Агамри

Инструкция по применению: информация для пациента

АГАМРИ 40 мг/мл оральная суспензия

ваморолон
▼ Лекарственное средство подлежит дополнительному мониторингу. Это позволит быстро выявлять
новую информацию о безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных
эффектах, возникших во время приема этого лекарственного средства. См. конец пункта 4,
где содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед тем, как начать принимать это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в данной инструкции, обратитесь к врачу или фармацевту. См. пункт 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое АГАМРИ и для чего оно применяется
2. Что вы должны знать перед приемом АГАМРИ
3. Как принимать АГАМРИ
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить АГАМРИ
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Агамри и для чего он применяется

Агамри — это стероидный противовоспалительный препарат, содержащий активное вещество ваморолон.
Агамри показан для лечения пациентов в возрасте 4 лет и старше, страдающих дистрофией Дюшенна (DMD).
DMD — это генетическое заболевание, вызванное дефектами гена дистрофина, который в норме производит белок, поддерживающий здоровье и силу мышц. У пациентов с DMD этот белок не вырабатывается, и организм не способен выращивать новые мышечные клетки или заменять повреждённые мышцы. В результате мышцы тела со временем ослабевают.
Агамри используется для стабилизации или улучшения мышечной силы у пациентов с DMD.

2. Что нужно знать перед применением Агамри

Не принимайте Агамри

• если у вас аллергия на ваморолон или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас тяжелое заболевание печени;
• если вы планируете или в последние 6 недель прошли вакцинацию живыми или ослабленными живыми вакцинами (например, против кори, свинки, краснухи или ветряной оспы). Обратитесь к врачу, если вы уже получаете лечение Агамри и планируете провести такую вакцинацию.

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу перед приемом Агамри
Нарушения функции эндокринной системы: надпочечниковая недостаточность
Агамри снижает количество гормона, называемого кортизолом, которое может вырабатываться организмом. Это состояние называется надпочечниковой недостаточностью.

• Не уменьшайте дозу и не прекращайте прием Агамри без предварительной консультации с врачом; если вы резко уменьшите или прекратите прием Агамри на несколько дней, у вас могут развиться симптомы острой надпочечниковой недостаточности, такие как чрезмерная усталость, головокружение или спутанность сознания, которые могут быть смертельными. Врач может потребовать более тщательного наблюдения за вашим лечением при изменении дозы.
• Если вы находитесь в состоянии аномального стресса (из-за острой инфекции, травмы или серьезного хирургического вмешательства), вам может потребоваться дополнительный стероидный препарат для профилактики острой надпочечниковой недостаточности. Обсудите с врачом, что делать в случае аномального стресса, до начала лечения Агамри.
• Если вы ранее принимали другой кортикостероид, например преднизон, вы можете перейти на Агамри напрямую, но врач назначит вам соответствующую дозу Агамри.
• Если у вас есть опухоль надпочечников, называемая феохромоцитома, врач может потребовать более тщательного наблюдения за лечением.

ВАЖНОЕ ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ: упаковка Агамри содержит карточку-предупреждение для пациента, в которой указаны важные сведения о безопасности при надпочечниковой кризе. Храните эту карточку при себе в любое время.
Прибавка в весе

• Агамри может усиливать аппетит и, как следствие, приводить к увеличению веса, особенно в первые месяцы лечения; врач или медсестра дадут вам рекомендации по питанию до и во время лечения.

Пациенты с нарушением функции щитовидной железы

• Если у вас гипотиреоз (сниженная активность щитовидной железы) или гипертиреоз (повышенная активность щитовидной железы), врач может потребовать более тщательного наблюдения за лечением или изменения дозы.

Офтальмологические эффекты

• Если у вас или у кого-либо из вашей семьи есть глаукома (повышенное внутриглазное давление), врач может потребовать более тщательного наблюдения за вашим состоянием.

Повышенный риск инфекций
Агамри может снижать естественную устойчивость организма к инфекциям.

• Если у вас ослаблен иммунный ответ (из-за синдрома иммунодефицита, заболевания или других лекарственных средств, подавляющих иммунную систему), врач может потребовать более тщательного наблюдения за лечением.
• Если вы заболеете инфекцией во время лечения Агамри, врач может потребовать более тщательного наблюдения, и вам может потребоваться дополнительное лечение стероидным препаратом.

Сахарный диабет

• Длительное применение Агамри может увеличить вероятность развития сахарного диабета (заболевания, связанного с уровнем сахара в крови); врач может регулярно проверять уровень сахара в крови.

Вакцинация

• Если вы планируете вакцинацию живыми или ослабленными живыми вакцинами, вакцинация должна быть проведена не менее чем за 6 недель до начала лечения Агамри.
• Если вы никогда не болели ветряной оспой или не были вакцинированы против нее, обсудите с врачом возможность вакцинации до начала терапии Агамри.

Тромбоэмболические события

• Если у вас были тромбоэмболические события (образование тромбов в организме) или заболевание, повышающее риск свертывания крови, врач может потребовать более тщательного наблюдения за лечением.

Печеночная недостаточность

• Если у вас заболевание печени, врач может потребовать изменения дозы.

Дети
Не вводите Агамри детям младше 4 лет, поскольку препарат не изучался в этой возрастной категории пациентов.
Другие лекарственные средства и Агамри
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Сообщите врачу, если вы принимаете одно из следующих лекарственных средств:

• препараты для лечения эпилептических припадков и нейропатической боли, такие как карбамазепин или фенитоин, поскольку они могут влиять на действие препарата;
• препараты для лечения грибковых инфекций (включая кандидоз и аспергиллез), известные как триазолы, такие как итраконазол и вориконазол, поскольку они могут влиять на действие препарата;
• антибиотики, известные как макролиды (например, кларитромицин) или «кетолиды» (например, телитромицин), поскольку они могут влиять на действие препарата;
• антибиотики, известные как рифамицины, такие как рифампицин, поскольку они могут влиять на действие препарата;
• спиронолактон или эплеренон, известные как калийсберегающие диуретики (препараты, увеличивающие выработку мочи), которые могут быть назначены для снижения артериального давления и защиты сердечно-сосудистой системы, поскольку они могут оказывать эффекты, схожие с Агамри. Врач может потребовать контроля уровня калия и изменения дозы этих препаратов;
• зверобой продырявленный (Hypericum perforatum), растительное лекарственное средство для лечения депрессии и эмоциональных расстройств, поскольку оно может влиять на действие препарата.

Если вам требуется вакцинация, сначала проконсультируйтесь с врачом (см. раздел 2: «Не принимайте Агамри»). Вам не следует вводить определенные типы вакцин (живые или ослабленные живые вакцины) в течение периода до 6 недель до начала лечения Агамри, поскольку при таком сочетании указанные вакцины могут вызвать инфекцию, которую они должны предотвращать.
Агамри и пища, напитки
Избегайте употребления грейпфрута и грейпфрутового сока во время лечения Агамри, поскольку они могут влиять на действие препарата.
Беременность, лактация и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете ее, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед приемом этого лекарственного средства.
Если вы беременны, вы не должны принимать Агамри, за исключением случаев, когда это четко указано врачом.
Если вы женщина детородного возраста, вы должны использовать эффективное противозачаточное средство во время лечения Агамри.
Исследования на животных показали, что длительное лечение Агамри может негативно влиять на фертильность как у мужчин, так и у женщин.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Проконсультируйтесь с врачом, разрешено ли вам управлять транспортными средствами, включая велосипед, и безопасно ли использовать механизмы. Агамри не должно влиять на способность управлять транспортными средствами, ездить на велосипеде или пользоваться механизмами.
Агамри содержит бензоат натрия и натрий
Агамри содержит 1 мг бензоата натрия (Е 211) на 1 мл.
Агамри содержит менее 23 мг натрия на 7,5 мл, то есть по существу «без натрия».

3. Как принимать Агамри

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта. Если
у вас есть сомнения, обратитесь к врачу или фармацевту.
Рекомендуемая доза Агамри зависит от вашего веса тела и возраста.
Если вам 4 года или более и ваш вес ниже 40 кг, доза обычно составляет 6 мг на килограмм массы
тела, принимать один раз в день.
Если вам 4 года или более и ваш вес составляет 40 кг или более, доза обычно составляет 240 мг,
принимать один раз в день.
Если у вас возникают определённые побочные эффекты во время приёма Агамри (см. раздел 4),
ваш врач может снизить дозу или временно или окончательно прекратить лечение. Если у вас
заболевание печени, врач может снизить дозу.
Этот препарат принимается перорально. Агамри можно принимать с пищей или без неё (см.
раздел 2 «Агамри с пищей и напитками»).
Для отбора препарата используйте одну из пероральных дозирующих шприц-трубок, входящих в
упаковку. Для измерения дозы используйте исключительно эти пероральные дозирующие шприц-трубки.
Врач сообщит вам, сколько препарата нужно набрать в шприц-трубку для вашей суточной дозы.
Ухаживающие лица должны помогать при введении Агамри, особенно при использовании
дозирующих шприц-трубок для правильного измерения и введения назначенной дозы.
Хорошо взболтайте флакон перед тем, как набирать препарат шприц-трубкой. Наберите дозу
с помощью пероральной дозирующей шприц-трубки, затем сразу же медленно опорожните шприц-трубку
прямо в рот.
Ознакомьтесь с приведёнными ниже инструкциями для получения более подробной информации о том,
как правильно измерять и принимать дозу. Если у вас есть сомнения по поводу использования
дозирующей шприц-трубки, обратитесь к врачу или фармацевту.
После приёма назначенной дозы разберите дозирующую шприц-трубку, промойте шприц и поршень
холодной водой из-под крана и дайте высохнуть на воздухе. Храните промытую дозирующую
шприц-трубку в упаковке до следующего применения. Одну дозирующую шприц-трубку следует
использовать не более чем в течение 45 дней. По истечении этого времени выбросьте её и используйте
вторую дозирующую шприц-трубку, входящую в упаковку. Если у вас возникнут сомнения
по поводу применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.
КАК ПРИГОТОВИТЬ ДОЗУ СУСПЕНЗИИ АГАМРИ ДЛЯ ПЕРORАЛЬНОГО ПРИЁМА
Перед приёмом/введением
АГАМРИ
Этап 1 Убедитесь, что крышка флакона,
защитная от детей, плотно закреплена,
и хорошо взболтайте флакон.

Этап 2 Снимите защитную от детей крышку
флакона, нажав на неё вниз и поворачивая
против часовой стрелки.

Этап 3 Плотно вставьте адаптер в
флакон.

Эту операцию необходимо выполнить
при первом открытии флакона. Адаптер
должен оставаться в флаконе.
Если адаптер флакона упал на пол,
прополоскайте его холодной водой
и дайте высохнуть на воздухе
не менее 2 часов.
Приготовление дозы
АГАМРИ
Этап 4 Держите флакон вертикально.
Перед тем как вставить наконечник
дозирующей шприц-трубки для
перорального приёма в адаптер
флакона, полностью вдвиньте
поршень в наконечник шприц-трубки.
Плотно вставьте наконечник
в отверстие адаптера флакона.

Этап 5	Крепко удерживайте пероральный шприц и аккуратно переверните флакон. Медленно вытяните поршень наружу, пока требуемое количество лекарственного средства не будет набрано в пероральный шприц. Если в пероральном шприце присутствуют крупные пузырьки воздуха (см. изображение слева) или если доза набранного AGAMREE не является правильной, плотно вставьте наконечник шприца в адаптер флакона, пока флакон находится в вертикальном положении. Нажмите поршень вниз, чтобы AGAMREE вернулся обратно во флакон, и повторите этапы с 4 по 6.
Этап 6	Проверьте, соответствует ли доза количеству миллилитров (мл), предписанному врачом. Чтобы найти на поршне отметку, указывающую дозу в миллилитрах (мл), следуйте инструкции на изображении справа. На шкале, нанесённой на шприц, каждая линия соответствует 0,1 мл. На рисунке показан пример дозы 1 мл. Не принимайте дозу, превышающую предписанную ежедневную дозу.
Этап 7	Поставьте флакон вертикально и осторожно извлеките пероральный шприц из флакона. Не держитесь за поршень перорального шприца, поскольку он может выскользнуть.

Применение Агамри
Этап 8 Не смешивайте лекарство с какими-либо жидкостями перед его применением.
Пациент должен находиться в вертикальном положении сидя во время приёма препарата.
Вылейте содержимое шприца непосредственно в рот.
Осторожно нажмите на поршень, чтобы опорожнить шприц. Не надавливайте сильно на поршень.
Чтобы избежать риска удушья, не распыляйте лекарство на заднюю часть ротовой полости или в горло.
После применения Агамри
Этап 9 Закройте флакон детской защитной крышкой после каждого использования.
Этап 10
Разберите пероральный шприц, промойте его проточной холодной водой и дайте высохнуть на воздухе перед следующим применением.
Пероральные шприцы, входящие в комплект Агамри, могут использоваться каждый до 45 дней.
Энтеральный зонд
Агамри можно вводить через энтеральный зонд в соответствии с инструкциями, прилагаемыми к набору зонда. Вводите назначенную дозу Агамри без разведения. Не смешивайте с питательными смесями или другими продуктами. Перед введением и после введения Агамри промойте зонд с помощью шприца, входящего в комплект зонда. Промойте зонд не менее чем 20 мл воды.
Если вы примете Агамри в большей дозе, чем нужно
Если вы примете Агамри в большей дозе, чем нужно, немедленно свяжитесь с врачом или в больницу, чтобы получить рекомендации. Покажите упаковку Агамри и настоящий лист-вкладыш. Вам может потребоваться медицинская помощь.
Если вы забыли принять Агамри
Не принимайте двойную дозу Агамри и не повторяйте пропущенную дозу.
Принимайте следующую дозу в обычное время.
Если вы обеспокоены, обратитесь к медицинскому работнику.
Если вы прекратите лечение Агамри
Принимайте Агамри в течение всего срока, назначенного врачом. Обратитесь к врачу перед прекращением лечения Агамри, поскольку дозу необходимо постепенно снижать, чтобы избежать нежелательных эффектов.
Если у вас возникнут вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Лечение препаратом Агамри вызывает надпочечниковую недостаточность. Обратитесь к врачу до начала терапии препаратом Агамри (см. раздел 2 для получения дополнительной информации).

Следующие побочные эффекты были отмечены при применении Агамри с очень высокой частотой (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов):

• более округлый и опухший вид лица (сушингоидный синдром)
• увеличение массы тела (прибавка в весе)
• повышенный аппетит
• раздражительность
• рвота

Следующие побочные эффекты сообщались при применении Агамри с частотой «часто» (могут встречаться до 1 из 10 пациентов):

• боль в животе (боль в брюшной полости)
• боль в верхней части живота (боль в верхней части живота)
• диарея
• головная боль

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в приложении V.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Агамри

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке и этикетке флакона после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые условия по температуре.
После первого открытия флакона Агамри храните его в холодильнике (2 °C – 8 °C) в вертикальном положении. Препарат может храниться в холодильнике до 3 месяцев.
Утилизируйте неиспользованный лекарственный препарат в течение 3 месяцев после первого открытия флакона.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды и бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит Агамри
Действующее вещество — ваморолон. Каждый 1 мл суспензии содержит 40 мг ваморолона.
Другие компоненты: лимонная кислота (моногидрат) (Е 330), динатрийфосфат (Е 339), глицерол (Е 422), ароматизатор апельсин, очищенная вода, бензоат натрия (Е 211) (см. раздел 2 «Агамри содержит бензоат натрия»), сукралоза (Е 955), ксантановая камедь (Е 415) и соляная кислота (для регулирования pH). См. раздел 2 «Агамри содержит бензоат натрия и натрий».

Описание внешнего вида Агамри и содержимое упаковки
Агамри — это оральная суспензия от белого до почти белого цвета. Лекарственное средство выпускается в виде суспензии объёмом 100 мл в коричневом стеклянном флаконе с защитной крышкой, предотвращающей несанкционированное вскрытие, с полипропиленовой крышкой и покрытием из полиэтилена низкой плотности. Каждая упаковка содержит один флакон, адаптер для флакона и две одинаковые оральные дозирующие шприца. Оральные шприцы градуированы от 0 до 8 мл с делениями по 0,1 мл.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Santhera Pharmaceuticals (Deutschland) GmbH
Marie-Curie-Straße 8
D-79539 Lörrach
Германия

Более подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu