Вілфакт 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Вкладиш: інформація для користувача

Вступ

Вкладиш: інформація для користувача

Вілфакт 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Вілфакт 1000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Вілфакт 2000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

фактор фон Віллебранда людський

Уважно прочитайте цей вкладиш перед тим, як розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей вкладиш, оскільки можливо, знадобиться знову його прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря, фармацевта чи медичного працівника.
• Цей лікарський засіб призначено вам особисто, і ви не повинні давати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта чи медичного працівника, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цьому вкладиші. Див. розділ 4.

Зміст вкладиша:

1. Що таке Вілфакт і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Вілфакт
3. Як застосовувати Вілфакт
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Вілфакту
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Вілфакт і для чого його застосовують

Вілфакт отримують із плазми людської крові (рідкої частини крові) і є лікарським засобом, що містить активну речовину — фактор Віллебранда (FVW).

FVW бере участь у згортанні крові. Нестача цього фактора, як це спостерігається при хворобі Віллебранда, означає, що кров не згортатиметься так швидко, як має бути, що призводить до підвищеної схильності до кровотеч. Заміщення FVW за допомогою Вілфакту тимчасово відновлює механізми згортання крові.

Вілфакт показаний для профілактики та лікування хірургічних або інших кровотеч у пацієнтів із хворобою Віллебранда, коли лікування десмопресином (DDAVP) окремо не є ефективним або є протипоказаним.

Вілфакт можна застосовувати в усіх вікових групах.

Вілфакт не повинен використовуватися для лікування гемофілії А.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Вілфакт

Не застосовуйте Вілфакт

• якщо ви маєте алергію на людський фактор Віллебранда або на будь-які інші складові цього лікарського засобу (зазначені в розділі 6);
• якщо у вас гемофілія А.

Застереження та обережність

Проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком застосування Вілфакту.

Лікування препаратом Вілфакт має проводитися виключно під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні захворювань системи гемостазу.

Якщо у вас виникла серйозна кровотеча і аналіз крові показує низький рівень фактору VIII у крові, вам введуть препарат фактору Віллебранда (FVW) разом із препаратом фактору VIII протягом перших 12 годин.

Алергічні реакції

Як і при застосуванні всіх білків, отриманих з людської крові або плазми, що вводяться внутрішньовенно, можуть виникати реакції гіперчутливості у вигляді алергії. Під час ін’єкції вас будуть спостерігати на наявність будь-яких ранніх ознак гіперчутливості. До них належать: висип (вузлики або загальна кропив’янка), тиск у грудях, утруднене дихання, низький артеріальний тиск (гіпотензія) та серйозні алергічні реакції (анафілаксія).

Ваш лікар повідомить вам про симптоми, що свідчать про алергічну реакцію.

Якщо з’являться ознаки або симптоми гіперчутливості, лікування слід негайно припинити та звернутися за медичною допомогою.

Безпека щодо вірусів

При виготовленні лікарських засобів із людської крові або плазми вживаються певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. До них належать:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення тих, хто має ризик бути носієм інфекцій;
• аналіз кожної донорської одиниці та груп плазми на наявність ознак вірусів/інфекцій;
• включення етапів обробки крові або плазми, які можуть інактивувати або видаляти віруси.

Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, отриманих із людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також будь-яких невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.

Застосовувані заходи вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ-СНІД), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С.

Застосовувані заходи можуть бути менш ефективними щодо вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту А та парвовірус В19. Інфекція парвовірусом В19 може бути серйозною для вагітних жінок (оскільки існує ризик інфікування плода) та для осіб, у яких імунна система пригнічена, або для тих, хто страждає на деякі види анемії (наприклад, серпоподібноклітинну анемію або гемолітичну анемію).

Вакцинація

Ваш лікар може порадити вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо ви регулярно або багаторазово отримуєте фактор Віллебранда, отриманий із людської плазми.

Реєстрація номера партії

Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли ви отримуєте дозу Вілфакту, фіксували назву та номер партії лікарського засобу для ведення реєстру використаних партій.

Ризик тромбозу

Згустки крові (тромбоз) можуть перекривати судини. Існує ризик, особливо якщо ваша попередня медична історія або результати аналізів вказують на наявність певних факторів ризику. У цьому випадку вас будуть уважно спостерігати на наявність будь-яких ранніх ознак тромбозу, і вам може бути призначено профілактичне лікування (профілактика) для запобігання утворенню тромбів у венах.

При застосуванні препарату фактору Віллебранда, що містить фактор VIII, лікар повинен враховувати, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня фактору VIII. Якщо ви отримуєте препарат FVW, що містить FVIII, лікар періодично контролюватиме рівень плазматичного FVIII. Це забезпечує відсутність стійкого надлишку рівня плазматичного FVIII, що може збільшити ризик тромботичних ускладнень.

Обмежена ефективність

У пацієнтів із хворобою Віллебранда, особливо з типом 3, можуть утворюватися білки, які нейтралізують дію фактору Віллебранда. Ці білки називаються нейтралізуючими антитілами або інгібіторами. Якщо лабораторні результати показують, що рівень FVW не відновлюється, або якщо кровотеча не припиняється навіть після введення адекватної дози Вілфакту, ваш лікар перевірить, чи у вашого організму утворилися інгібітори FVW.

Якщо ці інгібітори присутні у високій концентрації, лікування фактором Віллебранда може бути неефективним, і слід розглянути інші варіанти лікування. Нове лікування призначатиме лікар із досвідом лікування захворювань системи гемостазу.

Інші лікарські засоби та Вілфакт

Повідомте своєму лікарю або фармацевту, якщо ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші лікарські засоби.

Вагітність та годування грудьми

Вілфакт не повинен застосовуватися під час вагітності або годування грудьми окрім випадків, коли це чітко показано.

Безпеку Вілфакту під час вагітності та годування грудьми не досліджували в контрольованих клінічних дослідженнях. Дослідження на тваринах недостатні для встановлення безпеки щодо фертильності, вагітності та розвитку дитини під час вагітності та після пологів.

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Ефекту на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не спостерігалося.

Вілфакт містить натрій

Один флакон 5 мл (500 МО) Вілфакту містить 0,15 ммоль (3,4 мг) натрію.

Це відповідає 0,17 % максимальної добової рекомендованої дози натрію для дорослого.

Один флакон 10 мл (1000 МО) Вілфакту містить 0,3 ммоль (6,9 мг) натрію.

Це відповідає 0,35 % максимальної добової рекомендованої дози натрію для дорослого.

Один флакон 20 мл (2000 МО) Вілфакту містить 0,6 ммоль (13,8 мг) натрію.

Це відповідає 0,69 % максимальної добової рекомендованої дози натрію для дорослого.

3. Як застосовувати Вілфакт

Лікування має розпочинатися та контролюватися лікарем, який має досвід у лікуванні геморагічних порушень.

Якщо ваш лікар вважає, що застосування препарату може здійснюватися у вас вдома, він надасть вам відповідні інструкції.

Дозування

Завжди приймайте цей лікарський засіб точно відповідно до призначення лікаря. Якщо ви не впевнені, проконсультуйтесь із лікарем.

Бажано, щоб Вілфакт вводив лікар або медсестра. Однак, якщо вам призначили Вілфакт для самостійного застосування вдома, ваш лікар переконається, що вас навчено, як вводити препарат і яку дозу треба використовувати. Дотримуйтесь інструкцій свого лікаря, і зверніться по допомогу, якщо у вас виникнуть труднощі з використанням шприца; його завжди має використовувати лише кваліфікована особа.

Ваш лікар розрахує дозу Вілфакту (в міжнародних одиницях або МО).

Доза, яку вам призначать, залежить від:

• маси тіла,
• місця кровотечі,
• інтенсивності кровотечі,
• клінічного стану,
• необхідності хірургічного втручання,
• рівнів активності фактора Віллебранда (FVW) у крові після операції,
• тяжкості вашого захворювання.

Ця доза варіюється від 40 до 80 МО/кг.

Ваш лікар порадить вам проходити аналізи крові під час лікування, щоб контролювати:

• рівні фактору VIII (FVIII:C),
• рівні фактору Віллебранда (FVW:Rco),
• наявність інгібіторів,
• ознаки, що передують утворенню тромбів, якщо існує ризик таких ускладнень.

Залежно від результатів цих тестів, ваш лікар може вирішити, чи потрібно змінити дозу та частоту ін'єкцій.

У певних випадках може знадобитися використання препарату фактору VIII (іншого білка згортання) разом із Вілфактом для швидкішого лікування або профілактики кровотеч (у разі надзвичайних ситуацій або гострих кровотеч).

Вілфакт може застосовуватися як довготривала профілактика; у цьому разі доза також визначається індивідуально. Дози від 40 до 60 МО/кг Вілфакту, введені два або три рази на тиждень, зменшують кількість геморагічних епізодів.

Застосування у дітей та підлітків

Доза для дітей та підлітків визначається на основі маси тіла. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів (молодше 6 років), можуть знадобитися вищі дози (до 100 МО/кг).

Повідомте лікареві, якщо вважаєте, що дія Вілфакту надто слабка або надто сильна.

Спосіб застосування

Детальні інструкції щодо відновлення та застосування препарату наведені в кінці цього листка-вкладення.

Якщо ви застосували більше Вілфакту, ніж потрібно

Симптоми передозування Вілфактом не описані.

Однак не можна виключити ризик тромбозу у разі значного передозування.

Якщо ви забули застосувати Вілфакт

Якщо ви забули прийняти ВІЛФАКТ, проконсультуйтесь із лікарем.

Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

У разі передозування або випадкового прийому зверніться до лікаря або фармацевта або зателефонуйте до Служби токсикологічної інформації за телефоном 91 562 04 20, повідомивши назву препарату та кількість прийнятого.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Зверніться до свого лікаря негайно, якщо:

• Відчуваєте симптоми гіперчутливості або алергічних реакцій (спостерігалося рідко: може впливати на 1 із 100 осіб).

У деяких випадках ці реакції можуть перерости в тяжку алергічну реакцію (анапілаксію), включаючи анафілактичний шок (частота виникнення невідома).

Ознаки попередження про алергічні реакції:

• Утруднення дихання та ковтання
• Свистяче дихання
• Відчуття тиску в грудях
• Прискорення серцевого ритму
• Зниження або різке падіння артеріального тиску
• Втручання
• Екстремальна втома
• Неспокій, подразливість
• Головний біль
• Озноб, відчуття холоду
• Покрасніння, гарячка
• Набряк у різних частинах тіла
• Висип на шкірі, загальна кропив’янка
• Печіння та пощипування у місці інфузії
• Мерехтіння
• Блювота
• Нудота

• Зверніть увагу, що ліки перестали діяти належним чином (кровотечу не вдається зупинити). Це може бути пов’язано з інгібуванням фактора фон Віллебранда (спостерігалося з невідомою частотою).

У пацієнтів із хворобою фон Віллебранда, особливо з типом 3, можуть утворюватися білки, які нейтралізують дію фактора фон Віллебранда. Ці білки називаються нейтралізуючими антитілами або інгібіторами. Пацієнтів, які лікуються фактором фон Віллебранда, лікарі повинні ретельно спостерігати для виявлення появи інгібіторів шляхом клінічних спостережень та відповідних лабораторних досліджень. Якщо такі інгібітори з’являються, стан може проявлятися як неадекватна клінічна відповідь або супроводжуватися тяжкими алергічними реакціями.

• Зверніть увагу на будь-які симптоми погіршення перфузії кінцівок (наприклад, холодні та бліді кінцівки) або життєво важливих органів (наприклад, сильний біль у грудях). Це може бути пов’язано з утворенням тромбів у кровоносних судинах (спостерігалося з невідомою частотою).

Існує ризик утворення тромбів (тромбоз), особливо у пацієнтів із відомими факторами ризику. Після усунення дефіциту фактора фон Віллебранда необхідно уважно спостерігати за пацієнтом на наявність ранніх ознак тромбозу або дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові та проводити лікування для профілактики тромбозу в ситуаціях із підвищеним ризиком (після операцій, під час ліжкового режиму, при дефіциті інгібітора згортання крові або фібринолітичного ферменту).

Якщо ви отримуєте препарати фактора VIII, що містять фактор фон Віллебранда, ризик тромбозу може також збільшуватися через стійко підвищений рівень фактора VIII у плазмі.

Наступні побічні ефекти спостерігалися часто (можуть впливати до 1 із 10 осіб):

• Реакції в місці інфузії

Наступні побічні ефекти спостерігалися рідко (можуть впливати до 1 із 100 осіб):

• Запаморочення
• Парестезія, гіпестезія
• Приливи гарячки
• Свербіж
• Відчуття тиску
• Знеболення, відчуття холоду

Наступний побічний ефект спостерігався з невідомою частотою:

• Лихоманка

Повідомлення про побічні ефекти:

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаковігілянції лікарських засобів для застосування у людській медицині в Іспанії: https://www.notificaram.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Вілфакту

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалі від їхнього погляду.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці флакона та упаковці.

Не зберігати при температурі вище +25 °C. Зберігати у вихідній упаковці, щоб захистити від світла.

Не заморожувати.

З міркуваннь стерильності, препарат слід використовувати одразу після фізичної та хімічної реконституції. Проте фізико-хімічна стабільність була підтверджена протягом 24 годин при +25 °C.

Не застосовуйте цей лікарський засіб, якщо помітите, що розчин є мутним або містить осад.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію чи разом з побутовими відходами. Запитайте у свого фармацевта чи медсестри, як позбутися упаковки та лікарських засобів, від яких ви більше не потребуєте. Це допоможе вам захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Вілфакту

• Активна речовина: людський фактор Віллебранда (500 МО, 1000 МО або 2000 МО), виражений у Міжнародних одиницях (МО) активності кофактора ристоцетину (FVW:RCo).

Після відновлення 5 мл (500 МО), 10 мл (1000 МО) або 20 мл (2000 МО) води для ін’єкційних засобів, один флакон містить приблизно 100 МО/мл людського фактора Віллебранда.

До додавання альбуміну питома активність становить не менше 60 МО FVW:RCo/мг загального білка.

• Інші складові:

Порошок: альбумін людський, аргініну гідрохлорид, гліцин, натрію цитрат, кальцію хлорид дигідрат.

Розчинник: вода для ін’єкційних засобів.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Вілфакт випускається у вигляді порошку або розсипчастого твердого речовини білого або блідо-жовтого кольору та розчинника — прозорого або безбарвного розчину для ін’єкцій після відновлення за допомогою системи перенесення.

Вілфакт доступний у упаковках по 500 МО/5 мл, 1000 МО/10 мл та 2000 МО/20 мл.

Відновлений розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, безбарвним або трохи жовтуватим.

Тримач ліцензії на реалізацію

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques,

ZA de Courtaboeuf,

91940 Les Ulis

ФРАНЦІЯ

Виробник

LFB BIOMEDICAMENTS

3, Avenue des Tropiques, BP 305 - Les Ulis, Courtaboeuf - F-91958 – Франція

або

LFB BIOMEDICAMENTS

59 Rue de Trevise. BP 2006 - Lille - F-59011 - Франція

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на реалізацію:

LFB BIOTERAPIAS HISPANIA,S.L.

C/ Diego de León 47

28006 Madrid

(Іспанія)

Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах Європейського економічного простору та у Великобританії (Північна Ірландія) під такими назвами:

Австрія Willfact

Чехія WILLFACT

Данія Willfact

Німеччина WILLFACT

Угорщина Willfact

Норвегія Willfact

Польща Willfact

Словацька Республіка Willfact

Іспанія Willfact

Швеція Willfact

Великобританія (Північна Ірландія) Willfact

Дата останнього перегляду цієї інструкції: Березень 2024

Докладну та оновлену інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Іспанського агентства з лікарських засобів та санітарних продуктів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

_____________________________________________________________________________

ІНСТРУКЦІЇ З ВИКОРИСТАННЯ:

Спосіб застосування

Загалом, введення 1 МО/кг фактора Віллебранда підвищує циркулюючий рівень FvW:RCo приблизно на 0,02 МО/мл (2%).

Необхідно досягти рівнів VWF:RCo > 0,6 МО/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 МО/мл (40%).

Гемостаз не може бути забезпечено, доки коагулянтна активність фактора VIII (FVIII:C) не досягне 0,4 МО/мл (40%). Введення фактора Віллебранда окремо не призводить до максимального підвищення FVIII:C раніше ніж через 6–12 годин. Воно не може негайно виправити рівень FVIII:C. Тому, якщо базові рівні FVIII:C пацієнта нижчі за цей критичний рівень, у всіх випадках, коли потрібне швидке відновлення гемостазу — наприклад, при лікуванні кровотечі, важкій травмі або невідкладній хірургічній операції — разом із першим введенням фактора Віллебранда необхідно вводити фактор VIII, щоб досягти гемостатичного рівня FVIII:C у плазмі.

Однак, якщо негайне підвищення FVIII:C не потрібне, наприклад, при плановій операції, або якщо базові рівні FVIII:C достатні для забезпечення гемостазу, лікар може вирішити не застосовувати фактор VIII разом із першим введенням фактора Віллебранда.

• Початок лікування:

Перша доза Вілфакту становить 40–80 МО/кг для лікування кровотечі або травми, разом із необхідною кількістю препарату фактора VIII, розрахованою відповідно до базового плазмового рівня FVIII:C пацієнта, щоб досягти адекватного плазмового рівня FVIII:C безпосередньо перед операцією або якнайшвидше після початку епізоду кровотечі або важкої травми. При хірургічному втручанні перше введення має бути зроблено за 1 годину до операції.

Може знадобитися початкова доза 80 МО/кг Вілфакту, особливо у пацієнтів із хворобою Віллебранда типу 3, у яких підтримання адекватних рівнів може вимагати вищих доз, ніж у інших типів ВВ.

При плановій хірургічній операції перше введення Вілфакту має бути здійснено за 12–24 години до втручання, а друге — безпосередньо перед операцією. У цих випадках не потрібно одночасне введення препарату фактора VIII, оскільки ендогенний FVIII:C зазвичай досягає критичного рівня 0,4 МО/мл (40%) до операції. Однак це має бути підтверджено для кожного пацієнта окремо.

• Подальші ін’єкції:

За необхідності лікування продовжують Вілфактом у дозі 40–80 МО/кг тільки один раз на добу, у вигляді однієї або двох ін’єкцій щодня протягом одного або кількох днів. Дозу та частоту ін’єкцій завжди слід узгоджувати з типом хірургічного втручання, клінічним і біологічним станом пацієнта (VWF:RCo та FVIII:C), а також типом і тяжкістю епізоду кровотечі.

• Довготривала профілактика:

Вілфакт може застосовуватися для довготривалої профілактики у дозах, адаптованих до кожного пацієнта. Дози Вілфакту 40–60 МО/кг, введені 2–3 рази на тиждень, зменшують кількість епізодів кровотечі.

• Амбулаторне лікування:

Лікування вдома може бути розпочато за згодою лікаря, особливо при легких або помірних кровотечах або під час довготривалої профілактики для запобігання кровотечам.

• Педіатрична популяція

Для кожного показання доза розраховується на основі маси тіла. Дозу та тривалість лікування слід коригувати відповідно до клінічного стану пацієнта та рівнів FVIII:C і FVW:RCo у плазмі.

• Початок лікування:

• Для дітей віком до 6 років початкову дозу можна визначати за індивідуальним показником зростання (ІЗ) пацієнта або, якщо дані ІЗ відсутні, може знадобитися початкова доза 60–100 МО/кг з метою підвищення рівнів FVW:RCo до 100 МО/дл.

• Для дітей старше 6 років та підлітків режим дозування такий самий, як і для дорослих пацієнтів.

• Подальші ін’єкції:

Для дітей та підлітків подальші дози слід індивідуалізувати відповідно до клінічного стану та рівнів FVW:RCo та коригувати залежно від клінічної відповіді.

Коли планується хірургічне втручання:

• Для дітей віком до 6 років після першої дози, введеної за 12–24 години до операції, повторну дозу можна вводити за 30 хвилин до втручання.

• Для дітей старше 6 років та підлітків режим дозування такий самий, як і для дорослих пацієнтів.

• Профілактика:

Для дітей та підлітків дозу та частоту подальших введень слід індивідуалізувати відповідно до індивідуального показника зростання пацієнта та рівнів FVW:RCo та коригувати залежно від клінічної відповіді.

Шлях і спосіб застосування

Внутрішньовенно

Відновлення:

Необхідно дотримуватися чинних рекомендацій щодо асептичних процедур. Система перенесення використовується виключно для відновлення препарату, як описано нижче. Вона не призначена для введення препарату пацієнту.

Порошок, як правило, розчиняється миттєво та повинен повністю розчинитися менш ніж за 10 хвилин.

Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, безбарвним або світло-жовтим. Перед застосуванням необхідно візуально перевірити відновлений препарат на наявність частинок та зміни кольору.

Не використовувати розчини, які є мутними або містять осад.

Не змішувати з іншими лікарськими засобами.

Не розбавляти відновлений препарат.

Застосування:

Зберігання після відновлення розчину

З міркувань стерильності препарат слід використовувати одразу ж після відновлення. Проте доведено його фізичну та хімічну стабільність протягом 24 годин при температурі +25 °C.

Утилізація не використаних препаратів або упаковки повинна здійснюватися відповідно до місцевих вимог.