Респріза 5.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Респріза 1.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

Респріза 4.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

Респріза 5.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

Інгібітор альфа1-протеїнази людини

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися знову її прочитати.

• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або іншого медичного працівника.

• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і ви не повинні передавати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або іншого медичного працівника, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке Респріза і для чого її застосовують
2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Респрізи
3. Як застосовувати Респрізу
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Респрізи
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Респріза і для чого її застосовують

Що таке Респріза

Цей лікарський засіб містить діючу речовину — інгібітор протеїнази альфа1 людини, який є нормальним компонентом крові та присутній у легенях, де його основна функція полягає у захисті легеневої тканини шляхом обмеження дії певного ферменту, який називається нейтрофільна еластаза. Цей фермент може спричинити ушкодження, якщо його дія не контролюється (наприклад, якщо у вас є дефіцит інгібітора протеїнази альфа1).

Для чого застосовують Респрізу

Цей лікарський засіб застосовують у дорослих із відомим тяжким дефіцитом інгібітора протеїнази альфа1 (спадкове захворювання, яке також називають дефіцитом альфа1-антитрипсину), у яких розвинулося легеневе захворювання, відоме як емфізема.

Емфізема розвивається тоді, коли відсутність інгібітора протеїнази альфа1 призводить до порушення належного контролю над нейтрофільною еластазою, що спричиняє ушкодження мікропузырців повітря в легенях, через які кисень надходить у організм. Унаслідок цього ушкодження легені перестають належним чином функціонувати.

Регулярне застосування цього лікарського засобу підвищує концентрацію інгібітора протеїнази альфа1 у крові та легенях, сповільнюючи таким чином прогресування емфіземи.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Респрізи

НЕ застосовуйте Респрізу

• якщо ви маєте алергію на інгібітор протеїнази альфа1 людини або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (зазначені в розділі 6).

• якщо у вас виявлено дефіцит певних білків крові, які називаються імуноглобулінами класу А (IgA), і у вас розвинулися антитіла до них.

Попередження та обережність

• Проконсультуйтесь із лікарем або іншим медичним працівником перед застосуванням Респрізи.

Інформація про алергічні реакції: коли потрібно зупинити або зменшити швидкість інфузії?

Можлива алергія на інгібітор протеїнази альфа1 людини, навіть якщо ви раніше отримували інгібітори протеїнази альфа1 людини і добре їх переносили. У деяких випадках можуть виникнути серйозні алергічні реакції. Ваш лікар повідомить вам про ознаки алергічних реакцій (наприклад, озноб, почервоніння, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, запаморочення, висип, кропив’янку, свербіж, утруднення дихання або ковтання, а також набряк рук, обличчя чи рота) (див. також розділ 4).

• Якщо під час інфузії цього лікарського засобу у вас виникнуть такі реакції, негайно повідомте лікареві або медичному працівнику. Залежно від типу та тяжкості реакції ваш лікар може вирішити зменшити швидкість інфузії або повністю її припинити та розпочати відповідне лікування.
• Якщо ви самостійно вводите препарат або отримуєте лікування вдома, негайно припиніть інфузію та зв’яжіться з лікарем або медичним працівником.

Інформація щодо безпеки щодо інфекцій

Респріза виготовляється з плазми людської крові (це рідка частина крові, з якої видалені кров’яні клітини).

Оскільки інфекції можуть передаватися через кров, при виробництві лікарських засобів з людської крові або плазми застосовуються певні заходи, щоб запобігти наявності в лікарському засобі та передачі їх пацієнтам. Серед таких заходів:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення осіб, які можуть бути носіями інфекцій,
• проведення тестів на зразках донорської крові та плазми, щоб уникнути використання матеріалу з ознаками вірусів або інфекцій,
• включення заходів у процес обробки крові або плазми, які дозволяють інактивувати або видалити віруси.

Вважається, що застосовані заходи ефективні щодо таких вірусів, як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту А, вірус гепатиту В, вірус гепатиту С та парвовірус В19.

Однак, незважаючи на ці заходи, при введенні лікарських засобів, виготовлених з людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це також стосується будь-яких невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.

Ваш лікар може порадити вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо ви регулярно/багаторазово отримуєте лікування інгібіторами протеїнази, отриманими з плазми людини.

• Настійно рекомендується кожного разу, коли ви отримуєте дозу Респрізи, реєструвати назву та номер партії продукту, щоб вести облік використаних партій.

Паління

Оскільки дим від тютюну є важливим чинником ризику розвитку та прогресування емфіземи, вам дуже рекомендується кинути палити та уникати пасивного впливу тютюнового диму.

Діти та підлітки

Цей лікарський засіб не призначений для застосування дітям та підліткам віком до 18 років.

Застосування Респрізи з іншими лікарськими засобами

• Повідомте лікареві або медичному працівнику, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.

Вагітність, годування груддю та фертильність

• Якщо ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтесь із лікарем або медичним працівником перед застосуванням цього лікарського засобу.

Оскільки інгібітор протеїнази альфа1 є нормальним компонентом людської крові, не очікується, що рекомендована доза цього лікарського засобу спричинить шкоду розвиваючомуся плоду. Однак, через відсутність інформації щодо безпеки застосування Респрізи під час вагітності, цей препарат повинен застосовуватися лише з обережністю, якщо ви вагітні.

Невідомо, чи проникає Респріза в грудне молоко. Якщо ви годуєте дитину груддю, ваш лікар пояснить вам ризики та переваги застосування цього лікарського засобу.

Відсутні дані щодо впливу на фертильність, однак, оскільки інгібітор протеїнази альфа1 є нормальним компонентом людської крові, не очікується, що застосування Респрізи в рекомендованій дозі спричинить небажані ефекти на фертильність.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Після введення цього лікарського засобу може виникнути запаморочення. Якщо у вас виникло запаморочення, ви не повинні керувати транспортними засобами або працювати з механізмами, доки запаморочення не мине (див. розділ 4).

Респріза містить натрій

Респріза 1.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій:

Цей лікарський засіб містить приблизно 37 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожному флаконі Респрізи 1.000 мг. Це відповідає 1,9% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини.

Респріза 4.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій:

Цей лікарський засіб містить приблизно 149 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожному флаконі Респрізи 4.000 мг. Це відповідає 7,4% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини.

Респріза 5.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій:

Цей лікарський засіб містить приблизно 186 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожному флаконі Респрізи 5.000 мг. Це відповідає 9,3% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини.

Ваш лікар або медичний працівник врахує це, якщо ви дотримуєтесь дієти з обмеженим споживанням натрію.

3. Як застосовувати Респрізу

Після відновлення розчину Респріза вводиться шляхом інфузії у вену. Перші інфузії проводитиме фахівець із досвідом лікування дефіциту інгібітора α1-протеїнази.

Лікування вдома/самостійне застосування

Після перших інфузій вам чи особі, яка доглядає за вами, може бути дозволено самостійно вводити Респрізу, але тільки після отримання належної підготовки. Якщо ваш лікар вирішить, що ви підходите для лікування вдома/самостійного застосування, вас проінструктують щодо:

• • як готувати та застосовувати цей лікарський засіб (див. ілюстровані інструкції в кінці цього листка-вкладення в розділі «Інформація для фахівців охорони здоров’я та для пацієнтів, які підходять для лікування вдома/самостійного застосування»)
• як зберігати стерильність препарату (асептичні техніки інфузії)
• як вести щоденний запис лікування
• як визначати побічні реакції, включаючи ознаки алергічних реакцій, та які заходи слід вжити у разі їх виникнення (див. також розділ 2 та розділ 4)

Ваш лікар або інший фахівець охорони здоров’я періодично перевірятимуть техніку введення інфузії вам чи особі, яка доглядає за вами, щоб переконатися, що процедура виконується належним чином.

Дозування

Доза Респрізи, яку вам призначають, залежить від вашої маси тіла. Рекомендована доза — 60 мг на 1 кг маси тіла, яку слід вводити один раз на тиждень. Розчин для інфузії зазвичай вводять протягом приблизно 15 хвилин (приблизно 0,08 мл розчину на 1 кг маси тіла за хвилину). Залежно від вашої маси тіла та переносимості інфузії ваш лікар визначить оптимальну швидкість введення.

Якщо ви застосували більше Респрізи, ніж потрібно

Наслідки передозування невідомі.

• Повідомте свого лікаря або фахівця охорони здоров’я, якщо вважаєте, що застосували більше Респрізи, ніж слід, щоб були вжиті відповідні заходи.

Якщо ви забули застосувати Респрізу

• Негайно введіть наступну дозу та продовжуйте лікування згідно з рекомендаціями лікаря або фахівця охорони здоров’я.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Якщо ви припините лікування Респрізою

• Не припиняйте застосовувати цей лікарський засіб без попередньої консультації з лікарем або фахівцем охорони здоров’я. Якщо припинити лікування Респрізою, ваш стан може погіршитися.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей. Ці небажані реакції можуть виникнути навіть якщо ви раніше вже отримували інгібітори α1-протеази людини і добре їх переносили.

Деякі побічні ефекти можуть бути серйозними:

Рідко спостерігалися алергічні реакції (можуть виникнути у до 1 із 100 осіб).

У деяких дуже рідкісних випадках (можуть виникнути у до 1 із 10 000 осіб) вони можуть перерости в тяжкі алергічні реакції, навіть якщо під час попередніх інфузій у вас не було ознак алергії.

• Негайно повідомте своєму лікареві або медичному працівникові, якщо ви відчуваєте будь-які ознаки алергічної реакції (наприклад, озноб, почервоніння, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, запаморочення, висип, кропив’янку, свербіж, утруднення дихання або ковтання, а також набряк рук, обличчя чи рота) під час введення Респрізи.

Залежно від типу та тяжкості реакції ваш лікар або медичний працівник може вирішити зменшити швидкість введення або повністю припинити його та призначити відповідне лікування.

Якщо ви проводите інфузію самостійно вдома, негайно припиніть інфузію та зв’яжіться зі своїм лікарем або медичним працівником.

Інші побічні ефекти можуть включати:

Часті (можуть виникати у до 1 із 10 осіб)

Запаморочення, головний біль, утруднення дихання (диспнея), нудота.

Рідкі (можуть виникати у до 1 із 100 осіб)

Порушення відчуття дотику, такі як печіння, поколювання або відчуття оніміння в руках, руках, ногах або стопах (парестезія), почервоніння, висип (крапивниця), лускуватий висип або висип по всьому тілу, фізична слабкість (астенія), реакції на місці інфузії (наприклад, печіння, колючі відчуття, біль, набряк або почервоніння на місці інфузії (гематома)).

Дуже рідкісні (можуть виникати у до 1 із 10 000 осіб)

Зниження чутливості дотику, такі як печіння, поколювання або відчуття оніміння в руках, руках, ногах або стопах (гіпестезія), підвищена пітливість (гіпергідроз), свербіж, біль у грудях, озноб, гарячка (пірексія).

Невідома частота (не може бути оцінена на підставі наявних даних)

Біль у лімфатичних вузлах (овальні утворення з лімфоїдної тканини, розташовані по всьому тілу, які можна прощупати, наприклад, в паху, пахвових западинах або шиї), набряк обличчя, очей та губ.

Повідомлення про побічні ефекти

• Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або медичного працівника, навіть якщо це ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Респрізи

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці та етикетках флаконів після «EXP». Термін придатності закінчується останнього дня місяця, зазначеного на упаковці.

Не зберігати при температурі вище 25 °C. Не заморожувати.

Після відновлення розчину його слід використовувати одразу. Якщо це неможливо, розчин можна зберігати до 3 годин при кімнатній температурі (до 25 °C). Не заморожувати відновлений розчин.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Респрізи

Діюча речовина — інгібітор протеїнази альфа1 людини. Одна ампула містить приблизно 1.000 мг, 4.000 мг або 5.000 мг інгібітора протеїнази альфа1 людини.

Інші компоненти: натрію хлорид, натрію дигідрофосфат моногідрат та манітол (див. розділ 2).

Розчинник: вода для ін’єкційних засобів.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Цей лікарський засіб є білим або майже білим порошком.

Після відновлення розчину за допомогою води для ін’єкційних засобів розчин повинен бути прозорим, безкольоровим або трохи жовтуватим і не містити видимих частинок.

Форми випуску:

Вміст упаковки:

Респріза 1.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

• 1 ампула з порошком одноразового використання
• 1 ампула з розчинником, що містить 20 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 переносний пристрій 20/20 (Mix2Vial) для відновлення розчину

Респріза 4.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

• 1 ампула з порошком одноразового використання
• 1 ампула з розчинником, що містить 76 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 переносний пристрій 20/20 (Mix2Vial) для відновлення розчину

Комплект для введення (внутрішня упаковка):

• 1 інфузійна система для внутрішньовенного введення
• 1 катетер для інфузії у вигляді метелика
• 3 зволожені спиртові серветки

Респріза 5.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

• 1 ампула з порошком одноразового використання
• 1 ампула з розчинником, що містить 95 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 переносний пристрій 20/20 (Mix2Vial) для відновлення розчину

Комплект для введення (внутрішня упаковка):

• 1 інфузійна система для внутрішньовенного введення
• 1 катетер для інфузії у вигляді метелика
• 3 зволожені спиртові серветки

Можуть бути доступні не всі розміри упаковок.

Власник дозволу на реалізацію та виробник

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Німеччина

Більш докладну інформацію про цей лікарський засіб можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на реалізацію:

Дата останнього перегляду цього вкладення:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

Наступна інформація призначена для медичних працівників та пацієнтів, які мають право на лікування вдома/самостійне введення

Загальні інструкції

• Відновлення розчину повинно проводитися відповідно до наведених нижче інструкцій.
• Продукт повинен відновлюватися, вводитися та оброблятися з обережністю з використанням асептичних методів для збереження стерильності продукту.
• Не використовуйте стерильні допоміжні аксесуари, що постачаються для відновлення та введення, якщо їх упаковка відкрита або пошкоджена.
• Порошок повинен відновлюватися за допомогою розчинника (вода для ін'єкційних засобів).
• Повне відновлення порошку повинно бути завершено протягом 5 хвилин (для дози 1.000 мг) або 10 хвилин (для доз 4.000 мг та 5.000 мг).
• Перед введенням необхідно перевірити відновлений розчин на наявність частинок та зміну кольору.
• Відновлений розчин повинен бути прозорим, безбарвним або трохи жовтуватим і не містити видимих частинок.

Дотримуйтесь наведених нижче кроків для підготовки та відновлення Респрізи:

Введення

Розчин після відновлення застосовується за допомогою системи внутрішньовенної інфузії (надається разом із упаковками 4.000 мг та 5.000 мг).

Кожен флакон з Респрізою призначений тільки для одноразового використання.

Усі не використані залишки препарату або матеріали після застосування необхідно утилізувати відповідно до інструкцій лікаря або іншого медичного працівника.