Алпроликс

Инструкция по применению: информация для пользователя

Алпроликс 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций, 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций, 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций, 3000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

этфренонаког альфа (рекомбинантный слитый белок, состоящий из фактора свёртывания крови IX и Fc)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную информацию для вас.
- Сохраняйте эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
- Если у вас возникнут какие-либо вопросы, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.
- Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно для них.
- Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое Алпроликс и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Алпроликс
3. Как применять Алпроликс
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Алпроликс
6. Содержимое упаковки и другая информация
7. Инструкции по приготовлению и введению препарата

1. Что такое АЛПРОЛИКС и для чего он применяется

АЛПРОЛИКС содержит действующее вещество эфтренонаког альфа — белок-фьюжн, состоящий из рекомбинантного свёртывающего фактора IX и Fc. Фактор IX — это естественный белок, вырабатываемый организмом, который необходим для образования кровяных сгустков и остановки кровотечений.
АЛПРОЛИКС — это лекарственное средство, применяемое для лечения и профилактики кровотечений у пациентов всех возрастных групп, страдающих гемофилией B (наследственное кровотечное заболевание, вызванное дефицитом фактора IX).
АЛПРОЛИКС производится с помощью рекомбинантной технологии, при этом в процессе производства не добавляются компоненты человеческого или животного происхождения.
Как работает АЛПРОЛИКС
У пациентов с гемофилией B фактор IX отсутствует или не функционирует должным образом. Данное лекарственное средство предназначено для замещения недостающего или вырабатываемого в недостаточном количестве фактора IX. АЛПРОЛИКС повышает уровень фактора IX в крови и временно устраняет склонность к кровотечениям. Наличие в этом препарате белка-фьюжн Fc способствует удлинению продолжительности действия лекарственного средства.

2. Что следует знать перед применением Алпроликс

Не используйте Алпроликс

• если у вас аллергия на этренонаког альфа или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Алпроликс.

• Существует небольшая вероятность того, что у вас может развиться анафилактическая реакция (тяжелая и внезапная аллергическая реакция) на Алпроликс. Признаки аллергической реакции могут включать общий зуд, крапивницу, ощущение сжатия в груди, затрудненное дыхание и низкое артериальное давление. Если появляется один из этих симптомов, немедленно прекратите введение и обратитесь к врачу. Из-за риска аллергических реакций на фактор IX первые введения фактора IX должны проводиться под наблюдением врача в учреждении, способном оказать необходимую медицинскую помощь в случае аллергической реакции.
• Обратитесь к врачу, если вы считаете, что кровотечения недостаточно контролируются той дозой, которую вы получаете, поскольку этому может быть несколько причин: например, образование антител (также называемых ингибиторами), направленных против фактора IX, — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении гемофилии B. При наличии этих антител лечение может не оказывать должного эффекта. Ваш врач проверит эту возможность. Не увеличивайте самостоятельно общую дозу Алпроликс для контроля кровотечений без консультации с врачом.

Пациенты с ингибитором фактора IX могут иметь повышенный риск анафилаксии при последующем лечении фактором IX.
Поэтому, если у вас возникают аллергические реакции, как описано выше, необходимо провести поиск ингибитора.
Лекарственные средства на основе фактора IX могут увеличивать риск нежелательного образования тромбов в организме,
особенно если у вас имеются факторы риска развития тромбозов. Симптомы возможного нежелательного тромба могут
включать боль и/или повышенную чувствительность вдоль вены, неожиданный отек руки или ноги, или внезапное
появление одышки или затрудненного дыхания.
Сердечно-сосудистые события
Если вам было диагностировано сердечное заболевание или вы находитесь в группе риска его развития,
особое внимание следует уделять при применении фактора IX; проконсультируйтесь с врачом.
Осложнения, связанные с катетером
Если требуется устройство для центрального венозного доступа (CVAD), следует учитывать риск
осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию и образование тромбов в месте катетера.
Документирование
Настоятельно рекомендуется записывать название и номер серии лекарственного средства каждый раз, когда вы получаете Алпроликс.
Другие лекарственные средства и Алпроликс
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью,
проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Алпроликс не влияет на способность управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.
Алпроликс содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть практически «без натрия».
При лечении с использованием нескольких флаконов следует учитывать общее содержание натрия.

3. Как применять Алпроликс

Лечение препаратом Алпроликс должен начинать врач, имеющий опыт лечения пациентов с гемофилией. Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача (см. раздел 7). При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой.
Алпроликс вводится путем инъекции в вену. Вы сами или другой человек можете вводить препарат после соответствующего обучения. Доза (в Международных единицах или «МЕ») определяется врачом. Она зависит от индивидуальной потребности в заместительной терапии фактора IX и может варьироваться в зависимости от того, используется ли препарат для профилактики или для лечения кровотечений. Обратитесь к врачу, если считаете, что кровотечения недостаточно контролируются применяемой дозой.
Частота введения препарата зависит от индивидуальной эффективности лечения. Врач будет проводить соответствующие лабораторные анализы для контроля уровня фактора IX в крови.

Лечение кровотечений
Доза Алпроликс рассчитывается с учётом массы тела и требуемого уровня фактора IX. Эти уровни фактора IX зависят от тяжести и локализации кровотечения.

Профилактика кровотечений
Если вы применяете Алпроликс для профилактики кровотечений, врач рассчитает необходимую дозу.
Обычная доза Алпроликс составляет 50 МЕ/кг массы тела один раз в неделю или 100 МЕ/кг массы тела каждые 10 дней. Врач может изменить дозу или интервал между введениями. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более частые введения или более высокие дозы.

Применение у детей и подростков
Алпроликс может применяться у детей и подростков любого возраста. У детей младше 12 лет могут потребоваться более высокие дозы или более частые введения; обычная доза составляет от 50 до 60 МЕ/кг массы тела один раз в 7 дней.

Если вы применили Алпроликс в большей дозе, чем нужно
Немедленно сообщите об этом врачу. Применяйте Алпроликс строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой.

Если вы забыли применить Алпроликс
Не применяйте двойную дозу для восполнения пропущенной. Примените пропущенную дозу, как только вспомните, а затем продолжайте лечение по обычной схеме. При наличии сомнений обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

Если вы прекратите лечение Алпроликс
Не прекращайте лечение Алпроликс без консультации с врачом. При прекращении лечения вы можете потерять защиту от кровотечений, а текущее кровотечение может не остановиться.

Если у вас есть вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, препарат Алпроликс может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Если внезапно появляются тяжелые аллергические реакции (анафилактические реакции), введение препарата необходимо немедленно прекратить. Обратитесь к врачу немедленно, если у вас появятся какие-либо из следующих симптомов аллергической реакции: отек лица, высыпания на коже, зуд по всему телу, крапивница, ощущение сдавливания в груди, затруднённое дыхание, жжение и колющая боль в месте инъекции, озноб, приливы, головная боль, общее недомогание, тошнота, беспокойство, учащённое сердцебиение и низкое артериальное давление.

У детей, ранее не получавших препараты, содержащие фактор IX, часто (до 1 пациента из 10) могут образовываться ингибиторы (см. раздел 2). В этом случае препарат может перестать действовать должным образом, и у ребёнка могут возникать продолжающиеся кровотечения. В случае возникновения таких явлений немедленно обратитесь к врачу.

При применении препарата Алпроликс могут возникать следующие побочные эффекты:

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов): головная боль, онемение или покалывание в области рта, боль в боку с появлением крови в моче (обструктивная уропатия), покраснение в месте инъекции.

Дети, ранее не получавшие препараты, содержащие фактор IX: ингибиторы фактора IX, повышенная чувствительность (гиперчувствительность).

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов): головокружение, нарушение вкусовых ощущений, неприятный запах изо рта, ощущение усталости, боль в месте инъекции, учащённое сердцебиение, кровь в моче (гематурия), боль в боку (почечная колика), низкое артериальное давление, снижение аппетита.

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть установлена на основании имеющихся данных): тяжелая внезапная аллергическая реакция, угрожающая жизни аллергическая реакция (анафилактический шок).

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности препарата Алпроликс.

5. Как хранить Алпроликс

Храните этот лекарственный препарат вдали от солнечного света и недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и этикетке флакона после надписи «Срок годности/EXP». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца. Не используйте этот препарат, если он хранился при комнатной температуре более 6 месяцев.
Храните в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживайте. Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
В качестве альтернативы, Алпроликс может храниться при комнатной температуре (до 30 °C) в течение одного периода, не превышающего 6 месяцев. Обязательно отметьте на упаковке дату, когда Алпроликс был извлечён из холодильника и начато хранение при комнатной температуре. После хранения при комнатной температуре препарат нельзя возвращать в холодильник.
После приготовления раствор следует использовать сразу. Если вы не можете использовать раствор сразу после приготовления, его необходимо использовать в течение 6 часов при хранении при комнатной температуре. Не храните приготовленный раствор в холодильнике. Защитите раствор от прямых солнечных лучей.
Готовый раствор должен быть от прозрачного до слегка мутного (опалесцирующего), бесцветного. Не используйте этот препарат, если вы заметили помутнение или наличие частиц в растворе.
Этот препарат предназначен только для однократного использования.
Неиспользованный раствор утилизируйте надлежащим образом. Не выливайте лекарства в канализацию и не выбрасывайте с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Алпроликс
Порошок:

• Действующее вещество — эфтренонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания IX, слитый с Fc-фрагментом иммуноглобулина). Каждый флакон препарата Алпроликс содержит номинально 250, 500, 1 000, 2 000 или 3 000 МЕ эфтренонакога альфа.
• Вспомогательные компоненты: сахароза, гистидин, маннитол, полисорбат 20, гидроксид натрия и соляная кислота. Если вы соблюдаете диету с низким содержанием натрия, см. раздел 2.

Растворитель:
5 мл раствора хлорида натрия и вода для инъекций.
Описание внешнего вида Алпроликс и содержимого упаковки
Алпроликс выпускается в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций. Порошок представляет собой белый или почти белый порошок или массу. Растворитель, поставляемый для приготовления раствора, представляет собой прозрачный бесцветный раствор. После приготовления раствор является прозрачным или слегка опалесцирующим и бесцветным.
Каждая упаковка Алпроликс содержит 1 флакон с порошком, 5 мл растворителя в предварительно заполненном шприце, 1 поршень, 1 адаптер для флакона, 1 набор для инфузии, 2 спиртовых тампона, 2 пластыря и 1 салфетку.
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)
SE-112 76 Стокгольм
Швеция
Тел.: +46 8 697 20 00
Более подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.
Для раздела 7. Инструкции по приготовлению и введению переверните лист-вкладыш.

7. Инструкции по приготовлению и введению

Ниже приведена процедура приготовления и введения Алпроликс.
Алпроликс вводится внутривенно (в/в) после растворения порошка, содержащегося во флаконе, в растворителе, поставляемом в предварительно заполненном шприце. Упаковка Алпроликс содержит:

Алпроликс не должен смешиваться с другими инъекционными или инфузионными растворами.
Перед открытием упаковки тщательно вымыть руки.
Приготовление:

1. Проверить название и дозировку, указанные на упаковке, и убедиться, что она содержит правильный препарат. Проверить срок годности на упаковке Алпроликс. Не использовать препарат после истечения срока годности.
2. Если Алпроликс хранился в холодильнике, дождаться, пока флакон Алпроликс (A) и шприц с растворителем (B) достигнут комнатной температуры перед использованием. Не использовать внешние источники тепла.
3. Поставить флакон на чистую ровную поверхность.

Снять пластиковую защитную крышку-обёртку с флакона.

4. Протереть верхнюю часть флакона одним из

спиртовых салфеток (F), поставляемых в комплекте, и
дать ей высохнуть на воздухе. После обработки не прикасаться к верхней части флакона и не допускать её контакта с другими предметами.

5. Открыть защитную бумажную упаковку пластикового прозрачного адаптера для флакона (D). Не извлекать адаптер из его защитной крышки. Не прикасаться к внутренней части упаковки адаптера для флакона.
6. Поставить флакон на ровную поверхность.

Взять адаптер для флакона вместе с его защитной крышкой и установить его перпендикулярно над флаконом. Нажать вниз с усилием, пока адаптер не зафиксируется на верхней части флакона, а его наконечник не проникнет сквозь пробку флакона.

7. Вставить поршень в шприц (C). Повернуть поршень

по часовой стрелке с усилием, пока он не зафиксируется надёжно в шприце.

8. Сломать защитную крышку-индикатор вскрытия, белую пластиковую, на шприце с растворителем, согнув крышку в месте перфорации до её полного разлома. Отложить крышку, положив её на ровную поверхность верхней стороной вниз. Не прикасаться к внутренней стороне крышки или к наконечнику шприца.

9. Снять и выбросить защитную крышку

с адаптера для флакона.

10. Чтобы присоединить шприц с растворителем

к адаптеру для флакона, ввести наконечник шприца в адаптер. Нажать и повернуть шприц по часовой стрелке, пока он не зафиксируется надёжно.

11. Медленно нажать на поршень, чтобы ввести весь растворитель

во флакон с Алпроликс.

12. Не отсоединяя шприц от адаптера и продолжая нажимать на поршень,

осторожно покрутить флакон до полного растворения порошка.
Не взбалтывать.

13. Готовый раствор следует проверить визуально перед введением. Раствор должен быть от прозрачного до слегка мутного (опалесцирующего), бесцветного вида. Не использовать раствор, если он мутный или содержит видимые частицы.
14. Перевернуть флакон, продолжая нажимать на поршень

до упора. Медленно потянуть поршень на себя, чтобы отсосать весь раствор в шприц через адаптер для флакона.
Примечание: если для инъекции используется более одного флакона Алпроликс, каждый флакон должен быть приготовлен отдельно в соответствии с инструкциями (пункты 1–13), а шприц с растворителем должен быть отсоединён, оставив адаптер для флакона на месте. Для отсасывания содержимого из отдельных флаконов после приготовления можно использовать один большой шприц с резьбовым (Luer-Lock) наконечником.

15. Отсоединить шприц от адаптера для флакона, слегка потянув

за флакон и повернув его против часовой стрелки.

16. Утилизировать флакон и адаптер.

Примечание: если раствор не используется немедленно, шприц следует аккуратно закрыть его колпачком. Не прикасаться к наконечнику шприца или внутренней стороне колпачка.
После приготовления Алпроликс может храниться при комнатной температуре перед введением не более 6 часов. По истечении этого времени Алпроликс должен быть утилизирован. Защищать от прямых солнечных лучей.
Введение (внутривенная инъекция):
Алпроликс должен вводиться с помощью набора для инфузии (E), поставляемого в комплекте.

1. Открыть упаковку набора для инфузии и снять колпачок

с конца трубки. Присоединить шприц с приготовленным раствором Алпроликс к концу трубки набора для инфузии, повернув по часовой стрелке.

2. При необходимости наложить жгут и обработать место инъекции, тщательно протерев кожу второй спиртовой салфеткой, поставляемой в комплекте.

3. Удалить воздух из трубки набора для инфузии, медленно нажимая на поршень шприца до тех пор, пока раствор не достигнет иглы набора. Не выдавливать раствор из иглы. Снять прозрачный пластиковый защитный колпачок с иглы.
4. Ввести иглу набора для инфузии в вену в соответствии с инструкциями врача или медсестры и снять жгут. При необходимости можно использовать один из пластырей (G), поставляемых в комплекте, чтобы зафиксировать пластиковые «крылья» иглы на месте инъекции. Приготовленный препарат должен вводиться внутривенно в течение нескольких минут. Для более комфортного введения врач может изменить рекомендованную скорость введения.
5. После завершения инъекции и извлечения иглы закрыть

иглу защитным колпачком, защёлкнув его до щелчка.

6. Утилизировать использованную иглу, остатки раствора, шприц и пустой флакон в специальный контейнер для медицинских отходов, поскольку эти материалы могут представлять опасность для других лиц, если они не будут утилизированы должным образом. Не использовать повторно использованные материалы.

ПРИЛОЖЕНИЕ IV
НАУЧНЫЕ ВЫВОДЫ И ОБОСНОВАНИЕ ИЗМЕНЕНИЯ УСЛОВИЙ
РАЗРЕШЕНИЙ НА ВЫПУСК В СБЫТ
Научные выводы
С учётом оценки Комитетом по оценке рисков в фармаконадзоре (Pharmacovigilance and Risk Assessment Committee, PRAC) периодического отчёта о безопасности (Periodic Safety Update Report, PSUR) для эфтренонакога альфа, научные выводы PRAC следующие:
С учётом имеющихся данных о рисках, выявленных из спонтанных сообщений, в большинстве случаев с тесной временной связью, положительной реакцией на прекращение введения (de-challenge) и/или повторное введение (re-challenge), а также с учётом правдоподобного механизма действия, PRAC считает, что существует причинно-следственная связь между эфтренонакогом альфа и анафилактическим шоком. В настоящее время в аннотации к препарату указана только «анафилактическая реакция». Поскольку анафилактический шок является более тяжёлым состоянием, чем анафилактическая реакция, он должен быть указан отдельно.
PRAC считает, что информация о лекарственном средстве для препаратов, содержащих эфтренонаког альфа, должна быть соответствующим образом изменена.
Краткая характеристика лекарственного средства

• Пункт 4.8

Следующая побочная реакция должна быть добавлена в классификацию по органам и системам (SOC) «Расстройства иммунной системы» с частотой «неизвестно»: Анафилактический шок.
Инструкция по применению

• Пункт 4 Возможные нежелательные эффекты

Нежелательные эффекты с частотой неизвестно (частота не может быть определена на основании имеющихся данных): тяжёлая внезапная аллергическая реакция и опасная для жизни аллергическая реакция (анафилактический шок).
Рассмотрев рекомендацию PRAC, Комитет по лекарственным средствам для медицинского применения у людей (Committee for Human Medicinal Products, CHMP) согласился с общими выводами и обоснованием рекомендации.
Обоснование изменения условий разрешений на выпуск в продажу
На основании научных выводов по эфтренонакогу альфа CHMP считает, что соотношение пользы и риска препарата, содержащего эфтренонаког альфа, остаётся неизменным при условии внесения предложенных изменений в информацию о препарате.
CHMP рекомендует изменить условия разрешений на выпуск в продажу.