон с порошком и плотно нажмите вниз (B). Адаптер защёлкнётся на колпачке флакона. Пластиковый держатель адаптера пока не снимайте.
5. Держите предварительно заполненный шприц с растворителем вертикально. Возьмитесь за поршень, как показано на рисунке, и присоедините его к резьбовой крышке, повернув плотно по часовой стрелке (C).
6. Возьмитесь за корпус шприца и снимите, отломив, защитный колпачок с наконечника шприца (D). Не прикасайтесь к наконечнику шприца руками или другими поверхностями. Отложите шприц в сторону для последующего использования.
7. Теперь снимите и выбросьте пластиковый держатель адаптера (E).
8. Присоедините предварительно заполненный шприц к резьбовому адаптеру для флакона, повернув по часовой стрелке (F).
9. Введите растворитель, аккуратно нажимая на поршень (G).
10. Аккуратно вращайте флакон до полного растворения порошка (H). Не встряхивайте флакон. Убедитесь, что порошок полностью растворился. Проверьте наличие видимых частиц или изменение цвета перед использованием раствора. Не используйте растворы, содержащие видимые частицы или мутные.
11. Возьмитесь за верхнюю часть флакона над адаптером и за шприц (I). Наполните шприц, медленно и плавно вытягивая поршень. Убедитесь, что весь объём содержимого флакона полностью втянут в шприц. Держите шприц вертикально и нажимайте на поршень, пока из шприца не выйдет весь воздух.
12. Наложите жгут на руку.
13. Определите место инфузии и обработайте кожу.
14. Введите иглу в вену и зафиксируйте инфузионный набор пластырем.
15. Удерживая адаптер для флакона, снимите шприц с адаптера (адаптер остаётся подсоединённым к флакону). Подсоедините шприц к инфузионному набору (J). Убедитесь, что кровь не попадает в шприц.
16. Снимите жгут.
17. Введите раствор внутривенно в течение 2–5 минут, контролируя положение иглы. Скорость инфузии должна определяться состоянием пациента, но не должна превышать 2,5 мл в минуту.
18. Если требуется дополнительная доза, используйте новый шприц с ранее восстановленным порошком, как описано выше.
19. Если дополнительная доза не требуется, удалите инфузионный набор и шприц. Прижмите сухую салфетку к месту инфузии примерно на 2 минуты, держа руку выпрямленной. Затем наложите небольшую компрессионную повязку на место инфузии и, при необходимости, пластырь.
20. Рекомендуется записывать название и номер серии лекарственного средства каждый раз при использовании Jivi.
21. Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Уточните у фармацевта или врача, как правильно утилизировать неиспользуемые лекарства. Это поможет защитить окружающую среду.