Willfact 1000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Willfact 500 JI proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Willfact 1000 JI proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Willfact 2000 JI proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

czynnik von Willebranda ludzki

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną dla Ciebie informację.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego jej przeczytania.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został Ci przepisany wyłącznie osobiste, nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest lek Willfact i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku Willfact
3. Jak stosować lek Willfact
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Willfact
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Willfact i do czego się go stosuje

Willfact otrzymuje się z ludzkiej osocza (ciekłej części krwi) i jest lekiem zawierającym substancję czynną o nazwie czynnik von Willebranda (FVW).

FVW uczestniczy w krzepnięciu krwi. Brak tego czynnika, jak ma to miejsce w chorobie von Willebranda, oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co prowadzi do większego skłonności do krwawień. Uzupełnienie FVW za pomocą Willfact tymczasowo przywraca prawidłowe mechanizmy krzepnięcia krwi.

Willfact jest wskazany w profilaktyce i leczeniu krwawień chirurgicznych lub innych rodzajów krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) nie jest skuteczne lub jest przeciwwskazane.

Willfact może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

Willfact nie powinien być stosowany jako leczenie hemofilii A.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Willfact

Nie stosować Willfact

• jeśli jest się uczulonym na ludzki czynnik von Willebranda lub na którykolwiek z pozostałych składników leku (wymienionych w punkcie 6),
• jeśli występuje Hemofilia A.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed zastosowaniem Willfact należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Leczenie przy użyciu Willfact powinno być zawsze nadzorowane przez lekarza doświadczonym w leczeniu zaburzeń hemostazy.

W przypadku silnego krwawienia i stwierdzenia w badaniu krwi niskiego stężenia czynnika VIII, w ciągu pierwszych 12 godzin otrzyma się przygotowany preparat FVW oraz przygotowany preparat czynnika VIII.

Reakcje alergiczne

Podobnie jak w przypadku wszystkich białek pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza podawanych dożylnie, mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości w postaci alergii. Podczas wstrzykiwania będzie się monitorować pod kątem wszelkich wczesnych objawów nadwrażliwości. Obejmują one: wysypkę (plamy, pokrzywkę), ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, niskie ciśnienie krwi (hipotensję) oraz ciężkie reakcje alergiczne (anafilaksję).

Lekarz poinformuje o objawach ostrzegawczych wskazujących na reakcję alergiczną.

W przypadku wystąpienia objawów lub symptomów nadwrażliwości należy natychmiast przerwać leczenie i skontaktować się z lekarzem.

Bezpieczeństwo wobec wirusów

Podczas produkcji leków z ludzkiej krwi lub osocza podejmuje się pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu infekcji do pacjentów. Obejmują one:

• staranne doboru dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób z ryzykiem bycia nosicielami infekcji,
• badanie każdej darowizny oraz grup osocza pod kątem obecności wirusów/infekcji,
• włączenie etapów w procesie przetwarzania krwi lub osocza, które mogą dezaktywować lub usuwać wirusy.

Mimo tych środków nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji podczas podawania leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów infekcji.

Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV/AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B oraz wirus zapalenia wątroby typu C.

Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne dla kobiet w ciąży (ponieważ istnieje ryzyko zakażenia płodu) oraz dla osób z osłabionym układem odpornościowym lub z niektórymi typami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).

Szczepienia

Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B, jeśli regularnie/wielokrotnie otrzymuje się czynnik von Willebranda pochodzący z ludzkiego osocza.

Rejestracja numeru serii

Zaleca się, aby za każdym razem, gdy otrzymuje się dawkę Willfact, zapisywać nazwę i numer serii leku w celu prowadzenia rejestru użytych partii.

Ryzyko trombosis

Skrzepliny krwi (trombosis) mogą również zatykać naczynia krwionośne. Ryzyko to istnieje szczególnie w przypadku, gdy wcześniejsza historia choroby lub wyniki badań wskazują na obecność pewnych czynników ryzyka. W takim przypadku będzie się monitorować pod kątem wczesnych objawów trombosis i należy podjąć leczenie zapobiegające (profilaktykę) zatorowości żył spowodowanej skrzeplinami krwi.

Gdy stosuje się produkt zawierający czynnik von Willebranda i czynnik VIII, lekarz musi wziąć pod uwagę, że długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII. Jeśli otrzymuje się produkt FVW zawierający FVIII, lekarz będzie okresowo kontrolował stężenie FVIII we krwi. Ma to na celu zapewnienie, że nie dojdzie do trwałego nadmiaru stężenia FVIII we krwi, co mogłoby zwiększyć ryzyko zdarzeń trombotycznych.

Ograniczona skuteczność

U pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie u osób z typem 3, może dochodzić do powstawania białek neutralizujących działanie FVW. Białka te nazywane są obojętniejącymi przeciwciałami lub inhibitorami. Jeśli wyniki laboratoryjne wskazują, że poziom FVW nie jest uzupełniany lub krwawienie nie ustępuje pomimo podania odpowiedniej dawki Willfact, lekarz sprawdzi, czy organizm wytworzył inhibitory FVW.

Jeśli obecność tych inhibitorów występuje w wysokim stężeniu, leczenie przy użyciu FVW może nie być skuteczne i należy rozważyć inne opcje leczenia. Nowe leczenie powinien przepisać lekarz doświadczony w leczeniu zaburzeń hemostazy.

Inne leki i Willfact

Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli stosuje się, stosowało się niedawno lub może być konieczne zastosowanie innych leków.

Ciąża i karmienie piersią

Willfact nie powinien być stosowany w czasie ciąży lub karmienia piersią chyba że wyraźnie wskazane.

Bezpieczeństwo Willfact podczas ciąży i karmienia piersią nie zostało zbadane w kontrolowanych badaniach klinicznych. Badania przeprowadzone na zwierzętach są niewystarczające, aby potwierdzić bezpieczeństwo w odniesieniu do płodności, ciąży oraz rozwoju dziecka podczas ciąży i po porodzie.

Jeśli jest się w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie zaobserwowano wpływu na zdolność kierowania pojazdami i obsługi maszyn.

Willfact zawiera sód

Jedna fiolka 5 ml (500 IU) Willfact zawiera 0,15 mmol (3,4 mg) sodu.

Odpowiada to 0,17% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

Jedna fiolka 10 ml (1000 IU) Willfact zawiera 0,3 mmol (6,9 mg) sodu.

Odpowiada to 0,35% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

Jedna fiolka 20 ml (2000 IU) Willfact zawiera 0,6 mmol (13,8 mg) sodu.

Odpowiada to 0,69% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować Willfact

Leczenie należy rozpocząć i kontrolować pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu zaburzeń krwawienia.

Jeśli lekarz uzna, że leczenie może być kontynuowane w domu, dostarczy odpowiednie instrukcje.

Dawkowanie

Stosuj zawsze ten lek dokładnie zgodnie z zaleceniem lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.

Willfact powinien być podawany preferencyjnie przez lekarza lub pielęgniarkę. Jeśli jednak lekarz przepisał Willfact do samodzielnego stosowania w domu, upewni się, że zostaniesz odpowiednio przeszkolony w technice wstrzykiwania i w dawkowaniu. Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza i poproś o pomoc, jeśli masz trudności z obsługą strzykawki; zawsze powinna jej używać osoba odpowiednio przeszkolona.

Lekarz obliczy Twoją dawkę Willfact (w jednostkach międzynarodowych lub UI).

Dawka Willfact zależy od:

• masy ciała,
• lokalizacji krwawienia,
• nasilenia krwawienia,
• stanu klinicznego,
• potrzeby przeprowadzenia zabiegu chirurgicznego,
• poziomu aktywności FVW we krwi po operacji,
• ciężkości choroby.

Dawka ta waha się od 40 do 80 UI/kg.

Lekarz może zalecić wykonanie badań krwi w trakcie leczenia w celu monitorowania:

• poziomu czynnika VIII (FVIII:C),
• poziomu czynnika von Willebranda (FVW:Rco),
• obecności inhibitorów,
• wczesnych oznak tworzenia się skrzepliny, jeśli istnieje ryzyko takich powikłań.

W zależności od wyników tych badań lekarz może zdecydować o dostosowaniu dawki i częstotliwości wstrzykiwań.

W niektórych przypadkach może być konieczne dodatkowe stosowanie preparatu czynnika VIII (innej białkowej substancji krzepnięcia) oprócz Willfact, w celu szybszego leczenia lub zapobiegania krwawieniom (w sytuacjach nagłych lub przy ostrym krwawieniu).

Willfact może być stosowany jako profilaktyka długoterminowa; w takim przypadku dawkowanie jest również dobierane indywidualnie. Dawkowanie Willfact w granicach 40–60 UI/kg, podawane 2 lub 3 razy w tygodniu, zmniejsza liczbę epizodów krwawień.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkowanie u dzieci i młodzieży opiera się na masie ciała. W niektórych przypadkach, szczególnie u najmłodszych pacjentów (poniżej 6 roku życia), mogą być wymagane wyższe dawki (do 100 UI/kg).

Powiadom lekarza, jeśli uważasz, że działanie Willfact jest zbyt silne lub zbyt słabe.

Sposób podania

Szczegółowe instrukcje dotyczące rekonstytucji i podania leku znajdują się na końcu ulotki.

W przypadku podania dawki większej niż zalecana

Nie opisano objawów przedawkowania Willfact.

Jednakże nie można wykluczyć ryzyka trombozy w przypadku znacznego przedawkowania.

W przypadku zapomnienia o podaniu Willfact

Jeśli zapomniałeś podać Willfact, skonsultuj się z lekarzem.

Nie podawaj podwójnej dawki, aby uzupełnić pominiętą dawkę.

Jeśli masz dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego przyjęcia leku, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą albo zadzwoń do Informacji Toksycologicznej pod numer telefonu 91 562 04 20, podając nazwę leku i ilość przyjętego środka.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów one występują.

Skontaktuj się z lekarzem natychmiast, jeśli:

• Zauważasz objawy nadwrażliwości lub reakcje alergiczne (obserwowane rzadko: może dotyczyć 1 na 100 osób).

W niektórych przypadkach reakcje te mogą nasilić się do ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaksji), w tym do wstrządu anafilaktycznego (obserwowane z nieznaną częstością).

Objawy ostrzegawcze reakcji alergicznych to:

• Trudności z oddychaniem i połykaniem
• Świsty
• Ucisk w klatce piersiowej
• Przyspieszenie tętna
• Obniżenie lub gwałtowny spadek ciśnienia tętniczego
• Omdlenia
• Skrajne zmęczenie
• Niepokój, pobudzenie
• Ból głowy
• Dreszcze, uczucie zimna
• Rumień, zaczerwienienie skóry
• Obrzęki w różnych częściach ciała
• Wysypka, rozległa pokrzywka
• Pieknięcie i swędzenie w miejscu wlewu
• Mrowienie
• Wymioty
• Nudności

• Zauważa, że lek przestaje działać poprawnie (krwawienie nie jest kontrolowane). Może to być spowodowane inhibicją czynnika von Willebranda (obserwowane z nieznaną częstością).

U pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie z typem 3, mogą tworzyć się białka neutralizujące działanie FvW. Takie białka nazywane są przeciwciałami neutralizującymi lub inhibitorami. Pacjenci leczeni FvW powinni być starannie kontrolowani przez lekarzy pod kątem wykrycia pojawienia się inhibitorów, za pomocą odpowiednich badań klinicznych i laboratoryjnych. Jeśli takie inhibitory wystąpią, stan może objawiać się nieodpowiednią odpowiedzią kliniczną lub współistnieć z ciężkimi reakcjami alergicznymi.

• Zauważa jakiekolwiek objawy pogorszenia ukrwienia kończyn (np. zimne i blade kończyny) lub narządów życiowych (np. silny ból w klatce piersiowej). Może to być spowodowane powstawaniem skrzeplin krwi w naczyniach (obserwowane z nieznaną częstością).

Istnieje ryzyko powstawania skrzeplin krwi (trombóza), szczególnie u pacjentów z znanymi czynnikami ryzyka. Po skorygowaniu niedoboru czynnika von Willebranda należy kontrolować występowanie wczesnych objawów trombózy lub rozsianej wewnątrznaczyniowej krzeplanki (DIC) oraz podjąć leczenie mające na celu zapobieganie trombom w sytuacjach zwiększającego się ryzyka trombózy (po zabiegach chirurgicznych, podczas unieruchomienia, w przypadku niedoboru inhibitora krzepnięcia lub enzymu fibrynolitycznego).

Jeśli otrzymuje się preparaty FVIII zawierające FvW, ryzyko trombózy może również wzrosnąć z powodu utrzymująco wysokich stężeń FVIII we krwi.

Obserwowano następujące często występujące działania niepożądane (może dotyczyć do 1 na 10 osób):

• Reakcje w miejscu wlewu

Następujące działania niepożądane obserwowano rzadziej (może dotyczyć do 1 na 100 osób):

• Zawroty głowy
• Parestezje, hipozestezje
• Gorączka (rumień)
• Świąd
• Uczucie ucisku
• Dreszcze, uczucie zimna

Następujące działanie niepożądane obserwowano z nieznaną częstością:

• Gorączka

Zgłaszanie działań niepożądanych:

Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszej ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem Hiszpańskiego Systemu Farmakowigilancji Leków stosowanych u ludzi: https://www.notificaram.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do dostarczania dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona leku Willfact

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i z dala od ich wzroku.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie fiolki i opakowaniu.

Nie przechowywać w temperaturze wyższej niż +25°C. Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić przed światłem.

Nie zamrażać.

Z powodów związanych ze sterylnością produkt powinien być stosowany natychmiast po jego rekonstytucji fizycznej i chemicznej. Stabilność fizykochemiczna została jednak potwierdzona przez 24 godziny w temperaturze +25°C.

Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór wydaje się zmętniały lub zawiera osad.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani wraz z odpadami komunalnymi. Zapytaj swojego farmaceuty lub pielęgniarki, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomogą Państwo chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

Skład Willfact

• Substancja czynna: czynnik von Willebranda ludzki (500 J, 1000 J lub 2000 J), wyrażony w jednostkach międzynarodowych (J) aktywności kofaktora ryzostocetyny (FVW:RCo).

Po odtworzeniu 5 ml (500 J), 10 ml (1000 J) lub 20 ml (2000 J) wody do wstrzykiwania, fiolka zawiera około 100 J/ml ludzkiego czynnika von Willebranda.

Przed dodaniem albuminy aktywność specyficzna wynosi co najmniej 60 J FVW:RCo/mg całkowitego białka.

• Inne składniki:

Proszek: albumina ludzka, chlorowodorek argininy, glicyna, cytrynian sodu i dwuwodny chlorek wapnia.

Roztwórnik: woda do wstrzykiwania.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Willfact występuje jako biały lub bladożółty proszek lub kruche ciało stałe oraz przezroczysty lub bezbarwny rozcieńczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania po odtworzeniu za pomocą systemu transferowego.

Willfact jest dostępny w opakowaniach o zawartości 500 J/5 ml, 1000 J/10 ml oraz 2000 J/20 ml.

Odtworzony roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mleczny, bezbarwny lub lekko żółtawy.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques,

ZA de Courtaboeuf,

91940 Les Ulis

FRANCJA

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

LFB BIOMEDICAMENTS

3, Avenue des Tropiques, BP 305 - Les Ulis, Courtaboeuf - F-91958 – Francja

lub

LFB BIOMEDICAMENTS

59 Rue de Trevise. BP 2006 - Lille - F-59011 - Francja

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

LFB BIOTERAPIAS HISPANIA,S.L.

C/ Diego de León 47

28006 Madryt

(Hiszpania)

Ten lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego oraz w Wielkiej Brytanii (Irlandia Północna) pod następującymi nazwami:

Austria Willfact

Republika Czeska WILLFACT

Dania Willfact

Niemcy WILLFACT

Węgry Willfact

Norwegia Willfact

Polska Willfact

Słowacka Republika Willfact

Hiszpania Willfact

Szwecja Willfact

Wielka Brytania (Irlandia Północna) Willfact

Data ostatniej weryfikacji ulotki: Marzec 2024

Szczegółowe i aktualne informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowotnych (AEMPS): http://www.aemps.gob.es/

_____________________________________________________________________________

INSTRUKCJE STOSOWANIA:

Dawkowanie

Ogólnie, podanie 1 J/kg czynnika von Willebranda zwiększa stężenie krążącego FvW:RCo o około 0,02 J/ml (2%).

Należy osiągnąć poziomy VWF:RCo > 0,6 J/ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 J/ml (40%).

Hemostaza nie może być zagwarantowana, dopóki aktywność krzepnięcia czynnika VIII (FVIII:C) nie osiągnie 0,4 J/ml (40%). Samodzielne podanie czynnika von Willebranda nie powoduje natychmiastowego maksymalnego wzrostu FVIII:C – jego wzrost następuje dopiero po upływie co najmniej 6–12 godzin. Nie może więc natychmiast skorygować poziomu FVIII:C. Dlatego, jeśli wyjściowe poziomy FVIII:C u pacjenta są poniżej tego krytycznego poziomu, we wszystkich sytuacjach, w których wymagana jest szybka korekta hemostazy, takich jak leczenie krwawienia, poważny uraz lub pilna interwencja chirurgiczna, należy podać czynnik VIII wraz z pierwszą dawką czynnika von Willebranda, aby osiągnąć hemostatyczny poziom plazmatycznego FVIII:C.

Jednak jeśli nie jest wymagany natychmiastowy wzrost FVIII:C, jak w przypadku planowanej interwencji chirurgicznej, lub jeśli wyjściowe poziomy FVIII:C są wystarczające do zapewnienia hemostazy, lekarz może zdecydować o rezygnacji z jednoczesnego podania FVIII przy pierwszej iniekcji czynnika von Willebranda.

• Rozpoczęcie leczenia:

Pierwsza dawka WILLFACT wynosi 40–80 J/kg w leczeniu krwawień lub urazów, wraz z odpowiednią ilością produktu zawierającego czynnik VIII, obliczoną na podstawie wyjściowego poziomu plazmatycznego FVIII:C pacjenta, w celu osiągnięcia odpowiedniego poziomu plazmatycznego FVIII:C tuż przed interwencją lub jak najszybciej po wystąpieniu epizodu krwawienia lub poważnego urazu. W przypadku zabiegu chirurgicznego pierwszą dawkę należy podać 1 godzinę przed zabiegiem.

Może być konieczna dawka początkowa 80 J/kg WILLFACT, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, u których utrzymanie odpowiednich poziomów może wymagać wyższych dawek niż u innych typów EVW.

W przypadku planowanego zabiegu chirurgicznego pierwszą dawkę WILLFACT należy podać 12–24 godziny przed zabiegiem, a drugą – tuż przed zabiegiem. W takich przypadkach jednoczesnego podania produktu zawierającego czynnik VIII nie wymaga, ponieważ endogenny FVIII:C zazwyczaj osiąga krytyczny poziom 0,4 J/ml (40%) przed zabiegiem. Należy jednak potwierdzić to u każdego pacjenta.

• Kolejne iniekcje:

W razie potrzeby leczenie należy kontynuować dawką 40–80 J/kg WILLFACT dziennie, w jednej lub dwóch dawkach dziennie przez jeden lub kilka dni. Dawkę i częstotliwość iniekcji należy dostosować zawsze do rodzaju zabiegu chirurgicznego, stanu klinicznego i biologicznego pacjenta (VWF:RCo i FVIII:C) oraz rodzaju i ciężkości epizodu krwawienia.

• Profilaktyka długoterminowa:

WILLFACT może być stosowany jako profilaktyka długoterminowa w dawkach dostosowanych do indywidualnych potrzeb pacjenta. Dawki WILLFACT w dawce 40–60 J/kg podawane 2–3 razy w tygodniu zmniejszają liczbę epizodów krwawień.

• Leczenie ambulatoryjne:

Leczenie domowe może być rozpoczęte za zgodą lekarza, szczególnie w przypadkach lekkich do umiarkowanych krwawień lub w trakcie długoterminowej profilaktyki w celu zapobiegania krwawieniom.

• Grupa pediatryczna

Dla każdej wskazówki dawkę ustala się na podstawie masy ciała. Dawkę i czas trwania leczenia należy dostosować do stanu klinicznego pacjenta oraz jego poziomów plazmatycznych FVIII:C i FVW:Rco.

• Rozpoczęcie leczenia:

• U dzieci poniżej 6. roku życia dawkę początkową można ustalić na podstawie przyrostowej odzyskliwości (RI) pacjenta lub, jeśli dane RI nie są dostępne, może być konieczna dawka początkowa 60–100 J/kg w celu podniesienia poziomów FVW:Rco do 100 J/dl.

• U dzieci powyżej 6. roku życia i u nastolatków dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych.

• Kolejne iniekcje:

U dzieci i nastolatków kolejne dawki należy dostosować indywidualnie do stanu klinicznego i poziomów FVW:Rco oraz dostosować do odpowiedzi klinicznej.

• W przypadku planowanego zabiegu chirurgicznego:

• U dzieci poniżej 6. roku życia, po podaniu pierwszej dawki 12–24 godziny przed zabiegiem, powtórną dawkę można podać 30 minut przed zabiegiem.

• U dzieci powyżej 6. roku życia i u nastolatków dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych.

• Profilaktyka:

U dzieci i nastolatków dawkę i częstotliwość kolejnych dawek należy dostosować indywidualnie do przyrostowej odzyskliwości pacjenta i poziomów FVW:Rco oraz dostosować do odpowiedzi klinicznej.

Sposób i droga podania

Podanie dożylne

Odtworzenie:

Należy przestrzegać obowiązujących zasad dotyczących procedur aseptycznych. System transferowy należy używać wyłącznie do odtworzenia leku, zgodnie z poniższym opisem. Nie jest przeznaczony do podania leku pacjentowi.

Mocznik zazwyczaj rozpuszcza się natychmiastowo i powinien ulec rozpuszczeniu w ciągu mniej niż 10 minut.

Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mleczny, bezbarwny lub jasnożółty. Odtworzony produkt należy wizualnie sprawdzić pod kątem obecności cząsteczek oraz zmiany zabarwienia przed podaniem.

Nie należy stosować roztworów, które są zmętniałe lub zawierają osad.

Nie mieszać z innymi lekami.

Nie rozcieńczać odtworzonego produktu.

Podanie:

Ochrona po odtworzeniu roztworu

Z powodów sterylności produkt należy stosować natychmiast po odtworzeniu. Jednakże wykazano stabilność fizyczną i chemiczną produktu przez 24 godziny w temperaturze +25°C.

Usunięcie nieużywanych produktów lub opakowań należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi wymogami.