Берінер

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТА

Берінер

500 ОД
Порошок і розчинник для розчину для ін'єкції / інфузії.
Інгібітор людської С1-естерази
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як застосовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Ніколи не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Що міститься в цьому листку:

1. Що таке Берінер і для чого використовується.
2. Що ви повинні знати перед застосуванням Берінера
3. Як застосовувати Берінер
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Берінер
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. ЩО ТАКЕ БЕРІНЕР І ДЛЯ ЧОГО ВІН ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ

Що таке Берінер?
Берінер випускається у вигляді порошку (ліофілізату) разом із розчинником.
Розчин, після приготування, вводиться внутрішньовенно шляхом ін'єкції або інфузії.
Берінер отримують з людської плазми (тобто рідкої частини крові). У ньому міститься як діюча речовина — інгібітор людської С1-естерази.
Для чого використовується Берінер?
Берінер застосовується для лікування та профілактики під час передопераційного періоду спадкового ангіоедеми типу I та II (НАЕ, едема = набряк). НАЕ — це не алергічне захворювання, а спадкове захворювання судинної системи. НАЕ викликається дефіцитом, відсутністю або порушенням синтезу важливого білка, що називається інгібітором С1-естерази. Характерні симптоми захворювання такі:

• раптовий набряк рук і ніг,
• раптовий набряк обличчя з відчуттям напруженості,
• набряк повік, набряк губ, можливий набряк гортані (рота) із утрудненим диханням,
• набряк язика,
• кишкові коліки в черевній ділянці. Загалом, ураженими можуть бути всі частини тіла.

2. ЩО ВАМ СЛІД ЗНАТИ ПЕРЕД ТИМ, ЯК ПРИЙМАТИ БЕРІНЕР

У наведених нижче пунктах міститься інформація, яку лікар повинен враховувати перед призначенням вам Берінеру.
Не приймайте Берінер:

• Якщо ви маєте алергію на білок інгібітор С1-естерази або на один із інших інгредієнтів цього лікарського засобу, перелічених у розділі 6. Будь ласка, повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо у вас алергія на будь-які ліки або харчові речовини.

Застереження та обережність:

• Якщо у вас у минулому були алергічні реакції під час застосування Берінеру. Якщо це рекомендує ваш лікар, вам слід приймати антигістамінні або кортикостероїди з профілактичною метою.
• Якщо виникають алергічні або анафілактичні реакції (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення), у цьому випадку введення Берінеру слід негайно припинити (наприклад, перервавши інфузію).
• Якщо у вас є набряк гортані (ларингеальний набряк), необхідно забезпечити ретельне спостереження та наявність засобів невідкладної допомоги.
• Якщо застосовується при несхвалених показаннях або дозах, що не затверджені (наприклад, синдром витоку через капіляри, CLS — Capillary Leak Syndrome). Див. розділ 4, "Можливі небажані ефекти".

Ваш лікар уважно оцінить співвідношення користі від лікування Берінером та ризиків, пов’язаних із цими ускладненнями.
Вірусна безпека
Під час виробництва лікарських засобів, отриманих із крові або плазми людини, застосовуються певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення осіб, які можуть бути носіями інфекцій, та
• перевірку кожної окремої донорської одиниці та пулу плазми на наявність вірусів/інфекцій.

Виробники таких лікарських засобів також впроваджують технологічні етапи обробки крові або плазми, спрямовані на інактивацію або видалення вірусів. Незважаючи на ці заходи, при введенні препаратів, виготовлених із крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це стосується також нових або досі невідомих вірусів та інших типів інфекцій.
Вважається, що застосовані заходи ефективні як щодо оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту В, вірус гепатиту С (запалення печінки), так і щодо необолонкового вірусу гепатиту А та парвовірусу B19.
Якщо ви регулярно або багаторазово приймаєте препарати, отримані з людської плазми, ваш лікар може рекомендувати вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В.
Надзвичайно важливо, щоб при кожному введенні Берінеру фіксували дату введення, номер партії препарату та кількість введеного об’єму.
Інші ліки та Берінер

• Проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом, якщо ви приймаєте або нещодавно приймали інші ліки, включаючи ті, що продаються без рецепта.
• Берінер не слід змішувати з іншими лікарськими засобами та розчинниками у шприці або системі для інфузії.

Вагітність та годування грудьми

• Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте грудьми, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
• Під час вагітності або годування грудьми Берінер слід застосовувати лише у разі чітких показань.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Досліджень щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не проводилося.
Берінер містить натрій
Берінер містить до 49 мг натрію (основного компонента кухонної/столової солі) в кожному флаконі. Це відповідає 2,5% максимальної добової рекомендованої харчової норми натрію для дорослої людини.

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ БЕРІНЕР

Лікування має розпочинати та контролювати лікар, який має досвід лікування дефіциту інгібітора С1-естерази.
Дозування
Дорослі
Лікування гострих нападів ангіоедеми:
20 ОД на кілограм маси тіла (20 ОД/кг маси тіла).
Профілактика нападів ангіоедеми перед операцією:
1000 ОД менш ніж за 6 годин до медичного, стоматологічного або хірургічного втручання.
Застосування у дітей та підлітків
Лікування гострих нападів ангіоедеми:
20 ОД на кілограм маси тіла (20 ОД/кг маси тіла).
Профілактика нападів ангіоедеми перед операцією:
від 15 до 30 ОД на кілограм маси тіла (15–30 ОД/кг маси тіла) менш ніж за 6 годин до медичного, стоматологічного або хірургічного втручання. Дозу слід вибирати з урахуванням клінічного стану (наприклад, типу процедури та тяжкості захворювання).
Якщо ви застосували Берінер у більшій кількості, ніж потрібно
Випадків передозування не повідомлялося.
Реконституція та спосіб введення
Берінер зазвичай вводиться внутрішньовенно (в/в) вашим лікарем або медичним персоналом.
Лише після належного навчання ви або ваші близькі зможете вводити Берінер самостійно. Якщо ваш лікар вважає, що ви можете проводити лікування вдома, він детально навчить вас самостійному введенню. Вам буде запропоновано вести щоденник, щоб фіксувати кожне лікування, проведене вдома. Цей щоденник слід показувати лікареві під час кожного візиту. Крім того, необхідно регулярно перевіряти техніку введення, яку використовуєте ви або ваші близькі, щоб забезпечити правильне застосування препарату.
Загальні інструкції

• Порошок має бути розчинений і відібраний з флакону в асептичних умовах. Використовуйте шприц, що входить до комплекту.
• Отриманий розчин має бути прозорим і безбарвним. Після фільтрації/відбору (див. нижче) реконституйований препарат перед введенням необхідно візуально перевірити на наявність частинок або зміну кольору.
• Не використовуйте розчин, якщо він виглядає мутним або містить хлоп’ясті утворення чи частинки.
• Весь відпрацьований або невикористаний матеріал має бути утилізований відповідно до чинних місцевих нормативів та рекомендацій вашого лікаря.

Реконституція
Перш ніж відкривати флакони з Берінером, що містять порошок і розчинник, їх необхідно довести до кімнатної температури. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або підігріваючи їх руками кілька хвилин. НЕ піддавайте флакони безпосередньому джерелу тепла. Температура флаконів не повинна перевищувати температуру тіла (37 °C).
Обережно зніміть захисні колпачки з флаконів, що містять препарат і розчинник. Протріть гумові пробки обох флаконів тампоном, змоченим спиртом, і дочекайтеся, поки вони висохнуть. Потім за допомогою комплекту для розчинення (Mix2Vial), що входить до комплекту, можна перенести розчинник у флакон із порошком. Уважно дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.

Забір та введення

Застосування
Розчин необхідно вводити повільно внутрішньовенно (в/в) або інфузійно (4 мл/хв).
Якщо у вас є додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. МОЖЛИВІ НЕБАЖАНО ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо у вас виник один із зазначених нижче побічних ефектів, негайно зверніться до свого лікаря.
Якщо ви помітили також побічні ефекти, які не описані в цій інструкції, негайно повідомте про це свого лікаря.
Побічні ефекти при застосуванні Берінерту є рідкісними.
Наступні побічні ефекти спостерігалися рідко (1 або більше 1 на 10 000 і менше 1 на 1 000 пацієнтів):

• Підвищений ризик утворення згортків під час спроби лікування для профілактики або терапії синдрому лабільності капілярів (Capillary Leak Syndrome - CLS — тобто: витік рідини з малих судин у тканини), наприклад, під час або після кардіохірургічного втручання з екстракорпоральним кровообігом. Див. розділ 2 «Попередження та застереження».
• Підвищення температури тіла або відчуття печіння та колючого болю в місці ін’єкції.
• Реакції гіперчутливості або алергічного типу (наприклад: нерегулярне серцебиття, прискорення серцевого ритму, зниження артеріального тиску, почервоніння шкіри, висип, утруднене дихання, мігрень, запаморочення, нудота).

У дуже рідких випадках (менше 1 на 10 000 пацієнтів, включаючи окремі випадки) реакція гіперчутливості прогресувала до шоку.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта. Це стосується будь-яких побічних ефектів, не зазначених у цій інструкції.
Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити додаткову інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ Берінер

• Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалі від їхнього погляду.
• Берінер не повинен використовуватися після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці.
• Не зберігати при температурі вище +30 °C.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
• Берінер не містить консервантів, тому розчин слід вводити переважно одразу після його підготовки.
• Якщо розчин не вводиться одразу після підготовки, його слід використати протягом 8 годин і зберігати у флаконі.

6. ВМІСТ ПАКУНКА ТА ІНША ІНФОРМАЦІЯ

Що містить Берінер
Діюча речовина:
Інгібітор людської С1-естерази (500 ОД/флакон; еквівалентно 50 ОД/мл після відновлення)
Для отримання додаткової інформації див. розділ «Наступна інформація призначена виключно для
медичного або медичного персоналу».
Інші допоміжні речовини:
Гліцин, натрію хлорид, натрію цитрат. Див. останній абзац розділу 2 «Важлива інформація щодо деяких допоміжних речовин у Берінері».
Розчинник: Вода для ін'єкційних засобів.
Зовнішній вигляд Берінеру та вміст пакунка
Берінер має вигляд білого порошку і постачається разом з флаконом води для ін'єкційних засобів як розчинника.
Отриманий розчин має бути прозорим і ясним.
Пакування
Коробка 500 ОД, що містить:

• 1 флакон з порошком (500 ОД)
• 1 флакон з 10 мл води для ін'єкційних засобів
• 1 пристрій для перенесення з фільтром 20/20
• Комплект для введення (внутрішній пакунок):
• 1 одноразовий шприц на 10 мл
• 1 комплект для інфузії
• 2 тампони, просочені спиртом
• 1 пластер.
  Власник дозволу на введення в обіг та виробник
  CSL Behring GmbH
  Emil-von-Behring-Str. 76
  35041 Marburg, Німеччина

Цей препарат зареєстрований у наступних країнах — членах Європейської спільноти під такими
назвами:
Berinert 500 IE Pulver und Lösungsmittel
zur Herstellung einer Injektions-oder
Infusionslösung: Австрія
Berinert 500: Бельгія, Кіпр, Німеччина, Греція, Люксембург,
Польща
Berinert 500, 500 IU Powder and solvent
for solution for injection/infusion: Болгарія
Berinert 500 IU: Чехія, Словаччина
Berinert: Данія, Португалія
Berinert 500 IU Injektio/infuusiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten: Фінляндія
Berinert 500 UI, poudre et solvant
pour solution injectable/perfusion: Франція
Berinert 500 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz vagy infùziòhoz: Угорщина
Berinert 500 IU pulver og væske til
Injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning: Норвегія
Berinert 500 UI, pulbere şi solvent
pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă: Румунія
Berinert 500 i.e. prašek in vehikel
za raztopino za injiciranje/infundiranje: Словенія
Berinert 500 UI
Polvo para solución
Inyectable y para infusion: Іспанія
Berinert 500 IE, pulver och vätska till
Injektions-/infusions vätska, lösning: Швеція
Berinert 500 IU powder and solvent
for solution for injection/infusion: Великобританія
Наступна інформація призначена виключно для медичного або медичного персоналу
ЯКІСНИЙ ТА КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД
Активність інгібітора людської С1-естерази виражається в Одиницях Міжнародних (ОД), які відповідають поточному Стандарту ВООЗ для препаратів на основі інгібітора С1-естерази.

ЛИСТІВКА-ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТА

Берінер

1500 ОД
Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Інгібітор С1-естерази людини
Уважно прочитайте цей листок перед застосуванням цього лікарського засобу.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам доведеться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Ніколи не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо ви помітите будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, повідомте про це свого лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Берінер і для чого він застосовується.
2. Що потрібно знати перед застосуванням Берінера
3. Як застосовувати Берінер
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Берінер
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. ЩО ТАКЕ БЕРІНЕР І ДЛЯ ЧОГО ВІН ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ

Що таке Берінер?
Берінер представлений у вигляді порошку (ліофілізату) та розчинника. Розчин, після приготування, вводиться внутрішньовенно за допомогою ін’єкції.
Берінер отримують з людської плазми (тобто рідкої частини крові). У ньому міститься як діюча речовина людський інгібітор С1-естерази.
Для чого використовується Берінер?
Берінер застосовується для лікування та профілактики під час операцій ангіоедеми спадкового типу I та II (HAE, едема = набряк). HAE — це не алергійне захворювання, а вроджений стан судинної системи. HAE викликається нестачею, відсутністю або порушенням синтезу важливого білка, що називається інгібітором С1-естерази. Характерні симптоми захворювання такі:

• раптовий набряк рук і ніг,
• раптовий набряк обличчя з відчуттям напруження,
• набряк повік, набряк губ, можливий ларингеальний набряк (в ділянці рота) із утрудненим диханням,
• набряк язика,
• кишкові коліки в черевній ділянці. Загалом, ураженими можуть бути всі частини тіла.

2. ЩО ВАМ ПОТРІБНО ЗНАТИ ПЕРЕД ЗАСТОСУВАННЯМ БЕРІНЕР

У наступних розділах міститься інформація, яку лікар повинен враховувати перед тим, як призначити вам Берінер.
Не застосовуйте Берінер:

• Якщо ви маєте алергію до інгібітора С1-естерази або до одного з допоміжних речовин цього лікарського засобу, зазначених у розділі 6. Будь ласка, повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо у вас алергія на будь-які лікарські засоби або харчові продукти.

Застереження та обережність:

• Якщо у вас у минулому були алергічні реакції під час застосування Берінер. Якщо це рекомендовано вашим лікарем, ви повинні приймати антигістамінні або кортикостероїдні засоби профілактично.
• Якщо виникають алергічні або анафілактичні реакції (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення). У цьому разі застосування Берінер слід негайно припинити (наприклад, перервавши ін'єкцію).
• Якщо у вас набряк гортані (гортанний набряк). Потрібно уважно спостерігати за станом пацієнта, забезпечивши швидкий доступ до засобів невідкладної допомоги.
• Якщо застосовується за показаннями, що не затверджені, або в дозах, що не схвалені (наприклад, синдром витоку через капіляри — Capillary Leak Syndrome, CLS). Див. розділ 4, «Можливі побічні ефекти».

Ваш лікар ретельно оцінить співвідношення користі від лікування Берінером та ризиків, пов’язаних із цими ускладненнями.
Вірусна безпека
Під час виробництва лікарських засобів, отриманих із крові або плазми людини, застосовуються певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення осіб, які можуть бути носіями інфекцій, та
• перевірку кожної окремої донорської одиниці та плазмових пулов на наявність вірусів/інфекцій.

Крім того, виробники цих лікарських засобів впроваджують у процесі обробки крові або плазми технологічні етапи, спрямовані на інактивацію або видалення вірусів. Незважаючи на ці заходи, при застосуванні засобів, виготовлених із крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це стосується також нових або досі невідомих вірусів та інших типів інфекцій.
Застосовувані заходи вважаються ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (HIV, вірус СНІДу), вірус гепатиту В, вірус гепатиту С (запалення печінки), а також щодо необолонкових вірусів гепатиту А (запалення печінки) та парвовірусу В19.
Якщо ви регулярно або повторно застосовуєте препарати, отримані з людської плазми, ваш лікар може порадити вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В.
Настояно рекомендується, щоб при кожному введенні Берінер фіксували дату введення, номер партії препарату та об’єм введеної дози.

• Інші лікарські засоби та Берінер Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом, якщо ви зараз приймаєте або нещодавно приймали інші ліки, у тому числі ті, що продаються без рецепта.

• Берінер не слід змішувати з іншими лікарськими засобами та розчинниками в шприці.

Вагітність та годування груддю

• Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності або годування груддю Берінер слід застосовувати лише у випадках, коли це чітко показано.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Дослідження щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не проводилися.
Берінер містить натрій
Берінер містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тобто практично «без натрію».

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ БЕРІНЕР

Лікування має розпочинати та контролювати лікар, який має досвід у лікуванні дефіциту інгібітора С1-естерази.
Дозування
Дорослі
Лікування гострих нападів ангіоневротичного набряку:
20 ОД на кілограм маси тіла (20 ОД/кг м.т.).
Профілактика нападів ангіоневротичного набряку перед операцією:
1000 ОД менш ніж за 6 годин до медичного, стоматологічного або хірургічного втручання.
Застосування у дітей та підлітків
Лікування гострих нападів ангіоневротичного набряку:
20 ОД на кілограм маси тіла (20 ОД/кг м.т.).
Профілактика нападів ангіоневротичного набряку перед операцією:
від 15 до 30 ОД на кілограм маси тіла (15–30 ОД/кг м.т.) менш ніж за 6 годин до медичного, стоматологічного або хірургічного втручання. Дозу слід підбирати з урахуванням клінічного стану (наприклад, типу процедури та тяжкості захворювання).
Якщо ви застосували Берінер у більшій кількості, ніж потрібно
Випадки передозування не повідомлялися.
Відновлення розчину та спосіб введення
Берінер, як правило, вводиться внутрішньовенно (в/в) вашим лікарем або медсестрою. Лише після відповідного навчання ви або ваші близькі можете вводити Берінер самостійно. Якщо ваш лікар вважає, що ви можете проводити лікування вдома, він надасть вам детальні інструкції. Вам буде запропоновано вести щоденник, щоб фіксувати кожне введення препарату вдома. Цей щоденник слід показувати лікареві під час кожного візиту. Також необхідно регулярно перевіряти техніку введення, яку застосовуєте ви або ваші близькі, щоб забезпечити правильне використання.
Загальні інструкції

• Порошок слід розчиняти та відбирати з флакона в асептичних умовах. Використовуйте шприц, що надається разом із препаратом.
• Отриманий розчин має бути прозорим і від безбарвного до слабко опалесцентного. Після фільтрації/відбирання (див. нижче) препарат, відновлений у розчин, перед введенням необхідно візуально перевірити на наявність частинок або зміни кольору.
• Не використовуйте розчини, якщо вони виглядають мутними або містять частинки чи осад.
• Не використовуваний препарат та відходи, що утворилися після застосування цього лікарського засобу, повинні бути утилізовані відповідно до чинних місцевих нормативів та рекомендацій вашого лікаря.

Відновлення розчину
Перед відкриттям флаконів слід довести порошок та розчинник Берінер до кімнатної температури. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або підігріваючи їх руками кілька хвилин. НЕ піддавайте флакони безпосередньому впливу прямого джерела тепла. Температура флаконів не повинна перевищувати температуру тіла (37 °C).
Обережно зніміть захисні кришки-обтиски з флаконів, що містять відповідно препарат та розчинник. Обробіть гумові пробки обох флаконів тампоном, змоченим спиртом, та дайте їм висохнути. Потім за допомогою набору, що надається для розчинення (Mix2Vial), перенесіть розчинник у флакон з порошком. Уважно дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.

Забір та введення

Застосування
Розчин необхідно повільно вводити внутрішньовенно (в/в).
Якщо у вас є додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. МОЖЛИВІ НЕБАЖАНІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і всі лікарські засоби, Берінер може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо у Вас виникнуть будь-які з наведених нижче побічних ефектів, негайно зверніться до свого лікаря.
Якщо Ви помітили також побічні ефекти, які не описані в цій інструкції, негайно повідомте про це свого лікаря.
Побічні ефекти при застосуванні Берінера є рідкісними.
Наступні побічні ефекти спостерігалися рідко (можуть виникати у до 1 із 1 000 пацієнтів):

• Підвищений ризик утворення згортків під час спроб лікування з профілактичною або терапевтичною метою Синдрому проникності капілярів (Capillary Leak Syndrome — CLS, тобто: витік рідини з малих судин у тканини), наприклад, під час або після кардіохірургічного втручання з екстракорпоральною циркуляцією. Див. розділ 2 «Особлива обережність при застосуванні Берінера».
• Підвищення температури тіла або відчуття печіння та колючого болю в місці ін’єкції.
• Реакції гіперчутливості або алергічного типу (наприклад: нерегулярне серцебиття, прискорення серцевого ритму, зниження артеріального тиску, почервоніння шкіри, висип, утруднення дихання, головний біль, запаморочення, нудота).

У дуже рідких випадках (можуть виникати у до 1 із 10 000 пацієнтів) реакції гіперчутливості можуть прогресувати до шоку.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникають побічні ефекти, повідомте про це лікареві або фармацевту, навіть якщо такі ефекти не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, Ви допомагаєте забезпечити додаткову інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ БЕРІНЕР

• Зберігати в недоступному для дітей місці.
• Берінер не можна використовувати після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці.
• Не зберігати при температурі вище 30 °C.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
• Берінер не містить консервантів, тому розчин, що був відновлений, слід вводити переважно одразу після приготування.
• Якщо відновлений розчин не вводиться одразу після приготування, його можна використати протягом 8 годин, і зберігати виключно у флаконі.

6. ВМІСТ УПАКОВКИ ТА ІНША ІНФОРМАЦІЯ

Що містить Берінер
Діюча речовина:
Інгібітор людської С1-естерази (1500 ОД/флакон; еквівалентно 500 ОД/мл після відновлення
3 мл води для ін’єкційних засобів)
Для отримання додаткової інформації див. розділ «Наступна інформація призначена виключно
для медичного та середнього медичного персоналу»
Інші допоміжні речовини:
Гліцин, натрію хлорид, натрію цитрат.
Див. останній абзац розділу 2 «Важлива інформація щодо деяких допоміжних речовин Берінеру»
Розчинник: Вода для ін’єкційних засобів.
Форма випуску Берінеру та вміст упаковки
Берінер випускається у вигляді білого порошку та постачається разом з флаконом води для
ін’єкційних засобів як розчинником.
Отриманий розчин має бути прозорим, без кольору або з легким опалесцентним відтінком.
Упаковка
Коробка 1500 ОД, що містить:

• 1 флакон з порошком (1500 ОД)
• 1 флакон з 3 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 пристрій для перенесення з фільтром 20/20 Комплект для введення (внутрішній пакет):
• 1 одноразовий шприц на 5 мл
• 1 комплект для інфузії
• 2 тампони, змочені спиртом
• 1 пластир.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Німеччина
Цей продукт зареєстрований у наступних країнах — членах Європейського Союзу під
назвою:
Berinert 1500 IE Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung______________________ Австрія
Berinert 1500 _______________________ Бельгія, Кіпр, Німеччина, Греція, Люксембург,
Польща
Berinert 1500, 500 IU Powder and solvent
for solution for injection _______________ Болгарія
Berinert 1500 IU _____________________ Чехія, Словаччина
Berinert ____________________________ Данія, Португалія
Berinert 1500 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ________________ Фінляндія
Berinert 1500 UI, poudre et solvant pour
solution injectable ____________________ Франція
Berinert 1500 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ___________________ Угорщина
Berinert 1500 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning ____________ Норвегія
Berinert 1500 UI, pulbere şi solvent
pentru soluţie injectabilă _______________ Румунія
Berinert 1500 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ________________ Словенія
Berinert 1500 UI Polvo para solución
inyectable ___________________________ Іспанія
Berinert 1500 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning _______ Швеція
Berinert 1500 IU powder and solvent
for solution for injection _______________ Великобританія
Останнє затвердження цього листка-вкладення:
Наступна інформація призначена виключно для медичного та середнього медичного персоналу
ЯКІСНИЙ ТА КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД
Активність інгібітора людської С1-естерази виражається в Міжнародних Одиницях (ОД), які
відповідають поточному стандарту ВООЗ для продуктів на основі інгібітора С1-естерази.

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТА

Берінер

2000 ОД
Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
Інгібітор людської С1-естерази
Уважно прочитайте цей листок перед застосуванням цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам доведеться прочитати його знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Ніколи не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо ви помітили будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, повідомте про це свого лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Берінер і для чого його застосовують.
2. Що ви повинні знати перед застосуванням Берінера
3. Як застосовувати Берінер
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Берінер
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. ЩО ТАКЕ Берінер І ДЛЯ ЧОГО ВІН ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ

Що таке Берінер?
Берінер випускається у вигляді порошку та розчинника. Розчин, після приготування, вводиться підшкірно за допомогою ін'єкції.
Берінер отримують з людської плазми (тобто з рідкої частини крові). У ньому як діюча речовина міститься людський інгібітор С1-естерази.
Для чого використовується Берінер?
Берінер застосовується для профілактики гострих нападів спадкового ангіоедеми (НГЕ) у дорослих та підлітків. НГЕ — це вроджений захворювання судинної системи.
НГЕ не є захворюванням алергічного походження. НГЕ викликається відсутністю, дефіцитом або порушенням синтезу важливого білка, який називається інгібітором С1-естерази. Характерні симптоми захворювання такі:

• раптове набрякання рук та ніг,
• раптове набрякання обличчя з відчуттям напруженості,
• набрякання повік, набрякання губ, можливий ларингеальний набряк (горла) із утрудненим диханням,
• набрякання язика,
• кишкові коліки в черевній області. Загалом, ураження можуть виникати в будь-яких частинах тіла.

2. ЩО ВАМ ПОТРІБНО ЗНАТИ ПЕРЕД ЗАСТОСУВАННЯМ БЕРІНЕР

У наступних абзацах міститься інформація, яку лікар повинен враховувати перед тим, як призначити вам Берінер.
Не приймайте Берінер:

• Якщо у вас раніше виникали негайно небезпечні для життя реакції гіперчутливості, включаючи анафілаксію, на інгібітор С1-естерази або на будь-яку іншу речовину, що міститься в цьому препараті і перелічена в розділі 6. Будь ласка, повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо у вас алергія на будь-який лікарський засіб або харчовий продукт.

Застереження та обережність:
Проконсультуйтесь зі своїм лікарем або фармацевтом перед початком лікування Берінером:

• якщо виникають серйозні алергічні або анафілактичні реакції (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення). У цьому випадку введення Берінеру необхідно негайно припинити (наприклад, зупинивши ін'єкцію).
• якщо у вас раніше були порушення згортання крові. У пацієнтів, яким Берінер вводився внутрішньовенно, спостерігалося утворення згустків. Дуже високі дози Берінеру, що використовуються при захворюваннях, відмінних від НАЕ, можуть підвищувати ризик утворення тромбів. Однак при підшкірному введенні Берінеру в рекомендованих дозах зв’язок із утворенням згустків не встановлено. Повідомте свого лікаря, якщо у вас були захворювання серця або судин, інсульт, порушення згортання крові або тромбофілія, якщо у вас є постійний катетер/васкулярний доступ або якщо ви довго перебували в нерухомому стані. Ці стані можуть підвищувати ризик утворення згустків при застосуванні Берінеру. Також повідомте лікареві про ліки, які ви приймаєте, оскільки деякі препарати, наприклад, протизачаткові таблетки або певні андрогени, можуть підвищувати ризик утворення згустків.

Ваш лікар уважно оцінить співвідношення користі від лікування
Берінером та ризиків, пов’язаних із цими ускладненнями.
Вірусна безпека
При виробництві лікарських засобів, отриманих з крові або плазми людини, застосовуються
певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення тих, хто може бути носієм інфекцій, та
• перевірку кожної окремої донорської одиниці та батчів плазми на наявність вірусів/інфекцій.

Крім того, виробники цих лікарських засобів використовують у процесі обробки крові або
плазми технологічні етапи, спрямовані на інактивацію або видалення вірусів. Незважаючи на
ці заходи, при введенні препаратів, виготовлених з людської крові або плазми, не можна
повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це стосується також нових або досі
невідомих вірусів або інших типів інфекцій.
Застосовані заходи вважаються ефективними щодо оболонкованих вірусів, таких як вірус
імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту В, вірус гепатиту С (запалення
печінки), а також щодо необолонкованих вірусів гепатиту А (запалення печінки) та
парвовірусу B19.
Якщо ви регулярно або багаторазово використовуєте препарати, отримані з людської плазми,
ваш лікар може порадити вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В.
Наскрозі рекомендовано, щоб при кожному введенні Берінеру фіксували дату введення,
номер партії препарату та об’єм введеної дози.
Інші лікарські засоби та Берінер

• Проконсультуйтесь зі своїм лікарем або фармацевтом, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші ліки, включаючи ті, що продаються без рецепта.
• Берінер не можна змішувати з іншими лікарськими засобами та розчинниками в шприці.

Вагітність та годування груддю

• Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте груддю, проконсультуйтесь зі своїм лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності або годування груддю Берінер слід застосовувати тільки у разі крайньої необхідності.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Берінер не впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Берінер містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто фактично
«без натрію».

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ БЕРІНЕР

Берінер призначений для самостійного застосування шляхом підшкірного введення. Ви або особа, яка про вас турбується, повинні отримати належні інструкції щодо правильного способу введення Берінера.
Дозування
Рекомендована доза Берінера становить 60 ОД/кг маси тіла.
Застосування у дітей та підлітків
Рекомендована доза така сама, як і для дорослих пацієнтів.
Якщо ви застосували Берінер у більшій кількості, ніж потрібно
Випадки передозування не повідомлялися.
Відновлення розчину та спосіб введення
Якщо ваш лікар вважає, що ви можете проводити лікування вдома, він надасть вам детальні інструкції. Вам буде запропоновано вести щоденник, щоб фіксувати кожне лікування, яке проводиться вдома. Цей щоденник слід показувати лікарю під час кожного візиту до клініки. Крім того, необхідно регулярно перевіряти техніку введення, яку використовуєте ви або ваші близькі, щоб переконатися у її правильності.
Загальні інструкції

• Порошок слід розчиняти та набирати з флакону в асептичних умовах. Використовуйте шприц, що входить до комплекту продукту.
• Отриманий розчин має бути прозорим, безбарвним або трохи опалесціюючим. Після фільтрації/набирання (див. нижче) відновлений препарат перед введенням необхідно візуально перевірити на наявність сторонніх частинок або зміни кольору.
• Не використовуйте розчин, якщо він мутний або містить частинки чи осад.
• Не використаний препарат та відходи, утворені після застосування цього лікарського засобу, повинні бути утилізовані відповідно до чинних місцевих правил та рекомендацій вашого лікаря.

Відновлення розчину
Перед відкриттям флаконів доведіть порошок та розчинник Берінера до кімнатної температури. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або підігріваючи їх руками кілька хвилин. НЕ виставляйте флакони безпосередньо біля джерела прямого тепла. Флакони не повинні нагріватися до температури вище, ніж температура тіла (37 °C).
Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів, що містять відповідно препарат та розчинник. Протріть гумові пробки обох флаконів тампоном, змоченим спиртом, і зачекайте, поки вони висохнуть. Потім за допомогою набору для розчинення (Mix2Vial), що входить до комплекту, перенесіть розчинник у флакон з порошком. Уважно дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.

Забір і введення

Застосування
Самостійне застосування (підшкірне введення)
Ваш лікар надасть вам відповідні інструкції щодо безпечного введення
Берінеру. Як тільки ви навчитесь самостійно застосовувати препарат,
дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.
Берінер: інструкції щодо самостійного застосування

4. МОЖЛИВІ НЕБАЖАНО ДІЇ

Як і всі лікарські засоби, Берінер може спричиняти небажані дії, хоча не всі люди їх відчувають.
Негайно зверніться до свого лікаря

• якщо виникне будь-яка з небажаних дій, або
• якщо ви помітили небажані дії, які не описані в цій інструкції.

Небажані дії, пов’язані з використанням Берінер, є рідкісними.
Наступні небажані дії спостерігалися дуже часто (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 пацієнтів):

• Реакції у місці ін’єкції (пекучий біль, відчуття холоду, витік рідини, еритема, гематома, кровотеча, ущільнення, набряк, біль, свербіж, висип, рубці, набряк, кропив’янка, відчуття тепла).
• Ринофарингіт (ринорея або закладений ніс, чхання, сльозовиділення).

Наступні небажані дії спостерігалися часто (можуть виникати у до 1 із 10 пацієнтів):

• Реакції гіперчутливості або алергічного типу (наприклад, гіперчутливість, свербіж, висип, кропив’янка)
• Запаморочення

Повідомлення про небажані дії
Якщо виникають небажані дії, повідомте про це свого лікаря або фармацевта, навіть якщо ці дії не зазначені в цій інструкції.
Ви також можете повідомити про небажані дії безпосередньо через національну систему повідомлень за адресою
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про небажані дії, ви допомагаєте забезпечити додаткову інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ БЕРІНЕР

• Зберігати в недоступному для дітей місці.
• Берінер не можна використовувати після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці після СТРАТ.
• Не зберігати при температурі вище 30 °C.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
• Берінер не містить консервантів, тому розчин, що був відновлений, слід вводити переважно одразу після приготування.
• Якщо розчин, що був відновлений, не вводиться одразу після приготування, його можна використовувати протягом 8 годин і зберігати виключно у флаконі.

6. ВМІСТ ПАКУНКУ ТА ІНША ІНФОРМАЦІЯ

Що містить Берінер
Діюча речовина:
Інгібітор людської С1-естерази (2000 ОД/флакон; еквівалентно 500 ОД/мл після відновлення 4 мл води для ін'єкційних засобів).
Для отримання додаткової інформації див. розділ «Наступна інформація призначена виключно для медичного та медичного персоналу».
Допоміжні речовини:
Гліцин, натрію хлорид, натрію цитрат.
Розчинник: Вода для ін'єкційних засобів.
Форма випуску Берінер та вміст пакування
Берінер випускається у вигляді білого порошку та постачається разом із флаконом води для ін'єкційних засобів як розчинника.
Отриманий розчин має бути прозорим, безбарвним або трохи опалесцентним.
Упаковка
Пачка, що містить:

• 1 флакон з порошком
• 1 флакон з 4 мл води для ін'єкційних засобів
• 1 пристрій для перенесення з фільтром 20/20 Набір для введення (внутрішній пакет):
• 1 одноразовий шприц на 5 мл
• 1 голка для підшкірного введення
• 1 набір для підшкірної ін'єкції («метелик»)
• 2 тампони, змочені спиртом
• 1 пластир. Багаторазова упаковка 5 x 2000 ОД, що містить пачку з 5 наборами для введення.

Багаторазова упаковка 20 x 2000 ОД, що містить 4 пачки з 5 наборами для введення.
Можливо, що не всі упаковки реалізуються.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Німеччина
Представник в Італії:
CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 – 20151 Milano
Цей препарат зареєстрований у наступних країнах — членах Європейської спільноти під назвою:
Berinert 2000 IE, poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie________________Бельгія
Berinert 2000 __________________________Кіпр, Німеччина, Греція, Польща, Португалія
Беринерт 2000, Прах и разтворител за инжекционен разтвор C1- естеразен инхибитор, човешки ________Болгарія
Berinert 2000 IU ________________________Чехія, Словаччина
Berinert _______________________________Данія
Berinert 2000 IU, injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten ___________________Фінляндія
Berinert 2000 UI, poudre et solvant pour solution injectable _______________________Франція, Люксембург
Berinert 2000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz ______________________Угорщина
Berinert 2000 IU pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning _______________Норвегія
Berinert 2000 2000 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă ____________Румунія
Berinert 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje ___________________Словенія
Berinert 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable subcutánea _________Іспанія
Berinert 2000 IE, pulver och vätska till injektionsvätska, lösning __________________Швеція
Berinert 2000 IU Powder and solvent for solution for injection Велика Британія, Мальта
Останнє затвердження цього вкладеного листка відбулося:
Наступна інформація призначена виключно для медичного та медичного персоналу.
ЯКІСНИЙ ТА КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД
Активність інгібітора людської С1-естерази виражається в Міжнародних одиницях (ОД), які відповідають поточному Стандарту ВООЗ для продуктів на основі інгібітора С1-естерази.

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТА

Берінер

3000 ОД
Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Інгібітор людської С1-естерази
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як застосовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, звертайтеся до свого лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Ніколи не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо ви помітили будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, повідомте про це свого лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

7. Що таке Берінер і для чого він призначений.
8. Що ви повинні знати перед застосуванням Берінера
9. Як застосовувати Берінер
10. Можливі побічні ефекти
11. Як зберігати Берінер
12. Вміст упаковки та інша інформація

1. ЩО ТАКЕ Берінер І ДЛЯ ЧОГО ВІН ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ

Що таке Берінер?
Берінер випускається у вигляді порошку та розчинника. Розчин, який готується, має вводитися підшкірно.
Берінер отримують з людської плазми (тобто рідкої частини крові). У ньому міститься як діюча речовина людський інгібітор С1-естерази.
Для чого використовується Берінер?
Берінер застосовується для профілактики гострих нападів спадкового ангіоневротичного набряку (НАН), що повторюється, у дорослих та підлітків. НАН — це вроджений захворювання судинної системи.
НАН не є захворюванням алергічного походження. НАН викликається відсутністю, дефіцитом або порушенням синтезу важливого білка, що називається інгібітором С1-естерази. Характерні симптоми захворювання такі:

• раптовий набряк рук і ніг,
• раптовий набряк обличчя з відчуттям напруження,
• набряк повік, набряк губ, можливий ларингеальний набряк (горла) із утрудненим диханням,
• набряк язика,
• коліки в черевній ділянці. Загалом, ураженими можуть бути всі частини тіла.

2. ЩО ВАМ ПОТРІБНО ЗНАТИ ПЕРЕД ТИМ, ЯК ВИКОРИСТОВУВАТИ БЕРІНЕР

У наступних абзацах міститься інформація, яку лікар повинен враховувати перед тим, як призначити вам Берінер.
Не приймайте Берінер:

• Якщо у вас раніше вже були тяжкі алергічні реакції, що загрожують життю, включаючи анафілаксію, на інгібітор С1-естерази або на будь-яку іншу речовину, що міститься в цьому препараті і перелічена в розділі 6. Будь ласка, повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо у вас алергія на будь-які лікарські засоби або харчові речовини.

Попередження та застереження:
Проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом перед початком лікування Берінером:

• якщо з’являються тяжкі алергічні або анафілактичні реакції (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення). У цьому випадку введення Берінера повинно бути негайно припинене (наприклад, шляхом переривання ін’єкції).
• якщо у вас у минулому вже були порушення згортання крові. У пацієнтів, яким Берінер вводився внутрішньовенно, спостерігалося утворення згустків. Дуже високі дози Берінера, що використовуються при інших захворюваннях, окрім НАЕ, можуть збільшити ризик утворення згустків. Проте при підшкірному введенні Берінера в рекомендованих дозах зв’язок із утворенням згустків не встановлено. Повідомте свого лікаря, якщо у вас у минулому були серцеві або судинні захворювання, інсульт, порушення згортання крові або тромбофілія, якщо у вас є постійний катетер/васкулярний доступ або якщо ви довго перебували в нерухомому стані. Ці стані можуть збільшити ризик утворення згустків при застосуванні Берінера. Також повідомте лікареві про ліки, які ви приймаєте, оскільки деякі з них, наприклад, протизаплідні таблетки або певні андрогени, можуть збільшити ризик утворення згустків.

Ваш лікар уважно оцінить співвідношення користі від лікування Берінером та ризиків, пов’язаних із цими ускладненнями.
Вірусна безпека
При виробництві лікарських засобів, отриманих із людської крові або плазми, застосовуються певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення осіб, які можуть бути носіями інфекцій, та
• контроль кожної окремої донорської одиниці та партій плазми на наявність вірусів/інфекцій.

Крім того, виробники таких лікарських засобів використовують у процесі обробки крові або плазми технологічні етапи, спрямовані на інактивацію або видалення вірусів. Незважаючи на ці заходи, при введенні препаратів, виготовлених із людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це стосується також нових або ще не відомих вірусів та інших типів інфекцій.
Вважається, що застосовані заходи ефективні щодо оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту В, вірус гепатиту С (запалення печінки), а також щодо необолонкових вірусів гепатиту А (запалення печінки) та парвовірусу В19.
Якщо ви регулярно або багаторазово приймаєте препарати, отримані з людської плазми, ваш лікар може порадити вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В.
Настійно рекомендується, щоб при кожному введенні Берінера фіксували дату введення, номер партії препарату та об’єм введеної рідини.
Інші ліки та Берінер

• Проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші ліки, включаючи ті, що продаються без рецепта.
• Берінер не повинен змішуватися з іншими лікарськими засобами та розчинниками в шприці.

Вагітність та годування груддю

• Якщо ви вагітні, підозрюєте, що можете бути вагітні, плануєте вагітність або годуєте груддю, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
• Під час вагітності або годування груддю Берінер слід застосовувати лише у разі крайньої необхідності.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Берінер не впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Берінер містить натрій
Берінер містить до 486 мг натрію (приблизно 21 ммоль) на 100 мл розчину. Цей показник слід враховувати, якщо ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ БЕРІНЕР

Берінер призначений для самостійного застосування шляхом підшкірного введення.
Необхідно, щоб ви або особа, яка про вас турбується, отримали належні інструкції щодо правильного способу введення Берінера.
Дозування
Рекомендована доза Берінера становить 60 ОД/кг маси тіла.
Застосування у дітей та підлітків
Рекомендована доза така сама, як і для дорослих пацієнтів.
Якщо ви застосували Берінер у більшій кількості, ніж потрібно
Випадків передозування не повідомлялося.
Відновлення розчину та спосіб введення
Якщо ваш лікар вважає, що ви можете проводити лікування вдома, він надасть вам детальні інструкції. Від вас вимагатиметься вести щоденник, щоб документувати кожне лікування, проведене вдома. Цей щоденник слід показувати лікареві під час кожного візиту до клініки. Також необхідно регулярно перевіряти техніку введення, яку використовуєте ви або ваші близькі, щоб переконатися в її правильності.
Загальні інструкції

• Порошок слід розчинити та набрати з флакона в асептичних умовах. Використовуйте шприц, що надається разом із препаратом.
• Отриманий розчин має бути прозорим, від безбарвного до трохи опалесцентного. Після фільтрації/набору (див. нижче) відновлений препарат перед введенням слід оглянути візуально на наявність частинок або зміни кольору.
• Не використовуйте розчин, якщо він виглядає мутним або містить частинки чи осад.
• Не використаний препарат та відходи, що утворилися після застосування цього лікарського засобу, повинні бути утилізовані відповідно до чинних місцевих нормативних вимог та рекомендацій вашого лікаря.

Відновлення розчину
Перед відкриттям флаконів необхідно довести порошок і розчинник Берінера до кімнатної температури.
Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або підігріваючи їх руками кілька хвилин. НЕ піддавайте флакони безпосередньому впливу прямого джерела тепла. Температура флаконів не повинна перевищувати температуру тіла (37 °C).
Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів, що містять препарат і розчинник. Протріть гумові пробки обох флаконів тампоном, змоченим спиртом, і зачекайте, доки вони висохнуть. Потім за допомогою набору для розчинення (Mix2Vial), що входить до комплекту, розчинник можна перенести до флакона з порошком. Уважно дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.

Забір і введення

Застосування
Самостійне застосування (підшкірне введення)
Ваш лікар надасть вам відповідні інструкції щодо безпечного введення
Берінерту. Як тільки ви навчитеся самостійно застосовувати препарат,
дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.
Берінер: інструкції щодо самостійного застосування

4. МОЖЛИВІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і всі лікарські засоби, Берінер може викликати побічні ефекти, хоча не всі пацієнти їх відчувають.
Негайно зверніться до свого лікаря

• якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, або
• якщо виявляться побічні ефекти, які не описані в цій інструкції.

Побічні ефекти, пов’язані з використанням Берінера, є рідкісними.
Наступні побічні ефекти спостерігалися дуже часто (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 пацієнтів):

• Реакції у місці ін’єкції (печення, відчуття холоду, витік рідини, еритема, гематома, кровотеча, ущільнення, набряк, біль, свербіж, висип, рубці, припухлість, кропив’янка, відчуття тепла).
• Ринофарингіт (ринорея або закладений ніс, чхання, сльозотеча).

Наступні побічні ефекти спостерігалися часто (можуть виникати у до 1 із 10 пацієнтів):

• Реакції гіперчутливості або алергічного типу (наприклад, гіперчутливість, свербіж, висип, кропив’янка)
• Запаморочення

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли побічні ефекти, повідомте про це свого лікаря або фармацевта, навіть якщо побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень за адресою https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse . Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити додаткову інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ Берінер

• Зберігати в недоступному для дітей місці.
• Берінер не можна використовувати після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці після СТР.
• Не зберігати при температурі вище 30 °C.
• Не заморожувати.
• Тримати флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
• Берінер не містить консервантів, тому відновлений розчин слід вводити переважно одразу після приготування.
• Якщо відновлений розчин не вводиться одразу після приготування, його слід використати протягом 8 годин і зберігати виключно у флаконі.

6. ВМІСТ УПАКОВКИ ТА ІНША ІНФОРМАЦІЯ

Що містить Берінер
Діюча речовина:
Інгібітор людської С1-естерази (3000 ОД/флакон; еквівалентно 500 ОД/мл після відновлення
5,6 мл води для ін’єкційних засобів).
Для отримання додаткової інформації див. розділ «Наступна інформація призначена виключно для
медичного персоналу».
Інші компоненти:
Гліцин, натрію хлорид, натрію цитрат.
Розчинник: Вода для ін’єкційних засобів.
Форма випуску Берінер та вміст упаковки
Берінер випускається у вигляді білого порошку та постачається разом із флаконом води для
ін’єкційних засобів як розчинника.
Отриманий розчин має бути прозорим, безбарвним або трохи опалесцентним.
Упаковка
Коробка, що містить:

• 1 флакон з порошком
• 1 флакон з 5,6 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 пристрій для перенесення з фільтром 20/20, комплект для введення (внутрішній блок):
• 1 одноразовий шприц на 10 мл
• 1 підшкірна голка
• 1 комплект для підшкірного введення («метелик»)
• 2 тампони, просочені спиртом
• 1 пластир.

Багаторазова упаковка 5 x 3000 ОД, що містить коробку з 5 комплектами для введення.
Багаторазова упаковка 20 x 3000 ОД, що містить 4 коробки з 5 комплектами для введення.
Можливо, що не всі упаковки доступні в продажу.
Власник ліцензії на введення в обіг та виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Німеччина
Представник у Італії:
CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 – 20151 Milano
Цей препарат зареєстрований у наступних країнах — членах Європейської спільноти під
назвою:
Berinert 3000 I.E. Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung_________________________Австрія
Berinert 3000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie________________Бельгія, Нідерланди
Berinert 3000 __________________________Кіпр, Німеччина, Греція, Польща, Португалія
Беринерт 3000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки ________Болгарія
Berinert 3000 IU ________________________Чехія, Словаччина
Berinert 3000 IU prašak i otapalo za otopinu
za injekciju _____________________________Хорватія
Berinert _______________________________Данія
Berinert SC ____________________________Естонія
Berinert 3000 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ___________________Фінляндія
Berinert 3000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _______________________Франція, Люксембург
Berinert 3000 a.e. stungulyfsstofn
og leysir, lausn__________________________Ісландія
Human C1-esterase inhibitor CSL Behring
3000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam
tirpalui ________________________________Литва
Berinert 3000 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _______________Норвегія
Berinert 3000 3000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ____________Румунія
Berinert 3000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ___________________Словенія
Berinert 3000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea _________Іспанія
Berinert 3000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning __________________Швеція
Berinert 3000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ______________________Угорщина
Berinert 3000 IU Powder and solvent
for solution for injection __________________Великобританія, Мальта, Ірландія
Останнє затвердження цього вкладеного листка:
Наступна інформація призначена виключно для медичного або середнього медичного персоналу.
ЯКІСНИЙ ТА КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД
Активність інгібітора людської С1-естерази виражається в Одиницях Міжнародних (ОД), які відповідають діючому Стандарту ВООЗ для продуктів на основі інгібітора С1-естерази.