АДЗИНМА

Інструкція: інформація для користувача

АДЗИНМА 500 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій, 1 500 ОД порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій

rADAMTS13
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти
нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти,
які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4,
щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить
важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам доведеться прочитати її ще раз.
• Якщо у вас виникли запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке АДЗИНМА і для чого воно призначено
2. Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати АДЗИНМА
3. Як застосовувати АДЗИНМА
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати АДЗИНМА
6. Вміст упаковки та інша інформація
7. Інструкції щодо застосування

1. Що таке АДЗИНМА і для чого використовується

АДЗИНМА містить діючу речовину rADAMTS13, яка є штучною копією природного ферменту (білка) ADAMTS13. Цей фермент відсутній у людей із вродженою тромботичною тромбоцитопенічною пурпурою (вТТП).
ВТТП — це дуже рідке спадкове захворювання крові, при якому утворюються згустки крові в малих кровоносних судинах усього організму. Ці згустки можуть блокувати приплив крові та кисню до органів, що призводить до зниження кількості тромбоцитів у крові (компонентів, які допомагають крові згортатися) нижче норми.
ВТТП спричинена відсутністю ферменту ADAMTS13 у крові. ADAMTS13 допомагає запобігти утворенню згустків крові, розщеплюючи великі молекули, відомі як фактор Віллебранда (VWF). Коли молекули VWF надто великі, вони можуть спричиняти небезпечні згустки крові. АДЗИНМА використовується для відновлення рівня відсутнього ферменту ADAMTS13, що дозволяє розщеплювати ці великі молекули на менші, зменшуючи ймовірність утворення згустків крові та потенційно запобігаючи низькому рівню тромбоцитів у крові у пацієнтів із вТТП.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням АДЗИНМА

Не застосовуйте АДЗИНМА

• якщо у Вас були тяжкі або потенційно небезпечні для життя алергічні реакції на rADAMTS13 або на будь-який із інших компонентів цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри перед застосуванням АДЗИНМА.
Алергічні реакції
Існує ризик, що у Вас може виникнути алергічна реакція гіперчутливості до АДЗИНМА.
Лікар повинен повідомити Вас про перші ознаки тяжких алергічних реакцій, зокрема:

• прискорене серцебиття
• відчуття стиснення в грудях
• свистяче дихання та/або раптове виникнення труднощів із диханням
• зниження артеріального тиску
• кропив’янку, висипання на шкірі та свербіж шкіри
• виділення з носа або закладеність носа
• почервоніння очей
• чхання
• швидке набрякання під шкірою у таких ділянках, як обличчя, горло, руки та ноги
• втому
• нудоту (відчуття нездужання)
• блювоту
• відчуття оніміння, повзання мурашок та поколювання
• нервозність
• анафілаксис (тяжку алергічну реакцію, яка може спричинити труднощі з ковтанням і/або диханням, почервоніння або набряки обличчя та/або рук).

Якщо виникне будь-який із цих симптомів, лікар вирішить, чи слід припинити лікування АДЗИНМА,
та призначить Вам відповідні ліки для лікування алергічної реакції. Тяжкі симптоми, зокрема
труднощі з диханням та запаморочення, вимагають негайного надання невідкладної допомоги.
Інгібітори
У деяких пацієнтів, які лікуються АДЗИНМА, можуть утворюватися нейтралізуючі антитіла (так звані
інгібітори). Ці інгібітори можуть потенційно завадити правильній дії лікування.
Повідомте лікареві, якщо вважаєте, що ліки не діють на Вас.
Інші ліки та АДЗИНМА
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати
будь-які інші ліки.
Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте грудьми, проконсультуйтесь
з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Ви не повинні отримувати АДЗИНМА під час вагітності, якщо тільки лікар не рекомендує це
виразно. Якщо Ви годуєте грудьми, Ви та Ваш лікар повинні вирішити, чи можете Ви застосовувати АДЗИНМА.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Цей лікарський засіб може незначно впливати на здатність керувати транспортними засобами та
використовувати механізми. Після застосування АДЗИНМА можуть виникати запаморочення та сонливість.
Відстеження
З метою покращення відстеження біологічних лікарських засобів назву та номер партії лікарського
засобу необхідно чітко реєструвати.
АДЗИНМА містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон, тобто фактично
«без натрію».
АДЗИНМА містить полісорбат 80
Цей лікарський засіб містить 2,7 мг полісорбату 80 у кожному флаконі АДЗИНМА 500 або
АДЗИНМА 1 500, що еквівалентно до 0,216 мг/кг. Полісорбати можуть спричиняти алергічні реакції.
Повідомте лікареві, якщо у Вас є відомі алергії.

3. Як застосовувати АДЗИНМА

Лікування препаратом АДЗИНМА буде проводитися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні пацієнтів із захворюваннями крові.
АДЗИНМА вводиться внутрішньовенно (у вену). Препарат постачається вашому лікареві у вигляді порошку, який перед застосуванням розчиняють (відновлюють) розчинником, що входить до комплекту (рідина, здатна розчинити порошок).
Доза розраховується виходячи з маси тіла.

Застосування препарату вдома
Якщо ви добре переносите ін’єкції, лікар може вважати, що ви можете застосовувати АДЗИНМА вдома.
Якщо ви можете самостійно вводити собі АДЗИНМА (або вам вводить опікун) після належного навчання з боку лікаря та/або медсестри, лікар продовжуватиме спостерігати за вашою реакцією на лікування. Якщо у вас виникнуть побічні ефекти під час застосування препарату вдома, необхідно негайно припинити ін’єкцію та звернутися до медичного працівника.

Рекомендована доза
Профілактична замісна ензимотерапія
Звичайна доза — 40 ОД/кг маси тіла, вводиться через тиждень.
Якщо АДЗИНМА, що застосовується через тиждень, не є ефективним для вас, лікар може змінити частоту введення до одного разу на тиждень.

Ензимотерапія за потреби при гострих епізодах ТТП
Якщо у вас розвинеться гострий епізод тромботичної тромбоцитопеничної пурпури (ТТП), рекомендована доза АДЗИНМА наступна:

• 40 ОД/кг маси тіла — день 1.
• 20 ОД/кг маси тіла — день 2.
• 15 ОД/кг маси тіла — починаючи з дня 3, один раз на добу до двох днів після закінчення гострого епізоду ТТП.

Якщо ви застосували більше АДЗИНМА, ніж потрібно
Передозування цим лікарським засобом може спричинити кровотечу.

Якщо ви забули застосувати АДЗИНМА
Якщо ви пропустили ін’єкцію АДЗИНМА, повідомте про це лікаря якомога швидше. Не застосовуйте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу.

Якщо ви припините лікування АДЗИНМА
Якщо ви хочете припинити лікування АДЗИНМА, зверніться до лікаря. Якщо ви припините лікування, симптоми захворювання можуть погіршитися.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
При застосуванні АДЗИНМА спостерігалися такі побічні ефекти:
Дуже почасті (можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 людей)

• інфекція носа та горла
• головний біль
• запаморочення
• мігрень
• діарея
• нудота

Почасті (можуть впливати до 1 із 10 людей)

• підвищена кількість тромбоцитів у крові (тромбоцитоз)
• сонливість
• запор
• вздуття шлунка (розширення черевної порожнини)
• слабкість (астенія)
• відчуття спеки
• аномальна активність ADAMTS13

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати АДЗИНМА

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці після слова Scad. Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Флакони, що не відкривалися
Зберігайте у холодильнику (2 °C − 8 °C).
Не заморожуйте.
Зберігайте у первинній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Флакони з порошком АДЗИНМА, що не відкривалися, можна зберігати при кімнатній температурі (до 30 °C) протягом максимум 6 місяців, не перевищуючи термін придатності. Не поміщуйте АДЗИНМА назад у холодильник після зберігання при кімнатній температурі. Зазначте на упаковці дату, коли АДЗИНМА було витягнуто з холодильника.
Після відновлення розчину
Спорожніть будь-який невикористаний розчин після 3 годин.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо він, на Вашу думку, не є прозорим і безбарвним.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які Ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить АДЗИНМА

• Діючою речовиною є rADAMTS13 — «рекомбінантна людина A-дезінтегрин і металопротеїназа з тромбоспондіновим мотивом 13», очищена. Кожен флакон з порошком містить 500 або 1 500 ОО номінальної активності rADAMTS13.
• Флакон з розчинником містить 5 мл води для ін’єкцій.
• Інші допоміжні речовини: натрію хлорид, кальцію хлорид дигідрат, L-гістидин, манітол, сахароза та полісорбат 80 (Е433). Див. розділ 2 «АДЗИНМА містить натрій» та «АДЗИНМА містить полісорбат 80».

Опис зовнішнього вигляду АДЗИНМА та вміст упаковки
АДЗИНМА поставляється у вигляді порошку та розчинника для розчину для ін’єкцій. Порошок — це білий ліофілізований порошок. Розчинник — прозора безбарвна рідина.
Кожна упаковка містить один флакон з порошком, один флакон з розчинником, пристрій для відновлення розчину (BAXJECT II Hi-Flow), одноразовий шприц, набір для інфузії та два тампони, змочені спиртом.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Відень
Австрія
Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]

Болгарія Люксембург
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]

Чеська Республіка Угорщина
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]

Данія Мальта
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]

Німеччина Нідерланди
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]

Естонія Норвегія
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]

Греція Австрія
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]

Іспанія Польща
Takeda Farmacéutica España, S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]

Франція Португалія
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]

Хорватія Румунія
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]

Ірландія Словенія
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]

Ісландія Словаччина
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]

Італія Фінляндія
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]

Кіпр Швеція
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]

Латвія
Takeda Latvia SIA
Тел.: +371 67840082
[email protected]

На цей лікарський засіб надано дозвіл у «виняткових обставинах». Це означає, що, враховуючи рідкісність захворювання, неможливо було отримати повну інформацію щодо цього лікарського засобу. Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме будь-яку нову інформацію щодо цього лікарського засобу, і, за необхідності, цей листок-вкладиш буде оновлено.

Інші джерела інформації
Детальніша інформація щодо цього лікарського засобу доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu . Також наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їх лікуванню.

7. Інструкції щодо застосування

У цих інструкціях щодо застосування міститься інформація про те, як реконституувати та вводити АДЗИНМА.
Ці інструкції щодо застосування призначені медичним працівникам та пацієнтам/опікунам, які
будуть вводити АДЗИНМА вдома після належного навчання з боку медичного працівника.
Лікування препаратом АДЗИНМА має призначати та контролювати медичний працівник, який має досвід лікування пацієнтів із захворюваннями крові.
Важливо:

• Лише для внутрішньовенного введення після реконституції.
• Під час всієї процедури дотримуйтесь асептичної техніки.
• Перевірте термін придатності препарату перед застосуванням.
• Не застосовуйте АДЗИНМА, якщо минув термін його придатності.
• Якщо пацієнтові потрібно більше ніж один флакон АДЗИНМА для ін’єкції, реконституйте кожен флакон згідно з інструкціями, наведеними в розділі «Реконституція».
• Перед введенням огляньте реконституйований розчин АДЗИНМА, щоб переконатися у відсутності частинок та зміни кольору. Розчин має бути прозорим і безбарвним.
• Не вводьте препарат, якщо виявлені частинки або зміна кольору.
• Використовуйте АДЗИНМА протягом 3 годин після реконституції, якщо зберігається при кімнатній температурі.
• Не вводьте АДЗИНМА одночасно з іншими лікарськими засобами для інфузії в одному розчині або через одну й ту саму лінію.

Реконституція

1. Підготуйте рівну чисту поверхню та зберіть усі матеріали, необхідні для реконституції та введення ( Малюнок А ).

Малюнок А

Матеріали для реконституції Матеріали для введення

2. Перед застосуванням дайте флаконам АДЗИНМА та розчиннику нагрітися до кімнатної температури.
3. Ретельно вимийте та висушіть руки.
4. Зніміть пластикові ковпачки з флаконів АДЗИНМА та розчинника та розмістіть флакони на рівній поверхні ( Малюнок Б ).

Малюнок Б

5. Протріть гумові пробки ватним тампоном, змоченим спиртом, і дайте їм висохнути перед використанням ( Малюнок В ).

Малюнок В

6. Відкрийте упаковку пристрою BAXJECT II Hi-Flow, зніміть кришку, не торкаючись внутрішньої частини ( Малюнок Г ).
   • Не виймайте пристрій BAXJECT II Hi-Flow з упаковки.
   • Не торкайтеся прозорого пластикового проколювача.

Малюнок Г

7. Переверніть упаковку з пристроєм BAXJECT II Hi-Flow і розмістіть її над флаконом розчинника. Натисніть донизу, доки прозорий пластиковий проколювач не проколе пробку флакона розчинника ( Малюнок Д ).

Малюнок Д

8. Тримаючись за край упаковки пристрою BAXJECT II Hi-Flow, зніміть упаковку з пристрою ( Малюнок Е ).
   • Не знімайте синій ковпачок з пристрою BAXJECT II Hi-Flow.
   • Не торкайтеся відкритого фіолетового пластикового проколювача.

Малюнок Е

9. Переверніть систему, щоб флакон розчинника тепер був зверху. Натисніть на пристрій BAXJECT II Hi-Flow донизу, доки фіолетовий пластиковий проколювач не проколе пробку флакона з порошком АДЗИНМА. Вакуум автоматично втягне розчинник у флакон з порошком АДЗИНМА.
   • Можуть з’явитися бульбашки або піна — це нормально, вони швидко зникнуть.

Малюнок Ж

Фіолетовий пластик
Порошок

10. Обережно та постійно струшуйте з’єднані флакони, доки порошок повністю не розчиниться ( Малюнок З ).

• Не струшуйте флакон.

Малюнок З

11. Візуально перевірте реконституйований розчин на відсутність частинок перед введенням.

• Не використовуйте препарат, якщо виявлені частинки або зміна кольору.

12. Якщо доза вимагає більше ніж одного флакона АДЗИНМА, реконституйте кожен флакон, дотримуючись попередніх кроків.

• Використовуйте окремий пристрій BAXJECT II Hi-Flow для реконституції кожного флакона АДЗИНМА та розчинника.

Введення АДЗИНМА

13. Зніміть синій ковпачок з пристрою BAXJECT II Hi-Flow ( Малюнок І ). Приєднайте шприц з замком Луер ( Малюнок ІІ ).

• Не вводьте повітря в систему. Малюнок І Малюнок ІІ

14. Переверніть систему (тепер флакон АДЗИНМА зверху). Повільно втягніть реконституйований розчин у шприц, відтягуючи поршень назад ( Малюнок К ).

Малюнок К

15. Якщо пацієнтові потрібно ввести більше ніж один флакон АДЗИНМА, вміст кількох флаконів можна втягнути в один шприц. Повторіть цю процедуру для всіх реконституйованих флаконів АДЗИНМА, доки не буде досягнуто загального об’єму для введення.
16. Від’єднайте шприц та приєднайте ін’єкційну голку або відповідний інфузійний набір.
17. Направте голку догори та видаліть бульбашки повітря, обережно постукуючи пальцем по шприцу та повільно та акуратно витискаючи повітря зі шприца та голки.
18. Накладіть джгут і протріть місце ін’єкції ватним тампоном, змоченим спиртом ( Малюнок Л ).

Малюнок Л

19. Введіть голку в вену та зніміть джгут.
20. Вводьте повільно реконституйований АДЗИНМА зі швидкістю 2–4 мл на хвилину ( Малюнок М ).

• Для контролю швидкості введення можна використовувати шприцевий насос.

Малюнок М

21. Вийміть голку з вени та натисніть на місце ін’єкції кілька хвилин.

• Не накривайте голку ковпачком.

Зберігання АДЗИНМА

• Зберігайте АДЗИНМА в холодильнику (2 °C – 8 °C) або при кімнатній температурі (до 30 °C) не більше 6 місяців.
• Не поміщайте АДЗИНМА в холодильник після зберігання при кімнатній температурі.
• Запишіть на коробці дату, коли АДЗИНМА було винесено з холодильника.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте в оригінальній упаковці, щоб захистити препарат від світла.
• Не застосовуйте після дати, зазначеної на етикетці та коробці після «Scad.».
• Використовуйте АДЗИНМА протягом 3 годин після реконституції. Утилізуйте будь-який реконституйований препарат, якщо він не був використаний протягом 3 годин після реконституції.

Утилізація АДЗИНМА

• Флакони призначені виключно для одноразового використання.
• Утилізуйте використані голки, шприці та порожні флакони в спеціальному контейнері для гострих предметів, який стійкий до проколу.
• Не викидайте жодні ліки у стічні води чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати ліки, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.