Алдюразим: подробная информация

Инструкция: информация для пользователя

Алдюразим 100 ЕД/мл концентрат для раствора для инфузий

Ларонидаза
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем использовать данный лекарственный препарат, поскольку она содержит важную информацию.

Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
Данный препарат был выписан исключительно для вас. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
При возникновении любых побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обращайтесь к врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

Что такое Алдюразим и для чего он применяется
Что необходимо знать перед началом применения Алдюразима
Как принимать Алдюразим
Возможные побочные эффекты
Как хранить Алдюразим
Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Алдюразим и для чего он применяется

Алдюразим используется для лечения пациентов с MPS I (мукополисахаридозом I). Препарат применяется для терапии нейрологических проявлений заболевания.
У пациентов с болезнью MPS I наблюдается низкий или полностью отсутствующий уровень фермента, называемого α-L-идуронидазой, который отвечает за расщепление определённых веществ в организме (гликозаминогликанов). В результате эти вещества не расщепляются и не обрабатываются должным образом, накапливаются во многих тканях организма и вызывают симптомы MPS I.
Алдюразим представляет собой искусственный фермент — ларонидазу, способную заменить природный фермент, дефицит которого наблюдается при болезни MPS I.

2. Что следует знать перед применением Алдюразима

Не принимайте Алдюразим
Если у вас аллергия (повышенная чувствительность) к ларонидазе или к любому другому компоненту этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).
Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу до начала применения Алдюразима.
Немедленно свяжитесь с врачом, если во время лечения Алдюразимом у вас возникнут:

Аллергические реакции, включая анафилаксию (тяжёлая аллергическая реакция) — см. раздел 4 «Возможные нежелательные эффекты». Некоторые из этих реакций могут угрожать жизни. Симптомы могут включать дыхательную недостаточность (нарушение функции лёгких), стридор (резкий свистящий звук при дыхании) и другие нарушения, вызванные обструкцией дыхательных путей, учащённое дыхание, чрезмерное сокращение мышц дыхательных путей, вызывающее затруднение дыхания (бронхоспазм), недостаток кислорода в тканях организма (гипоксия), низкое кровяное давление, замедление сердцебиения или зудящая сыпь (крапивница).
Реакции, связанные с инфузией, то есть любые нежелательные эффекты, возникающие во время инфузии или в течение дня после неё (симптомы см. в разделе 4 «Возможные нежелательные эффекты»).

Если у вас возникнут такие реакции, инфузию Алдюразима необходимо немедленно прекратить; врач начнёт соответствующее лечение.
Эти реакции могут быть особенно тяжёлыми у пациентов с ранее существовавшей обструкцией верхних дыхательных путей, связанной с СМП I.
Вам могут быть назначены дополнительные препараты для профилактики аллергических реакций, такие как антигистаминные средства, жаропонижающие (например, парацетамол) и/или кортикостероиды.
Врач также определит, можно ли продолжать лечение Алдюразимом.
Другие лекарственные средства и Алдюразим
Сообщите врачу, если вы принимаете препараты, содержащие хлорохин или прокаин, из-за возможного риска снижения эффективности Алдюразима.
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете или недавно принимали любые другие лекарственные средства, включая те, что отпускаются без рецепта.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Недостаточно данных об использовании Алдюразима у беременных женщин. Алдюразим не следует применять во время беременности, за исключением случаев, когда это абсолютно необходимо.
Неизвестно, выделяется ли Алдюразим с грудным молоком. Рекомендуется прекратить грудное вскармливание во время лечения Алдюразимом.
Влияние Алдюразима на фертильность неизвестно.
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не изучалось.
Алдюразим содержит натрий
Это лекарственное средство содержит 30 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в одном флаконе.
Это составляет 1,5 % от максимально рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослого человека.

3. Как применять Алдюразим

Инструкции по использованию, разведению и введению
Концентрат для раствора для инфузии должен быть разведен перед применением и предназначен для внутривенного введения (см. информацию для медицинских работников).
Введение Алдюразима должно проводиться в соответствующих клинических условиях, где немедленно доступны средства для реанимации в случае необходимости оказания помощи при медицинской неотложной ситуации.

Введение в домашних условиях
Врач может признать возможным проведение инфузии Алдюразима в домашних условиях, если это безопасно и удобно. Если во время инфузии Алдюразима у вас возникнут побочные эффекты, медицинский персонал, осуществляющий инфузию, может прекратить введение и начать соответствующее медицинское лечение.

Дозировка
Рекомендуемая доза Алдюразима составляет 100 Ед/кг массы тела, вводимых один раз в неделю внутривенно капельно. Начальная скорость инфузии — 2 Ед/кг/ч, которую можно постепенно увеличивать каждые пятнадцать минут, если переносимость позволяет, до максимальной скорости 43 Ед/кг/ч. Общий объём инфузии должен быть введён примерно за 3–4 часа.

Применяйте этот лекарственный препарат строго по назначению врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.

Если вы пропустили инфузию Алдюразима
Если вы пропустили инфузию Алдюразима, проконсультируйтесь с врачом.

Если вы применили Алдюразим в дозе больше, чем нужно
Если доза Алдюразима была слишком высокой или инфузия проводилась слишком быстро, могут возникнуть побочные реакции на лекарственный препарат. Слишком быстрое введение Алдюразима может вызвать тошноту, боль в животе, головную боль, головокружение и затруднённое дыхание (одышку). В таких случаях инфузию необходимо немедленно прекратить или снизить скорость введения. Врач решит, требуется ли дальнейшее вмешательство.

Если у вас есть какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они возникают не у всех пациентов.

Побочные эффекты проявлялись в основном во время введения препарата или вскоре после него
(реакции, связанные с инфузией). Если у вас появятся подобные реакции, вы должны немедленно сообщить об этом врачу. Количество побочных эффектов уменьшалось по мере продолжения
приема Алдюразима. Большинство побочных эффектов имели легкую или умеренную степень тяжести.
Однако у пациентов отмечалась системная аллергическая реакция (анафилактическая реакция) во время инфузии Алдюразима или в течение 3 часов после её завершения. Некоторые симптомы этой тяжелой аллергической реакции потенциально могли быть смертельными и включали крайнюю одышку, отек горла, низкое артериальное давление и низкий уровень кислорода в организме. У небольшого числа пациентов с предшествующей тяжелой патологией верхних дыхательных путей и легких, связанной с МПС I, наблюдались тяжелые реакции, включая бронхоспазм, остановку дыхания и отек лица. Частота бронхоспазма и остановки дыхания неизвестна, тогда как частота тяжелой аллергической реакции (анафилактической реакции) и отека лица считается частой, то есть может встречаться у до 1 из 10 пациентов.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов), которые не были тяжелыми, включают:

головную боль,
тошноту,
боли в животе,
кожную сыпь,
болезни суставов,
боль в суставах,
боль в спине,
боль в руках и ногах,
приливы жара, лихорадку,
озноб,
учащенное сердцебиение,
повышенное артериальное давление,
реакцию в месте инфузии, такую как отек, покраснение, накопление жидкости, дискомфорт, зудящую сыпь, бледность, изменение цвета кожи или ощущение жара.

Другие побочные эффекты включают следующие:

Часто (может встречаться более чем у 1 из 10 пациентов)

повышение температуры тела,
онемение,
головокружение,
кашель,
затрудненное дыхание,
рвоту,
диарею,
быстрое подкожное отекание в таких областях, как лицо, горло, руки и ноги, которое может быть опасным для жизни, если отек горла блокирует дыхательные пути,
крапивницу,
зуд,
выпадение волос,
холодный пот, чрезмерное потоотделение,
боль в мышцах,
бледность,
холодные руки или ноги,
ощущение жара, ощущение холода,
усталость,
заболевание, схожее с гриппом,
боль в месте инъекции,
беспокойство.

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

аллергические реакции (гиперчувствительность),
аномальное замедление сердечного ритма,
повышенное или аномально высокое артериальное давление,
отек гортани,
синюшный цвет кожи (обусловлен более низким уровнем кислорода в крови),
учащенное дыхание,
покраснение кожи,
выход препарата в окружающие ткани в месте инъекции, что может вызвать повреждение,
неспособность легких функционировать должным образом (дыхательная недостаточность),
отек горла,
резкие шумы при дыхании,
обструкцию дыхательных путей, вызывающую затрудненное дыхание,
отек губ,
отек языка,
отек, особенно лодыжек и стоп, вызванный задержкой жидкости,
наличие лекарственно-специфических антител — белков крови, вырабатываемых в ответ на препарат,
наличие антител, нейтрализующих действие препарата.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в данной инструкции, обратитесь к врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в Приложении V.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного препарата.

5. Условия хранения Алдюразима

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке после «Срок годен до». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Запечатанные флаконы:
Хранить в холодильнике (2 ºC – 8 ºC).
Не выбрасывайте препарат в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Алдюразим

Действующее вещество: ларонидаза. Один мл раствора в флаконе содержит 100 ЕД ларонидазы. Каждый флакон объёмом 5 мл содержит 500 ЕД ларонидазы.
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия фосфат монобазовый моногидрат, натрия фосфат динатрия гептаидрат, полисорбат 80, вода для инъекций.

Описание внешнего вида Алдюразима и содержимое упаковки
Алдюразим выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий. Это прозрачный или слегка опалесцирующий раствор от бесцветного до светло-жёлтого цвета.
Упаковки: 1, 10 и 25 флаконов. Возможно, что не все упаковки представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения
Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Амстердам
Нидерланды.

Производитель
Genzyme Ireland Ltd, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Франция/Германия
Венгрия
Люксембург/Люксембург SANOFI-AVENTIS Zrt.
Sanofi Belgium Тел.: +36 1 505 0050
Тел./Tel: + 32 2 710 54 00

Болгария Мальта
Swixx Biopharma EOOD Sanofi S.r.l.
Тел.: +359 (0)2 4942 480 Тел.: +39 02 39394275

Чешская Республика Нидерланды
Sanofi s.r.o. Sanofi B.V.
Тел.: +420 233 086 111 Тел.: +31 20 245 4000

Дания Норвегия
sanofi A/S sanofi-aventis Norge AS
Тел.: +45 45 16 70 00 Тел.: + 47 67 10 71 00

Германия Австрия
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis GmbH
Тел.: 0800 04 36 996 Тел.: + 43 1 80 185 – 0
Тел. из-за границы: +49 69 305 7013

Эстония Польша
Swixx Biopharma OÜ Sanofi Sp. z o.o.
Тел.: +372 640 10 30 Тел.: +48 22 280 00 00

Греция Португалия
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Тел.: +30 210 900 1600 Тел.: +351 21 35 89 400

Испания Румыния
sanofi-aventis, S.A. Sanofi Romania SRL
Тел.: +34 93 485 94 00 Тел.: +40 (0) 21 317 31 36

Франция Словения
Sanofi Winthrop Industrie Swixx Biopharma d.o.o.
Тел.: 0 800 222 555 Тел.: +386 1 235 51 00
Звонок из-за границы: +33 1 57 63 23 23

Хорватия Словакия
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma s.r.o.
Тел.: +385 1 2078 500 Тел.: +421 2 208 33 600

Ирландия Финляндия
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Sanofi Oy
Тел.: +353 (0) 1 403 56 00 Пух/Тел.: + 358 201 200 300

Исландия Швеция
Vistor hf. Sanofi AB
Сими: +354 535 7000 Тел.: +46 (0)8 634 50 00

Италия Великобритания (Северная Ирландия)
Sanofi S.r.l. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Тел.: 800536389 Тел.: +44 (0) 800 035 2525

Кипр
C.A. Papaellinas Ltd.
Тел.: +357 22 741741

Латвия
Swixx Biopharma SIA
Тел.: +371 6 616 47 50

Литва
Swixx Biopharma UAB
Тел.: +370 5 236 91 40

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.
Эта инструкция доступна на всех языках Европейского союза/Европейской экономической зоны на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Каждый флакон Алдюразима предназначен только для однократного применения. Концентрат для
раствора для инфузии должен быть разведен с раствором для инфузии хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %)
с использованием асептической техники. Рекомендуется вводить пациентам разведённый раствор
Алдюразима с помощью системы для инфузии, оснащённой встроенным фильтром 0,2 мкм.
С точки зрения микробиологической безопасности, препарат следует использовать немедленно. Если
препарат не используется немедленно, хранение разведённого раствора (для инфузии) не должно
превышать 24 часа при температуре 2 °C – 8 °C, при условии, что разведение было проведено в
условиях контролируемой и валидированной асептики.
Алдюразим не должен смешиваться с другими лекарственными препаратами в одной инфузии.
Приготовление инфузии Алдюразима (использовать асептическую технику)

Определить количество флаконов, подлежащих разведению, исходя из массы тела пациента. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника примерно за 20 минут до приготовления, чтобы довести их до комнатной температуры (ниже 30 °C).
Перед разведением визуально осмотреть каждый флакон, чтобы убедиться в отсутствии посторонних частиц и изменений окраски. Раствор от прозрачного до слегка опалесцирующего, от бесцветного до светло-жёлтого, не должен содержать видимых частиц. Не использовать флаконы, в которых присутствуют частицы или изменение окраски.
Определить общий объём инфузии в зависимости от массы тела пациента: 100 мл (если масса тела пациента 20 кг или менее) или 250 мл (если масса тела более 20 кг) раствора для инфузии хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %).
Отобрать и утилизировать объём раствора для инфузии хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) из инфузионного пакета, равный общему объёму Алдюразима, который необходимо добавить.
Отобрать необходимый объём из флаконов Алдюразима и объединить отобранные объёмы.
Добавить объединённый объём Алдюразима к раствору для инфузии хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %).
Аккуратно перемешать раствор для инфузии.
Перед применением визуально осмотреть раствор, чтобы убедиться в отсутствии посторонних частиц. Использовать только прозрачные, бесцветные растворы, не содержащие видимых частиц.

Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в
соответствии с действующими местными нормативными требованиями.