JIVI

Ulotka: informacja dla użytkownika

Jivi 250 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 2000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 3000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 4000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

rekombinowany ludzki czynnik VIII krzepnięcia, PEGilowany, z usunięciem domeny B
(damoctocog alfa pegol)
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy choroby, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Spis treści niniejszej ulotki

1. Co to jest Jivi i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastrzykiem Jivi
3. Jak stosować Jivi
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Jivi
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Jivi i do czego służy

Jivi zawiera substancję czynną damoctocog alfa pegol. Jest wytwarzany przy użyciu rekombinowanej technologii DNA bez dodawania jakichkolwiek składników pochodzenia ludzkiego lub zwierzęcego w trakcie procesu produkcji.
Faktor VIII to białko naturalnie występujące w krwi, którego zadaniem jest wspomaganie procesu krzepnięcia. Białko w damoctocogu alfa pegolu zostało zmodyfikowane (pegylowane) w celu wydłużenia czasu działania w organizmie.
Jivi stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u dorosłych, nastolatków oraz dzieci w wieku co najmniej 7 lat, którzy wcześniej byli leczeni i u których występuje hemofilia A (dziedziczny niedobór czynnika VIII). Nie wskazano go do stosowania u dzieci poniżej 7. roku życia.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem Jivi

Nie stosuj Jivi, jeśli

• jesteś uczulony na damoctocog alfa pegol lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6)
• jesteś uczulony na białka pochodzące od myszy lub chomika

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli masz

• uczucie ucisku w klatce piersiowej, obniżenie ciśnienia krwi (często objawiające się zawrotami głowy podczas szybkiego wstawania), pokrzywkę z świądem, duszność, niedobytanie lub uczucie osłabienia. Mogą to być objawy rzadkiej, ale poważnej nagłej reakcji alergicznej
  na ten lek. Jeśli do tego dojdzie, natychmiast przerwij wlewanie
  lek i skontaktuj się z lekarzem.

• krwawienie, którego nie można kontrolować standardową dawką tego leku. W takim przypadku niezwłocznie porozmawiaj z lekarzem. Możesz wytworzyć przeciwciała skierowane przeciwko czynnika VIII (inhibitory) lub przeciwciała przeciwko polietylenglikolowi (PEG). Te przeciwciała mogą zmniejszyć skuteczność Jivi w zapobieganiu i kontrolowaniu krwawień. Lekarz może przeprowadzić badania laboratoryjne w celu potwierdzenia obecności takich przeciwciał i sprawdzenia, czy po podaniu Twojej dawki Jivi osiąga się odpowiedni poziom czynnika VIII. W razie potrzeby lekarz może powrócić do wcześniejszego leczenia opartego na czynniku VIII. Gdy odpowiedź immunologiczna ustąpi, lekarz może rozważyć ponowne rozpoczęcie terapii Jivi.

• wcześniej występowały u Ciebie inhibitory przeciwko czynnikowi VIII podczas stosowania innych leków.

• problemy sercowe lub jesteś narażony na rozwój choroby serca.

• konieczność stosowania centralnego urządzenia do dostępu do żył do podania tego leku. Możesz mieć zwiększone ryzyko powikłań związanych z urządzeniem w miejscu wprowadzenia cewnika, w tym

• infekcji lokalnych

• obecności bakterii we krwi

• powstawania skrzepliny w naczyniu krwionośnym

Dzieci
Jivi nie jest wskazany do stosowania u dzieci poniżej 7. roku życia.
Inne leki i Jivi
Nie znane są interakcje Jivi z innymi lekami ani odwrotnie. Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli
używasz, niedawno używałeś lub możesz użyć jakichkolwiek innych leków.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się
z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Jivi nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i korzystania z maszyn.
Jivi zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, co oznacza praktycznie „bez sodu”.
Jivi zawiera polisorbat 80 (E 433)
Ten lek zawiera 0,2 mg polisorbatu 80 w fiolce o pojemności 250/500/1 000/2 000/3 000 JEDNOSTEK MIĘDZYNARODOWYCH i 0,4 mg polisorbatu 80 w fiolce o pojemności 4 000 JEDNOSTEK MIĘDZYNARODOWYCH, co odpowiada 0,08 mg/mL roztworu do wstrzykiwania. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Powiadom lekarza, jeśli Ty lub Twoje dziecko macie znane alergie.

3. Jak stosować Jivi

Leczenie za pomocą Jivi powinien rozpocząć lekarz doświadczony w terapii pacjentów z hemofilią A. Po odpowiednim szkoleniu pacjent lub osoba opiekująca się nim może być w stanie stosować Jivi w domu.
Stosuj ten lek zawsze zgodnie z instrukcjami lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą. Liczbę jednostek czynnika VIII wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.).

Leczenie krwawienia
W celu leczenia krwawienia lekarz obliczy i dostosuje dawkę oraz częstotliwość podawania leku, biorąc pod uwagę takie czynniki jak:

• Twoja waga
• stopień ciężkości hemofilii A
• lokalizacja i nasilenie krwawienia
• czy rozwinąłeś inhibitory czynnika VIII i w jakiej ilości
• wymagane poziomy czynnika VIII

Profilaktyka krwawienia
W celu zapobiegania krwawieniom lekarz ustali odpowiednią dawkę i częstotliwość podawania leku, dostosowaną do Twoich potrzeb. Lekarz może dostosować dawkę i częstotliwość podawania leku w zależności od osiągniętych poziomów czynnika VIII oraz indywidualnego predyspozycji do krwawień.

• Dla dorosłych i dorosłych w wieku od 12 lat
  • 45–60 j.m. na kg masy ciała co 5 dni lub
  • 60 j.m. na kg masy ciała co 7 dni lub
  • 30–40 j.m. na kg masy ciała dwa razy w tygodniu.
• Dla dzieci w wieku od 7 do mniej niż 12 lat
  • 40–60 j.m. na kg masy ciała dwa razy w tygodniu.
• 60 j.m. na kg masy ciała dwa razy w tygodniu jako dawka początkowa.

Badania laboratoryjne
Regularne badania laboratoryjne pozwalają zapewnić odpowiednie poziomy czynnika VIII. W szczególności w przypadku większych zabiegów chirurgicznych należy dokładnie monitorować krzepnięcie krwi.

Czas trwania leczenia
Zazwyczaj terapia za pomocą Jivi w hemofilii A jest konieczna przez całe życie.

Jak stosuje się Jivi
Jivi podaje się dożylnie w ciągu 2–5 minut, w zależności od całkowitego objętości i samopoczucia. Maksymalna szybkość wlewu wynosi 2,5 mL na minutę. Jivi należy stosować w ciągu 3 godzin od momentu odtworzenia roztworu.

Jak przygotować Jivi do wlewu
Używaj wyłącznie komponentów (adaptera do fiolki, strzykawki wstępnie napełnionej rozpuszczalnikiem oraz zestawu do wlewu dożylnego) dostarczonych w każdym opakowaniu tego leku. Jeśli nie można użyć tych komponentów, skontaktuj się z lekarzem. Nie stosuj leku, jeśli którykolwiek element opakowania jest otwarty lub uszkodzony.
Przed wlewem lek po odtworzeniu należy przefiltrować, używając adaptera do fiolki, aby usunąć ewentualne cząstki stałe obecne w roztworze.
Ten lek nie należy mieszać z innymi produktami do wstrzykiwań. Nie stosuj roztworów zawierających widoczne cząstki lub które są zmętniałe. Postępuj zgodnie z instrukcjami dotyczącymi stosowania, które dostarczył lekarz i które znajdują się w załączniku do tego ulotki.

Jeśli podasz zbyt dużą dawkę Jivi
W takim przypadku powiadom lekarza. Nie zgłaszano objawów przedawkowania.

Jeśli zapomnisz podać dawkę Jivi
Natychmiast podaj pominiętą dawkę i kontynuuj leczenie w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniem lekarza.
Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

Jeśli przerwiesz leczenie Jivi
Nie przerywaj terapii tym lekiem bez konsultacji z lekarzem.
W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, również ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Najbardziej poważnymi działaniami niepożądanymi są reakcje alergiczne lub ciężka reakcja alergiczna. Jeśli wystąpią reakcje tego typu, należy natychmiast przerwać infuzję Jivi i skonsultować się z lekarzem. Poniższe objawy mogą być wczesnym sygnałem takich reakcji:

• uczucie ściskania w klatce piersiowej/ogólne uczucie niedoboru samopoczucia
• uczucie pieczenia i bólu w miejscu podania
• pokrzywka, napoty ciepła
• obniżenie ciśnienia krwi, które może powodować uczucie osłabienia w pozycji stojącej
• nudności

U pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), rzadko (u mniej niż 1 na 100 pacjentów) mogą pojawić się przeciwciała inhibitorowe (patrz punkt 2). Jeśli dojdzie do takiej sytuacji, lek może przestać działać prawidłowo, a u pacjenta mogą występować trwające krwawienia. W takim przypadku należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.
Następujące działania niepożądane mogą wystąpić podczas stosowania tego leku:
Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• ból głowy

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10):

• ból brzucha
• nudności, wymioty
• gorączka
• reakcje alergiczne (mogą objawiać się jako pokrzywka, uogólniona pokrzywka, uczucie ściskania w klatce piersiowej, duszność, brak tchu, niskie ciśnienie krwi; wczesne objawy patrz wyżej)
• reakcje miejscowe w miejscu infuzji, takie jak siniaki (krwawienie pod skórą), silne swędzenie, obrzęk, uczucie pieczenia, przejściowe zaczerwienienie
• zawroty głowy
• trudności z zasypianiem
• kaszel
• wysypka skórna, zaczerwienienie skóry

Nieczęsto (może dotyczyć do 1 osoby na 100):

• inhibicja czynnika VIII krzepnięcia (FVIII)
• zaburzenia smaku
• napoty ciepła
• swędzenie

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Państwa jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym również takie, których nie wymieniono w niniejszym ulotce, należy skonsultować się z lekarzem. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do uzyskania dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Jak przechowywać lek Jivi

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności podanego na etykietach i opakowaniach. Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C – 8 °C). Nie zamrażaj.
Przechowuj fiolkę oraz strzykawkę wypełnioną w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić je przed światłem.
Ten lek może być przechowywany w temperaturze pokojowej (do 25 °C) przez maksymalnie 6 miesięcy, pod warunkiem że pozostaje w opakowaniu zewnętrznym. Jeśli lek jest przechowywany w temperaturze pokojowej, jego ważność kończy się po 6 miesiącach lub w terminie ważności podanym na opakowaniu, jeśli ten termin przypada wcześniej.
Nowy termin ważności należy wpisać na opakowaniu zewnętrznym w momencie wyjęcia leku z lodówki.
Nie chłodź roztworu po jego przygotowaniu. Przygotowany roztwór należy użyć w ciągu 3 godzin.
Nie używaj tego leku, jeśli widoczne są cząstki lub jeśli roztwór jest mętny.
Ten lek przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użycia. Niewykorzystanego roztworu nie należy zachować.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do odpadów komunalnych. Zapytaj farmaceuty lub lekarza, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą to w ochronie środowiska.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Jivi

• Substancją czynną jest rekombinowany ludzki czynnik VIII krzepnięcia, PEGilowany i pozbawiony domeny B (damoktokog alfa pegol). Każda fiolka Jivi zawiera nominalnie 250, 500, 1 000, 2 000, 3 000 lub 4 000 IU damoktokogu alfa pegolu. Po rekonstytucji za pomocą rozpuszczalnika dołączonego do opakowania (wody do wstrzykiwań), otrzymane roztwory mają następujące stężenia:

• Inne składniki to sacharoza, histydyna, glicyna (E 640), chlorek sodu, dwuchlorek wapnia dwuwodny (E 509), polisorbat 80 (E 433), kwas octowy lodowaty (E 260) oraz woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań. Zobacz punkt 2 „Jivi zawiera sód” oraz „Jivi zawiera polisorbat 80 (E 433)”.

Opis wyglądu leku Jivi i zawartości opakowania
Lek Jivi jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań. Proszek jest suchy, o barwie od białej do jasnożółtej. Rozpuszczalnik to klarowny płyn. Po rekonstytucji roztwór jest klarowny.
Każde pojedyncze opakowanie Jivi zawiera:

• fiolkę szklaną z proszkiem
• strzykawkę wstępnie napełnioną rozpuszczalnikiem
• osobny tłok
• łącznik do fiolki
• zestaw do infuzji dożylnych.

Lek Jivi jest dostępny w opakowaniach:

• pojedyncze opakowanie
• opakowanie wielokrotne zawierające 30 opakowań pojedynczych

Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Bayer AG
51368 Leverkusen
Niemcy
Producent
Bayer AG
Kaiser-Wilhelm-Allee
51368 Leverkusen
Niemcy
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Bayer SA-NV UAB Bayer
Tél/Tel: +32-(0)2-535 63 11 Tel. +37 05 23 36 868
България Luxembourg/Luxemburg
Байер България ЕООД Bayer SA-NV
Tел.: +359-(0)2-424 72 80 Tél/Tel: +32-(0)2-535 63 11
Česká republika Magyarország
Bayer s.r.o. Bayer Hungária KFT
Tel: +420 266 101 111 Tel:+36 14 87-41 00
Danmark Malta
Bayer A/S Alfred Gera and Sons Ltd.
Tlf: +45 45 23 50 00 Tel: +35 621 44 62 05
Deutschland Nederland
Bayer Vital GmbH Bayer B.V.
Tel: +49 (0)214-30 513 48 Tel: +31-23–799 1 000
Eesti Norge
Bayer OÜ Bayer AS
Tel: +372 655 8565 Tlf: +47 23 13 05 00
Ελλάδα Österreich
Bayer Ελλάς ΑΒΕΕ Bayer Austria Ges.m.b.H.
Τηλ: +30-210-61 87 500 Tel: +43-(0)1-711 46-0
España Polska
Bayer Hispania S.L. Bayer Sp. z o.o.
Tel: +34-93-495 65 00 Tel: +48 22 572 35 00
France Portugal
Bayer HealthCare Bayer Portugal, Lda.
Tél (N° vert): +33-(0)800 87 54 54 Tel: +351 21 416 42 00
Hrvatska România
Bayer d.o.o. SC Bayer SRL
Tel: +385-(0)1-6599 900 Tel: +40 21 529 59 00
Ireland Slovenija
Bayer Limited Bayer d. o. o.
Tel: +353 1 216 3300 Tel: +386 (0)1 58 14 400
Ísland Slovenská republika
Icepharma hf. Bayer spol. s r.o.
Sími: +354 540 8000 Tel. +421 2 59 21 31 11
Italia Suomi/Finland
Bayer S.p.A. Bayer Oy
Tel: +39 02 397 8 1 Puh/Tel: +358- 20 785 21
Κύπρος Sverige
NOVAGEM Limited Bayer AB
Tel: +357 22 48 38 58 Tel: +46 (0) 8 580 223 00
Latvija
SIA Bayer
Tel: +371 67 84 55 63

Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu/

Szczegółowe instrukcje dotyczące rekonstytucji i podania leku Jivi
Będą potrzebne watki nasączone alkoholem, suche watki, plastry oraz opaska uciskowa. Materiały te nie są zawarte w opakowaniu leku Jivi.

1. Dokładnie umyć ręce mydłem i ciepłą wodą.
2. Trzymać zamknięte fiolki i strzykawkę w dłoniach, aby ogrzać je do odpowiedniej temperatury (nie przekraczać 37 °C).
3. Usunąć ochronną osłonkę z fiolki (A). Oczyścić gumowy korek fiolki za pomocą wacika nasączonego alkoholem i pozostawić do wyschnięcia w powietrzu przed użyciem.
4. Postawić fiolkę zawierającą proszek na stabilnej, nieśliskiej powierzchni. Usunąć papierową osłonkę z plastikowego uchwytu do fiolki. Nie wyciągać uchwytu z plastikowej osłony. Chwycić uchwyt, umieścić go na fiolce zawierającej proszek i wcisnąć mocno w dół (B). Uchwyt zablokuje się na zatyczce fiolki. Nie usuwać jeszcze plastikowej osłony uchwytu.
5. Trzymać strzykawkę wypełnioną rozpuszczalnikiem w pozycji pionowej. Chwycić tłoczek tak, jak pokazano na rysunku, i połączyć z nakrętką, obracając pewnie zgodnie z ruchem wskazówek zegara (C).
6. Chwycić korpus strzykawki i usunąć, złamać osłonę ochronną z końcówki strzykawki (D). Nie dotykać końcówki strzykawki rękami ani żadną inną powierzchnią. Odstawić strzykawkę na później.
7. Teraz usunąć i wyrzucić plastikową osłonę uchwytu (E).
8. Połączyć strzykawkę wypełnioną rozpuszczalnikiem z nakręcanym uchwytem do fiolki, obracając zgodnie z ruchem wskazówek zegara (F).
9. Wprowadzić rozpuszczalnik, delikatnie wciskając tłoczek w dół (G).
10. Delikatnie obracać fiolkę, aż do całkowitego rozpuszczenia się proszku (H). Nie wstrząsać fiolką. Upewnić się, że proszek jest całkowicie rozpuszczony. Sprawdzić, czy nie ma widocznych cząsteczek lub zmiany koloru, zanim użyje się roztworu. Nie należy stosować roztworów zawierających widoczne cząstki lub które są zmętniałe.
11. Chwycić fiolkę u góry, nad uchwytem do fiolki i strzykawką (I). Napełnić strzykawkę, delikatnie wyciągając tłoczek. Upewnić się, że cała zawartość fiolki została całkowicie wessana do strzykawki. Utrzymać strzykawkę w pozycji pionowej i wcisnąć tłoczek, aż do usunięcia całego powietrza ze strzykawki.
12. Założyć opaskę uciskową na ramię.
13. Zlokalizować miejsce do wlewu i oczyścić skórę.
14. Wprowadzić igłę do żyły i zamocować zestaw do wlewu dożylnego za pomocą plastra.
15. Trzymając nieruchomo uchwyt do fiolki, usunąć strzykawkę z uchwytu (uchwyt pozostaje podłączony do fiolki). Połączyć strzykawkę z zestawem do wlewu dożylnego (J). Upewnić się, że krew nie dostanie się do strzykawki.
16. Usunąć opaskę uciskową.
17. Wprowadzić roztwór dożylnie w ciągu 2–5 minut, kontrolując położenie igły. Prędkość wlewu powinna być dostosowana do samopoczucia pacjenta, ale nie powinna przekraczać 2,5 mL na minutę.
18. Jeśli konieczna jest dodatkowa dawka, należy użyć nowej strzykawki z odtworzonym proszkiem, zgodnie z powyższym opisem.
19. Jeśli nie jest wymagana dodatkowa dawka, usunąć zestaw do wlewu dożylnego i strzykawkę. Przyłożyć suchy wacik na miejsce wlewu i uciskać przez około 2 minuty, trzymając ramię wyprostowane. Następnie założyć małą opatrunkową kompresję na miejsce wlewu i, w razie potrzeby, plaster.
20. Zaleca się zapisywanie nazwy i numeru serii leku za każdym razem, gdy stosuje się Jivi.
21. Nie wyrzucać leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty lub lekarza, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. To pomoże ochronić środowisko.