Respreeza 5.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Respreeza 1.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Respreeza 4.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Respreeza 5.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Inibitore della proteinasi alfa1 umana

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale, perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe essere necessario rileggerlo.

• Se ha domande, consulti il suo medico o il personale sanitario.

• Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se presentano sintomi analoghi ai suoi, in quanto potrebbe nuocere loro.

• Se manifesta effetti indesiderati, informi il suo medico o il personale sanitario, anche se tali effetti non sono elencati in questo foglio illustrativo. Vedere la sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo:

1. Che cos’è Respreeza e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Respreeza
3. Come usare Respreeza
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di Respreeza
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Respreeza e a cosa serve

Che cos'è Respreeza

Questo medicinale contiene come principio attivo l'inibitore della proteinasi alfa1 umana, una componente naturale del sangue presente anche nei polmoni, dove la sua funzione principale è quella di proteggere il tessuto polmonare limitando l'azione di un particolare enzima, chiamato elastasi neutrofila. Tale enzima può provocare danni se la sua attività non è controllata (ad esempio, nel caso in cui si abbia un deficit dell'inibitore della proteinasi alfa1).

A cosa serve Respreeza

Questo medicinale è indicato negli adulti con deficit grave noto dell'inibitore della proteinasi alfa1 (una condizione ereditaria nota anche come deficit di antitripsina alfa1) che hanno sviluppato una malattia polmonare chiamata enfisema.

L'enfisema si sviluppa quando la carenza dell'inibitore della proteinasi alfa1 compromette il controllo adeguato dell'elastasi neutrofila, danneggiando così le minuscole sacche d'aria nei polmoni attraverso le quali l'ossigeno passa nell'organismo. A causa di questo danno, i polmoni non funzionano correttamente.

L'uso regolare di questo medicinale aumenta le concentrazioni ematiche e polmonari dell'inibitore della proteinasi alfa1, riducendo così la progressione dell'enfisema.

2. Cosa deve sapere prima di usare Respreeza

NON usi Respreeza

• se è allergico all’inibitore della proteasi alfa1 umano o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (indicati nella sezione 6).

• se le è stata diagnosticata una carenza di alcune proteine presenti nel sangue chiamate immunoglobuline di tipo A (IgA) e ha sviluppato anticorpi contro di esse.

Avvertenze e precauzioni

• Consulti il medico o un operatore sanitario prima di usare Respreeza.

Informazioni sulle reazioni allergiche: quando è necessario interrompere o ridurre la velocità della perfusione?

È possibile che sviluppi un’allergia all’inibitore della proteasi alfa1 umano anche se in precedenza ha ricevuto inibitori della proteasi alfa1 umani e li ha tollerati bene. In alcuni casi possono verificarsi gravi reazioni allergiche. Il medico le spiegherà quali sono i segni di reazioni allergiche (ad esempio brividi, arrossamento, battito cardiaco accelerato, calo della pressione sanguigna, capogiri, eruzioni cutanee, orticaria, prurito, difficoltà respiratorie o a deglutire, gonfiore delle mani, del viso o della bocca) (vedere anche la sezione 4).

• Se nota tali reazioni durante la perfusione del medicinale, informi immediatamente il medico o l’operatore sanitario. A seconda del tipo e della gravità della reazione, il medico potrebbe decidere di ridurre la velocità della perfusione o interromperla del tutto e avviare un trattamento appropriato.
• In caso di auto-somministrazione/trattamento domiciliare, interrompa immediatamente la perfusione e contatti il medico o un operatore sanitario.

Informazioni sulla sicurezza riguardo alle infezioni

Respreeza è prodotto a partire dal plasma del sangue umano (questa è la parte liquida del sangue da cui sono state eliminate le cellule).

Poiché attraverso il sangue possono essere trasmesse infezioni, durante la produzione di medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano vengono adottate specifiche misure per evitare che tali infezioni siano presenti nel medicinale e trasmesse ai pazienti. Tra queste misure figurano:

• la selezione accurata dei donatori di sangue e plasma al fine di escludere persone che potrebbero essere portatrici di infezioni,
• l’esecuzione di test sui campioni di sangue e plasma donati per evitare l’uso di materiale con segni di virus o infezioni,
• l’inclusione di procedure di lavorazione del sangue o del plasma che permettano di inattivare o eliminare i virus.

Queste misure sono considerate efficaci nei confronti di virus come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite A, il virus dell’epatite B, il virus dell’epatite C e il parvovirus B19.

Tuttavia, nonostante queste misure, quando si somministrano medicinali ottenuti da sangue o plasma umano non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di infezioni. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti e per altri tipi di infezioni.

Il medico potrebbe consigliarle di prendere in considerazione la vaccinazione contro l’epatite A e B se riceve un trattamento regolare/ripetuto con inibitori della proteasi derivati dal plasma umano.

• Si raccomanda vivamente di registrare ogni volta il nome e il numero di lotto del prodotto al momento della somministrazione di una dose di Respreeza, al fine di mantenere un registro dei lotti utilizzati.

Fumo di tabacco

Poiché il fumo di tabacco è un fattore di rischio importante per lo sviluppo e la progressione dell’enfisema, le viene fortemente raccomandato di smettere di fumare ed evitare l’esposizione passiva al fumo di tabacco.

Bambini e adolescenti

Questo medicinale non è destinato all’uso in bambini o adolescenti di età inferiore ai 18 anni.

Uso di Respreeza con altri medicinali

• Informi il medico o l’operatore sanitario se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali.

Gravidanza, allattamento e fertilità

• Se è in stato di gravidanza o in allattamento, se pensa di essere incinta o intende rimanere incinta, consulti il medico o l’operatore sanitario prima di usare questo medicinale.

Poiché l’inibitore della proteasi alfa1 è un componente normale del sangue umano, non si prevede che la dose raccomandata di questo medicinale provochi danni al feto in via di sviluppo. Tuttavia, poiché non sono disponibili dati sulla sicurezza dell’uso di Respreeza durante la gravidanza, se è incinta, questo medicinale deve essere somministrato solo con cautela.

Non è noto se Respreeza passi nel latte materno. Se sta allattando al seno, il medico le illustrerà i rischi e i benefici dell’uso di questo medicinale.

Non esistono dati sugli effetti sulla fertilità; tuttavia, poiché l’inibitore della proteasi alfa1 è un componente normale del sangue umano, non si prevede che causi effetti indesiderati sulla fertilità se Respreeza viene usato alla dose raccomandata.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Può manifestarsi capogiro dopo la somministrazione di questo medicinale. Se avverte capogiri, non guidi né utilizzi macchinari finché il capogiro non sia passato (vedere sezione 4).

Respreeza contiene sodio

Respreeza 1.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

Questo medicinale contiene circa 37 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino di Respreeza 1.000 mg. Ciò corrisponde al 1,9% dell’assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

Respreeza 4.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

Questo medicinale contiene circa 149 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino di Respreeza 4.000 mg. Ciò corrisponde al 7,4% dell’assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

Respreeza 5.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

Questo medicinale contiene circa 186 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino di Respreeza 5.000 mg. Ciò corrisponde al 9,3% dell’assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

Il medico o l’operatore sanitario terrà conto di questo aspetto se segue una dieta con contenuto di sodio controllato.

3. Come utilizzare Respreeza

Dopo la ricostituzione, Respreeza viene somministrato per infusione endovenosa. Le prime infusioni saranno supervisionate da un professionista sanitario esperto nel trattamento della carenza di alfa1-inibitore della proteasi.

Trattamento domiciliare/Auto-somministrazione

Dopo le prime infusioni, lei o una persona incaricata della sua assistenza potrebbero somministrare Respreeza, ma solo dopo aver ricevuto un'adeguata formazione. Se il suo medico decide che lei è idoneo al trattamento domiciliare/auto-somministrazione, le verrà fornita informazione su:

• • come preparare e somministrare questo medicinale (vedere le istruzioni illustrate alla fine del foglio illustrativo nella sezione “Informazioni per i professionisti sanitari e per i pazienti idonei al trattamento domiciliare/auto-somministrazione”)
• come mantenere il prodotto sterile (tecniche asettiche di infusione)
• come tenere un registro giornaliero del trattamento
• come riconoscere gli effetti indesiderati, inclusi i segni di reazioni allergiche, e quali misure adottare in caso di comparsa di tali effetti (vedere anche la sezione 2 e la sezione 4)

Il suo medico o un professionista sanitario verificheranno regolarmente la sua tecnica di infusione o quella della persona incaricata della sua assistenza, per assicurarsi che venga eseguita correttamente.

Dosi

La quantità di Respreeza che le viene somministrata è basata sul suo peso corporeo. La dose raccomandata è di 60 mg per kg di peso corporeo e deve essere somministrata una volta alla settimana. La soluzione per infusione viene normalmente somministrata in circa 15 minuti (circa 0,08 ml di soluzione per kg di peso corporeo al minuto). In base al suo peso e alla tollerabilità dell'infusione, il medico determinerà la velocità di infusione appropriata per lei.

Se usa più Respreeza di quanto deve

Le conseguenze di un sovradosaggio non sono note.

• Avverta immediatamente il suo medico o un professionista sanitario se pensa di aver usato più Respreeza del dovuto, affinché vengano adottate le misure opportune.

Se dimentica di usare Respreeza

• Somministri immediatamente la dose successiva e prosegua a intervalli regolari seguendo le indicazioni del medico o del professionista sanitario.
• Non prenda una dose doppia per compensare la dose dimenticata.

Se interrompe il trattamento con Respreeza

• Non interrompa l'uso di questo medicinale senza aver prima consultato il suo medico o un professionista sanitario. Se sospende il trattamento con Respreeza, la sua condizione potrebbe peggiorare.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino. Queste reazioni avverse possono verificarsi anche se in precedenza ha ricevuto inibitori della proteasi alfa1 umana ed è stato ben tollerato.

Alcuni effetti indesiderati possono essere gravi:

Sono state osservate reazioni allergiche poco frequenti (possono riguardare fino a 1 persona su 100).

In alcuni casi molto rari (possono riguardare fino a 1 persona su 10.000) possono evolvere in reazioni allergiche gravi, anche in assenza di segni di allergia in seguito a precedenti infusioni.

• Informi immediatamente il medico o il personale sanitario se dovesse manifestare segni di reazioni allergiche (ad esempio brividi, arrossamento, aumento della frequenza cardiaca, calo della pressione arteriosa, capogiri, eruzioni cutanee, orticaria, prurito, difficoltà respiratorie o di deglutizione, nonché gonfiore delle mani, del viso o della bocca) durante l'amministrazione di Respreeza.

A seconda della natura e della gravità della reazione, il medico o il personale sanitario potrebbe decidere di ridurre la velocità di somministrazione o di interrompere completamente l'infusione e di avviare il trattamento appropriato per la reazione.

In caso di auto-somministrazione/trattamento domiciliare, interrompa immediatamente l'infusione e contatti il medico o il personale sanitario.

Altri effetti indesiderati possono includere:

Frequenti (possono riguardare fino a 1 persona su 10)

Vertigini, cefalea, difficoltà respiratoria (dispnea), nausea.

Non frequenti (possono riguardare fino a 1 persona su 100)

Alterazione della sensibilità tattile come sensazione di bruciore, formicolio o intorpidimento alle mani, braccia, gambe o piedi (parestesia), arrossamento, eruzioni cutanee (orticaria), eruzione squamosa ed eruzione diffusa, debolezza fisica (astenia), reazioni nel sito di infusione (come bruciore, fitte, dolore, gonfiore o arrossamento nel sito di infusione (ematoma)).

Molto rari (possono riguardare fino a 1 persona su 10.000)

Diminuzione della sensibilità tattile come sensazione di bruciore, formicolio o intorpidimento alle mani, braccia, gambe o piedi (ipoestesia), sudorazione eccessiva (iperidrosi), prurito, dolore al torace, brividi, febbre (piressia).

Frequenza non nota (non può essere stimata sulla base dei dati disponibili)

Dolore nei linfonodi (masserelle di tessuto di forma ovale localizzate in tutto il corpo e palpabili ad esempio in ascelle, inguine o collo), gonfiore del viso, occhi e labbra.

Segnalazione degli effetti indesiderati

• Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico o il personale sanitario, anche se si tratta di effetti non riportati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di segnalazione indicato nell'Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, contribuisce a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Respreeza

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sulla confezione e sulle etichette dei flaconcini dopo EXP. La data di scadenza corrisponde all'ultimo giorno del mese indicato.

Non conservare a una temperatura superiore a 25 °C. Non congelare.

Dopo la ricostituzione, la soluzione deve essere utilizzata immediatamente. Se ciò non fosse possibile, le soluzioni possono essere conservate fino a 3 ore a temperatura ambiente (fino a 25 °C). Non congelare la soluzione ricostituita.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Respreeza

Il principio attivo è l'inibitore della proteinasi alfa1 umano. Un flaconcino contiene circa 1.000 mg, 4.000 mg o 5.000 mg di inibitore della proteinasi alfa1 umano.

Gli altri componenti sono cloruro di sodio, diidrogeno fosfato di sodio monoidrato e manitolo (vedere sezione 2).

Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Questo medicinale è un pulviscolo di colore bianco o biancastro.

Dopo la ricostituzione con acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione deve essere trasparente, incolore o leggermente giallastra e priva di particelle visibili.

Forme farmaceutiche:

Contenuto di una confezione:

Respreeza 1.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

• 1 flaconcino con polvere monodose
• 1 flaconcino di solvente con 20 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 dispositivo di trasferimento 20/20 (Mix2Vial) per la ricostituzione

Respreeza 4.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

• 1 flaconcino con polvere monodose
• 1 flaconcino di solvente con 76 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 dispositivo di trasferimento 20/20 (Mix2Vial) per la ricostituzione

Dispositivo per la somministrazione (confezione interna):

• 1 dispositivo per infusione endovenosa
• 1 catetere per infusione tipo farfalla
• 3 salviettine imbevute di alcol

Respreeza 5.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

• 1 flaconcino con polvere monodose
• 1 flaconcino di solvente con 95 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 dispositivo di trasferimento 20/20 (Mix2Vial) per la ricostituzione

Dispositivo per la somministrazione (confezione interna):

• 1 dispositivo per infusione endovenosa
• 1 catetere per infusione tipo farfalla
• 3 salviettine imbevute di alcol

È possibile che solo alcuni formati siano commercializzati.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Germania

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo:

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu.

Le seguenti informazioni sono destinate ai professionisti sanitari e ai pazienti idonei al trattamento domiciliare/alla somministrazione autoiniettiva

Istruzioni generali

• La ricostituzione deve essere effettuata secondo le istruzioni riportate di seguito.
• Il prodotto deve essere ricostituito, somministrato e manipolato con cautela, utilizzando tecniche asettiche per mantenere la sterilità del prodotto.
• Non utilizzare gli accessori ausiliari sterili forniti per la ricostituzione e la somministrazione se l'imballaggio è aperto o se sono danneggiati.
• La polvere deve essere ricostituita con il solvente (acqua per preparazioni iniettabili).
• La ricostituzione completa della polvere deve essere effettuata entro 5 minuti (confezione da 1.000 mg) o entro 10 minuti (confezioni da 4.000 mg e 5.000 mg).
• Ispezionare la soluzione ricostituita alla ricerca di particelle e variazioni di colore prima della somministrazione.
• La soluzione ricostituita deve essere trasparente, incolore o leggermente giallastra e priva di particelle visibili.

Seguire i passaggi riportati di seguito per la preparazione e la ricostituzione di Respreeza:

Somministrazione

La soluzione ricostituita deve essere somministrata utilizzando un set per infusione endovenosa (fornito con le confezioni da 4.000 mg e 5.000 mg).

Ogni flaconcino di Respreeza è monouso.

Tutto il prodotto non utilizzato o il materiale residuo devono essere smaltiti seguendo le istruzioni del medico o del professionista sanitario.