Respreeza 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji

Ulotrin: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotrin: Informacja dla użytkownika

Ulotrin 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnego

Ulotrin 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnego

Ulotrin 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnego

Inhibitor alfa1-proteiny proteazy ludzkiej

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać cały ulotnik, ponieważ zawiera on ważne informacje.

• Zachowaj ten ulotnik — może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jego treścią.

• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub innym pracownikiem ochrony zdrowia.

• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie. Nie powinieneś przekazywać go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.

• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub pracownikiem ochrony zdrowia, nawet jeśli są to działania niepożądane nieopisane w niniejszym ulotniku. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotnika:

1. Co to jest Ulotrin i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Ulotrin
3. Jak stosować Ulotrin
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Ulotrin
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Respreeza i do czego służy

Co to jest Respreeza

Ten lek zawiera substancję czynną – ludzki inhibitor alfa1-proteiny, który jest naturalnym składnikiem krwi i występuje w płucach, gdzie jego główną funkcją jest ochrona tkanki płucnej poprzez ograniczanie działania pewnego enzymu zwanego elastazą neutrofilową. Enzym ten może powodować uszkodzenia, jeśli jego działanie nie jest kontrolowane (na przykład w przypadku niedoboru inhibitora alfa1-proteiny).

Do czego służy Respreeza

Ten lek stosuje się u dorosłych z ciężkim, znanym niedoborem inhibitora alfa1-proteiny (wadą genetyczną zwaną również niedoborem alfa1-antytrypsyny), u których rozwinęła się choroba płucna zwana obturacyjną chorobą płuc (OChP) typu emfizematycznego.

Emfizematyczne zmiany płuc pojawiają się, gdy niedobór inhibitora alfa1-proteiny zaburza odpowiednią kontrolę nad elastazą neutrofilową, co prowadzi do uszkodzenia drobnych pęcherzyków powietrznych w płucach, przez które tlen przenika do organizmu. Z powodu tych uszkodzeń płuca nie działają prawidłowo.

Regularne stosowanie tego leku zwiększa stężenia inhibitora alfa1-proteiny we krwi i w płucach, co spowalnia postęp emfizematycznych zmian płuc.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Respreeza

NIE stosuj Respreeza

• jeśli jesteś uczulony na ludzki inhibitor alfa1-proteazy lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

• jeśli stwierdzono u Ciebie niedobór niektórych białek krwi zwanych immunoglobulinami typu A (IgA) i wywołałeś już przeciwciała przeciwko nim.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed zastosowaniem Respreeza skonsultuj się z lekarzem lub pracownikiem ochrony zdrowia.

Informacja o reakcjach alergicznych: kiedy należy zatrzymać lub zwolnić tempo wlewu?

Możesz być uczulony na ludzki inhibitor alfa1-proteazy, nawet jeśli wcześniej przyjmowałeś już ludzkie inhibitory alfa1-proteazy i dobrze je tolerowałeś. W niektórych przypadkach mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne. Lekarz poinformuje Cię o objawach reakcji alergicznych (np. dreszcze, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia krwi, zawroty głowy, wysypka, plamy, swędzenie, trudności w oddychaniu lub połykaniu, obrzęk rąk, twarzy lub jamy ustnej) (zobacz także punkt 4).

• Jeśli zauważysz takie objawy podczas wlewu leku, niezwłocznie powiadom lekarza lub pracownika ochrony zdrowia. W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości wlewu lub całkowitym jego zatrzymaniu oraz podaniu odpowiedniego leczenia.
• W przypadku samodzielnego stosowania leku w domu: niezwłocznie zatrzymaj wlew i skontaktuj się z lekarzem lub pracownikiem ochrony zdrowia.

Informacja dotycząca bezpieczeństwa w odniesieniu do zakażeń

Respreeza jest wytwarzany z osocza krwi ludzkiej (czyli płynnej części krwi, z której usunięto komórki krwi).

Ponieważ drogą krwi mogą być przekazywane zakażenia, przy produkcji leków z osocza lub krwi ludzkiej podejmuje się określone środki ostrożności, aby zapobiec obecności zakażeń w leku i ich przekazaniu pacjentowi. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą być nosicielami zakażeń,
• testowanie próbek krwi i osocza w celu wyeliminowania materiału z objawami obecności wirusów lub zakażeń,
• włączenie do procesu produkcji krwi lub osocza metod inaktywujących lub usuwających wirusy.

Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów takich jak: wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu A, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C oraz parwowirus B19.

Jednak pomimo tych środków, przy stosowaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów zakażeń.

Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli otrzymujesz regularne/powtarzane leczenie inhibitorami alfa1-proteazy pochodzącymi z osocza ludzkiego.

• Zaleca się, aby za każdym razem, gdy otrzymujesz dawkę Respreeza, zapisywać nazwę i numer serii produktu, aby zachować rejestr stosowanych partii.

Palenie tytoniu

Ponieważ dym tytoniowy jest ważnym czynnikiem ryzyka rozwoju i postępu emfizyemu, zaleca się całkowite zaprzestanie palenia tytoniu oraz unikanie biernego narażenia na dym tytoniowy.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia.

Stosowanie Respreeza z innymi lekami

• Powiadom lekarza lub pracownika ochrony zdrowia, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub może być konieczne przyjęcie innych leków.

Ciąża, karmienie piersią i rozrodczość

• Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub pracownikiem ochrony zdrowia przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ inhibitor alfa1-proteazy jest naturalnym składnikiem ludzkiej krwi, nie oczekuje się, że zalecana dawka tego leku spowoduje szkodę rozwijającemu się płodowi. Jednakże, ze względu na brak danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania Respreeza w czasie ciąży, lek ten powinien być stosowany z ostrożnością, jeśli jesteś w ciąży.

Nie wiadomo, czy Respreeza przechodzi do mleka matki. Jeśli karmisz piersią swoje dziecko, lekarz wyjaśni Ci ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem tego leku.

Nie ma danych dotyczących wpływu na płodność, jednakże ponieważ inhibitor alfa1-proteazy jest naturalnym składnikiem ludzkiej krwi, nie oczekuje się, że Respreeza w zalecanej dawce spowoduje niepożądane skutki na płodność.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Po podaniu tego leku może wystąpić zawrót głowy. Jeśli odczuwasz zawroty głowy, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn, dopóki objawy nie miną (zobacz punkt 4).

Respreeza zawiera sód

Respreeza 1 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu:

Ten lek zawiera około 37 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce Respreeza 1 000 mg. Odpowiada to 1,9% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

Respreeza 4 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu:

Ten lek zawiera około 149 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce Respreeza 4 000 mg. Odpowiada to 7,4% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

Respreeza 5 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu:

Ten lek zawiera około 186 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce Respreeza 5 000 mg. Odpowiada to 9,3% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

Twój lekarz lub pracownik ochrony zdrowia weźmie to pod uwagę, jeśli przestrzegasz diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. Jak stosować Respreeza

Po rekonstytucji lek Respreeza podaje się przez wlewanie do żyły. Pierwsze wlewania będą kontrolowane przez personel medyczny z doświadczeniem w leczeniu niedoboru alfa1-inhibitora trypsyny.

Leczenie domowe/Samozastrzykanie

Po przeprowadzeniu pierwszych wlewów, Respreeza może być podawany przez Ciebie lub osobę opiekującą się Tobą, ale wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu. Jeśli Twój lekarz uzna, że jesteś odpowiedni do leczenia domowego/samozastrzykania, nauczysz się wówczas:

• • jak przygotować i podać to lekarstwo (zobacz ilustrowane instrukcje na końcu ulotki w sekcji „Informacja dla personelu medycznego i dla pacjentów uprawnionych do leczenia domowego/samozastrzykania”)
• jak zachować sterylność produktu (techniki aseptyczne podawania wlewu)
• jak prowadzić dzienny rejestr leczenia
• jak rozpoznać działania niepożądane, w tym objawy reakcji alergicznych, oraz jakie działania należy podjąć, jeśli wystąpią (zobacz także sekcję 2 i sekcję 4)

Twój lekarz lub personel medyczny regularnie będą sprawdzać technikę wykonania wlewu przez Ciebie lub osobę opiekującą się Tobą, aby upewnić się, że procedura jest wykonywana prawidłowo.

Dawka

Ilość podawanego Respreeza zależy od Twojej masy ciała. Zalecana dawka wynosi 60 mg na kg masy ciała i powinna być podawana raz w tygodniu. Roztwór do wlewu podaje się zazwyczaj przez około 15 minut (około 0,08 ml roztworu na kg masy ciała na minutę). W zależności od Twojej masy ciała oraz tolerancji wlewu, Twój lekarz ustali odpowiednią szybkość wlewania.

Jeśli zastosujesz zbyt dużą dawkę Respreeza

Nie znane są skutki przedawkowania.

• Powiadom lekarza lub personel medyczny, jeśli uważasz, że zastosowałeś zbyt dużą dawkę Respreeza, aby podjęto odpowiednie działania.

Jeśli zapomnisz zastosować Respreeza

• Natychmiast zastosuj następną dawkę i kontynuuj leczenie w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniami lekarza lub personelu medycznego.
• Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

Jeśli przerwiesz leczenie lekiem Respreeza

• Nie przerywaj stosowania tego lekarstwa bez konsultacji z lekarzem lub personel medycznym. Przerwanie leczenia Respreeza może spowodować pogorszenie stanu zdrowia.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują. Reakcje niepożądane mogą pojawić się nawet wtedy, gdy wcześniej otrzymywał(a) Pan(i) inhibitory alfa1-proteazy ludzkiej i dobrze je tolerował(a).

Niektóre działania niepożądane mogą być poważne:

Obserwowano rzadkie reakcje alergiczne (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób).

W bardzo rzadkich przypadkach (mogą dotyczyć do 1 na 10 000 osób) mogą one przerodzić się w ciężkie reakcje alergiczne, nawet jeśli nie stwierdzono wcześniej objawów alergii podczas poprzednich wlewu.

• Natychmiast powiadom lekarza lub personel medyczny, jeśli zauważysz jakiekolwiek objawy reakcji alergicznych (np. dreszcze, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia krwi, zawroty głowy, wysypkę, pokrzywkę, swędzenie, trudności w oddychaniu lub połykaniu, obrzęk rąk, twarzy lub jamy ustnej) podczas podawania Respreezy.

W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji, lekarz lub personel medyczny może zdecydować o zmniejszeniu szybkości podawania lub całkowitym zatrzymaniu wlewu oraz podaniu odpowiedniego leczenia.

W przypadku samodzielnego podawania leku w domu należy natychmiast przerwać wlew i skontaktować się z lekarzem lub personel medycznym.

Inne działania niepożądane mogą obejmować:

Częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób)

Zawroty głowy, ból głowy, trudności w oddychaniu (dyspnea), nudności.

Nieczęste (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób)

Zaburzenia wrażliwości dotykowej, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia w rękach, ramionach, nogach lub stopach (parestezja), zaczerwienienie, wysypka (pokrzywka), łuszcząca się wysypka, ogólnoustrojowa wysypka, osłabienie (astenia), reakcje w miejscu wlewu (np. pieczenie, ukłucia, ból, obrzęk lub zaczerwienienie w miejscu wlewu (krwotok)).

Bardzo rzadkie (mogą dotyczyć do 1 na 10 000 osób)

Omdlenie wrażliwości dotykowej, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia w rękach, ramionach, nogach lub stopach (hipoestezja), nadmierne pocenie się (hiperhidroza), swędzenie, ból w klatce piersiowej, dreszcze, gorączka (pireksja).

Nieznana częstość (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Ból węzłów chłonnych (owalnych skupisk tkanki, znajdujących się w różnych miejscach ciała i wyczuwalnych np. w pachach, pachwinach lub szyi), obrzęk twarzy, oczu i warg.

Zgłaszanie działań niepożądanych

• Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona Respreezy

Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu i etykietach fiolki po oznaczeniu EXP. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25 °C. Nie zamrażać.

Po odtworzeniu roztwór należy użyć natychmiast. Jeżeli nie jest to możliwe, roztwory mogą być przechowywane przez maksymalnie 3 godziny w temperaturze pokojowej (do 25 °C). Nie zamrażać odtworzonego roztworu.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Respreeza

Substancją czynną jest ludzki inhibitor alfa-1 proteaz. Jedno opakowanie zawiera około 1 000 mg, 4 000 mg lub 5 000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1 proteaz.

Pozostałe składniki to chlorek sodu, fosforan dwusodowy jednowodny i manitol (patrz punkt 2).

Roztwórnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Lek ma postać białego lub prawie białego proszku.

Po odtworzeniu za pomocą wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny lub lekko żółtawy i nie powinien zawierać widocznych cząsteczek.

Dostępne opakowania:

Zawartość opakowania:

Respreeza 1 000 mg, proszek i roztwórnik do sporządzania roztworu do wlewu

• 1 fiolka z proszkiem jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozcieńczalnikiem zawierająca 20 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 zestaw przelewowy 20/20 (Mix2Vial) do odtworzenia

Respreeza 4 000 mg, proszek i roztwórnik do sporządzania roztworu do wlewu

• 1 fiolka z proszkiem jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozcieńczalnikiem zawierająca 76 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 zestaw przelewowy 20/20 (Mix2Vial) do odtworzenia

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 zestaw do wlewu dożylnego IV
• 1 kaniulę do wlewu typu motylkowego
• 3 chusteczki nasączone alkoholem

Respreeza 5 000 mg, proszek i roztwórnik do sporządzania roztworu do wlewu

• 1 fiolka z proszkiem jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozcieńczalnikiem zawierająca 95 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 zestaw przelewowy 20/20 (Mix2Vial) do odtworzenia

Zestaw do podania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 zestaw do wlewu dożylnego IV
• 1 kaniulę do wlewu typu motylkowego
• 3 chusteczki nasączone alkoholem

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika:

Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

Następujące informacje przeznaczone są dla personelu medycznego oraz pacjentów uprawnionych do leczenia domowego/samozastrzyknięcia

Ogólne instrukcje

• Odtworzenie roztworu należy przeprowadzić zgodnie z poniższymi instrukcjami.
• Produkt należy odtwarzać, podawać i manipulować nim ostrożnie, stosując techniki jałowe w celu zachowania sterylności produktu.
• Nie należy używać sterylnych akcesoriów pomocniczych do odtworzenia i podania, jeśli opakowanie jest otwarte lub jeśli są uszkodzone.
• Proszek należy odtworzyć za pomocą rozpuszczalnika (woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania).
• Całkowite odtworzenie proszku należy przeprowadzić w ciągu 5 minut (dawka 1000 mg) lub w ciągu 10 minut (dawki 4000 mg i 5000 mg).
• Przed podaniem należy sprawdzić odtworzony roztwór pod kątem obecności cząstek oraz zmiany barwy.
• Odtworzony roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny lub lekko żółtawy oraz wolny od widocznych cząstek.

Postępuj zgodnie z poniższymi krokami w celu przygotowania i odtworzenia Respreeza:

Podanie

Roztwór odtworzony należy podawać za pomocą zestawu do wlewu dożylnego (dostarczanego wraz z opakowaniami zawierającymi 4 000 mg i 5 000 mg).

Każda fiolka Respreezy przeznaczona jest do jednorazowego użycia.

Cały nieużyty produkt lub odpady należy wyrzucić zgodnie z instrukcjami lekarza lub innego pracownika służby zdrowia.