Сапроптерин Тарбис 100 мг таблетки растворимые ЕФГ

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Сапроптерин Тарбис 100 мг таблетки растворимые ЕФГ

сапроптерина дигидрохлорид

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать принимать это лекарственное средство, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется снова с ней ознакомиться.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено вам индивидуально, не передавайте его другим людям, даже если у них схожие с вашими симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных реакций обращайтесь к врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Сапроптерин Тарбис и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед началом приёма Сапроптерина Тарбис
3. Как принимать Сапроптерин Тарбис
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Сапроптерина Тарбис
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Сапроптерин Тарбис и для чего он применяется

Сапроптерин содержит действующее вещество — сапроптерин, который представляет собой синтетическую копию вещества, естественным образом присутствующего в организме, — тетрабиоптерина (BH4). BH4 необходим в организме для превращения аминокислоты, называемой фенилаланином, в другую аминокислоту — тирозин.

Сапроптерин Тарбис применяется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ связаны с аномально повышенным уровнем фенилаланина в крови, что может быть вредным. Сапроптерин снижает эти уровни у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может способствовать увеличению количества фенилаланина, которое может присутствовать в рационе питания.

Этот препарат также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не способен вырабатывать достаточное количество BH4. Поскольку уровень BH4 сильно снижен, организм не может должным образом использовать фенилаланин, и уровень этой аминокислоты повышается, оказывая вредное воздействие. Восполняя недостающий BH4, сапроптерин снижает опасный избыток фенилаланина в крови и повышает толерантность к фенилаланину в пище.

2. Что Вам необходимо знать перед началом приема Сапроптерина Тарбис

Не принимайте Сапроптерин Тарбис

Если Вы аллергик на сапроптерин или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приема сапроптерина, особенно:

• если Вам 65 лет или более
• если у Вас есть проблемы с почками или печенью
• если Вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом при заболевании, поскольку уровни фенилаланина в крови могут повышаться
• если у Вас есть склонность к судорогам

Во время лечения сапроптерином Ваш врач будет проводить анализ крови для проверки содержания фенилаланина и тирозина, чтобы при необходимости скорректировать дозу сапроптерина или диету.

Вы должны продолжать соблюдать диету в соответствии с рекомендациями Вашего врача. Не меняйте диету без предварительной консультации с врачом. Даже при приеме сапроптерина, если концентрации фенилаланина в крови недостаточно контролируются, могут возникнуть серьезные неврологические осложнения. Ваш врач должен регулярно контролировать концентрацию фенилаланина в крови во время лечения сапроптерином, чтобы убедиться, что она не слишком высока и не слишком низка.

Применение Сапроптерина Тарбис с другими лекарственными средствами

Сообщите Вашему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства. В частности, обязательно сообщите врачу, если Вы используете:

• леводопу (для лечения болезни Паркинсона)
• лекарственные средства для лечения рака (например, метотрексат)
• лекарственные средства для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм)
• лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, тринитрат глицерина [GTN], динитрат изосорбида [ISDN], нитропруссид натрия [SNP], молсидомин, миноксидил).

Беременность и лактация

Если Вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Если Вы беременны, Ваш врач сообщит Вам, как правильно контролировать уровни фенилаланина. Если уровни фенилаланина не контролируются строго до беременности или в момент наступления беременности, это может быть опасно для Вас и Вашего ребенка. Ваш врач будет контролировать ограничение поступления фенилаланина с пищей до и во время беременности.

Если строгая диета не приводит к достаточному снижению количества фенилаланина в крови, Ваш врач рассмотрит вопрос о возможности приема этого лекарственного средства.

Не следует применять это лекарственное средство в период лактации.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Ожидается, что сапроптерин не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Важная информация о некоторых компонентах Сапроптерина Тарбис

Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в одном таблетке; это, по сути, «без содержания натрия».

3. Как принимать Сапроптерин Тарбис

Следуйте точно инструкциям по применению этого лекарственного препарата, указанным вашим врачом. В случае сомнений, проконсультируйтесь повторно с вашим врачом.

Дозировка при ФКУ

Рекомендуемая начальная доза сапроптерина у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на кг массы тела. Принимайте сапроптерин Тарбис один раз в день во время еды, чтобы повысить всасывание, и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может скорректировать дозу, обычно в диапазоне от 5 до 20 мг в сутки на кг массы тела, в зависимости от вашего состояния.

Дозировка при дефиците БГ4

Рекомендуемая начальная доза сапроптерина у пациентов с дефицитом БГ4 составляет от 2 до 5 мг на кг массы тела. Принимайте сапроптерин Тарбис во время еды, чтобы повысить всасывание. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приёма, распределив их в течение дня. Ваш врач может скорректировать дозу до 20 мг в сутки на кг массы тела в зависимости от вашего состояния.

Ниже приведена таблица, являющаяся примером расчёта соответствующей дозы

Способ применения

Для пациентов с ФКУ суточную дозу принимают однократно в один и тот же час каждый день, предпочтительно утром.

Для пациентов с дефицитом БГ4 суточную дозу делят на 2 или 3 приёма, распределяя в течение дня.

Применение у всех пациентов

Положите назначенные таблетки в стакан или чашку с водой, как указано ниже, и перемешивайте до полного растворения.

Таблетки могут растворяться несколько минут. Для ускорения растворения их можно измельчить. В растворе могут оставаться мелкие частицы, которые не повлияют на эффективность препарата. Растворённый препарат сапроптерин принимайте вместе с приёмом пищи в течение 15–20 минут после приготовления.

Не принимайте капсулу с влагопоглотителем, находящуюся в банке.

Применение у пациентов с массой тела более 20 кг

Положите таблетки в стакан или чашку (120–240 мл) воды и перемешивайте до полного растворения.

Применение у детей с массой тела до 20 кг

Доза определяется по массе тела, которая будет изменяться по мере роста ребёнка. Ваш врач сообщит вам:

• количество таблеток сапроптерина, необходимых для одной дозы;
• объём воды, необходимый для приготовления дозы сапроптерина;
• объём раствора, который следует ввести ребёнку в соответствии с назначенной дозой.

Ребёнок должен принимать раствор сапроптерина вместе с приёмом пищи.

Вводите ребёнку назначенное количество раствора в течение 15–20 минут после его растворения. Если вы не можете ввести дозу ребёнку в течение 15–20 минут после растворения таблеток, необходимо приготовить новый раствор, поскольку остатки раствора нельзя использовать спустя 20 минут после приготовления.

Материалы, необходимые для приготовления и введения дозы сапроптерина ребёнку:

• необходимое количество таблеток сапроптерина для одной дозы;
• мерная чашка с делениями 20, 40, 60 и 80 мл;
• стакан или чашка;
• чайная ложка или чистый инструмент для перемешивания;
• пероральный шприц (с делениями по 1 мл; 10-мл шприц для введения объёмов ≤10 мл или 20-мл шприц для введения объёмов >10 мл).

Попросите врача выдать мерную чашку для растворения таблеток и пероральный шприц объёмом 10 мл или 20 мл, если у вас нет этих материалов.

Этапы приготовления и приёма дозы:

• Положите назначенные таблетки в мерную чашку. Налейте в мерную чашку объём воды, указанный врачом (например, врач указал использовать 20 мл для растворения одной таблетки сапроптерина). Убедитесь, что уровень жидкости соответствует отметке на мерной чашке, указанной врачом. Перемешивайте ложкой или чистым инструментом до полного растворения таблеток.
• Если врач указал вводить только часть раствора, опустите наконечник перорального шприца в мерную чашку. Медленно потяните поршень на себя, чтобы набрать объём раствора, указанный врачом.
• Затем перенесите раствор в стакан или мерный стакан, медленно вытесняя поршень, пока весь набранный ранее раствор не окажется в стакане (например, если врач указал растворить две таблетки сапроптерина в 40 мл воды и ввести ребёнку 30 мл, необходимо использовать 20-мл пероральный шприц дважды, чтобы набрать и перенести 30 мл раствора (например, 20 мл + 10 мл)). Используйте 10-мл пероральный шприц для введения объёмов ≤10 мл или 20-мл пероральный шприц для введения объёмов >10 мл.
• Если ребёнок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вводите раствор с помощью перорального шприца. Наберите назначенный объём приготовленного раствора из мерного стакана и введите наконечник перорального шприца в рот ребёнка. Направьте наконечник перорального шприца к одной из щёк. Медленно нажимайте на поршень, вводя небольшое количество раствора за один раз, пока весь объём в шприце не будет введён.
• Остатки раствора утилизируйте. Извлеките поршень из корпуса перорального шприца. Промойте обе части перорального шприца и мерную чашку тёплой водой и дайте им высохнуть на воздухе. После высыхания перорального шприца вставьте поршень обратно в корпус. Храните пероральный шприц и мерную чашку для последующего применения.

Если вы приняли больше препарата Сапроптерин Тарбис, чем нужно

Если вы приняли больше сапроптерина, чем было назначено, могут возникнуть побочные эффекты, включая головную боль и головокружение. При передозировке немедленно сообщите об этом врачу или фармацевту.

В случае передозировки или случайного приёма препарата немедленно обратитесь к врачу или фармацевту либо позвоните в Службу токсикологической информации по телефону: 91 562 04 20, указав название препарата и количество принятого вещества.

Если вы забыли принять Сапроптерин Тарбис

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратили приём Сапроптерина Тарбис

Не прекращайте приём сапроптерина без предварительного обсуждения с врачом, поскольку это может привести к повышению уровня фенилаланина в крови.

Если у вас остались вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Сообщалось о редких случаях аллергических реакций (например, кожные высыпания и тяжелые реакции). Частота этих реакций неизвестна (частота не может быть оценена на основании имеющихся данных).

Если у вас появляются воспалённые, покрасневшие и сильно зудящие участки кожи (крапивница), выделения из носа, учащённый или нерегулярный пульс, отёк языка или горла, чихание, свистящее дыхание, сильная одышка или головокружение, возможно, у вас развивается тяжёлая аллергическая реакция на препарат. При появлении этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Побочные эффекты, возникающие очень часто (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек):

Головная боль и выделения из носа.

Побочные эффекты, возникающие часто (могут встречаться у до 1 из 10 человек):

Боль в горле, заложенность или засорение носа, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкий уровень фенилаланина в анализе крови, диспепсия и общее недомогание (тошнота) (см. раздел 2: «Предупреждения и меры предосторожности»).

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть оценена на основании имеющихся данных):

Гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка), эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами, применяемыми у людей: https://www.notificaram.es.

Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного препарата.

5. Условия хранения Сапроптерина Тарбис

Хранить данный лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.

Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на флаконе и упаковке после надписи САД. Срок годности истекает последним днём указанного месяца.

Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые температурные условия.

Хранить флакон плотно закрытым для защиты от влаги.

Лекарственные препараты не должны утилизироваться через канализацию или бытовые отходы. Следует сдавать упаковки и неиспользуемые лекарства в пункт приёма SIGRE в аптеке. Уточните у своего фармацевта, как избавляться от упаковок и лекарств, которые вы не используете. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Сапроптерина Тарбис

Действующее вещество — дигидрохлорид сапроптерина.

Каждая таблетка содержит 100 мг дигидрохлорида сапроптерина (что эквивалентно 77 мг сапроптерина).

Вспомогательные вещества:
маннитол (Е421), аскорбиновая кислота (Е300), кросповидон (тип А), рибофлавин (Е101), коллоидный диоксид кремния, фумарат стеарила и натрия.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Круглая таблетка неравномерной окраски, от беловатого до светло-жёлтого цвета, диаметром около 9,5 мм, с гравировкой «I 1» на одной стороне и гладкая с другой.

Сапроптерин Тарбис выпускается в полимерных флаконах с детеррентной крышкой по 30 и 120 растворимых таблеток. Каждый флакон содержит небольшую пластиковую трубку с осушителем (силикагель и поглотитель кислорода).

Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения

Tarbis Farma S.L.

Gran Vía Carlos III, 94

08028 Барселона

Испания

Ответственный за производство

Amarox Pharma B.V.

Rouboslaan 32

Воорсхотен, 2252TR

Нидерланды

Наименования препарата, утвержденные в странах — участницах Европейского экономического пространства:

Германия: Sapropterin Amarox 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen
Нидерланды: Sapropterine Amarox 100 mg oplosbare tabletten
Испания: Сапроптерин Тарбис 100 мг таблетки растворимые ЕФГ

Дата последнего обновления данного вкладыша: Июнь 2024

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства лекарственных средств и медицинских изделий (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/