Равікті 1,1 г/мл рідина для перорального застосування

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Равікті 1,1 г/мл рідина для перорального застосування

гліцеролу фенілбутірат

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися її повторне прочитання.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і ви не повинні передавати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки він може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Равікті та для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Равікті
3. Як застосовувати Равікті
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Равікті
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Равікті та для чого його застосовують

Препарат Равікті містить діючу речовину «гліцеролу фенілбутірат», який використовують для лікування шести відомих «порушень циклу сечовини» (ПЦС) у дорослих, підлітків і дітей. До ПЦС належать дефіцити певних печінкових ферментів, таких як карбамоїлфосфат-синтетази І (CPS), орнітинкарбамоїлтрансферази (OTC), аргініносукцинат-синтетази (ASS), аргініносукцинат-ліази (ASL), аргінази І (ARG) та синдром гіперамонемії-гіперорнітинемії-гомоцитрулінурії з орнітинтранслоказою (HHH).

Равікті 1,1 г/мл рідина для перорального застосування слід застосовувати разом з гіпопротеїновою дієтою, а в деяких випадках — разом з дієтою, доповненою такими добавками, як незамінні амінокислоти (аргінін, цитрулін, небілкові калорійні добавки).

Що таке порушення циклу сечовини

• При порушенні циклу сечовини організм не може виводити азот, що утворюється під час споживання білків.
• Зазвичай організм перетворює надлишковий азот із білків на сполуку-відходи, яка називається «амоніак». Потім печінка виводить амоніак із організму за допомогою циклу, що називається «цикл сечовини».
• При порушенні циклу сечовини організм не здатний утворювати достатню кількість печінкових ферментів для виведення надлишкового азоту.
• Через це амоніак накопичується в організмі. Якщо амоніак не виводиться з організму, він може пошкодити мозок і призвести до часткової втрати свідомості або коми.
• Порушення циклу сечовини є рідкісними захворюваннями.

Як діє Равікті

Равікті допомагає організму виводити азот-відходи. Цим самим зменшується кількість амоніаку в організмі.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Равікті

Не застосовуйте Равікті

• якщо ви маєте алергію на гліцеролу фенілбутірат.
• якщо у вас гіперамонемія (підвищений рівень аміаку в крові), що вимагає швидшої інтервенції (див. розділ «Попередження та застереження»).

Якщо ви не впевнені, чи належите до однієї з цих категорій, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням Равікті.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед початком застосування Равікті:

• якщо у вас є проблеми з печінкою або нирками, оскільки Равікті виводиться з організму через ці органи;
• якщо у вас є проблеми з підшлунковою залозою, шлунком або кишечником, оскільки ці органи відповідають за всмоктування Равікті в організмі.

Якщо ви належите до однієї з цих категорій, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням Равікті.

У деяких випадках, таких як інфекція або післяопераційний період, рівень аміаку може підвищуватися навіть під час лікування гліцеролу фенілбутіратом і може пошкодити мозок (гіперамонемічна енцефалопатія).

У інших випадках рівень аміаку в крові швидко підвищується. У такому разі Равікті не зможе запобігти підвищенню рівня аміаку в крові до надто високих значень.

Підвищений рівень аміаку в крові може спричиняти нудоту, блювоту або почуття сплутаності свідомості.

Негайно повідомте лікарю або зверніться до лікарні, якщо помітили будь-який із цих симптомів.

Буде необхідно провести лабораторні аналізи, щоб лікар міг визначити та підтримувати правильну дозу для вас.

Інші лікарські засоби та Равікті

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.

Зокрема, повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте будь-які з наступних ліків, ефективність яких може знижуватися під час застосування разом з Равікті. Якщо ви приймаєте ці ліки, може знадобитися періодичне дослідження крові:

• мідазолам та барбітурати (використовуються для седації, проблем із сном або епілепсії);
• контрацептиви.

Також повідомте лікареві, якщо ви приймаєте будь-які з наступних ліків, оскільки вони можуть підвищувати рівень аміаку в організмі або змінювати дію Равікті:

• кортикостероїди (використовуються для лікування запалених ділянок організму);
• валпроєва кислота (лікарський засіб від епілепсії);
• галоперидол (використовується для лікування деяких психічних розладів);
• пробенецид (для лікування підвищеного рівня сечової кислоти в крові, що може спричиняти подагру [«гіперурикемію»]);
• інгібітори ліпази (наприклад, орлістат): використовуються для лікування ожиріння;
• ліпаза в складі ферментних препаратів для замісної терапії підшлункової залози.

Якщо ви належите до однієї з цих категорій (або не впевнені), проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Равікті.

Вагітність, контрацепція та годування груддю

• Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Равікті. Якщо ви завагітніли під час лікування Равікті, проконсультуйтеся з лікарем. Застосування Равікті під час вагітності не рекомендоване, оскільки не можна виключити ризик для плоду.
• Якщо ви жінка, яка може завагітніти, ви повинні використовувати ефективний метод контрацепції під час лікування Равікті. Проконсультуйтеся з лікарем, який метод контрацепції є найкращим для вас.
• Якщо ви плануєте годувати дитину грудьми під час застосування Равікті, ви повинні обговорити це з лікарем. Потрібно вирішити, чи слід припинити годування грудьми або припинити лікування, зваживши користь від годування грудьми для дитини та користь від лікування для вас, оскільки Равікті може проникати до грудного молока, і не можна виключити ризик для новонароджених/дітей.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Вплив Равікті на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми є суттєвим. Під час застосування Равікті ви можете відчувати запаморочення або головний біль. Не керуйте транспортними засобами та не використовуйте механізми, поки тривають ці побічні ефекти.

3. Як застосовувати Равікті

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які дав лікар. Якщо виникнуть сумніви, зверніться знову до свого лікаря або фармацевта.

Під час лікування Равікті вам необхідно дотримуватися спеціальної дієти з низьким вмістом білків.

• Цю дієту розроблять для вас лікар і дієтолог.
• Її необхідно ретельно дотримуватися.
• Можливо, вам доведеться приймати амінокислотні добавки.
• Вам потрібно буде проходити лікування та дотримуватися дієти протягом усього життя, якщо тільки ви не пройдете успішну трансплантацію печінки.

Доза, яку необхідно приймати

Лікар повідомить вам, яку кількість Равікті вам потрібно приймати щодня.

• Ваша добова доза залежатиме від вашого розміру та ваги, кількості білка у вашій дієті та загального стану порушення циклу сечовини.
• Лікар може призначити меншу дозу, якщо у вас є проблеми з нирками або печінкою.
• Вам потрібні періодичні аналізи крові, щоб лікар міг визначити правильну дозу для вас.
• Лікар може порадити приймати Равікті більше ніж 3 рази на добу. У дітей молодшого віку це може бути 4–6 разів на добу. Між кожною дозою має бути щонайменше 3 години.

Застосування цього лікарського засобу

Лікар повідомить вам, як приймати рідину для перорального застосування Равікті. Її можна приймати таким чином:

• перорально
• через трубку, яка проходить від живота (черевної порожнини) до шлунка, що називається «трубка гастростоми»
• через трубку, яка проходить від носа до шлунка, що називається «назогастральна трубка».

Приймайте Равікті 1,1 г/мл рідина для перорального застосування перорально, якщо тільки лікар не вказав інше.

Равікті та прийом їжі

Приймайте Равікті під час їжі або відразу після неї. Дітям молодшого віку ліки слід вводити під час годування або відразу після нього.

Вимірювання дози

• Використовуйте пероральну шприц-трубку для вимірювання дози.

• Для правильного дозування Равікті 1,1 г/мл рідина для перорального застосування вам потрібно мати разом з флаконом пероральну шприц-трубку.

1. Відкрийте флакон Равікті, натиснувши на кришку та повернувши її вліво.
2. Вставте кінець пероральної шприц-трубки всередину вбудованого в флакон пристрою для введення шприц-трубки.

1. Переверніть флакон, продовжуючи тримати шприц-трубку всередині.

1. Наберіть рідину Равікті, потягнувши поршень назад, доки шприц-трубка не наповниться кількістю рідини, яку лікар вказав вам приймати.
   1. Примітка: якщо можливо, використовуйте пероральну шприц-трубку об’ємом у мілілітрах, який найближчий до рекомендованої дози, але не менший за неї (наприклад, якщо доза становить 0,8 мл, використовуйте пероральну шприц-трубку об’ємом 1 мл).

1. Постукайте по шприц-трубці, щоб видалити бульбашки повітря, переконавшись, що вона наповнена правильною кількістю рідини.

1. Проковтніть рідину з пероральної шприц-трубки або приєднайте пероральну шприц-трубку до трубки гастростоми або назогастральної трубки.

1. Важлива примітка: Не додавайте Равікті до великих об’ємів рідини і не змішуйте його з ними, оскільки Равікті важчий за більшість рідин. Якщо ви змішаете Равікті з великим об’ємом рідини, ви можете не отримати повну дозу.
2. Равікті можна додати до невеликої кількості м’яких продуктів, таких як кетчуп, медичні суміші, пюре з яблук або гарбуза.
3. Якщо об’єм пероральної шприц-трубки менший за призначену дозу, вам потрібно буде повторити ці кроки, щоб отримати повну дозу. Використовуйте пероральну шприц-трубку для всіх доз, які приймаються щодня.
4. Після прийому повної дози випийте трохи води, щоб переконатися, що в роті не залишилося ліків, або промийте назогастральну або гастростомну трубку 10 мл води, використовуючи нову пероральну шприц-трубку. Шприц-трубку, яку використовують для промивання назогастральної або гастростомної трубки, не використовують для вимірювання дози Равікті, щоб уникнути контакту води з лікарським засобом.

1. Закрийте флакон, закрутивши кришку.

1. Важлива примітка: Не промивайте пероральну шприц-трубку між щоденними дозами, оскільки додавання води призводить до руйнування Равікті. Якщо Равікті потрапить у воду, рідина стане каламутною. Зберігайте флакон і пероральну шприц-трубку в чистому та сухому місці між дозами.
2. Утилізуйте пероральну шприц-трубку після останньої дози цього дня. Не використовуйте повторно пероральну шприц-трубку для вимірювання дози Равікті наступного дня.
3. Залишіться не використані шприц-трубки, щоб використовувати їх з іншим флаконом. Кожен флакон слід утилізувати після 14 днів.

Якщо ви прийняли більше Равікті, ніж потрібно

Якщо ви прийняли більше цього лікарського засобу, ніж слід, зверніться до лікаря.

Якщо ви відчуваєте будь-які з наведених нижче симптомів, негайно зверніться до лікаря або поїдьте до лікарні, оскільки це можуть бути ознаки передозування або підвищення рівня аміаку:

• сонливість, втому або запаморочення, іноді сплутаність свідомості
• головний біль
• зміни смакових відчуттів
• проблеми зі слухом
• почуття дезорієнтації
• зниження здатності щось пам’ятати
• наявні неврологічні розлади можуть погіршитися.

Якщо ви забули прийняти Равікті

Якщо ви забули прийняти дозу, прийміть її, як тільки згадаєте. Однак у дорослих, якщо наступна доза припадає менш ніж через 2 години, пропустіть пропущену дозу і прийміть наступну в звичайний час.

Для дітей: якщо наступна доза припадає менш ніж через 30 хвилин, пропустіть пропущену дозу і введіть наступну в звичайний час.

• Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущені дози.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, запитайте свого лікаря або фармацевта.

Якщо ви припините лікування Равікті

Вам потрібно буде приймати цей лікарський засіб і дотримуватися спеціальної дієти з низьким вмістом білків протягом усього життя. Не припиняйте приймати Равікті без консультації з лікарем.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Якщо у вас виникли побічні ефекти, повідомте лікареві або фармацевту.

Цей препарат може викликати такі побічні ефекти:

Часті: можуть виникати у 1 з 10 людей

• набряк або біль у шлунку, запор, діарея, кислотне розладження, гази, блювота, нудота, біль у роті, нудота
• набряк рук або ніг, відчуття втоми
• запаморочення, головний біль або тремтіння
• зниження або підвищення апетиту
• відраза до певної їжі
• кровотеча між періодами менструації
• вугрі, незвичайний запах шкіри
• результати аналізів, що показують підвищення рівня печінкових ферментів, порушення рівня солей у крові, зниження кількості білих кров’яних тіл («лімфоцитів») або низький рівень вітаміну D.

Нечасті: можуть виникати у 1 з 100 людей

• сухість у роті
• відрижка, біль або дискомфорт у шлунку, зміни у калі, наприклад оліюстий вигляд, непереборне бажання відвідати туалет, біль під час дефекації, запалення рота та губ
• відчуття голоду
• підвищення температури
• припливи гарячого
• біль у жовчному міхурі
• біль у сечовому міхурі
• біль у спині, біль у суглобах, м’язові спазми, біль у руках або ногах, синдром п’ясткової шпори
• кишкові вірусні інфекції
• відчуття поколювання, сильне хвилювання, сонливість, сонливість, труднощі з мовою, відчуття сплутаності свідомості, відчуття депресії, порушення смаку
• припинення менструації або нерегулярні менструації
• зміна голосу, носове кровотечіння, нежитість, запалення або біль у горлі
• випадання волосся, підвищена пітливість, свербляча висипка
• нерегулярне серцебиття
• зниження функції щитовидної залози
• зниження або збільшення ваги тіла
• результати аналізів, що показують підвищення або зниження рівня калію в крові
• результати аналізів, що показують підвищення концентрації тригліцеридів, ліпопротеїнів низької щільності або білих кров’яних тіл у крові
• аномальні результати ЕКГ («електрокардіограми»)
• подовження часу протромбіну в аналізах
• результати аналізів, що показують зниження рівня альбуміну в крові

Побічні ефекти у дітей молодше 2 місяців

Наступні побічні ефекти спостерігалися в клінічному дослідженні з участю 16 пацієнтів віком до 2 місяців:

• діарея, запор, метеоризм, рефлюкс вмісту шлунка, недостатнє харчування
• ексантема
• зниження кількості червоних кров’яних тіл
• підвищення кількості тромбоцитів (може сприяти згортанню крові)
• підвищення печінкових ферментів
• зниження концентрації амінокислот

Побічні ефекти у дітей віком від 2 місяців до менше ніж 2 роки

• діарея, запор
• екзема, смуги на нігтях, ексантема

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Равікті

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці та етикетці флакона, після НЕД. Термін придатності діє до останнього дня місяця, зазначеного.

Цей лікарський засіб не потребує спеціальних умов зберігання. Після відкриття флакона необхідно використати цей лікарський засіб протягом 14 днів після відкриття. Флакон слід утилізувати, навіть якщо він не спорожнений.

Лікарські засоби не повинні викидатися через каналізацію або разом із побутовими відходами. Запитайте у свого фармацевта, як позбутися упаковки та лікарських засобів, від яких ви вже відмовилися. Таким чином ви допоможете зберегти навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Равікті

• Діючою речовиною є гліцеролу фенілбутірат.
• Кожен мілілітр рідини містить 1,1 г гліцеролу фенілбутірату. Це відповідає густині 1,1 г/мл.
• Інших компонентів немає.

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Рідина міститься у скляній прозорій пляшці об’ємом 25 мл із пластиковим ковпачком, який захищений від дітей.

Для забезпечення правильного застосування препарату Равікті в аптеках можна отримати пероральні шприци з маркуванням СЕ, які мають відповідний розмір для дози та сумісні з приєднувальною частиною шприца. Запитайте у свого лікаря або фармацевта, який саме тип шприців вам потрібен, залежно від об’єму призначеної дози.

Власник ліцензії на введення в обіг та виробник

Власник ліцензії на введення в обіг

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Стокгольм

Швеція

Виробник

Unimedic AB

Storjordenvägen 2

SE-864 31 Матфорс

Швеція

Дата останнього перегляду цього вкладення: 10/2022

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сторінки, присвячені рідкісним захворюванням та сиротнім лікам.