Berinert

ULOTKA DOŁĄCZONA DO LEKU: INFORMACJE DLA PACJENTA

Berinert

500 JEDN.
Proszek i roztwór do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania / do wlewu.
Ludzki inhibitor C1-esterazy
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego jej przeczytania.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nigdy nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym także nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Co zawiera ta ulotka:

1. Co to jest Berinert i do czego służy.
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Berinert
3. Jak stosować Berinert
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Berinert
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST BERINERT I DO CZEGO SŁUŻY

Co to jest Berinert?
Berinert jest lekiem w postaci proszku (lizofilizowanego) wraz z odpowiednim rozpuszczalnikiem.
Gotowy roztwór należy podawać w formie wstrzymania lub dożylnej infuzji.
Berinert jest otrzymywany z osocza ludzkiego (czyli płynnej części krwi). Jego substancją czynną jest ludzki inhibitor C1-esterazy.
Do czego służy Berinert?
Berinert stosuje się w leczeniu oraz profilaktyce przedoperacyjnej dziedzicznego angioobrzęku typu I i II (HAE, obrzęk = opuchlizna). HAE nie jest chorobą o podłożu alergicznym, lecz dziedzicznym zaburzeniem układu naczyniowego. Przyczyną HAE jest niedobór, brak lub trudności w syntezie ważnego białka zwanego inhibitorem C1-esterazy. Typowe objawy tej choroby to:

• nagły obrzęk rąk i stóp,
• nagły obrzęk twarzy towarzyszący uczuciu napięcia,
• obrzęk powiek, obrzęk warg, możliwy obrzęk krtani (jamy ustnej) prowadzący do trudności w oddychaniu,
• obrzęk języka,
• bóle brzucha o charakterze kolki w okolicy brzusznej. Ogólnie rzecz biorąc, objawy mogą dotyczyć wszystkich części ciała.

2. CO TO MUSI WIEDZIEĆ ZANIM ZACZNIE PAN/PANI STOSOWAĆ BERINERT

W poniższych akapitach zawarte są informacje, które lekarz prowadzący powinien wziąć pod uwagę przed przepisaniem Berinertu.
Nie przyjmuj Berinertu:

• Jeśli jest Pan/Pani uczulony na inhibitor C1-esterazy lub na którykolwiek z innych składników tego leku wymienionych w punkcie 6. Prosimy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli jest Pan/Pani uczulony na jakiekolwiek leki lub substancje spożywcze.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:

• Jeśli w przeszłości wystąpiły u Pana/Pani reakcje alergiczne po zastosowaniu Berinertu. Jeśli lekarz uzna za wskazane, powinien Pan/Pani przyjmować doustnie leki przeciwhistaminowe lub kortykosteroidy w celu zapobiegania reakcjom.
• Jeśli wystąpią reakcje alergiczne lub anafilaktyczne (ciężka reakcja alergiczna powodująca trudności oddechowe lub zawroty głowy), w takim przypadku podawanie Berinertu należy natychmiast przerwać (np. przerywając infuzję).
• Jeśli występuje obrzęk krtani (obrzęk krtani), należy zapewnić dokładne monitorowanie i mieć natychmiastową gotowość do leczenia w nagłych przypadkach.
• Jeśli stosuje się go w wskazaniach niezatwierdzonych lub w dawkach niezatwierdzonych (np. zespół przeciekania naczyń włosowatych, CLS – Capillary Leak Syndrome). Zobacz punkt 4, „Możliwe działania niepożądane”.

Lekarz dokładnie oceni stosunek korzyści wynikających z leczenia Berinertem do ryzyka powikłań.
Bezpieczeństwo wirusowe
Podczas produkcji leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego podejmuje się pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób potencjalnie będących nosicielami zakażeń,
• badanie każdej pojedynczej dawki i puli osocza pod kątem obecności wirusów/zakażeń.

Dodatkowo producenci tych leków stosują w procesie produkcji etapy inaktywacji lub eliminacji wirusów. Pomimo tych środków nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia zakażeń podczas podawania produktów pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to również nowo pojawiających się lub dotąd nieznanych wirusów oraz innych typów zakażeń.
Przyjęte środki uważane są za skuteczne zarówno wobec wirusów otoczonych, takich jak wirus HIV (wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby), jak i wobec wirusa nieotoczonego zapalenia wątroby typu A (zapalenie wątroby) oraz parwowirusa B19.
Jeśli Pan/Pani regularnie lub wielokrotnie stosuje produkty pochodzące z osocza ludzkiego, lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B.
Zaleca się zapisywanie daty podania, numeru serii produktu i dawki wprowadzonej w każdym przypadku podania Berinertu.
Inne leki i Berinert

• Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli Pan/Pani przyjmuje lub niedawno przyjmował(a) inne leki, w tym te dostępne bez recepty.
• Berinertu nie wolno mieszać z innymi lekami ani rozcieńczalnikami w strzykawce lub zestawie do infuzji.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli Pan/Pani jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, albo jeśli karmi piersią, przed zażyciem tego leku należy zasięgnąć porady lekarza lub farmaceuty.
• W czasie ciąży lub karmienia piersią Berinert należy podawać tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie przeprowadzono badań oceniających wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
Berinert zawiera sód
Berinert zawiera do 49 mg sodu (główny składnik soli kuchennej/stołowej) w każdej fiolce. Odpowiada to 2,5% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla dorosłego.

3. JAK STOSOWAĆ BERINERT

Leczenie należy rozpocząć i kontrolować pod nadzorem lekarza doświadczonych w terapii niedoboru inhibitora C1-esterazy.
Dawkowanie
Dorośli
Leczenie ostrych napadów angioobrzęków:
20 IU na kilogram wagi ciała (20 IU/kg m.c.).
Profilaktyka napadów angioobrzęków przed zabiegiem operacyjnym:
1000 IU mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Leczenie ostrych napadów angioobrzęków:
20 IU na kilogram wagi ciała (20 IU/kg m.c.).
Profilaktyka napadów angioobrzęków przed zabiegiem operacyjnym:
15–30 IU na kilogram wagi ciała (15–30 IU/kg m.c.) mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawkę należy dobrać uwzględniając stan kliniczny (np. rodzaj zabiegu i ciężkość choroby).
Jeśli zażyje się zbyt wiele Berinert
Nie odnotowano przypadków przedawkowania.
Rekonstytucja i sposób podania
Berinert jest zazwyczaj wstrzykiwany dożylnie (i.v.) przez lekarza lub personel medyczny.
Tylko po odpowiednim przeszkoleniu Ty lub członek Twojej rodziny możecie samodzielnie wstrzyknąć Berinert. Jeśli Twój lekarz uzna, że jesteś w stanie samodzielnie przeprowadzać leczenie w domu, dostaniesz szczegółowe instrukcje dotyczące samoinfuzji. Będziesz zobowiązany prowadzić dziennik, w którym należy dokumentować każde leczenie przeprowadzone w domu. Dziennik należy przedstawiać lekarzowi podczas każdej wizyty kontrolnej. Konieczna jest również regularna kontrola techniki wstrzykiwania przez Ciebie lub członka rodziny, aby zapewnić właściwe stosowanie.
Ogólne instrukcje

• Proszę rozpuścić proszek i pobrać go z fiolki w warunkach bezpyłowych. Użyj strzykawki dostarczonej wraz z produktem.
• Otrzymany roztwór powinien być klarowny i bezbarwny. Po przefiltrowaniu/pobraniu (patrz niżej) produkt odtworzony należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząsteczek lub zmiany barwy przed podaniem.
• Nie należy stosować roztworu, jeśli jest wizualnie mętny lub zawiera strąki lub cząsteczki.
• Cały materiał odpadowy lub nieużywany należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi oraz zaleceniami lekarza.

Rekonstytucja
Przed otwarciem fiolki z Berinertem zawierającej proszek oraz fiolki z rozpuszczalnikiem należy doprowadzić je do temperatury pokojowej. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub ogrzewając je rękami przez kilka minut. NIE należy wystawiać fiolki na bezpośredni wpływ ciepła. Temperatura fiolki nie powinna przekraczać temperatury ciała (37°C).
Delikatnie usuń ochronne nakrętki zrywane z fiolki zawierającej lek i z fiolki z rozpuszczalnikiem. Zdezynfekuj korki gumowe obu fiolki za pomocą wacika nasączonego alkoholem i poczekaj, aż wyschną. Następnie, za pomocą zestawu do rozpuszczania (Mix2Vial) dostarczonego wraz z produktem, przenieść rozpuszczalnik do fiolki zawierającej proszek. Postępuj dokładnie zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Pobieranie i podawanie

Podanie
Roztwór należy wstrzyknąć lub podawać dożylnie (i.v.) powoli (4 ml/min).
Jeśli ma Pan/i więcej pytań dotyczących stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEMILE

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich
pacjentów one występują.
Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych działań niepożądanych, skontaktuj się natychmiast ze swoim lekarzem.
Jeśli zauważysz również działania niepożądane, które nie są opisane w niniejszym ulotce, skontaktuj się natychmiast ze swoim lekarzem.
Działania niepożądane podczas stosowania Berinert są rzadkie.
Następujące działania niepożądane obserwowano rzadko (1 lub więcej niż 1 na 10 000 i mniej niż 1 na 1 000 pacjentów):

• Zwiększony ryzyko powstawania skrzeplin przy próbach leczenia profilaktycznego lub terapii zespołu przecieku naczyniowego (Capillary Leak Syndrome – CLS – czyli: wyciek płynu z drobnych naczyń krwionośnych do tkanek), np. w trakcie lub po zabiegu kardiochirurgicznym z wykorzystaniem obiegu pozaustrojowego. Zobacz punkt 2 „Ostrzeżenia i środki ostrożności”.
• Podwyższenie temperatury ciała lub uczucie pieczenia i bólu w miejscu wstrzyknięcia.
• Reakcje nadwrażliwościowe lub alergiczne (np.: nieregularne bicie serca, przyspieszenie tętna, obniżenie ciśnienia krwi, zaczerwienienie skóry, wysypka, trudności w oddychaniu, migrenowe bóle głowy, zawroty głowy, nudności).

W bardzo rzadkich przypadkach (mniej niż 1 na 10 000 pacjentów, w tym pojedyncze przypadki) reakcja nadwrażliwościowa postępowała aż do szoku.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Dotyczy to również każdego działania niepożądanego, które nie jest wymienione w niniejszej ulotce.
Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ BERINERT

• Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
• Berinert nie należy stosować po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie i opakowaniu.
• Nie przechowuj w temperaturze wyższej niż +30 °C.
• Nie zamrażać.
• Przechowuj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić ją przed światłem.
• Berinert nie zawiera substancji konserwujących, dlatego roztwór należy podawać preferencyjnie natychmiast po jego przygotowaniu.
• Jeżeli roztwór nie jest podawany natychmiast po przygotowaniu, należy go użyć w ciągu 8 godzin i przechowywać w fiolce.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera Berinert
Substancja czynna to:
Inhibitor ludzkiej C1-esterazy (500 IU/ampułka; odpowiada 50 IU/mL po rekonstytucji)
W celu uzyskania dodatkowych informacji należy zapoznać się z sekcją „Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pomocniczego”.
Inne składniki to:
Glicyna, chlorek sodu, cytrynian sodu. Zobacz ostatni akapit sekcji 2. „Ważne informacje dotyczące niektórych substancji pomocniczych w leku Berinert”.
Roztwórnik: Woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.
Jak wygląda lek Berinert i jaka jest zawartość opakowania
Berinert jest proszkiem białym i jest dostarczany razem z ampułką wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik.
Otrzymany roztwór powinien być klarowny i przezroczysty.
Opakowanie
Opakowanie 500 IU zawiera:

• 1 ampułkę z proszkiem (500 IU)
• 1 ampułkę z 10 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 urządzenie do transferu z filtrem 20/20
• Zestaw do wstrzykiwania (opakowanie wewnętrzne):
• 1 jednorazową strzykawkę 10 mL
• 1 zestaw do infuzji
• 2 tampony alkoholowe
• 1 plaster

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Niemcy

Produkt ten jest dopuszczony do obrotu w następujących Państwach Członkowskich Wspólnoty Europejskiej pod nazwą:
Berinert 500 IE Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions-oder Infusionslösung: Austria
Berinert 500: Belgia, Cypr, Niemcy, Grecja, Luksemburg, Polska
Berinert 500, 500 IU Powder and solvent for solution for injection/infusion: Bułgaria
Berinert 500 IU: Czechy, Słowacja
Berinert: Dania, Portugalia
Berinert 500 IU Injektio/infuusiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten: Finlandia
Berinert 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion: Francja
Berinert 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz: Węgry
Berinert 500 IU pulver og væske til Injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning: Norwegia
Berinert 500 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă: Rumunia
Berinert 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje: Słowenia
Berinert 500 UI Polvo para solución Inyectable y para infusion: Hiszpania
Berinert 500 IE, pulver och vätska till Injektions-/infusions vätska, lösning: Szwecja
Berinert 500 IU powder and solvent for solution for injection/infusion: Wielka Brytania

Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pomocniczego
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Aktywność inhibitora ludzkiej C1-esterazy wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (UI), które odpowiadają aktualnemu standardowi WHO dla produktów zawierających inhibitor C1-esterazy.

ULOTKA: INFORMACJE DLA PACJENTA

Berinert

1500 IU
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań
Ludzki inhibitor C1-esterazy
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszy ulotkę.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczna ponowna lektura.
• W razie wątpliwości skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nigdy nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli zauważysz wystąpienie jakiegokolwiek niepożądanego działania, w tym nie wymienionych w tej ulotce, powiadom swojego lekarza lub farmaceuty. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest Berinert i do czego służy.
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Berinert
3. Jak stosować Berinert
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Berinert
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST BERINERT I DO CZEGO SŁUŻY

Co to jest Berinert?
Berinert jest lekiem w postaci proszku (lizofilizowanego) i rozpuszczalnika. Gotowy roztwór należy podawać wstrzyknięciem dożylnym.
Berinert jest otrzymywany z ludzkiej osocznicy (czyli ciekłej części krwi). Jako substancję czynną zawiera ludzki inhibitor C1-estereazy.
Do czego służy Berinert?
Berinert stosuje się w leczeniu i profilaktyce przedoperacyjnej dziedzicznego angioobrzęku typu I i II (HAE, obrzęk = opuchlizna). HAE nie jest chorobą o podłożu alergicznym, lecz wadą wrodzoną układu naczyniowego. HAE jest spowodowane niedoborem, brakiem lub defektem syntezy ważnego białka zwanego inhibitorem C1-estereazy. Typowe objawy choroby to:

• nagłe obrzęki rąk i stóp,
• nagłe obrzęki twarzy towarzyszące uczuciu napięcia,
• obrzęki powiek, obrzęki warg, możliwy obrzęk krtani (gardła) z trudnościami w oddychaniu,
• obrzęk języka,
• bóle brzucha o charakterze kolki. Ogólnie rzecz biorąc, objawy mogą dotyczyć wszystkich części ciała.

2. CO POWINIEN WIEDZIEĆ PRZED ZASTOSOWANIEM BERINERT

W poniższych akapitach zawarte są informacje, które lekarz prowadzący powinien wziąć pod uwagę przed przepisaniem Berinert.
Nie przyjmuj Berinert:

• Jeśli jest uczulony na białko inhibitor C1-esterazy lub któryś z substancji pomocniczych tego leku wymienionych w punkcie 6. Prosimy o poinformowanie lekarza lub farmaceuty, jeśli jest Pan/Pani uczulony na któryś lek lub substancję spożywczą.

Ostrożność i środki ostrożności:

• Jeśli w przeszłości występowały reakcje alergiczne podczas stosowania Berinert. Jeśli zalecane przez lekarza, należy przyjmować antyhistaminiki lub kortykosteroidy w celu profilaktyki.
• Jeśli wystąpią reakcje alergiczne lub anafilaktyczne (ciężka reakcja alergiczna powodująca poważne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). W takim przypadku podawanie Berinert należy natychmiast przerwać (np. poprzez przerwanie zastrzyku).
• Jeśli występuje obrzęk krtani (obrzęk krtani). Należy dokładnie monitorować stan pacjenta, zapewniając szybki dostęp do leczenia w nagłych przypadkach.
• Jeśli stosowane jest w wskazaniach niezatwierdzonych lub w dawkach niezatwierdzonych (np. zespół przecieku naczyniowego, CLS – Capillary Leak Syndrome). Zobacz punkt 4, „Możliwe działania niepożądane”.

Lekarz dokładnie oceni stosunek korzyści wynikających z leczenia Berinert do ryzyka powikłań.
Bezpieczeństwo wirusowe
Podczas produkcji leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego podejmuje się pewne środki ostrożności w celu zapobiegania przenoszeniu infekcji na pacjentów. Te środki obejmują:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób potencjalnie będących nosicielami infekcji oraz
• kontrolę każdej pojedynczej dawki i puli osocza w celu wykrycia ewentualnej obecności wirusów/infekcji.

Dodatkowo producenci tych leków stosują w procesie wytwarzania kroki mające na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. Pomimo tych środków, podawanie produktów przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego nie może całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nowo pojawiających się lub dotąd nieznanych wirusów, jak i innych typów infekcji.
Stosowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV, wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby) oraz wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (zapalenie wątroby) i parwowirus B19.
Jeśli regularnie/wielokrotnie stosuje się produkty pochodzące z osocza ludzkiego, lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B.
Zaleca się zdecydowanie, aby przy każdym podaniu Berinert zapisywano datę podania, numer serii produktu oraz objętość zastrzyku.

• Inne leki i Berinert Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli przyjmuje się lub niedawno przyjmowano inne leki, w tym te dostępne bez recepty.

• Berinert nie powinien być mieszany z innymi lekami ani rozpuszczalnikami w strzykawce.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli jest Pan/Pani w ciąży, podejrzewa ciążę, planuje ciążę lub karmi piersią, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed przyjęciem tego leku.
• W przypadku ciąży lub karmienia piersią Berinert powinien być podawany tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazany.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
Berinert zawiera sod
Berinert zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, czyli jest praktycznie „bez sodu”.

3. SPOSÓB STOSOWANIA BERINERT

Leczenie należy rozpocząć i kontrolować pod nadzorem lekarza doświadczonych w terapii niedoboru inhibitora C1-esterazy.
Dawkowanie
Dorośli
Leczenie ostrych napadów angioedemu:
20 JE na kilogram masy ciała (20 JE/kg m.c.).
Profilaktyka przedoperacyjna napadów angioedemu:
1000 JE mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.
Zastosowanie u dzieci i młodzieży
Leczenie ostrych napadów angioedemu:
20 JE na kilogram masy ciała (20 JE/kg m.c.).
Profilaktyka przedoperacyjna napadów angioedemu:
15–30 JE na kilogram masy ciała (15–30 JE/kg m.c.) mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawkę należy dobrać uwzględniając stan kliniczny (np. rodzaj zabiegu i ciężkość choroby).
W przypadku zażycia przez pomyłkę zbyt dużej dawki Berinert
Nie odnotowano przypadków przedawkowania.
Rekonstytucja i sposób podania
Berinert jest zazwyczaj wstrzykiwany dożylnie (i.v.) przez lekarza lub pielęgniarkę. Dopiero po odpowiednim przeszkoleniu Ty lub Twoja osoba bliska możecie samodzielnie wstrzyknąć Berinert. Jeśli Twój lekarz uzna, że jesteś w stanie samodzielnie przeprowadzać leczenie w domu, dostarczy Ci szczegółowe instrukcje. Będziesz zobowiązany prowadzić dziennik, w którym będzie udokumentowane każde samodzielnie przeprowadzone leczenie. Dziennik należy pokazywać lekarzowi podczas każdej wizyty kontrolnej. Konieczna jest również regularna kontrola techniki wstrzykiwania przez Ciebie lub osobę bliską, aby zapewnić jej prawidłowe wykonywanie.
Ogólne instrukcje

• Proszek należy rozpuścić i odciągnąć z fiolki w warunkach bezpiecznych. Użyj strzykawki dostarczonej z produktem.
• Otrzymany roztwór powinien być klarowny, bezbarwny lub lekko mleczny. Po przefiltrowaniu/odciągnięciu (patrz poniżej) odtworzony produkt przed podaniem należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząsteczek lub zmiany barwy.
• Nie należy stosować roztworów, które są wizualnie mętne, zawierają cząsteczki lub osady.
• Nieużywany produkt oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi oraz zaleceniami lekarza.

Rekonstytucja
Przed otwarciem fiolki należy doprowadzić proszek i rozpuszczalnik Berinert do temperatury pokojowej. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub ogrzewając je rękami przez kilka minut. NIE należy wystawiać fiolki bezpośrednio na bezpośredni źródło ciepła. Fiolków nie należy ogrzewać do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37°C).
Delikatnie zdejmij zabezpieczające nakrętki z fiolki zawierającej produkt oraz z fiolki z rozpuszczalnikiem. Zdezynfekuj korki gumowe obu fiolkek za pomocą wacika nasączonego alkoholem i poczekaj, aż wyschną. Następnie za pomocą zestawu do rozpuszczania (Mix2Vial) dostarczonego wraz z produktem, rozpuszczalnik może zostać przeniesiony do fiolki zawierającej proszek. Postępuj dokładnie zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Pobieranie i podawanie

Podawanie
Roztwór należy wstrzyknąć powoli dożylnie (i.v.).
Jeśli ma Pan/Pani inne pytania dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Tak jak wszystkie leki, Berinert może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów one występują.
Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych działań niepożądanych, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.
Jeśli zauważysz również działania niepożądane nieopisane w niniejszym ulotce, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.
Działania niepożądane związane z użyciem Berinert są rzadkie.
Następujące działania niepożądane obserwowano rzadko (możliwe u do 1 na 1 000 pacjentów):

• Zwiększony ryzyko powstawania skrzeplin w próbach leczenia w celu profilaktyki lub terapii zespołu przeciekania naczyń włosowatych (Capillary Leak Syndrome – CLS – czyli: wyciek płynów z drobnych naczyń krwionośnych do tkanek), np. w trakcie lub po zabiegu kardiochirurgicznym z obwodowym krążeniem wspomaganym. Zobacz sekcję 2 „Zachowaj szczególną ostrożność stosując Berinert”.
• Podwyższenie temperatury ciała lub uczucie pieczenia i bólu w miejscu wstrzyknięcia.
• Reakcje nadwrażliwościowe lub alergiczne (np.: nieregularne bicie serca, przyspieszone tętno, obniżenie ciśnienia krwi, zaczerwienienie skóry, wysypka, trudności w oddychaniu, bóle głowy, zawroty głowy, nudności).

W bardzo rzadkich przypadkach (możliwe u do 1 na 10 000 pacjentów) reakcje nadwrażliwościowe mogą postępować aż do wstrząsu.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią działania niepożądane, powiadom o nich lekarza lub farmaceutę, również w przypadku działań niepożądanych nie wymienionych w niniejszej ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Zgłaszanie działań niepożądanych przyczyni się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ BERINERT

• Przechowywać poza zasięgiem wzroku i zasięgiem ręki dzieci.
• Berinert nie powinien być stosowany po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie i opakowaniu.
• Nie przechowywać w temperaturze wyższej niż 30 °C.
• Nie zamrażać.
• Przechowywać fiolkę w jej opakowaniu zewnętrznym, aby chronić ją przed światłem.
• Berinert nie zawiera substancji konserwujących, dlatego otrzymany roztwór należy podawać preferencyjnie natychmiast po jego przygotowaniu.
• Jeśli otrzymany roztwór nie zostanie podany natychmiast po przygotowaniu, należy go użyć w ciągu 8 godzin i przechowywać wyłącznie w fiolce.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera Berinert
Substancja czynna:
Inhibitor ludzkiej C1-estrazy (1500 IU/słoik; odpowiada 500 IU/mL po rekonstytucji z
3 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań)
W celu uzyskania dodatkowych informacji należy zapoznać się z sekcją „Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego”
Pozostałe składniki (ekscypienty):
Glicyna, chlorek sodu, cytrynian sodu.
Zobacz ostatni akapit sekcji 2. „Ważne informacje o niektórych składnikach Berinert”
Roztwórnik: Woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.
Jak wygląda Berinert i jaka jest zawartość opakowania
Berinert jest białym proszkiem dostarczanym razem z słoikiem zawierającym wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik.
Otrzymany roztwór powinien być klarowny, bezbarwny lub lekko opalizujący.
Opakowanie
Opakowanie 1500 IU zawiera:

• 1 słoik z proszkiem (1500 IU)
• 1 słoik z 3 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 urządzenie do transferu z filtrem 20/20
• Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):
• 1 jednorazową strzykawkę 5 ml
• 1 zestaw do infuzji
• 2 alkoholowe chusteczki do przetarcia skóry
• 1 plaster.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Niemcy
Produkt ten jest zarejestrowany w następujących Państwach Członkowskich Wspólnoty Europejskiej pod nazwą:
Berinert 1500 IE Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung______________________ Austria
Berinert 1500 _______________________ Belgia, Cypr, Niemcy, Grecja, Luksemburg,
Polska
Berinert 1500, 500 IU Powder and solvent
for solution for injection _______________ Bułgaria
Berinert 1500 IU _____________________ Republika Czeska, Słowacja
Berinert ____________________________ Dania, Portugalia
Berinert 1500 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ________________ Finlandia
Berinert 1500 UI, poudre et solvant pour
solution injectable ____________________ Francja
Berinert 1500 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ___________________ Węgry
Berinert 1500 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning ____________ Norwegia
Berinert 1500 UI, pulbere şi solvent
pentru soluţie injectabilă _______________ Rumunia
Berinert 1500 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ________________ Słowenia
Berinert 1500 UI Polvo para solución
inyectable ___________________________ Hiszpania
Berinert 1500 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning _______ Szwecja
Berinert 1500 IU powder and solvent
for solution for injection _______________ Wielka Brytania
Data ostatniej aktualizacji ulotki:
Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub paramedycznego
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Aktywność inhibitora ludzkiej C1-estrazy jest wyrażana w jednostkach międzynarodowych (IU), które odpowiadają obecnemu standardowi WHO dla produktów zawierających inhibitor C1-estrazy.

ULOTKA: INFORMACJE DLA PACJENTA

Berinert

2000 IU
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań
Ludzki inhibitor C1-esterazy
Przeczytaj dokładnie ten ulotkę przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona
ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczne zapoznanie się z nią ponownie.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nigdy nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy są podobne do Twoich, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli zauważysz wystąpienie jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym nie wymienionych w tej ulotce, powiadom swojego lekarza lub farmaceutę. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest Berinert i do czego służy.
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Berinert
3. Jak stosować Berinert
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Berinert
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST BERINERT I DO CZEGO SŁUŻY

Co to jest Berinert?
Berinert jest lekiem w postaci proszku i rozpuszczalnika. Gotowy roztwór należy podawać w formie iniekcji podskórnej.
Berinert jest otrzymywany z ludzkiej osocza (czyli ciekłej części krwi). Jako substancję czynną zawiera ludzki inhibitor C1-esterazy.
Do czego służy Berinert?
Berinert stosuje się w celu zapobiegania ostrych epizodom nawracającego dziedzicznego angioobrzęki (HAE) u dorosłych i u nastolatków. HAE to choroba wrodzona układu naczyniowego.
HAE nie jest chorobą o podłożu alergicznym. HAE jest spowodowane niedoborem, brakiem lub wadliwą syntezą ważnego białka zwanego inhibitorem C1-esterazy. Typowe objawy tej choroby to:

• nagłe obrzęki rąk i stóp,
• nagłe obrzęki twarzy towarzyszące uczuciu napięcia,
• obrzęki powiek, obrzęki warg, możliwe obrzęki krtani (gardła) prowadzące do trudności w oddychaniu,
• obrzęk języka,
• bóle brzucha o charakterze kolki. Ogólnie rzecz biorąc, objawy mogą dotyczyć wszystkich części ciała.

2. CO POWINIEN WIEDZIEĆ PRZED ZASTOSOWANIEM BERINERT

W poniższych akapitach zawarte są informacje, które lekarz prowadzący powinien wziąć pod uwagę przed przepisaniem Berinert.

Nie przyjmuj Berinert:

• Jeśli wcześniej wystąpiły u Ciebie natychmiastowe, zagrażające życiu reakcje nadwrażliwościowe, w tym anafilaksja na inhibitor C1-esterazy lub na jakikolwiek inny składnik tego produktu wymieniony w punkcie 6. Prosimy poinformować swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli jesteś uczulony na jakiekolwiek leki lub substancje spożywcze.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:
Skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem leczenia Berinert:

• jeśli wystąpią ciężkie reakcje alergiczne lub anafilaktyczne (ciężka reakcja alergiczna powodująca znaczne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). W takim przypadku podawanie Berinert należy natychmiast przerwać (np. poprzez przerwanie wstrzykiwania).
• jeśli wcześniej chorowałeś na zaburzenia krzepnięcia. U pacjentów, którzy otrzymywali Berinert dożylnie, zaobserwowano powstawanie skrzeplin. Bardzo wysokie dawki Berinert, stosowane w chorobach innych niż HAE, mogą zwiększać ryzyko powstawania skrzeplin. Jednakże w przypadku stosowania Berinert podskórnie w zalecanych dawkach nie stwierdzono związku z powstawaniem skrzeplin. Poinformuj swojego lekarza, jeśli wcześniej chorowałeś na choroby serca lub układu krążenia, udar mózgu, zaburzenia krzepnięcia lub trombofilię, jeśli posiadasz trwale założony cewnik/dostęp do żyły, lub jeśli przez dłuższy czas byłeś unieruchomiony. Te stan mogą zwiększać ryzyko powstawania skrzeplin podczas stosowania Berinert. Poinformuj również swojego lekarza o lekach, które przyjmujesz, ponieważ niektóre leki, takie jak tabletki antykoncepcyjne lub niektóre androgeny, mogą zwiększać ryzyko powstawania skrzeplin.

Twój lekarz dokładnie oceni stosunek korzyści wynikających z leczenia Berinert do ryzyka powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe
Podczas produkcji leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się pewne środki ostrożności w celu zapobieżenia przeniesieniu infekcji na pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą być nosicielami infekcji, oraz
• kontrolę każdej pojedynczej dawki i puli osocza w celu wykrycia ewentualnej obecności wirusów/infekcji.

Producenci tych leków stosują dodatkowo w procesie produkcji etapy skierowane na inaktywację lub usunięcie wirusów. Pomimo tych środków, przy podawaniu produktów przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nowo pojawiających się lub dotychczas nieznanych wirusów, jak i innych rodzajów infekcji.

Stosowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV, wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby) oraz wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (zapalenie wątroby) i parwawirus B19.

Jeśli regularnie lub powtarzalnie stosujesz produkty pochodzące z ludzkiego osocza, Twój lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B.

Zaleca się, aby przy każdym podaniu Berinert rejestrować datę podania, numer serii produktu oraz objętość wstrzykniętą.

Inne leki i Berinert

• Skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, jeśli przyjmujesz, ostatnio przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki, w tym te dostępne bez recepty.
• Berinert nie powinien być mieszany z innymi lekami i rozpuszczalnikami w strzykawce.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed przyjęciem tego leku.
• W przypadku ciąży lub karmienia piersią, Berinert powinien być podawany tylko w razie konieczności.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Berinert nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów ani korzystania z maszyn.

Berinert zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, czyli jest praktycznie „bezsodowy”.

3. JAK STOSOWAĆ BERINERT

Berinert przeznaczony jest do samodzielnego stosowania za pomocą wstrzyknięcia do tkanki podskórnej.
Należy, aby Pan/Pani lub osoba, która się Panem/Panią opiekuje, otrzymał odpowiednie instrukcje dotyczące właściwego sposobu podawania Berinert.
Dawka
Zalecana dawka Berinert wynosi 60 IU/kg masy ciała.
Stosowanie u dzieci i dorosłych
Zalecana dawka jest taka sama jak u dorosłych.
Jeśli podasz więcej Berinert niż należy
Nie odnotowano przypadków przedawkowania.
Odtworzenie roztworu i sposób podania
Jeśli lekarz uzna, że możesz samodzielnie przeprowadzać leczenie w domu, dostarczy Ci szczegółowe instrukcje. Będziesz musiał prowadzić dziennik, w którym odnotujesz każde przeprowadzone w domu leczenie. Dziennik należy pokazywać lekarzowi podczas każdej wizyty kontrolnej. Konieczna jest również regularna weryfikacja techniki wstrzykiwania stosowanej przez Ciebie lub Twojego opiekuna, w celu zapewnienia jej odpowiedniości.
Ogólne instrukcje

• Proszek należy rozpuścić i pobierać z fiolki w warunkach bezpiecznych. Należy użyć strzykawki dostarczonej wraz z produktem.
• Otrzymany roztwór powinien być klarowny, bezbarwny lub lekko mleczny. Po przefiltrowaniu/pobraniu (patrz poniżej) odtworzony produkt przed podaniem należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząstek lub zmian barwy.
• Nie należy stosować roztworu, jeśli jest mętny lub zawiera cząstki lub osad.
• Nieużywany produkt oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi lokalnymi przepisami oraz zaleceniami lekarza.

Odtworzenie roztworu
Przed otwarciem fiolki należy doprowadzić proszek i rozpuszczalnik Berinert do temperatury pokojowej.
Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej na około godzinę lub ogrzewając je rękami przez kilka minut. NIE należy wystawiać fiol na bezpośrednią i silną emisję ciepła. Fiolków nie należy ogrzewać do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37 °C).
Delikatnie zdejmij zabezpieczające nakrętki z fiolki zawierającej produkt oraz z fiolki z rozpuszczalnikiem. Przegryźka gumowe korki obu fiol alkoholem i poczekaj, aż wyschną. Następnie za pomocą zestawu do rozpuszczania dostarczonego wraz z produktem (Mix2Vial) przenieś rozpuszczalnik do fiolki zawierającej proszek. Postępuj dokładnie zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Pobieranie i podawanie

Podawanie
Samopodawanie (podanie do podskórnej tkanki tłuszczowej)
Lekarz dostarczy Ci odpowiednie instrukcje dotyczące bezpiecznego podawania leku
Berinert. Gdy już nauczysz się samodzielnie podawać lek, postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.
Berinert: instrukcje dotyczące samodzielnego podawania

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Tak jak wszystkie leki, Berinert może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich
pacjentów one występują.
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem

• jeśli wystąpi którykolwiek z działań niepożądanych, lub
• jeśli zauważysz działania niepożądane nieopisane w niniejszym ulotce.

Działania niepożądane związane z użyciem Berinert są rzadkie.
Następujące działania niepożądane obserwowano bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10
pacjentów):

• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia (uczucie pieczenia, uczucie zimna, wyciek, zaczerwienienie, siniaki, krwawienie, zgrubienie, obrzęk, ból, świąd, wysypka, blizny, obrzęk, pokrzywka, uczucie ciepła).
• Rzeczywica gardła i nosa (katar, zatkany nos, kichanie, łzawienie).

Następujące działania niepożądane obserwowano często (mogą dotyczyć do 1 na 10
pacjentów):

• Reakcje nadwrażliwości lub alergiczne (np. nadwrażliwość, świąd, wysypka lub pokrzywka)
• Zawroty głowy

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią działania niepożądane, powiadom o nich lekarza lub farmaceutę, również w przypadku
działania niepożądanych nie wymienionych w niniejszej ulotce. Możesz również zgłosić działania
niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Zgłaszanie działań niepożądanych przyczynia się do udostępnienia dodatkowych informacji na temat
bezpieczeństwa tego leku.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ BERINERT

• Przechowuj w miejscu niedostępnym dla dzieci.
• Berinert nie należy stosować po upływie daty przydatności do użytku wyznaczonej na etykiecie i opakowaniu po oznaczeniu WAŻNE DO.
• Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30 °C.
• Nie zamrażać.
• Flakonik należy przechowywać w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić go przed światłem.
• Berinert nie zawiera substancji konserwujących, dlatego otrzymany roztwór należy podać preferencyjnie natychmiast po jego przygotowaniu.
• Jeżeli otrzymany roztwór nie zostanie podany natychmiast po przygotowaniu, należy go użyć w ciągu 8 godzin i przechowywać wyłącznie w flakoniku.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera Berinert
Substancja czynna to:
Inhibitor ludzkiej esterazy C1 (2000 IU/wiórek; odpowiada 500 IU/ml po rekonstytucji za pomocą 4 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań).
Aby uzyskać dodatkowe informacje, należy zapoznać się z sekcją „Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego”.
Pozostałe składniki to:
Glicyna, chlorek sodu, cytrynian sodu.
Roztwórnik: Woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.
Jak wygląda lek Berinert i jakie jest zawartość opakowania
Berinert ma postać białego proszku, dostarczanego wraz z wiatkiem zawierającym wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik.
Otrzymany roztwór powinien być klarowny, bezbarwny lub lekko mleczny.
Opakowanie
Opakowanie zawiera:

• 1 wiatek z proszkiem
• 1 wiatek z 4 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 urządzenie do transferu z filtrem 20/20 Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):
• 1 jednorazową strzykawkę o pojemności 5 ml
• 1 igłę do wstrzykiwania podskórnie
• 1 zestaw do iniekcji podskórnej (motylka)
• 2 alkoholowe chusteczki do przetarcia skóry
• 1 plaster.
  Zestaw wielopakowy 5 x 2000 UI, zawierający pudełko z 5 zestawami do podania.

Wielopak 20 x 2000 UI, zawierający 4 pudełka z 5 zestawami do podania.
Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Niemcy
Reprezentant w Polsce:
CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 – 20151 Milano
Produkt ten jest zarejestrowany w następujących krajach członkowskich Unii Europejskiej pod nazwą:
Berinert 2000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie________________Belgia
Berinert 2000 __________________________Cypr, Niemcy, Grecja, Polska, Portugalia
Беринерт 2000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки ________Bułgaria
Berinert 2000 IU ________________________Republika Czeska, Słowacja
Berinert _______________________________Dania
Berinert 2000 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ___________________Finlandia
Berinert 2000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _______________________Francja, Luksemburg
Berinert 2000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ______________________Węgry
Berinert 2000 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _______________Norwegia
Berinert 2000 2000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ____________Rumunia
Berinert 2000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ___________________Słowenia
Berinert 2000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea _________Hiszpania
Berinert 2000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning __________________Szwecja
Berinert 2000 IU Powder and solvent
for solution for injection Wielka Brytania, Malta
Data ostatniej weryfikacji ulotki:
Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego lub paramedycznego.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Aktywność inhibitora ludzkiej esterazy C1 wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (UI), które odnoszą się do obecnego standardu WHO dla produktów zawierających inhibitor esterazy C1.

ULOTKA DOKŁADNA: INFORMACJE DLA PACJENTA

Berinert

3000 IU
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania
Inhibitor ludzkiej esterazy C1
Przed zażyciem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszy ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nigdy nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy są podobne do Twoich, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli zauważysz wystąpienie jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym tych nie wymienionych w tej ulotce, powiadom o tym swojego lekarza lub farmaceutę. Zobacz punkt 4.

Zawartość niniejszej ulotki:

7. Co to jest Berinert i do czego służy.
8. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Berinert
9. Jak stosować Berinert
10. Możliwe działania niepożądane
11. Jak przechowywać Berinert
12. Zawartość opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST BERINERT I DO CZEGO SŁUŻY

Co to jest Berinert?
Berinert jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika. Gotowy roztwór należy podawać
za pomocą wstrzykiwania do tkanki podskórnej.
Berinert jest otrzymywany z ludzkiej osocza (czyli płynnej części krwi). Jako substancję czynną
zawiera ludzki inhibitor C1-estereazy.
Do czego służy Berinert?
Berinert stosuje się w celu zapobiegania ostrych napadom nawracającego dziedzicznego angioobrzęki (HAE) u dorosłych i u nastolatków. HAE to wrodzone schorzenie układu naczyniowego.
HAE nie jest chorobą alergiczną. HAE jest spowodowane niedoborem, brakiem lub wadliwą syntezą ważnego białka zwanego inhibitorem C1-estereazy. Typowe objawy tej choroby to:

• nagłe obrzęki rąk i stóp,
• nagłe obrzęki twarzy towarzyszące uczuciu napięcia,
• obrzęki powiek, warg, możliwe obrzęki krtani (gardła) powodujące trudności w oddychaniu,
• obrzęk języka,
• bóle kolki w okolicy brzusznej. Ogólnie rzecz biorąc, objawy mogą dotyczyć wszystkich części ciała.

2. CO POWINIEN PAN/PANI WIEDZIEĆ PRZED ZASTOSOWANIEM BERINERT

W poniższych akapitach zawarte są informacje, które lekarz prowadzący powinien wziąć pod uwagę przed przepisaniem Berinert.

Nie przyjmuj Berinert:

• Jeśli wcześniej wystąpiły u Ciebie natychmiastowe reakcje nadwrażliwości zagrażające życiu, w tym anafilaksja na inhibitor C1-esterazy lub na dowolny inny składnik tego produktu wymieniony w punkcie 6. Prosimy poinformować swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli jesteś uczulony na jakikolwiek lek lub substancję spożywczą.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:
Skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem leczenia Berinert:

• Jeśli wystąpią ciężkie reakcje alergiczne lub anafilaktyczne (ciężka reakcja alergiczna powodująca poważne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). W takim przypadku podawanie Berinert należy natychmiast przerwać (np. przerywając zastrzyk).
• Jeśli wcześniej chorowałeś na zaburzenia krzepnięcia. U pacjentów otrzymujących Berinert dożylnie obserwowano powstawanie skrzeplin. Bardzo wysokie dawki Berinert, stosowane w chorobach innych niż HAE, mogą zwiększać ryzyko powstawania skrzeplin. Jednakże w przypadku podawania Berinert podskórnie w zalecanych dawkach nie stwierdzono związku z powstawaniem skrzeplin. Poinformuj swojego lekarza, jeśli wcześniej chorowałeś na choroby serca lub układu krążenia, miażdżycę mózgu, zaburzenia krzepnięcia lub trombofilię, jeśli posiadasz trwający kaniulowany dostęp do żyły lub jeśli przez dłuższy czas byłeś unieruchomiony. Te stanowiska mogą zwiększać ryzyko powstawania skrzeplin podczas stosowania Berinert. Poinformuj również swojego lekarza o lekach, które przyjmujesz, ponieważ niektóre leki, takie jak tabletki antykoncepcyjne lub niektóre androgeny, mogą zwiększać ryzyko powstawania skrzeplin.

Twój lekarz dokładnie oceni stosunek korzyści wynikających z leczenia Berinert do ryzyka powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe
W produkcji leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu infekcji na pacjentów. Obejmują one:

• staranne doboru dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą być nosicielami infekcji,
• kontrolę każdej pojedynczej dawki i puli osocza w celu wykrycia ewentualnej obecności wirusów/infekcji.

Producenci tych leków stosują również w procesie produkcji dodatkowe etapy przetwarzania krwi lub osocza, mające na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. Pomimo tych środków, podawanie produktów przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza nie może całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nowo pojawiających się lub dotąd nieznanych wirusów lub innych typów infekcji.

Stosowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności, wirusa AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby) oraz wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (zapalenie wątroby) i parwowirus B19.

Jeśli regularnie lub wielokrotnie stosujesz produkty pochodzące z ludzkiego osocza, Twój lekarz może zalecić rozważyć możliwość szczepienia przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B.

Zaleca się, aby przy każdym podaniu Berinert rejestrować datę podania, numer serii produktu oraz objętość zastrzyku.

Inne leki i Berinert

• Skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, jeśli przyjmujesz, ostatnio przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki, w tym te dostępne bez recepty.
• Berinert nie powinien być mieszany z innymi lekami i rozcieńczalnikami w strzykawce.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajść w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
• W przypadku ciąży lub karmienia piersią, Berinert powinien być podawany tylko w razie konieczności.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Berinert nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i korzystania z maszyn.

Berinert zawiera sód
Berinert zawiera do 486 mg sodu (około 21 mmol) na 100 ml roztworu. Należy wziąć to pod uwagę, jeśli przestrzegasz diety o niskiej zawartości sodu.

3. SPOSÓB STOSOWANIA BERINERT

Berinert przeznaczony jest do samodzielnego podawania za pomocą wstrzykiwania do podskórza.
Niezbędne jest, aby Pan/Pani lub osoba opiekująca się Pańskim/Panińskim stanem otrzymała odpowiednie instrukcje dotyczące właściwego sposobu podawania Berinert.
Dawka
Zalecana dawka Berinert wynosi 60 IU/kg masy ciała.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Zalecana dawka jest taka sama jak u dorosłych.
W przypadku podania zbyt dużej dawki Berinert
Nie odnotowano przypadków przedawkowania.
Odtworzenie roztworu i sposób podania
Jeśli lekarz uzna, że Pan/Pani jest w stanie samodzielnie przeprowadzać leczenie w domu, otrzyma Pan/Pani szczegółowe instrukcje. Będzie Pan/Pani proszony(-a) o prowadzenie dziennika, w którym należy odnotowywać wszystkie zabiegi przeprowadzone w domu. Dziennik ten należy pokazywać lekarzowi podczas każdej wizyty kontrolnej. Konieczna jest także regularna weryfikacja techniki wstrzykiwania stosowanej przez Pana/Panią lub członka rodziny, w celu zapewnienia jej odpowiedniości.
Ogólne instrukcje

• Proszek należy rozpuścić i odczaić z fiolki w warunkach bezpyłowych. Należy użyć strzykawki dostarczonej z produktem.
• Otrzymany roztwór powinien być klarowny, bezbarwny lub lekko mleczny. Po przefiltrowaniu/odczaieniu (patrz poniżej) odtworzony produkt należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząstek lub zmian barwy przed podaniem.
• Nie należy stosować roztworu, jeśli jest mętny lub zawiera cząstki lub osad.
• Nieużywany produkt oraz odpady pochodzące z tego leku należy usunąć zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi oraz zaleceniami lekarza.

Odtworzenie roztworu
Przed otwarciem fiolki należy doprowadzić proszek i rozpuszczalnik Berinert do temperatury pokojowej. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej na około godzinę lub ogrzewając je rękami przez kilka minut. NIE należy wystawiać fiolki bezpośrednio na bezpośredni źródło ciepła. Fiolki nie powinny być ogrzewane do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37 °C).
Delikatnie zdejmij z fiolki osłonę zabezpieczającą zabezpieczającą fiolki zawierające odpowiednio lek i rozpuszczalnik. Zdezynfekuj korki gumowe obu fiolki za pomocą wacika nasączonego alkoholem i odczekaj, aż wyschną. Następnie, za pomocą zestawu do rozpuszczania (Mix2Vial) dostarczonego z produktem, rozpuszczalnik można przelać do fiolki zawierającej proszek. Dokładnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Pobieranie i podawanie

Podawanie
Samopodawanie (podanie podskórne)
Lekarz dostarczy Ci odpowiednie instrukcje dotyczące bezpiecznego podawania leku
Berinert. Gdy już nauczysz się, jak samodzielnie podawać ten lek, postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.
Berinert: instrukcje dotyczące samopodawania

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIPOŻĄDANE

Tak jak wszystkie leki, Berinert może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem

• jeśli wystąpi dowolne z działań niepożądanych, lub
• jeśli zauważysz działania niepożądane, których nie opisano w niniejszym ulotce.

Działania niepożądane związane z użyciem Berinert są rzadkie.
Następujące działania niepożądane obserwowano bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 pacjentów):

• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia (uczucie pieczenia, uczucie zimna, wyciek, rumień, siniaki, krwawienie, zgrubienie, obrzęk, ból, swędzenie, wysypka, blizny, opuchlizna, pokrzywka, uczucie ciepła).
• Rinit faryngitis (katar, zatkany nos, kichanie, łzawienie).

Następujące działania niepożądane obserwowano często (mogą dotyczyć do 1 na 10 pacjentów):

• Reakcje nadwrażliwościowe lub alergiczne (np. nadwrażliwość, swędzenie, wysypka lub pokrzywka)
• Zawroty głowy

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią działania niepożądane, powiadom lekarza lub farmaceutę, również w przypadku działań niepożądanych nie wymienionych w niniejszej ulotce. Możesz również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse . Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych pomagasz w dostarczaniu dalszych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ BERINERT

• Przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci.
• Nie należy stosować Berinert po upływie daty przydatności do użycia podanej na etykiecie i opakowaniu po napisie SCAD.
• Nie przechowywać w temperaturze wyższej niż 30 °C.
• Nie zamrażać.
• Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić ją przed światłem.
• Berinert nie zawiera substancji konserwujących, dlatego odtworzony roztwór należy podać preferencyjnie natychmiast po jego przygotowaniu.
• Jeśli odtworzony roztwór nie jest podawany natychmiast po przygotowaniu, należy go użyć w ciągu 8 godzin i przechowywać wyłącznie w fiolce.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera Berinert
Substancja czynna to:
Inhibitor ludzkiej esterazy C1 (3000 IU/wiązka; odpowiada 500 IU/ml po rekonstytucji za pomocą
5,6 ml wody do wstrzykiwań).
Aby uzyskać dodatkowe informacje, należy zapoznać się z sekcją „Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego”.
Pozostałe składniki to:
Glicyna, chlorek sodu, cytrynian sodu.
Roztwórnik: Woda do wstrzykiwań.
Wygląd leku Berinert i zawartość opakowania
Berinert jest białym proszkiem dostarczanym w zestawie z wiązką zawierającą wodę do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik.
Otrzymany roztwór powinien być klarowny, bezbarwny lub lekko mleczny.
Opakowanie
Pudełko zawiera:

• 1 wiązkę z proszkiem
• 1 wiązkę z 5,6 ml wody do wstrzykiwań
• 1 urządzenie do przenoszenia z filtrem 20/20 Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):
• 1 jednorazową strzykawkę 10 ml
• 1 igłę podskórną
• 1 zestaw do iniekcji podskórnej (motylek)
• 2 alkoholowe chusteczki do przetrzymania skóry
• 1 plaster.

Opakowanie wielopakowe 5 x 3000 IU, zawierające pudełko z 5 zestawami do podania.
Opakowanie wielopakowe 20 x 3000 IU, zawierające 4 pudełka po 5 zestawów do podania.
Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone na rynek.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Niemcy
Reprezentant w Polsce:
CSL Behring S.p.A. – Viale del Ghisallo, 20 – 20151 Milano
Produkt ten jest zarejestrowany w następujących Państwach Członkowskich Unii Europejskiej pod nazwą:
Berinert 3000 I.E. Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung_________________________Austria
Berinert 3000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie________________Belgia, Holandia
Berinert 3000 __________________________Cypr, Niemcy, Grecja, Polska, Portugalia
Беринерт 3000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки ________Bułgaria
Berinert 3000 IU ________________________Republika Czeska, Słowacja
Berinert 3000 IU prašak i otapalo za otopinu
za injekciju _____________________________Chorwacja
Berinert _______________________________Dania
Berinert SC ____________________________Estonia
Berinert 3000 IU, injektiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ___________________Finlandia
Berinert 3000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _______________________Francja, Luksemburg
Berinert 3000 a.e. stungulyfsstofn
og leysir, lausn__________________________Islandia
Human C1-esterase inhibitor CSL Behring
3000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam
tirpalui ________________________________Litwa
Berinert 3000 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _______________Norwegia
Berinert 3000 3000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ____________Rumunia
Berinert 3000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje ___________________Słowenia
Berinert 3000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea _________Hiszpania
Berinert 3000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning __________________Szwecja
Berinert 3000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ______________________Węgry
Berinert 3000 IU Powder and solvent
for solution for injection __________________Wielka Brytania, Malta, Irlandia
Data ostatniej aktualizacji ulotki:
Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pomocniczego.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Aktywność inhibitora ludzkiej esterazy C1 wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (IU), które odnoszą się do obecnego standardu WHO dla produktów zawierających inhibitor esterazy C1.