Адзинма

Инструкция по применению: информация для пользователя

ADZYNMA 500 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1 флакон порошка и 1 флакон растворителя для раствора для инъекций

rADAMTS13
Лекарственное средство, подвергающееся дополнительному мониторингу. Это позволит быстро выявлять новые сведения о безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных эффектах, возникающих во время приема этого лекарственного средства. См. конец пункта 4, где содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применение препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните данную инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо сомнений обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат был назначен исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание инструкции

1. Что такое ADZYNMA и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением ADZYNMA
3. Как применять ADZYNMA
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить ADZYNMA
6. Содержимое упаковки и другая информация
7. Инструкции по применению

1. Что такое Адзинма и для чего она применяется

Адзинма содержит действующее вещество rADAMTS13 — искусственную копию естественного фермента (белка) ADAMTS13. Этот фермент отсутствует у людей с врождённой тромботической тромбоцитопенической пурпурой (вТТП).
вТТП — это очень редкое наследственное заболевание крови, при котором в мелких кровеносных сосудах по всему организму образуются сгустки крови. Эти сгустки могут блокировать приток крови и кислорода к органам и приводить к снижению количества тромбоцитов (компонентов крови, способствующих её свёртыванию) ниже нормального уровня.
вТТП вызывается отсутствием в крови фермента ADAMTS13. Фермент ADAMTS13 помогает предотвратить образование сгустков крови, расщепляя крупные молекулы, называемые фактором фон Виллебранда (VWF). Когда молекулы VWF слишком велики, они могут вызывать опасные сгустки крови. Адзинма используется для восполнения недостающего фермента ADAMTS13, что позволяет расщеплять эти крупные молекулы на более мелкие, снижая вероятность образования сгустков крови и потенциально предотвращая снижение уровня тромбоцитов в крови у пациентов с вТТП.

2. Что Вы должны знать перед применением Адзинма

Не используйте Адзинма

• если у Вас была тяжелая аллергическая реакция или реакция, угрожающая жизни, на rADAMTS13 или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Адзинма.
Аллергические реакции
Существует риск возникновения аллергической реакции гиперчувствительности к Адзинма.
Ваш врач должен проинформировать Вас о первых признаках тяжелых аллергических реакций, таких как:

• учащенное сердцебиение
• ощущение сжатия в груди
• свистящее дыхание и/или внезапное появление затруднений при дыхании
• низкое артериальное давление
• крапивница, сыпь и зуд кожи
• насморк или заложенность носа
• покраснение глаз
• чихание
• быстрое подкожное опухание в таких областях, как лицо, горло, руки и ноги
• усталость
• тошнота (ощущение недомогания)
• рвота
• ощущение онемения, покалывания и жжения
• беспокойство
• анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднения при глотании и/или дыхании, а также покраснение и/или отек лица и/или рук).

Если появляется любой из этих симптомов, врач примет решение о прекращении лечения Адзинма и назначит соответствующие лекарства для лечения аллергической реакции.
Тяжелые симптомы, включая затрудненное дыхание и головокружение, требуют немедленного оказания неотложной помощи.

Ингибиторы
Некоторые пациенты, получающие лечение Адзинма, могут вырабатывать нейтрализующие антитела (так называемые ингибиторы). Эти ингибиторы могут потенциально помешать правильному действию лечения.
Сообщите врачу, если Вы считаете, что лекарство не оказывает должного эффекта.

Другие лекарственные средства и Адзинма
Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и грудное вскармливание
Если Вы беременны, подозреваете, что можете быть беременны, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Вы не должны применять Адзинма во время беременности, если только врач специально не порекомендует этого. Если Вы кормите грудью, Вам с врачом необходимо решить, можно ли Вам использовать Адзинма.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Это лекарственное средство может незначительно влиять на способность управлять транспортными средствами и механизмами. После применения Адзинма могут возникать головокружение и сонливость.

Прослеживаемость
В целях улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств название и номер серии лекарственного средства должны быть четко зарегистрированы.

Адзинма содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть практически «без натрия».

Адзинма содержит полисорбат 80
Это лекарственное средство содержит 2,7 мг полисорбата 80 в каждом флаконе Адзинма 500 или Адзинма 1 500, что эквивалентно до 0,216 мг/кг. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если у Вас известные аллергии.

3. Как применять Адзинма

Лечение препаратом Адзинма должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с заболеваниями крови.
Адзинма вводится внутривенно (в вену). Вашему врачу препарат поставляется в виде порошка, который перед введением растворяют (восстанавливают) с помощью прилагаемого растворителя (жидкости, способной растворить порошок).
Доза рассчитывается исходя из массы тела.

Применение препарата дома
Если вы хорошо переносите инъекции, врач может решить, что вы можете применять Адзинма дома.
После соответствующего обучения со стороны лечащего врача и/или медсестры, когда вы сможете самостоятельно вводить себе Адзинма (или если введение будет осуществлять ухаживающее лицо), врач продолжит контролировать вашу реакцию на лечение. Если у вас появятся побочные эффекты во время применения препарата дома, необходимо немедленно прекратить введение и обратиться к медицинскому работнику.

Рекомендуемая доза
Профилактическая заместительная ферментная терапия
Обычная доза составляет 40 ЕД/кг массы тела, вводимая через неделю (через одну неделю).
Если применение Адзинма через неделю окажется недостаточно эффективным, врач может изменить частоту введения до раза в неделю.

Заместительная ферментная терапия по мере необходимости при внезапных эпизодах ТТП
Если у вас развился внезапный эпизод тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), рекомендуемая доза Адзинма следующая:

• 40 ЕД/кг массы тела — в день 1;
• 20 ЕД/кг массы тела — в день 2;
• 15 ЕД/кг массы тела — начиная с 3-го дня, один раз в день, до двух дней после разрешения внезапного эпизода ТТП.

Если вы применили больше Адзинма, чем нужно
Передозировка этого лекарственного средства может вызвать кровотечение.

Если вы забыли применить Адзинма
Если вы пропустили инъекцию Адзинма, сообщите об этом врачу как можно скорее. Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите лечение Адзинма
Если вы хотите прекратить лечение Адзинма, проконсультируйтесь с врачом. При прекращении лечения симптомы заболевания могут ухудшиться.

Если у вас возникнут вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не проявляются у всех пациентов.
При применении Адзинма были отмечены следующие побочные эффекты:
Очень часто (может встречаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• инфекция носа и горла
• головная боль
• головокружение
• мигрень
• диарея
• тошнота

Часто (может встречаться до 1 из 10 пациентов)

• повышенное количество тромбоцитов в крови (тромбоцитоз)
• сонливость
• запор
• вздутие живота (надутость живота)
• слабость (астения)
• ощущение жара
• нарушение активности АДАМЦ13

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему сообщения, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Адзинма

Храните этот лекарственный препарат вдали от созерцания и досягаемости детей.
Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после надписи
Скад. Срок годности относится к последнему дню указанного месяца.
Флаконы, не вскрытые
Хранить в холодильнике (2 °C − 8 °C).
Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить лекарственный препарат от света.
Не вскрытые флаконы с порошком Адзинма можно хранить при комнатной температуре (до 30 °C) в течение максимум 6 месяцев, не превышая при этом срок годности. Не помещайте Адзинма в холодильник после того, как он хранился при комнатной температуре. Отметьте на упаковке дату, когда Адзинма был извлечён из холодильника.
После реконституции
Утилизируйте любой неиспользованный реконституированный продукт спустя 3 часа.
Не используйте этот лекарственный препарат, если заметите, что он не является прозрачным и бесцветным.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды и бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Адзинма

• Действующее вещество, rADAMTS13, представляет собой очищенную рекомбинантную «человеческую а-дисинтегрин и металлопротеиназу с тромбоспондиноподобным мотивом 13» (A-disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif 13). Каждый флакон с порошком содержит 500 или 1 500 МЕ номинальной активности rADAMTS13.
• Флакон с растворителем содержит 5 мл воды для инъекций.
• Другие вспомогательные вещества: хлорид натрия, дигидрат хлорида кальция, L-гистидин, маннитол, сахароза и полисорбат 80 (Е433). См. раздел 2 «Адзинма содержит натрий» и «Адзинма содержит полисорбат 80».

Описание внешнего вида Адзинма и содержимое упаковки
Адзинма выпускается в виде порошка и растворителя для раствора для инъекций. Порошок представляет собой белый лиофилизированный порошок. Растворитель — прозрачная бесцветная жидкость.
Каждая упаковка содержит один флакон с порошком, один флакон с растворителем, устройство для восстановления (BAXJECT II Hi-Flow), одноразовый шприц, набор для инфузии и два спиртовых тампона.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]

Болгария Люксембург/Люксембург
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]

Чешская Республика Венгрия
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]

Дания Мальта
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]

Германия Нидерланды
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]

Эстония Норвегия
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]

Греция Австрия
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]

Испания Польша
Takeda Farmacéutica España, S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48 223062447
[email protected] [email protected]

Франция Португалия
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]

Хорватия Румыния
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]

Ирландия Словения
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]

Исландия Словакия
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]

Италия Финляндия/Финляндия
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]

Кипр Швеция
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]

Латвия
Takeda Latvia SIA
Тел.: +371 67840082
[email protected]

На данный препарат выдано разрешение на обращение в «исключительных условиях». Это означает, что из-за редкости заболевания не удалось получить полную информацию о препарате. Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать любую новую информацию об этом препарате, и при необходимости данный листок-вкладыш будет обновляться.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

7. Инструкции по применению

В настоящих инструкциях по применению содержится информация о том, как реконституировать и вводить Адзинма.
Настоящие инструкции предназначены для медицинских работников и пациентов/уходящих лиц, которые будут вводить Адзинма в домашних условиях после соответствующего обучения, проведённого медицинским работником.
Лечение препаратом Адзинма должно назначаться и контролироваться медицинским работником, имеющим опыт лечения пациентов с заболеваниями крови.

Важно:

• Только для внутривенного введения после реконституции.
• Во всём процессе соблюдайте асептические условия.
• Перед использованием проверьте срок годности препарата.
• Не используйте Адзинма, если срок годности истёк.
• Если пациенту требуется более одного флакона Адзинма для введения, реконституируйте каждый флакон в соответствии с инструкциями, приведёнными в разделе «Реконституция».
• Перед введением осмотрите реконституированный раствор Адзинма на наличие частиц и изменение цвета. Раствор должен быть прозрачным и бесцветным.
• Не вводите препарат, если обнаружены частицы или изменение цвета.
• Используйте Адзинма в течение 3 часов после реконституции, если хранится при комнатной температуре.
• Не вводите Адзинма одновременно с другими лекарственными средствами в одной инфузионной линии или одном контейнере.

Реконституция

1. Подготовьте ровную и чистую поверхность и соберите все материалы, необходимые для реконституции и введения ( Рисунок А ).

Рисунок А

Материалы для реконституции Материалы для введения

2. Перед использованием дайте флаконам с Адзинма и растворителем нагреться до комнатной температуры.
3. Тщательно вымойте и высушите руки.
4. Снимите пластиковые колпачки с флаконов Адзинма и растворителя и поместите флаконы на ровную поверхность ( Рисунок Б ).

Рисунок Б

5. Протрите резиновые пробки ватным тампоном, смоченным спиртом, и дайте им высохнуть перед использованием ( Рисунок В ).

Рисунок В

6. Откройте упаковку устройства BAXJECT II Hi-Flow, сняв крышку, не прикасаясь к внутренней части ( Рисунок Г ).
   • Не извлекайте устройство BAXJECT II Hi-Flow из упаковки.
   • Не прикасайтесь к прозрачному пластиковому прокалывателю.

Рисунок Г

7. Переверните упаковку с устройством BAXJECT II Hi-Flow и поместите её на флакон с растворителем. Нажмите вниз, пока прозрачный пластиковый прокалыватель не проколет пробку флакона с растворителем ( Рисунок Д ).

Рисунок Д

8. Держась за край упаковки устройства BAXJECT II Hi-Flow, снимите упаковку с устройства ( Рисунок Е ).
   • Не снимайте синий колпачок с устройства BAXJECT II Hi-Flow.
   • Не прикасайтесь к обнажённому фиолетовому пластиковому прокалывателю.

Рисунок Е

9. Переверните систему, чтобы флакон с растворителем оказался сверху. Нажмите устройством BAXJECT II Hi-Flow вниз, пока фиолетовый пластиковый прокалыватель не проколет пробку флакона с порошком Адзинма. Под действием вакуума растворитель перейдёт во флакон с порошком Адзинма.
   • Возможно появление пузырьков или пены — это нормально, они исчезнут в течение короткого времени.

Рисунок Ж

Фиолетовый пластик
Порошок

10. Медленно и аккуратно встряхивайте соединённые флаконы до полного растворения порошка ( Рисунок З ).

• Не взбалтывайте флакон.

Рисунок З

11. Визуально проверьте реконституированный раствор на отсутствие частиц перед введением.

• Не используйте препарат, если обнаружены частицы или изменение цвета.

12. Если требуемая доза требует более одного флакона Адзинма, реконституируйте каждый флакон, следуя вышеуказанным шагам.

• Для реконституции каждого флакона Адзинма и флакона с растворителем используйте отдельное устройство BAXJECT II Hi-Flow.

Введение Адзинма

13. Снимите синий колпачок с устройства BAXJECT II Hi-Flow ( Рисунок И ). Присоедините шприц с конусом Люэр-лок ( Рисунок К ).

• Не вводите воздух в систему. Рисунок И Рисунок К

14. Переверните систему (теперь флакон с Адзинма находится сверху). Медленно потяните поршень шприца, чтобы набрать реконституированный раствор ( Рисунок Л ).

Рисунок Л

15. Если пациенту требуется более одного флакона Адзинма, содержимое нескольких флаконов можно набрать в один шприц. Повторите эту процедуру для всех реконституированных флаконов Адзинма до достижения общего требуемого объёма.
16. Отсоедините шприц и присоедините инъекционную иглу или подходящий инфузионный набор.
17. Направьте иглу вверх и удалите пузырьки воздуха, слегка постукивая по шприцу пальцем и медленно и осторожно вытесняя воздух из шприца и иглы.
18. Наложите жгут и обработайте место инъекции спиртовым тампоном ( Рисунок М ).

Рисунок М

19. Введите иглу в вену и снимите жгут.
20. Вводите Адзинма медленно со скоростью 2–4 мл в минуту ( Рисунок Н ).

• Для контроля скорости введения можно использовать шприцевой насос.

Рисунок Н

21. Извлеките иглу из вены и приложите давление к месту инъекции в течение нескольких минут.

• Не надевайте колпачок обратно на иглу.

Хранение Адзинма

• Храните Адзинма в холодильнике (2 °C – 8 °C) или при комнатной температуре (до 30 °C) не более 6 месяцев.
• Не помещайте Адзинма в холодильник после хранения при комнатной температуре.
• Запишите на упаковке дату, когда Адзинма был извлечён из холодильника.
• Не замораживайте.
• Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
• Не используйте после даты, указанной на этикетке и упаковке после слова «Срок годности».
• Используйте Адзинма в течение 3 часов после реконституции. Утилизируйте любой реконституированный раствор, не использованный в течение 3 часов после реконституции.

Утилизация Адзинма

• Флаконы предназначены только для однократного использования.
• Утилизируйте использованные иглы, шприцы и пустые флаконы в специальном контейнере для острых предметов, устойчивом к прокалыванию.
• Не выбрасывайте лекарства в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.