Алпролікс

Інструкція з застосування: інформація для користувача

АЛПРОЛІКС 250 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 500 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 1000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 2000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 3000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій

eftrenonacog alfa (білковий фузіонний комплекс рекомбінантного фактора IX згортання та Fc)
Уважно прочитайте цю інструкцію перед застосуванням цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.
- Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
- Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, звертайтеся до лікаря, фармацевта або медсестри.
- Цей лікарський засіб призначений виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
- Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.
Зміст цього листка

1. Що таке АЛПРОЛІКС і для чого він призначений
2. Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати АЛПРОЛІКС
3. Як застосовувати АЛПРОЛІКС
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати АЛПРОЛІКС
6. Вміст упаковки та інша інформація
7. Інструкції щодо приготування та введення

1. Що таке Алпролікс і для чого його застосовують

Алпролікс містить діючу речовину — ефтренонаког альфа, білковий кон’югат рекомбінантного фактору IX зв’язування та Fc. Фактор IX — це природний білок, який виробляється організмом і необхідний для утворення згустків крові та зупинки кровотеч.
Алпролікс — це лікарський засіб, який застосовують для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів всіх вікових груп із гемофілією B (спадковим захворюванням, пов’язаним із кровотечами через дефіцит фактору IX).
Алпролікс виробляють за допомогою рекомбінантної технології без додавання будь-яких компонентів людського або тваринного походження в процесі виробництва.
Як діє Алпролікс
У пацієнтів із гемофілією B фактор IX відсутній або не функціонує належним чином. Цей лікарський засіб призначений для заміщення відсутнього або недостатньої кількості фактору IX. Алпролікс підвищує рівень фактору IX у крові та тимчасово усуває схильність до кровотеч. Наявність у цьому лікарському засобі Fc-білка зв’язування подовжує тривалість його дії.

2. Що Вам потрібно знати перед застосуванням Алпролікс

Не застосовуйте Алпролікс

• якщо Ви маєте алергію на ефтренонаког альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження
Зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри перед застосуванням Алпролікс.

• Існує можливість, хоча й невелика, що у Вас може розвинутися анафілактична реакція (серйозна та раптова алергійна реакція) на Алпролікс. Ознаки алергійної реакції можуть включати загальний свербіж, кропив’янку, відчуття тиску в грудях, утруднене дихання та низький тиск крові. Якщо виникли будь-які з цих симптомів, негайно припиніть ін’єкцію та зверніться до лікаря. Через ризик алергійних реакцій на фактор IX перші введення фактору IX мають проводитися під медичним спостереженням у закладі, де можуть надати необхідну медичну допомогу у разі алергійної реакції.
• Зверніться до лікаря, якщо вважаєте, що кровотечі недостатньо контролюються застосовуваною дозою, оскільки існує кілька можливих причин: наприклад, утворення антитіл (також відомих як інгібітори) проти фактору IX — це відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування гемофілії В. У разі наявності таких антитіл лікування може не діяти належним чином. Лікар перевірить цю можливість. Не збільшуйте загальну дозу Алпролікс для контролю кровотеч без консультації з лікарем.

Пацієнти, у яких є інгібітор фактору IX, можуть мати підвищений ризик анафілаксії під час
майбутнього лікування фактором IX. Тому, якщо у Вас виникають алергійні реакції, як описано вище,
необхідно провести дослідження на наявність інгібітора.
Лікарські засоби на основі фактору IX можуть підвищувати ризик утворення небажаних тромбів у
організмі, зокрема, якщо у Вас є фактори ризику розвитку тромбів. Симптоми можливого небажаного
тромбу можуть включати біль і/або надмірну чутливість уздовж вени, несподіваний набряк руки чи ноги або раптове виникнення задишки чи утрудненого дихання.
Серцево-судинні події
Якщо Вам було діагностовано захворювання серця або існує ризик його розвитку, особливо уважно
стежте за станом під час застосування фактору IX та проконсультуйтеся з лікарем.
Ускладнення, пов’язані з катетером
Якщо необхідно використовувати центральний венозний доступ (CVAD), слід враховувати ризик ускладнень, пов’язаних з CVAD, зокрема місцеві інфекції, бактеріємію та утворення тромбів у місці катетеризації.
Документування
Настояно рекомендується записувати назву та номер партії лікарського засобу кожного разу, коли Ви отримуєте Алпролікс.
Інші лікарські засоби та Алпролікс
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші лікарські засоби.
Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Алпролікс не впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.
Алпролікс містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто фактично «без натрію». У разі лікування кількома флаконами слід враховувати загальний вміст натрію.

3. Як застосовувати Алпролікс

Лікування препаратом Алпролікс має розпочинати лікар, який має досвід у лікуванні пацієнтів з гемофілією. Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря (див. розділ 7). Якщо виникли сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
Алпролікс вводиться шляхом ін’єкції у вену. Після отримання відповідного навчання препарат може вводити сам пацієнт або інша особа. Лікар визначить дозу (у міжнародних одиницях або «ОД»), яку ви повинні отримувати. Доза залежить від індивідуальної потреби у терапії заміщення фактора IX і може відрізнятися залежно від того, чи використовується препарат для профілактики чи лікування кровотеч. Зверніться до лікаря, якщо вважаєте, що кровотечі недостатньо контролюються дозою, яку ви отримуєте.
Частота введення залежить від ефективності препарату у конкретному випадку. Лікар буде проводити необхідні лабораторні аналізи для контролю рівнів фактора IX у крові.
Лікування кровотеч
Доза Алпролікс розраховується з урахуванням маси тіла та необхідного рівня фактора IX.
Ці рівні фактора IX залежать від тяжкості та локалізації кровотечі.
Профілактика кровотеч
Якщо ви застосовуєте Алпролікс для профілактики кровотеч, лікар розрахує необхідну дозу.
Звичайна доза Алпролікс становить 50 ОД на кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень, або 100 ОД на кг маси тіла, яку вводять кожні 10 днів. Лікар може змінити дозу або інтервал між введеннями. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози.
Застосування у дітей та підлітків
Алпролікс можна застосовувати дітям та підліткам будь-якого віку. У дітей віком молодше 12 років можуть знадобитися вищі дози або більш часте введення, а звичайна доза становить від 50 до 60 ОД на кг маси тіла, яку вводять один раз на 7 днів.
Якщо ви застосували більше Алпролікс, ніж потрібно
Негайно повідомте лікарю. Завжди суворо дотримуйтесь інструкцій лікаря щодо застосування Алпролікс. Якщо виникли сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
Якщо ви забули застосувати Алпролікс
Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу. Введіть дозу, як тільки згадаєте, а потім продовжуйте за звичайним графіком. Якщо виникли сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
Якщо ви припините лікування Алпролікс
Не припиняйте лікування препаратом Алпролікс без консультації з лікарем. Якщо ви припините лікування Алпролікс, ви можете втратити захист від кровотеч або наявна кровотеча може не зупинитися.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо раптово виникнуть тяжкі алергічні реакції (анапілактичні реакції), введення необхідно негайно припинити. Негайно зверніться до лікаря, якщо у вас виникнуть будь-які з наступних симптомів алергічної реакції: набряк обличчя, висип, загальний свербіж, кропив’янка, відчуття стиснення в грудях, утруднене дихання, печіння та колючий біль у місці ін’єкції, озноб, приливи, головний біль, загальне погане самопочуття, нудота, непокій, прискорене серцебиття та низький тиск крові.
У дітей, які раніше не лікувались препаратами, що містять фактор IX, часто (до 1 пацієнта з 10) можуть утворюватися інгібітори (див. розділ 2). У такому разі препарат може перестати діяти належним чином, і у дитини можуть виникнути тривалі кровотечі. Якщо це станеться, негайно зверніться до лікаря.
Під час застосування цього препарату можуть виникати такі побічні ефекти:
Поширені побічні ефекти (можуть стосуватися до 1 людини з 10): головний біль, оніміння або поколювання в роті, біль у бічці з наявністю крові в сечі (обструктивна уропатія) та почервоніння в місці ін’єкції.
Діти, які раніше не отримували препарати, що містять фактор IX: інгібітори фактора IX, гіперчутливість.
Непоширені побічні ефекти (можуть стосуватися до 1 людини з 100): запаморочення, зміна смаку, неприємний запах із рота, відчуття втоми, біль у місці введення, прискорене серцебиття, кров у сечі (гематурія), біль у бічці (ниркова коліка), низький тиск крові та зниження апетиту.
Побічні ефекти з невідомою частотою (частота не може бути визначена на основі наявних даних): раптові тяжкі алергічні реакції та життєво небезпечні алергічні реакції (анапілактичний шок).
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Алпролікс

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати закінчення терміну придатності, яка вказана на упаковці та етикетці флакона після напису «Scad./EXP». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця. Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо він зберігався при кімнатній температурі понад 6 місяців.
Зберігайте у холодильнику (2 °C – 8 °C). Не заморожувати. Зберігайте у первинній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Як альтернативу, Алпролікс можна зберігати при кімнатній температурі (до 30 °C) протягом одного періоду, що не перевищує 6 місяців. Зазначте на упаковці дату, коли Алпролікс було вийнято з холодильника та почали зберігати при кімнатній температурі. Після зберігання при кімнатній температурі лікарський засіб більше не можна повертати до холодильника.
Після приготувлення Алпролікс слід використовувати одразу. Якщо ви не можете використати розчин одразу після приготування, його слід використати протягом 6 годин, якщо він зберігається при кімнатній температурі. Не зберігайте розчин у холодильнику після приготування. Захищайте розчин від прямого сонячного світла.
Приготовлений розчин повинен бути від прозорого до слабко молочного (опалесцентного) і безбарвного. Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили, що він мутний або містить частинки.
Цей лікарський засіб призначений виключно для одноразового використання.
Правильно утилізуйте не використаний розчин. Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Алпролікс
Порошок:

• Діюча речовина — ефтренонаког альфа (білковий кон'югат рекомбінантного фактору IX згортання та Fc). Кожен флакон Алпролікс містить номінально 250, 500, 1 000, 2 000 або 3 000 МО ефтренонакогу альфа.
• Інші компоненти: сахароза, гістидин, манітол, полісорбат 20, натрію гідроксид та хлоридна кислота. Якщо ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію, див. розділ 2.

Розчинник:
5 мл натрію хлориду та вода для ін'єкцій.
Опис зовнішнього вигляду Алпролікс та вмісту упаковки
Алпролікс поставляється у вигляді порошку та розчинника для розчину для ін'єкцій. Порошок має вигляд порошку або маси білого або майже білого кольору. Розчинник, що постачається для приготування розчину, — це прозорий безбарвний розчин. Після приготування розчин є прозорим або трохи опалесцентним та безбарвним.
Кожна упаковка Алпролікс містить 1 флакон з порошком, 5 мл розчинника у попередньо наповненому шприці, 1 поршень, 1 адаптер для флакона, 1 комплект для інфузії, 2 спиртових тампони, 2 пластирі та 1 марлеву серветку.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)
SE-112 76 Стокгольм
Швеція
Тел.: +46 8 697 20 00
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu . Також наведені посилання на інші веб-сайти, присвячені рідкісним захворюванням та їх лікуванню.
Щодо розділу 7. Інструкції щодо приготування та введення, перегорніть листок-вкладиш.

7. Інструкції щодо підготовки та введення

Нижче наведено процедуру підготовки та введення препарату Алпролікс.
Алпролікс вводять внутрішньовенно (в/в) після розчинення порошку, що міститься у
флаконі, у розчиннику, який постачається у попередньо наповненому шприці. У комплект поставки Алпролікс входить:

Алпролікс не слід змішувати з іншими ін’єкційними розчинами або розчинами для інфузії.
Перед відкриттям упаковки слід вимити руки.
Підготовка:

1. Перевірити назву та дозу, зазначені на упаковці, і переконатися, що упаковка містить правильний лікарський засіб. Перевірити термін придатності на упаковці Алпролікс. Не використовувати препарат після закінчення терміну придатності.
2. Якщо Алпролікс зберігався в холодильнику, дочекатися, щоб флакон Алпролікс (A) і шприц із розчинником (B) досягли кімнатної температури перед використанням. Не використовувати зовнішні джерела тепла.
3. Поставити флакон на чисту рівну поверхню.

Зніміть пластикову захисну кришку з флакона.

4. Протерти верхню частину флакона одним із тампонів, змочених спиртом (F), що входять до комплекту, і
   дати їй висохнути на повітрі. Після очищення не торкайтеся верхньої частини флакона і не доторкайтеся до інших предметів.

5. Відкрийте захисну паперову кришку пластикового адаптера для флакона (D). Не знімайте адаптер із його захисної кришки. Не торкайтеся внутрішньої сторони упаковки адаптера для флакона.

6. Поставте флакон на рівну поверхню.

Візьміть адаптер для флакона разом із його захисною кришкою і розмістіть його перпендикулярно над флаконом. Міцно натисніть донизу, доки адаптер не зафіксується на верхній частині флакона, а його голка не проколе пробку флакона.

7. Вставте поршень у шприц (C). Міцно поверніть поршень за годинниковою стрілкою, доки він міцно не зафіксується у шприці.

8. Відламайте захисну пластикову кришку-індикатор підміну з шприца, що містить розчинник, згинанням кришки в місці її перфорації до її відламування. Відкладіть кришку, поставивши її на рівну поверхню з верхньою стороною вниз. Не торкайтеся внутрішньої сторони кришки або наконечника шприца.

9. Зніміть захисну кришку з адаптера для флакона і викиньте її.

10. Щоб приєднати шприц із розчинником до адаптера для флакона, вставте наконечник шприца в адаптер. Міцно натисніть і поверніть шприц за годинниковою стрілкою, щоб міцно зафіксувати його.

11. Повільно натисніть на поршень, щоб ввести весь розчинник у флакон Алпролікс.

12. Залишаючи шприц приєднаним до адаптера і продовжуючи натискати на поршень, обережно поверніть флакон, доки порошок повністю не розчиниться.
    Не струшувати.

13. Остаточний розчин слід перевірити візуально перед введенням. Розчин має бути від прозорого до слабко мутного (опалесцентного) і безбарвний. Не використовувати розчин, якщо він мутний або містить видимі частинки.
14. Переверніть флакон, продовжуючи натискати на поршень шприца до кінця. Повільно відтягніть поршень назад, щоб відсмоктати весь розчин у шприц через адаптер для флакона.
    Примітка: якщо для ін’єкції використовується більше одного флакона Алпролікс, кожен флакон слід підготувати окремо відповідно до інструкцій (пункти 1–13), а шприц із розчинником слід видалити, залишивши адаптер для флакона на місці. Для відсмоктування вмісту окремих флаконів після підготовки можна використовувати один великий шприц із гвинтовим з’єднанням (luer lock).

15. Від’єднати шприц від адаптера для флакона, легенько потягнувши флакон і повернувши його проти годинникової стрілки.

16. Викинути флакон і адаптер.

Примітка: якщо розчин не використовується одразу, шприц слід обережно закрити його кришкою. Не торкатися наконечника шприца або внутрішньої сторони кришки.
Після підготовки Алпролікс можна зберігати при кімнатній температурі перед введенням протягом максимум 6 годин. Після закінчення цього часу Алпролікс слід викинути. Захищати від прямого сонячного світла.
Введення (внутрішньовенна ін’єкція):
Алпролікс слід вводити за допомогою набору для інфузії (E), що входить до комплекту поставки.

1. Відкрийте упаковку набору для інфузії та зніміть кришку з кінця трубки. Приєднайте шприц із приготованим розчином Алпролікс до кінця трубки набору для інфузії, повертаючи за годинниковою стрілкою.

2. За необхідності накладіть джгут і протріть місце ін’єкції, добре потерши шкіру іншим тампоном, змоченим спиртом, що входить до комплекту.

3. Видаліть повітря, яке може бути в трубці набору для інфузії, повільно натискаючи на поршень, доки розчин не дійде до голки набору для інфузії. Не виштовхуйте розчин із голки. Зніміть прозору пластикову захисну кришку з голки.
4. Введіть голку набору для інфузії в вену згідно з інструкціями лікаря або медсестри та зніміть джгут. За бажанням один із пластикових пластерів (G), що входять до комплекту, можна використати для фіксації крилець голки на місці ін’єкції. Приготований лікарський засіб слід вводити внутрішньовенно протягом декількох хвилин. Для більш комфортного лікування лікар може змінити рекомендовану швидкість ін’єкції.
5. Після завершення ін’єкції та вилучення голки накрийте голку захисною кришкою, закривши її до щільного защелення.

6. Утилізуйте використану голку, залишки розчину, шприц і порожній флакон безпечним чином у спеціальному контейнері для медичних відходів, оскільки ці матеріали можуть завдати шкоди іншим особам, якщо їх неправильно утилізувати. Не повторно використовувати використані матеріали.

ДОДАТОК IV
НАУКОВІ ВИСНОВКИ ТА ОБҐРУНТУВАННЯ ЗМІНИ УМОВ
ПОЗВОЛЕНЬ НА ВИПУСК ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ
Наукові висновки
З огляду на оцінку Комітету з оцінки ризиків у фармаконагляді ( Pharmacovigilance and Risk Assessment Committee, PRAC) періодичного звіту про оновлення безпеки ( Periodic Safety Update Report, PSUR) для ефтренонакогу альфа наукові висновки PRAC такі:
На підставі наявних даних про ризики, отриманих із добровільних повідомлень, у більшості випадків із тісним часовим зв’язком, позитивною відповіддю на припинення введення ( de-challenge) та/або повторне введення ( re-challenge), а також з огляду на правдоподібний механізм дії, PRAC вважає, що існує причиново-наслідкова зв’язок між ефтренонакогом альфа та анапілактичним шоком. На даний момент у зведенні характеристик продукту зазначено лише «анапілактичну реакцію». Оскільки анапілактичний шок є більш тяжким станом, ніж анапілактична реакція, його слід окремо зазначати.
PRAC вважає, що інформацію про лікарський засіб для препаратів, що містять ефтренонаког альфа, слід відповідно змінити.
Зведення характеристик продукту

• Пункт 4.8

Наступну побічну реакцію слід додати до класифікації за системами органів (SOC) «Порушення імунної системи» з частотою «невідома»: Анапілактичний шок.
Буклет-вкладиш

• Пункт 4 Можливі побічні ефекти

Побічні ефекти з частотою «невідома» (частоту неможливо визначити на підставі наявних даних): тяжка раптова алергічна реакція та алергічна реакція, що загрожує життю (анапілактичний шок).
Розглянувши рекомендацію PRAC, Комітет лікарських засобів для застосування у людини ( Committee for Human Medicinal Products, CHMP) погоджується зі загальними висновками та обґрунтуваннями рекомендації.
Обґрунтування зміни умов позволень на випуск лікарських засобів
На підставі наукових висновків щодо ефтренонакогу альфа CHMP вважає, що співвідношення користі та ризику для лікарських засобів, що містять ефтренонаког альфа, залишається незмінним, за винятком запропонованих змін до інформації про лікарський засіб.
CHMP рекомендує змінити умови позволень на випуск лікарських засобів.