Respreeza 4.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Respreeza 1.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Respreeza 4.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Respreeza 5.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Inibitore della proteasi alfa1 umano

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di iniziare a usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo: potrebbe averne bisogno in futuro.

• Se ha domande, si rivolga al medico o al personale sanitario.

• Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente a lei e non deve darlo ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, poiché potrebbe nuocere loro.

• Se manifesta effetti indesiderati, informi il medico o il personale sanitario, anche se si tratta di effetti indesiderati non elencati nel presente foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo:

1. Che cos’è Respreeza e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Respreeza
3. Come usare Respreeza
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Respreeza
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Respreeza e a cosa serve

Che cos'è Respreeza

Questo medicinale contiene come principio attivo l'inibitore della proteinasi alfa1 umano, un componente naturale del sangue presente nei polmoni, la cui funzione principale è quella di proteggere il tessuto polmonare limitando l'azione di un enzima specifico, chiamato elastasi neutrofila. Tale enzima può causare danni se la sua attività non è controllata (ad esempio, nel caso in cui si abbia un deficit dell'inibitore della proteinasi alfa1).

A cosa serve Respreeza

Questo medicinale è utilizzato negli adulti affetti da una grave carenza ereditaria dell'inibitore della proteinasi alfa1 (una condizione genetica nota anche come deficit di antitripsina alfa1) nei quali si è sviluppata una malattia polmonare chiamata enfisema.

L'enfisema si sviluppa quando la mancanza dell'inibitore della proteinasi alfa1 compromette il controllo dell'elastasi neutrofila, danneggiando così le piccole sacche d'aria nei polmoni attraverso le quali l'ossigeno entra nell'organismo. A causa di questo danno, i polmoni non funzionano correttamente.

L'uso regolare di questo medicinale aumenta le concentrazioni ematiche e polmonari dell'inibitore della proteinasi alfa1, rallentando così la progressione dell'enfisema.

2. Cosa deve sapere prima di usare Respreeza

NON usi Respreeza

• se è allergico all'inibitore della proteasi alfa1 umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

• se le è stata diagnosticata una carenza di alcune proteine del sangue chiamate immunoglobuline di tipo A (IgA) ed ha sviluppato anticorpi contro di esse.

Avvertenze e precauzioni

• Consulti il medico o il personale sanitario prima di usare Respreeza.

Informazioni sulle reazioni allergiche: quando è necessario interrompere o ridurre la velocità della perfusione?

È possibile che sviluppi un'allergia all'inibitore della proteasi alfa1 umano anche se in precedenza ha ricevuto inibitori della proteasi alfa1 umani e li ha tollerati bene. In alcuni casi possono verificarsi gravi reazioni allergiche. Il medico le spiegherà quali sono i segni di una reazione allergica (ad esempio brividi, arrossamento, aumento della frequenza cardiaca, calo della pressione sanguigna, vertigini, eruzioni cutanee, orticaria, prurito, difficoltà respiratorie o a deglutire, nonché gonfiore delle mani, del viso o della bocca) (vedere anche la sezione 4).

• Se nota tali reazioni durante la perfusione del medicinale, informi immediatamente il medico o il personale sanitario. A seconda del tipo e della gravità della reazione, il medico potrebbe decidere di ridurre la velocità della perfusione o interromperla completamente e avviare un trattamento adeguato.
• In caso di auto-somministrazione/trattamento domiciliare, interrompa immediatamente la perfusione e contatti il medico o il personale sanitario.

Informazioni sulla sicurezza riguardo alle infezioni

Respreeza è prodotto a partire dal plasma di sangue umano (questa è la parte liquida del sangue da cui sono state eliminate le cellule ematiche).

Poiché attraverso il sangue possono trasmettersi infezioni, quando si producono farmaci a partire da sangue o plasma umano, si adottano specifiche misure per evitare che tali infezioni siano presenti nel medicinale e trasmesse ai pazienti. Tra queste misure figurano:

• la selezione accurata dei donatori di sangue e plasma al fine di escludere persone che potrebbero essere portatrici di infezioni,
• l'esecuzione di test sui campioni di sangue e plasma donati per evitare l'uso di materiale con segni di virus o infezioni,
• l'inserimento di misure durante la lavorazione del sangue o del plasma che consentano l'inattivazione o l'eliminazione dei virus.

Le misure adottate sono considerate efficaci contro virus come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite A, il virus dell'epatite B, il virus dell'epatite C e il parvovirus B19.

Tuttavia, nonostante queste misure, somministrando farmaci ottenuti da sangue o plasma umano, non si può escludere completamente la possibilità di trasmissione di infezioni. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti e per altri tipi di infezioni.

Il medico potrebbe raccomandarle di prendere in considerazione la vaccinazione contro l'epatite A e B se sta ricevendo un trattamento regolare/ripetuto con inibitori della proteasi derivati dal plasma umano.

• Si raccomanda fortemente di registrare ogni volta il nome e il numero di lotto del prodotto al momento della somministrazione di una dose di Respreeza, al fine di mantenere un registro dei lotti utilizzati.

Fumo di tabacco

Poiché il fumo di tabacco rappresenta un importante fattore di rischio per lo sviluppo e la progressione dell'enfisema, le si raccomanda vivamente di smettere di fumare ed evitare l'esposizione passiva al fumo di tabacco.

Bambini e adolescenti

Questo medicinale non è destinato all'uso in bambini o adolescenti di età inferiore ai 18 anni.

Uso di Respreeza con altri medicinali

• Informi il medico o il personale sanitario se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali.

Gravidanza, allattamento e fertilità

• Se è in gravidanza, in allattamento, crede di esserlo o intende rimanere incinta, consulti il medico o il personale sanitario prima di usare questo medicinale.

Poiché l'inibitore della proteasi alfa1 è un componente normale del sangue umano, non ci si aspetta che la dose raccomandata di questo medicinale provochi danni al feto in via di sviluppo. Tuttavia, poiché non sono disponibili dati sulla sicurezza dell'uso di Respreeza durante la gravidanza, se è in gravidanza, questo medicinale deve essere somministrato solo con cautela.

Non è noto se Respreeza passi nel latte materno. Se sta allattando al seno, il medico le spiegherà i rischi e i benefici dell'uso di questo medicinale.

Non esistono dati sugli effetti sulla fertilità; tuttavia, poiché l'inibitore della proteasi alfa1 è un componente normale del sangue umano, non ci si aspetta che causi effetti avversi sulla fertilità se Respreeza viene usato alla dose raccomandata.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Dopo la somministrazione di questo medicinale può manifestarsi vertigine. Se avverte vertigini, non deve guidare né utilizzare macchinari finché la vertigine non sia passata (vedere sezione 4).

Respreeza contiene sodio

Respreeza 1.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

Questo medicinale contiene circa 37 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino di Respreeza 1.000 mg. Ciò corrisponde al 1,9% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

Respreeza 4.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

Questo medicinale contiene circa 149 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino di Respreeza 4.000 mg. Ciò corrisponde al 7,4% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

Respreeza 5.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

Questo medicinale contiene circa 186 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino di Respreeza 5.000 mg. Ciò corrisponde al 9,3% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

Il medico o il personale sanitario terrà conto di questo aspetto se lei segue una dieta controllata nel contenuto di sodio.

3. Come utilizzare Respreeza

Dopo la ricostituzione, Respreeza viene somministrato per infusione in una vena. Le prime infusioni saranno supervisionate da un professionista sanitario esperto nel trattamento della carenza di inibitore della proteasi alfa1.

Trattamento domiciliare/Auto-somministrazione

Dopo le prime infusioni, lei o una persona incaricata della sua assistenza potreste somministrare Respreeza, ma solo dopo aver ricevuto un'adeguata formazione. Se il suo medico decide che è idoneo per il trattamento domiciliare/auto-somministrazione, le verrà insegnato:

• • come preparare e somministrare questo medicinale (vedere le istruzioni illustrate alla fine di questo foglio illustrativo nella sezione “Informazioni per i professionisti sanitari e per i pazienti idonei al trattamento domiciliare/auto-somministrazione”)
• come mantenere il prodotto sterile (tecniche asettiche di infusione)
• come tenere un registro giornaliero del trattamento
• come riconoscere gli effetti indesiderati, inclusi i segni di reazioni allergiche, e quali misure adottare nel caso in cui si manifestino tali effetti (vedere anche la sezione 2 e la sezione 4)

Il suo medico o un professionista sanitario verificheranno regolarmente la sua tecnica di infusione o quella della persona incaricata della sua assistenza, per assicurarsi che venga eseguita correttamente.

Dosaggio

La quantità di Respreeza che le viene somministrata si basa sul suo peso corporeo. Il dosaggio raccomandato è di 60 mg per kg di peso corporeo e deve essere somministrato una volta alla settimana. La soluzione per infusione viene normalmente somministrata in circa 15 minuti (circa 0,08 ml di soluzione per kg di peso corporeo al minuto). In base al suo peso e alla tollerabilità all'infusione, il suo medico determinerà la velocità di infusione più appropriata per lei.

Se usa più Respreeza di quanto deve

Le conseguenze di un sovradosaggio non sono note.

• Informi il suo medico o un professionista sanitario se pensa di aver usato più Respreeza del dovuto, affinché vengano prese le opportune misure.

Se dimentica di usare Respreeza

• Somministri immediatamente la dose successiva e continui a intervalli regolari seguendo le indicazioni del suo medico o del professionista sanitario.
• Non prenda una dose doppia per compensare la dose dimenticata.

Se interrompe il trattamento con Respreeza

• Non interrompa l'uso di questo medicinale senza aver prima consultato il suo medico o un professionista sanitario. Se sospende il trattamento con Respreeza, la sua condizione potrebbe peggiorare.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino. Queste reazioni avverse possono verificarsi anche se in precedenza ha già ricevuto inibitori della proteasi alfa1 umana ed è stato ben tollerato.

Alcuni effetti indesiderati possono essere gravi:

Sono state osservate reazioni allergiche di frequenza non comune (possono riguardare fino a 1 persona su 100).

In alcuni casi molto rari (possono riguardare fino a 1 persona su 10.000) possono evolvere in reazioni allergiche gravi, anche in assenza di segni di allergia in seguito a precedenti infusioni.

• Informi immediatamente il medico o l’operatore sanitario se avverte qualsiasi segno di reazione allergica (ad esempio brividi, arrossamento, aumento della frequenza cardiaca, calo della pressione arteriosa, capogiri, eruzione cutanea, orticaria, prurito, difficoltà respiratorie o a deglutire, nonché gonfiore delle mani, del viso o della bocca) durante la somministrazione di Respreeza.

A seconda del tipo e della gravità della reazione, il medico o l’operatore sanitario potrebbe decidere di ridurre la velocità di somministrazione o interrompere completamente l’infusione e di iniziare il trattamento appropriato per la reazione.

In caso di auto-somministrazione/trattamento domiciliare, interrompa immediatamente l’infusione e contatti il medico o l’operatore sanitario.

Altri effetti indesiderati possono includere:

Frequenti (possono riguardare fino a 1 persona su 10)

Capogiri, mal di testa, difficoltà respiratorie (dispnea), nausea.

Non comuni (possono riguardare fino a 1 persona su 100)

Sensazione alterata della sensibilità come bruciore, formicolio o intorpidimento alle mani, braccia, gambe o piedi (parestesia), arrossamento, eruzioni cutanee (orticaria), eruzione squamosa ed eruzione diffusa su tutto il corpo, debolezza fisica (astenia), reazioni nel sito di infusione (come bruciore, pizzicore, dolore, gonfiore o arrossamento nel sito di infusione (ematoma)).

Molto rari (possono riguardare fino a 1 persona su 10.000)

Diminuita sensibilità al tatto come bruciore, formicolio o intorpidimento alle mani, braccia, gambe o piedi (ipoestesia), sudorazione eccessiva (iperidrosi), prurito, dolore al petto, brividi, febbre (piressia).

Frequenza non nota (non può essere stimata dai dati disponibili)

Dolore ai linfonodi (masserelle di tessuto di forma ovale localizzate in tutto il corpo e palpabili ad esempio sotto le ascelle, all’inguine o al collo), gonfiore del viso, degli occhi e delle labbra.

Segnalazione degli effetti indesiderati

• Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico o il professionista sanitario, anche se si tratta di effetti indesiderati non menzionati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica indicato nell’Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, contribuisce a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Respreeza

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sulla confezione e sulle etichette dei flaconcini dopo la dicitura EXP. La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese indicato.

Non conservare a una temperatura superiore a 25 °C. Non congelare.

Dopo la ricostituzione, la soluzione deve essere utilizzata immediatamente. Se ciò non fosse possibile, le soluzioni possono essere conservate fino a 3 ore a temperatura ambiente (fino a 25 °C). Non congelare la soluzione ricostituita.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Respreeza

Il principio attivo è l'inibitore della proteinasi alfa1 umana. Un flaconcino contiene circa 1.000 mg, 4.000 mg o 5.000 mg di inibitore della proteinasi alfa1 umana.

Gli altri componenti sono cloruro di sodio, diidrogeno fosfato di sodio monoidrato e manitolo (vedere sezione 2).

Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Questo medicinale è un pulviscolo di colore bianco o leggermente giallastro.

Dopo la ricostituzione con acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione deve essere trasparente, incolore o leggermente giallastra e priva di particelle visibili.

Confezioni:

Contenuto di una confezione:

Respreeza 1.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

• 1 flaconcino con polvere monouso
• 1 flaconcino di solvente con 20 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 trasferitore 20/20 (Mix2Vial) per la ricostituzione

Respreeza 4.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

• 1 flaconcino con polvere monouso
• 1 flaconcino di solvente con 76 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 trasferitore 20/20 (Mix2Vial) per la ricostituzione

Dispositivo per la somministrazione (confezione interna):

• 1 dispositivo per infusione endovenosa
• 1 catetere per infusione tipo farfalla
• 3 salviette imbevute di alcol

Respreeza 5.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

• 1 flaconcino con polvere monouso
• 1 flaconcino di solvente con 95 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 trasferitore 20/20 (Mix2Vial) per la ricostituzione

Dispositivo per la somministrazione (confezione interna):

• 1 dispositivo per infusione endovenosa
• 1 catetere per infusione tipo farfalla
• 3 salviette imbevute di alcol

Potrebbero essere commercializzate soltanto alcune confezioni.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Germania

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo:

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu.

Le informazioni seguenti sono destinate ai professionisti sanitari e ai pazienti idonei al trattamento domiciliare/auto-somministrazione

Istruzioni generali

• La ricostituzione deve essere effettuata secondo le istruzioni fornite di seguito.
• Il prodotto deve essere ricostituito, somministrato e manipolato con cautela utilizzando tecniche asettiche al fine di mantenere la sterilità del prodotto.
• Non utilizzare gli accessori sterili forniti per la ricostituzione e la somministrazione se l’involucro è aperto o se gli accessori sono danneggiati.
• Il prodotto in polvere deve essere ricostituito con il solvente (acqua per preparazioni iniettabili).
• La ricostituzione completa del prodotto in polvere deve essere effettuata entro 5 minuti (confezione da 1.000 mg) o entro 10 minuti (confezioni da 4.000 mg e 5.000 mg).
• Ispezionare la soluzione ricostituita alla ricerca di particelle e variazioni di colore prima della somministrazione.
• La soluzione ricostituita deve essere trasparente, incolore o leggermente giallastra e priva di particelle visibili.

Seguire i passaggi indicati di seguito per la preparazione e la ricostituzione di Respreeza:

Somministrazione

La soluzione ricostituita deve essere somministrata utilizzando un dispositivo per infusione endovenosa (fornito con le confezioni da 4.000 mg e 5.000 mg).

Ogni flaconcino di Respreeza è per uso singolo.

Tutto il prodotto non utilizzato o il materiale residuo devono essere eliminati seguendo le istruzioni del medico o del personale sanitario.