Sapropterina Tarbis 100 mg compresse solubili EFG

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Sapropterina Tarbis 100 mg compresse solubili EFG

sapropterina diidrocloruro

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di prendere questo medicinale, perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dei dubbi, consulti il medico o il farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, in quanto potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico o il farmacista, anche nel caso di effetti indesiderati non elencati nel presente foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Sapropterina Tarbis e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di prendere Sapropterina Tarbis
3. Come prendere Sapropterina Tarbis
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di Sapropterina Tarbis
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è Sapropterina Tarbis e a cosa serve

Sapropterina contiene il principio attivo sapropterina, che è una copia sintetica di una sostanza prodotta naturalmente dall'organismo chiamata tetraidrobiopterina (BH4). La BH4 è necessaria nell'organismo per trasformare un amminoacido chiamato fenilalanina in un altro amminoacido chiamato tirosina.

Sapropterina è utilizzata per trattare l'iperfenilalaninemia (HPA) o fenilchetonuria (PKU) in pazienti di qualsiasi età. L'HPA e la PKU sono dovute a livelli anormalmente elevati di fenilalanina nel sangue che possono risultare dannosi. Sapropterina riduce tali livelli in alcuni pazienti che rispondono alla BH4 e può aiutare ad aumentare la quantità di fenilalanina che può essere inclusa nella dieta.

Questo medicinale è inoltre utilizzato per trattare una malattia ereditaria chiamata carenza di BH4 nei pazienti di qualsiasi età, in cui l'organismo non riesce a produrre quantità sufficienti di BH4. Poiché i livelli di BH4 sono molto bassi, l'organismo non è in grado di utilizzare correttamente la fenilalanina e i livelli di questo amminoacido aumentano, con effetti dannosi. Integrando la BH4 che l'organismo non riesce a produrre, la sapropterina riduce l'eccesso dannoso di fenilalanina nel sangue e aumenta la tolleranza alla fenilalanina presente nella dieta.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a prendere Sapropterina Tarbis

Non prenda Sapropterina Tarbis

Se è allergico alla sapropterina o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

Avvertenze e precauzioni

Consulti il medico o il farmacista prima di iniziare a prendere sapropterina, in particolare:

• se ha 65 anni o più
• se ha problemi ai reni o al fegato
• se è malato. Si raccomanda di consultare il medico in caso di malattia poiché i livelli ematici di fenilalanina possono aumentare
• se è predisposto alle convulsioni

Durante il trattamento con sapropterina, il medico le effettuerà degli esami del sangue per verificare i livelli di fenilalanina e tirosina e decidere, se necessario, di aggiustare la dose di sapropterina o la dieta.

Deve continuare il trattamento dietetico secondo le raccomandazioni del medico. Non cambi la dieta senza informarne il medico. Anche assumendo sapropterina, se i livelli ematici di fenilalanina non sono adeguatamente controllati, potrebbero insorgere gravi problemi neurologici. Il medico dovrà continuare a monitorare frequentemente i suoi livelli ematici di fenilalanina durante il trattamento con sapropterina, per assicurarsi che non siano né troppo alti né troppo bassi.

Uso di Sapropterina Tarbis con altri medicinali

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali. In particolare, deve informare il medico se sta utilizzando:

• levodopa (per il trattamento del morbo di Parkinson)
• medicinali per il trattamento del cancro (ad esempio metotrexato)
• medicinali per il trattamento delle infezioni batteriche (ad es., trimetoprim)
• medicinali che causano dilatazione dei vasi sanguigni (ad es., trinitrato di glicerolo [GTN], dinitrato di isosorbide [ISDN], nitroprussiato di sodio [SNP], molsidomina, minoxidil).

Gravidanza e allattamento

Se è in stato di gravidanza o in allattamento, se pensa di essere incinta o intende diventarlo, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Se è in gravidanza, il medico le indicherà come controllare adeguatamente i livelli di fenilalanina. Se questi non sono rigorosamente controllati prima o durante la gravidanza, potrebbero essere dannosi per lei e per il suo bambino. Il medico monitorerà la restrizione dell’assunzione di fenilalanina attraverso la dieta prima e durante la gravidanza.

Se la dieta rigorosa non riduce in modo soddisfacente la quantità di fenilalanina nel sangue, il medico valuterà se deve assumere questo medicinale.

Non deve usare questo medicinale durante l’allattamento.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non ci si aspetta che la sapropterina influisca sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Informazioni importanti su alcuni dei componenti di Sapropterina Tarbis

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per compressa; ciò significa che è essenzialmente “privo di sodio”.

3. Come assumere Sapropterina Tarbis

Segua esattamente le istruzioni per l'assunzione di questo medicamento indicate dal suo medico. In caso di dubbi, consulti nuovamente il suo medico.

Dosi per la PAU

La dose iniziale raccomandata di sapropterina nei pazienti con PAU è di 10 mg per kg di peso corporeo. Assuma la sapropterina una volta al giorno, con un pasto per aumentarne l'assorbimento, e alla stessa ora ogni giorno, preferibilmente al mattino. Il suo medico potrà aggiustare la dose, generalmente tra 5 e 20 mg al giorno per kg di peso, in base al suo stato.

Dosi per la carenza di BH4

La dose iniziale raccomandata di sapropterina nei pazienti con carenza di BH4 è di 2 a 5 mg per kg di peso corporeo. Assuma la sapropterina con un pasto per aumentarne l'assorbimento. Divida la dose totale giornaliera in 2 o 3 somministrazioni distribuite nell'arco della giornata. Il suo medico potrà aggiustare la dose fino a 20 mg al giorno per kg di peso, in base al suo stato.

La seguente tabella è un esempio di come calcolare la dose appropriata

Modalità di somministrazione

Per i pazienti con PA, la dose totale giornaliera deve essere assunta una volta al giorno, alla stessa ora ogni giorno, preferibilmente al mattino.

Per i pazienti con carenza di BH4, la dose totale giornaliera deve essere suddivisa in 2 o 3 somministrazioni distribuite nell'arco della giornata.

Uso in tutti i pazienti

Versare le compresse prescritte in un bicchiere o una tazza d'acqua, esattamente come descritto di seguito, e mescolare fino a completa dissoluzione.

Le compresse possono richiedere alcuni minuti per sciogliersi. Per accelerare la dissoluzione, è possibile schiacciarle. Potrebbero essere visibili piccole particelle nella soluzione, ma ciò non influirà sull'efficacia del medicamento. Assumere la soluzione di sapropterina entro 15 o 20 minuti dalla sua preparazione, insieme a un pasto.

Non ingerire la capsula con l'essiccante contenuta nel flacone.

Uso in pazienti con peso corporeo superiore a 20 kg

Versare le compresse in un bicchiere o una tazza (120-240 ml) di acqua e mescolare fino a completa dissoluzione.

Uso in bambini fino a 20 kg di peso corporeo

La dose è basata sul peso corporeo, che cambierà man mano che il bambino cresce. Il medico le indicherà:

• il numero di compresse di sapropterina necessarie per una dose
• la quantità di acqua necessaria per preparare una dose di sapropterina
• la quantità di soluzione da somministrare al bambino per la dose prescritta

Il bambino deve assumere la soluzione di sapropterina insieme a un pasto.

Somministrare al bambino la quantità di soluzione prescritta entro 15 o 20 minuti dalla sua preparazione. Se non è possibile somministrare la dose al bambino entro 15 o 20 minuti dalla dissoluzione delle compresse, sarà necessario preparare una nuova soluzione, poiché la soluzione non utilizzata non deve essere conservata oltre i 20 minuti.

Materiali necessari per preparare e somministrare al bambino la dose di sapropterina

• Il numero di compresse di sapropterina necessarie per una dose
• Una tazza dosatrice con graduazioni corrispondenti a 20, 40, 60 e 80 ml
• Un bicchiere o una tazza
• Un cucchiaio o un utensile pulito per mescolare
• Una siringa orale (graduata in divisioni da 1 ml; una siringa da 10 ml per somministrare volumi ≤10 ml o una siringa da 20 ml per somministrare volumi >10 ml)

Chieda al medico la tazza dosatrice per sciogliere le compresse e la siringa orale da 10 ml o 20 ml, se non dispone di questi materiali.

Passaggi per la preparazione e l'assunzione della dose:

• Versare le compresse prescritte nella tazza dosatrice. Aggiungere nella tazza dosatrice la quantità di acqua indicata dal medico (ad esempio, se il medico ha indicato di usare 20 ml per sciogliere una compressa di sapropterina). Verificare che il livello del liquido corrisponda alla graduazione indicata dal medico. Mescolare con il cucchiaio o un utensile pulito fino a completa dissoluzione delle compresse.
• Se il medico ha indicato di somministrare solo una parte della soluzione, immergere la punta della siringa orale nella tazza dosatrice. Tirare lentamente lo stantuffo all'indietro per aspirare la quantità indicata dal medico.
• Trasferire quindi la soluzione in un bicchiere o una tazza dosatrice spingendo lentamente lo stantuffo fino a quando tutta la soluzione aspirata nella siringa orale si trova all'interno del bicchiere o della tazza (ad esempio, se il medico ha indicato di sciogliere due compresse di sapropterina in 40 ml di acqua e di somministrare 30 ml al bambino, sarà necessario utilizzare la siringa orale da 20 ml due volte per aspirare i 30 ml (es. 20 ml + 10 ml) e trasferirli in un bicchiere o una tazza). Utilizzare una siringa orale da 10 ml per volumi ≤10 ml o una siringa orale da 20 ml per volumi >10 ml.
• Se il bambino è troppo piccolo per bere da un bicchiere o una tazza, è possibile somministrare la soluzione direttamente con la siringa orale. Aspirare il volume prescritto di soluzione preparata nella tazza dosatrice e inserire la punta della siringa orale nella bocca del bambino. Orientare la punta della siringa orale verso una delle guance. Spingere lentamente lo stantuffo in modo da rilasciare piccole quantità alla volta, fino a somministrare completamente il contenuto della siringa orale.
• Smaltire qualsiasi residuo di soluzione rimasta. Estrarre lo stantuffo dal corpo della siringa orale. Lavare entrambe le parti della siringa orale e la tazza dosatrice con acqua tiepida e lasciarle asciugare all'aria. Quando la siringa orale è asciutta, reinserire lo stantuffo nel corpo della siringa. Conservare la siringa orale e la tazza dosatrice per l'uso successivo.

Se assume più Sapropterina Tarbis del necessario

Se assume una quantità di sapropterina superiore a quella prescritta, potrebbe manifestare effetti indesiderati come mal di testa e vertigini. In tal caso, informi immediatamente il medico o il farmacista.

In caso di sovradosaggio o ingestione accidentale, contatti immediatamente il medico o il farmacista oppure chiami il Servizio Informazioni Tossicologiche al numero telefonico: 91 562 04 20, indicando il nome del medicinale e la quantità ingerita.

Se dimentica di assumere Sapropterina Tarbis

Non assuma una dose doppia per compensare la dose dimenticata. Assuma la dose successiva all'orario previsto.

Se interrompe il trattamento con Sapropterina Tarbis

Non interrompa il trattamento con sapropterina senza averne prima parlato con il medico, poiché i livelli ematici di fenilalanina potrebbero aumentare.

Se ha altre domande sull'uso di questo medicinale, chieda al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Sono stati segnalati pochi casi di reazioni allergiche (come eruzioni cutanee e reazioni gravi). La loro frequenza è sconosciuta (la frequenza non può essere stimata a partire dai dati disponibili).

Se ha manifestazioni infiammate, arrossate e molto pruriginose (orticaria), gocciolamento nasale, polso accelerato o irregolare, gonfiore di lingua o gola, starnuti, sibili respiratori, grave difficoltà respiratoria o capogiri, potrebbe essere in corso una reazione allergica grave al medicamento. In caso di comparsa di tali sintomi, consulti immediatamente il medico.

Effetti indesiderati molto frequenti (possono riguardare più di 1 persona su 10)

Mal di testa e gocciolamento nasale.

Effetti indesiderati frequenti (possono riguardare fino a 1 persona su 10)

Dolore alla gola, congestione o ostruzione nasale, tosse, diarrea, vomito, dolore allo stomaco, livelli troppo bassi di fenilalanina negli esami del sangue, indigestione e malessere generale (nausea) (vedere sezione 2: "Avvertenze e precauzioni").

Effetti indesiderati non noti (la frequenza non può essere stimata a partire dai dati disponibili)

Gastrite (infiammazione della mucosa dello stomaco), esofagite (infiammazione della mucosa dell'esofago).

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano: https://www.notificaram.es.

Comunicando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Sapropterina Tarbis

Conservare questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sul flacone e sull’imballaggio dopo SCAD. La data di scadenza corrisponde all’ultimo giorno del mese indicato.

Questo medicinale non richiede particolari condizioni di conservazione in relazione alla temperatura.

Tenere il flacone ben chiuso per proteggerlo dall’umidità.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi idrici né nei rifiuti domestici. Smaltire contenitori e farmaci non più necessari presso il Punto SIGRE della farmacia. Chiedere al proprio farmacista come eliminare correttamente i contenitori e i farmaci non utilizzati. In questo modo si contribuisce a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Sapropterina Tarbis

Il principio attivo è sapropterina diidrocloruro.

Ogni compressa contiene 100 mg di sapropterina diidrocloruro (equivalenti a 77 mg di sapropterina).

Gli altri componenti sono

Mannitolo (E421), acido ascorbico (E300), crospovidone (tipo A), riboflavina (E101), silice colloidale anidra, fumarato di stearetilo e sodio.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Compressa tonda, maculata, di colore da biancastro a giallo chiaro, con un diametro approssimativo di 9,5 mm, incisa con “I 1” su un lato e liscia sull'altro.

Sapropterina Tarbis è disponibile in flaconi con chiusura a prova di bambino da 30 e da 120 compresse solubili. Ogni flacone contiene un piccolo tubo di plastica con disidratante (gel di silice e assorbente di ossigeno).

Possono essere commercializzate solo alcune confezioni.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Tarbis Farma S.L.

Gran Vía Carlos III, 94

08028 Barcellona

Spagna

Responsabile della produzione

Amarox Pharma B.V.

Rouboslaan 32

Voorschoten, 2252TR

Paesi Bassi

Questo medicinale è autorizzato negli Stati membri dello Spazio Economico Europeo con i seguenti nomi:

Germania: Sapropterin Amarox 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Paesi Bassi: Sapropterine Amarox 100 mg oplosbare tabletten

Spagna: Sapropterina Tarbis 100 mg comprimidos solubles EFG

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: Giugno 2024

L'informazione dettagliata relativa a questo medicinale è disponibile sul sito web dell'Agenzia Spagnola per i Medicinali e i Prodotti Sanitari (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/