Ріксубіс 1000 МО/флакон порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Анотація: інформація для пацієнта

Вступ

Анотація: інформація для пацієнта

РІКСУБІС 250 МО Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

РІКСУБІС 500 МО Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

РІКСУБІС 1000 МО Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

РІКСУБІС 2000 МО Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

РІКСУБІС 3000 МО Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

нонаког гамма (рекомбінантний людський згортальний фактор IX)

Уважно прочитайте всю анотацію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю анотацію, оскільки можливо, знадобиться ще раз її прочитати.

• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.

• Цей лікарський засіб призначено виключно вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо це побічні ефекти, які не зазначені в цій анотації. Див. розділ 4.

Зміст анотації

1. Що таке РІКСУБІС і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати РІКСУБІС
3. Як застосовувати РІКСУБІС
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання РІКСУБІС
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке РІКСУБІС і для чого його застосовують

РІКСУБІС містить діючу речовину нонаког гамма та є людським згортальним фактором IX. Фактор IX — це нормальний компонент людської крові, необхідний для її правильного згортання. РІКСУБІС застосовують у пацієнтів із гемофілією В (хвороба Крістмаса, спадковий захворювання крові, спричинене дефіцитом фактора IX). Препарат діє шляхом заміщення відсутнього фактора IX, що дозволяє крові пацієнта згортатися.

РІКСУБІС застосовують для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією В у всіх вікових групах.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Ріксубіс

Не застосовуйте Ріксубіс

• якщо Ви маєте алергію на нонаког гамма або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6)

• якщо Ви маєте алергію на білки хом’яка

Попередження та застереження

Можливі алергічні реакції гіперчутливості при застосуванні Ріксубіс. Припиніть інфузію та негайно зв’яжіться з лікарем або отримайте невідкладну медичну допомогу, якщо у Вас виникнуть перші ознаки реакцій гіперчутливості/алергії, такі як кропив’янка, висип, відчуття тиску в грудях, свистяче дихання, зниження артеріального тиску або анафілаксія (серйозна алергійна реакція, яка може призвести до утруднення ковтання і/або дихання, почервоніння обличчя та/або набряків рук). Можливо, Ваш лікар повинен негайно Вас пролікувати у разі таких реакцій. Можливо, Ваш лікар також призначить аналіз крові, щоб перевірити, чи у Вас утворилися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до дії препарату, оскільки інгібітори можуть виникати разом з алергією. Пацієнти з інгібіторами фактора IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії під час подальшого лікування фактором IX.

Негайно зверніться до свого лікаря, якщо кровотеча не зупиняється так, як очікувалося, або якщо Ви помітили значне зростання кількості застосувань Ріксубіс для контролю кровотечі. Ваш лікар призначить аналіз крові, щоб перевірити, чи у Вас утворилися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до Ріксубіс. Ризик розвитку інгібіторів є вищим у пацієнтів, яким раніше не застосовували замісний препарат фактора IX, або на ранніх етапах лікування, зокрема у маленьких дітей.

Продукцію фактора IX в організмі контролює ген фактора IX. Пацієнти з певними мутаціями гена фактора IX, наприклад, великими делеціями, можуть мати більший ризик розвитку інгібіторів фактора IX та алергійної реакції на ранніх етапах лікування будь-яким концентратом фактора IX. Тому, якщо відомо, що у Вас є така мутація, Ваш лікар буде уважніше спостерігати за можливими ознаками алергійної реакції.

Якщо Ви маєте захворювання печінки або серця або нещодавно перенесли серйозне хірургічне втручання, повідомте про це свого лікаря, оскільки існує підвищений ризик ускладнень, пов’язаних зі згортанням крові.

Повідомлялося про випадки ниркових захворювань (нефrotичний синдром) після застосування високих доз фактора IX у пацієнтів із гемофілією B, у яких були інгібітори фактора IX та анамнез алергійних реакцій.

Щоразу, коли це можливо, записуйте назву лікарського засобу та номер партії кожного разу, коли Ви застосовуєте Ріксубіс (наприклад, у своєму щоденнику), щоб вести облік лікарських засобів і партій, які Ви використовували.

Застосування Ріксубіс разом з іншими лікарськими засобами

Повідомте свого лікаря, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете мати необхідність застосувати інші лікарські засоби. Взаємодії Ріксубіс з іншими лікарськими засобами не повідомлялися.

Вагітність, годування груддю та фертильність

Якщо Ви вагітна або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітною, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу. Гемофілія B дуже рідко зустрічається у жінок.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Вплив Ріксубіс на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами відсутній.

Ріксубіс містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тобто практично не містить натрію. Однак, залежно від Вашої маси тіла та дози Ріксубіс, Ви можете отримати більше одного флакона. Це слід враховувати, якщо Ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як застосовувати РІКСУБІС

Лікування препаратом РІКСУБІС повинен розпочинати лікар, який має досвід у лікуванні пацієнтів з гемофілією В.

Слідуйте точно інструкціям щодо застосування цього лікарського засобу, які дав лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться знову до свого лікаря.

Дозу РІКСУБІСУ ваш лікар визначить самостійно. Ця доза та тривалість лікування залежать від тяжкості вашого дефіциту фактора IX, місця та розміру кровотечі, а також від вашого клінічного стану, віку та швидкості, з якою ваш організм розщеплює фактор IX, що необхідно регулярно перевіряти.

Препарат РІКСУБІС вводитиме вам лікар або медсестра шляхом внутрішньовенної інфузії (IV) після відновлення порошку розчинником, що входить до комплекту. Ви або будь-яка інша особа можете також вводити ін'єкцію РІКСУБІСУ, але тільки після отримання належної підготовки.

Відновлення та введення

• Для відновлення використовуйте виключно розчинник та пристрій для відновлення (BAXJECT II), які входять до упаковки.
• Для введення необхідна шприц-ручка з фіксацією типу Luer Lock.
• Не застосовуйте, якщо пристрій BAXJECT II, стерильна захисна система або її упаковка пошкоджені або мають ознаки зношування.

Відновлення

Дотримуйтесь асептичної техніки:

1. Якщо лікарський засіб зберігався в холодильнику, вийміть флакони з порошком та розчинником РІКСУБІС і залиште їх при кімнатній температурі (від 15 °C до 30 °C) до досягнення ними кімнатної температури.
2. Вимийте руки теплою водою з милом.
3. Зніміть захисні ковпачки з флаконів порошку та розчинника.
4. Протріть пробки засобами, що містять спирт. Поставте флакони на чисту рівну поверхню.
5. Відкрийте обгортку пристрою BaxJect II, зніміть паперову кришку, не торкаючись внутрішньої частини (Рис. а). Не виймайте пристрій з обгортки.
6. Переверніть обгортку та вставте пластиковий кінець крізь пробку флакона з розчинником. Тримаючи обгортку за край, вийміть пристрій BaxJect II з обгортки (Рис. б). Не знімайте синій захисний елемент пристрою BAXJECT II.
7. Коли пристрій Baxject II приєднаний до флакона з розчинником, переверніть систему так, щоб флакон з розчинником опинився вгорі. Вставте білий пластиковий кінець у пробку флакона з порошком РІКСУБІС. Вакуум забезпечить перехід розчинника у флакон з порошком РІКСУБІС (Рис. в).
8. Акуратно перемішуйте до повного розчинення. Лікарський засіб швидко розчиняється (приблизно за 2 хвилини). Переконайтеся, що РІКСУБІС повністю розчинений, оскільки в іншому випадку вся відновлена розчинена речовина не пройде через фільтр пристрою. Перед введенням необхідно візуально перевірити відновлений лікарський засіб на наявність частинок або зміни кольору. Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Не застосовуйте розчини, які є мутними або містять осад.

Рис. аРис. bРис. c

Не охолоджувати препарат після реконституції.

Використовувати одразу.

Застосування

Дотримуватися асептичної техніки:

1. Зняти синій захисний ковпачок з пристрою BAXJECT II. Не вводити повітря в шприц. Під’єднати шприц до пристрою BAXJECT II (Рис. d).
2. Перевернути систему (флакон із реконституйованим розчином має бути згори). Повільно втягнути реконституйований розчин у шприц, витягуючи поршень назад (Рис. e).
3. Від’єднати шприц.
4. Під’єднати до шприца інфузійну голку з крилышками. Вводити внутрішньовенно. Розчин слід вводити повільно, зі швидкістю, що визначається рівнем комфорту пацієнта, але не швидше 10 мл на хвилину.

Рис. dРис. e

Кожного разу, коли ви користуєтеся Ріксубісом, старайтеся записувати назву лікарського засобу та номер партії (наприклад, у ваш щоденник), щоб вести облік використаних ліків і партій.

Утилізація невикористаного лікарського засобу та всіх матеріалів, що мали з ним контакт, має здійснюватися відповідно до місцевих вимог.

Якщо ви застосували більше Ріксубісу, ніж потрібно

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування Ріксубісу, які дав вам лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться до свого лікаря ще раз. Якщо було введено дозу Ріксубісу, що перевищує рекомендовану, негайно проконсультуйтеся з лікарем.

Якщо ви забули застосувати Ріксубіс

Не вводьте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену. Введіть наступну дозу в призначений час і продовжуйте лікування, як радив ваш лікар.

Якщо ви припинили лікування Ріксубісом

Не припиняйте застосування Ріксубісу без консультації з лікарем.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх пацієнтів.

Можливі алергічні реакції гіперчутливості при застосуванні Ріксубіс. До таких реакцій належать відчуття жару та пощемлювання у місці інфузії, озноб, почервоніння, летаргія, тривожність, поколювання, кропив’янка, свербіж і висип, низький артеріальний тиск, прискорене серцебиття, тиснення в грудях, свистяче дихання, набряк горла, анафілаксія (серйозна алергічна реакція), головний біль, нудота та блювота. Негайно зверніться до лікаря, якщо виникнуть ці симптоми. Можливо, ваш лікар повинен негайно розпочати лікування у разі таких реакцій (див. розділ 2 «Попередження та застереження»).

Наступні побічні ефекти спостерігалися при застосуванні Ріксубіс:

Часті побічні ефекти (можуть виникати у до 1 із 10 пацієнтів)

• порушення смаку

• біль у кінцівках.

Побічні ефекти з невідомою частотою (неможливо оцінити частоту на підставі наявних даних)

• алергічні реакції (гіперчутливість).

При цьому препараті не спостерігалися проблеми, пов’язані з надмірною згортанням крові (тромбоемболічні епізоди), проте вони можуть виникати при застосуванні будь-яких препаратів фактора IX. До них належать інфаркт міокарда, утворення тромбів у венах або легенях.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли побічні ефекти, повідомте про це лікареві, фармацевту або медсестрі, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання РІКСУБІС

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці, поза зоною їхнього погляду.

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на зовнішній упаковці та етикетці флакона після напису «CAD». Термін придатності дійсний до останнього дня зазначеного місяця.

Зберігати при температурі нижче 30 °C.

Не заморожувати.

Використовувати відновлений розчин негайно.

Не застосовувати РІКСУБІС, якщо розчин не є прозорим і безбарвним.

Лікарські засоби не повинні викидатися через каналізацію чи разом з побутовими відходами. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, від яких ви вже відмовилися. Це допоможе зберегти навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Ріксубіс

• Діючою речовиною є нонаког-гамма (рекомбінантний людський згортальний фактор IX). Кожен флакон містить номінально 250, 500, 1000, 2000 або 3000 МО, що відповідає концентрації 50, 100, 200, 400 або 600 МО/мл після відновлення 5 мл розчинника.

• Інші компоненти порошку: сахароза, манітол, натрію хлорид, кальцію хлорид, L-гістидин, полісорбат 80.

Флакон із розчинником: 5 мл стерильної води для ін'єкційних засобів.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Ріксубіс постачається у вигляді порошку та розчинника для розчину для ін'єкцій.

Вміст упаковки:

• один флакон порошку Ріксубіс 250, 500, 1000, 2000 або 3000 МО у скляному флаконі з гумовою пробкою;
• один флакон 5 мл стерильної води для ін'єкційних засобів у скляному флаконі з гумовою пробкою;
• пристрій BAXJECT II (система для відновлення без голки).

Тримач ліцензії на введення в обіг

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Відень

Тел.: 800 66838470
Електронна пошта: [email protected]

Виробник

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Лесін

Бельгія

Дата останнього перегляду цього листка-вкладення: 01/2020

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Контроль за лікуванням

Під час лікування рекомендується визначати рівні фактора IX у плазмі для правильного розрахунку дози та частоти повторних інфузій. Індивідуальні пацієнти можуть відрізнятися за відповіддю на фактор IX, зокрема за періодом напіввиведення та відновленням активності. Доза, розрахована за масою тіла, може потребувати корекції у пацієнтів із низькою або надмірною масою тіла. Особливо важливо точне лабораторне контролювання замісної терапії за допомогою аналізу згортання крові (активність фактора IX у плазмі) під час проведення серйозних хірургічних втручань.

Для підтвердження досягнення бажаного рівня плазмової активності фактора IX рекомендується проводити ретельний контроль за допомогою відповідного тесту на активність фактора IX, а за необхідності — вносити відповідні корективи до дози та частоти повторних інфузій. При використанні in vitro тесту одностадійного згортання, що базується на часі активованої часткової тромбопластинової проби (aPTT), для визначення активності фактора IX у зразках крові пацієнтів, результати можуть суттєво залежати від типу реагенту aPTT та стандарту, використаного в тесті. Це особливо важливо при зміні лабораторії та/або реагентів, що використовуються в аналізі.

Дозування

Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора IX, місця та поширення кровотечі, клінічного стану пацієнта, віку та фармакокінетичних параметрів фактора IX, таких як інкрементне відновлення та період напіввиведення.

Кількість введених одиниць фактора IX виражається в міжнародних одиницях (МО), які відповідають поточному стандарту ВООЗ для продуктів фактора IX. Активність фактора IX у плазмі виражається у відсотках (відносно до нормальної людської плазми) або в міжнародних одиницях (відносно до міжнародного стандарту для фактора IX у плазмі).

Одна міжнародна одиниця активності фактора IX дорівнює кількості фактора IX, що міститься в 1 мл нормальної людської плазми.

Доросле населення

Лікування за потреби
Розрахунок необхідної дози фактора IX базується на емпіричних даних, згідно з якими 1 міжнародна одиниця фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі на 0,9 МО/дл (інтервал від 0,5 до 1,4 МО/дл) або на 0,9% від нормальної активності у пацієнтів віком від 12 років і старших (додаткову інформацію див. у розділі 5.2).

Необхідну дозу визначають за допомогою такої формули:

Для поступового підвищення на 0,9 ОД/дл на 1 ОД/кг дозу розраховують таким чином:

Доза, яку необхідно вводити, та частота введення завжди повинні визначатися з урахуванням клінічної ефективності у конкретному випадку.

У разі наступних геморагічних епізодів активність фактора IX не повинна бути нижчою за вказаний рівень плазматичної активності (у % від норми або МО/мл) у відповідний період. Наступну таблицю можна використовувати як орієнтир щодо дозування при геморагічних епізодах та хірургічних втручаннях:

Особливо важливим є ретельне наглядання за терапією заміщення у випадках проведення серйозних операцій або потенційно небезпечних для життя кровотеч.

Профілактика

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжкою гемофілією B звичайні дози становлять 40–60 ОІ фактора IX на кілограм маси тіла з інтервалами 3–4 дні для пацієнтів віком 12 років та старших. У деяких випадках, залежно від фармакокінетичних параметрів, віку, фенотипу кровотечі та фізичної активності пацієнта, можуть знадобитися коротші інтервали дозування або вищі дози.

Неперервне введення

Не застосовуйте Ріксубіс 3000 МО/флакон порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій шляхом неперервного введення.

Педіатрична популяція

Пацієнти віком від 12 до 17 років:

Дозування є таким самим, як для дорослих та педіатричних пацієнтів віком від 12 до 17 років.

Пацієнти молодші 12 років:

Лікування за потреби:

Розрахунок необхідної дози фактора IX ґрунтується на емпіричному виявленні, що 1 міжнародна одиниця фактора IX на кілограм маси тіла підвищує активність фактора IX плазми на 0,7 ОІ/мл (інтервал від 0,31 до 1,0 ОІ/мл) або 0,7 % від нормальної активності у пацієнтів молодше 12 років (додаткову інформацію див. у розділі 5.2).

Необхідну дозу визначають за такою формулою:

Пацієнти молодші 12 років:

Для поступового підвищення на 0,7 ОД/дл на 1 ОД/кг дозу розраховують таким чином:

Можна використовувати ту саму таблицю для дорослих як орієнтир дозування при геморагічних епізодах та хірургічних втручаннях (див. вище).

Профілактика:

Рекомендований діапазон доз для дітей віком до 12 років становить 40–80 ОД/кг з інтервалами 3–4 дні. У деяких випадках, залежно від фармакокінетичних параметрів, віку, фенотипу кровотечі та фізичної активності пацієнта, можуть знадобитися коротші інтервали дозування або вищі дози.