Вимизим 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Вимизим 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

элосульфаза альфа

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее выявлять новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые могут у вас возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится снова её прочитать.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, даже если это побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Вимизим и для чего он применяется
2. Что вам необходимо знать перед применением Вимизима
3. Как применять Вимизим
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Вимизима
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Вимизим и для чего он применяется

Вимизим содержит фермент, называемый элозульфазой альфа, который относится к группе лекарственных препаратов, известных как ферментозаместительная терапия. Препарат используется для лечения взрослых и детей, страдающих мукополисахаридозом типа IVA (заболевание MPS IVA, также известное как синдром Моркио A).

У людей с заболеванием MPS IVA полностью отсутствует или недостаточно фермента N-ацетилгалактозамин-6-сульфатаза, который расщепляет определённые вещества в организме, такие как кератан-сульфат, содержащиеся во многих тканях организма, включая хрящевую и костную. В результате эти вещества не расщепляются и не перерабатываются организмом должным образом. Они накапливаются в тканях, нарушая их нормальную функцию, и вызывают симптомы MPS IVA, такие как затруднения при ходьбе, проблемы с дыханием, низкий рост и потеря слуха.

Механизм действия Вимизима

Этот препарат замещает собой недостающий у пациентов с MPS IVA естественный фермент — N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазу. Клинически подтверждено, что лечение способствует улучшению способности к ходьбе и снижает уровни кератан-сульфата в организме. Данный препарат может улучшать симптомы заболевания MPS IVA.

2. Что нужно знать перед применением Вимизим

Не вводите Вимизим

• если у вас ранее возникали потенциально опасные для жизни аллергические реакции на элосульфазу альфа или любой из других компонентов этого лекарственного средства (см. раздел 6).

Предупреждения и меры предосторожности

• При лечении препаратом Вимизим у вас могут развиться реакции на инфузию. Реакция на инфузию — это любое нежелательное явление, включая аллергическую реакцию, возникающее во время инфузии или в течение одного дня после неё (см. раздел 4). Если у вас возникла одна из таких реакций, немедленно свяжитесь с врачом.

• Если во время инфузии у вас возникнет аллергическая реакция, врач может замедлить или прекратить введение препарата. Вашему врачу, возможно, также потребуется назначить дополнительные лекарственные средства для контроля аллергических реакций (например, антигистаминные и/или кортикостероиды).

• Если у вас возникнут боли в спине, онемение в руках или ногах, или потеря контроля над мочеиспусканием или дефекацией, немедленно свяжитесь с врачом. Эти симптомы могут быть связаны с заболеванием и обусловлены повышением давления на спинной мозг.

Применение Вимизим с другими лекарственными средствами

Сообщите своему врачу, если вы принимаете, недавно принимали или, возможно, потребуется принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, лактация и фертильность

Не следует применять Вимизим во время беременности, если это не является абсолютно необходимым. Неизвестно, выделяется ли Вимизим с грудным молоком. Проконсультируйтесь с врачом, перевешивают ли преимущества применения Вимизим возможный риск для новорождённого при грудном вскармливании. Неизвестно, влияет ли Вимизим на фертильность человека. На животных влияния на фертильность не наблюдалось.

Вождение транспортных средств и использование механизмов

У некоторых пациентов во время инфузии Вимизим сообщалось о головокружении. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас возникает головокружение после инфузии, особенно перед вождением или использованием каких-либо механизмов, поскольку головокружение может представлять опасность.

Вимизим содержит натрий и сорбитол (Е420)

Этот препарат содержит 8 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе объёмом 5 мл. Это составляет 0,4 % от рекомендуемой суточной дозы натрия для взрослого человека.

Этот препарат содержит 100 мг сорбитола в каждом флаконе объёмом 5 мл, что эквивалентно 40 мг/кг. Сорбитол является источником фруктозы. Если вы (или ваш ребёнок) страдаете наследственной непереносимостью фруктозы (ННФ) — редким генетическим заболеванием, при котором организм не может расщеплять фруктозу, — проконсультируйтесь с врачом до применения этого препарата.

Проконсультируйтесь с врачом перед применением этого препарата, если вы (или ваш ребёнок) страдаете ННФ или не можете употреблять сладкие продукты или напитки, так как это вызывает головокружение, рвоту или другие неприятные эффекты, такие как вздутие, спазмы в животе или диарея.

3. Как применяют Вимизим

Ваш врач или медсестра введут вам препарат Вимизим в виде внутривенной инфузии.

Перед введением препарат необходимо развести. Ваш врач или медсестра могут ввести вам некоторые лекарства до начала лечения, чтобы уменьшить риск аллергических реакций, а также препараты, которые помогут контролировать повышение температуры.

Дозировка

Доза препарата зависит от вашей массы тела. Рекомендуемая доза для взрослых и детей составляет 2 мг/кг массы тела, вводимая один раз в неделю посредством внутривенной инфузии. Каждая инфузия продолжается примерно 4 часа. Лечение препаратом Вимизим может начинаться в максимально раннем возрасте и предназначено для длительного применения.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарства, обратитесь к вашему врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов.

Побочные эффекты наблюдались в основном во время введения препарата или сразу после этого («реакции на инфузию»). Наиболее серьёзными побочными эффектами были тяжёлые аллергические реакции (наблюдались редко; могут затрагивать до 1 из 100 человек) и лёгкая или умеренная рвота (наблюдалась часто; может затрагивать более 1 из 10 человек). К симптомам аллергической реакции относятся сыпь, зуд или крапивница на коже (наблюдались часто; могут затрагивать до 1 из 10 человек). Если у вас возникли трудности с глотанием или речью, сильная одышка или свистящее дыхание, отёк лица или губ, головокружение или слабый пульс, это может быть признаком тяжёлой аллергической реакции — немедленно сообщите об этом врачу. В зависимости от тяжести побочного эффекта врач может снизить скорость инфузии или временно её прервать и/или назначить дополнительные лекарственные препараты для уменьшения проявлений тяжёлой аллергической реакции (например, антигистаминные и/или кортикостероиды) или для снижения температуры (жаропонижающие).

Очень частые побочные эффекты включают симптомы реакций на инфузию, такие как головная боль, тошнота, повышение температуры, озноб и боль в животе. Другими очень частыми побочными реакциями были диарея, боль в полости рта и горле, головокружение и затруднённое дыхание.

Частыми побочными эффектами были боли в мышцах.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы заметили любые побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медсестре, в том числе о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы способствуете предоставлению большей информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранность Вимизима

Хранить лекарство в недоступном для детей месте.

Не применять лекарство после окончания срока годности, указанного на упаковке и флаконе после надписи ГОДНО ДО. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Закрытые флаконы:

Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).

Не замораживать.

Хранить во внутренней упаковке, чтобы защитить от света.

Не применять Vimizim, если раствор изменил цвет или в нём присутствуют видимые частицы.

После разведения:

После разведения препарат следует использовать немедленно. Если немедленное использование невозможно, условия и сроки хранения в процессе применения определяются пользователем и, как правило, не должны превышать 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C, за которыми может следовать период до 24 часов при температуре от 23 °C до 27 °C во время введения.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарств и упаковки, которые больше не нужны. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Вимизим

• Действующее вещество — элосульфаза альфа. Каждый мл концентрата содержит 1 мг элосульфазы альфа. Каждый флакон объёмом 5 мл содержит 5 мг элосульфазы альфа.

• Прочие компоненты: ацетат натрия тригидрат, дигидрофосфат натрия моногидрат, аргинина гидрохлорид, сорбитол, полисорбат 20 и вода для инъекций (см. раздел 2: «Вимизим содержит натрий и сорбитол (Е420)»).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Вимизим представляет собой концентрат для раствора для инфузий (стерильный концентрат). Прозрачный или слегка опалесцирующий концентрат от бесцветного до бледно-жёлтого цвета не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска: 1 флакон объёмом 5 мл

Держатель регистрационного удостоверения

BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Ирландия

Производитель

BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Ирландия

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша ММ/ГГГГ

Подробная информация о данном лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным препаратам.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Вимизим не должен смешиваться с другими лекарственными препаратами в одной инфузии, за исключением указанных ниже.

Каждый флакон Вимизим предназначен только для однократного использования. Концентрат Вимизим должен быть разведён раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий с соблюдением асептической техники. Разведённый раствор Вимизим вводится пациенту с помощью инфузионной системы. Допускается использование инфузионной системы, оснащённой встроенным фильтром 0,2 мкм.

Утилизация всех неиспользованных остатков препарата и материалов, контактировавших с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативами.

Приготовление инфузии Вимизим (соблюдение асептической техники)

1. Определить количество флаконов для разведения в зависимости от массы тела конкретного пациента и заранее извлечь их из холодильника, чтобы они достигли температуры 23 °C – 27 °C. Не нагревать флаконы и не помещать их в микроволновую печь. Рекомендуемая доза составляет 2 мг/кг массы тела, вводится один раз в неделю путём внутривенной инфузии. Каждая инфузия длится приблизительно 4 часа.

• Масса тела пациента (кг), умноженная на 2 (мг/кг) = доза для пациента (мг).
• Доза для пациента (мг), делённая на 1 (мг/мл концентрата Вимизим) = общее количество мл Вимизим.
• Общее количество (мл) Вимизим, делённое на 5 мл на флакон = общее количество флаконов.

1. Общее количество флаконов округляется в большую сторону до следующего целого флакона.

2. Подготовить инфузионный пакет, содержащий раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий, пригодный для внутривенного введения. Общий объём инфузии определяется в зависимости от массы тела пациента.

• Пациентам с массой тела менее 25 кг следует вводить общий объём 100 мл.
• Пациентам с массой тела 25 кг и более следует вводить общий объём 250 мл.

1. Перед разведением каждый флакон следует осмотреть на наличие частиц и изменений цвета. Прозрачный или слегка опалесцирующий раствор от бесцветного до бледно-жёлтого не должен содержать видимых частиц. Не взбалтывать флаконы.

2. Аккуратно из инфузионного пакета объёмом 100 мл или 250 мл удалить и утилизировать объём раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий, равный общему объёму добавляемого Вимизим.

3. Медленно, избегая чрезмерного перемешивания, отобрать рассчитанный объём Вимизим из соответствующего количества флаконов.

4. Медленно внести объём Вимизим в раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий.

При разведении в 100 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий: начальная скорость инфузии — 3 мл/ч. Скорость инфузии увеличивается каждые 15 минут следующим образом: сначала увеличить скорость до 6 мл/ч, затем каждые 15 минут повышать скорость на 6 мл/ч до достижения максимальной скорости 36 мл/ч.

При разведении в 250 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий: начальная скорость инфузии — 6 мл/ч. Скорость инфузии увеличивается каждые 15 минут следующим образом: сначала увеличить скорость до 12 мл/ч, затем каждые 15 минут повышать скорость на 12 мл/ч до достижения максимальной скорости 72 мл/ч.

Скорость инфузии может быть увеличена в зависимости от переносимости пациентом.

1. Разбавленный раствор тщательно перемешивают перед инфузией.

2. Разбавленный раствор подвергают визуальному контролю на наличие частиц перед использованием. Не использовать, если раствор изменил цвет или содержит частицы.

3. Разбавленный раствор следует использовать немедленно. Если он не используется сразу, ответственность за условия и сроки хранения в период использования лежит на пользователе, и они, как правило, не должны превышать 24 часов при температуре 2 °C – 8 °C, за которыми может следовать до 24 часов при температуре 23 °C – 27 °C во время введения.