Berinert: información detallada

FOLLETO INFORMATIVO: INFORMACIÓN PARA EL PACIENTE

Berinert

500 UI
Polvo y disolvente para solución para inyección / perfusión.
Inhibidor humano de la C1-esterasa
Lea atentamente este prospecto antes de usar este medicamento porque contiene información importante para usted.

Guarde este prospecto. Puede necesitar leerlo nuevamente.
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
Este medicamento le ha sido recetado solamente a usted. No se lo dé nunca a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, porque podría ser peligroso.
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase sección 4.

Contenido de este prospecto:

Qué es Berinert y para qué se utiliza
Qué debe saber antes de usar Berinert
Cómo usar Berinert
Posibles efectos adversos
Cómo conservar Berinert
Contenido del envase y otras informaciones

1. ¿QUÉ ES BERINERT Y PARA QUÉ SE UTILIZA?

¿Qué es Berinert?
Berinert se presenta como un producto en polvo (linfofilizado) junto con su disolvente correspondiente. La solución, una vez preparada, debe administrarse mediante inyección o infusión intravenosa.
Berinert se obtiene a partir de plasma humano (es decir, la parte líquida de la sangre). Contiene, como principio activo, el inhibidor humano de la C1-esterasa.

¿Para qué se utiliza Berinert?
Berinert se emplea en el tratamiento y en la profilaxis preoperatoria del angioedema hereditario de tipo I y II (HAE, edema = hinchazón). El HAE no es una enfermedad de origen alérgico, sino una alteración hereditaria del sistema vascular. El HAE está causado por la deficiencia, ausencia o dificultad de síntesis de una proteína importante denominada inhibidor de la C1-esterasa. Los síntomas característicos de esta enfermedad son los siguientes:

hinchazón repentina en manos y pies,
hinchazón repentina en la cara con sensación de tensión,
hinchazón de los párpados, de los labios, posible hinchazón laríngea (boca) con dificultad para respirar,
hinchazón de la lengua,
cólico en la región abdominal. En general, pueden verse afectadas todas las partes del cuerpo.

2. QUÉ DEBE SABER ANTES DE TOMAR BERINERT

En los siguientes apartados se incluyen las informaciones que su médico debe tener en cuenta antes de recetarle Berinert.
No tome Berinert:

Si es alérgico a la proteína inhibidora del C1-esterasa o a alguno de los demás componentes de este medicamento enumerados en el apartado 6. Le rogamos que informe a su médico o farmacéutico si es alérgico a algún medicamento o a alguna sustancia alimentaria.

Advertencias y precauciones:

Si ha tenido reacciones alérgicas previas con el uso de Berinert. Si su médico lo considera oportuno, deberá tomar antihistamínicos o corticosteroides con finalidad profiláctica.
Si aparecen reacciones de tipo alérgico o anafiláctico (una reacción alérgica grave que provoca dificultad respiratoria severa o mareos), en ese caso la administración de Berinert debe suspenderse inmediatamente (por ejemplo, interrumpiendo la infusión).
Si padece hinchazón laríngea (edema laríngeo), deberá ser vigilado cuidadosamente, disponiendo de inmediato de un tratamiento de emergencia.
Si se utiliza en indicaciones no autorizadas o con dosis no aprobadas (por ejemplo, síndrome de fuga capilar, CLS - Capillary Leak Syndrome). Véase el apartado 4, "Posibles efectos adversos".

Su médico evaluará cuidadosamente la relación entre los beneficios del tratamiento con Berinert y los riesgos derivados de estas complicaciones.
Seguridad viral
En la fabricación de medicamentos obtenidos a partir de sangre o plasma humano se adoptan ciertas medidas de precaución para evitar la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas incluyen:

una cuidadosa selección de los donantes de sangre y plasma para excluir a quienes puedan ser portadores de infecciones, y
el control de cada donación individual y de los lotes de plasma para detectar la posible presencia de virus/infecciones.

Además, los fabricantes de estos medicamentos incorporan en el proceso de elaboración etapas destinadas a la inactivación o eliminación de virus. A pesar de estas medidas, no puede descartarse por completo la transmisión de infecciones cuando se administran productos elaborados a partir de sangre o plasma humano. Esto incluye también virus emergentes o hasta ahora desconocidos, u otros tipos de infecciones.
Se considera que las medidas adoptadas son eficaces tanto frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, el virus del SIDA), el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C (inflamación del hígado), como frente al virus no envuelto de la hepatitis A (inflamación del hígado) y el parvovirus B19.
Si utiliza habitualmente o de forma repetida productos derivados del plasma humano, su médico podría recomendarle considerar la posibilidad de vacunarse frente a la hepatitis A y B.
Se recomienda encarecidamente que, en cada administración de Berinert, se registren la fecha de administración, el número de lote del producto y la cantidad infundida.
Otros medicamentos y Berinert

Consulte a su médico o farmacéutico si está tomando o ha tomado recientemente otros medicamentos, incluso los que no requieren receta médica.
Berinert no debe mezclarse con otros medicamentos ni con diluyentes en la jeringa o en el sistema de infusión.

Embarazo y lactancia

Si está embarazada, si sospecha que podría estarlo o si está planeando un embarazo, o si está dando el pecho, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Durante el embarazo o la lactancia, Berinert solo debe administrarse si está claramente indicado.

Conducción de vehículos y uso de máquinas
No se han realizado estudios sobre los efectos en la capacidad para conducir vehículos y utilizar máquinas.
Berinert contiene sodio
Berinert contiene hasta 49 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina/mesa) en cada vial. Esto equivale al 2,5 % de la ingesta diaria máxima recomendada de sodio para un adulto.

3. CÓMO TOMAR BERINERT

El tratamiento debe iniciarse y supervisarse por un médico con experiencia en el tratamiento del déficit del inhibidor de la C1-esterasa.
Dosificación
Adultos
Tratamiento de los ataques agudos de angioedema:
20 UI por kilogramo de peso corporal (20 UI/kg p.c.).
Profilaxis preoperatoria de los ataques de angioedema:
1000 UI menos de 6 horas antes de una intervención médica, dental o quirúrgica.
Uso en niños y adolescentes
Tratamiento de los ataques agudos de angioedema:
20 UI por kilogramo de peso corporal (20 UI/kg p.c.).
Profilaxis preoperatoria de los ataques de angioedema:
De 15 a 30 UI por kilogramo de peso corporal (15-30 UI/kg p.c.) menos de 6 horas antes de una intervención médica, dental o quirúrgica. La dosis debe elegirse teniendo en cuenta las condiciones clínicas (por ejemplo, tipo de procedimiento y gravedad de la enfermedad).
Si toma más Berinert del que debe
No se han notificado casos de sobredosificación.
Reconstitución y método de administración
Berinert se inyecta normalmente por vía intravenosa (endovenosa) por su médico o personal sanitario.
Solo tras una formación adecuada, usted o un familiar podrán inyectar Berinert. Si su médico considera que está capacitado para realizar el tratamiento en el hogar, él mismo le instruirá detalladamente sobre la autoinfusión. Se le pedirá que lleve un diario para documentar cada tratamiento realizado en el domicilio. Dicho diario deberá presentarse a su médico en cada visita ambulatoria. Asimismo, será necesario realizar una verificación periódica de la técnica de inyección empleada por usted o por su familiar, para asegurar un uso adecuado continuado.
Instrucciones generales

El polvo debe disolverse y extraerse del vial en condiciones asépticas. Utilice la jeringa suministrada con el producto.
La solución obtenida debe ser transparente e incolora. Tras la filtración/extracción (ver más adelante), el producto reconstituido debe inspeccionarse visualmente antes de la administración para detectar la posible presencia de partículas o cambios de color.
No utilice la solución si está turbia visualmente o si contiene flóculos o partículas.
Cualquier material desechado o no utilizado debe eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente y según lo recomendado por su médico.

Reconstitución
Antes de abrir los viales de Berinert que contienen el polvo y el disolvente, es necesario llevarlos a temperatura ambiente. Esto puede lograrse dejando los viales a temperatura ambiente durante aproximadamente una hora o calentándolos con las manos durante varios minutos. NO exponga los viales a una fuente directa de calor. Los viales no deben alcanzar una temperatura superior a la corporal (37°C).
Retire cuidadosamente las tapas protectoras de desprendimiento de los viales que contienen respectivamente el producto y el disolvente. Desinfecte los tapones de goma de ambos viales con un hisopo impregnado de alcohol y espere a que se sequen. A continuación, utilizando el sistema suministrado para la disolución (Mix2Vial), puede transferirse el disolvente al vial que contiene el polvo. Siga atentamente las instrucciones que se indican a continuación.

1	1. Abrir el envase de Mix2Vial separando el cierre. ¡No retirar el Mix2Vial del envase!
2	2. Colocar el frasco del disolvente sobre una superficie plana y limpia, sujetando firmemente el frasco. Tomar el Mix2Vial junto con su envase y empujar la punta del adaptador azul en el tapón del frasco del disolvente.
3	3. Retirar cuidadosamente el envase del conjunto Mix2Vial sujetándolo por el extremo y levantándolo verticalmente. Asegurarse de tirar únicamente del envase y no del conjunto Mix2Vial.
4	4. Colocar de forma segura el frasco del producto sobre una superficie estable, dar la vuelta al frasco del disolvente conectado al Mix2Vial y empujar la punta del adaptador transparente sobre el tapón del frasco que contiene el producto. El disolvente se transferirá automáticamente al frasco del producto.
5	5. Sujetar con una mano el conjunto Mix2Vial por el lado del frasco del producto, agarrar con la otra mano por el lado del frasco del disolvente y desenroscar cuidadosamente el conjunto en sus dos componentes. Desechar el frasco del disolvente con el adaptador azul del Mix2Vial conectado.
6	6. Girar suavemente el frasco del producto con el adaptador transparente conectado hasta que la sustancia se disuelva completamente. No agitar el frasco.
7	7. Aspirar aire en una jeringa estéril vacía. Utilizar la jeringa suministrada con el producto. Manteniendo el frasco del producto en posición vertical, conectar la jeringa al conector Luer Lock del conjunto Mix2Vial e inyectar el aire en el frasco del producto.

Extracción y administración

8	8. Tras haber presionado el émbolo de la jeringa, dar la vuelta al sistema y, levantando lentamente el émbolo, aspirar la solución en la jeringa.
9	9. Una vez que la solución ha sido transferida a la jeringa, agarrar firmemente el cilindro de la jeringa (manteniendo el émbolo de la jeringa orientado hacia abajo) y desconectar el adaptador transparente del sistema Mix2Vial de la jeringa.

Administración
La solución debe inyectarse o administrarse por vía intravenosa (i.v.) lentamente (4 ml/minuto).
Si tiene más preguntas sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presenten.
Si se presenta alguno de los siguientes efectos adversos, contacte inmediatamente a su médico.
Si usted nota también efectos adversos no descritos en este prospecto, contacte inmediatamente a su médico.
Los efectos adversos con el uso de Berinert son raros.
Los siguientes efectos adversos se han observado raramente (1 o más de 1 por cada 10.000 y menos de 1 por cada 1.000 pacientes):

Aumento del riesgo de formación de coágulos en intentos de tratamiento para profilaxis o terapia del Síndrome de Fuga Capilar (Capillary Leak Syndrome - CLS - es decir: escape de líquidos desde los pequeños vasos sanguíneos hacia los tejidos), por ejemplo, durante o después de una intervención de cirugía cardíaca con circulación extracorpórea. Véase la sección 2 “Advertencias y precauciones”.
Aumento de la temperatura corporal o sensación de calor y dolor punzante en el lugar de inyección.
Reacciones de hipersensibilidad o de tipo alérgico (por ejemplo: latido cardíaco irregular, aceleración del ritmo cardíaco, disminución de la presión sanguínea, enrojecimiento de la piel, erupción cutánea, dificultad para respirar, migraña, vértigo, náuseas).

En casos muy raros (menos de 1 por cada 10.000 pacientes, incluidos casos aislados), la reacción de hipersensibilidad ha progresado hasta el shock.
Notificación de efectos adversos
Si usted experimenta cualquier efecto adverso, debe consultar a su médico o farmacéutico. Esto incluye cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto.
Asimismo, usted puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación en la dirección web: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar información adicional sobre la seguridad de este medicamento.

5. CÓMO CONSERVAR BERINERT

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
Berinert no debe utilizarse después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en el envase.
No conservar a temperatura superior a +30 °C.
No congelar.
Mantener el frasco en su envase exterior para protegerlo de la luz.
Berinert no contiene conservantes, por lo tanto la solución debe administrarse preferiblemente inmediatamente después de su preparación.
Si la solución no se administra inmediatamente después de su preparación, debe utilizarse dentro de las 8 horas y debe conservarse en el frasco.

6. CONTENIDO DEL ENVASE E OTRA INFORMACIÓN

Qué contiene Berinert
El principio activo es:
Inhibidor humano de la C1-esterasa (500 UI/frasco; equivalente a 50 UI/mL tras la reconstrucción)
Para más información, véase la sección "La siguiente información está destinada exclusivamente al personal médico o paramédico".
Los demás excipientes son:
Glicina, cloruro sódico, citrato sódico. Véase el último párrafo de la sección 2 "Información importante sobre algunos excipientes de Berinert".
Disolvente: Agua para preparaciones inyectables.
Aspecto de Berinert y contenido del envase
Berinert se presenta como un polvo blanco y se suministra junto con un frasco de agua para preparaciones inyectables como disolvente.
La solución obtenida debe ser transparente y limpia.
Envase
Caja de 500 U.I. que contiene:

1 frasco con polvo (500 U.I.)
1 frasco con 10 mL de agua para preparaciones inyectables
1 dispositivo de transferencia con filtro 20/20
1 jeringa desechable de 10 mL
1 sistema de perfusión
2 torundas impregnadas con alcohol
1 apósito

Titular de la autorización de comercialización y productor
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Alemania

Este producto está autorizado en los siguientes Estados Miembros de la Comunidad Europea con el nombre de:
Berinert 500 IE Polvo y disolvente
para la preparación de una solución inyectable o para perfusión: Austria
Berinert 500: Bélgica, Chipre, Alemania, Grecia, Luxemburgo, Polonia
Berinert 500 IU Powder and solvent for solution for injection/infusion: Bulgaria
Berinert 500 IU: República Checa, Eslovaquia
Berinert: Dinamarca, Portugal
Berinert 500 IU Injektio/infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten: Finlandia
Berinert 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion: Francia
Berinert 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz: Hungría
Berinert 500 IU pulver og væske til Injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning: Noruega
Berinert 500 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă: Rumanía
Berinert 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje: Eslovenia
Berinert 500 UI
Polvo para solución
inyectable y para perfusión: España
Berinert 500 IE, pulver och vätska till Injektions-/infusionsvätska, lösning: Suecia
Berinert 500 IU powder and solvent for solution for injection/infusion: Reino Unido

La siguiente información está destinada exclusivamente al personal médico o paramédico
COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
La actividad del inhibidor humano de la C1-esterasa se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se corresponden con el estándar actual de la OMS para productos basados en inhibidores de la C1-esterasa.

HOJA INFORMATIVA: INFORMACIÓN PARA EL PACIENTE

Berinert

1500 UI
Polvo y disolvente para solución inyectable
Inhibidor humano de la C1-esterasa
Lea atentamente este prospecto antes de usar este medicamento.

Guarde este prospecto. Puede necesitar leerlo nuevamente.
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
Este medicamento le ha sido recetado personalmente. No se lo dé nunca a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
Si nota la aparición de cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Ver sección 4.

Contenido de este prospecto:

Qué es Berinert y para qué se utiliza
Qué debe saber antes de usar Berinert
Cómo usar Berinert
Posibles efectos adversos
Cómo conservar Berinert
Contenido del envase y otras informaciones

1. QUÉ ES BERINERT Y PARA QUÉ SE UTILIZA

¿Qué es Berinert?
Berinert se presenta como un producto en polvo (linfoilizado) y disolvente. La solución, una vez preparada, debe administrarse mediante inyección endovenosa.
Berinert se obtiene a partir de plasma humano (es decir, la parte líquida de la sangre). Contiene, como principio activo, el inhibidor humano de la C1-esterasa.
¿Para qué se utiliza Berinert?
Berinert se emplea en el tratamiento y en la profilaxis preoperatoria del angioedema hereditario de tipo I y II (HAE, edema = hinchazón). El HAE no es una enfermedad de origen alérgico, sino una alteración congénita del sistema vascular. El HAE está causado por la carencia, ausencia o defecto en la síntesis de una proteína importante denominada inhibidor de la C1-esterasa. Los síntomas característicos de esta enfermedad son los siguientes:

hinchazón repentina en manos y pies,
hinchazón repentina en la cara con sensación de tensión,
hinchazón de los párpados, hinchazón de los labios, posible hinchazón laríngea (boca) con dificultad para respirar,
hinchazón de la lengua,
cólicos en la región abdominal. En general, pueden verse afectadas todas las partes del cuerpo.

2. QUÉ DEBE SABER ANTES DE UTILIZAR BERINERT

En los siguientes párrafos se incluyen las informaciones que su médico debe tener en cuenta antes de recetarle Berinert.
No tome Berinert:

Si es alérgico a la proteína inhibidora del C1-esterasa o a alguno de los excipientes de este medicamento indicados en el apartado 6. Le rogamos que informe a su médico o farmacéutico si es alérgico a algún medicamento o a alguna sustancia alimentaria.

Advertencias y precauciones:

Si ha tenido reacciones alérgicas previamente con el uso de Berinert. Si su médico lo considera oportuno, deberá tomar antihistamínicos o corticosteroides con fines profilácticos.
Si aparecen reacciones de tipo alérgico o anafiláctico (una reacción alérgica grave que provoca dificultad respiratoria grave o mareo). En este caso, la administración de Berinert debe suspenderse inmediatamente (por ejemplo, interrumpiendo la inyección).
Si padece hinchazón de la laringe (edema laríngeo). Debe ser controlado cuidadosamente con disponibilidad inmediata de un tratamiento de emergencia.
Si se utiliza en indicaciones no autorizadas o con dosis no aprobadas (por ejemplo, síndrome de fuga capilar, CLS - Capillary Leak Syndrome). Véase el apartado 4, "Posibles efectos adversos".

Su médico evaluará cuidadosamente la relación entre los beneficios derivados del tratamiento con Berinert y los riesgos asociados a estas complicaciones.
Seguridad viral
En la fabricación de medicamentos obtenidos a partir de sangre o plasma humano se adoptan ciertas precauciones para evitar la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas incluyen:

una cuidadosa selección de los donantes de sangre y plasma, a fin de excluir a aquellos que puedan ser portadores de infecciones, y
el control de cada donación individual y de los lotes de plasma para detectar la posible presencia de virus/infecciones.

Además, los fabricantes de estos medicamentos incluyen en el proceso de elaboración del sangre o plasma etapas destinadas a la inactivación o eliminación de virus. A pesar de estas medidas, cuando se administran productos elaborados a partir de sangre o plasma humano, no puede excluirse por completo el riesgo de transmisión de infecciones. Esto incluye también virus emergentes o aún desconocidos, u otros tipos de infecciones.
Las medidas adoptadas se consideran eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, el virus del SIDA), el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C (inflamación del hígado) y frente a virus no envueltos como el virus de la hepatitis A (inflamación del hígado) y el parvovirus B19.
Si utiliza habitualmente productos derivados del plasma humano, su médico podría recomendarle considerar la posibilidad de vacunarse frente a la hepatitis A y B.
Se recomienda encarecidamente que, en cada administración de Berinert, se registre la fecha de administración, el número de lote del producto y el volumen inyectado.

Otros medicamentos y Berinert Consulte a su médico o farmacéutico si está tomando o ha tomado recientemente otros medicamentos, incluidos aquellos que se pueden adquirir sin receta médica.
Berinert no debe mezclarse con otros medicamentos ni con diluyentes en la misma jeringa.

Embarazo y lactancia

Si está embarazada, sospecha que podría estarlo, planea quedarse embarazada o está en periodo de lactancia, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Durante el embarazo o la lactancia, Berinert solo debe administrarse si claramente indicado.

Conducción de vehículos y uso de máquinas
No se han realizado estudios sobre los efectos en la capacidad para conducir vehículos y utilizar máquinas.
Berinert contiene sodio
Berinert contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por vial, es decir, esencialmente "sin sodio".

3. CÓMO UTILIZAR BERINERT

El tratamiento debe ser iniciado y supervisado por un médico experto en el tratamiento del déficit
del inhibidor de la C1-esterasa.
Dosificación
Adultos
Tratamiento de los episodios agudos de angioedema:
20 UI por kilogramo de peso corporal (20 UI/kg p.c.).
Profilaxis preoperatoria de los episodios de angioedema:
1000 UI menos de 6 horas antes de una intervención médica, dental o quirúrgica.
Uso en niños y adolescentes
Tratamiento de los episodios agudos de angioedema:
20 UI por kilogramo de peso corporal (20 UI/kg p.c.).
Profilaxis preoperatoria de los episodios de angioedema:
De 15 a 30 UI por kilogramo de peso corporal (15-30 UI/kg p.c.) menos de 6 horas antes de una
intervención médica, dental o quirúrgica. La dosis debe elegirse en función de las
condiciones clínicas (por ejemplo, tipo de procedimiento y gravedad de la enfermedad).
Si toma más Berinert del que debe
No se han notificado casos de sobredosis.
Reconstitución y vía de administración
Berinert se inyecta normalmente por vía intravenosa (endovenosa) por su médico o enfermero. Solo
tras una formación adecuada, usted o un familiar pueden inyectar Berinert. Si su médico considera
que usted es capaz de realizar el tratamiento en el hogar, le proporcionará instrucciones detalladas.
Se le pedirá que lleve un diario para documentar cada tratamiento realizado en el hogar. Dicho diario
deberá presentarse a su médico en cada visita ambulatoria.
Asimismo, será necesario realizar revisiones periódicas de la técnica de inyección utilizada por usted
o por su familiar, con el fin de garantizar un uso adecuado y continuado.
Instrucciones generales

El polvo debe disolverse y extraerse del vial en condiciones asépticas. Utilice la jeringa suministrada con el producto.
La solución obtenida debe ser transparente y de incolora a ligeramente opalescente. Tras la filtración/extracción (véase a continuación), el producto reconstituido debe inspeccionarse visualmente antes de la administración para detectar la posible presencia de partículas o cambios de color.
No utilice soluciones que estén turbias a simple vista o que contengan partículas o depósitos.
El producto no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente y según lo recomendado por su médico.

Reconstitución
Antes de abrir los viales, llevar el polvo y el disolvente de Berinert a temperatura ambiente.
Esto puede hacerse dejando los viales a temperatura ambiente durante aproximadamente una hora o
calentándolos con las manos durante varios minutos. NO exponga los viales directamente a una fuente
de calor directa. Los viales no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37°C).
Retire cuidadosamente las tapas protectoras de desgarro de los viales que contienen el producto y el disolvente, respectivamente. Desinfecte los tapones de goma de ambos viales con una torunda impregnada de alcohol y espere a que se sequen. A continuación, utilizando el sistema suministrado para la disolución (Mix2Vial), puede transferirse el disolvente al vial que contiene el polvo. Siga atentamente las instrucciones que se indican a continuación.

1	1. Abrir el envase del Mix2Vial, separando la tapa. ¡No retirar el Mix2Vial del envase!
2	2. Colocar el frasco del disolvente sobre una superficie plana y limpia, sujetando firmemente el frasco. Tomar el Mix2Vial junto con su envase y empujar el extremo del adaptador azul en el tapón del frasco del diluyente.
3	3. Retirar cuidadosamente el envase del conjunto Mix2Vial sujetándolo por el extremo y levantándolo verticalmente. Asegurarse de tirar únicamente del envase y no del conjunto Mix2Vial.
4	4. Colocar de forma segura el frasco del producto sobre una superficie estable, dar la vuelta al frasco del disolvente conectado al Mix2Vial y empujar la punta del adaptador transparente sobre el tapón del frasco que contiene el producto. El diluyente se transferirá automáticamente al frasco del producto.
5	5. Sujetar con una mano el conjunto Mix2Vial por el lado del frasco del producto, agarrar con la otra mano por el lado del frasco del disolvente y desenroscar cuidadosamente el conjunto en sus dos componentes. Desechar el frasco del disolvente con el adaptador azul del Mix2Vial conectado.
6	6. Girar suavemente el frasco del producto con el adaptador transparente colocado hasta que la sustancia se haya disuelto completamente. No agitar el frasco.
7	7. Aspirar aire en una jeringa estéril y vacía. Utilizar la jeringa suministrada con el producto. Manteniendo el frasco del producto en posición vertical, conectar la jeringa al conector Luer Lock del conjunto Mix2Vial e inyectar el aire en el frasco del producto.

Extracción y administración

8	8. Habiendo presionado el émbolo de la jeringa, invierta el sistema y, retirando lentamente el émbolo, aspire la solución hacia la jeringa.
9	9. Una vez que toda la solución haya sido transferida a la jeringa, sostenga firmemente el cilindro de la jeringa (con el émbolo orientado hacia abajo) y desconecte el adaptador transparente del sistema Mix2Vial de la jeringa.

Administración
La solución debe inyectarse por vía intravenosa (i.v.) lentamente.
Si tiene más preguntas sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como todos los medicamentos, Berinert puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan.
Si se presenta alguno de los siguientes efectos adversos, contacte inmediatamente a su médico.
Si nota efectos adversos no descritos en este prospecto, informe inmediatamente a su médico.
Los efectos adversos con el uso de Berinert son raros.
Los siguientes efectos adversos se han observado raramente (pueden afectar hasta a 1 de cada 1.000 pacientes):

Aumento del riesgo de formación de coágulos en intentos de tratamiento para la profilaxis o terapia del Síndrome de Fuga Capilar (Capillary Leak Syndrome - CLS - es decir: escape de líquidos desde los pequeños vasos sanguíneos hacia los tejidos), por ejemplo, durante o después de una intervención de cirugía cardiaca con circulación extracorpórea. Véase la sección 2 “Tenga especial precaución con Berinert”.
Aumento de la temperatura corporal o sensación de ardor y dolor punzante en el lugar de la inyección.
Reacciones de hipersensibilidad o de tipo alérgico (por ejemplo: latido cardíaco irregular, aceleración del ritmo cardíaco, disminución de la presión sanguínea, enrojecimiento de la piel, erupción cutánea, dificultad para respirar, cefalea, vértigo, náuseas).

En casos muy raros (pueden afectar hasta a 1 de cada 10.000 pacientes), las reacciones de hipersensibilidad pueden progresar hasta el shock.
Comunicación de efectos adversos
Si aparecen efectos adversos, informe a su médico o a su farmacéutico, incluso si se trata de efectos adversos no incluidos en este prospecto. Asimismo, puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación en la dirección https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Al comunicar los efectos adversos, contribuirá a proporcionar información adicional sobre la seguridad de este medicamento.

5. CÓMO CONSERVAR BERINERT

Mantener fuera de la vista y del alcance de los niños.
Berinert no debe utilizarse después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en el envase.
No conservar a una temperatura superior a 30 °C.
No congelar.
Mantener el frasco en su envase exterior para protegerlo de la luz.
Berinert no contiene conservantes, por lo tanto, la solución reconstituida debe administrarse preferiblemente inmediatamente después de su preparación.
Si la solución reconstituida no se administra inmediatamente después de su preparación, debe utilizarse dentro de las 8 horas siguientes y debe conservarse exclusivamente en el frasco.

6. CONTENIDO DEL ENVASE E INFORMACIONES ADICIONALES

Qué contiene Berinert
Principio activo:
Inhibidor humano de la C1-esterasa (1500 UI/frasco; equivalente a 500 UI/mL tras la reconstrucción con
3 ml de agua para preparaciones inyectables)
Para más información, véase la sección “La siguiente información está destinada exclusivamente al
personal sanitario”
Otros excipientes:
Glicina, cloruro sódico, citrato sódico.
Véase el último párrafo de la sección 2. “Informaciones importantes sobre algunos excipientes de
Berinert”
Solvente: Agua para preparaciones inyectables.

Aspecto de Berinert y contenido del envase
Berinert se presenta como un polvo blanco y se suministra junto con un frasco de agua para
preparaciones inyectables como solvente.
La solución obtenida debe ser transparente y de incolora a ligeramente opalescente.
Envase
Caja de 1500 U.I. que contiene:

1 frasco con polvo (1500 U.I.)
1 frasco con 3 mL de agua para preparaciones inyectables
1 dispositivo de transferencia con filtro 20/20
1 jeringa desechable de 5 mL
1 sistema de perfusión
2 compresas impregnadas con alcohol
1 apósito.

Titular de la autorización de comercialización y productor
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Alemania
Este producto está autorizado en los siguientes Estados miembros de la Comunidad Europea con el
nombre de:
Berinert 1500 IE Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung______________________ Austria
Berinert 1500 _______________________ Bélgica, Chipre, Alemania, Grecia, Luxemburgo,
Polonia
Berinert 1500, 500 IU Powder and solvent
for solution for injection _______________ Bulgaria
Berinert 1500 IU _____________________ República Checa, Eslovaquia
Berinert ____________________________ Dinamarca, Portugal
Berinert 1500 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ________________ Finlandia
Berinert 1500 UI, poudre et solvant pour
solution injectable ____________________ Francia
Berinert 1500 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ___________________ Hungría
Berinert 1500 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning ____________ Noruega
Berinert 1500 UI, pulbere şi solvent
pentru soluţie injectabilă _______________ Rumanía
Berinert 1500 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ________________ Eslovenia
Berinert 1500 UI Polvo para solución
inyectable ___________________________ España
Berinert 1500 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning _______ Suecia
Berinert 1500 IU powder and solvent
for solution for injection _______________ Reino Unido

Última aprobación de este prospecto:
La siguiente información está destinada exclusivamente al personal médico o paramédico

COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
La actividad del inhibidor humano de la C1-esterasa se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se relacionan con el estándar actual de la OMS para productos basados en inhibidores de la C1-esterasa.

FOLLETO INFORMATIVO: INFORMACIÓN PARA EL PACIENTE

Berinert

2000 UI
Polvo y disolvente para solución inyectable
Inhibidor humano de la C1-esterasa
Lea cuidadosamente este prospecto antes de usar este medicamento porque contiene información importante para usted.

Guarde este prospecto. Puede necesitar leerlo nuevamente.
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
Este medicamento le ha sido recetado personalmente. Nunca debe dárselo a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
Si nota la aparición de cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Ver sección 4.

Contenido de este prospecto:

Qué es Berinert y para qué se utiliza
Qué debe saber antes de usar Berinert
Cómo usar Berinert
Posibles efectos adversos
Cómo conservar Berinert
Contenido del envase y demás información

1. ¿QUÉ ES BERINERT Y PARA QUÉ SE UTILIZA?

¿Qué es Berinert?
Berinert se presenta como un producto en polvo y disolvente. La solución, una vez preparada, debe administrarse mediante inyección subcutánea.
Berinert se obtiene a partir de plasma humano (es decir, la parte líquida de la sangre). Contiene, como principio activo, el inhibidor humano de la C1-esterasa.
¿Para qué se utiliza Berinert?
Berinert se utiliza para la prevención de los episodios agudos de angioedema hereditario recurrente (HAE) en adultos y adolescentes. El HAE es una enfermedad congénita del sistema vascular.
El HAE no es una enfermedad de origen alérgico. El HAE está causado por la carencia, ausencia o defecto en la síntesis de una proteína importante denominada inhibidor de la C1-esterasa. Los síntomas característicos de la enfermedad son los siguientes:

hinchazón repentina en manos y pies,
hinchazón repentina en la cara con sensación de tensión,
hinchazón de los párpados, hinchazón de los labios, posible hinchazón laríngea (garganta) con dificultad para respirar,
hinchazón de la lengua,
cólico en la región abdominal. En general, pueden verse afectadas todas las partes del cuerpo.

2. QUÉ DEBE SABER ANTES DE UTILIZAR BERINERT

En los siguientes apartados se incluyen las informaciones que su médico debe tener en cuenta antes de recetarle Berinert.
No tome Berinert:

Si ha sufrido previamente reacciones de hipersensibilidad inmediatas con riesgo de vida, incluyendo anafilaxia, al inhibidor del C1-esterasa o a cualquier otro componente incluido en este producto y mencionado en el apartado 6. Le rogamos informe a su médico o farmacéutico si es alérgico a algún medicamento o a alguna sustancia alimentaria.

Advertencias y precauciones:
Consulte a su médico o farmacéutico antes de iniciar el tratamiento con Berinert:

si aparecen reacciones alérgicas graves o anafilácticas (una reacción alérgica grave que provoca dificultad respiratoria severa o mareos). En tal caso, la administración de Berinert debe suspenderse inmediatamente (por ejemplo, interrumpiendo la inyección).
si ha padecido previamente trastornos de la coagulación. En pacientes que han recibido Berinert por vía intravenosa se ha observado la formación de coágulos. Dosis muy elevadas de Berinert, utilizadas en enfermedades distintas al AHE, pueden aumentar el riesgo de formación de coágulos. Sin embargo, en el uso subcutáneo de Berinert, a las dosis recomendadas, no se ha establecido ninguna relación con la formación de coágulos. Informe a su médico si ha padecido previamente enfermedades cardíacas o vasculares, ictus, trastornos de la coagulación o trombofilia, si lleva un catéter permanente/acceso venoso, o si ha estado inmovilizado durante períodos prolongados. Estas condiciones pueden aumentar el riesgo de formación de coágulos con el uso de Berinert. Informe también a su médico sobre los medicamentos que está tomando, ya que algunos fármacos, como la píldora anticonceptiva o ciertos andrógenos, pueden aumentar el riesgo de formación de coágulos.

Su médico evaluará cuidadosamente la relación entre los beneficios del tratamiento con Berinert y los riesgos derivados de estas complicaciones.
Seguridad viral
En la fabricación de medicamentos obtenidos a partir de sangre o plasma humano se adoptan diversas precauciones para evitar la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas incluyen:

una selección cuidadosa de los donantes de sangre y plasma para excluir a aquellos que puedan ser portadores de infecciones, y
el control de cada donación individual y de los lotes de plasma para detectar la posible presencia de virus/infecciones.

Además, los fabricantes de estos medicamentos incluyen en el proceso de producción etapas destinadas a la inactivación o eliminación de virus. A pesar de estas medidas, cuando se administran productos elaborados a partir de sangre o plasma humano, no puede excluirse totalmente la posibilidad de transmisión de infecciones. Esto incluye también virus emergentes o aún desconocidos, u otros tipos de infecciones.
Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, el virus del SIDA), el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C (inflamación del hígado) y frente a virus no envueltos como el de la hepatitis A (inflamación del hígado) y el parvovirus B19.
Si utiliza regular o repetidamente productos derivados del plasma humano, su médico podría recomendarle considerar la posibilidad de vacunarse frente a la hepatitis A y B.
Se recomienda encarecidamente que, en cada administración de Berinert, se registre la fecha de administración, el número de lote del producto y el volumen inyectado.
Otros medicamentos y Berinert

Consulte a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tomar otros medicamentos, incluidos aquellos que se pueden adquirir sin receta médica.
Berinert no debe mezclarse con otros medicamentos ni con diluyentes en la misma jeringa.

Embarazo y lactancia

Si está embarazada, sospecha que podría estarlo, está planeando un embarazo o está en periodo de lactancia, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
En caso de embarazo o durante la lactancia, Berinert solo debe administrarse si es estrictamente necesario.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
Berinert no afecta a la capacidad de conducir vehículos ni de utilizar maquinaria.
Berinert contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por vial, es decir, prácticamente «sin sodio».

3. CÓMO USAR BERINERT

Berinert está indicado para la autoadministración mediante inyección subcutánea. Es necesario que
usted o la persona que lo cuida reciban instrucciones adecuadas sobre la forma correcta de
administrar Berinert.
Dosificación
La dosis recomendada de Berinert es de 60 UI/kg de peso corporal.
Uso en niños y adolescentes
La dosis recomendada es la misma que la de los pacientes adultos.
Si toma más Berinert del que debe
No se han notificado casos de sobredosis.
Reconstitución y método de administración
Si su médico considera que usted es capaz de realizar el tratamiento en el hogar, él mismo le
proporcionará instrucciones detalladas. Se le pedirá que lleve un diario para documentar cada
tratamiento realizado en el hogar. Dicho diario deberá presentarse al médico en cada consulta
ambulatoria. Asimismo, será necesario realizar revisiones periódicas de la técnica de inyección
utilizada por usted o por un familiar, con el fin de asegurar su adecuación.
Instrucciones generales

El polvo debe disolverse y extraerse del frasco en condiciones asépticas. Utilice la jeringa suministrada con el producto.
La solución resultante debe ser transparente y de incolora a ligeramente opalescente. Tras la filtración/extracción (véase a continuación), el producto reconstituido debe inspeccionarse visualmente antes de la administración para detectar la posible presencia de partículas o cambios de color.
No utilice la solución si aparece turbia o contiene partículas o sedimentos.
El producto no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de conformidad con la normativa local vigente y según las recomendaciones de su médico.

Reconstitución
Antes de abrir los frascos, deje que el polvo y el disolvente de Berinert alcancen la temperatura ambiente.
Esto puede hacerse manteniendo los frascos a temperatura ambiente durante aproximadamente una hora o calentándolos con las manos durante varios minutos. NO exponga los frascos directamente a una fuente de calor directa. Los frascos no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37 °C).
Retire cuidadosamente las tapas protectoras de desgarro de los frascos que contienen el producto y el disolvente, respectivamente. Desinfecte los tapones de goma de ambos frascos con un torunda impregnada de alcohol y espere a que se sequen. A continuación, utilizando el sistema suministrado para la disolución (Mix2Vial), se puede transferir el disolvente al frasco que contiene el polvo. Siga atentamente las instrucciones que se indican a continuación.

1	1. Abrir el envase del Mix2Vial separando la tapa. ¡No retirar el Mix2Vial del envase!
2	2. Colocar el frasco del solvente sobre una superficie plana y limpia, sujetándolo firmemente. Tomar el Mix2Vial junto con su envase y empujar hacia abajo la punta del adaptador azul en el tapón del frasco del solvente.
3	3. Retirar cuidadosamente el envase del conjunto Mix2Vial sujetándolo por el extremo y levantándolo verticalmente. Asegurarse de tirar únicamente del envase, no del conjunto Mix2Vial.
4	4. Colocar el frasco del producto sobre una superficie plana y estable. Dar la vuelta al frasco del solvente conectado al Mix2Vial y empujar hacia abajo la punta del adaptador transparente sobre el tapón del frasco que contiene el producto. El solvente se transferirá automáticamente al frasco del producto.
5	5. Sujetar con una mano el conjunto Mix2Vial por el lado del frasco del producto, agarrar con la otra mano el extremo del lado del frasco del solvente y desenroscar cuidadosamente el conjunto en sentido antihorario en sus dos componentes. Desechar el frasco del solvente con el adaptador azul Mix2Vial unido.
6	6. Girar suavemente el frasco del producto con el adaptador transparente unido hasta que la sustancia se disuelva completamente. No agitar el frasco.
7	7. Aspirar aire en una jeringa estéril y vacía. Utilizar la jeringa suministrada con el producto. Manteniendo el frasco del producto en posición vertical, conectar la jeringa al conector Luer Lock del Mix2Vial enroscándola en sentido horario. Inyectar el aire en el frasco del producto.

Recogida y administración

8	8. Manteniendo presionado el émbolo de la jeringa, dar la vuelta al sistema y, levantando lentamente el émbolo, aspirar la solución en la jeringa.
9	9. Una vez que la solución ha sido transferida a la jeringa, sujetar firmemente el cilindro de la jeringa (con el émbolo orientado hacia abajo) y desconectar el adaptador transparente del sistema Mix2Vial de la jeringa girando en sentido antihorario.

Administración
Autoadministración (administración subcutánea)
Su médico le proporcionará instrucciones adecuadas sobre cómo administrar
Berin combustible de forma segura. Una vez que haya aprendido cómo realizar la autoadministración,
siga las instrucciones que se indican a continuación.
Berinert: instrucciones para la autoadministración

Fase 1: Reunir los materiales Recoja la jeringa para la administración de Berinert, los siguientes materiales de consumo (no incluidos en el envase) y otros instrumentos (recipiente para la eliminación de agujas y otros materiales, diario de tratamientos):  Aguja hipodérmica o conjunto para perfusión subcutánea  Jeringa estéril (utilice una jeringa sin silicona)  Toallitas impregnadas con alcohol  Guantes (si su médico los ha recomendado).
Fase 2: Limpiar la superficie de trabajo  Limpie cuidadosamente la superficie de la mesa u otra superficie plana adecuada con toallitas impregnadas con alcohol.
Fase 3: Lavarse las manos  Lávese y séquese cuidadosamente las manos.  Si se le ha indicado utilizar guantes durante la preparación de la perfusión, póngaselos.
Fase 4: Preparar el sitio de inyección  Seleccione un área de la región abdominal (estómago) para la inyección, salvo que su médico le haya recomendado utilizar otra zona (Figura 1).  Utilice un área distinta a la de la inyección anterior; se recomienda rotar los sitios de inyección.  El nuevo sitio de inyección debe estar a al menos 2 pulgadas (5 centímetros) de distancia del sitio de la última inyección previa.  Nunca realice la inyección en zonas donde la piel esté con picazón, hinchada, enrojecida o donde sienta ardor o dolor.  Evite administrar la inyección en áreas con cicatrices o estrías.  Limpie cuidadosamente el área del sitio de inyección con una torunda impregnada en alcohol y deje que la piel se seque (Figura 2).	Figura 1 Figura 2
Fase 5: Inyección en la zona abdominal Según las instrucciones recibidas del personal sanitario:  Conecte la aguja hipodérmica o el conjunto de perfusión s.c. (mariposa), según las instrucciones del personal sanitario. Prepare la aguja o el conjunto según las indicaciones recibidas.
Inyección con aguja hipodérmica:  Introduzca la aguja en el pliegue cutáneo (Figura 3). Inyección con conjunto de perfusión s.c.:  Introduzca la aguja en el pliegue cutáneo (Figura 4).	Figura 3
	Figura 4
Fase 6: Retirar los materiales usados  Una vez inyectada toda la dosis de Berinert, puede retirarse la aguja.  Elimine adecuadamente cualquier producto no utilizado y todos los materiales empleados en la administración, de conformidad con la normativa local vigente.
Fase 7: Registrar el tratamiento  Cada vez que utilice Berinert, anote en el diario de tratamientos el número de lote que aparece en la etiqueta del frasco de Berinert, así como la fecha y la hora de la administración.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como todos los medicamentos, Berinert puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los
presentan.
Póngase en contacto inmediatamente con su médico

si aparece cualquiera de los efectos adversos, o bien
si observa efectos adversos no descritos en este prospecto.

Los efectos adversos debidos al uso de Berinert son raros.
Los siguientes efectos adversos se han observado muy frecuentemente (pueden afectar a más de 1 de cada
10 pacientes):

Reacciones en el lugar de inyección (escozor, sensación de frío, fugas, eritema, hematoma, hemorragia, endurecimiento, edema, dolor, prurito, erupción cutánea, cicatrices, hinchazón, urticaria, calor).
Rinofaringitis (rinorrea o congestión nasal, estornudos, lagrimeo).

Los siguientes efectos adversos se han observado frecuentemente (pueden afectar hasta a 1 de cada 10
pacientes):

Reacciones de hipersensibilidad o de tipo alérgico (como hipersensibilidad, prurito, erupción cutánea o urticaria)
Vértigo

Notificación de efectos adversos
Si aparecen efectos adversos, informe a su médico o farmacéutico, incluso en caso de efectos adversos no
enumerados en este prospecto. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del
sistema nacional de notificación en la dirección
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Al notificar los efectos adversos, usted contribuye a proporcionar información adicional sobre la
seguridad de este medicamento.

5. CÓMO CONSERVAR BERINERT

Mantener fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilizar Berinert después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en el envase, tras CAD.
No conservar a temperatura superior a 30 °C.
No congelar.
Mantener el frasco en su envase exterior para protegerlo de la luz.
Berinert no contiene conservantes; por tanto, la solución reconstituida debe administrarse preferiblemente inmediatamente después de su preparación.
Si la solución reconstituida no se administra inmediatamente después de su preparación, deberá utilizarse en un plazo máximo de 8 horas y debe conservarse exclusivamente en el frasco.

6. CONTENIDO DEL ENVASE E OTRA INFORMACIÓN

Qué contiene Berinert
Principio activo:
Inhibidor humano de la C1-esterasa (2000 UI/frasco; equivalente a 500 UI/ml tras la reconstrucción con 4 ml de agua para preparaciones inyectables).
Para más información, véase la sección "La siguiente información está destinada exclusivamente al personal sanitario".
Excipientes:
Glicina, cloruro sódico, citrato sódico.
Solvente: Agua para preparaciones inyectables.
Aspecto de Berinert y contenido del envase
Berinert se presenta como un polvo blanco y se suministra junto con un frasco de agua para preparaciones inyectables como solvente.
La solución obtenida debe ser transparente y de incolora a ligeramente opalescente.
Envase:
Caja que contiene:

1 frasco con polvo
1 frasco con 4 ml de agua para preparaciones inyectables
1 dispositivo de transferencia con filtro 20/20
1 jeringa desechable de 5 ml
1 aguja hipodérmica
1 sistema de inyección subcutánea (alas de mariposa)
2 torundas impregnadas de alcohol
1 apósito

Conjunto de administración (envase interior):

Envase múltiple de 5 x 2000 UI, que contiene una caja con 5 sistemas de administración.
Envase múltiple de 20 x 2000 UI, que contiene 4 cajas con 5 sistemas de administración cada una.
Puede que no todos los envases estén comercializados.
Titular de la autorización de comercialización y fabricante
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Alemania
Representante en Italia:
CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 – 20151 Milán
Este producto está autorizado en los siguientes Estados miembros de la Comunidad Europea con el nombre de:
Berinert 2000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie________________Bélgica
Berinert 2000 __________________________Chipre, Alemania, Grecia, Polonia, Portugal
Беринерт 2000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки ________Bulgaria
Berinert 2000 IU ________________________República Checa, Eslovaquia
Berinert _______________________________Dinamarca
Berinert 2000 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ___________________Finlandia
Berinert 2000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _______________________Francia, Luxemburgo
Berinert 2000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ______________________Hungría
Berinert 2000 IU, pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _______________Noruega
Berinert 2000 2000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ____________Rumanía
Berinert 2000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ___________________Eslovenia
Berinert 2000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea _________España
Berinert 2000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning __________________Suecia
Berinert 2000 IU Powder and solvent
for solution for injection Reino Unido, Malta
Última aprobación de este prospecto:
La siguiente información está destinada exclusivamente al personal médico o paramédico.
COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
La actividad del inhibidor humano de la C1-esterasa se expresa en Unidades Internacionales (UI), que están referidas al estándar actual de la OMS para productos basados en inhibidor de la C1-esterasa.

FOLLETO INFORMATIVO: INFORMACIÓN PARA EL PACIENTE

Berinert

3000 UI
Polvo y disolvente para solución inyectable
Inhibidor humano de la C1-esterasa
Lea atentamente este prospecto antes de usar este medicamento porque contiene información importante para usted.

Guarde este prospecto. Puede que necesite leerlo nuevamente.
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
Este medicamento le ha sido recetado personalmente. No se lo dé nunca a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
Si nota la aparición de cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase sección 4.

Contenido de este prospecto:

Qué es Berinert y para qué se utiliza
Qué debe saber antes de usar Berinert
Cómo usar Berinert
Posibles efectos adversos
Cómo conservar Berinert
Contenido del envase y otras informaciones

1. ¿QUÉ ES BERINERT Y PARA QUÉ SE UTILIZA?

¿Qué es Berinert?
Berinert se presenta como un producto en polvo y disolvente. La solución, una vez preparada, debe administrarse mediante inyección subcutánea.
Berinert se obtiene a partir de plasma humano (es decir, la parte líquida de la sangre). Contiene, como principio activo, el inhibidor humano de la C1-esterasa.
¿Para qué se utiliza Berinert?
Berinert se emplea para la prevención de los episodios agudos de angioedema hereditario recidivante (HAE) en adultos y adolescentes. El HAE es una enfermedad congénita del sistema vascular.
El HAE no es una enfermedad de origen alérgico. El HAE está causado por la deficiencia, ausencia o defecto en la síntesis de una proteína importante denominada inhibidor de la C1-esterasa. Los síntomas característicos de esta enfermedad son los siguientes:

hinchazón repentina en manos y pies,
hinchazón repentina en el rostro con sensación de tensión,
hinchazón de los párpados, de los labios, posible hinchazón laríngea (garganta) con dificultad para respirar,
hinchazón de la lengua,
cólicos en la región abdominal. En general, pueden verse afectadas todas las partes del cuerpo.

2. LO QUE DEBE SABER ANTES DE USAR BERINERT

En los siguientes párrafos se incluyen las informaciones que su médico debe tener en cuenta antes de recetarle Berinert.
No tome Berinert:

Si ha sufrido previamente reacciones de hipersensibilidad inmediatas con riesgo vital, incluyendo anafilaxia, al inhibidor del C1-esterasa o a cualquier otra sustancia contenida en este producto y enumerada en el apartado 6. Por favor, informe a su médico o farmacéutico si es alérgico a algún medicamento o a alguna sustancia alimentaria.

Advertencias y precauciones:
Consulte a su médico o farmacéutico antes de iniciar el tratamiento con Berinert:

si aparecen reacciones alérgicas graves o anafilácticas (una reacción alérgica grave que provoca dificultad respiratoria severa o mareos). En tal caso, la administración de Berinert debe suspenderse inmediatamente (por ejemplo, interrumpiendo la inyección).
si ha padecido previamente trastornos de la coagulación. En pacientes que han recibido Berinert por vía endovenosa se ha observado la formación de coágulos. Dosis muy elevadas de Berinert, utilizadas en enfermedades distintas al AHE, pueden aumentar el riesgo de formación de coágulos. Sin embargo, en el uso subcutáneo de Berinert, a las dosis recomendadas, no se ha establecido ninguna relación con la formación de coágulos. Informe a su médico si ha padecido previamente enfermedades cardíacas o vasculares, ictus, trastornos de la coagulación o trombofilia, si tiene un catéter permanente o acceso venoso, o si ha estado inmovilizado durante períodos prolongados. Estas condiciones pueden aumentar el riesgo de formación de coágulos con el uso de Berinert. Informe también a su médico sobre los medicamentos que está tomando, ya que algunos fármacos, como la píldora anticonceptiva u ciertos andrógenos, pueden aumentar el riesgo de formación de coágulos.

Su médico evaluará cuidadosamente la relación entre los beneficios del tratamiento con Berinert y los riesgos derivados de estas complicaciones.
Seguridad viral
En la producción de medicamentos obtenidos a partir de sangre o plasma humano se adoptan ciertas precauciones para evitar la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas incluyen:

una selección cuidadosa de los donantes de sangre y plasma para excluir a quienes puedan ser portadores de infecciones, y
el control de cada donación individual y de los lotes de plasma para detectar la posible presencia de virus/infecciones.

Además, los fabricantes de estos medicamentos aplican durante el procesamiento de la sangre o del plasma etapas específicas destinadas a la inactivación o eliminación de virus. A pesar de estas medidas, cuando se administran productos elaborados a partir de sangre o plasma humano, no puede excluirse por completo la transmisión de infecciones. Esto incluye también virus emergentes o aún desconocidos, u otros tipos de infecciones.
Las medidas adoptadas se consideran eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, el virus del SIDA), el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C (inflamación del hígado) y frente a virus no envueltos como el de la hepatitis A (inflamación del hígado) y el parvovirus B19.
Si utiliza regularmente productos derivados del plasma humano, su médico podría recomendarle considerar la posibilidad de vacunarse frente a la hepatitis A y B.
Se recomienda encarecidamente que, en cada administración de Berinert, se registre la fecha de administración, el número de lote del producto y el volumen inyectado.
Otros medicamentos y Berinert

Consulte a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tomar otros medicamentos, incluidos aquellos que se pueden adquirir sin receta médica.
Berinert no debe mezclarse con otros medicamentos ni con diluyentes en la misma jeringa.

Embarazo y lactancia

Si está embarazada, sospecha que podría estarlo, planea quedarse embarazada o está dando el pecho, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Durante el embarazo o la lactancia, Berinert solo debe administrarse si es estrictamente necesario.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
Berinert no afecta la capacidad para conducir vehículos ni para utilizar maquinaria.
Berinert contiene sodio
Berinert contiene hasta 486 mg de sodio (aproximadamente 21 mmol) por 100 ml de solución. Este dato debe tenerse en cuenta si sigue una dieta baja en sodio.

3. CÓMO USAR BERINERT

Berinert está indicado para la autoadministración mediante inyección subcutánea. Es necesario que
usted o la persona que lo cuida reciban instrucciones adecuadas sobre el modo correcto de
administrar Berinert.
Dosificación
La dosis recomendada de Berinert es de 60 UI/kg de peso corporal.
Uso en niños y adolescentes
La dosis recomendada es la misma que la de los pacientes adultos.
Si toma más Berinert del que debe
No se han notificado casos de sobredosis.
Reconstitución y método de administración
Si su médico considera que usted es capaz de realizar el tratamiento en el hogar, le dará instrucciones detalladas. Se le pedirá que lleve un diario para documentar cada tratamiento realizado en casa. Este diario deberá presentarse al médico en cada visita ambulatoria. Asimismo, será necesario realizar revisiones periódicas de la técnica de inyección empleada por usted o por su familiar, para asegurar su adecuación.
Instrucciones generales

El polvo debe disolverse y extraerse del frasco bajo condiciones asépticas. Utilice la jeringa suministrada con el producto.
La solución obtenida debe ser transparente y de incolora a ligeramente opalescente. Tras la filtración/extracción (véase más adelante), el producto reconstituido debe inspeccionarse visualmente antes de la administración para detectar la posible presencia de partículas o cambios de color.
No utilice la solución si aparece turbia o si contiene partículas o depósitos.
El producto no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente y tal como lo recomiende su médico.

Reconstitución
Antes de abrir los frascos, llevar el polvo y el disolvente de Berinert a temperatura ambiente.
Esto puede hacerse dejando los frascos a temperatura ambiente durante aproximadamente una hora o calentándolos con las manos durante varios minutos. NO exponga los frascos directamente a una fuente de calor directa. Los frascos no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37 °C).
Retire cuidadosamente las cubiertas protectoras de desgarro de los frascos que contienen respectivamente el producto y el disolvente. Desinfecte los tapones de goma de ambos frascos con un hisopo impregnado en alcohol y espere a que se sequen. A continuación, utilizando el sistema suministrado para la disolución (Mix2Vial), puede transferirse el disolvente al frasco que contiene el polvo. Siga atentamente las instrucciones descritas a continuación.

1	10. Abrir el envase del Mix2Vial separando la tapa. ¡No retirar el Mix2Vial del envase!
2	11. Colocar el frasco del solvente sobre una superficie plana y limpia, sujetándolo firmemente. Tomar el Mix2Vial junto con su envase y empujar hacia abajo la punta del adaptador azul en el tapón del frasco del solvente.
3	12. Retirar cuidadosamente el envase del conjunto Mix2Vial sujetándolo por el extremo y levantándolo verticalmente. Asegurarse de tirar únicamente del envase y no del conjunto Mix2Vial.
4	13. Colocar el frasco del producto sobre una superficie plana y estable. Dar la vuelta al frasco del solvente conectado al Mix2Vial y empujar hacia abajo la punta del adaptador transparente sobre el tapón del frasco que contiene el producto. El solvente se transferirá automáticamente
	al frasco del producto.
5	14. Sujetar con una mano el conjunto Mix2Vial por el lado del frasco del producto, agarrar con la otra mano el extremo del lado del frasco del solvente y desenroscar cuidadosamente el conjunto en sentido antihorario en sus dos componentes. Desechar el frasco del solvente con el adaptador azul Mix2Vial unido.
6	15. Girar suavemente el frasco del producto con el adaptador transparente unido hasta que la sustancia se disuelva completamente. No agitar el frasco.
7	16. Aspirar aire en una jeringa estéril y vacía. Utilizar la jeringa suministrada con el producto. Manteniendo el frasco del producto en posición vertical, conectar la jeringa al conector Luer Lock del Mix2Vial enroscándola en sentido horario. Inyectar el aire en el frasco del producto.

Extracción y administración

8	17. Manteniendo presionado el émbolo de la jeringa, invierta el sistema y, levantando lentamente el émbolo, aspire la solución hacia la jeringa.
9	18. Una vez que la solución haya sido transferida a la jeringa, sujete firmemente el cilindro de la jeringa (manteniendo el émbolo orientado hacia abajo) y desconecte el adaptador transparente del sistema Mix2Vial de la jeringa girando en sentido antihorario.

Fase 1: Reunir los materiales Tomar la jeringa para la administración de Berinert, los siguientes materiales de consumo (no incluidos en el envase) y otros instrumentos (recipiente para la eliminación de agujas y otros materiales, diario de tratamientos):  Aguja hipodérmica o sistema de infusión subcutánea  Jeringa estéril (utilizar una jeringa sin silicona)  Toallitas impregnadas con alcohol  Guantes (si el médico lo ha recomendado).
Fase 2: Limpiar la superficie de trabajo  Limpiar cuidadosamente la superficie de la mesa u otra superficie plana adecuada con toallitas impregnadas con alcohol.
Fase 3: Lavarse las manos  Lavarse y secarse cuidadosamente las manos.  Si se ha recomendado utilizar guantes durante la preparación de la infusión, póngalos.
Fase 4: Preparar el sitio de inyección  Seleccionar un área de la región abdominal (estómago) para la inyección, salvo que el médico haya recomendado utilizar otra zona (Figura 1).  Utilizar un área distinta a la de la inyección anterior; se recomienda rotar los sitios de inyección.  El nuevo sitio de inyección debe estar a al menos 2 pulgadas (5 centímetros) del sitio de la última inyección previa.  Nunca inyectar en zonas donde la piel esté con picazón, hinchada, enrojecida o donde se sienta ardor o dolor.  Evitar la administración en áreas con cicatrices o estrías.  Limpiar cuidadosamente el área del sitio de inyección con una torunda impregnada con alcohol y dejar que la piel se seque (Figura 2).	Figura 1 Figura 2
Fase 5: Inyección en el área abdominal Según las instrucciones recibidas del personal sanitario:  Conectar la aguja hipodérmica o el sistema de infusión s.c. (mariposa) según las instrucciones del personal sanitario. Activar la aguja o el sistema según las instrucciones recibidas.
Inyección con aguja hipodérmica:  Introducir la aguja en el pliegue cutáneo (Figura 3). Inyección con sistema de infusión s.c.:  Introducir la aguja en el pliegue cutáneo (Figura 4).	Figura 3
	Figura 4
Fase 6: Eliminación de los materiales utilizados  Una vez inyectada toda la dosis de Berinert, se puede retirar la aguja.  Eliminar adecuadamente cualquier producto no utilizado y todos los materiales empleados en la administración, de acuerdo con la normativa local vigente.
Fase 7: Registrar el tratamiento  Cada vez que utilice Berinert, anote en el diario de tratamientos el número de lote indicado en la etiqueta del vial de Berinert, la fecha y la hora de la administración.

4. EFECTOS ADVERSOS POSIBLES

Como todos los medicamentos, Berinert puede provocar efectos adversos, aunque no todas las personas los
presentarán.
Contacte inmediatamente con su médico

si aparece alguno de los efectos adversos, o bien
si observa efectos adversos no descritos en este prospecto.

Los efectos adversos derivados del uso de Berinert son raros.
Los siguientes efectos adversos se han observado muy frecuentemente (pueden afectar a más de 1 de cada 10 pacientes):

Reacciones en el sitio de inyección (escozor, sensación de frío, fugas, eritema, hematoma, hemorragia, endurecimiento, edema, dolor, prurito, erupción cutánea, cicatrices, hinchazón, urticaria, calor).
Rinitis faringitis (secreción nasal o congestión nasal, estornudos, lagrimeo).

Los siguientes efectos adversos se han observado frecuentemente (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 pacientes):

Reacciones de hipersensibilidad o de tipo alérgico (como hipersensibilidad, prurito, erupción cutánea o urticaria)
Vértigo

Notificación de efectos adversos
Si aparecen efectos adversos, informe a su médico o a su farmacéutico, incluso si se trata de efectos adversos no incluidos en este prospecto. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación en la dirección
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse . Al notificar los efectos adversos, usted contribuirá a proporcionar mayor información sobre la seguridad de este medicamento.

5. CÓMO CONSERVAR BERINERT

Mantener fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilizar Berinert después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el envase tras CAD.
No conservar a una temperatura superior a 30 °C.
No congelar.
Conservar el frasco en su envase exterior para protegerlo de la luz.
Berinert no contiene conservantes, por lo que la solución reconstituida debe administrarse preferiblemente inmediatamente después de su preparación.
Si la solución reconstituida no se administra inmediatamente tras su preparación, deberá utilizarse dentro de las 8 horas y debe conservarse exclusivamente en el frasco.

6. CONTENIDO DEL ENVASE E OTRA INFORMACIÓN

Qué contiene Berinert
Principio activo:
Inhibidor humano de la C1-esterasa (3000 UI/frasco; equivalente a 500 UI/ml tras la reconstitución con
5,6 ml de agua para preparaciones inyectables).
Para más información, véase la sección “La siguiente información está destinada exclusivamente al
personal sanitario”.
*Excipientes:
Glicina, cloruro sódico, citrato sódico.
Solvente: Agua para preparaciones inyectables.
Aspecto del medicamento y contenido del envase
Berinert se presenta como un polvo blanco y se suministra junto con un frasco de agua para
preparaciones inyectables como solvente.
La solución obtenida debe ser transparente y de incolora a ligeramente opalescente.
Envase
Caja que contiene:

1 frasco con polvo
1 frasco con 5,6 ml de agua para preparaciones inyectables
1 dispositivo de transferencia con filtro 20/20
1 jeringa desechable de 10 ml
1 aguja hipodérmica
1 sistema de inyección subcutánea (alas)
2 torundas impregnadas con alcohol
1 tira adhesiva.

Conjunto de administración (envase interior):
Envase múltiple de 5 x 3000 UI, que contiene una caja con 5 conjuntos de administración.
Envase múltiple de 20 x 3000 UI, que contiene 4 cajas con 5 conjuntos de administración.
Puede que no todos los envases estén comercializados.
Titular de la autorización de comercialización y fabricante
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Alemania
Representante en Italia:
CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 – 20151 Milán
Este producto está autorizado en los siguientes Estados Miembros de la Comunidad Europea con el
nombre de:
Berinert 3000 I.E. Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung_________________________Austria
Berinert 3000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie________________Bélgica, Países Bajos
Berinert 3000 __________________________Chipre, Alemania, Grecia, Polonia, Portugal
Беринерт 3000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки ________Bulgaria
Berinert 3000 IU ________________________República Checa, Eslovaquia
Berinert 3000 IU prašak i otapalo za otopinu
za injekciju _____________________________Croacia
Berinert _______________________________Dinamarca
Berinert SC ____________________________Estonia
Berinert 3000 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ___________________Finlandia
Berinert 3000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _______________________Francia, Luxemburgo
Berinert 3000 a.e. stungulyfsstofn
og leysir, lausn__________________________Islandia
Human C1-esterase inhibitor CSL Behring
3000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam
tirpalui ________________________________Lituania
Berinert 3000 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _______________Noruega
Berinert 3000 3000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ____________Rumanía
Berinert 3000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ___________________Eslovenia
Berinert 3000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea _________España
Berinert 3000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning __________________Suecia
Berinert 3000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ______________________Hungría
Berinert 3000 IU Powder and solvent
for solution for injection __________________Reino Unido, Malta, Irlanda
Última revisión de este prospecto:
La siguiente información está destinada exclusivamente al personal médico o paramédico.
COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
La actividad del inhibidor humano de la C1-esterasa se expresa en Unidades Internacionales (UI), que están
relacionadas con el estándar actual de la OMS para productos basados en inhibidores de la C1-esterasa.