Респріза 4.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

Анотація: інформація для пацієнта

Вступ

Анотація: інформація для пацієнта

Респріза 1.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

Респріза 4.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

Респріза 5.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

Інгібітор альфа-1-протеїнази людини

Уважно прочитайте всю анотацію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю анотацію, оскільки вам може знадобитися знову її прочитати.

• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або медичного працівника.

• Цей лікарський засіб призначено виключно вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або медичного працівника, навіть якщо це ефекти, які не зазначені в цій анотації. Див. розділ 4.

Зміст анотації:

1. Що таке Респріза і для чого її застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Респрізи
3. Як застосовувати Респрізу
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Респрізи
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Респріза і для чого її застосовують

Що таке Респріза

Цей лікарський засіб містить активну речовину — інгібітор протеїнази альфа1 людини, який є нормальним компонентом крові та присутній у легенях, де його основна функція полягає у захисті легеневої тканини шляхом обмеження дії певного ферменту — нейтрофільної еластази. Цей фермент може спричинити ушкодження, якщо його дія не контролюється (наприклад, якщо у вас є дефіцит інгібітора протеїнази альфа1).

Для чого застосовують Респрізу

Цей лікарський засіб застосовують у дорослих із відомим тяжким дефіцитом інгібітора протеїнази альфа1 (спадкове захворювання, яке також називають дефіцитом альфа1-антитрипсину), у яких розвинулося легеневе захворювання, відоме як емфізема.

Емфізема розвивається, коли відсутність інгібітора протеїнази альфа1 порушує належний контроль над нейтрофільною еластазою, що призводить до ушкодження малих повітряних мішечків у легенях, через які кисень потрапляє в організм. Через ці ушкодження легені не можуть належним чином виконувати свою функцію.

Регулярне застосування цього лікарського засобу підвищує концентрацію інгібітора протеїнази альфа1 у крові та легенях, сповільнюючи таким чином прогресування емфіземи.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Респрізи

НЕ застосовуйте Респрізу

• якщо Ви маєте алергію на інгібітор протеїнази альфа-1 людини або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (зазначені в розділі 6);

• якщо у Вас виявлено дефіцит певних білків крові, що називаються імуноглобулінами класу А (IgA), і у Вас розвинулися антитіла до них.

Попередження та застереження

• Проконсультуйтесь із лікарем або медичним працівником перед застосуванням Респрізи.

Інформація про алергічні реакції: коли потрібно зупинити або зменшити швидкість інфузії?

Можлива алергія на інгібітор протеїнази альфа-1 людини, навіть якщо Ви раніше вже отримували інгібітори протеїнази альфа-1 людини і добре їх переносили. У деяких випадках можуть виникати серйозні алергічні реакції. Лікар повідомить Вам про ознаки алергічних реакцій (наприклад, озноб, почервоніння, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, запаморочення, висип, кропив’янку, свербіж, утруднене дихання або ковтання, а також набряк рук, обличчя чи рота) (див. також розділ 4).

• Якщо під час інфузії Ви відчуєте такі реакції, негайно повідомте про це лікаря або медичного працівника. Залежно від типу та тяжкості реакції лікар може вирішити зменшити швидкість інфузії або повністю її припинити та розпочати відповідне лікування.
• У разі самостійного застосування/лікування вдома негайно припиніть інфузію та зв’яжіться з лікарем або медичним працівником.

Інформація щодо безпеки щодо інфекцій

Респріза виготовляється з плазми людської крові (це рідка частина крові, з якої видалені клітини крові).

Оскільки інфекції можуть передаватися через кров, при виробництві лікарських засобів з людської крові або плазми застосовуються певні заходи, щоб запобігти їх присутності в лікарському засобі та передачі пацієнтам. До таких заходів належать:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення осіб, які можуть бути носіями інфекцій;
• проведення тестів на зразках донорської крові та плазми, щоб уникнути використання матеріалу, що містить ознаки вірусів або інфекцій;
• включення заходів у процес обробки крові або плазми, які дозволяють інактивувати або видалити віруси.

Вважається, що заходи, які застосовуються, ефективні щодо таких вірусів, як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту А, вірус гепатиту В, вірус гепатиту С та парвовірус B19.

Однак, незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з людської крові або плазми, не можна повністю виключити можливість передачі інфекції. Це також стосується будь-яких невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.

Лікар може порадити Вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно/багаторазово отримуєте лікування інгібіторами протеїнази, отриманими з плазми людини.

• Настійно рекомендується кожного разу, коли Ви отримуєте дозу Респрізи, фіксувати назву та номер партії продукту, щоб вести облік використаних партій.

Паління

Оскільки дим від тютюну є важливим чинником ризику розвитку та прогресування емфіземи, Вам настійно рекомендується кинути палити та уникати пасивного паління.

Діти та підлітки

Цей лікарський засіб не призначений для застосування дітьми або підлітками молодше 18 років.

Застосування Респрізи з іншими лікарськими засобами

• Повідомте лікарю або медичному працівнику, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати будь-які інші лікарські засоби.

Вагітність, годування груддю та фертильність

• Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтесь із лікарем або медичним працівником перед застосуванням цього лікарського засобу.

Оскільки інгібітор протеїнази альфа-1 є нормальним компонентом людської крові, не очікується, що рекомендована доза цього лікарського засобу спричинить шкоду розвиваючомуся плоду. Однак, через відсутність інформації щодо безпеки застосування Респрізи під час вагітності, цей лікарський засіб слід застосовувати з обережністю, якщо Ви вагітні.

Невідомо, чи проникає Респріза в грудне молоко. Якщо Ви годуєте дитину груддю, лікар пояснить Вам ризики та переваги застосування цього лікарського засобу.

Дані щодо впливу на фертильність відсутні, однак, оскільки інгібітор протеїнази альфа-1 є нормальним компонентом людської крові, не очікується, що застосування Респрізи в рекомендованій дозі спричинить небажані ефекти на фертильність.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Після застосування цього лікарського засобу може виникнути запаморочення. Якщо Ви відчуваєте запаморочення, не керуйте транспортними засобами і не працюйте з механізмами, доки запаморочення не мине (див. розділ 4).

Респріза містить натрій

Респріза 1.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій:

Цей лікарський засіб містить приблизно 37 мг натрію (основний компонент кухонної/столової солі) в кожному флаконі Респрізи 1.000 мг. Це становить 1,9% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Респріза 4.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій:

Цей лікарський засіб містить приблизно 149 мг натрію (основний компонент кухонної/столової солі) в кожному флаконі Респрізи 4.000 мг. Це становить 7,4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Респріза 5.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій:

Цей лікарський засіб містить приблизно 186 мг натрію (основний компонент кухонної/столової солі) в кожному флаконі Респрізи 5.000 мг. Це становить 9,3% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Лікар або медичний працівник врахує це, якщо Ви дотримуєтесь дієти з обмеженим вмістом натрію.

3. Як застосовувати Респрізу

Після відновлення розчину Респріза вводиться внутрішньовенно шляхом інфузії. Перші інфузії проводитиме медичний працівник, який має досвід лікування дефіциту інгібітора альфа-1-протеїнази.

Лікування вдома/самостійне застосування

Після перших інфузій вас або особу, яка про вас турбується, можуть навчити самостійно вводити Респрізу, але тільки після отримання належної підготовки. Якщо ваш лікар вирішить, що ви підходите для лікування вдома/самостійного застосування, він навчить вас:

• • як готувати та застосовувати цей лікарський засіб (див. ілюстровані інструкції в кінці цієї листівки в розділі «Інформація для медичних працівників та пацієнтів, які підходять для лікування вдома/самостійного застосування»)
• як підтримувати стерильність продукту (асептичні техніки інфузії)
• як вести щоденний запис лікування
• як виявляти побічні ефекти, включаючи ознаки алергічних реакцій, та які заходи слід вжити у разі їх появи (див. також розділ 2 та розділ 4)

Ваш лікар або медичний працівник регулярно перевірятимуть вашу техніку інфузії або техніку особи, яка про вас турбується, щоб переконатися, що процедура виконується належним чином.

Дозування

Кількість Респрізи, яку вам призначають, залежить від вашої маси тіла. Рекомендована доза становить 60 мг на кілограм маси тіла, яку слід вводити один раз на тиждень. Розчин для інфузії зазвичай вводиться протягом приблизно 15 хвилин (приблизно 0,08 мл розчину на кілограм маси тіла щохвилини). Залежно від вашої маси тіла та переносимості інфузії ваш лікар визначить відповідну швидкість інфузії для вас.

Якщо ви застосували більше Респрізи, ніж потрібно

Наслідки передозування невідомі.

• Повідомте свого лікаря або медичного працівника, якщо вважаєте, що застосували більше Респрізи, ніж слід, щоб були вжиті відповідні заходи.

Якщо ви забули застосувати Респрізу

• Негайно застосуйте наступну дозу та продовжуйте прийом у звичайних інтервалах згідно з вказівками вашого лікаря або медичного працівника.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Якщо ви припините лікування Респрізою

• Не припиняйте застосування цього лікарського засобу без попередньої консультації з лікарем або медичним працівником. Якщо припинити лікування Респрізою, ваш стан може погіршитися.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей. Ці небажані реакції можуть виникнути навіть якщо ви раніше отримували інгібітори протеїнази альфа1 людини і добре їх переносили.

Деякі побічні ефекти можуть бути серйозними:

Рідко спостерігалися алергічні реакції (можуть виникнути у до 1 із 100 осіб).

У деяких дуже рідкісних випадках (можуть виникнути у до 1 із 10 000 осіб) вони можуть перерости в тяжкі алергічні реакції, навіть якщо під час попередніх інфузій у вас не було ознак алергії.

• Негайно повідомте свого лікаря або медичного працівника, якщо ви відчуваєте будь-які ознаки алергічних реакцій (наприклад, озноб, почервоніння, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, запаморочення, висип, кропив’янку, свербіж, утруднення дихання або ковтання, а також набряк рук, обличчя чи рота) під час введення Респрізи.

Залежно від типу та тяжкості реакції ваш лікар або медичний працівник може вирішити зменшити швидкість введення або повністю припинити інфузію та призначити відповідне лікування.

Якщо ви проводите інфузію самостійно або отримуєте лікування вдома, негайно припиніть інфузію та зв’яжіться зі своїм лікарем або медичним працівником.

Інші побічні ефекти можуть включати:

Часті (можуть виникати у до 1 із 10 осіб)

Запаморочення, головний біль, утруднення дихання (диспнея), нудота.

Нечасті (можуть виникати у до 1 із 100 осіб)

Порушення відчуття дотику, такі як печіння, поколювання або відчуття оніміння в руках, руках, ногах або стопах (парестезія), почервоніння, висип (крусти), шкірний висип, лускуватий висип та висип по всьому тілу, фізична слабкість (астенія), реакції на місці інфузії (наприклад, печіння, пощипування, біль, набряк або почервоніння на місці інфузії (гематома)).

Дуже рідкісні (можуть виникати у до 1 із 10 000 осіб)

Знижене відчуття дотику, таке як печіння, поколювання або відчуття оніміння в руках, руках, ногах або стопах (гіпестезія), підвищена пітливість (гіпергідроз), свербіж, біль у грудях, озноб, лихоманка (пірексія).

Невідома частота (неможливо оцінити за наявними даними)

Біль у лімфатичних вузлах (овальні утворення з тканини, розташовані по всьому тілу, які можна прощупати, наприклад, в паху, підмышках або на шиї), набряк обличчя, очей та губ.

Повідомлення про побічні ефекти

• Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або медичного працівника, навіть якщо це ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Респрізи

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці та етикетках флаконів після напису EXP. Термін придатності закінчується останнього дня зазначеного місяця.

Зберігати при температурі не вище 25 °C. Не заморожувати.

Після відновлення розчину його слід використовувати одразу. Якщо це неможливо, розчин можна зберігати до 3 годин при кімнатній температурі (до 25 °C). Не заморожувати відновлений розчин.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Респрізи

Діючою речовиною є інгібітор протеїнази альфа1 людини. Один флакон містить приблизно 1.000 мг, 4.000 мг або 5.000 мг інгібітора протеїнази альфа1 людини.

Інші складові: натрію хлорид, натрію дигідрофосфат моногідрат та манітол (див. розділ 2).

Розчинник: вода для ін’єкційних засобів.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Цей лікарський засіб є порошком білого або білуватого кольору.

Після відновлення розчину водою для ін’єкційних засобів розчин має бути прозорим, безбарвним або трохи жовтуватим і не містити видимих частинок.

Лікарські форми:

Вміст упаковки:

Респріза 1.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

• 1 флакон з порошком одноразового використання
• 1 флакон з розчинником, що містить 20 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 переливач 20/20 (Mix2Vial) для відновлення розчину

Респріза 4.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

• 1 флакон з порошком одноразового використання
• 1 флакон з розчинником, що містить 76 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 переливач 20/20 (Mix2Vial) для відновлення розчину

Комплект для введення (внутрішній пакет):

• 1 інфузійний набір для внутрішньовенного введення
• 1 інфузійний катетер типу «метелик»
• 3 тампони, просочені спиртом

Респріза 5.000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузій

• 1 флакон з порошком одноразового використання
• 1 флакон з розчинником, що містить 95 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 переливач 20/20 (Mix2Vial) для відновлення розчину

Комплект для введення (внутрішній пакет):

• 1 інфузійний набір для внутрішньовенного введення
• 1 інфузійний катетер типу «метелик»
• 3 тампони, просочені спиртом

Можуть бути доступні лише окремі розміри упаковок.

Власник дозволу на реалізацію та виробник

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Німеччина

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на реалізацію:

Дата останнього перегляду цього вкладеного листка:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

Наступна інформація призначена для медичних працівників та пацієнтів, які підходять для лікування в домашніх умовах/самостійного застосування

Загальні інструкції

• Відновлення розчину повинно проводитися відповідно до інструкцій, наведених нижче.
• Продукт повинен відновлюватися, застосовуватися та оброблятися обережно з використанням асептичних методів для збереження стерильності продукту.
• Не використовуйте стерильні допоміжні аксесуари, що постачаються для відновлення та введення, якщо їх упаковка відкрита або пошкоджена.
• Порошок повинен відновлюватися розчинником (водою для ін'єкційних засобів).
• Повне відновлення порошку повинно бути завершено протягом 5 хвилин (форма дозування 1.000 мг) або 10 хвилин (форми дозування 4.000 мг та 5.000 мг).
• Перед введенням необхідно перевірити відновлений розчин на наявність частинок та зміну кольору.
• Відновлений розчин повинен бути прозорим, безбарвним або трохи жовтуватим і вільним від видимих частинок.

Дотримуйтесь наведених нижче кроків для підготовки та відновлення Респрізи:

Застосування

Розчин після відновлення концентрації необхідно вводити за допомогою інфузійної системи внутрішньовенно (у комплекті з лікарськими формами 4.000 мг та 5.000 мг).

Кожен флакон Респрізи призначений тільки для одноразового використання.

Усі не використані залишки продукту або матеріали після застосування необхідно утилізувати відповідно до вказівок лікаря або медичного працівника.