Vimizim 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Vimizim 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

elosulfase alfa

Questo medicinale è soggetto a monitoraggio addizionale, che permetterà un'identificazione più rapida di nuove informazioni sulla sicurezza del prodotto. La sua collaborazione è importante per segnalare eventuali effetti indesiderati che dovesse manifestare. Nell'ultima parte della sezione 4 è riportata l'informazione su come segnalare tali effetti indesiderati.

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di iniziare a usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo: potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dubbi, si rivolga al medico.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico, anche qualora si tratti di effetti indesiderati non elencati nel presente foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Vimizim e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di ricevere Vimizim
3. Come si usa Vimizim
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Vimizim
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Vimizim e a cosa serve

Vimizim contiene un enzima chiamato elosulfase alfa, appartenente a un gruppo di medicinali noti come terapie sostitutive enzimatiche. È utilizzato per trattare adulti e bambini affetti da mucopolisaccaridosi di tipo IVA (malattia MPS IVA, nota anche come sindrome di Morquio A).

Le persone affette da MPS IVA sono carenti del tutto oppure non presentano livelli sufficienti di N-acetilgalattosamina-6-sulfatasi, un enzima che decompone sostanze specifiche nell'organismo, come il cheratano solfato, presenti in molti tessuti corporei, inclusi cartilagine e ossa. Di conseguenza, queste sostanze non vengono degradate né elaborate come dovrebbero. Si accumulano nei tessuti, interferiscono con il loro normale funzionamento e provocano i sintomi della MPS IVA, come difficoltà nel camminare, problemi respiratori, bassa statura e perdita dell'udito.

Come agisce Vimizim

Questo medicinale sostituisce l'enzima naturale mancante, la N-acetilgalattosamina-6-sulfatasi, nei pazienti affetti da MPS IVA. È stato dimostrato che il trattamento migliora la deambulazione e riduce i livelli di cheratano solfato nell'organismo. Questo medicinale potrebbe migliorare i sintomi della MPS IVA.

2. Cosa deve sapere prima di ricevere Vimizim

Non deve ricevere Vimizim

• se ha avuto reazioni allergiche potenzialmente letali all'elosulfase alfa o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

Avvertenze e precauzioni

• Se sta ricevendo Vimizim, potrebbe sviluppare reazioni correlate all'infusione. Una reazione correlata all'infusione è qualsiasi effetto indesiderato, compresa una reazione allergica, che si verifica durante l'infusione o entro un giorno dall'infusione (vedere sezione 4). Se dovesse manifestarsi una di queste reazioni, deve contattare immediatamente il medico.

• Se dovesse manifestare una reazione allergica durante l'infusione, il medico potrebbe rallentare o interrompere l'infusione. Il medico potrebbe inoltre somministrarle farmaci aggiuntivi per controllare le reazioni allergiche (ad es. antistaminici e/o corticosteroidi).

• Se dovesse manifestare dolore alla schiena, formicolio alle braccia o alle gambe o perdita di controllo della minzione o della defecazione, deve contattare immediatamente il medico. Questi problemi potrebbero far parte della malattia e potrebbero essere dovuti alla pressione esercitata sul midollo spinale.

Uso di Vimizim con altri medicinali

Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Non deve ricevere Vimizim durante la gravidanza a meno che chiaramente necessario. Non si sa se Vimizim venga escreto nel latte materno. Consulti il medico per verificare se i benefici dell'assunzione di Vimizim superino il possibile rischio per il neonato durante l'allattamento. Non è noto se Vimizim influisca sulla fertilità umana. Negli animali non sono stati osservati effetti sulla fertilità.

Guida di veicoli e uso di macchinari

È stato riportato capogiro in alcuni pazienti durante l'infusione di Vimizim. Consulti il medico se dovesse avvertire capogiri dopo l'infusione, specialmente prima di guidare o utilizzare macchinari, poiché il capogiro potrebbe risultare pericoloso.

Vimizim contiene sodio e sorbitolo (E420)

Questo medicinale contiene 8 mg di sodio (il componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino da 5 ml. Ciò corrisponde allo 0,4% dell'assunzione giornaliera raccomandata di sodio per un adulto.

Questo medicinale contiene 100 mg di sorbitolo in ogni flaconcino da 5 ml, pari a 40 mg/kg. Il sorbitolo è una fonte di fruttosio. Se lei (o suo figlio/a) soffre di intolleranza ereditaria al fruttosio (IHF), una rara malattia genetica in cui il paziente non riesce a metabolizzare il fruttosio, consulti il medico (o il medico di suo figlio/a) prima di ricevere questo medicinale.

Consulti il medico prima di ricevere questo medicinale se lei (o suo figlio/a) soffre di IHF o non tollera alimenti o bevande dolci perché le provocano capogiri, vomito o effetti spiacevoli come gonfiore, crampi addominali o diarrea.

3. Come si somministra Vimizim

Il medico o l'infermiere le somministrerà Vimizim mediante una perfusione in una vena.

Il medicamento deve essere diluito prima della somministrazione. Il medico o l'infermiere le somministrerà alcuni farmaci prima del trattamento per ridurre le reazioni allergiche e potrebbe inoltre somministrarle farmaci utili per controllare la febbre.

Dose

La dose che riceve dipende dal suo peso corporeo. La dose raccomandata per adulti e bambini è di 2 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta alla settimana mediante infusione endovenosa. Ogni infusione verrà somministrata per circa 4 ore. Il trattamento con Vimizim può essere iniziato all'età più precoce possibile ed è destinato all'uso a lungo termine.

Se ha ulteriori domande sull'uso di questo medicamento, chieda al medico o all'infermiere.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Gli effetti indesiderati si sono verificati principalmente durante o immediatamente dopo la somministrazione del medicamento ("reazioni alla perfusione"). Gli effetti indesiderati più gravi sono state reazioni allergiche gravi (osservate raramente; possono interessare fino a 1 persona su 100) e vomito da lieve a moderato (osservato molto frequentemente; possono interessare più di 1 persona su 10). Tra i sintomi di una reazione allergica rientrano eruzione cutanea, prurito o orticaria (osservati frequentemente; possono interessare fino a 1 persona su 10). Se avverte difficoltà di deglutizione o di parola, grave mancanza di respiro o respiro sibilante, gonfiore del viso o delle labbra, vertigini o polso debole, potrebbe trattarsi di sintomi di una reazione allergica grave e deve informare immediatamente il medico. A seconda della gravità dell'effetto indesiderato, il medico potrà ridurre la velocità della perfusione o interromperla temporaneamente e/o somministrare farmaci aggiuntivi per ridurre gli effetti di una reazione allergica grave (ad es. antistaminici e/o corticosteroidi) o per ridurre la febbre (antipiretici).

Gli effetti indesiderati molto frequenti includono sintomi di reazioni alla perfusione, come mal di testa, nausea, febbre, brividi e dolore addominale. Altri effetti indesiderati molto frequenti sono stati diarrea, dolore alla bocca e alla gola, vertigini e difficoltà respiratorie.

Gli effetti indesiderati frequenti sono stati dolore muscolare.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico o l'infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non menzionati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica indicato nell'Appendice V. Comunicando gli effetti indesiderati, potrà contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Vimizim

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sulla confezione e sul flaconcino dopo SCAD. La data di scadenza è l'ultimo giorno del mese indicato.

Flaconcini chiusi:

Conservare in frigorifero (2°C – 8°C).

Non congelare.

Conservare nell'imballaggio originale per proteggere dalla luce.

Non utilizzare Vimizim se la soluzione presenta cambiamenti di colore o particelle visibili.

Dopo la diluizione:

Una volta diluito, il prodotto deve essere utilizzato immediatamente. Se non viene utilizzato immediatamente, i tempi e le condizioni di conservazione in uso sono sotto la responsabilità dell'utilizzatore e, normalmente, non devono superare le 24 ore a una temperatura compresa tra 2 °C – 8 °C, seguite da un periodo di fino a 24 ore tra 23 °C e 27 °C durante la somministrazione.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi o nei rifiuti domestici. Chiedere al proprio farmacista come eliminare correttamente i contenitori e i medicinali che non sono più necessari. In questo modo si contribuisce a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Vimizim

• Il principio attivo è l'elosulfasi alfa. Ogni ml di concentrato contiene 1 mg di elosulfasi alfa. Ogni flaconcino da 5 ml contiene 5 mg di elosulfasi alfa.

• Gli altri componenti sono: acetato di sodio triidrato, fosfato monosodico monoidrato, cloridrato di arginina, sorbitolo, polisorbato 20 e acqua per preparazioni iniettabili (vedere sezione 2: “Vimizim contiene sodio e sorbitolo (E420)”).

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Vimizim si presenta come concentrato per soluzione per infusione (concentrato sterile). Il concentrato trasparente a leggermente opalescente e incolore a giallo pallido non deve contenere particelle visibili.

Confezioni: 1 flaconcino da 5 ml

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlanda

Responsabile della produzione

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlanda

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo MM/AAAA

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu. Sono inoltre disponibili collegamenti ad altri siti web su malattie rare e medicinali orfani.

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Queste informazioni sono destinate esclusivamente ai professionisti del settore sanitario:

Vimizim non deve essere mescolato con altri medicinali nella stessa infusione, eccetto quelli indicati di seguito.

Ogni flaconcino di Vimizim è destinato a un uso singolo. Vimizim deve essere diluito con soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %) per infusione mediante tecnica asettica. La soluzione diluita di Vimizim deve essere somministrata al paziente mediante un sistema per infusione. È possibile utilizzare un sistema per infusione dotato di filtro in linea da 0,2 µm.

L'eliminazione di qualsiasi prodotto non utilizzato e di tutti i materiali entrati in contatto con esso deve avvenire in conformità con le normative locali.

Preparazione dell'infusione di Vimizim (utilizzare tecnica asettica)

1. Determinare il numero di flaconcini da diluire in base al peso specifico del paziente ed estrarli dal frigorifero con anticipo per consentire loro di raggiungere la temperatura di 23 °C – 27 °C. Non riscaldare i flaconcini né porli nel microonde. La dose raccomandata è di 2 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta alla settimana mediante gocciolamento endovenoso (infusione endovenosa). Ogni infusione richiede circa 4 ore.

• Peso del paziente (kg) moltiplicato per 2 (mg/kg) = Dose per il paziente (mg).

• Dose per il paziente (mg) diviso 1 (mg/ml di concentrato di Vimizim) = Numero totale di ml di Vimizim

• Numero totale (ml) di Vimizim diviso 5 ml per flaconcino = Numero totale di flaconcini

1. Il numero totale di flaconcini calcolato deve essere arrotondato per eccesso al flaconcino intero successivo.

2. Preparare una sacca per infusione contenente soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %) per infusione, idonea alla somministrazione endovenosa. Il volume totale dell'infusione è determinato in base al peso corporeo del paziente.

• I pazienti con peso inferiore a 25 kg devono ricevere un volume totale di 100 ml.
• I pazienti con peso pari o superiore a 25 kg devono ricevere un volume totale di 250 ml.

1. Prima della diluizione, ispezionare ogni flaconcino per verificare la presenza di particelle e variazioni di colore. La soluzione trasparente a leggermente opalescente e incolore a giallo pallido non deve contenere particelle visibili. Non agitare i flaconcini.

2. Aspirare e scartare dalla sacca per infusione di 100 ml o 250 ml un volume di soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %) pari al volume totale di Vimizim da aggiungere.

3. Aspirare lentamente il volume calcolato di Vimizim dal numero corrispondente di flaconcini, facendo attenzione a evitare un'eccessiva agitazione.

4. Aggiungere lentamente il volume di Vimizim alla soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %) per infusione.

Quando diluito con 100 ml di soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %) per infusione: la velocità iniziale sarà di 3 ml/h. La velocità di infusione verrà aumentata ogni 15 minuti nel seguente modo: aumentare dapprima la velocità a 6 ml/h, quindi aumentare la velocità ogni 15 minuti di incrementi di 6 ml/h fino a raggiungere una velocità massima di 36 ml/h.

Quando diluito con 250 ml di soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %) per infusione: la velocità iniziale sarà di 6 ml/h. La velocità di infusione verrà aumentata ogni 15 minuti nel seguente modo: aumentare dapprima la velocità a 12 ml/h, quindi aumentare la velocità ogni 15 minuti di incrementi di 12 ml/h fino a raggiungere una velocità massima di 72 ml/h.

La velocità di infusione potrà essere aumentata in base alla tollerabilità del paziente.

1. La soluzione diluita dovrà essere mescolata delicatamente prima dell'infusione.

2. La soluzione diluita dovrà essere ispezionata visivamente per rilevare la presenza di particelle prima dell'uso. Non utilizzare se la soluzione presenta discolorazione o particelle.

3. La soluzione diluita deve essere utilizzata immediatamente. Se non viene utilizzata immediatamente, i tempi e le condizioni di conservazione durante l'uso sono di responsabilità dell'utilizzatore e in genere non devono superare le 24 ore a 2 °C – 8 °C, seguite da un massimo di 24 ore a 23 °C – 27 °C durante l'amministrazione.