Беринерт

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Беринерт

500 ЕД
Порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий.
Ингибитор С1-эстеразы человеческий
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обратитесь к вашему врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Никогда не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно для них.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое Беринерт и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Беринерта
3. Как применять Беринерт
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Беринерт
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ОН ПРЕДНАЗНАЧЕН

Что такое Беринерт?
Беринерт представляет собой порошок (лиофилизат) в комплекте с соответствующим растворителем. Готовый раствор предназначен для внутривенного введения путем инъекции или инфузии.
Беринерт получают из плазмы человека (то есть жидкой части крови). В качестве действующего вещества препарат содержит человеческий ингибитор С1-эстеразы.
Для чего применяется Беринерт?
Беринерт применяется для лечения и профилактики в предоперационном периоде наследственного ангионевротического отёка типа I и II (HAE, отёк = припухлость, опухоль).
HAE — это не аллергическое, а наследственное заболевание сосудистой системы. Оно вызвано дефицитом, полным отсутствием или нарушением синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы. Характерные симптомы этого заболевания включают:

• внезапное отёчное увеличение кистей рук и стоп,
• внезапное отёчное увеличение лица с ощущением напряжения,
• отёк век, отёк губ, возможный отёк гортани (ротовой полости), сопровождающийся затруднением дыхания,
• отёк языка,
• колики в области живота. Вообще говоря, отёк может поражать любые части тела.

2. ЧТО ВАМ НЕОБХОДИМО ЗНАТЬ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ БЕРИНЕРТ

В следующих параграфах содержится информация, которую лечащий врач должен учитывать перед назначением вам Беринерта.
Не применяйте Беринерт:

• Если вы аллергик на белок ингибитор С1-эстеразы или на любой из других компонентов этого лекарственного средства, перечисленных в параграфе 6. Просьба сообщить вашему врачу или фармацевту, если у вас есть аллергия на какие-либо лекарственные препараты или пищевые продукты.

Предостережения и меры предосторожности:

• Если ранее у вас возникали аллергические реакции при применении Беринерта. Если ваш врач посчитает нужным, вам следует принимать антигистаминные препараты или кортикостероиды в профилактических целях.
• Если появляются аллергические или анафилактические реакции (тяжелая аллергическая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания или головокружение), в этом случае введение Беринерта должно быть немедленно прекращено (например, путем остановки инфузии).
• Если у вас имеется отек гортани (ларингеальный отек), необходимо тщательное наблюдение с обеспечением готовности к проведению экстренной терапии.
• При применении по показаниям, не утвержденным официально, или с дозировками, не одобренными регулирующими органами (например, при синдроме повышенной проницаемости капилляров, CLS — Capillary Leak Syndrome). См. параграф 4, «Возможные побочные эффекты».

Ваш врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Беринертом и риска возникновения этих осложнений.
Вирусная безопасность
При производстве лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, принимаются определенные меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, потенциально являющихся носителями инфекций, и
• проверку каждой отдельной донорской единицы и плазменных пулов на наличие вирусов/инфекций.

Кроме того, производители таких лекарственных средств при переработке крови или плазмы применяют технологические этапы, направленные на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на эти меры, при введении препаратов, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это относится также к новым или ранее неизвестным вирусам, а также к другим типам инфекций.
Считается, что принятые меры эффективны как в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В, вирус гепатита С (воспаление печени), так и в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А (воспаление печени) и парвовирус B19.
Если вы регулярно или многократно используете препараты, полученные из плазмы человека, ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатитов А и В.
Настоятельно рекомендуется, чтобы при каждом введении Беринерта фиксировались дата введения, номер серии продукта и введенное количество.
Другие лекарственные средства и Беринерт

• Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, если вы принимаете или недавно принимали другие лекарственные препараты, включая те, что приобретаются без рецепта.
• Беринерт нельзя смешивать с другими лекарственными средствами и растворителями в шприце или системе инфузии.

Беременность и лактация

• Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете ее, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• При беременности или в период лактации Беринерт следует применять только при четких показаниях.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Исследования по оценке влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не проводились.
Беринерт содержит натрий
Беринерт содержит до 49 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе. Это составляет 2,5% от максимально рекомендуемой суточной диетической нормы потребления натрия для взрослого человека.

3. КАК ПРИНИМАТЬ БЕРИНЕРТ

Лечение должно начинаться и проводиться под контролем врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.
Дозировка
Взрослым
Лечение острых приступов ангионевротического отека:
20 Ед на килограмм массы тела (20 Ед/кг массы тела).
Профилактика приступов ангионевротического отека перед операцией:
1000 Ед менее чем за 6 часов до медицинской, стоматологической или хирургической процедуры.
Применение у детей и подростков
Лечение острых приступов ангионевротического отека:
20 Ед на килограмм массы тела (20 Ед/кг массы тела).
Профилактика приступов ангионевротического отека перед операцией:
от 15 до 30 Ед на килограмм массы тела (15–30 Ед/кг массы тела) менее чем за 6 часов до медицинской, стоматологической или хирургической процедуры. Выбор дозы должен осуществляться с учётом клинической ситуации (например, типа процедуры и тяжести заболевания).
Если вы примете Беринерт в большем количестве, чем нужно
Случаи передозировки не сообщались.
Восстановление и способ введения
Беринерт, как правило, вводится внутривенно (в вену) вашим врачом или медицинским персоналом.
Только после соответствующего обучения вы или один из ваших родственников сможете вводить Беринерт самостоятельно. Если ваш врач сочтёт, что вы способны проводить лечение в домашних условиях, он подробно обучит вас методу самостоятельного введения. Вам будет предложено вести дневник, в котором необходимо фиксировать каждое проведённое лечение в домашних условиях. Данный дневник должен быть представлен вашему врачу на каждой амбулаторной консультации. Кроме того, необходимо регулярно проверять технику введения, применяемую вами или вашим родственником, с целью обеспечения её правильности.
Общие инструкции

• Порошок должен растворяться и набираться из флакона в асептических условиях. Используйте шприц, прилагаемый к препарату.
• Полученный раствор должен быть прозрачным и бесцветным. После фильтрации/набора (см. ниже) восстановленный препарат перед введением необходимо визуально осмотреть на наличие частиц или изменений цвета.
• Не используйте раствор, если он мутный или содержит хлопья или частицы.
• Все образовавшиеся или неиспользованные отходы должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормами и в соответствии с рекомендациями вашего врача.

Восстановление
Перед открытием флаконов с порошком и растворителем Беринерт необходимо довести до комнатной температуры. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на один час или, согрев их в течение нескольких минут руками. НЕ допускайте воздействия на флаконы прямого источника тепла. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).
Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, содержащих соответственно препарат и растворитель. Протрите резиновые пробки обоих флаконов спиртовой салфеткой и дайте им высохнуть. Затем с помощью комплекта для растворения (Mix2Vial), поставляемого в комплекте с препаратом, перенесите растворитель во флакон с порошком. Тщательно следуйте приведённым ниже инструкциям.

Забор и введение

Применение
Раствор необходимо вводить медленно внутривенно (в/в) путем инъекции или инфузии (4 мл/мин).
Если у вас возникнут дополнительные вопросы об использовании этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. ВОЗМОЖНЫЕ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Если у вас появляется один из следующих побочных эффектов, немедленно обратитесь к врачу.
Если вы заметили побочные эффекты, не описанные в данной инструкции, также немедленно сообщите об этом врачу.

Побочные эффекты при применении Беринерта встречаются редко.
Следующие побочные эффекты наблюдались редко (у 1 и более из 10 000, но менее чем у 1 из 1 000 пациентов):

• Повышенный риск образования тромбов при попытках лечения в целях профилактики или терапии синдрома капиллярной утечки (Capillary Leak Syndrome — СКУ, то есть: выход жидкости из мелких кровеносных сосудов в ткани), например, в ходе или после кардиохирургической операции с экстракорпоральной циркуляцией. См. раздел 2 «Предостережения и меры предосторожности».
• Повышение температуры тела или ощущение жжения и колющего болевого ощущения в месте инъекции.
• Реакции гиперчувствительности или аллергического типа (например: нерегулярное сердцебиение, учащение пульса, снижение артериального давления, покраснение кожи, кожная сыпь, затруднённое дыхание, мигрень, головокружение, тошнота).

В очень редких случаях (менее 1 случая на 10 000 пациентов, включая единичные случаи) реакция гиперчувствительности прогрессировала до состояния шока.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникают какие-либо побочные реакции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Это касается также любых побочных эффектов, не указанных в данной инструкции.
Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления по адресу: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы можете помочь предоставить дополнительную информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. КАК ХРАНИТЬ БЕРИНЕРТ

• Хранить данный лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне зоны их видимости.
• Беринерт не следует использовать после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке.
• Не хранить при температуре выше +30 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в наружной упаковке для защиты от света.
• Беринерт не содержит консервантов, поэтому раствор следует вводить предпочтительно сразу после приготовления.
• Если раствор не вводится сразу после приготовления, его необходимо использовать в течение 8 часов и хранить во флаконе.

6. СОДЕРЖАНИЕ УПАКОВКИ И ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит Беринерт
Действующее вещество:
Ингибитор С1-эстеразы человеческий (500 МЕ/вампушка; что соответствует 50 МЕ/мл после восстановления)
Дополнительную информацию см. в разделе «Следующая информация предназначена только для медицинского или вспомогательного медицинского персонала».
Вспомогательные вещества:
Глицин, натрия хлорид, натрия цитрат. См. последний абзац раздела 2 «Важная информация о некоторых вспомогательных веществах Беринерт».
Растворитель: Вода для инъекций.
Форма выпуска Беринерт и содержание упаковки
Беринерт выпускается в виде белого порошка и поставляется вместе с флаконом воды для инъекций в качестве растворителя.
Полученный раствор должен быть прозрачным и бесцветным.
Упаковка
Коробка 500 МЕ, содержащая:

• 1 флакон с порошком (500 МЕ)
• 1 флакон с 10 мл воды для инъекций
• 1 устройство для переноса с фильтром 20/20
• Комплект для введения (внутренняя упаковка):
  • 1 одноразовый шприц на 10 мл
  • 1 комплект для инфузии
  • 2 спиртовых тампона
  • 1 пластырь

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Германия

Наименования, под которыми данный препарат зарегистрирован в следующих государствах — членах Европейского союза:

Berinert 500 IE Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung: Австрия
Berinert 500: Бельгия, Кипр, Германия, Греция, Люксембург, Польша
Berinert 500, 500 IU Powder and solvent for solution for injection/infusion: Болгария
Berinert 500 IU: Чешская Республика, Словакия
Berinert: Дания, Португалия
Berinert 500 IU Injektio/infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten: Финляндия
Berinert 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion: Франция
Berinert 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz: Венгрия
Berinert 500 IU pulver og væske til Injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning: Норвегия
Berinert 500 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă: Румыния
Berinert 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje: Словения
Berinert 500 UI Polvo para solución Inyectable y para infusion: Испания
Berinert 500 IE, pulver och vätska till Injektions-/infusions vätska, lösning: Швеция
Berinert 500 IU powder and solvent for solution for injection/infusion: Великобритания

Следующая информация предназначена только для медицинского или вспомогательного медицинского персонала
КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ
Активность ингибитора С1-эстеразы человеческого выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих действующему Стандарту ВОЗ на продукты, содержащие ингибитор С1-эстеразы.

ИНФОРМАЦИОННЫЙ ЛИСТОК: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Беринерт

1500 ЕД
Лиофилизат и растворитель для раствора для инъекций
Ингибитор С1-эстеразы человеческий
Внимательно прочитайте этот листок перед тем, как начать применять это лекарственное средство.

• Сохраняйте этот листок. Возможно, вам понадобится прочитать его снова.
• При наличии каких-либо вопросов обратитесь к вашему врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено вам индивидуально. Никогда не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• Если вы заметили появление любого побочного эффекта, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание листка-вкладыша:

1. Что такое Беринерт и для чего он применяется.
2. Что следует знать перед применением Беринерта
3. Как применять Беринерт
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Беринерт
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ОН ПРЕДНАЗНАЧЕН

Что такое Беринерт?
Беринерт представляет собой порошок (лиофилизат) и растворитель. Готовый раствор предназначен для внутривенного введения.
Беринерт получают из человеческой плазмы (то есть жидкой части крови). В качестве действующего вещества он содержит человеческий ингибитор С1-эстеразы.
Для чего применяется Беринерт?
Беринерт используется для лечения и превентивной профилактики в предоперационном периоде наследственного ангионевротического отека типа I и II (НАО, отек = припухлость). НАО не является аллергическим заболеванием, а представляет собой врожденное заболевание сосудистой системы. НАО вызвано недостаточностью, отсутствием или нарушением синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы. Характерные симптомы заболевания следующие:

• внезапный отек кистей рук и стоп,
• внезапный отек лица с ощущением напряжения,
• отек век, отек губ, возможный отек гортани (ротовой полости) с затруднением дыхания,
• отек языка,
• колика в области живота. В целом могут поражаться все части тела.

2. ЧТО ВАМ СЛЕДУЕТ ЗНАТЬ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ БЕРИНЕРТА

В следующих абзацах содержится информация, которую лечащий врач должен учитывать перед назначением вам Беринерта.
Не принимайте Беринерт:

• При аллергии на белок ингибитор С1-эстеразы или на один из вспомогательных компонентов этого лекарственного средства, перечисленных в пункте 6. Просьба сообщить врачу или фармацевту, если у вас аллергия на какие-либо лекарственные средства или пищевые продукты.

Предостережения и меры предосторожности:

• При наличии в анамнезе аллергических реакций на Беринерт. Если это рекомендовано вашим врачом, вы должны принимать антигистаминные или кортикостероидные препараты в профилактических целях.
• При появлении аллергических или анафилактических реакций (тяжелая аллергическая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания или головокружение). В этом случае введение Беринерта должно быть немедленно прекращено (например, путем остановки инъекции).
• При наличии отека гортани (ларингеального отека). Пациент должен находиться под тщательным наблюдением с обеспечением готовности к проведению неотложной терапии.
• При применении в показаниях, не утвержденных официально, или в дозировках, не одобренных регуляторными органами (например, при синдроме капиллярной утечки, СКУ — Capillary Leak Syndrome). См. пункт 4 «Возможные побочные эффекты».

Ваш врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Беринертом и риска возникновения осложнений.
Вирусная безопасность

При производстве лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, принимаются определенные меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, потенциально являющихся носителями инфекций, и
• проверку каждой отдельной донорской единицы и плазменных пулов на наличие вирусов/инфекций.

Кроме того, производители таких лекарственных средств включают в технологический процесс этапы, направленные на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на эти меры, при введении препаратов, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это относится также к новым, ранее неизвестным вирусам или другим типам инфекций.
Считается, что принятые меры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В, вирус гепатита С (воспаление печени), а также в отношении необолочечных вирусов гепатита А (воспаление печени) и парвовируса B19.
Если вы регулярно или повторно используете препараты, полученные из плазмы человека, ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В.
Настоятельно рекомендуется регистрировать при каждом введении Беринерта дату введения, номер партии препарата и введенный объем.

• Другие лекарственные средства и Беринерт Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, если вы принимаете или недавно принимали

другие лекарства, включая те, которые можно приобрести без рецепта.

• Беринерт не следует смешивать с другими лекарственными средствами и разбавителями в шприце.

Беременность и грудное вскармливание

• Если вы беременны, подозреваете, что можете быть беременны, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Во время беременности или грудного вскармливания Беринерт следует вводить только при четких показаниях.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Исследования влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не проводились.
Беринерт содержит натрий
Беринерт содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть практически «без натрия».

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ БЕРИНЕРТ

Лечение должно начинаться и проводиться под контролем врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.
Дозировка
Взрослым
Лечение острых приступов ангионевротического отека:
20 Ед на килограмм массы тела (20 Ед/кг массы тела).
Профилактика приступов ангионевротического отека перед операцией:
1000 Ед менее чем за 6 часов до медицинского, стоматологического или хирургического вмешательства.
Применение у детей и подростков
Лечение острых приступов ангионевротического отека:
20 Ед на килограмм массы тела (20 Ед/кг массы тела).
Профилактика приступов ангионевротического отека перед операцией:
от 15 до 30 Ед на килограмм массы тела (15–30 Ед/кг массы тела) менее чем за 6 часов до медицинского, стоматологического или хирургического вмешательства. Доза должна подбираться с учётом клинического состояния (например, типа процедуры и тяжести заболевания).
Если вы применили Беринерт в большем количестве, чем нужно
Случаи передозировки не сообщались.
Восстановление и способ введения
Беринерт обычно вводится внутривенно (в/в) вашим врачом или медсестрой. Только после соответствующего обучения вы или ваш родственник можете вводить Беринерт самостоятельно. Если ваш врач сочтёт, что вы способны проводить лечение в домашних условиях, он даст вам подробные инструкции. Вам будет предложено вести дневник, в котором необходимо фиксировать каждое лечение, проведённое в домашних условиях. Этот дневник должен быть представлен вашему врачу на каждой амбулаторной явке. Кроме того, необходимо регулярно проверять технику введения, которую вы или ваш родственник применяете, чтобы обеспечить правильное и безопасное использование.
Общие инструкции

• Порошок должен растворяться и набираться из флакона в асептических условиях. Используйте шприц, поставляемый с препаратом.
• Полученный раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до слегка опалесцирующего. После фильтрации/набора (см. ниже) восстановленный препарат перед введением необходимо визуально осмотреть на наличие частиц и изменений цвета.
• Не используйте растворы, которые визуально мутные, содержат частицы или осадок.
• Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при применении лекарственного средства, должны утилизироваться в соответствии с местными нормативными требованиями и в соответствии с рекомендациями вашего врача.

Восстановление
Перед открытием флаконов доведите порошок и растворитель Беринерта до комнатной температуры.
Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на один час или согрев их в течение нескольких минут в ладонях. НЕ подвергайте флаконы непосредственному воздействию прямого источника тепла. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °С).
Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, содержащих соответственно препарат и растворитель. Обработайте резиновые пробки обоих флаконов тампоном, смоченным спиртом, и дайте им высохнуть. Затем с помощью комплекта для растворения (Mix2Vial), поставляемого в комплекте, перенесите растворитель во флакон с порошком. Тщательно следуйте приведённым ниже инструкциям.

Забор и введение

Применение
Раствор необходимо вводить медленно внутривенно (в/в).
Если у вас есть дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. ВОЗМОЖНЫЕ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ

Как и все лекарственные средства, Беринерт может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Если у вас появляется один из следующих побочных эффектов, немедленно обратитесь к врачу.
Если вы заметили побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, также немедленно сообщите об этом врачу.
Побочные эффекты при применении Беринерта встречаются редко.
Следующие побочные эффекты наблюдались редко (могут наблюдаться у до 1 из 1 000 пациентов):

• Повышенный риск образования тромбов при попытках лечения в целях профилактики или терапии синдрома капиллярной утечки (Capillary Leak Syndrome — СКУ, то есть: выход жидкости из мелких кровеносных сосудов в ткани), например, во время или после кардиохирургической операции с использованием аппарата искусственного кровообращения. См. раздел 2 «Особые указания при применении Беринерта».
• Повышение температуры тела или ощущение жжения и колющего болевого ощущения в месте инъекции.
• Реакции гиперчувствительности или аллергического характера (например: нерегулярное сердцебиение, учащение пульса, снижение артериального давления, покраснение кожи, кожная сыпь, затруднённое дыхание, головная боль, головокружение, тошнота).

В очень редких случаях (могут наблюдаться у до 1 из 10 000 пациентов) реакции гиперчувствительности могут прогрессировать до состояния шока.
Уведомление о побочных эффектах
Если у вас возникли побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, даже если они не указаны в данной инструкции.
Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления по адресу:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы вносите вклад в предоставление дополнительной информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ БЕРИНЕРТ

• Хранить в недоступном для детей месте.
• Беринерт не следует применять после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке.
• Не хранить при температуре выше 30 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в оригинальной упаковке, чтобы защитить его от света.
• Беринерт не содержит консервантов, поэтому реконституированную раствор необходимо вводить предпочтительно сразу после приготовления.
• Если реконституированный раствор не вводится немедленно после приготовления, его следует использовать в течение 8 часов и хранить исключительно во флаконе.

6. СОДЕРЖАНИЕ УПАКОВКИ И ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит Беринерт
Действующее вещество:
Ингибитор С1-эстеразы человеческий (1500 МЕ/вiал, что соответствует 500 МЕ/мл после восстановления
3 мл воды для инъекций)
Дополнительную информацию см. в разделе «Следующая информация предназначена исключительно для медицинского персонала»
Вспомогательные вещества:
Глицин, натрия хлорид, натрия цитрат.
См. последний абзац раздела 2 «Важная информация о некоторых вспомогательных веществах Беринерта».
Растворитель: Вода для инъекций.

Форма выпуска Беринерта и содержание упаковки
Беринерт представляет собой белый порошок и поставляется вместе с флаконом воды для инъекций в качестве растворителя.
Полученный раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до слегка опалесцирующего.

Упаковка
Блистер на 1500 МЕ, содержащий:

• 1 флакон с порошком (1500 МЕ)
• 1 флакон с 3 мл воды для инъекций
• 1 устройство для переноса с фильтром 20/20
• Комплект для введения (внутренняя упаковка):
  • 1 одноразовый шприц на 5 мл
  • 1 комплект для инфузии
  • 2 спиртовых тампона
  • 1 пластырь

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Германия

Этот препарат зарегистрирован в следующих государствах — членах Европейского сообщества под следующими названиями:

Berinert 1500 IE Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung_______________________ Австрия
Berinert 1500 _______________________ Бельгия, Кипр, Германия, Греция, Люксембург, Польша
Berinert 1500, 500 IU Powder and solvent for solution for injection _______________ Болгария
Berinert 1500 IU _____________________ Чехия, Словакия
Berinert ____________________________ Дания, Португалия
Berinert 1500 IU, injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten ________________ Финляндия
Berinert 1500 UI, poudre et solvant pour solution injectable ____________________ Франция
Berinert 1500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz ___________________ Венгрия
Berinert 1500 IU pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning ____________ Норвегия
Berinert 1500 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă _______________ Румыния
Berinert 1500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje ________________ Словения
Berinert 1500 UI Polvo para solución inyectable ___________________________ Испания
Berinert 1500 IE, pulver och vätska till injektionsvätska, lösning _______ Швеция
Berinert 1500 IU powder and solvent for solution for injection _______________ Великобритания

Дата последнего утверждения настоящей инструкции по применению:

Следующая информация предназначена исключительно для медицинского или среднего медицинского персонала

КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ
Активность ингибитора С1-эстеразы человеческого выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих ингибитор С1-эстеразы.

ИНСТРУКЦИЯ ПО ПРИМЕНЕНИЮ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Беринерт

2000 ЕД
Порошок и растворитель для раствора для инъекций
Ингибитор С1-эстеразы человеческого происхождения
Внимательно прочтите данный листок перед применением этого лекарственного средства, поскольку он содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данный листок. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ним снова.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к лечащему врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено вам индивидуально. Никогда не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• Если вы заметите появление любых побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данного листка:

1. Что такое Беринерт и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Беринерта
3. Как применять Беринерт
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Беринерт
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ОН ПРЕДНАЗНАЧЕН

Что такое Беринерт?
Беринерт представляет собой порошок и растворитель. Готовый раствор следует вводить подкожно.
Беринерт получают из плазмы человека (то есть жидкой части крови). В качестве действующего вещества препарат содержит человеческий ингибитор С1-эстеразы.
Для чего применяется Беринерт?
Беринерт используется для профилактики острых приступов наследственного рецидивирующего ангиоотека (НАО) у взрослых и подростков. НАО — это врождённое заболевание сосудистой системы.
НАО не является аллергическим заболеванием. Причиной НАО является дефицит, отсутствие или нарушение синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы. Характерные симптомы заболевания включают:

• внезапное отёчное опухание кистей рук и стоп,
• внезапное отёчное опухание лица с ощущением напряжения,
• отёк век, отёк губ, возможный отёк гортани (горла), приводящий к затруднению дыхания,
• отёк языка,
• колика в области живота. Как правило, отёк может поражать любые части тела.

2. ЧТО ВАМ НЕОБХОДИМО ЗНАТЬ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ БЕРИНЕРТ

В следующих параграфах содержится информация, которую лечащий врач должен учитывать перед тем, как назначить вам Беринерт.
Не принимайте Беринерт:

• Если ранее у вас уже возникали немедленные тяжелые реакции гиперчувствительности, угрожающие жизни, включая анафилаксию, на ингибитор С1-эстеразы или на любое другое вещество, входящее в состав этого препарата и перечисленное в параграфе 6. Пожалуйста, сообщите своему врачу или фармацевту, если у вас аллергия на какие-либо лекарственные средства или пищевые продукты.

Предостережения и меры предосторожности:
Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом перед началом лечения Беринертом:

• Если появляются тяжелые аллергические или анафилактические реакции (тяжелая аллергическая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания или головокружение). В этом случае введение Беринерта должно быть немедленно прекращено (например, путем остановки инъекции).
• Если у вас в анамнезе имеются нарушения свертываемости крови. У пациентов, получавших Беринерт внутривенно, наблюдалось образование тромбов. Очень высокие дозы Беринерта, применяемые при заболеваниях, отличных от наследственного ангионевротического отека (НАО), могут увеличивать риск образования тромбов. Однако при подкожном введении Беринерта в рекомендованных дозах связь с образованием тромбов не установлена. Сообщите своему врачу, если у вас в анамнезе были сердечно-сосудистые заболевания, инсульт, нарушения свертываемости крови или тромбофилия, если у вас установлен постоянный катетер или венозный доступ, или если вы длительное время находитесь в неподвижном состоянии. Эти состояния могут увеличивать риск образования тромбов при применении Беринерта. Также сообщите врачу о принимаемых вами лекарствах, поскольку некоторые препараты, такие как оральные контрацептивы или определенные андрогены, могут повышать риск тромбообразования.

Ваш врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Беринертом и возможных рисков, связанных с этими осложнениями.
Вирусная безопасность
При производстве лекарственных препаратов, полученных из крови или плазмы человека, принимаются определенные меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, которые могут быть носителями инфекций, и
• проверку каждой отдельной донорской единицы и плазменных пулов на наличие вирусов/инфекций.

Кроме того, производители таких препаратов включают в технологический процесс этапы, направленные на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на эти меры, при введении препаратов, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это относится также к новым или ранее неизвестным вирусам и другим типам инфекций.
Принятые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В, вирус гепатита С (воспаление печени), а также в отношении необолочечных вирусов — вируса гепатита А (воспаление печени) и парвовируса B19.
Если вы регулярно или многократно используете препараты, полученные из плазмы человека, ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В.
Настоятельно рекомендуется, чтобы при каждом введении Беринерта фиксировались дата введения, номер серии препарата и объем введенного раствора.
Другие лекарственные средства и Беринерт

• Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать другие лекарства, включая те, которые продаются без рецепта.
• Беринерт нельзя смешивать с другими лекарственными средствами и разбавителями в одном шприце.

Беременность и грудное вскармливание

• Если вы беременны, подозреваете, что можете быть беременны, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарства.
• При беременности или в период грудного вскармливания Беринерт следует применять только в случае крайней необходимости.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами
Беринерт не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Беринерт содержит натрий
Этот лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть практически «без натрия».

3. ПРИМЕНЕНИЕ БЕРИНЕРТА

Беринерт предназначен для самостоятельного применения путем подкожной инъекции.
Вам или лицу, осуществляющему уход за вами, необходимо пройти соответствующую подготовку и получить подробные инструкции о правильном способе введения Беринерта.

Дозировка
Рекомендуемая доза Беринерта составляет 60 Ед/кг массы тела.

Применение у детей и подростков
Рекомендуемая доза такая же, как и у взрослых пациентов.

Если вы применили Беринерт в дозе, превышающей рекомендованную
Случаи передозировки не сообщались.

Реконституция и способ введения
Если ваш врач посчитает, что вы можете проводить лечение в домашних условиях, он предоставит вам подробные инструкции. Вам будет необходимо вести дневник, в котором нужно фиксировать каждое проведённое лечение в домашних условиях. Данный дневник должен быть представлен врачу на каждой амбулаторной консультации. Кроме того, необходимо регулярно проводить проверку техники введения инъекций, которую применяете вы или ваше родственное лицо, с целью обеспечения её правильности.

Общие инструкции

• Порошок должен растворяться и набираться из флакона в асептических условиях. Используйте шприц, прилагаемый к препарату.
• Полученный раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до слегка опалесцирующего. После фильтрации/набора (см. ниже) реконституированный препарат перед введением необходимо визуально осмотреть на наличие частиц или изменений цвета.
• Не используйте раствор, если он мутный или содержит частицы или осадок.
• Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при применении лекарственного средства, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативными требованиями и в соответствии с рекомендациями вашего врача.

Реконституция
Перед вскрытием флаконов доведите порошок и растворитель Беринерта до комнатной температуры.
Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на один час или согрев их в течение нескольких минут руками. НЕ подвергайте флаконы непосредственному воздействию источника тепла. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).
Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, содержащих соответственно препарат и растворитель. Обработайте резиновые пробки обоих флаконов тампоном, смоченным спиртом, и дождитесь их высыхания. Затем с помощью набора для растворения (Mix2Vial), поставляемого в комплекте, перенесите растворитель во флакон с порошком. Тщательно следуйте приведённым ниже инструкциям.

Забор и введение

Применение
Самостоятельное применение (подкожное введение)
Ваш врач даст вам соответствующие инструкции о том, как безопасно вводить
препарат Беринерт. Как только вы научитесь самостоятельно вводить препарат,
следуйте приведённым ниже инструкциям.
Беринерт: инструкции по самостоятельному применению

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ ЭФФЕКТЫ

Как и все лекарственные препараты, Беринерт может вызывать нежелательные эффекты, хотя они и не возникают у всех пациентов.
Немедленно обратитесь к врачу

• если у вас появились какие-либо нежелательные эффекты, или
• если вы заметили нежелательные эффекты, не описанные в данной инструкции.

Нежелательные эффекты, связанные с применением Беринерта, возникают редко.
Следующие нежелательные эффекты наблюдались очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов):

• Реакции в месте инъекции (жжение, ощущение холода, выделения, эритема, гематома, кровотечение, уплотнение, отек, боль, зуд, сыпь, рубцы, припухлость, крапивница, ощущение жара).
• Ринофарингит (ринорея или заложенность носа, чихание, слезотечение).

Следующие нежелательные эффекты наблюдались часто (могут встречаться до 1 из 10 пациентов):

• Реакции гиперчувствительности или аллергического типа (например, повышенная чувствительность, зуд, сыпь или крапивница)
• Головокружение

Сообщение о нежелательных эффектах
Если у вас возникли нежелательные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, в том числе в случае эффектов, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о нежелательных эффектах напрямую через национальную систему уведомлений по адресу https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о нежелательных эффектах, вы помогаете предоставить дополнительную информацию о безопасности данного лекарственного средства.

5. КАК ХРАНИТЬ БЕРИНЕРТ

• Хранить в недоступном для детей месте.
• Беринерт не следует использовать после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после НАД.
• Не хранить при температуре выше 30 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в наружной упаковке, чтобы защитить его от света.
• Беринерт не содержит консервантов, поэтому восстановленный раствор следует применять предпочтительно сразу после приготовления.
• Если восстановленный раствор не вводится немедленно после приготовления, его следует использовать в течение 8 часов и хранить исключительно в флаконе.

6. СОДЕРЖИМОЕ УПАКОВКИ И ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит Беринерт
Действующее вещество:
Ингибитор С1-эстеразы человека (2000 МЕ/вспышка; что соответствует 500 МЕ/мл после восстановления 4 мл воды для инъекций).
Для получения дополнительной информации см. раздел «Следующая информация предназначена исключительно для медицинского и фармацевтического персонала».
Вспомогательные вещества:
Глицин, натрия хлорид, натрия цитрат.
Растворитель: Вода для инъекций.
Форма выпуска Беринерт и содержимое упаковки
Беринерт выпускается в виде белого порошка и поставляется вместе со вспышкой воды для инъекций в качестве растворителя.
Полученный раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка опалесцирующим.
Упаковка
Коробка, содержащая:

• 1 вспышку с порошком
• 1 вспышку с 4 мл воды для инъекций
• 1 устройство для переноса с фильтром 20/20
  Набор для введения (внутренняя упаковка):
• 1 одноразовый шприц на 5 мл
• 1 подкожная игла
• 1 набор для подкожной инъекции («бабочка»)
• 2 спиртовых тампона
• 1 пластырь.
  Многоупаковка 5 × 2000 МЕ, содержащая коробку с 5 наборами для введения.
  Многоупаковка 20 × 2000 МЕ, содержащая 4 коробки с 5 наборами для введения.
  Возможно, не все упаковки представлены на рынке.
  Держатель регистрационного удостоверения и производитель
  CSL Behring GmbH
  Emil-von-Behring-Strasse 76
  35041 Marburg
  Германия
  Представитель в Италии:
  CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 – 20151 Milano
  Этот препарат зарегистрирован в следующих государствах — членах Европейского Союза под следующими названиями:
  Berinert 2000 IE, poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie — Бельгия
  Berinert 2000 — Кипр, Германия, Греция, Польша, Португалия
  Беринерт 2000, Прах и разтворител за инжекционен разтвор C1- естеразен инхибитор, човешки — Болгария
  Berinert 2000 IU — Чехия, Словакия
  Berinert — Дания
  Berinert 2000 IU, injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten — Финляндия
  Berinert 2000 UI, poudre et solvant pour solution injectable — Франция, Люксембург
  Berinert 2000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz — Венгрия
  Berinert 2000 IU pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning — Норвегия
  Berinert 2000 2000 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă — Румыния
  Berinert 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje — Словения
  Berinert 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable subcutánea — Испания
  Berinert 2000 IE, pulver och vätska till injektionsvätska, lösning — Швеция
  Berinert 2000 IU Powder and solvent for solution for injection — Великобритания, Мальта
  Дата последнего утверждения настоящей инструкции по применению:
  Следующая информация предназначена исключительно для медицинского и фармацевтического персонала.
  КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ
  Активность ингибитора С1-эстеразы человека выражается в Международных единицах (МЕ), которые соотносятся с текущим стандартом ВОЗ для продуктов на основе ингибитора С1-эстеразы.

ЛИСТ-ВКЛАДЫШ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Беринерт

3000 ЕД
Лиофилизат и растворитель для раствора для инъекций
Ингибитор С1-эстеразы человеческого происхождения
Внимательно прочтите данный листок перед применением этого лекарственного средства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте данный листок. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ним повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено вам индивидуально. Никогда не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если вы заметите появление любых побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данного листка:

7. Что такое Беринерт и для чего он применяется
8. Что вы должны знать перед применением Беринерта
9. Как применять Беринерт
10. Возможные побочные эффекты
11. Как хранить Беринерт
12. Содержимое упаковки и другая информация

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ОН ПРЕДНАЗНАЧЕН

Что такое Беринерт?
Беринерт представляет собой продукт в виде порошка и растворителя. Готовый раствор должен вводиться подкожно в виде инъекции.
Беринерт получают из плазмы человека (то есть из жидкой части крови). В качестве действующего вещества он содержит человеческий ингибитор С1-эстеразы.
Для чего применяется Беринерт?
Беринерт используется для профилактики острых приступов наследственного рецидивирующего ангиоотека (HAE) у взрослых и подростков. HAE — это врождённое заболевание сосудистой системы.
HAE не является аллергическим заболеванием. Причиной HAE является недостаток, отсутствие или нарушение синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы. Характерные симптомы заболевания следующие:

• внезапное отёчное поражение рук и ног,
• внезапное отёчное поражение лица с ощущением напряжения,
• отёк век, отёк губ, возможный ларингеальный отёк (отёк глотки) с затруднением дыхания,
• отёк языка,
• колика в области живота. Как правило, отёк может поражать все части тела.

2. ЧТО ВАМ СЛЕДУЕТ ЗНАТЬ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ БЕРИНЕРТА

В следующих параграфах содержится информация, которую лечащий врач должен учитывать перед тем, как назначить вам Беринерт.
Не применяйте Беринерт:

• Если у вас ранее уже были тяжелые немедленные реакции гиперчувствительности, угрожающие жизни, включая анафилаксию, на ингибитор С1-эстеразы или на любое другое вещество, входящее в состав этого препарата и перечисленное в разделе 6. Пожалуйста, сообщите своему врачу или фармацевту, если у вас аллергия на какие-либо лекарственные средства или пищевые продукты.

Меры предосторожности и предупреждения:
Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом перед началом лечения Беринертом:

• Если возникнут тяжелые аллергические или анафилактические реакции (тяжелая аллергическая реакция, вызывающая серьезные затруднения дыхания или головокружение). В этом случае введение Беринерта необходимо немедленно прекратить (например, остановив инъекцию).
• Если у вас в анамнезе имеются нарушения свертываемости крови. У пациентов, получавших Беринерт внутривенно, наблюдалось образование тромбов. Очень высокие дозы Беринерта, применяемые при заболеваниях, отличных от наследственного ангионевротического отека (НАО), могут увеличивать риск образования тромбов. Однако при подкожном применении Беринерта в рекомендованных дозах связь с образованием тромбов не установлена. Сообщите своему врачу, если у вас в анамнезе были сердечно-сосудистые заболевания, инсульт, нарушения свертываемости крови или тромбофилия, если у вас установлен постоянный катетер или венозный доступ, или если вы длительное время находитесь в неподвижном состоянии. Эти состояния могут увеличивать риск образования тромбов при применении Беринерта. Также сообщите врачу о принимаемых вами лекарствах, поскольку некоторые препараты, такие как оральные контрацептивы или определенные андрогены, могут увеличивать риск тромбообразования.

Ваш врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Беринертом и рисков, связанных с этими осложнениями.
Вирусная безопасность
При производстве лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, принимаются определенные меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, которые могут быть носителями инфекций, и
• проверку каждой отдельной донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов/инфекций.

Кроме того, производители таких лекарственных средств применяют на этапах обработки крови или плазмы технологические процессы, направленные на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на эти меры, при применении препаратов, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это относится также к новым (эмержентным) или ранее неизвестным вирусам, а также к другим типам инфекций.
Считается, что принятые меры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита В, вирус гепатита С (воспаление печени), а также в отношении необолочечных вирусов — вируса гепатита А (воспаление печени) и парвовируса B19.
Если вы регулярно или повторно применяете препараты, полученные из плазмы человека, ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В.
Настоятельно рекомендуется, чтобы при каждом введении Беринерта фиксировались дата введения, номер серии препарата и объем введенного раствора.
Другие лекарственные средства и Беринерт

• Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать другие лекарства, включая те, что продаются без рецепта.
• Беринерт нельзя смешивать с другими лекарственными средствами и растворителями в одном шприце.

Беременность и грудное вскармливание

• Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарства.
• При беременности или в период грудного вскармливания Беринерт следует применять только в случае крайней необходимости.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Беринерт не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Беринерт содержит натрий
Беринерт содержит до 486 мг натрия (примерно 21 ммоль) на 100 мл раствора. Эту информацию необходимо учитывать, если вы соблюдаете диету с низким содержанием натрия.

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ БЕРИНЕРТ

Беринерт предназначен для самостоятельного применения путем подкожной инъекции. Вам или лицу, ухаживающему за вами, необходимо пройти соответствующую подготовку и получить четкие инструкции о правильном способе введения Беринерта.
Дозировка
Рекомендуемая доза Беринерта составляет 60 Ед/кг массы тела.
Применение у детей и подростков
Рекомендуемая доза такая же, как и у взрослых пациентов.
Если вы применили Беринерт в дозе больше рекомендованной
Случаи передозировки не сообщались.
Восстановление и способ введения
Если ваш врач посчитает, что вы можете проводить лечение в домашних условиях, он предоставит вам подробные инструкции. Вам будет предложено вести дневник, в котором необходимо фиксировать каждое лечение, проведенное в домашних условиях. Данный дневник следует предъявлять врачу при каждом посью. Кроме того, необходимо регулярно проводить проверку техники инъекции, применяемой вами или вашим родственником, с целью обеспечения её правильности.
Общие инструкции

• Порошок должен растворяться и набираться из флакона в асептических условиях. Используйте шприц, прилагаемый к препарату.
• Полученный раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до слабо опалесцирующего. После фильтрации/набора (см. ниже) восстановленный препарат перед введением необходимо визуально осмотреть на наличие посторонних частиц или изменений цвета.
• Не используйте раствор, если он мутный или содержит частицы или осадок.
• Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с местными нормативными требованиями и в соответствии с рекомендациями вашего врача.

Восстановление препарата
Перед открытием флаконов доведите порошок и растворитель Беринерта до комнатной температуры.
Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на один час или согрев их в руках в течение нескольких минут. НЕ допускайте прямого контакта флаконов с источниками прямого тепла. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).
Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, содержащих соответственно препарат и растворитель. Обработайте резиновые пробки обоих флаконов тампоном, смоченным спиртом, и дождитесь их высыхания. Затем с помощью комплекта для растворения (Mix2Vial), поставляемого в комплекте с препаратом, перенесите растворитель во флакон, содержащий порошок. Тщательно следуйте приведенным ниже инструкциям.

Забор и введение

Введение
Самостоятельное введение (подкожное введение)
Ваш врач даст вам соответствующие инструкции о том, как безопасно вводить
Беринерт. Как только вы научитесь самостоятельно вводить препарат,
следуйте приведённым ниже инструкциям.
Беринерт: инструкции по самостоятельному введению

4. ВОЗМОЖНЫЕ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ

Как и все лекарственные средства, Беринерт может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Немедленно обратитесь к своему врачу

• если у вас возник один из побочных эффектов, или
• если вы заметили побочные эффекты, не описанные в данной инструкции.

Побочные эффекты, обусловленные применением Беринерта, возникают редко.
Следующие побочные эффекты наблюдались очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов):

• Реакции в месте инъекции (жжение, ощущение холода, выделения, эритема, гематома, кровотечение, уплотнение, отёк, боль, зуд, сыпь, рубцы, припухлость, крапивница, ощущение жара).
• Ринофарингит (ринорея или заложенность носа, чихание, слезотечение).

Следующие побочные эффекты наблюдались часто (могут встречаться до 1 из 10 пациентов):

• Реакции гиперчувствительности или аллергического типа (например, повышенная чувствительность, зуд, сыпь или крапивница)
• Головокружение

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли побочные эффекты, сообщите об этом своему врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомлений по адресу https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse . Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить дополнительную информацию о безопасности данного лекарственного средства.

5. КАК ХРАНИТЬ БЕРИНЕРТ

• Хранить в недоступном для детей месте.
• Беринерт не следует использовать после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после Н.Д.
• Не хранить при температуре выше 30 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в оригинальной упаковке, чтобы защитить от света.
• Беринерт не содержит консервантов, поэтому восстановленный раствор следует применять предпочтительно сразу после приготовления.
• Если восстановленный раствор не вводится немедленно после приготовления, он должен быть использован в течение 8 часов и храниться исключительно в флаконе.

6. СОДЕРЖАНИЕ УПАКОВКИ И ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит Беринерт
Действующее вещество:
Ингибитор С1-эстеразы человеческий (3000 МЕ/флакон; что соответствует 500 МЕ/мл после восстановления
5,6 мл воды для инъекций).
Дополнительную информацию см. в разделе «Следующая информация предназначена только для медицинского персонала».
Вспомогательные вещества:
Глицин, натрия хлорид, натрия цитрат.
Растворитель: Вода для инъекций.
Форма выпуска Беринерт и содержание упаковки
Беринерт представляет собой белый порошок, поставляется вместе с флаконом, содержащим воду для инъекций в качестве растворителя.
Полученный раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до слегка опалесцирующего.
Упаковка
Картонная коробка содержит:

• 1 флакон с порошком
• 1 флакон с 5,6 мл воды для инъекций
• 1 устройство для переноса с фильтром 20/20
  Набор для введения (внутренняя упаковка):
• 1 одноразовый шприц на 10 мл
• 1 иглу подкожную
• 1 набор для подкожной инъекции («бабочка»)
• 2 спиртовых тампона
• 1 пластырь.

Многосоставная упаковка 5 x 3000 МЕ, содержащая коробку с 5 наборами для введения.
Многосоставная упаковка 20 x 3000 МЕ, содержащая 4 коробки с 5 наборами для введения.
Возможно, что не все упаковки представлены на рынке.
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Германия
Представитель в Италии:
CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 – 20151 Milano
Этот препарат зарегистрирован в следующих странах — членах Европейского Союза под следующими названиями:
Berinert 3000 I.E. Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung_________________________Австрия
Berinert 3000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie________________Бельгия, Нидерланды
Berinert 3000 __________________________Кипр, Германия, Греция, Польша, Португалия
Беринерт 3000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки ________Болгария
Berinert 3000 IU ________________________Чехия, Словакия
Berinert 3000 IU prašak i otapalo za otopinu
za injekciju _____________________________Хорватия
Berinert _______________________________Дания
Berinert SC ____________________________Эстония
Berinert 3000 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ___________________Финляндия
Berinert 3000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _______________________Франция, Люксембург
Berinert 3000 a.e. stungulyfsstofn
og leysir, lausn__________________________Исландия
Human C1-esterase inhibitor CSL Behring
3000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam
tirpalui ________________________________Литва
Berinert 3000 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _______________Норвегия
Berinert 3000 3000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ____________Румыния
Berinert 3000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ___________________Словения
Berinert 3000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea _________Испания
Berinert 3000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning __________________Швеция
Berinert 3000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ______________________Венгрия
Berinert 3000 IU Powder and solvent
for solution for injection __________________Великобритания, Мальта, Ирландия
Дата последнего утверждения настоящей инструкции по применению:
Следующая информация предназначена только для медицинского или фармацевтического персонала.
КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ
Активность ингибитора С1-эстеразы человеческого выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему Стандарту ВОЗ на продукты, содержащие ингибитор С1-эстеразы.