ALDURAZYME

Ulotka: informacja dla użytkownika

Aldurazyme 100 U/mL stężenie do sporządzenia roztworu do wlewania

Laronidaza
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczna ponowna lektura.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym nie wymienionych w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest Aldurazyme i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed przyjęciem leku Aldurazyme
3. Jak stosować lek Aldurazyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Aldurazyme
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Aldurazyme i do czego służy

Aldurazyme stosuje się u pacjentów z MPS I (mukopolisacharydozą I). Lek ten podaje się w celu leczenia objawów choroby niebędących objawami neurologicznymi.
Pacjenci z chorobą MPS I mają obniżony lub całkowicie brakujący poziom enzymu zwanego α-L-iduronidazą, który odpowiada za rozkładanie niektórych charakterystycznych substancji w organizmie (glikozaminoglikanów). W konsekwencji te substancje nie są odpowiednio rozkładane i przetwarzane, co prowadzi do ich gromadzenia się w wielu tkankach organizmu i powoduje objawy choroby MPS I.
Aldurazyme to enzym syntetyczny zwany laronidazą, który może zastąpić naturalny enzym niedoborowy w chorobie MPS I.

2. Co powinien wiedzieć przed zażyciem Aldurazyme

Nie przyjmuj Aldurazyme
Jeśli jesteś uczulony (nadwrażliwy) na laronidazę lub którykolwiek z innych składników tego
lekarskiego (wymienionych w punkcie 6).
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem Aldurazyme.
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli leczenie Aldurazyme spowoduje:

• Reakcje alergiczne, w tym anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną) – patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”. Niektóre z tych reakcji mogą zagrozić życiu. Objawy mogą obejmować niewydolność/trudności oddechowe (niemożność prawidłowego działania płuc), świsty (ostry dźwięk podczas oddychania) oraz inne zaburzenia spowodowane obturacją dróg oddechowych, przyspieszone oddychanie, nadmierne skurcze mięśni dróg oddechowych powodujące trudności oddechowe (bronchospazm), niedotlenienie tkanek organizmu (hipoksja), niskie ciśnienie krwi, spowolnienie akcji serca lub swędzące wykwity skórne (pokrzywka).
• Reakcje związane z wlewem, tj. każde działania niepożądane występujące podczas wlewu lub w ciągu dnia po wlewie (objawy patrz w punkcie 4 „Możliwe działania niepożądane”).

Jeśli wystąpią takie reakcje, wlew Aldurazyme należy natychmiast przerwać; lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.
Te reakcje mogą być szczególnie ciężkie u osób z wcześniejszą obturacją górnych dróg oddechowych związaną z MPS I.
Może Ci być podawanych dodatkowych leków w celu zapobiegania reakcjom alergicznym, takich jak leki przeciwhistaminowe, leki obniżające gorączkę (np. paracetamol) i/lub kortykosteroidy.
Lekarz zadecyduje również, czy możesz kontynuować leczenie Aldurazyme.
Inne leki i Aldurazyme
Powiadom lekarza, jeśli stosujesz leki zawierające chlorochinę lub prokainę, ze względu na możliwy ryzyko zmniejszenia działania Aldurazyme.
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz lub niedawno przyjmowałeś inne leki, w tym bez recepty.
Ciąża, karmienie piersią i płodność
Nie ma wystarczającej wiedzy na temat stosowania Aldurazyme u kobiet w ciąży. Aldurazyme nie powinno się przyjmować w czasie ciąży, chyba że jest to absolutnie konieczne.
Nie wiadomo, czy Aldurazyme wydzielane jest z mlekiem matki. Zaleca się przerwanie karmienia piersią podczas leczenia Aldurazyme.
Nie wiadomo, jakie są skutki Aldurazyme na płodność.
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
Aldurazyme zawiera sód
Ten lek zawiera 30 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolce.
Odpowiada to 1,5% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.

3. Jak stosować Aldurazyme

Instrukcje dotyczące użycia, rozcieńczania i podawania
Stężony roztwór do wlewu dożylnego należy rozcieńczyć przed podaniem i jest przeznaczony do użycia dożylnego (zobacz informacje dla personelu medycznego).
Podawanie Aldurazyme należy przeprowadzać w odpowiednich warunkach klinicznych, gdzie dostępne są natychmiastowe środki reanimacyjne w przypadku konieczności zarządzania stanem medycznym nagłym.

Podawanie w domu
Lekarz może uznać, że podawanie Aldurazyme w domu jest bezpieczne i wygodne. Jeśli podczas wlewu Aldurazyme wystąpią działania niepożądane, personel medyczny może przerwać wlew i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Dawka
Zalecana dawka Aldurazyme to 100 U/kg masy ciała, podawana raz w tygodniu w formie wlewu dożylnego. Początkowa prędkość wlewu wynosi 2 U/kg/godz. i może być stopniowo zwiększana co 15 minut, o ile jest dobrze tolerowana, aż do maksymalnej prędkości 43 U/kg/godz. Całość objętości wlewu należy podawać w ciągu około 3–4 godzin.

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.

Jeśli opuści Pan/Pani wlew Aldurazyme
Jeśli opuścił(a) Pan/Pani wlew Aldurazyme, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli podano zbyt dużą dawkę Aldurazyme
Jeśli dawka Aldurazyme była zbyt wysoka lub wlew był zbyt szybki, mogą wystąpić działania niepożądane. Zbyt szybkie podawanie Aldurazyme może powodować nudności, ból brzucha, bóle głowy, zawroty głowy oraz trudności oddechowe (duszność). W takich sytuacjach należy natychmiast przerwać wlew lub zmniejszyć prędkość jego podawania. Lekarz zadecyduje, czy konieczne jest dalsze postępowanie lecznicze.

W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Działania niepożądane pojawiały się głównie podczas podawania leku lub zaraz po nim (reakcje związane z infuzją). Jeśli wystąpią podobne reakcje, należy
natychmiast powiadomić lekarza. Liczba działań niepożądanych zmniejszała się w miarę kontynuowania
leczenia lekiem Aldurazyme. Większość działań niepożądanych miała charakter od lekkiego do umiarkowanego. Obserwowano jednak u pacjentów ogólnoustrojową reakcję alergiczną (reakcję anafilaktyczną) podczas infuzji Aldurazyme lub do 3 godzin po jej zakończeniu. Niektóre objawy tej ciężkiej reakcji alergicznej mogły być potencjalnie śmiertelne i obejmowały skrajne trudności oddechowe, obrzęk gardła, niskie ciśnienie krwi oraz niski poziom tlenu w organizmie. U ograniczonej liczby pacjentów z wcześniejszą historią ciężkiego uszkodzenia dróg oddechowych górnych i płuc związanego z MPS I wystąpiły ciężkie reakcje, w tym skurcz oskrzeli, zatrzymanie oddechu i obrzęk twarzy. Częstość występowania skurczu oskrzeli i zatrzymania oddechu jest nieznana, natomiast częstotliwość występowania ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej) oraz obrzęku twarzy uznaje się za częstą, co oznacza, że mogą one dotyczyć do 1 na 10 osób.
Bardzo częste objawy (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób), które nie były poważne, obejmują:

• bóle głowy,
• nudności,
• ból brzucha,
• wysypkę,
• choroby stawów,
• ból stawów,
• ból pleców,
• ból w kończynach,
• zawroty głowy, gorączkę,
• dreszcze,
• przyspieszenie tętna,
• podwyższone ciśnienie krwi,
• reakcje w miejscu infuzji, takie jak obrzęk, zaczerwienienie, gromadzenie się płynu, dyskomfort, swędzącą wysypkę, bladość, zmianę koloru skóry lub uczucie ciepła.

Inne działania niepożądane obejmują następujące:

Częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób)

• podwyższenie temperatury ciała,
• mrowienie,
• zawroty głowy,
• kaszel,
• trudności oddechowe,
• wymioty,
• biegunkę,
• szybki podskórny obrzęk w obszarach takich jak twarz, gardło, ręce i nogi, który może zagrozić życiu, jeśli obrzęk gardła zablokuje drogi oddechowe,
• pokrzywkę,
• swędzenie,
• wypadanie włosów,
• zimny pot, nadmierne pocenie się,
• ból mięśni,
• bladość,
• zimne ręce lub stopy,
• uczucie ciepła, uczucie zimna,
• zmęczenie,
• chorobę przypominającą grypę,
• ból w miejscu wstrzyknięcia,
• niepokój.

Nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość),
• nietypowe spowolnienie tętna,
• podwyższone lub nietypowo wysokie ciśnienie krwi,
• obrzęk krtani,
• sinawą barwę skóry (spowodowaną niższym poziomem tlenu we krwi),
• przyspieszony oddech,
• zaczerwienienie skóry,
• wypływ leku do otaczających tkanek w miejscu wstrzyknięcia, co może prowadzić do uszkodzenia,
• niewydolność płuc (niewydolność oddechowa),
• obrzęk gardła,
• ostre dźwięki oddechowe,
• obturację dróg oddechowych powodującą trudności oddechowe,
• obrzęk warg,
• obrzęk języka,
• obrzęk, szczególnie kostek i stóp, spowodowany zatrzymaniem płynów,
• obecność przeciwciał specyficznych dla leku – białek osocza krwi wytwarzanych jako odpowiedź na lek,
• obecność przeciwciał neutralizujących działanie leku.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, które nie są wymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V.
Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do uzyskania dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Aldurazyme

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności wskazanego na etykiecie po oznaczeniu „Scad.” Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Falkoniki uszczelnione:
Przechowuj w lodówce (2 ºC – 8 ºC).
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Aldurazyme

• Substancją czynną jest laronidaza. Jeden mL roztworu w fiolce zawiera 100 J laronidazy. Każda 5-mL fiolka zawiera 500 J laronidazy.
• Substancje pomocnicze to: sodu chloratum, sodii phosphas monohydricus monohydratus, sodii phosphas biacidicus heptahydricus, polysorbatum 80, aqua pro preparationibus injectabilibus.

Opis wyglądu leku Aldurazyme i zawartość opakowania
Aldurazyme jest dostarczany jako stężony roztwór do infuzji. Jest to roztwór od klarownego do lekko mlecznego, od bezbarwnego do jasnożółtego.
Opakowania: 1, 10 i 25 fiol. Niektóre opakowania mogą nie być wprowadzone do obrotu.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam
Holandia.
Producent
Genzyme Ireland Ltd, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien/ Magyarország
Luxembourg/Luxemburg SANOFI-AVENTIS Zrt.
Sanofi Belgium Tel: +36 1 505 0050
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
България Malta
Swixx Biopharma EOOD Sanofi S.r.l.
Тел.: +359 (0)2 4942 480 Tel: +39 02 39394275
Česká republika Nederland
Sanofi s.r.o. Sanofi B.V.
Tel: +420 233 086 111 Tel: +31 20 245 4000
Danmark Norge
sanofi A/S sanofi-aventis Norge AS
Tlf: +45 45 16 70 00 Tlf: + 47 67 10 71 00
Deutschland Österreich
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis GmbH
Tel.: 0800 04 36 996 Tel: + 43 1 80 185 – 0
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013
Eesti Polska
Swixx Biopharma OÜ Sanofi Sp. z o.o.
Tel: +372 640 10 30 Tel: +48 22 280 00 00
Ελλάδα Portugal
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Τηλ: +30 210 900 1600 Tel: +351 21 35 89 400
España România
sanofi-aventis, S.A. Sanofi Romania SRL
Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +40 (0) 21 317 31 36
France Slovenija
Sanofi Winthrop Industrie Swixx Biopharma d.o.o.
Tél: 0 800 222 555 Tel: +386 1 235 51 00
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Hrvatska Slovenská republika
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma s.r.o.
Tel: +385 1 2078 500 Tel: +421 2 208 33 600
Ireland Suomi/Finland
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Sanofi Oy
Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Puh/Tel: + 358 201 200 300
Ísland Sverige
Vistor hf. Sanofi AB
Sími: +354 535 7000 Tel: +46 (0)8 634 50 00
Italia United Kingdom (Northern Ireland)
Sanofi S.r.l. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: 800536389 Tel: +44 (0) 800 035 2525
Κύπρος
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Latvija
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50
Lietuva
Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Ponadto zamieszczono linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.
Ten ulotka jest dostępna we wszystkich językach Unii Europejskiej / Europejskiego Obszaru Gospodarczego na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków.

Poniżej zamieszczono informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Każda fiolka Aldurazyme jest przeznaczona do jednorazowego użycia. Stężony roztwór do wlewu dożylnego należy rozcieńczyć roztworem do wlewu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9 %), stosując technikę bezpylną. Zaleca się podawanie pacjentom rozcieńczonego roztworu Aldurazyme za pomocą zestawu do wlewu z wbudowanym filtrem liniowym o wielkości porów 0,2 μm.
Z punktu widzenia bezpieczeństwa mikrobiologicznego produkt powinien być stosowany natychmiast po przygotowaniu. Jeżeli nie zostanie użyty natychmiast, czas przechowywania rozcieńczonego roztworu (do wlewu) nie powinien przekraczać 24 godzin w temperaturze 2 °C – 8 °C, pod warunkiem że rozcieńczenie przeprowadzono w kontrolowanych i zwalidowanych warunkach bezpylnych.
Aldurazyme nie należy mieszać z innymi lekami w tym samym wlewie.
Przygotowanie wlewu Aldurazyme (stosować technikę bezpylną)

• Na podstawie masy ciała pacjenta określić liczbę fiolkek do rozcieńczenia. Wyciągnąć odpowiednią liczbę fiol z lodówki około 20 minut przed przygotowaniem, aby doprowadzić je do temperatury pokojowej (poniżej 30 °C).
• Przed rozcieńczeniem należy wizualnie przebadać każdą fiolkę, aby wykluczyć obecność cząstek lub zmiany zabarwienia. Roztwór, od klarownego do lekko mlecznego, bezbarwny lub jasnożółty, nie powinien zawierać widocznych cząstek. Nie należy stosować fiol, w których stwierdzono obecność cząstek lub zmianę koloru.
• Określić całkowitą objętość wlewu na podstawie masy ciała pacjenta: 100 mL (jeśli masa ciała pacjenta wynosi 20 kg lub mniej) lub 250 mL (jeśli masa ciała przekracza 20 kg) roztworu do wlewu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9 %).
• Za pomocą strzykawki odsączyć i odrzucić objętość roztworu do wlewu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9 %) z worka do wlewu równą całkowitej objętości Aldurazyme, którą zamierza się dodać.
• Odsączyć wymaganą objętość z fiol Aldurazyme i połączyć odsączoną zawartość.
• Dodać połączony roztwór Aldurazyme do roztworu do wlewu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9 %).
• Delikatnie wymieszać roztwór do wlewu.
• Przed użyciem należy wizualnie przebadać roztwór pod kątem obecności cząstek. Stosować wyłącznie roztwory klarowne, bezbarwne i pozbawione widocznych cząstek.

Nieużywany lek oraz odpady powstałe w wyniku stosowania tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.