Інструкція: інформація для пацієнта

АГАМРЕЕ 40 мг/мл суспензія для орального застосування

ваморолон
▼ Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4, щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію перед тим, як застосовувати цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам знадобиться знову її прочитати.
Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, звертайтеся до лікаря або фармацевта.
Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, звертайтеся до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

Що таке АГАМРЕЕ і для чого призначається
Що потрібно знати перед початком застосування АГАМРЕЕ
Як застосовувати АГАМРЕЕ
Можливі побічні ефекти
Як зберігати АГАМРЕЕ
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Агамрее і для чого його застосовують

Агамрее — це стероїдний протизапальний засіб, що містить діючу речовин0 ваморолон.
Агамрее призначений для лікування пацієнтів віком від 4 років і старше, які страждають на дистрофію
Дюшенна (DMD). DMD — це генетичне захворювання, спричинене мутаціями в гені дистрофіну, який у нормі кодує білок, що підтримує м’язи здоровими та сильними. У пацієнтів із DMD цей білок не виробляється, і організм не може утворювати нові м’язові клітини або відновлювати пошкоджені м’язи. Внаслідок цього м’язи поступово слабшають.
Агамрее використовується для стабілізації або покращення м’язової сили у пацієнтів із DMD.

2. Що потрібно знати перед прийомом Агамрее

Не приймайте Агамрее

якщо у вас алергія на ваморолон або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
якщо у вас тяжке захворювання печінки;
якщо ви плануєте або останні 6 тижнів проходили вакцинацію живими або ослабленими живими вакцинами (наприклад, проти кору, свинки, краснухи або вітряної віспи). Зверніться до лікаря, якщо ви вже приймаєте Агамрее і плануєте таку вакцинацію.

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря перед прийомом Агамрее
Зміни ендокринної функції: надниркова недостатність
Агамрее зменшує кількість гормону, який організм може виробляти — кортизолу. Це називається наднирковою недостатністю.

Не зменшуйте дозу і не припиняйте прийом Агамрее без консультації з лікарем; якщо ви раптово зменшите або припините прийом Агамрее на кілька днів, у вас можуть розвинутися симптоми гострої надниркової недостатності, такі як надмірна втома, запаморочення або сплутаність свідомості, що може бути смертельним. Лікар може потребувати більш ретельного контролю вашого лікування при зміні дози.
Якщо ви перебуваєте в стані незвичайного стресу (через гостру інфекцію, травматичні пошкодження або серйозне хірургічне втручання), вам може знадобитися додатковий стероїдний препарат для запобігання гострій наднирковій недостатності. Обговоріть з лікарем, що робити у разі незвичайного стресу, перш ніж починати лікування Агамрее.
Якщо ви вже приймаєте інший кортикостероїд, наприклад преднізон, ви можете перейти на Агамрее безпосередньо, але лікар призначить вам відповідну дозу Агамрее.
Якщо у вас є пухлина надниркових залоз — феохромоцитома, лікар може потребувати більш ретельного контролю лікування.

ВАЖЛИВЕ ЗАСТЕРЕЖЕННЯ: упаковка Агамрее містить картку-попередження для пацієнта, на якій наведено важливу інформацію щодо безпеки у разі надниркової кризи. Зберігайте цю картку при собі весь час.
Збільшення ваги

Агамрее може підвищити апетит і, як наслідок, призвести до збільшення ваги, особливо в перші місяці лікування; лікар або медсестра дадуть вам поради щодо дієти до і під час лікування.

Пацієнти з порушенням функції щитоподібної залози

Якщо у вас гіпотиреоз (знижена активність щитоподібної залози) або гіпертиреоз (підвищена активність щитоподібної залози), лікар може потребувати більш ретельного контролю лікування або зміни дози.

Офтальмологічні ефекти

Якщо у вас або у когось із вашої родини є глаукома (підвищений очний тиск), лікар може потребувати більш ретельного контролю вашого лікування.

Підвищений ризик інфекцій
Агамрее може зменшити вашу природну стійкість до інфекцій.

Якщо у вас знижена імунна відповідь (через синдром імунодефіциту, захворювання або інші ліки, що пригнічують імунну систему), лікар може потребувати більш ретельного контролю лікування.
Якщо ви захворієте на інфекцію під час лікування Агамрее, лікар може потребувати більш ретельного контролю, і вам може знадобитися додатковий стероїдний препарат.

Цукровий діабет

Тривале застосування Агамрее протягом років може підвищити ймовірність розвитку цукрового діабету (захворювання, пов’язане з цукром); лікар може регулярно перевіряти ваш рівень цукру в крові.

Вакцинація

Якщо ви плануєте вакцинацію живими або ослабленими живими вакцинами, її слід проводити щонайменше за 6 тижнів до початку лікування Агамрее.
Якщо ви ніколи не хворіли на вітряну віспу або не були щеплені проти неї, обговоріть можливість вакцинації з лікарем до початку терапії Агамрее.

Тромбоемболічні події

Якщо у вас були тромбоемболічні події (згортання крові всередині організму) або захворювання, що підвищує ризик утворення тромбів, лікар може потребувати більш ретельного контролю лікування.

Порушення функції печінки

Якщо у вас захворювання печінки, лікар може потребувати зміни дози.

Діти
Не застосовуйте Агамрее дітям віком молодше 4 років, оскільки його не досліджували у цій категорії пацієнтів.
Інші ліки та Агамрее
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
Повідомте лікареві, якщо ви приймаєте один із наступних препаратів:

ліки для лікування епілептичних нападів і нейропатичної болі, такі як карбамазепін або фенітоїн, оскільки вони можуть впливати на дію препарату;
ліки для лікування грибкових інфекцій (включаючи кандидоз і аспергільоз), відомі як тріазоли, такі як ітраконазол і воріконазол, оскільки вони можуть впливати на дію препарату;
антибіотики, відомі як макроліди (наприклад, кларитроміцин) або «кетоліди» (наприклад, телітроміцин), оскільки вони можуть впливати на дію препарату;
антибіотики, відомі як рифаміцини, наприклад рифампіцин, оскільки вони можуть впливати на дію препарату;
спіронолактон або еплеренон, відомі як діуретики, що зберігають калій (ліки, що збільшують утворення сечі), які можуть призначатися для зниження артеріального тиску та захисту серцево-судинної функції, оскільки можуть мати подібні ефекти до Агамрее. Лікар може потребувати контролювати рівень калію та змінювати дозу цих препаратів;
звіробій ( Hypericum perforatum ), рослинний препарат для лікування депресії та емоційних розладів, оскільки може впливати на дію препарату.

Якщо вам потрібна вакцинація, спочатку проконсультуйтеся з лікарем (див. розділ 2: «Не приймайте Агамрее»). Вам не слід робити певні види вакцин (живі або ослаблені живі вакцини) протягом періоду до 6 тижнів перед початком лікування Агамрее, оскільки в такому поєднанні ці вакцини можуть викликати інфекцію, яку вони мають запобігати.
Агамрее з їжею та напоями
Уникайте грейпфрута та грейпфрутового соку під час лікування Агамрее, оскільки вони можуть впливати на дію препарату.
Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем перед прийомом цього лікарського засобу.
Якщо ви вагітні, не повинні приймати Агамрее, якщо це явно не вказано лікарем.
Жінкам репродуктивного віку слід використовувати ефективний метод контрацепції під час лікування Агамрее.
Дослідження на тваринах показали, що тривале лікування Агамрее може негативно впливати на чоловічу та жіночу фертильність.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Запитайте лікаря, чи дозволяє ваш стан безпечно керувати транспортними засобами, включаючи велосипед, або використовувати механізми. Агамрее не повинен впливати на здатність керувати транспортними засобами, їздити на велосипеді або працювати з механізмами.
Агамрее містить бензоат натрію та натрій
Агамрее містить 1 мг бензоату натрію (Е 211) на мл.
Агамрее містить менше 23 мг натрію на 7,5 мл, тобто є суттєво «без натрію».

3. Як застосовувати Агамрее

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Рекомендована доза Агамрее залежить від вашої ваги тіла та віку.
Якщо вам 4 роки або більше і ваша вага менше 40 кг, зазвичай доза становить 6 мг на кілограм ваги тіла, яку приймають один раз на добу.
Якщо вам 4 роки або більше і ваша вага становить 40 кг або більше, зазвичай доза становить 240 мг, яку приймають один раз на добу.
Якщо під час застосування Агамрее у вас виникнуть певні побічні ефекти (див. розділ 4), лікар може зменшити дозу або тимчасово чи остаточно припинити лікування. Якщо у вас захворювання печінки, лікар може зменшити дозу.
Цей лікарський засіб приймають перорально. Агамрее можна приймати з їжею або без неї (див. розділ 2 «Агамрее з їжею та напоями»).
Для набирання лікарського засобу використовуйте одну з пероральних дозувальних шприців, які входять до упаковки. Для вимірювання дози використовуйте виключно ці пероральні дозувальні шприци. Лікар повідомить вам, скільки лікарського засобу потрібно набрати шприцем для вашої добової дози.
Особи, які доглядають за пацієнтом, повинні допомагати у введенні Агамрее, зокрема під час використання пероральних дозувальних шприців для правильного вимірювання та введення призначеної дози.
Хорошенько струшіть флакон перед тим, як набирати лікарський засіб шприцем. Наберіть дозу за допомогою перорального дозувального шприца, потім повністю і повільно випорожніть шприц прямо у рот.
Ознайомтеся з наведеними нижче інструкціями, щоб отримати додаткову інформацію про те, як правильно виміряти та прийняти дозу. Якщо у вас виникли сумніви щодо використання перорального дозувального шприца, зверніться до лікаря або фармацевта.
Після прийняття призначеної дози розберіть пероральний дозувальний шприц, промийте шприц та поршень холодною водопровідною водою та залиште їх висихати на повітрі. Зберігайте промитий пероральний дозувальний шприц у упаковці до наступного використання. Один пероральний дозувальний шприц можна використовувати не більше 45 днів. Після закінчення цього терміну викиньте його та використовуйте другий пероральний дозувальний шприц, який входить до упаковки. Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.
ЯК ПРИГОТУВАТИ ДОЗУ СУСПЕНЗІЇ АГАМРЕЕ ДЛЯ ПЕРОРАЛЬНОГО ЗАСТОСУВАННЯ
Перед тим, як приймати/вводити
Агамрее
Етап 1 Переконайтеся, що дитячий ковпачок флакона міцно закріплений,
і добре струшіть флакон.
Етап 2 Зніміть дитячий ковпачок флакона, міцно натиснувши вниз
і повернувши проти годинникової стрілки.
Етап 3 Міцно вставте адаптер у
флакон.
Цю дію потрібно виконати при першому відкриванні флакона. Адаптер повинен залишатися у флаконі.
Якщо адаптер флакона випав на підлогу, промийте його холодною проточною водою та залиште висихати на повітрі принаймні на 2 години.
Приготування дози
Агамрее
Етап 4 Тримайте флакон у вертикальному положенні.
Перед тим, як вставити наконечник перорального дозувального шприца
в адаптер флакона, повністю виштовхніть поршень до наконечника
перорального дозувального шприца. Міцно вставте наконечник
у отвір адаптера флакона.

Етап 5	Міцно тримайте шприц для перорального застосування та обережно переверніть пляшечку догори дном. Повільно витягніть поршень назовні, доки потрібна кількість лікарського засобу не заповнить шприц для перорального застосування. Якщо у шприці для перорального застосування утворилися великі бульбашки повітря (див. зображення ліворуч), або якщо доза Агамрее не є правильною, міцно вставте наконечник шприца в адаптер пляшечки, коли пляшечка перебуває у вертикальному положенні. Натисніть на поршень донизу, щоб Агамрее повернувся назад у пляшечку, та повторіть дії з кроку 4 по 6.
Етап 6	Переконайтеся, що доза відповідає кількості мілілітрів (мл), призначених лікарем. Щоб знайти позначку, що вказує дозу в мілілітрах (мл) на поршні, дивіться зображення праворуч. На шкалі шприца кожна поділка відповідає 0,1 мл. На прикладі показано дозу 1 мл. Не приймайте дозу, що перевищує добову дозу, призначену лікарем.
Етап 7	Поставте пляшечку вертикально та обережно вийміть шприц для перорального застосування. Не тримайте шприц для перорального застосування за поршень, оскільки він може вийти назовні.

Рука тримає скляний флакон, тоді як інша рука вводить шприц у кришку

Прийом Агамрее
Етап 8 Не змішуйте ліки з будь-якими рідинами
перед їх введенням.
Пацієнт повинен сидіти прямо під час прийому
ліків.
Спорожніть шприц безпосередньо в рот.
Обережно натисніть на поршень, щоб спорожнити шприц. Не тисніть сильно на поршень.
Щоб уникнути ризику удушення, не розпорошуйте ліки на задній частині рота чи в горлі.
Після введення Агамрее
Етап 9 Закрийте пляшечку кришкою, що захищена від дітей, після кожного використання.
Етап 10
Розберіть пероральний шприц, промийте його під проточною холодною водою та залиште висихати на повітрі перед наступним використанням.
Пероральні шприци, що надаються разом з Агамрее, можуть використовуватися кожен протягом максимум 45 днів.
Ентеральна годівна трубка
Агамрее можна вводити через ентеральну годівну трубку згідно з інструкцією, що входить до комплекту трубки. Введіть приписану дозу Агамрее без необхідності розведення. Не змішуйте з харчовими сумішами чи іншими продуктами. Трубку слід промити до та після введення Агамрее, використовуючи шприц, що входить до комплекту ентеральної годівної трубки. Промийте трубку щонайменше 20 мл води.
Якщо ви прийняли більше Агамрее, ніж потрібно
Якщо ви прийняли більше Агамрее, ніж слід, зв’яжіться з лікарем або в лікарні, щоб отримати пораду. Покажіть упаковку Агамрее та цей листок-вкладиш. Можливо, вам знадобиться медичне лікування.
Якщо ви забули прийняти Агамрее
Не приймайте більшу дозу Агамрее і не повторюйте дозу.
Прийміть наступну дозу, як зазвичай.
Якщо ви хвилюєтеся, зверніться до медичного працівника.
Якщо ви припините лікування Агамрее
Приймайте Агамрее протягом усього періоду, призначеного лікарем. Зверніться до лікаря перед тим, як припинити лікування Агамрее, оскільки дозу слід поступово зменшувати, щоб уникнути побічних ефектів.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

Лінійний малюнок дитини, яка тримає шприц із відкритим ротом, тоді як рука натискає на поршень

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Лікування препаратом Агамрее призводить до надниркової недостатності. Перед початком терапії Агамрее зверніться до лікаря (див. розділ 2 для додаткової інформації).
При застосуванні Агамрее повідомлялося про такі побічні ефекти дуже постійно (можуть стосуватися більш ніж 1 людини з 10):

більш округлий і набряклий вигляд обличчя (кушінгоїдний вигляд)
збільшення маси тіла (підвищення ваги)
підвищений апетит
роздратування
блювота

Такі побічні ефекти спостерігалися з постійністю (можуть стосуватися до 1 людини з 10):

біль у животі (болі в животі)
біль у верхній частині живота (біль у верхній частині живота)
діарея
головний біль

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, які не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Агамрее

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці та етикетці
флакона після слова «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Для зберігання цього лікарського засобу не потрібна особлива температура.
Після першого відкриття флакона Агамрее зберігайте його в холодильнику (2 °C – 8 °C) у вертикальному положенні.
Лікарський засіб можна зберігати в холодильнику до 3 місяців.
Утилізуйте не використаний лікарський засіб після 3 місяців з моменту першого відкриття флакона.
Не викидайте лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Агамрее
Діючою речовиною є ваморолон. Кожен мл суспензії містить 40 мг ваморолону.
Інші компоненти: кислота лимонна (моногідрат) (Е 330), динатрію фосфат (Е 339), гліцерол (Е 422), ароматизатор апельсиновий, вода очищена, натрію бензоат (Е 211) (див. розділ 2 «Агамрее містить натрію бензоат»), сукралозу (Е 955), камедь ксантанова (Е 415) та кислота хлоридна (для регулювання рН). Див. розділ 2 «Агамрее містить натрію бензоат та натрій».
Опис зовнішнього вигляду Агамрее та вміст упаковки
Агамрее — це пероральна суспензія від білого до білуватого кольору. Лікарський засіб поставляється у скляному флаконі коричневого кольору зі щільним закриттям, захищеним від несанкціонованого відкривання, дитиностійким ковпачком із поліпропілену та з покриттям із низької щільності поліетилену. Флакон містить 100 мл пероральної суспензії.
Кожна упаковка містить флакон, адаптер для флакона та дві однакові шприці для перорального застосування для дозування. Шприці для перорального застосування градуйовані від 0 до 8 мл з кроком 0,1 мл.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Santhera Pharmaceuticals (Deutschland) GmbH
Marie-Curie-Straße 8
D-79539 Lörrach
Німеччина
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu