Респриза 5,000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: Информация для пациента

Респриза 1 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Респриза 4 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Респриза 5 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Ингибитор человеческой альфа-1-протеиназы

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — она может понадобиться вам вновь.

• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или медицинскому работнику.

• Данный препарат был назначен исключительно вам, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, поскольку он может нанести им вред.

• При возникновении побочных эффектов сообщите об этом врачу или медицинскому работнику, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Респриза и для чего она применяется
2. Что нужно знать перед началом применения Респризы
3. Как применять Респризу
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Респризы
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Респриза и для чего она применяется

Что такое Респриза

Этот лекарственный препарат содержит активное вещество — человеческий ингибитор протеиназы альфа-1, который является нормальным компонентом крови и присутствует в лёгких, где его основная функция заключается в защите лёгочной ткани путём ограничения действия определённого фермента, называемого нейтрофильной эластазой. Этот фермент может вызвать повреждение, если его активность не контролируется (например, у пациентов с дефицитом ингибитора протеиназы альфа-1).

Для чего применяется Респриза

Этот препарат применяется у взрослых пациентов с тяжёлым наследственным дефицитом ингибитора протеиназы альфа-1 (врождённое заболевание, также известное как дефицит альфа-1-антитрипсина), у которых развивается лёгочное заболевание, называемое эмфизема.

Эмфизема развивается вследствие недостатка ингибитора протеиназы альфа-1, что приводит к нарушению контроля над нейтрофильной эластазой и повреждению мельчайших воздушных мешочков в лёгких, через которые кислород поступает в организм. Из-за этого повреждения лёгкие функционируют неправильно.

Регулярное применение этого препарата повышает концентрацию ингибитора протеиназы альфа-1 в крови и лёгких, тем самым замедляя прогрессирование эмфиземы.

2. Что нужно знать перед началом применения Респризы

Не используйте Респризу

• если у вас аллергия на ингибитор протеиназы альфа-1 человека или на любой другой компонент этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6);

• если у вас выявлена дефицитность некоторых белков крови, называемых иммуноглобулинами класса А (IgA), и у вас образовались антитела к ним.

Предупреждения и меры предосторожности

• Перед применением Респризы проконсультируйтесь с врачом или другим медицинским работником.

Информация о возможных аллергических реакциях: когда необходимо прекратить или снизить скорость инфузии?

Вы можете быть аллергиком на ингибитор протеиназы альфа-1 человека, даже если ранее вы уже получали ингибиторы протеиназы альфа-1 человека и хорошо их переносили. В некоторых случаях могут возникать тяжёлые аллергические реакции. Ваш врач проинформирует вас о признаках аллергических реакций (например, озноб, покраснение, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивница, зуд, затруднение дыхания или глотания, а также отёк рук, лица или рта) (см. также раздел 4).

• Если во время инфузии вы заметите подобные реакции, немедленно сообщите об этом врачу или медицинскому работнику. В зависимости от типа и тяжести реакции врач может принять решение о снижении скорости инфузии или её полной остановке, а также о начале соответствующего лечения.
• При самостоятельном введении препарата/лечении в домашних условиях немедленно прекратите инфузию и свяжитесь с врачом или медицинским работником.

Информация о безопасности в отношении инфекций

Респриза производится из плазмы человеческой крови (жидкой части крови, из которой удалены кровяные клетки).

Поскольку инфекции могут передаваться через кровь, при производстве лекарственных препаратов из крови или плазмы человека принимаются определённые меры для предотвращения их присутствия в препарате и передачи пациентам. К таким мерам относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, которые могут быть носителями инфекций;
• проведение тестов на образцы донорской крови и плазмы для исключения использования материала, содержащего признаки вирусов или инфекций;
• включение в процесс обработки крови или плазмы этапов, позволяющих инактивировать или устранить вирусы.

Принятые меры считаются эффективными в отношении вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита А, вирус гепатита В, вирус гепатита С и парвовирус B19.

Однако, несмотря на эти меры, при применении препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к любым неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.

Врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В, если вы получаете регулярное/повторное лечение ингибиторами протеиназы, полученными из плазмы человека.

• Настоятельно рекомендуется каждый раз при получении дозы Респризы регистрировать название и номер серии продукта, чтобы вести учёт использованных серий.

Курение

Поскольку табачный дым является важным фактором риска развития и прогрессирования эмфиземы, вам настоятельно рекомендуется отказаться от курения и избегать пассивного курения.

Дети и подростки

Этот препарат не предназначен для применения у детей и подростков младше 18 лет.

Применение Респризы с другими лекарственными средствами

• Сообщите врачу или медицинскому работнику, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или медицинским работником перед применением этого препарата.

Поскольку ингибитор протеиназы альфа-1 является нормальным компонентом человеческой крови, при применении рекомендованной дозы этого препарата не ожидается вреда развивающемуся плоду. Однако, поскольку отсутствует информация о безопасности применения Респризы во время беременности, препарат следует применять с осторожностью, если вы беременны.

Неизвестно, проникает ли Респриза в грудное молоко. Если вы кормите ребёнка грудью, врач объяснит вам возможные риски и пользу от применения этого препарата.

Данные о влиянии на фертильность отсутствуют, однако, учитывая, что ингибитор протеиназы альфа-1 является нормальным компонентом человеческой крови, при применении Респризы в рекомендованной дозе не ожидается негативного влияния на фертильность.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

После введения этого препарата может возникнуть головокружение. Если вы чувствуете головокружение, не следует управлять транспортными средствами и механизмами до его исчезновения (см. раздел 4).

Респриза содержит натрий

Респриза 1 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий:

Этот препарат содержит приблизительно 37 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе Респризы 1 000 мг. Это составляет 1,9% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Респриза 4 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий:

Этот препарат содержит приблизительно 149 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе Респризы 4 000 мг. Это составляет 7,4% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Респриза 5 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий:

Этот препарат содержит приблизительно 186 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе Респризы 5 000 мг. Это составляет 9,3% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Ваш врач или медицинский работник учтёт это, если вы соблюдаете диету с ограничением натрия.

3. Как применять Респризу

После восстановления раствора препарат Респриза вводится путем инфузии в вену. Первые инфузии проводятся под наблюдением медицинского работника, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора α1-протеиназы.

Лечение в домашних условиях/Самостоятельное применение

После проведения первых инфузий вы или лицо, осуществляющее уход за вами, можете начать самостоятельное введение препарата Респриза, но только после прохождения соответствующей подготовки. Если ваш лечащий врач примет решение о возможности проведения лечения в домашних условиях/самостоятельного применения, он обучит вас следующему:

• • как приготовить и ввести этот лекарственный препарат (см. иллюстрированные инструкции в конце настоящей инструкции в разделе «Информация для медицинских работников и пациентов, допущенных к лечению в домашних условиях/самостоятельному применению»);
• как поддерживать стерильность продукта (асептические методы инфузии);
• как вести ежедневный учёт проводимого лечения;
• как распознавать побочные эффекты, включая признаки аллергических реакций, и какие меры следует предпринять в случае их возникновения (см. также раздел 2 и раздел 4).

Ваш врач или медицинский работник будут регулярно проверять технику проведения инфузии у вас или у лица, осуществляющего уход, чтобы убедиться в правильности выполняемых действий.

Дозировка

Доза препарата Респриза рассчитывается исходя из вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на 1 кг массы тела, вводится один раз в неделю. Раствор для инфузии, как правило, вводится в течение примерно 15 минут (примерно 0,08 мл раствора на 1 кг массы тела в минуту). В зависимости от вашей массы тела и переносимости инфузии ваш врач определит подходящую для вас скорость введения раствора.

Если вы применили больше Респризы, чем следует

Последствия передозировки неизвестны.

• Сообщите своему врачу или медицинскому работнику, если вы считаете, что применили больше препарата Респриза, чем необходимо, чтобы были приняты соответствующие меры.

Если вы забыли применить Респризу

• Немедленно введите следующую дозу и продолжайте лечение в соответствии с указаниями вашего врача или медицинского работника.
• Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите лечение препаратом Респриза

• Не прекращайте применение этого лекарственного средства без предварительной консультации с вашим врачом или медицинским работником. При прекращении лечения препаратом Респриза ваше заболевание может ухудшиться.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов. Эти нежелательные реакции могут появиться даже в том случае, если вы ранее получали ингибиторы протеиназы альфа-1 человека и хорошо их переносили.

Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными:

Наблюдались редкие аллергические реакции (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов).

В некоторых очень редких случаях (могут встречаться у до 1 из 10 000 пациентов) они могут перерасти в тяжелые аллергические реакции, даже если ранее при инфузиях у вас не было признаков аллергии.

• Немедленно сообщите своему врачу или медицинскому работнику, если вы почувствуете какие-либо признаки аллергической реакции (например, озноб, покраснение, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивницу, зуд, затруднение дыхания или глотания, а также отек рук, лица или рта) во время введения препарата Респриза.

В зависимости от типа и тяжести реакции ваш врач или медицинский работник может принять решение о снижении скорости введения или полной остановке инфузии и назначении соответствующего лечения.

При самостоятельном введении препарата/лечении в домашних условиях немедленно прекратите инфузию и свяжитесь с вашим врачом или медицинским работником.

Другие побочные эффекты могут включать:

Частые (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов)

Головокружение, головная боль, затруднение дыхания (одышка), тошнота.

Нечастые (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов)

Нарушение чувствительности, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, руках, ногах или стопах (парестезия), покраснение, крапивница, сыпь, шелушащаяся сыпь и сыпь по всему телу, слабость (астения), реакции в месте инфузии (такие как жжение, покалывание, боль, отек или покраснение в месте инфузии (гематома)).

Очень редкие (могут встречаться у до 1 из 10 000 пациентов)

Снижение чувствительности, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, руках, ногах или стопах (гипестезия), повышенное потоотделение (гипергидроз), зуд, боль в груди, озноб, повышение температуры (пирексия).

Частота неизвестна (не может быть оценена на основании имеющихся данных)

Боль в лимфатических узлах (овальные массы тканей, расположенные по всему телу и прощупываемые, например, в подмышечных впадинах, паху или шее), отек лица, глаз и губ.

Сообщение о побочных эффектах

• Если вы испытываете какие-либо побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу или медицинскому работнику, даже если речь идет о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Респризы

Хранить данный лекарственный препарат в местах, недоступных для детей, и вдали от их глаз.

Не применять этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке и этикетках флаконов после надписи EXP. Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Хранить при температуре не выше 25 °C. Не замораживать.

После реконституции раствор следует использовать немедленно. Если это невозможно, реконституированный раствор можно хранить до 3 часов при комнатной температуре (до 25 °C). Не замораживать реконституированный раствор.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав препарата Респриза

Действующее вещество — ингибитор протеиназы альфа-1 человека. Один флакон содержит приблизительно 1 000 мг, 4 000 мг или 5 000 мг ингибитора протеиназы альфа-1 человека.

Вспомогательные вещества: хлорид натрия, дигидрофосфат натрия моногидрат и маннитол (см. раздел 2).

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержание упаковки

Данный лекарственный препарат представляет собой порошок белого или почти белого цвета.

После восстановления водой для инъекций раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым, без видимых частиц.

Формы выпуска:

Содержимое упаковки:

Респриза 1 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

• 1 флакон с порошком однократного использования
• 1 флакон растворителя с 20 мл воды для инъекций
• 1 переносное устройство 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Респриза 4 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

• 1 флакон с порошком однократного использования
• 1 флакон растворителя с 76 мл воды для инъекций
• 1 переносное устройство 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

• 1 инфузионная система для внутривенного введения
• 1 катетер для инфузий бабочкового типа
• 3 салфетки, пропитанные спиртом

Респриза 5 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

• 1 флакон с порошком однократного использования
• 1 флакон растворителя с 95 мл воды для инъекций
• 1 переносное устройство 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

• 1 инфузионная система для внутривенного введения
• 1 катетер для инфузий бабочкового типа
• 3 салфетки, пропитанные спиртом

Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Германия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

Следующая информация предназначена для медицинских работников и пациентов, которым показано домашнее лечение/самостоятельное введение препарата

Общие инструкции

• Восстановление препарата должно проводиться в соответствии с приведёнными ниже инструкциями.
• Препарат должен восстанавливаться, вводиться и храниться с осторожностью с использованием асептических методов для обеспечения стерильности продукта.
• Не используйте стерильные вспомогательные приспособления, прилагаемые для восстановления и введения, если упаковка открыта или они повреждены.
• Порошок должен восстанавливаться с помощью растворителя (вода для инъекций).
• Полное восстановление порошка должно быть завершено в течение 5 минут (лекарственная форма 1 000 мг) или в течение 10 минут (лекарственные формы 4 000 мг и 5 000 мг).
• Перед введением необходимо осмотреть восстановленный раствор на наличие частиц и изменение цвета.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым и не должен содержать видимых частиц.

Выполните следующие шаги для приготовления и восстановления препарата Респриза:

Введение

Раствор после восстановления необходимо вводить с использованием инфузионной установки для внутривенного введения (поставляется вместе с лекарственными формами 4 000 мг и 5 000 мг).

Каждый флакон Респризы предназначен только для одноразового использования.

Весь неиспользованный продукт или остаточные материалы необходимо утилизировать в соответствии с инструкциями врача или медицинского персонала.