Vimizim 1 mg/ml stężenie do roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla użytkownika

Vimizim 1 mg/ml, stężenie do sporządzenia roztworu do wlewu

elosulfaza alfa

Ten lek podlega dodatkowemu nadzorowi, co umożliwi szybsze wykrywanie nowych informacji dotyczących jego bezpieczeństwa. Możesz w tym pomóc, zgłaszając występujące u Ciebie działania niepożądane. W końcowej części punktu 4 znajduje się informacja, jak zgłaszać takie działania niepożądane.

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości skonsultuj się ze swoim lekarzem.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Vimizim i w jakim celu stosuje się ten lek
2. Co należy wiedzieć przed podaniem leku Vimizim
3. Jak stosuje się lek Vimizim
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Vimizim
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest Vimizim i do czego jest stosowany

Vimizim zawiera enzym o nazwie elosulfaza alfa, który należy do grupy leków znanych jako enzymatyczne terapie zastępcze. Lek ten jest stosowany u dorosłych i dzieci w leczeniu muco­polisacharydozy typu IVA (choroba MPS IVA, znana również jako zespół Morquio A).

Osoby chore na MPS IVA całkowicie nie wytwarzają lub wytwarzają niewystarczającą ilość enzymu N-acetylogalaktozamina-6-sulfatazy, który odpowiada za rozkładanie określonych substancji w organizmie, takich jak keratan sulfat, obecny w wielu tkankach organizmu, w tym w chrząstce i kości. W konsekwencji substancje te nie są odpowiednio rozkładane i przetwarzane przez organizm. Gromadzą się w tkankach, zakłócają ich normalne funkcjonowanie i powodują objawy choroby MPS IVA, takie jak trudności z chodzeniem, problemy z oddychaniem, niski wzrost i utrata słuchu.

Jak działa Vimizim

Ten lek zastępuje naturalny enzym N-acetylogalaktozamina-6-sulfatazę, którego brakuje u pacjentów z MPS IVA. Udowodniono, że leczenie poprawia chód i obniża poziom keratanu siarczanu w organizmie. Lek ten może poprawić objawy choroby MPS IVA.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem Vimizim

Nie należy stosować Vimizim

• jeśli miał(-a) Pani/Pan potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne na elosulfazę alfa lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Jeśli otrzymuje się lek Vimizim, możliwe jest wystąpienie reakcji podczas wlewu. Reakcja podczas wlewu to każdy niepożądany efekt, w tym reakcja alergiczna, który pojawia się podczas wlewu lub w ciągu jednego dnia po jego zakończeniu (zobacz punkt 4). Jeśli wystąpi u Pani/Pana jedna z takich reakcji, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

• Jeśli podczas wlewu wystąpi reakcja alergiczna, lekarz może zwolnić tempo lub przerwać wlew. Lekarz może również podać dodatkowe leki w celu kontrolowania reakcji alergicznych (np. antyhistaminiki i/lub kortykosteroidy).

• Jeśli odczuwa się ból pleców, mrowienie w rękach lub nogach lub utratę kontroli nad oddawaniem moczu lub stolca, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Te objawy mogą być częścią choroby i mogą wynikać z ucisku na rdzeń kręgowy.

Stosowanie Vimizim z innymi lekami

Należy poinformować lekarza, jeśli Pani/Pan przyjmuje, przyjmował(-a) ostatnio lub może mieć potrzebę przyjmowania innych leków.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Nie należy przyjmować Vimizim w czasie ciąży, chyba że jest to wyraźnie konieczne. Nie wiadomo, czy Vimizim wydostaje się do mleka matki. Należy skonsultować się z lekarzem, czy korzyści wynikające z przyjmowania Vimizim przeważają nad możliwym ryzykiem dla noworodka podczas karmienia piersią. Nie wiadomo, czy Vimizim wpływa na płodność człowieka. Nie zaobserwowano wpływu na płodność u zwierząt.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

U niektórych pacjentów podczas wlewu Vimizim zgłaszano zawroty głowy. Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli po wlewie występują zawroty głowy, szczególnie przed prowadzeniem pojazdów lub korzystaniem z maszyn, ponieważ zawroty głowy mogą być niebezpieczne.

Vimizim zawiera sód i sorbitol (E420)

Ten lek zawiera 8 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce o pojemności 5 ml. Odpowiada to 0,4% dziennej zalecanej dawki sodu dla dorosłego.

Ten lek zawiera 100 mg sorbitolu w każdej fiolce o pojemności 5 ml, co odpowiada 40 mg/kg. Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeśli Pani/Pan (lub Pani/Pana dziecko) cierpi(-ą) na dziedziczną nietolerancję fruktozy (IHF), rzadką chorobę genetyczną, w której organizm nie potrafi rozkładać fruktozy, należy skonsultować się z lekarzem przed podaniem tego leku.

Należy skonsultować się z lekarzem przed podaniem tego leku, jeśli Pani/Pan (lub Pani/Pana dziecko) cierpi(-ą) na IHF lub nie może(-ą) spożywać słodkich pokarmów i napojów, ponieważ powodują one zawroty głowy, wymioty lub nieprzyjemne objawy, takie jak wzdęcia, bóle brzucha lub biegunka.

3. Jak stosuje się Vimizim

Lekarz lub pielęgniarka podadzą Ci Vimizim za pomocą wlewu do żyły.

Lekarstwo należy rozcieńczyć przed podaniem. Lekarz lub pielęgniarka podadzą Ci niektóre leki przed leczeniem w celu zmniejszenia reakcji alergicznych oraz mogą również podać leki pomagające kontrolować gorączkę.

Dawka

Dawka, którą otrzymujesz, zależy od Twojej masy ciała. Zalecaną dawką dla dorosłych i dzieci jest 2 mg/kg masy ciała podawanej raz w tygodniu za pomocą kroplówki do żyły (infuzji dożylnej). Każda infuzja będzie trwać około 4 godzin. Leczenie Vimizim może być rozpoczynane jak najwcześniej i jest przeznaczone do długotrwałego stosowania.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zapytaj swojego lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba je odczuje.

Działania niepożądane pojawiały się głównie podczas podawania leku pacjentom lub bezpośrednio po tym ("reakcje podczas wlewu"). Najpoważniejszymi działaniami niepożądanymi były ciężkie reakcje alergiczne (obserwowane rzadko; mogą dotyczyć do 1 na 100 osób) oraz wymioty o charakterze od łagodnych do umiarkowanych (obserwowane bardzo często; mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób). Do objawów reakcji alergicznej należą wysypka, swędzenie lub wysypka na skórze (obserwowane często; mogą dotyczyć do 1 na 10 osób). Jeśli odczuwasz jakiekolwiek trudności z połykaniem lub mówieniem, ciężką duszność lub świsty, obrzęk twarzy lub warg, zawroty głowy lub słaby puls, może to wskazywać na ciężką reakcję alergiczną i należy natychmiast powiadomić lekarza. W zależności od ciężkości działania niepożądanego lekarz może zmniejszyć szybkość wlewu lub tymczasowo go przerwać i/lub podać dodatkowe leki mające na celu zmniejszenie objawów ciężkiej reakcji alergicznej (np. leki przeciwhistaminowe i/lub kortykosteroidy) lub obniżenie gorączki (leki przeciwgorączkowe).

Bardzo częste działania niepożądane obejmują objawy reakcji podczas wlewu, takie jak ból głowy, nudności, gorączka, dreszcze i ból brzucha. Innymi bardzo częstymi reakcjami niepożądanymi były biegunka, ból w jamie ustnej i gardle, zawroty głowy oraz trudności z oddychaniem.

Częste działania niepożądane to ból mięśni.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Vimizim

Przechowywać ten lek poza zasięgiem wzroku i zasięgiem ręki dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na pudełku i na fiolce po oznaczeniu CAD. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia wskazanego miesiąca.

Fiolki zamknięte:

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie należy stosować leku Vimizim, jeśli roztwór zmienił barwę lub zawiera widoczne cząstki.

Po rozcieńczeniu:

Po rozcieńczeniu produkt powinien być natychmiast użyty. Jeśli nie zostanie natychmiast użyty, czasy i warunki przechowywania w trakcie użytkowania są odpowiedzialnością użytkownika i zazwyczaj nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2°C do 8°C, po których może nastąpić okres do 24 godzin w temperaturze od 23°C do 27°C podczas podawania.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Vimizim

• Substancją czynną jest elosulfaza alfa. Każdy ml stężenia zawiera 1 mg elosulfazy alfa. Każda fiolka 5 ml zawiera 5 mg elosulfazy alfa.

• Pozostałe składniki to: octan sodu trihydraat, dwusiarczan sodu diwodorotlenek monohydrat, chlorek argininy, sorbitol, polisorbat 20 i woda do wstrzykiwań (patrz punkt 2: „Vimizim zawiera sód i sorbitol (E420)ˮ).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Vimizim jest dostępne w postaci stężenia do sporządzenia roztworu do przepływu (stężenie sterylne). Przezroczysty do lekko mlecznego, bezbarwny do jasnożółtego stężenia nie powinno zawierać widocznych cząstek.

Opakowania: 1 fiolka 5 ml

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlandia

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlandia

Data ostatniej weryfikacji ulotki MM/RRRR

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sieroczym.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Niniejsza informacja przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów opieki zdrowotnej:

Vimizim nie powinno być mieszane z żadnymi innymi lekami w tym samym wlewie, z wyjątkiem wymienionych poniżej.

Każda fiolka Vimizim przeznaczona jest do jednorazowego użytku. Vimizim należy rozcieńczyć roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) do wlewu za pomocą techniki bezpiecznej. Rozcieńczony roztwór Vimizim należy podawać pacjentom za pomocą zestawu do wlewu. Można użyć zestawu do wlewu wyposażonego w filtr liniowy 0,2 µm.

Usunięcie wszystkich niewykorzystanych produktów oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nimi, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.

Przygotowanie wlewu Vimizim (używać techniki bezpiecznej)

1. Liczbę fiol do rozcieńczenia należy ustalić na podstawie masy ciała danego pacjenta i wyjmować je z lodówki z wyprzedzeniem, aby mogły osiągnąć temperaturę 23 °C – 27 °C. Nie należy podgrzewać fiolek ani umieszczać ich w mikrofalówce. Zalecana dawka to 2 mg/kg masy ciała podawana raz w tygodniu w postaci kroplówki do żyły (przepływ dożylny). Każdy wlew trwa około 4 godzin.

• Masa ciała pacjenta (kg) pomnożona przez 2 (mg/kg) = dawka dla pacjenta (mg).

• Dawka dla pacjenta (mg) podzielona przez 1 (mg/ml stężenia Vimizim) = całkowita liczba ml Vimizim

• Całkowita ilość (ml) Vimizim podzielona przez 5 ml na fiolkę = całkowita liczba fiol

1. Całkowitą liczbę fiol należy zaokrąglić w górę do pełnej fiolki.

2. Należy przygotować worka do wlewu zawierającego roztwór chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) do wlewu, odpowiedni do podania dożylnego. Całkowita objętość wlewu jest ustalana na podstawie masy ciała pacjenta.

• Pacjenci o masie ciała poniżej 25 kg powinni otrzymać całkowitą objętość 100 ml.
• Pacjenci o masie ciała 25 kg lub więcej powinni otrzymać całkowitą objętość 250 ml.

1. Przed rozcieńczeniem należy sprawdzić każdą fiolkę pod kątem obecności cząstek i zmiany koloru. Przezroczysty do lekko mlecznego, bezbarwny do jasnożółtego roztwór nie powinien zawierać widocznych cząstek. Nie należy wstrząsać fiolkami.

2. Należy ostrożnie odsączyć i odrzucić objętość roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) do wlewu z worka do wlewu 100 ml lub 250 ml równą całkowitej objętości Vimizim, którą należy dodać.

3. Należy powoli odsączyć obliczoną objętość Vimizim z odpowiedniej liczby fiol, unikając nadmiernego wstrząsania.

4. Objętość Vimizim należy powoli dodać do roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) do wlewu.

Gdy rozcieńcza się w 100 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) do wlewu: początkowa prędkość będzie wynosić 3 ml/h. Prędkość wlewu należy zwiększać co 15 minut w następujący sposób: najpierw zwiększyć prędkość do 6 ml/h, następnie zwiększać prędkość co 15 minut o 6 ml/h, aż do osiągnięcia maksymalnej prędkości 36 ml/h.

Gdy rozcieńcza się w 250 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) do wlewu: początkowa prędkość będzie wynosić 6 ml/h. Prędkość wlewu należy zwiększać co 15 minut w następujący sposób: najpierw zwiększyć prędkość do 12 ml/h, następnie zwiększać prędkość co 15 minut o 12 ml/h, aż do osiągnięcia maksymalnej prędkości 72 ml/h.

Prędkość wlewu może być zwiększana zgodnie z tolerancją pacjenta.

1. Roztwór rozcieńczony należy delikatnie zmieszać przed wlewem.

2. Roztwór rozcieńczony należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząsteczek przed użyciem. Nie należy stosować, jeśli roztwór ma zmieniony kolor lub zawiera cząsteczki.

3. Roztwór rozcieńczony należy stosować natychmiast. Jeżeli nie zostanie użyty natychmiast, czasy i warunki przechowywania w trakcie użytkowania są odpowiedzialnością użytkownika i zazwyczaj nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze 2 °C – 8 °C, po których może nastąpić do 24 godzin w temperaturze 23 °C – 27 °C podczas podawania.