Respreeza 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Respreeza 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu

Respreeza 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu

Respreeza 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu

Inhibitor alfa1-proteiny proteazy ludzkiej

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz ponownie potrzebować się do niej odnieść.

• W przypadku pytań skontaktuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.

• Lek ten został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.

• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Respreeza i do czego się stosuje
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Respreeza
3. Jak stosować Respreeza
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Respreeza
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Respreeza i do czego jest stosowany

Co to jest Respreeza

Ten lek zawiera substancję czynną – ludzki inhibitor alfa1-proteazy, który jest naturalnym składnikiem krwi i występuje w płucach, gdzie jego główną funkcją jest ochrona tkanki płucnej poprzez ograniczanie działania określonego enzymu zwanego elastazą obojętną. Enzym ten może powodować uszkodzenia, jeśli jego działanie nie jest kontrolowane (na przykład w przypadku niedoboru inhibitora alfa1-proteazy).

Do czego stosuje się lek Respreeza

Ten lek stosuje się u dorosłych z ciężkim, znanym niedoborem inhibitora alfa1-proteazy (wrodzonej choroby, zwaną również niedoborem alfa1-antytrypsyny), u których rozwinęła się choroba płuc o nazwie emfizema.

Emfizema rozwija się, gdy niedobór inhibitora alfa1-proteazy prowadzi do nieprawidłowego regulowania działania elastazy obojętnej, co powoduje uszkodzenie drobnych worków powietrznych w płucach, przez które tlen przenika do organizmu. Z powodu tych uszkodzeń płuca nie działają prawidłowo.

Regularne stosowanie tego leku zwiększa stężenie inhibitora alfa1-proteazy we krwi i płucach, co spowalnia postęp emfizemy.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Respreeza

NIE używaj Respreeza

• jeśli jesteś uczulony na ludzki inhibitor alfa1-proteazy lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6),

• jeśli u Ciebie stwierdzono niedobór pewnych białek krwi zwanych immunoglobulinami typu A (IgA) i wywołane są przeciwko nim przeciwciała.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed zastosowaniem Respreeza skonsultuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.

Informacja o reakcjach alergicznych: kiedy należy przerwać lub zmniejszyć szybkość wlewu?

Możesz być uczulony na ludzki inhibitor alfa1-proteazy, nawet jeśli wcześniej przyjmowałeś(aś) ludzkie inhibitory alfa1-proteazy i dobrze je tolerowałeś(aś). W niektórych przypadkach mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne. Lekarz poinformuje Cię o objawach reakcji alergicznych (np. dreszcze, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia krwi, zawroty głowy, wysypka, plamy, swędzenie, trudności w oddychaniu lub połykaniu, obrzęk rąk, twarzy lub jamy ustnej) (zobacz również sekcja 4).

• Jeśli zauważysz takie objawy podczas wlewu leku, niezwłocznie powiadom lekarza lub pracownika służby zdrowia. W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji, lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości wlewu lub całkowitym przerwaniu wlewu oraz podaniu odpowiedniego leczenia.
• W przypadku samodzielnego stosowania leku w domu – niezwłocznie przerwij wlew i skontaktuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.

Informacja o bezpieczeństwie w odniesieniu do infekcji

Respreeza jest wytwarzany z osocza krwi ludzkiej (czyli ciekłej części krwi, z której usunięto komórki krwi).

Ponieważ infekcje mogą być przenoszone drogą krwi, przy wytwarzaniu leków z krwi lub osocza ludzkiego podejmuje się określonych środków ostrożności, aby zapobiec obecności infekcji w leku i ich przeniesieniu na pacjenta. Do takich środków należą:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą być nosicielami infekcji,
• przeprowadzanie badań próbek oddanej krwi i osocza w celu uniknięcia użycia materiału z objawami obecności wirusów lub infekcji,
• włączenie w proces wytwarzania krwi lub osocza metod inaktywacji lub eliminacji wirusów.

Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby typu A, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C oraz parwowirus B19.

Jednak pomimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów infekcji.

Lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli otrzymujesz regularne/powtarzane leczenie inhibitorami alfa1-proteazy pochodzącymi z osocza ludzkiego.

• Zaleca się, aby za każdym razem, gdy otrzymujesz dawkę Respreeza, zarejestrować nazwę produktu i numer serii partii, aby zachować rejestr używanych partii.

Palenie tytoniu

Ponieważ dym tytoniowy jest ważnym czynnikiem ryzyka rozwoju i postępu emfizemy, zaleca się całkowite rzucenie palenia oraz unikanie biernego narażenia na dym tytoniowy.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia.

Stosowanie Respreeza z innymi lekami

• Powiadom lekarza lub pracownika służby zdrowia, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś(aś) lub może być konieczność przyjęcia jakiegokolwiek innego leku.

Ciąża, karmienie piersią i rozrodczość

• Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ inhibitor alfa1-proteazy jest naturalnym składnikiem ludzkiej krwi, nie oczekuje się, że zalecana dawka tego leku spowoduje szkodę rozwijającemu się płodowi. Jednakże, ze względu na brak informacji o bezpieczeństwie stosowania Respreeza w czasie ciąży, lek ten powinien być podawany z ostrożnością, jeśli jesteś w ciąży.

Nie wiadomo, czy Respreeza przechodzi do mleka matki. Jeśli karmisz piersią swoje dziecko, lekarz wyjaśni Ci ryzyko i korzyści związane z użyciem tego leku.

Nie ma danych dotyczących wpływu na płodność, jednakże, ponieważ inhibitor alfa1-proteazy jest naturalnym składnikiem ludzkiej krwi, nie oczekuje się, że stosowanie Respreeza w zalecanej dawce spowoduje niepożądane skutki na płodność.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Po podaniu tego leku może wystąpić zawroty głowy. Jeśli odczuwasz zawroty głowy, nie powinieneś(aś) kierować pojazdami ani obsługiwać maszyn, dopóki objawy nie miną (zobacz sekcja 4).

Respreeza zawiera sód

Respreeza 1 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu:

Ten lek zawiera około 37 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce Respreeza 1 000 mg. Odpowiada to 1,9% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego.

Respreeza 4 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu:

Ten lek zawiera około 149 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce Respreeza 4 000 mg. Odpowiada to 7,4% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego.

Respreeza 5 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu:

Ten lek zawiera około 186 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce Respreeza 5 000 mg. Odpowiada to 9,3% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego.

Lekarz lub pracownik służby zdrowia weźmie to pod uwagę, jeśli przestrzegasz diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. Jak stosować Respreeza

Po rekonesolidacji Respreeza podaje się dożylnie w formie wlewu. Pierwsze wlewy będą nadzorowane przez personel medyczny doświadczony w leczeniu niedoboru alfa1-inhibitora proteaz.

Leczenie domowe/Samozastosowanie

Po przeprowadzeniu pierwszych wlewów, lek Respreeza może być stosowany przez Ciebie lub osobę opiekującą się Tobą, ale wyłącznie po wcześniejszym odpowiednim przeszkoleniu. Jeśli Twój lekarz uzna, że możesz korzystać z leczenia domowego/samozastosowania, nauczy Cię on:

• • sposobu przygotowania i stosowania tego leku (zobacz ilustrowane instrukcje na końcu ulotki w sekcji „Informacja dla personelu medycznego i dla pacjentów uprawnionych do leczenia domowego/samozastosowania”)
• sposobu zachowania jałowości produktu (techniki jałowe podczas wlewu)
• prowadzenia dziennego rejestru leczenia
• rozpoznawania działań niepożądanych, w tym objawów reakcji alergicznych, oraz działań, które należy podjąć w przypadku ich wystąpienia (zobacz również sekcję 2 i sekcję 4)

Twój lekarz lub personel medyczny będą regularnie sprawdzać technikę wykonania wlewu przez Ciebie lub osobę opiekującą się Tobą, aby upewnić się, że procedura jest wykonywana prawidłowo.

Dawka

Ilość podawanego Respreeza zależy od Twojej masy ciała. Zalecana dawka wynosi 60 mg na kg masy ciała, podawana raz w tygodniu. Roztwór do wlewu jest zazwyczaj podawany przez około 15 minut (około 0,08 ml roztworu na kg masy ciała na minutę). W zależności od Twojej masy ciała i tolerancji wlewu, Twój lekarz ustali odpowiednią dla Ciebie prędkość podania.

Jeśli zastosujesz zbyt dużą dawkę Respreeza

Nie wiadomo, jakie skutki może mieć przedawkowanie.

• Powiadom swojego lekarza lub personel medyczny, jeśli uważasz, że zastosowałeś zbyt dużą dawkę Respreeza, aby podjęto odpowiednie działania.

Jeśli zapomniałeś zastosować Respreeza

• Natychmiast zastosuj pominiętą dawkę i kontynuuj leczenie w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniami lekarza lub personelu medycznego.
• Nie podawaj podwójnej dawki, aby uzupełnić pominiętą dawkę.

Jeśli przerwiesz leczenie lekiem Respreeza

• Nie przerywaj stosowania tego leku bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem lub personel medyczny. Przerwanie leczenia lekiem Respreeza może prowadzić do pogorszenia stanu zdrowia.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują. Reakcje niepożądane mogą pojawić się nawet wtedy, gdy wcześniej otrzymywałeś(aś) inhibitory alfa1-proteazy ludzkiej i dobrze je tolerowałeś(aś).

Niektóre działania niepożądane mogą być poważne:

Obserwowano rzadkie reakcje alergiczne (możliwe u do 1 na 100 osób).

W bardzo rzadkich przypadkach (możliwe u do 1 na 10 000 osób) mogą one przerodzić się w ciężkie reakcje alergiczne, nawet jeśli wcześniej nie stwierdzono objawów alergii podczas wcześniejszych wlewu.

• Natychmiast powiadom lekarza lub personel medyczny, jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznych (np. dreszcze, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, obniżenie ciśnienia krwi, zawroty głowy, wysypkę, pokrzywkę, swędzenie, trudności w oddychaniu lub połykaniu, a także obrzęk rąk, twarzy lub jamy ustnej) podczas podawania Respreeza.

W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji, lekarz lub personel medyczny może zdecydować o zmniejszeniu szybkości podawania lub całkowitym zakończeniu wlewu oraz podaniu odpowiedniego leczenia przeciwdziałającego reakcji.

W przypadku samodzielnego podawania leku w domu – natychmiast przerwij wlew i skontaktuj się z lekarzem lub personel medyczny.

Inne działania niepożądane mogą obejmować:

Częste (możliwe u do 1 na 10 osób)

Zawroty głowy, ból głowy, trudności w oddychaniu (dyspnea), nudności.

Nieczęste (możliwe u do 1 na 100 osób)

Zaburzenia wrażliwości dotykowej, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia w rękach, ramionach, nogach lub stopach (parestezja), zaczerwienienie, wykwity (urtikaria), łuszcząca się wysypka oraz ogólnoustrojowa wysypka, osłabienie (astenia), reakcje w miejscu wlewu (np. uczucie pieczenia, ukłucia, ból, obrzęk lub zaczerwienienie w miejscu wlewu (siniak)).

Bardzo rzadkie (możliwe u do 1 na 10 000 osób)

Zmniejszone wrażenie dotykowe, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia w rękach, ramionach, nogach lub stopach (hipoestezja), nadmierne pocenie się (hiperhidroza), swędzenie, ból w klatce piersiowej, dreszcze, gorączka (pireksja).

Nieznana częstość (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Ból węzłów chłonnych (owalne skupiska tkanki znajdujące się w różnych miejscach ciała, które można wyczuć np. w pachach, pachwinach lub szyi), obrzęk twarzy, oczu i warg.

Zgłaszanie działań niepożądanych

• Jeśli doświadczysz jakichkolwiek działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w niniejszej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Zgłaszanie działań niepożądanych pomaga w dalszym monitorowaniu bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona Respreezy

Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności, która jest widoczna na opakowaniu i na etykiecie fiolki po oznaczeniu EXP. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25 °C. Nie zamrażać.

Po odtworzeniu roztwór należy użyć natychmiast. Jeśli nie jest to możliwe, roztwory mogą być przechowywane do 3 godzin w temperaturze pokojowej (do 25 °C). Nie zamrażać odtworzonego roztworu.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Respreeza

Substancją czynną jest ludzki inhibitor alfa-1 proteaz. Jedna fiolka zawiera około 1 000 mg, 4 000 mg lub 5 000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1 proteaz.

Pozostałe składniki to chlorek sodu, fosforan dwusodowy dwuwodny i mannozol (zobacz sekcję 2).

Roztwórnik: woda do wlewów.

Wygląd leku i zawartość opakowania

Ten lek ma postać białego lub prawie białego proszku.

Po odtworzeniu za pomocą wody do wlewów, roztwór powinien być klarowny, bezbarwny lub lekko żółtawy i nie zawierać widocznych cząstek.

Dostępne postaci:

Zawartość opakowania:

Respreeza 1 000 mg proszek i roztwórnik do sporządzenia roztworu do wlewu

• 1 fiolka z proszkiem jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozcieńczalnikiem zawierająca 20 ml wody do wlewów
• 1 przewlecznik 20/20 (Mix2Vial) do odtworzenia

Respreeza 4 000 mg proszek i roztwórnik do sporządzenia roztworu do wlewu

• 1 fiolka z proszkiem jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozcieńczalnikiem zawierająca 76 ml wody do wlewów
• 1 przewlecznik 20/20 (Mix2Vial) do odtworzenia

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 zestaw do wlewu dożylnego
• 1 cewnik do wlewu typu motyl
• 3 chusteczki alkoholowe

Respreeza 5 000 mg proszek i roztwórnik do sporządzenia roztworu do wlewu

• 1 fiolka z proszkiem jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozcieńczalnikiem zawierająca 95 ml wody do wlewów
• 1 przewlecznik 20/20 (Mix2Vial) do odtworzenia

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 zestaw do wlewu dożylnego
• 1 cewnik do wlewu typu motyl
• 3 chusteczki alkoholowe

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika:

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

Następująca informacja jest przeznaczona dla personelu medycznego oraz pacjentów uprawnionych do leczenia domowego/samozastrzeżenia

Ogólne instrukcje

• Odtworzenie leku należy przeprowadzić zgodnie z poniższymi instrukcjami.
• Produkt należy odtwarzać, podawać i manipulować nim ostrożnie, stosując techniki bezpieczne w celu zachowania sterylności produktu.
• Nie należy używać sterylnych akcesoriów pomocniczych do odtworzenia i podania leku, jeśli opakowanie jest otwarte lub uszkodzone.
• Prosz powłokę należy odtworzyć za pomocą rozpuszczalnika (woda do sporządzania preparatów do wstrzykiwania).
• Całkowite odtworzenie proszku należy przeprowadzić w ciągu 5 minut (dawka 1 000 mg) lub w ciągu 10 minut (dawki 4 000 mg i 5 000 mg).
• Przed podaniem należy sprawdzić odtworzony roztwór pod kątem obecności cząsteczek i zmiany barwy.
• Odtworzony roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny lub lekko żółtawy oraz wolny od widocznych cząsteczek.

Wykonaj poniższe kroki w celu przygotowania i odtworzenia leku Respreeza:

Podanie

Odtworzony roztwór należy podawać za pomocą zestawu do wlewu dożylnego (dostarczanego wraz z opakowaniami zawierającymi 4 000 mg i 5 000 mg).

Każda fiolka Respreeza przeznaczona jest do jednorazowego użycia.

Cały niewykorzystany produkt lub pozostałości należy wyrzucić zgodnie z instrukcjami lekarza lub innego pracownika służby zdrowia.