Sapropteryna Tarbis 100 mg tabletki skrawne EFG

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla użytkownika

Sapropterina Tarbis 100 mg tabletki skarżalne EFG

sapropterinum dihydrochloridum

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został Ci przepisany wyłącznie osobiste, nie powinieneś przekazywać go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w niniejszej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest Sapropterina Tarbis i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem przyjmowania Sapropteriny Tarbis
3. Jak stosować Sapropterinę Tarbis
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Sapropterinę Tarbis
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest Sapropterina Tarbis i do czego służy

Sapropterina zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetyczną kopią naturalnie występującej w organizmie substancji zwanej tetrahydrobiopteriną (BH4). BH4 jest potrzebna w organizmie do przekształcania aminokwasu zwanego fenyloalaniną w inny aminokwas zwany tyrozyną.

Sapropterina stosowana jest w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) lub fenyloketonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi stężeniami fenyloalaniny we krwi, co może być szkodliwe. Sapropterina obniża te poziomy u niektórych pacjentów odpowiadających na leczenie BH4 i może pomóc zwiększyć ilość fenyloalaniny, którą można przyjmować w diecie.

Lek ten stosuje się również w leczeniu dziedzicznej choroby zwanej niedoborem BH4 u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie jest w stanie wytwarzać wystarczającej ilości BH4. Ponieważ poziomy BH4 są bardzo niskie, organizm nie może prawidłowo wykorzystywać fenyloalaniny, co prowadzi do wzrostu stężenia tego aminokwasu i powstawania szkodliwych skutków. Poprzez uzupełnianie brakującej BH4, której organizm nie może sam wytwarzać, sapropterina obniża szkodliwe nadmiary fenyloalaniny we krwi i zwiększa tolerancję organizmu na fenyloalaninę dostarczaną z pożywieniem.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem przyjmowania Sapropteriny Tarbis

Nie przyjmuj Sapropteriny Tarbis

Jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem przyjmowania sapropteriny, w szczególności:

• jeśli masz 65 lat lub więcej
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenyloalaniny we krwi mogą wzrosnąć
• jeśli masz skłonność do napadów padaczkowych

Podczas leczenia sapropteriną lekarz będzie wykonywał Ci badania krwi w celu sprawdzenia poziomu fenyloalaniny i tyrozyny, aby móc w razie potrzeby dostosować dawkę sapropteriny lub dietę.

Należy kontynuować leczenie dietą zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie zmieniaj diety bez uprzedniego poinformowania lekarza. Nawet przyjmując sapropterinę, jeśli stężenia fenyloalaniny we krwi nie są odpowiednio kontrolowane, możesz doświadczyć poważnych problemów neurologicznych. Lekarz będzie nadal regularnie monitorował Twoje stężenia fenyloalaniny we krwi podczas leczenia sapropteriną, aby upewnić się, że nie są ani zbyt wysokie, ani zbyt niskie.

Stosowanie Sapropteriny Tarbis z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceuty, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś niedawno lub mógłbyś potrzebować przyjmować inne leki. W szczególności należy poinformować lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (do leczenia choroby Parkinsona)
• leki stosowane w leczeniu nowotworów (np. metotreksat)
• leki stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu [GTN], dinitrat izosorbidu [ISDN], azotan sodu nitropruszkowego [SNP], molsydominę, minoksydyl).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz wskazze Ci, jak należy odpowiednio kontrolować poziom fenyloalaniny. Jeśli poziom ten nie jest ściśle kontrolowany przed ciążą lub w czasie ciąży, może to być szkodliwe zarówno dla Ciebie, jak i dla Twojego dziecka. Lekarz będzie nadzorował ograniczenie spożycia fenyloalaniny w diecie przed i podczas ciąży.

Jeśli ścisła dieta nie obniża w wystarczającym stopniu poziomu fenyloalaniny we krwi, lekarz rozważy, czy należy przyjmować ten lek.

Nie należy stosować tego leku w okresie karmienia piersią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że sapropterina wpływa na zdolność kierowania pojazdami i korzystania z maszyn.

Ważne informacje dotyczące niektórych składników Sapropteriny Tarbis

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na tabletę; oznacza to, że jest zasadniczo „bezsodowy”.

3. Jak przyjmować Sapropterinę Tarbis

Dokładnie przestrzegaj instrukcji dotyczących stosowania tego leku, podanych przez lekarza. W razie wątpliwości ponownie skonsultuj się z lekarzem.

Dawka w przypadku PKU

Zalecana dawka początkowa sapropteriny u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Przyjmuj sapropterinę raz dziennie, podczas posiłku, aby zwiększyć wchłanianie, o tej samej porze każdego dnia, najlepiej rano. Lekarz może dostosować dawkę, zazwyczaj w zakresie od 5 do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od stanu pacjenta.

Dawka w przypadku niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa sapropteriny u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2 do 5 mg na kg masy ciała. Przyjmuj sapropterinę podczas posiłku w celu zwiększenia wchłaniania. Podziel całkowitą dawkę dzienną na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od stanu pacjenta.

Poniższa tabela jest przykładem sposobu obliczania odpowiedniej dawki

Sposób stosowania

Dla pacjentów z PKU całkowitą dzienne dawkę przyjmuje się jednorazowo, o tej samej porze każdego dnia, najlepiej rano.

Dla pacjentów z niedoborem BH4 całkowitą dzienne dawkę dzieli się na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia.

Stosowanie u wszystkich pacjentów

Umieść przepisane tabletki w szklance lub filiżance wody, dokładnie tak jak opisano poniżej, i mieszaj, aż się rozpuszczą.

Tabletki mogą potrzebować kilku minut, aby się rozpuścić. Aby przyspieszyć rozpuszczanie, można je rozgnieść. W roztworze mogą występować drobne cząstki, które nie wpływają na skuteczność leku. Należy spożyć przygotowany roztwór sapropteryny wraz z posiłkiem w ciągu 15–20 minut od jego przygotowania.

Nie należy przyjmować kapsułki z wkładem osuszającym znajdującym się w słoiku.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Umieść tabletki w szklance lub filiżance (120–240 ml) wody i mieszaj, aż się rozpuszczą.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Dawkę ustala się na podstawie masy ciała, która będzie się zmieniać w miarę wzrostu dziecka. Lekarz poda:

• liczbę tabletek sapropteryny potrzebnych na jedną dawkę
• ilość wody potrzebną do przygotowania dawki sapropteryny
• ilość roztworu, którą należy podać dziecku na przepisaną dawkę

Dziecko powinno wypić roztwór sapropteryny wraz z posiłkiem.

Należy podać dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 15–20 minut od jego przygotowania. Jeśli nie można podać dawki dziecku w ciągu 15–20 minut od rozpuszczenia tabletek, należy przygotować nowy roztwór, ponieważ nieużyty roztwór nie powinien być stosowany po upływie 20 minut.

Materiały potrzebne do przygotowania i podania dawki sapropteryny dziecku:

• Liczba tabletek sapropteryny potrzebnych na jedną dawkę
• Szklanka dozownicza z oznaczeniami 20, 40, 60 i 80 ml
• Szklanka lub filiżanka
• Czysta łyżeczka lub inny przyrząd do mieszania
• Strzykawka doustna (ze skalą podziału co 1 ml; strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości >10 ml)

Poproś lekarza o dostarczenie szklanki dozowniczej do rozpuszczania tabletek oraz strzykawki doustnej 10 ml lub 20 ml, jeśli nie posiadasz tych materiałów.

Etapy przygotowania i przyjęcia dawki:

• Umieść przepisane tabletki w szklance dozowniczej. Wlej do szklanki dozowniczej ilość wody wskazaną przez lekarza (np. lekarz wskazał, że należy użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej tabletki sapropteryny). Sprawdź, czy ilość cieczy odpowiada oznaczeniu na szklance dozowniczej zgodnie z wskazaniami lekarza. Mieszaj czystą łyżeczką lub innym przyrządem, aż tabletki się rozpuszczą.
• Jeśli lekarz wskazał, że należy podać tylko część roztworu, włóż końcówkę strzykawki doustnej do szklanki dozowniczej. Powoli wyciągnij tłok, aby nabrać wskazaną przez lekarza ilość roztworu.
• Następnie przenieś roztwór do szklanki lub filiżanki dozowniczej, powoli wciskając tłok, aż cały roztwór z nabrany do strzykawki doustnej znajdzie się w szklance (np. jeśli lekarz wskazał rozpuszczenie dwóch tabletek sapropteryny w 40 ml wody i podanie dziecku 30 ml, należy użyć strzykawki doustnej 20 ml dwa razy, aby nabrać 30 ml (np. 20 ml + 10 ml) roztworu i przenieść je do szklanki lub filiżanki dozowniczej). Użyj strzykawki doustnej 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawki doustnej 20 ml do podawania objętości >10 ml.
• Jeśli niemowlę jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub filiżanki, można podać roztwór za pomocą strzykawki doustnej. Nabierz przepisaną objętość przygotowanego roztworu z filiżanki dozowniczej i włóż końcówkę strzykawki doustnej do ust dziecka. Skieruj końcówkę strzykawki doustnej w stronę jednej z policzków. Powoli wciskaj tłok, uwalniając niewielkie ilości roztworu na raz, aż cała zawartość strzykawki zostanie podana.
• Pozostały roztwór należy wylać. Wyciągnij tłok ze strzykawki doustnej. Oba elementy strzykawki doustnej oraz filiżankę dozowniczą należy umyć ciepłą wodą i pozostawić do wyschnięcia na powietrzu. Gdy strzykawka doustna wyschnie, włóż tłok z powrotem do jej cylindra. Zachowaj strzykawkę doustną i szklankę dozowniczą na następne użycie.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki sapropteryny Tarbis

Jeśli przyjmiesz więcej sapropteryny niż przepisano, możesz doświadczyć działań niepożądanych, takich jak ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjmiesz większą niż zalecana dawkę sapropteryny, natychmiast powiadom lekarza lub farmaceutę.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego połknięcia skontaktuj się natychmiast z lekarzem, farmaceutą lub z Centrum Informacji Toksykologicznej pod numerem telefonu: 91 562 04 20, podając nazwę leku i ilość przyjętego środka.

Zapomnienie o przyjęciu sapropteryny Tarbis

Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętej dawki. Przyjmij następną dawkę o zwykłej porze.

Przerywanie leczenia sapropteryną Tarbis

Nie przerywaj leczenia sapropteryną bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to prowadzić do wzrostu stężenia fenyloalaniny we krwi.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Zgłoszono nieliczne przypadki reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i ciężkie reakcje). Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli wystąpią u Ciebie zaczerwienione, bardzo silnie swędzące i opuchnięte obszary skóry (urticaria), kapiący nos, przyspieszone lub nieregularne tętno, obrzęk języka lub gardła, kichanie, świsty podczas oddychania, ciężka duszność lub zawroty głowy, mogą to być objawy ciężkiej reakcji alergicznej na lek. W przypadku wystąpienia tych objawów skontaktuj się z lekarzem natychmiast.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób)

Bóle głowy i kapiący nos.

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób)

Ból gardła, zatkany nos, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niski poziom fenyloalaniny we krwi, trudności trawienne (nieżyt żołądka) i ogólne niedyspozycja (nudności) (patrz sekcja 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Działania niepożądane o nieznanej częstości (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie błony śluzowej żołądka (gastritis), zapalenie błony śluzowej przełyku (esophagitis).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania, które nie zostały wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio za pośrednictwem Hiszpańskiego Systemu Farmakowigilancji Leków stosowanych u ludzi: https://www.notificaram.es.

Zgłaszając działania niepożądane, możesz pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Sapropterina Tarbis

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wskazanego na słoiku i opakowaniu po oznaczeniu CAD. Termin ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania pod względem temperatury.

Przechowuj słoik szczelnie zamknięty, aby chronić lek przed wilgocią.

Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci. Odpady, w tym zużyte opakowania i niepotrzebne leki, należy zwrócić do punktu zbiórki leków SIGRE w aptece. Skonsultuj się z farmaceutą, jak pozbyć się opakowań i leków, których nie potrzebujesz. Pomóż w ten sposób w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Sapropteriny Tarbis

Substancją czynną jest saproteryny dwuchlorowodorek.

Każda tabletka zawiera 100 mg saproteryny dwuchlorowodorek (równowartość 77 mg saproteryny).

Pozostałe składniki to:

Manitol (E421), kwas askorbinowy (E300), crospowidon (typ A), ryboflawina (E101), bezwodny dwutlenek krzemu, stearynian fumaran sodu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Tabletka okrągła, drobno punktowana, od barwy białawej do jasnożółtej, o średnicy około 9,5 mm, z oznaczeniem „I 1” po jednej stronie i gładka po drugiej.

Sapropterina Tarbis dostępna jest w butelkach z dzieciorostronnym zamknięciem o pojemności 30 i 120 tabletek do sporządzania roztworu doustnego. Każda butelka zawiera małą plastikową rurkę z środkiem osuszającym (żel krzemionkowy i środek usuwający tlen).

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Tarbis Farma S.L.

Gran Vía Carlos III, 94

08028 Barcelona

Hiszpania

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Amarox Pharma B.V.

Rouboslaan 32

Voorschoten, 2252TR

Holandia

Niniejszy lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Niemcy: Sapropterin Amarox 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Holandia: Sapropterine Amarox 100 mg oplosbare tabletten

Hiszpania: Sapropterina Tarbis 100 mg comprimidos solubles EFG

Data ostatniej weryfikacji ulotki: Czerwiec 2024

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/