Сапроптерин Тарбіс 100 мг таблетки розчинні EFG

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Сапроптерин Тарбіс 100 мг таблетки розчинні EFG

sapropterini dihydrochloridum

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться її повторно прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або аптекаря.
• Цей лікарський засіб призначений саме вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або аптекаря, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Сапроптерин Тарбіс і для чого його застосовують
2. Що потрібно знати, перш ніж починати приймати Сапроптерин Тарбіс
3. Як застосовувати Сапроптерин Тарбіс
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Сапроптерину Тарбіс
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Сапроптерин Тарбіс і для чого його застосовують

Сапроптерин містить активну речовину — сапроптерин, яка є синтетичною копією природної речовини організму, що називається тетрабіоптерином (BH4). BH4 необхідний в організмі для перетворення амінокислоти, яка називається фенілаланін, на іншу амінокислоту — тирозин.

Сапроптерин застосовують для лікування гіперфенілаланінемії (HPA) або фенілкетонурії (PKU) у пацієнтів будь-якого віку. HPA та PKU виникають через аномально високий рівень фенілаланіну в крові, що може бути шкідливим. Сапроптерин знижує цей рівень у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може допомогти збільшити кількість фенілаланіну, яку можна включати до раціону харчування.

Цей лікарський засіб також використовують для лікування спадкового захворювання, що називається дефіцитом BH4, у пацієнтів будь-якого віку, коли організм не може виробляти достатню кількість BH4. Оскільки рівень BH4 дуже низький, організм не може належним чином використовувати фенілаланін, і рівень цієї амінокислоти підвищується, що має шкідливі наслідки. Замінюючи BH4, який організм не може виробити, сапроптерин зменшує шкідливий надлишок фенілаланіну в крові та підвищує толерантність до фенілаланіну в раціоні харчування.

2. Що Вам потрібно знати перед початком прийому Сапроптерину Тарбіс

Не приймайте Сапроптерин Тарбіс

Якщо Ви маєте алергію на сапроптерин або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед початком прийому сапроптерину, особливо:

• якщо Вам 65 років або більше
• якщо у Вас є проблеми з нирками або печінкою
• якщо Ви хворі. Рекомендується проконсультуватися з лікарем під час хвороби, оскільки рівні фенілаланіну в крові можуть підвищуватися
• якщо Ви схильні до судом

Під час лікування сапроптерином лікар буде проводити аналізи крові для перевірки рівнів фенілаланіну та тирозину, щоб вирішити, чи потрібно змінити дозу сапроптерину або дієту.

Ви повинні продовжувати дотримуватися дієти, яку Вам призначив лікар. Не змінюйте дієту без попередньої консультації з лікарем. Навіть при прийомі сапроптерину, якщо рівні фенілаланіну в крові недостатньо контролюються, можуть виникнути серйозні неврологічні проблеми. Лікар повинен регулярно контролювати Ваші рівні фенілаланіну в крові під час лікування сапроптерином, щоб переконатися, що вони не є надто високими або надто низькими.

Застосування Сапроптерину Тарбіс з іншими лікарськими засобами

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можливо зможете приймати інші ліки. Зокрема, Ви повинні повідомити лікареві, якщо Ви приймаєте:

• леводопу (для лікування хвороби Паркінсона)
• ліки для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• ліки для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• ліки, що спричиняють розширення кровоносних судин (наприклад, тринітрат гліцерину [GTN], динітрат ізосорбіду [ISDN], натрію нітропрусид [SNP], молсидомін, міноксидил).

Вагітність та годування грудьми

Якщо Ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Якщо Ви вагітні, лікар повідомить Вам, як правильно контролювати рівень фенілаланіну. Якщо його рівень не контролюється суворо до вагітності або на початку вагітності, це може бути небезпечним для Вас і Вашої дитини. Лікар буде контролювати обмеження споживання фенілаланіну з дієтою до і під час вагітності.

Якщо сувора дієта не знижує задовільно рівень фенілаланіну в крові, лікар вирішить, чи слід Вам приймати цей лікарський засіб.

Цей лікарський засіб не слід застосовувати під час годування грудьми.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Не очікується, що сапроптерин впливатиме на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.

Важлива інформація щодо деяких компонентів Сапроптерину Тарбіс

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на таблетку; це, по суті, «без натрію».

3. Як застосовувати Сапроптерин Тарбіс

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які надав ваш лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться знову до свого лікаря.

Дозування при ФКФ

Початкова рекомендована доза сапроптерину для пацієнтів із ФКФ становить 10 мг на кілограм маси тіла. Приймайте сапроптерин один раз на добу під час прийому їжі, щоб покращити всмоктування, і щоразу о тій самій годині, бажано вранці. Ваш лікар може підібрати дозу, зазвичай у межах від 5 до 20 мг на кілограм маси тіла на добу, залежно від вашого стану.

Дозування при дефіциті БГ4

Початкова рекомендована доза сапроптерину для пацієнтів із дефіцитом БГ4 становить 2–5 мг на кілограм маси тіла. Приймайте сапроптерин під час прийому їжі, щоб покращити всмоктування. Поділіть загальну денну дозу на 2 або 3 прийоми, які приймаються протягом дня. Ваш лікар може підібрати дозу до 20 мг на кілограм маси тіла на добу, залежно від вашого стану.

Наведена нижче таблиця є прикладом розрахунку відповідної дози

Спосіб застосування

Для пацієнтів із ФКУ загальну добову дозу приймають один раз на добу в той самий час кожного дня, бажано вранці.

Для пацієнтів із дефіцитом ВН4 загальну добову дозу розділяють на 2 або 3 прийоми, розподілені протягом дня.

Застосування для всіх пацієнтів

Покладіть призначені таблетки у склянку або чашку з водою, як описано нижче, і перемішуйте до повного розчинення.

Таблетки можуть розчинятися кілька хвилин. Щоб прискорити розчинення, можна розтерти їх. У розчині можуть залишатися дрібні частинки, які не вплинуть на ефективність лікарського засобу. Прийміть розчинену сапроптерину разом із їжею протягом 15–20 хвилин після приготування.

Не приймайте капсулу з осушувачем, яка міститься в банці.

Застосування для пацієнтів з масою тіла понад 20 кг

Покладіть таблетки у склянку або чашку (120–240 мл) з водою і перемішуйте до повного розчинення.

Застосування для дітей з масою тіла до 20 кг

Доза залежить від маси тіла, яка змінюється в міру зростання дитини. Ваш лікар повідомить вам:

• кількість таблеток сапроптерину, необхідних для однієї дози;
• об’єм води, необхідний для розчинення однієї дози сапроптерину;
• об’єм розчину, який слід ввести дитині для призначення дози.

Дитина повинна приймати розчин сапроптерину разом із їжею.

Введіть дитині призначену кількість розчину протягом 15–20 хвилин після розчинення таблеток. Якщо ви не зможете ввести дозу дитині протягом 15–20 хвилин після розчинення таблеток, вам доведеться приготувати новий розчин, оскільки не використаний розчин не можна застосовувати після закінчення 20 хвилин.

Матеріали, необхідні для приготування та введення дитині дози сапроптерину:

• Кількість таблеток сапроптерину, необхідних для однієї дози;
• Мірну чашку з поділками 20, 40, 60 і 80 мл;
• Склянку або чашку;
• Ложку або чистий інструмент для перемішування;
• Оральну шприц-ка для прийому (з поділками по 1 мл; 10-мл шприц для введення об’ємів ≤10 мл або 20-мл шприц для введення об’ємів >10 мл).

Запитайте в лікаря мірну чашку для розчинення таблеток та оральну шприц-ку на 10 мл або 20 мл, якщо у вас немає цих матеріалів.

Етапи приготування та прийому дози:

• Покладіть призначені таблетки у мірну чашку. Налийте в мірну чашку об’єм води, вказаний вашим лікарем (наприклад, лікар сказав вам використовувати 20 мл для розчинення однієї таблетки сапроптерину). Переконайтеся, що рівень рідини відповідає позначці на мірній чашці, яка відповідає об’єму, вказаному лікарем. Перемішуйте ложкою або чистим інструментом до повного розчинення таблеток.
• Якщо лікар сказав вам вводити лише частину розчину, занурте наконечник оральної шприц-ки в мірну чашку. Повільно потягніть поршень назад, щоб набрати об’єм, вказаний лікарем.
• Далі перенесіть розчин у склянку або дозувальну чашку, повільно натискаючи на поршень, доки весь розчин, що був у шприці, не опиниться в склянці (наприклад, якщо лікар сказав вам розчинити дві таблетки сапроптерину у 40 мл води та ввести дитині 30 мл, вам потрібно буде двічі використати 20-мл оральну шприц-ку, щоб набрати 30 мл розчину (наприклад, 20 мл + 10 мл) і перенести його в склянку або чашку для введення). Використовуйте 10-мл оральну шприц-ку для введення об’ємів ≤10 мл або 20-мл оральну шприц-ку для введення об’ємів >10 мл.
• Якщо дитина занадто мала, щоб пити зі склянки або чашки, ви можете ввести розчин за допомогою оральної шприц-ки. Наберіть призначений об’єм приготованого розчину з дозувальної чашки та введіть наконечник оральної шприц-ки в рот дитини. Направте наконечник оральної шприц-ки до однієї з щік. Повільно натискайте на поршень, щоб випускати невеликі порції розчину, доки весь розчин із шприц-ки не буде введено.
• Викиньте будь-який залишок розчину. Вийміть поршень із корпусу оральної шприц-ки. Промийте обидві частини оральної шприц-ки та дозувальну чашку теплою водою і дайте їм висохнути на повітрі. Коли оральна шприц-ка висохне, вставте поршень назад у корпус. Зберігайте оральну шприц-ку та мірну чашку для наступного використання.

Якщо ви прийняли більше сапроптерину Тарбіс, ніж слід

Якщо ви прийняли більше сапроптерину, ніж було призначено, у вас можуть виникнути побічні ефекти, такі як головний біль та запаморочення. Якщо ви прийняли більше сапроптерину, ніж було призначено, негайно повідомте про це свого лікаря або фармацевта.

У разі передозування або випадкового прийому негайно зверніться до свого лікаря або фармацевта або зателефонуйте до Токсикологічної служби інформації за телефоном: 91 562 04 20, повідомивши назву лікарського засобу та кількість прийнятого.

Якщо ви забули прийняти сапроптерин Тарбіс

Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущені дози. Прийміть наступну дозу в звичайний час.

Якщо ви припинили лікування сапроптерином Тарбіс

Не припиняйте лікування сапроптерином без попередньої консультації з лікарем, оскільки можуть підвищитися рівні фенілаланіну в крові.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Повідомлялося про окремі випадки алергічних реакцій (наприклад, висипання на шкірі та серйозні реакції). Їх частота невідома (частоту не можна визначити за наявними даними).

Якщо у вас є запалені, почервонілі та дуже сверблячі ділянки шкіри (крурі), виділення з носа, прискорений або нерегулярний пульс, набряк мови або горла, чхання, свистяче дихання, серйозні труднощі з диханням або запаморочення, ви можете мати серйозну алергічну реакцію на препарат. Якщо у вас виникли ці симптоми, негайно зверніться до лікаря.

Побічні ефекти, які трапляються дуже часто (можуть виникати у більш ніж 1 з кожної 10 осіб):

Біль у голові та виділення з носа.

Побічні ефекти, які трапляються часто (можуть виникати у до 1 з кожної 10 осіб):

Біль у горлі, носове залознення або закладеність, кашель, діарея, блювота, біль у шлунку, надто низький рівень фенілаланіну у крові, погане травлення та загальне нездужання (нудота) (див. розділ 2: «Попередження та застереження»).

Побічні ефекти з невідомою частотою (не можна визначити за наявними даними):

Гастрит (запалення слизової оболонки шлунка), езофагіт (запалення слизової оболонки стравоходу).

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаковігілянсу лікарських засобів для застосування у людей в Іспанії: https://www.notificaram.es.

Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більш глибоке розуміння безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Сапроптерину Тарбіс

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на флаконі та упаковці після надпису CAD. Термін придатності закінчується останнього дня зазначеного місяця.

Цей лікарський засіб не потребує особливих умов зберігання щодо температури.

Зберігати флакон щільно закритим, щоб захистити від вологи.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію чи разом з побутовими відходами. Складуйте упаковки та непотрібні ліки у пункті SIGRE аптеки. Дізнайтеся у свого аптекаря, як позбутися упаковок і ліків, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Сапроптерину Тарбіс

Діюча речовина: дигідрохлорид сапроптерину.

Кожна таблетка містить 100 мг дигідрохлориду сапроптерину (еквівалентно 77 мг сапроптерину).

Інші компоненти:

Манітол (Е421), кислота аскорбінова (Е300), кросповідон (тип А), рибофлавін (Е101), кремнезем колоїдний безводний, фумарат стеарилу натрію.

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Кругла таблетка з краплями, білувата або світло-жовта, з розміром приблизно 9,5 мм у діаметрі, з гравіюванням «I 1» на одній стороні, гладенька з іншого боку.

Сапроптерин Тарбіс доступний у банках із дитячим захистом місткістю 30 та 120 розчинних таблеток. Кожна банка містить невелику пластикову трубку-осушувач (гель силікагелю та поглинач кисню).

Можуть бути доступні не всі розміри упаковок.

Власник дозволу на розміщення на ринку

Tarbis Farma S.L.

Gran Vía Carlos III, 94

08028 Барселона

Іспанія

Відповідальний за виробництво

Amarox Pharma B.V.

Rouboslaan 32

Voorschoten, 2252TR

Нідерланди

Цей лікарський засіб зареєстровано в країнах — учасницях Європейського економічного простору під такими назвами:

Німеччина: Sapropterin Amarox 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Нідерланди: Sapropterine Amarox 100 mg oplosbare tabletten

Іспанія: Сапроптерин Тарбіс 100 мг таблетки розчинні EFG

Дата останнього перегляду цієї інструкції: Червень 2024

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/