Інструкція: інформація для користувача

Алдуразим 100 ОД/мл концентрат для розчину для інфузії

Ларонідаза
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію.

Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

Що таке Алдуразим і для чого він застосовується
Що потрібно знати перед початком застосування Алдуразиму
Як застосовувати Алдуразим
Можливі побічні ефекти
Як зберігати Алдуразим
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Алдуразим і для чого він призначений

Алдуразим використовується для лікування пацієнтів із MPS I (мукополісахаридозом I).
Його застосовують для лікування нейрологічно незалежних проявів захворювання.
У людей із захворюванням MPS I спостерігається низький або відсутній рівень ферменту, який називається α-L-ідуронідаза, і який розщеплює певні речовини організму (глікозаміноглікани).
Внаслідок цього ці речовини не розщеплюються і не переробляються належним чином, накопичуючись у багатьох тканинах організму та спричиняючи симптоми MPS I.
Алдуразим — це штучний фермент, який називається ларонідаза, і який може замінити природний фермент, що не вистачає при захворюванні MPS I.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Алдуразиму

Не приймайте Алдуразим
Якщо Ви маєте алергію (гіперчутливість) до ларонідази або до будь-якого з інших компонентів цього
лікарського засобу (перелічених у розділі 6).
Застереження та обережність
Зверніться до лікаря перед застосуванням Алдуразиму.
Негайно зв’яжіться з лікарем, якщо лікування Алдуразимом спричиняє:

Алергічні реакції, включаючи анафілаксію (серйозну алергічну реакцію) — див. розділ 4 «Можливі небажані ефекти». Деякі з цих реакцій можуть бути небезпечними для життя. Симптоми можуть включати недостатність/утруднення дихання (порушення функції легень), стридор (гострий дихальний звук), інші порушення через обструкцію дихальних шляхів, прискорене дихання, надмірне скорочення м’язів дихальних шляхів, що призводить до утруднення дихання (бронхоспазм), нестачу кисню в тканинах організму (гіпоксію), низький кров’яний тиск, уповільнення серцевого ритму або сверблячий висип (крурчак).
Реакції, пов’язані з інфузією, тобто будь-які небажані ефекти, що виникають під час інфузії або протягом дня після інфузії (щодо симптомів див. у розділі 4 «Можливі небажані ефекти»).

Якщо у Вас виникли ці реакції, інфузію Алдуразиму необхідно негайно припинити; лікар розпочне відповідне лікування.
Ці реакції можуть бути особливо серйозними у разі наявності в анамнезі обструкції верхніх дихальних шляхів, пов’язаної з MPS I.
Можливо, Вам будуть призначено інші ліки для профілактики алергічних реакцій, наприклад, антигістамінні засоби, засоби для зниження температури (наприклад, парацетамол) та/або кортикостероїди.
Лікар також вирішить, чи можна продовжувати прийом Алдуразиму.
Інші ліки та Алдуразим
Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте ліки, що містять хлорохіну або прокаїн, через можливий ризик зниження дії Алдуразиму.
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте або нещодавно приймали інші ліки, включаючи ті, що без рецепта.
Вагітність, годування груддю та фертильність
Недостатньо даних щодо застосування Алдуразиму у вагітних жінок. Алдуразим не слід приймати під час вагітності, якщо це не є абсолютно необхідно.
Невідомо, чи виділяється Алдуразим з материнським молоком. Рекомендується припинити годування груддю під час лікування Алдуразимом.
Ефект Алдуразиму на фертильність невідомий.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Ефекти на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми не досліджувалися.
Алдуразим містить натрій
Цей лікарський засіб містить 30 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон.
Це становить 1,5 % від максимальної рекомендованої добової дієтичної норми споживання для дорослих.

3. Як застосовувати Алдуразим

Інструкції щодо використання, розведення та введення
Концентрат для розчину для інфузії має бути розведений перед застосуванням і призначений для внутрішньовенного введення (див. інформацію для медичних працівників).
Введення Алдуразиму має проводитися відповідно в клінічних умовах, де негайно доступне обладнання для реанімації у разі необхідності втручання під час медичних ускладнень.

Інфузія в домашніх умовах
Лікар може вважати, що інфузію Алдуразиму можна проводити в домашніх умовах, якщо це безпечно та доцільно. Якщо під час інфузії Алдуразиму виникнуть побічні ефекти, медичний персонал може призупинити інфузію та розпочати відповідне медичне лікування.

Дозування
Рекомендована доза Алдуразиму становить 100 ОД/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень внутрішньовенно крапельно. Початкову швидкість інфузії 2 ОД/кг/год можна поступово збільшувати кожні п’ятнадцять хвилин, якщо це переноситься добре, до максимальної швидкості 43 ОД/кг/год. Загальний об’єм інфузії має вводитися протягом приблизно 3–4 годин.

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря.

Якщо ви пропустили інфузію Алдуразиму
Якщо ви пропустили інфузію Алдуразиму, зверніться до лікаря.

Якщо ви застосували більше Алдуразиму, ніж потрібно
Якщо застосована доза Алдуразиму була надто високою або інфузію проводили надто швидко, можуть виникнути побічні реакції на лікарський засіб. Надто швидке введення Алдуразиму може спричинити нудоту, біль у животі, головний біль, запаморочення та труднощі з диханням (дихальна недостатність). У таких випадках інфузію необхідно негайно призупинити або зменшити швидкість введення. Лікар вирішить, чи потрібно додаткове втручання.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Побічні ефекти виникали переважно під час введення препарату або невдовзі після цього (реакції, пов’язані з інфузією). Якщо у вас виникнуть подібні реакції, ви повинні негайно повідомити лікаря. Кількість побічних ефектів зменшувалася з продовженням застосування Алдуразиму. Більшість побічних ефектів були від легкої до помірної тяжкості. Проте у пацієнтів спостерігалася системна алергійна реакція (анапілактична реакція) під час інфузії Алдуразиму або до 3 годин після її завершення. Деякі симптоми цієї серйозної алергійної реакції мали потенційно летальний характер і включали сильну задишку, набряк горла, низький артеріальний тиск та низький рівень кисню в організмі. У невеликій кількості пацієнтів із попереднім анамнезом тяжкого ураження верхніх дихальних шляхів і легень, пов’язаного з MPS I, виникли серйозні реакції, зокрема бронхоспазм, зупинка дихання та набряк обличчя. Частота бронхоспазму та зупинки дихання невідома, тоді як частота серйозної алергійної реакції (анапілактичної реакції) та набряку обличчя вважається поширеною, тобто може впливати до 1 із 10 пацієнтів.
Дуже поширені симптоми (можуть впливати на більше ніж 1 із 10 пацієнтів), які не були серйозними, включають:

головний біль,
нудоту,
біль у животі,
висип,
захворювання суглобів,
біль у суглобах,
біль у спині,
біль у руках та ногах,
приливи, лихоманку,
озноб,
прискорення серцевого ритму,
підвищення артеріального тиску,
реакції на місці інфузії, такі як набряк, почервоніння, накопичення рідини, дискомфорт, сверблячий висип, блідість, зміна кольору шкіри або відчуття тепла.

Інші побічні ефекти включають наступне:
Поширено (може впливати на більше ніж 1 із 10 пацієнтів)

підвищення температури тіла,
оніміння,
запаморочення,
кашель,
утруднення дихання,
блювоту,
діарею,
швидкий підшкірний набряк у таких ділянках, як обличчя, горло, руки та ноги, який може бути небезпечним для життя, якщо набряк горла блокує дихальні шляхи,
кропив’янку,
свербіж,
випадіння волосся,
холодний пот, надмірне потовиділення,
біль у м’язах,
блідість,
холодні руки або ноги,
відчуття тепла, відчуття холоду,
втому,
захворювання, схоже на грип,
біль на місці ін’єкції,
нервозність.

Невідомо (частота не може бути визначена на основі наявних даних)

алергійні реакції (гіперчутливість),
аномальне уповільнення серцевого ритму,
підвищений або аномально високий артеріальний тиск,
набряк голосової заслінки,
синюшний відтінок шкіри (внаслідок нижчого рівня кисню в крові),
прискорене дихання,
почервоніння шкіри,
витік препарату в навколишні тканини на місці ін’єкції, що може спричинити пошкодження,
неспроможність легень нормально функціонувати (дихальну недостатність),
набряк горла,
гострі дихальні шуми,
обструкція дихальних шляхів, що призводить до утруднення дихання,
набряк губ,
набряк язика,
набряк, особливо щиколоток і стоп, викликаний затримкою рідини,
наявність специфічних до препарату антитіл — білків крові, утворених у відповідь на лікарський засіб,
наявність антитіл, що нейтралізують дію лікарського засобу.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Алдуразим

Тримайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці після напису «Замість». Термін закінчення придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Запаяні флакони:
Зберігати в холодильнику (2 ºC – 8 ºC).
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію та побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Алдуразим

Діючою речовиною є ларонідаза. Один мл розчину в флаконі містить 100 ОД ларонідази. Кожен флакон об’ємом 5 мл містить 500 ОД ларонідази.
Допоміжні речовини: натрію хлорид, натрію фосфат монобазичний моногідрат, натрію фосфат двобазичний гептагідрат, полісорбат 80, вода для ін’єкційних засобів.

Опис зовнішнього вигляду Алдуразиму та вміст упаковки
Алдуразим постачається у вигляді концентрату для інфузійного розчину. Це розчин від прозорого до
легко опалесцентного, від безбарвного до світло-жовтого.
Упаковки: 1, 10 і 25 флаконів. Можливо, що не всі упаковки реалізуються.
Власник ліцензії на введення в обіг та виробник
Власник ліцензії на введення в обіг
Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Амстердам
Нідерланди.
Виробник
Genzyme Ireland Ltd, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника ліцензії на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Угорщина
Люксембург/Люксембург SANOFI-AVENTIS Zrt.
Sanofi Belgium Телефон: +36 1 505 0050
Тел./Тел.: + 32 2 710 54 00
Болгарія Мальта
Swixx Biopharma EOOD Sanofi S.r.l.
Тел.: +359 (0)2 4942 480 Телефон: +39 02 39394275
Чеська Республіка Нідерланди
Sanofi s.r.o. Sanofi B.V.
Телефон: +420 233 086 111 Телефон: +31 20 245 4000
Данія Норвегія
sanofi A/S sanofi-aventis Norge AS
Тел.: +45 45 16 70 00 Тел.: + 47 67 10 71 00
Німеччина Австрія
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis GmbH
Телефон.: 0800 04 36 996 Телефон: + 43 1 80 185 – 0
Телефон з-за кордону: +49 69 305 7013
Естонія Польща
Swixx Biopharma OÜ Sanofi Sp. z o.o.
Телефон: +372 640 10 30 Телефон: +48 22 280 00 00
Греція Португалія
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Телефон: +30 210 900 1600 Телефон: +351 21 35 89 400
Іспанія Румунія
sanofi-aventis, S.A. Sanofi Romania SRL
Телефон: +34 93 485 94 00 Телефон: +40 (0) 21 317 31 36
Франція Словенія
Sanofi Winthrop Industrie Swixx Biopharma d.o.o.
Телефон: 0 800 222 555 Телефон: +386 1 235 51 00
Дзвінок з-за кордону: +33 1 57 63 23 23
Хорватія Словацька Республіка
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma s.r.o.
Телефон: +385 1 2078 500 Телефон: +421 2 208 33 600
Ірландія Фінляндія/Фінляндія
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Sanofi Oy
Телефон: +353 (0) 1 403 56 00 Puh/Телефон: + 358 201 200 300
Ісландія Швеція
Vistor hf. Sanofi AB
Sími: +354 535 7000 Телефон: +46 (0)8 634 50 00
Італія Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
Sanofi S.r.l. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Телефон: 800536389 Телефон: +44 (0) 800 035 2525
Кіпр
C.A. Papaellinas Ltd.
Телефон: +357 22 741741
Латвія
Swixx Biopharma SIA
Телефон: +371 6 616 47 50
Литва
Swixx Biopharma UAB
Телефон: +370 5 236 91 40
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu . Крім того, наведені посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та відповідні терапевтичні методи лікування.
Цей листок інструкцій доступний усіма мовами Європейського Союзу/Європейського економічного простору на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів.

Інформація призначена виключно для медичних працівників:

Кожен флакон Алдуразиму призначений для одноразового застосування. Концентрат для розчину для інфузії слід розбавити розчином для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %), використовуючи асептичну техніку. Рекомендується вводити розведений розчин Алдуразиму пацієнтам за допомогою інфузійного набору з вбудованим фільтром 0,2 мкм.
З точки зору мікробіологічної безпеки, препарат слід використовувати негайно. Якщо препарат не використовується негайно, час зберігання розведеного розчину (для інфузії) не повинен перевищувати 24 години при температурі 2 °С – 8 °С, за умови, що розведення було проведено в контрольованих та валідованих асептичних умовах.
Алдуразим не слід змішувати з іншими лікарськими засобами в одній інфузії.
Підготовка інфузії Алдуразиму (використовувати асептичну техніку)

Визначити кількість флаконів для розведення залежно від маси тіла пацієнта. Вийняти потрібну кількість флаконів із холодильника приблизно за 20 хвилин до розведення, щоб довести їх до кімнатної температури (нижче 30 °С).
Перед розведенням візуально перевірити кожен флакон на відсутність видимих частинок або зміни кольору. Розчин від прозорого до слабко опалесцентного, від безбарвного до світло-жовтого кольору, не повинен містити видимих частинок. Не використовувати флакони, у яких наявні частинки або зміна кольору.
Визначити загальний об’єм інфузії залежно від маси тіла пацієнта: 100 мл (якщо маса тіла пацієнта ≤ 20 кг) або 250 мл (якщо маса тіла пацієнта > 20 кг) розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %).
Аспірувати і утилізувати об’єм розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) із інфузионного пакета, що дорівнює загальному об’єму Алдуразиму, який необхідно додати.
Аспірувати потрібний об’єм з флаконів Алдуразиму та об’єднати аспіровані об’єми.
Додати об’єднані об’єми Алдуразиму до розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %).
Обережно перемішати розчин для інфузії.
Перед застосуванням візуально перевірити розчин на відсутність видимих частинок. Використовувати виключно прозорі безбарвні розчини, які не містять видимих частинок.

Не використаний препарат та відходи, утворені після застосування цього препарату, повинні утилізовуватися відповідно до чинних місцевих нормативних вимог.