Равикти 1,1 г/мл жидкость для приема внутрь

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Равикти 1,1 г/мл жидкость для приема внутрь

глицерилфенилбутират

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как начать принимать это лекарственное средство, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов проконсультируйтесь с врачом или аптекарем.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам; не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку оно может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обратитесь к вашему врачу или аптекарю, даже если такие эффекты не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Равикти и для чего применяется
2. Что вы должны знать перед началом приема Равикти
3. Как принимать Равикти
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Равикти
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Равикти и для чего он применяется

Равикти содержит действующее вещество — глицеролфенилбутират, который используется для лечения шести известных нарушений цикла мочевины (НЦМ) у взрослых, подростков и детей. К НЦМ относятся дефициты определённых печеночных ферментов, таких как карбамоилфосфатсинтетаза I (КФС), орнитинкарбамоилтрансфераза (ОКТ), аргининосукцинатсинтетаза (АСС), аргининосукцинатлиаза (АСЛ), аргиназа I (АРГ) и синдром гипераммонемии-гиперорнитинемии-гомоцитрулинурии с дефицитом орнитинового транслокатора (HHH).

Равикти следует применять в сочетании с гипопротеиновой диетой, а в некоторых случаях — с диетой, дополненной аминокислотами, такими как аргинин, цитруллин, и небелковыми калорийными добавками.

О нарушениях цикла мочевины

• При нарушениях цикла мочевины организм не может эффективно выводить азот, образующийся при расщеплении потребляемых белков.
• В норме организм превращает избыточный азот из белков в побочный продукт — аммиак. Затем печень выводит аммиак из организма посредством биохимического процесса, называемого циклом мочевины.
• При нарушениях цикла мочевины в организме вырабатывается недостаточное количество печеночных ферментов, необходимых для удаления избыточного азота.
• Вследствие этого аммиак накапливается в организме. Если аммиак не выводится, он может повредить головной мозг и привести к частичной потере сознания или коме.
• Нарушения цикла мочевины являются редкими заболеваниями.

Как действует Равикти

Равикти помогает организму выводить азотсодержащие продукты обмена. Таким образом снижается уровень аммиака в организме.

2. Что Вам необходимо знать перед началом приёма Равикти

Не принимайте Равикти

• если у Вас аллергия на глицеролфенилбутират;
• если у Вас гипераммонемия (повышенное содержание аммиака в крови), требующая более быстрой терапевтической коррекции (см. раздел «Предупреждения и меры предосторожности»).

Если Вы не уверены, относитесь ли Вы к одной из перечисленных категорий, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приёмом Равикти.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приёма Равикти:

• если у Вас есть проблемы с печенью или почками, поскольку Равикти выводится из организма через эти органы;
• если у Вас есть проблемы с поджелудочной железой, желудком или кишечником, поскольку эти органы отвечают за всасывание Равикти в организме.

Если Вы находитесь в одной из перечисленных ситуаций, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приёма Равикти.

В некоторых случаях, например при инфекции или после операции, уровень аммиака может повышаться, несмотря на лечение глицеролфенилбутиратом, и может повредить головной мозг (гипераммонемическая энцефалопатия).

В других случаях уровень аммиака в крови может быстро возрастать. В таких случаях Равикти не сможет предотвратить повышение концентрации аммиака в крови до чрезмерно высоких уровней.

Повышенный уровень аммиака в крови вызывает тошноту, рвоту или спутанность сознания.

Немедленно сообщите об этом своему врачу или обратитесь в больницу, если Вы заметили какие-либо из этих симптомов.

Будет необходимо провести лабораторные анализы, чтобы врач мог определить и поддерживать правильную дозу препарата для Вас.

Влияние других лекарственных средств на Равикти

Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

В частности, сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете следующие препараты, эффективность которых может снижаться при одновременном применении с Равикти. При приёме этих препаратов может потребоваться периодический контроль анализа крови:

• мидазолам и барбитураты (применяются для седации, при бессоннице или эпилепсии);
• контрацептивы.

Также сообщите врачу, если Вы принимаете какие-либо из следующих препаратов, поскольку они могут повышать содержание аммиака в организме или изменять действие Равикти:

• кортикостероиды (применяются для лечения воспалённых участков организма);
• вальпроевую кислоту (препарат при эпилепсии);
• галоперидол (применяется для лечения некоторых психических расстройств);
• пробенецид (для лечения состояний с высоким содержанием мочевой кислоты в крови, которые могут вызывать подагру [«гиперурикемию»]);
• ингибиторы липазы (например, орлистат) — применяются для лечения ожирения;
• липазу в составе заместительной терапии ферментами поджелудочной железы.

Если Вы находитесь в одной из перечисленных ситуаций (или не уверены), проконсультируйтесь с врачом перед приёмом Равикти.

Беременность, контрацепция и лактация

• Если Вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением Равикти. Если беременность наступила во время лечения Равикти, сообщите об этом врачу. Применение Равикти во время беременности не рекомендуется, поскольку нельзя исключить риск для плода.
• Если Вы женщина детородного возраста, Вы должны использовать эффективный метод контрацепции во время лечения Равикти. Проконсультируйтесь с врачом, какой метод контрацепции подходит Вам лучше всего.
• Если Вы планируете кормить грудью во время приёма Равикти, обсудите это с врачом. Необходимо принять решение о прекращении грудного вскармливания или прекращении лечения с учётом пользы грудного вскармливания для ребёнка и пользы лечения для Вас, поскольку Равикти может выделяться с грудным молоком, и риск для новорождённых/детей не может быть исключён.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние Равикти на способность управлять транспортными средствами и механизмами может быть существенным. При приёме Равикти у Вас может возникнуть головокружение или головная боль. Не управляйте транспортными средствами и не используйте механизмы, если у Вас наблюдаются эти побочные эффекты.

3. Как принимать Равикти

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного препарата. При возникновении каких-либо сомнений, снова проконсультируйтесь у своего врача или фармацевта.

Во время лечения Равикти вы должны соблюдать специальную диету с низким содержанием белка.

• Такую диету разработают для вас ваш врач и диетолог.
• Вы должны тщательно соблюдать её.
• Возможно, вам потребуется принимать аминокислотные добавки.
• Вам потребуется лечение и соблюдение диеты на протяжении всей жизни, если только вы не перенесёте успешную трансплантацию печени.

Дозировка

Ваш врач укажет, какое количество Равикти вы должны принимать каждый день.

• Ваша суточная доза будет зависеть от вашего роста и веса, количества белка в вашем рационе и общего состояния при нарушении цикла мочевины.
• Врач может назначить вам меньшую дозу, если у вас есть проблемы с почками или печенью.
• Вам потребуются периодические анализы крови, чтобы врач мог определить правильную для вас дозу.
• Вашему врачу может потребоваться назначить приём Равикти более чем 3 раза в день. У маленьких детей это может быть 4–6 раз в день. Между приёмами препарата должно проходить не менее 3 часов.

Приём препарата

Ваш врач сообщит вам, как принимать жидкость для приёма внутрь Равикти. Препарат можно принимать следующими способами:

• перорально (через рот);
• через трубку, идущую от живота (брюшной полости) до желудка, называемую «зонд для гастростомии»;
• через трубку, идущую от носа до желудка, называемую «назогастральный зонд».

Принимайте Равикти перорально, если только врач не указал иное.

Равикти и приёмы пищи

Принимайте Равикти во время еды или сразу после неё. Маленькие дети должны получать препарат во время кормления или сразу после него.

Измерение дозы

• Используйте пероральную шприц-дозатор для измерения дозы.

• Убедитесь, что флакон с Равикти находится рядом с пероральным шприцем, чтобы правильно отмерить нужное количество препарата.

1. Откройте флакон с Равикти, нажав на колпачок и повернув его против часовой стрелки.
2. Поместите конец перорального шприца внутрь встроенной иглы-насадки на флаконе.

1. Переверните флакон, продолжая держать шприц внутри.

1. Наберите в пероральный шприц нужное количество жидкого Равикти, потянув поршень назад до отметки, соответствующей дозе, назначенной врачом.
   1. Примечание: по возможности используйте пероральный шприц-дозатор в миллилитрах, объём которого ближе всего к рекомендованной дозе, но не меньше её (например, если доза составляет 0,8 мл, используйте пероральный шприц на 1 мл).

1. Постучите по шприцу, чтобы удалить пузырьки воздуха, и убедитесь, что шприц заполнен правильным объёмом жидкости.

1. Проглотите жидкость из перорального шприца или подсоедините шприц к гастростомическому или назогастральному зонду.

1. Важное примечание: Не добавляйте Равикти в большой объём жидкости и не смешивайте с ней, поскольку Равикти тяжелее большинства жидкостей. При смешивании с большим объёмом жидкости вы можете не получить полную дозу препарата.
2. Равикти можно добавить в небольшое количество мягкой пищи, например, кетчуп, медицинские смеси, пюре из яблок или пюре из тыквы.
3. Если объём перорального шприца меньше назначенной дозы, вам нужно будет повторить эти шаги, чтобы получить полную дозу. Используйте пероральный шприц для всех доз, принимаемых каждый день.
4. После приёма полной дозы выпейте немного воды, чтобы убедиться, что в рту не осталось препарата, либо промойте назогастральный или гастростомический зонд 10 мл воды с помощью нового перорального шприца. Шприц, используемый для промывания зонда, не должен использоваться для измерения дозы Равикти, чтобы избежать контакта воды с препаратом.

1. Закройте флакон, плотно закрутив колпачок.

1. Важное примечание: Не промывайте пероральный шприц между приёмами доз в течение дня, так как добавление воды вызывает разрушение Равикти. Если Равикти контактирует с водой, жидкость становится мутной. Храните флакон и пероральный шприц в чистом и сухом месте между приёмами.
2. Утилизируйте пероральный шприц после последней дозы в день. Не используйте повторно пероральный шприц для измерения дозы Равикти в другой день.
3. Оставшиеся неиспользованные шприцы следует сохранить для использования с другим флаконом. Каждый флакон следует утилизировать через 14 дней.

Если вы приняли больше Равикти, чем нужно

Если вы приняли больше этого лекарственного препарата, чем следовало, немедленно обратитесь к врачу.

Если вы заметили какие-либо из следующих симптомов, немедленно обратитесь к врачу или в больницу, поскольку они могут быть признаками передозировки или повышенного уровня аммиака:

• сонливость, усталость, головокружение, иногда спутанность сознания;
• головная боль;
• изменения вкусовых ощущений;
• нарушения слуха;
• чувство дезориентации;
• снижение способности запоминать;
• ухудшение уже существующих неврологических расстройств.

Если вы забыли принять Равикти

Если вы забыли принять дозу, примите её, как только вспомните. Однако у взрослых, если до следующей дозы остаётся менее 2 часов, пропустите пропущенную дозу и принимайте следующую в обычное время.

У детей: если до следующей дозы остаётся менее 30 минут, пропущенную дозу следует пропустить и ввести следующую в обычное время.

• Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если у вас возникли дополнительные вопросы по применению этого лекарственного препарата, спросите у своего врача или фармацевта.

Если вы прекратите лечение Равикти

Вам необходимо принимать этот препарат и соблюдать специальную диету с низким содержанием белка на протяжении всей жизни. Не прекращайте приём Равикти без консультации с врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

Если у вас возник какой-либо побочный эффект, сообщите об этом врачу или фармацевту.

Данный препарат может вызывать следующие побочные эффекты:

Частые: могут наблюдаться у каждого 10-го человека

• вздутие или боли в животе, запор, диарея, изжога, газы, рвота, тошнота, позывы к рвоте, боли во рту, отрыжка
• отеки рук или ног, ощущение усталости
• головокружение, головная боль или дрожь
• снижение или повышение аппетита
• отвращение к определённым продуктам
• кровянистые выделения между менструациями
• акне, необычный запах кожи
• лабораторные показатели, свидетельствующие о повышении активности печеночных ферментов, нарушении баланса солей в крови, снижении количества лейкоцитов («лимфоцитов») или недостатке витамина D.

Нечастые: могут наблюдаться у каждого 100-го человека

• сухость во рту
• отрыжка, боль или дискомфорт в желудке, нарушения стула, например, кал с маслянистым блеском, срочное желание опорожнить кишечник, болезненное опорожнение кишечника, воспаление рта и губ
• ощущение голода
• повышение температуры тела
• приливы жара
• боль в желчном пузыре
• боль в мочевом пузыре
• боль в спине, боль в суставах, мышечные спазмы, боль в руках или ногах, синдром пяточной шпоры
• вирусная кишечная инфекция
• ощущение покалывания, сильное чувство беспокойства, сонливость, сонливость, нарушения речи, спутанность сознания, ощущение депрессии, нарушение вкуса
• прекращение менструаций или нерегулярные менструации
• нарушение голоса, носовое кровотечение, заложенность носа или воспаление и боль в горле
• выпадение волос, повышенное потоотделение, зудящая кожная сыпь
• нарушения сердечного ритма
• снижение функции щитовидной железы
• снижение или увеличение массы тела
• лабораторные показатели, свидетельствующие о повышении или снижении концентрации калия в крови
• лабораторные показатели, свидетельствующие о повышении концентрации триглицеридов, липопротеинов низкой плотности или лейкоцитов в крови
• аномальные результаты ЭКГ («электрокардиограммы»)
• удлинение протромбинового времени в анализах
• лабораторные показатели, свидетельствующие о снижении концентрации альбумина в крови

Побочные эффекты у детей младше 2 месяцев

Следующие побочные эффекты наблюдались в ходе клинического исследования у 16 пациентов в возрасте до 2 месяцев:

• диарея, запор, метеоризм, заброс содержимого желудка, недостаточное питание
• экзантема
• снижение числа эритроцитов
• повышение числа тромбоцитов (может способствовать свёртыванию крови)
• повышение активности печеночных ферментов
• снижение концентрации аминокислот

Побочные эффекты у детей от 2 месяцев до 2 лет

• диарея, запор
• экзема, бороздки на ногтях, экзантема

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возник какой-либо побочный эффект, обратитесь к врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы вносите вклад в предоставление дополнительной информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Равикти

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.

Не следует использовать этот препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и этикетке флакона, после «Срок годности». Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые условия. После открытия флакона препарат необходимо использовать в течение 14 дней с момента открытия. Флакон следует утилизировать, даже если он не пуст.

Лекарственные средства не должны утилизироваться через канализацию или с бытовыми отходами. Спросите в аптеке, как правильно избавиться от упаковки и лекарств, которые больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Равикти

• Действующее вещество — глицеролфенилбутират.
• Каждый миллилитр жидкости содержит 1,1 г глицеролфенилбутирата. Это соответствует плотности 1,1 г/мл.
• Других компонентов нет.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Жидкость находится в прозрачной стеклянной бутылочке объёмом 25 мл с пластиковой крышкой, защищённой от детей.

Для обеспечения правильного приёма препарата Равикти в аптеке можно получить оральные шприцы с маркировкой СЕ, подходящего размера, соответствующего назначенной дозе, и совместимые с насадкой для шприца. Уточните у врача или фармацевта, какие именно шприцы вам нужны, в зависимости от объёма назначенной дозы.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Immedica Pharma AB
SE-113 63 Стокгольм
Швеция

Производитель

Unimedic AB
Storjordenvägen 2
SE-864 31 Matfors
Швеция

Дата последнего обновления аннотации: 10/2022

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и лекарственным препаратам-орфанам.