Респриза 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Респриза 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Респриза 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Респриза 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Ингибитор протеиназы альфа-1 человека

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию — возможно, вам потребуется снова ознакомиться с ней.

• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или другому медицинскому работнику.

• Данный препарат был назначен только вам, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может им навредить.

• При возникновении побочных эффектов сообщите врачу или другому медицинскому работнику, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Респриза и для чего она применяется
2. Что вы должны знать перед началом применения Респризы
3. Как применять Респризу
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Респризы
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Респриза и для чего она применяется

Что такое Респриза

Этот лекарственный препарат содержит действующее вещество — человеческий ингибитор протеиназы альфа-1, который является естественным компонентом крови и присутствует в лёгких, где его основная функция заключается в защите лёгочной ткани путём ограничения активности определённого фермента, называемого нейтрофильной эластазой. Этот фермент может вызывать повреждение, если его активность не контролируется (например, у пациентов с дефицитом ингибитора протеиназы альфа-1).

Для чего применяется Респриза

Этот препарат применяется у взрослых пациентов с тяжёлой наследственной формой дефицита ингибитора протеиназы альфа-1 (также известной как дефицит альфа-1-антитрипсина), при которой развивается лёгочное заболевание, называемое эмфизема.

Эмфизема развивается вследствие недостатка ингибитора протеиназы альфа-1, что приводит к нарушению контроля над нейтрофильной эластазой и, как следствие, к повреждению мельчайших воздушных мешочков в лёгких, через которые кислород поступает в организм. Из-за этого повреждения лёгкие перестают нормально функционировать.

Регулярное применение этого препарата повышает концентрацию ингибитора протеиназы альфа-1 в крови и лёгких, тем самым замедляя прогрессирование эмфиземы.

2. Что необходимо знать перед началом применения Респризы

НЕ используйте Респризу

• если у вас аллергия на ингибитор альфа-1-протеиназы человека или на любой другой компонент этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6);

• если у вас диагностирована недостаточность определённых белков крови, называемых иммуноглобулинами класса А (IgA), и у вас выработались к ним антитела.

Предупреждения и меры предосторожности

• Перед применением Респризы обязательно проконсультируйтесь с врачом или другим медицинским работником.

Информация о возможных аллергических реакциях: в каких случаях необходимо прекратить или замедлить инфузию?

Вы можете испытывать аллергию на ингибитор альфа-1-протеиназы человека, даже если ранее получали ингибиторы альфа-1-протеиназы человека и хорошо их переносили. В некоторых случаях могут возникать тяжёлые аллергические реакции. Ваш врач проинформирует вас о признаках аллергических реакций (например, озноб, покраснение, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивница, зуд, затруднение дыхания или глотания, а также отёк рук, лица или рта) (см. также раздел 4).

• Если во время инфузии вы почувствуете такие симптомы, немедленно сообщите об этом врачу или медицинскому работнику. В зависимости от типа и тяжести реакции врач может принять решение о снижении скорости инфузии или её полной остановке, а также о начале соответствующего лечения.
• При самостоятельном введении препарата или лечении в домашних условиях немедленно прекратите инфузию и свяжитесь с вашим врачом или медицинским работником.

Информация о безопасности в отношении инфекций

Респриза производится из плазмы человеческой крови (жидкой части крови, из которой удалены клетки крови).

Поскольку инфекции могут передаваться через кровь, при производстве лекарственных препаратов из крови или плазмы человека принимаются определённые меры для предотвращения их присутствия в препарате и передачи пациентам. К таким мерам относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, которые могут быть носителями инфекций;
• проведение тестов на образцы донорской крови и плазмы для предотвращения использования материала, в котором обнаружены признаки вирусов или инфекций;
• включение в технологию обработки крови или плазмы этапов, обеспечивающих инактивацию или удаление вирусов.

Принятые меры считаются эффективными в отношении таких вирусов, как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита А, вирус гепатита В, вирус гепатита С и парвовирус B19.

Однако, несмотря на эти меры, при введении препаратов, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к любым неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В, если вы регулярно или повторно получаете лечение ингибиторами протеиназ, полученными из плазмы человека.

• Настоятельно рекомендуется каждый раз при получении дозы Респризы записывать название и номер серии продукта, чтобы вести учёт использованных серий.

Курение

Поскольку табачный дым является важным фактором риска развития и прогрессирования эмфиземы, вам настоятельно рекомендуется отказаться от курения и избегать пассивного курения.

Дети и подростки

Этот препарат не предназначен для применения у детей и подростков младше 18 лет.

Применение Респризы с другими лекарственными средствами

• Сообщите врачу или медицинскому работнику, если вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться в будущем принимать какие-либо другие лекарства.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

• Если вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или медицинским работником перед применением этого препарата.

Поскольку ингибитор альфа-1-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, ожидается, что рекомендуемая доза этого препарата не окажет вредного воздействия на развивающийся плод. Однако, поскольку отсутствует информация о безопасности применения Респризы во время беременности, препарат следует применять с осторожностью, если вы беременны.

Неизвестно, проникает ли Респриза в грудное молоко. Если вы кормите ребёнка грудью, врач объяснит вам возможные риски и пользу от применения этого препарата.

Данные о влиянии на фертильность отсутствуют, однако, поскольку ингибитор альфа-1-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, при применении Респризы в рекомендованной дозе не ожидается негативного влияния на фертильность.

Вождение автотранспорта и управление механизмами

После введения этого препарата может возникнуть головокружение. Если вы чувствуете головокружение, не следует управлять транспортными средствами и механизмами до его исчезновения (см. раздел 4).

Респриза содержит натрий

Респриза 1.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий:

Этот препарат содержит приблизительно 37 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе Респризы 1.000 мг. Это составляет 1,9% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Респриза 4.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий:

Этот препарат содержит приблизительно 149 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе Респризы 4.000 мг. Это составляет 7,4% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Респриза 5.000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий:

Этот препарат содержит приблизительно 186 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе Респризы 5.000 мг. Это составляет 9,3% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

Ваш врач или медицинский работник учтёт это, если вы придерживаетесь диеты с ограничением натрия.

3. Как использовать Респризу

После восстановления раствора препарат Респриза вводится путём инфузии в вену. Первые инфузии проводятся под наблюдением медицинского работника, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора протеиназы альфа1.

Лечение в домашних условиях / Самостоятельное применение

После проведения первых инфузий вы или лицо, осуществляющее уход за вами, сможете самостоятельно вводить препарат Респриза, но только после прохождения соответствующего обучения. Если ваш врач решит, что вы можете проходить лечение в домашних условиях / самостоятельно вводить препарат, он обучит вас следующему:

• • как приготовить и ввести этот лекарственный препарат (см. иллюстрированные инструкции в конце данной инструкции в разделе «Информация для медицинских работников и для пациентов, которым разрешено лечение в домашних условиях / самостоятельное применение»)
• как поддерживать стерильность препарата (асептические техники инфузии)
• как вести ежедневный учёт лечения
• как распознавать побочные эффекты, включая признаки аллергических реакций, и какие меры следует предпринять в случае их возникновения (см. также раздел 2 и раздел 4)

Ваш врач или медицинский работник будут регулярно проверять технику проведения инфузии вам или лицу, осуществляющему уход, чтобы убедиться в правильности её выполнения.

Дозировка

Доза препарата Респриза рассчитывается исходя из вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на 1 кг массы тела, вводится один раз в неделю. Раствор для инфузии обычно вводится в течение примерно 15 минут (примерно 0,08 мл раствора на 1 кг массы тела в минуту). В зависимости от вашей массы тела и переносимости инфузии ваш врач определит подходящую скорость введения.

Если вы ввели больше Респризы, чем нужно

Последствия передозировки неизвестны.

• • Сообщите врачу или медицинскому работнику, если считаете, что ввели больше препарата Респриза, чем положено, чтобы были приняты необходимые меры.

Если вы забыли ввести Респризу

• • Немедленно введите следующую дозу и продолжайте лечение с регулярными интервалами в соответствии с указаниями врача или медицинского работника.
• • Не вводите двойную дозу для восполнения пропущенной дозы.

Если вы прекратите лечение препаратом Респриза

• • Не прекращайте применение этого лекарственного препарата без предварительной консультации с врачом или медицинским работником. При прекращении лечения препаратом Респриза ваше заболевание может ухудшиться.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов. Эти нежелательные реакции могут появиться даже в том случае, если вы ранее уже получали ингибиторы протеиназы альфа-1 человека и хорошо их переносили.

Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными:

Редко наблюдались аллергические реакции (могут встречаться у до 1 из 100 человек).

В отдельных очень редких случаях (могут встречаться у до 1 из 10 000 человек) они могут прогрессировать до тяжелых аллергических реакций, даже если ранее при инфузиях у вас не было признаков аллергии.

• Немедленно сообщите врачу или медицинскому персоналу, если вы почувствуете какие-либо признаки аллергической реакции (например, озноб, покраснение, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивницу, зуд, затруднение дыхания или глотания, а также отек рук, лица или рта) во время введения препарата Респриза.

В зависимости от типа и тяжести реакции врач или медицинский работник может принять решение о снижении скорости введения или полной остановке инфузии, а также о назначении соответствующего лечения.

Если вы проводите инфузию самостоятельно/лечитесь дома, немедленно прекратите инфузию и свяжитесь с врачом или медицинским работником.

Другие побочные эффекты могут включать:

Частые (могут встречаться у до 1 из 10 человек)

Головокружение, головная боль, затруднение дыхания (одышка), тошнота.

Нечастые (могут встречаться у до 1 из 100 человек)

Нарушение чувствительности, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, руках, ногах или стопах (парестезия), покраснение, высыпания (крапивница), шелушащаяся сыпь и сыпь по всему телу, слабость (астения), реакции в месте инфузии (такие как жжение, покалывание, боль, отек или покраснение в месте инфузии (гематома)).

Очень редкие (могут встречаться у до 1 из 10 000 человек)

Снижение чувствительности, такое как жжение, покалывание или онемение в руках, руках, ногах или стопах (гипестезия), повышенное потоотделение (гипергидроз), зуд, боль в груди, озноб, лихорадка (пирексия).

Частота неизвестна (не может быть оценена по имеющимся данным)

Болезненность лимфатических узлов (овальные скопления тканей, расположенные по всему телу и прощупываемые, например, в подмышечных впадинах, паху или шее), отек лица, глаз и губ.

Сообщение о побочных эффектах

• Если вы испытываете любой побочный эффект, сообщите об этом врачу или медицинскому работнику, даже если речь идет о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранность препарата Респриза

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте.

Не применять препарат после даты, указанной в графе EXP на упаковке и этикетках флаконов. Дата истечения срока годности обозначает последний день указанного месяца.

Хранить при температуре не выше 25 °C. Не замораживать.

После реконституции раствор следует использовать немедленно. Если это невозможно, приготовленный раствор может храниться до 3 часов при комнатной температуре (до 25 °C). Не замораживать реконституированный раствор.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Состав препарата Респриза

Действующее вещество — ингибитор протеиназы альфа-1 человека. Один флакон содержит приблизительно 1 000 мг, 4 000 мг или 5 000 мг ингибитора протеиназы альфа-1 человека.

Вспомогательные вещества: хлорид натрия, дигидрофосфат натрия моногидрат и маннитол (см. раздел 2).

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Данный лекарственный препарат представляет собой порошок белого или почти белого цвета.

После восстановления водой для инъекций раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым и не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска:

Содержимое упаковки:

Респриза 1 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

• 1 флакон с порошком однократного применения
• 1 флакон растворителя с 20 мл воды для инъекций
• 1 переносной адаптер 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Респриза 4 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

• 1 флакон с порошком однократного применения
• 1 флакон растворителя с 76 мл воды для инъекций
• 1 переносной адаптер 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

• 1 инфузионная система для внутривенного введения
• 1 катетер для инфузии бабочка
• 3 салфетки, пропитанные спиртом

Респриза 5 000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

• 1 флакон с порошком однократного применения
• 1 флакон растворителя с 95 мл воды для инъекций
• 1 переносной адаптер 20/20 (Mix2Vial) для восстановления

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

• 1 инфузионная система для внутривенного введения
• 1 катетер для инфузии бабочка
• 3 салфетки, пропитанные спиртом

Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Германия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

Следующая информация предназначена для медицинских работников и пациентов, подходящих для лечения в домашних условиях/самостоятельного применения

Общие инструкции

• Восстановление должно проводиться в соответствии с приведёнными ниже инструкциями.
• Препарат должен восстанавливаться, вводиться и обрабатываться с осторожностью с использованием асептических методов для обеспечения стерильности продукта.
• Не используйте стерильные вспомогательные аксессуары, поставляемые для восстановления и введения, если их упаковка повреждена или открыта.
• Порошок должен восстанавливаться с помощью растворителя (вода для инъекций).
• Полное восстановление порошка должно быть завершено в течение 5 минут (для формы 1.000 мг) или в течение 10 минут (для форм 4.000 мг и 5.000 мг).
• Проверьте восстановленный раствор на наличие частиц и изменение цвета перед введением.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым и не должен содержать видимых частиц.

Выполните следующие шаги для приготовления и восстановления препарата Респриза:

Применение

Восстановленный раствор следует вводить с помощью инфузионного набора для внутривенного введения (поставляется вместе с лекарственными формами 4.000 мг и 5.000 мг).

Каждый флакон Респризы предназначен только для однократного использования.

Весь неиспользованный продукт или остаточные материалы необходимо утилизировать в соответствии с инструкциями врача или медицинского персонала.