Вімізім 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Вімізім 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

елосульфаза альфа

Цей лікарський засіб перебуває під додатковим наглядом, що прискорює виявлення нової інформації щодо його безпеки. Ви можете сприяти цьому, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть у вас виникнути. У кінці розділу 4 наведена інформація про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки може знадобитися ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, навіть якщо це ефекти, про які не йдеться в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Вімізім і для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати, перш ніж отримувати Вімізім
3. Як застосовують Вімізім
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Вімізім
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Вімізім і для чого його застосовують

Вімізім містить фермент, відомий як елосульфаза альфа, який належить до групи лікарських засобів, що називаються ферментозамісними терапіями. Його застосовують для лікування дорослих і дітей із мукополісахаридозом типу IVA (захворювання MPS IVA, також відоме як синдром Моркіо A).

У людей із захворюванням MPS IVA повністю відсутній або недостатній рівень ферменту N-ацетилгалактозамін-6-сульфатази — ферменту, який розщеплює певні речовини в організмі, такі як кератан сульфат, що містяться в багатьох тканинах організму, зокрема в хрящах і кістках. Унаслідок цього ці речовини не розщеплюються і не переробляються організмом належним чином. Вони накопичуються в тканинах, порушуючи їхнє нормальне функціонування, і викликають симптоми MPS IVA, такі як труднощі з ходьбою, проблеми з диханням, низький зріст і втрата слуху.

Як діє Вімізім

Цей лікарський засіб замінює природний фермент N-ацетилгалактозамін-6-сульфатазу, якого бракує у пацієнтів із MPS IVA. Дослідження показали, що лікування покращує ходу і знижує рівень кератан сульфату в організмі. Цей лікарський засіб може поліпшувати симптоми MPS IVA.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як отримувати Вімізім

Ви не повинні отримувати Вімізім

• якщо у вас виникали потенційно небезпечні для життя алергічні реакції на елосульфазу альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (зазначені в розділі 6).

Попередження та застереження

• Якщо вас лікувати Вімізімом, у вас можуть виникнути реакції на інфузію. Реакція на інфузію — це будь-яка небажана подія, включаючи алергічну реакцію, яка виникає під час інфузії або протягом доби після неї (див. розділ 4). Якщо у вас виникла одна з таких реакцій, негайно зв’яжіться з лікарем.

• Якщо у вас виникне алергічна реакція під час інфузії, лікар може уповільнити або припинити інфузію. Лікар також може призначити додаткові ліки для контролю алергічних реакцій (наприклад, антигістаміни та/або кортикостероїди).

• Якщо у вас виникнуть біль у спині, оніміння у руках або ногах або втрата контролю над сечовипусканням чи дефекацією, негайно зв’яжіться з лікарем. Ці проблеми можуть бути частиною захворювання і можуть бути пов’язані з тиском на ваш спинний мозок.

Застосування Вімізіму разом з іншими ліками

Повідомте свого лікаря, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати будь-які інші ліки.

Вагітність, годування груддю та фертильність

Ви не повинні отримувати Вімізім під час вагітності, якщо це не є абсолютно необхідно. Невідомо, чи виділяється Вімізім з грудковим молоком. Проконсультуйтеся з лікарем, чи переважають переваги від прийому Вімізіму можливі ризики для вашої новонародженої дитини під час годування груддю. Невідомо, чи впливає Вімізім на фертильність людини. У тварин впливу на фертильність не спостерігалося.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

У деяких пацієнтів під час інфузії Вімізіму повідомлялося про запаморочення. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо після інфузії у вас виникає запаморочення, особливо перед тим, як керувати транспортним засобом або використовувати будь-які механізми, оскільки запаморочення може бути небезпечним.

Вімізім містить натрій та сорбіт (Е420)

Цей лікарський засіб містить 8 мг натрію (основного компонента кухонної солі) у кожному флаконі об’ємом 5 мл. Це становить 0,4 % від рекомендованого щоденного споживання натрію для дорослих.

Цей лікарський засіб містить 100 мг сорбіту у кожному флаконі об’ємом 5 мл, що еквівалентно 40 мг/кг. Сорбіт є джерелом фруктози. Якщо ви (або ваша дитина) маєте спадкову непереносимість фруктози (СНФ) — рідкісне генетичне захворювання, при якому організм не може розщеплювати фруктозу — проконсультуйтеся з лікарем (або ваша дитина проконсультуйтеся) перед отриманням цього лікарського засобу.

Проконсультуйтеся з лікарем перед отриманням цього лікарського засобу, якщо ви (або ваша дитина) маєте СНФ або не можете вживати солодкі продукти чи напої, оскільки це викликає запаморочення, блювоту або неприємні ефекти, такі як вздуття, спазми в шлунку або діарея.

3. Як застосовують Вімізім

Ваш лікар або медсестра введе вам препарат Вімізім за допомогою інфузії у вену.

Перед застосуванням препарат необхідно розчинити. Ваш лікар або медсестра введе вам деякі ліки перед початком лікування, щоб зменшити алергічні реакції, а також можуть ввести препарати, які допомагають контролювати підвищення температури.

Доза

Доза залежить від вашої маси тіла. Рекомендована доза для дорослих та дітей становить 2 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень у вигляді крапельниці у вену (внутрішньовенної інфузії). Кожну інфузію проводять протягом приблизно 4 годин. Лікування препаратом Вімізім може розпочинатися у найранішому віці та передбачене для тривалого застосування.

Якщо у вас виникли додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не усі люди їх відчувають.

Побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення препарату пацієнту або безпосередньо після цього («реакції на інфузію»). Найсерйознішими побічними ефектами були тяжкі алергічні реакції (спостерігалися рідко; можуть впливати до 1 із 100 осіб) та нудота та блювота від легкої до помірної (спостерігалися дуже часто; можуть впливати на більше ніж 1 із 10 осіб). До симптомів алергічної реакції належать висипання, свербіж або почервоніння шкіри (спостерігалися часто; можуть впливати до 1 із 10 осіб). Якщо у вас виникнуть труднощі з ковтанням або мовою, сильна задишка або свистяче дихання, набряк обличчя або губ, запаморочення або слабкий пульс — це можуть бути симптоми тяжкої алергічної реакції, і ви повинні негайно повідомити про це лікаря. Залежно від тяжкості побічного ефекту, ваш лікар може зменшити швидкість інфузії або тимчасово її припинити та/або призначити додаткові ліки для зменшення проявів тяжкої алергічної реакції (наприклад, антигістамінні та/або кортикостероїди) або зниження температури (жарознижувальні засоби).

Дуже часті побічні ефекти включають симптоми реакцій на інфузію, такі як головний біль, нудота, підвищення температури, озноб та біль у животі. Інші дуже часті побічні ефекти — діарея, біль у роті та горлі, запаморочення та труднощі з диханням.

Часті побічні ефекти — біль у м’язах.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Вімізіму

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці та флаконі після «CAD». Дата закінчення терміну придатності — це останній день зазначеного місяця.

Закриті флакони:

Зберігати в холодильнику (2°C – 8°C).

Не заморожувати.

Зберігати у первинній упаковці, щоб захистити від світла.

Не використовуйте Вімізім, якщо розчин змінив колір або містить видимі частинки.

Після розведення:

Після розведення препарат слід використовувати одразу. Якщо це не можливо, час і умови зберігання під час використання повинні бути забезпечені користувачем, і зазвичай не повинні перевищувати 24 години при температурі 2 °C – 8 °C, а потім до 24 годин при температурі від 23 °C до 27 °C під час введення.

Лікарські засоби не слід викидати в каналізацію або разом з побутовими відходами. Запитайте у свого фармацевта, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе зберегти навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Вімізіму

• Діючою речовиною є елосульфаза альфа. Кожен мл концентрату містить 1 мг елосульфази альфа. Кожен флакон об’ємом 5 мл містить 5 мг елосульфази альфа.

• Інші складові: натрію ацетату тригідрат, натрію дигідрофосфату моногідрат, аргініну гідрохлорид, сорбітол, полісорбат 20 та вода для ін’єкційних засобів (див. розділ 2: «Вімізім містить натрій і сорбітол (Е420)»).

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Вімізім випускається у вигляді концентрату для розчину для інфузій (стерильний концентрат). Прозорий або трохи опалесцентний, безбарвний або слабко жовтуватий концентрат не повинен містити видимих частинок.

Упаковка: 1 флакон об’ємом 5 мл

Тримач ліцензії на реалізацію

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ірландія

Виробник

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ірландія

Дата останнього перегляду цього листка-вкладення ММ/РРРР

Детальна інформація щодо цього лікарського засобу доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та сиротським лікам.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Вімізім не слід змішувати з іншими лікарськими засобами в одній інфузії, окрім тих, що зазначені нижче.

Кожен флакон Вімізіму призначений для одноразового використання. Концентрат Вімізіму необхідно розбавити розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) для інфузій за асептичних умов. Розведений розчин Вімізіму слід вводити пацієнтові за допомогою інфузійної системи. Допускається використання інфузійної системи з інтегрованим мембранним фільтром 0,2 мкм.

Утилізація всіх невикористаних залишків препарату та матеріалів, що контактували з ним, повинна здійснюватися відповідно до місцевого законодавства.

Приготування інфузії Вімізіму (використовувати асептичну техніку)

1. Кількість флаконів для розведення визначається відповідно до маси тіла пацієнта. Флакони слід вийняти з холодильника заздалегідь, щоб вони досягли температури 23 °C – 27 °C. Не слід нагрівати флакони та не можна ставити їх у мікрохвильову пічку. Рекомендована доза — 2 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень внутрішньовенно крапельно (інфузійно). Кожна інфузія триває приблизно 4 години.

• Маса тіла пацієнта (кг) × 2 (мг/кг) = доза для пацієнта (мг).

• Доза для пацієнта (мг) ÷ 1 (мг/мл концентрату Вімізіму) = загальна кількість мл Вімізіму.

• Загальну кількість (мл) Вімізіму ÷ 5 мл на флакон = кількість флаконів.

1. Отриману кількість флаконів округлюють до більшого цілого числа.

2. Потрібно підготувати інфузійний флакон, що містить розчин натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) для інфузій, придатний для внутрішньовенного введення. Загальний об’єм інфузії визначається відповідно до маси тіла пацієнта.

• Пацієнтам із масою тіла менше 25 кг слід вводити загальний об’єм 100 мл.
• Пацієнтам із масою тіла 25 кг і більше слід вводити загальний об’єм 250 мл.

1. Перед розведенням необхідно перевірити кожен флакон на наявність частинок і зміну кольору. Прозорий або трохи опалесцентний, безбарвний або слабко жовтуватий розчин не повинен містити видимих частинок. Не струшувати флакони.

2. З інфузійного флакона об’ємом 100 мл або 250 мл слід акуратно відібрати та утилізувати об’єм розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) для інфузій, що дорівнює загальному об’єму Вімізіму, який буде додано.

3. Повільно, з дотриманням обережності, щоб уникнути надмірного струшування, відбирають розрахований об’єм Вімізіму з відповідної кількості флаконів.

4. Об’єм Вімізіму повільно додають до розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) для інфузій.

Якщо розведено в 100 мл розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) для інфузій: початкова швидкість інфузії становитиме 3 мл/год. Швидкість інфузії збільшують кожні 15 хвилин наступним чином: спочатку збільшити до 6 мл/год, потім кожні 15 хвилин збільшувати швидкість на 6 мл/год, доки не буде досягнуто максимальної швидкості 36 мл/год.

Якщо розведено в 250 мл розчину натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) для інфузій: початкова швидкість інфузії становитиме 6 мл/год. Швидкість інфузії збільшують кожні 15 хвилин наступним чином: спочатку збільшити до 12 мл/год, потім кожні 15 хвилин збільшувати швидкість на 12 мл/год, доки не буде досягнуто максимальної швидкості 72 мл/год.

Швидкість інфузії можна збільшувати залежно від переносимості пацієнтом.

1. Розведений розчин слід акуратно змішати перед інфузією.

2. Перед використанням необхідно візуально перевірити розведений розчин на наявність частинок. Не використовувати, якщо розчин змінив колір або містить частинки.

3. Розведений розчин слід використовувати одразу. Якщо розчин не використовується одразу, терміни та умови зберігання під час використання є відповідальністю користувача, і зазвичай не повинні перевищувати 24 години при температурі 2 °C – 8 °C, а потім до 24 годин при температурі 23 °C – 27 °C під час введення.